Синдром леннокса-гасто (детская миоклоническая эпилепсия) у детей

Синдром Леннокса-Гасто

Синдром Леннокса-Гасто — отдельная форма эпилепсии детского возраста, характеризующаяся наличием полиморфных пароксизмов (миоклонических, атонических, тонических и абсансов) и задержкой нейро-психического развития.

Может иметь криптогенный характер или выступать синдромом других патологических состояний (церебральных аномалий, генетических обменных заболеваний, перинатальной патологии). Синдром Леннокса-Гасто диагностируется по типичной вариативной картине эпиприступов и характерному паттерну электроэнцефалограммы.

Дополнительно проводится МРТ и КТ головного мозга. Антиконвульсантная терапия синдрома малоэффективна, проводится поиск альтернативных методов лечения. Прогноз вариабельный, но в большинстве случаев неблагоприятный.

Синдром Леннокса-Гасто (СЛГ) — вариант эпилепсии детского возраста, для которого характерно сочетание атонических, миоклонических, тонических эпиприступов и атипичных абсансов, медленный островолновой паттерн ЭЭГ. В 1950 г. СЛГ был выделен в качестве отдельного эпилептического синдрома, а в 1964-1966 гг.

Обратите внимание

неврологическое сообщество признала его самостоятельной нозологической формой. Синдром Леннокса-Гасто по различным данным составляет от 3% до 10% всех случаев детской эпилепсии. Его распространенность колеблется в пределах 1-2,8 случаев на 10 тыс. Несколько чаще встречается у мальчиков.

Типичный возраст начала заболевания от 2 до 5 лет, реже — 6-8 лет. Сегодня СЛГ является тяжелым заболеванием с прогрессирующим течением, эффективное лечение которого пока является предметом надежд многих специалистов в области детской неврологии и эпилептологии.

Причины синдрома Леннокса-Гасто

Синдром Леннокса-Гасто относится к заболеваниям, этиологические факторы которых пока точно не установлены.

Известно, что во многих случаях синдром носит симптоматический характер и формируется на фоне генетической патологии, последствий различных неблагоприятных факторов, действующих в перинатальном периоде и на 1-ом году жизни. Однако в большинстве случаев морфологический субстрат заболевания остается не выявленным.

К этиофакторам, способным спровоцировать развитие СЛГ, относят гипоксию плода, внутриутробные инфекции (краснуху, цитомегалию, герпес, токсоплазмоз), родовые травмы новорожденных (в первую очередь внутричерепные), недоношенность, асфиксию новорожденных, тяжелые инфекционные заболевания постнатального периода (менингит, энцефалит), аномалии развития головного мозга (гидроцефалию, кортикальную дисплазию, гипоплазию мозолистого тела и др.), метаболические нарушения с поражением ЦНС, отдельные генетические заболевания (например, туберозный склероз).

В 25-40% случаев синдром Леннокса-Гасто возникает у детей с отягощенным по эпилепсии семейным анамнезом. Кроме того, существует гипотеза об этиологической роли иммунных нарушений, в т. ч. возникающих вследствие вакцинации. Примерно в 30% случаев СЛГ является следствием эволюции синдрома Веста.

Когда синдром Леннокса-Гасто манифестирует на фоне полного благополучия в здоровье ребенка и отсутствия в его анамнезе вышеперечисленных факторов, говорят о криптогенной (не имеющей вероятной причины) форме заболевания.

Криптогенный вариант СЛГ встречается в 10-20% случаев и отличается более благоприятным течением.

Симптомы синдром Леннокса-Гасто

Симптоматический синдром Леннокса-Гасто, как правило, дебютирует на фоне уже имеющегося отставания в умственном и психическом развитии. При криптогенной форме развитие ребенка на момент манифестации синдрома соответствует норме. СЛГ отличается большой вариативностью приступов, их различной продолжительностью и частотой.

Атонические пароксизмы обусловлены кратковременной утратой мышечного тонуса. При их генерализованном характере происходит падение ребенка, т. н. «дроп-атака».

Локальные пароксизмы могут иметь вид внезапного подгибания коленей, выпадения предметов из рук, кивков головой и т. п. Отличительной чертой атонических эпизодов при СЛГ является их молниеносность и кратковременность (до 5 сек.).

Генерализованные атонические пароксизмы СЛГ требуют дифференцировки от приступов миоклонически-астатической эпилепсии, обмороков, ОНМК.

Миоклонические пароксизмы представляют собой локальные мышечные подергивания. Чаще охватывают мышцы-сгибатели проксимальных отделов рук, при распространении на нижние конечности происходит падение. Характеризуются симметричным серийным возникновением в обеих конечностях и стереотипностью.

Важно

Нуждаются в дифференцировке с миоклониями при клещевом энцефалите и токсических поражениях ЦНС; миоклонусом неэпилептического характера, для которого типичны нерегулярные асимметричные миоклонии, возникающие в ответ на различные сенсорные раздражители (звук, свет, прикосновение) и не сопровождающиеся изменениями ЭЭГ.

Тонические пароксизмы СЛГ часто возникают в период сна и отличаются своей кратковременностью (средняя длительность 10 сек.). Сопровождаются отключением сознания.

Могут иметь генерализованный характер или проявляться в виде тонического напряжения отдельных мышечных групп (заднешейных, спинных, мышц брюшного пресса, плечевого пояса и пр.). Тонические пароксизмы сопровождаются тахикардией, цианозом лица, слезотечением, апноэ, гиперсаливацией.

Минимальные локальные пароксизмы тонического характера иногда с трудом можно отдифференцировать от зевоты или потягивания.

Атипичные абсансы связаны с частичным нарушением сознания. Проявляются временным «оцепенением», отсутствием любой двигательной активности. При малой продолжительности абсансы зачастую не распознаются окружающими ребенка людьми.

При СЛГ абсансы могут сопровождаться мышечной гипотонией (атонические абсансы) и гипертонусом мышц спины (ретропульсивные абсансы). Чаще, чем другие виды эпилепсии, синдром Леннокса-Гасто сопровождается статусом абсансов — непрерывно следующими друг за другом абсансами.

Такой бессудорожный эпистатус обычно возникает при пробуждении, может длиться несколько часов и дней.

Задержка психомоторного развития (ЗПР) отмечается почти во всех случаях СЛГ. Ее выраженность зависит от формы синдрома (криптогенная или симптоматическая), характера фоновой патологии ЦНС, тяжести и частоты эпилептических пароксизмов.

Как правило, на первый план выходят проблемы с обучением владению новыми навыками и с усвоением новой информации. Зачастую наблюдается агрессивность, гиперактивность, эмоциональная нестабильность, характерные для аутизма особенности характера.

Около 50% подростков, имеющих синдром Леннокса-Гасто, не владеют навыками самообслуживания. Еще 25% социально и эмоционально дезадаптированы по причине выраженной олигофрении.

Особенности поведения и характера не дают возможность нормально адаптироваться в социуме даже тем пациентам, у которых олигофрения имеет легкую степень выраженности. Нормальная социальная адаптация наблюдается лишь в 15% случаев.

Диагностика синдрома Леннокса-Гасто

Синдром Леннокса-Гасто устанавливается на основании типичной клинической картины, состоящей из полиморфных эпиприступов и симптомов отставания нейро-психического развития. Учитывается также возраст начала пароксизмов и семейный эпилептический анамнез. Большую диагностическую роль играет электроэнцефалография.

Межприступная (интериктальная) ЭЭГ в бодрствующем состоянии регистрирует плохую структурированность и замедленность основного ритма. ЭЭГ-паттерн имеет картину гипсаритмии с большим количеством спайков различной амплитуды. Наиболее высокие пики регистрируются в лобной области.

ЭЭГ-паттерн в период приступов зависит от их формы.

Методы нейровизуализации (МРТ и КТ головного мозга) выявляют преимущественно неспецифичные патологические изменения: внутреннюю гидроцефалию, атрофию подкорковых областей и корковых структур преимущественно лобной зоны, гипоплазию лобных долей.

Совет

Попытки проанализировать при помощи ПЭТ головного мозга степень утилизации глюкозы церебральными тканями дали противоречивые сведенья: в одних случаях были выявлены зоны гиперметаболизма, в других — гипометаболизма; у части пациентов метаболизм глюкозы был в пределах нормы.

По причине большой вариативности пароксизмов, синдром Леннокса-Гасто следует дифференцировать с целым рядом других форм эпилепсии, дебютирующих в детском возрасте: с миоклонической эпилепсией, доброкачественной роландической эпилепсией, синдромом Веста, детской абсансной эпилепсией, дисметаболической эпилепсией при болезни Гоше, Краббе, Ниманна-Пика и др.

Лечение синдрома Леннокса-Гасто

Терапия проводится противоэпилептическими средствами. Применяются вальпроевая к-та, этосуксимид, карбамазепин, ламотриджин и др. В большинстве случаев проводится комбинированное лечение одним из указанных фармпрепаратов и вальпроатом натрия.

Однако до 90% случаев синдрома Леннокса-Гасто являются резистентными к антиконвульсантной терапии. В связи с этим основной целью лечения является уменьшение числа эпиприступов и улучшение качества жизни ребенка и его семьи в межпароксизмальный период.

Неврологами и эпилептологами ведется поиск новых способов терапии. Доказанной является положительная роль кетогенной диеты, заключающейся в резком ограничении употребления углеводов и повышении содержания жиров в пище. Рядом клиницистов отмечен положительный эффект лечения синдрома Леннокса-Гасто большими дозировками иммуноглобулина.

Наблюдалась эффективность применения АКТГ и глюкокортикоидов. В случаях, когда синдром Леннокса-Гасто сопровождается частыми и тяжелыми эпипароксизмами с падением и угрозой травматизации ребенка, совместно с нейрохирургом может быть рассмотрен вопрос о проведении хирургической операции рассечения мозолистого тела — каллозотомии.

Подобное вмешательство не избавляет пациентов от приступов, но существенно уменьшает их интенсивность.

К новым способам лечения относится имплантация стимулятора блуждающего нерва и RNS-стимулятора. В первом случае прибор устанавливается подкожно в область ключицы, а его электрод проводят к проходящему в шее блуждающему нерву. По данным проведенных в США и Европе исследований, в 60% случаев данное устройство позволяет снизить количество эпиприступов.

Обратите внимание

Во втором случае прибор вшивается под кожу головы, а его электроды имплантируются в зону эпилептогенного очага. С их помощью, подобно ЭЭГ, устройство постоянно регистрирует электрическую активность мозга.

При получении сигналов, свидетельствующих о начинающемся пароксизме, прибор генерирует ответные импульсы, обеспечивающие супрессию эпилептической активности.

Прогноз синдрома Леннокса-Гасто

Синдром Леннокса-Гасто имеет в основном неблагоприятный прогноз. До 10% случаев заканчивается гибелью детей в течение первого десятилетия жизни. Летальные исходы связаны преимущественно с тяжелой травматизацией во время эпиприступов с падением. Прогностически неблагоприятными критериями считаются: манифестация синдрома в более раннем возрасте, начало судорог на фоне ЗПР, предшествующий синдром Веста, высокая частота и интенсивность пароксизмов. Невозможность медикаментозного купирования эпиприступов приводит к прогрессирующей ЗПР. Практически у всех пациентов наблюдается выраженная в различной степени умственная отсталость, половина больных не способны к самообслуживанию.

Источник: http://MyMedNews.ru/sindrom-lennoksa-gasto/

Генерализованные идиопатические (генетические) эпилепсии у детей | Медичний часопис

УДК 616.853

Коноплянко Тамара Витальевна — кандидат медицинских наук,  доцент кафедры детской неврологии и медико-социальной реабилитации Национальной медицинской академии последипломного образования имени П.Л. Шупика (Киев), заслуженный врач Украины

Эпилепсия и эпилептические синдромы — одни из самых распространенных неврологических расстройств у детей, которые можно эффективно лечить. К сожалению, частота новых случаев не имеет тенденции к снижению.

Более 1 млн ежегодно возникающих в мире эпилептических припадков приходится, по данным Всемирной организации здравоохранения, на детский возраст. Залогом успешного контроля над ними является знание этиологии и морфологии эпилепсии. Неоценим в этой связи вклад генетических исследований.

Наступило время изменить угол зрения, под которым современный врач должен рассматривать проблемы детской эпилепсии.

Эпилепсия — гетерогенная группа церебральных заболеваний, общим для которых является только припадок как результат спонтанного локального или генерализованного гиперсинхронного разряда нейронов, проявляющийся судорожным, сенсорным, вегетативным, психическим пароксизмом, в то время как в других отношениях они имеют существенные отличия. Эпилепсия — стойкое церебральное расстройство с хорошо изученной этиологией, при которой отмечают повышенную вероятность развития эпилептического припадка в будущем и связанные с этим нейробиологические, когнитивные, психические и социальные проблемы.

С позиций нейрогенетики все эпилепсии подразделяют на моногенные заболевания, заболевания с наследственной предрасположенностью и заболевания, в этиологии которых наследственные факторы исключить нельзя, но при этом важную роль могут играть экзогении (травма, гипоксия — ишемия и др.).

Читайте также:  Микроангиопатия головного мозга (церебральная): что это такое, признаки, лечение

Наибольший интерес нейрогенетиков вызывают генерализованные идиопатические эпилепсии, при которых отсутствуют другие причины, кроме генетических.

Известно 5 моногенно наследуемых форм: доброкачественные семейные судороги новорожденных, генерализованная эпилепсия с фебрильными припадками, лобная эпилепсия с ночными пароксизмами, доброкачественные семейные инфантильные судороги, парциальная эпилепсия с нарушением слуха.

Важно

При этих формах картированы гены, мутация которых приводит к возникновению заболеваний. Другие формы генерализованных эпилепсий не являются моногенными, определяют более сложное наследование.

В настоящее время продолжаются генетические исследования у детей с эпилепсией с использованием новых генетических технологий. Установление первичного биохимического дефекта, за который ответственен тот или иной ген/гены, позволит в будущем проводить принципиально новую патогенетическую терапию.

К генерализованным эпилепсиям и эпилептическим синдромам, согласно классификации Международной лиги по борьбе с эпилепсией (International League Against Epilepsy — ILAE) 1989 г., относят идиопатические с возрастзависимым дебютом:

  • доброкачественные семейные судороги новорожденных;
  • доброкачественные идиопатические неонатальные судороги;
  • доброкачественную миоклоническую эпилепсию раннего детского возраста;
  • пикнолепсию;
  • ювенильную абсанс-эпилепсию (ЮАЭ);
  • синдром Янца;
  • эпилепсию с генерализованными тонико-клоническими припадками при пробуждении;
  • рефлекторную эпилепсию.

Нынешние достижения в области эпилептологии давно требуют принципиально новых подходов и к рубрикации групп, и их наполнению формами эпилепсий и эпилептических синдромов. В этой связи ведутся многолетние дискуссии, но общей точки зрения до настоящего времени так и не выработано.

Однако в опубликованном в 2012 г. «Руководстве по диагностике и лечению эпилепсии у детей и взрослых», подготовленном большой группой экспертов из Великобритании, представлена классификация 2010 г., в которой формы эпилепсий и синдромов описаны с учетом возраста их возникновения.

Так, в неонатальный период выделяют:

  • доброкачественную семейную неонатальную эпилепсию;
  • раннюю миоклоническую энцефалопатию новорожденных;
  • синдром Отахара.

В период раннего детства имеют место:

  • эпилепсия раннего возраста с мигрирующими фокальными припадками;
  • синдром Веста;
  • миоклоническая эпилепсия раннего возраста;
  • доброкачественная эпилепсия раннего возраста;
  • доброкачественная семейная эпилепсия раннего возраста;
  • синдром Драве;
  • миоклоническая энцефалопатия при непрогрессирующих заболеваниях.

В дошкольный и младший школьный период выделяют:

  • эпилепсию с миоклонико-атоническими припадками;
  • доброкачественную эпилепсию с центротемпоральными спайками;
  • аутосомно-доминантную ночную лобнодолевую эпилепсию;
  • синдром Панайотопулоса (доброкачественную затылочную эпилепсию детского возраста с ранним началом);
  • детскую затылочную эпилепсию с поздним началом (синдром Гасто);
  • эпилепсию с миоклоническими абсансами;
  • синдром Леннокса — Гасто;
  • синдром Ландау — Клеффнера;
  • эпилептическую энцефалопотию с непрерывными пик-волнами на электроэнцефалограмме (ЭЭГ) во время сна;
  • детскую абсансную эпилепсию (ДАЭ);
  • фибрильные припадки.

Для подросткового периода свойственны:

  • ЮАЭ;
  • ювенильная миоклоническая эпилепсия;
  • прогрессирующая миоклоническая эпилепсия;
  • эпилепсия только с тонико-клоническими припадками;
  • аутосомно-доминантная эпилепсия со слуховыми проявлениями;
  • другие семейные височнодолевые эпилепсии.

Идиопатические эпилепсии — формы эпилепсии, при которых отсутствуют другие причины, помимо наследственного детерминирования. В «Руководстве по диагностике и лечению эпилепсии у детей и взрослых» (2012) термин «идиопатические» заменен на «генетические». К ним относят:

  • миоклоническую эпилепсию детского возраста;
  • эпилепсию с миоклонико-атоническими припадками;
  • эпилепсию с миоклоническими абсансами;
  • ДАЭ;
  • ЮАЭ;
  • ювенильную миоклоническую эпилепсию;
  • эпилепсию только с тонико-клоническими припадками.

Диагностическими критериями генерализованных генетических эпилепсий (ГГЭ) являются:

  • отсутствие изменений неврологического статуса;
  • нормальный интеллект;
  • нормальная структура головного мозга;
  • сохранность основного ритма на ЭЭГ;
  • возрастзависимость;
  • благоприятный прогноз.

Основная проблема диагностики ГГЭ заключается в том, что ни один из вышеперечисленных критериев не может быть абсолютным. Так, отсутствие очаговых симптомов в неврологическом статусе является важнейшим диагностическим критерием, однако до настоящего времени описаны формы ГГЭ с очаговыми значимыми или рассеянными микросимптомами.

Интеллектуальное развитие при ГГЭ должно соответствовать возрастному, но, по разным оценкам, 1–10% детей могут иметь легкие отклонения. Также ГГЭ не предполагают наличия структурных, очаговых, диффузных изменений головного мозга, и это подтверждается результатами компьютерной и магнитно-резонансной томографии.

Однако более высокий технический уровень аппаратуры может не исключать тех или иных морфоструктурных отклонений. В случаях, когда морфологические находки можно связать с этиологией, эпилепсию следует трактовать как симптоматическую.

При этом важно учитывать, что определенные диффузные, морфологические изменения (гипотрофия) могут быть следствием течения самой эпилепсии.

Известно, что электроэнцефалографические паттерны при ГГЭ первично-генерализованные, билатеральные синхронные, симметричные при нормальной возрастной сохранности основной активности и проявляются пик-волновыми комплексами с частотой ≥3 Гц. Сохранение основного ритма на ЭЭГ у детей с ГГЭ также не является абсолютным диагностическим критерием. По имеющимся данным, у 5–15% обследуемых детей могут отмечать снижение показателей основного ритма.

Доброкачественность отдельных форм ГГЭ также весьма условна.

В «Руководстве по диагностике и лечению эпилепсии у детей и взрослых» (2012) исключен данный термин, поскольку при хорошей курабельности и длительной терапевтической ремиссии рецидивы возникают часто (особенно при ювенильной миоклонической эпилепсии). Таким образом, вышеизложенное свидетельствует об отсутствии абсолютных критериев в установлении диагноза ГГЭ.

Все выделенные формы ГГЭ являются возрастзависимыми и имеют специфическую клинику припадков и электроэнцефалографическую картину.

Миоклоническая эпилепсия детского возраста, дебютирующая в возрасте ребенка с 4 мес до 3 лет, характеризуется исключительно миоклоническими припадками без выключения сознания в виде быстрых серийных кивков с отведением глазных яблок. Реже вовлекаются мышцы плечевого пояса. При ходьбе миоклонии мышц ног приводят к молниеносному падению. К провоцирующим факторам относят: аудиогенные и тактильные раздражители, депривацию сна или пробуждение, реже — фотостимуляцию.

Эпилепсия с миоклонико- атоническими (ранее астатическими) припадками — форма ГГЭ, характеризующаяся преимущественно миоклоническими, миоклонико-атоническими припадками с дебютом в возрасте от 10 мес до 5 лет.

Совет

Однако у подавляющего большинства детей эта форма начинается с генерализованных судорожных припадков (ГСП). Ее клиническая картина весьма полиморфна. Помимо вышеперечисленных типов, могут развиваться типичные абсансы и фокальные припадки.

Патогномоничным миоклоническим признаком является типичный феномен «удар под колено» — результат коротких молниеносных подергиваний малой амплитуды в мышцах ног и рук, пропульсивные кивки туловища. При отсутствии абсансов сознание ребенка сохранено.

ГСП отмечают почти у всех детей; они имеют тонико-клонический характер и продолжительность от 30 с до 2 мин. Абсансы также регистрируют у подавляющего большинства детей с данной формой эпилепсии, при этом они носят типичный или миоклонический характер, имеют высокую частоту, особенно в утреннее время.

Фокальные припадки, по разным оценкам, могут сопровождать миоклонико-атоническую эпилепсию в ⅓ случаев, носят моторный характер и ухудшают прогноз. При очень высокой их частоте необходимо исключить синдром Леннокса — Гасто.

Среди генетических абсансных форм эпилепсии выделяют: ДАЭ, ЮАЭ, эпилепсию с миоклоническими абсансами.

Последняя (синдром Тассинари) представляет собой редкую возрастзависимую (1–7 лет) форму с частыми абсансами и массивными миоклониями плечевого пояса, рук. Могут также отмечать ГСП и наличие в анамнезе фебрильных судорог.

Для данной формы эпилепсии характерны длительность абсансов 10–30 с, их высокая частота в утреннее время, статусное течение. Основным провоцирующим фактором эпилепсии с миоклоническими абсансами является гипервентиляция; фотосинситивность не характерна.

При синдроме Тассинари изменения неврологического статуса и снижение интеллекта с гиперактивным поведением отмечают у 50% детей. Диагностически ценным является одновременное проведение ЭЭГ и электромиографии.

Обратите внимание

В терапии припадков данный эпилептический синдром является одним из наиболее резистентных к антиконвульсантам. Чаще применяют комбинацию вальпроевой кислоты и сукцинимида, ламотригина, леветирацетама, препарата группы бензодиазепинов.

ДАЭ (пикнолепсия) — форма ГГЭ с абсансными припадками у детей и характерным электроэнцефалографическим паттерном: генерализованная пик- волновая активность с частотой 3 Гц.

Наиболее часто отмечаемый возраст дебюта — 5–7 лет, характерны внезапное молниеносное выключение сознания или значительное снижение его уровня, сопровождающиеся минимальными моторными феноменами или отсутствием таковых. В этой связи выделяют типичные и атипичные абсансы.

Если к «отсутствию» присоединяется аура или постприступная спутанность сознания — говорят о «псевдоабсансе» — сложном фокальном припадке. Продолжительность абсанса составляет 2,3–30 с, характерна частая повторяемость, достигающая сотен припадков в сутки. Атипичный абсанс протекает с миоклоническим, тоническим, атоническим, вегетативным компонентом, реже автоматизмами и фокальными феноменами.

У ⅓ больных ДАЭ выявляют ГСП, которые присоединяются чаще спустя 1–3 года после дебюта заболевания. К провоцирующим учащение абсансов факторам относят: депривацию сна, гипервентиляцию, менструацию, фотостимуляцию. Наиболее типичный электроэнцефалографический паттерн — вспышки генерализованной пик-волновой активности с частотой 2,5–4 раза в секунду.

Характерны внезапное возникновение разряда и более постепенное его окончание с трансформацией в высокоамплитудную медленную активность. Типична для ДАЭ периодическая тета-дельта-активность в затылочной области, реже — бифронтальное замедление ритма. При ДАЭ полная терапевтическая ремиссия может быть достигнута в 80% случаев.

К средствам первой линии терапии относят: этосуксимид, ламотригин, вальпроевую кислоту. Не рекомендовано применять карбамазепин, габапентин, окскарбазепин, фенитоин, тиагабин, вигабатрин. ДАЭ относят к доброкачественным формам эпилепсии, и у большинства больных удается добиться полной ремиссии. Присоединение к абсансам ГСП не оказывает влияния на прогноз. Полное отсутствие эффективности лечения при условии адекватной терапии требует пересмотра диагноза.

ЮАЭ — разновидность ГГЭ с абсансами, возникающими в пубертатный период с частым присоединением ГСП и генерализованной пик-волновой активности на ЭЭГ с частотой ≥3 Гц. Родственники 15% пробандов с ЮАЭ больны эпилепсией. Абсансы у больных ЮАЭ проявляются коротким выключением сознания с застыванием и гипомимией.

Типичные абсансы наиболее характерны для ЮАЭ. У до 70% больных отмечают также ГСП. Частота абсансов при ЮАЭ значительно реже, чем при ДАЭ. Эффективность лечения при ЮАЭ значительно хуже и в значительной степени зависит от присоединения ГСП. Базовой терапией являются препараты вальпроевой кислоты.

При неефективности монотерапии применяют леветирацетам, ламотригин, бензодиазепины, зонисамид.

Получено 01.07.2013

Пройти тест


Источник: https://www.umj.com.ua/article/66493/generalizovannye-idiopaticheskie-geneticheskie-epilepsii-u-detej

Криптогенная эпилепсия у детей

Термин «криптогенный» используется для описания форм заболеваний с неясной этиологией, то есть таких, причину которых не получается установить. Криптогенными, в частности, могут быть цирроз, сепсис, гепатит и эпилепсия.

Что такое криптогенная эпилепсия?

Криптогенными называют эпилепсии, причины которых остаются невыясненными, несмотря на обследование. У криптогенных эпилепсий сложно установить характер, хотя в ряде проявлений он является симптоматическим. Сюда относятся:

  1. синдром Веста; 
  2. синдром Леннокса-Гасто; 
  3. эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами; 
  4. детская абсансная эпилепсия; 
  5. эпилепсия с миоклоническими абсансами. 

Наиболее известны первые две формы.

Симптомы и признаки криптогенной эпилепсии у детей

Основные клинические проявления эпилепсии – это припадки. При синдроме Веста симптомы появляются уже на первом году жизни. Судороги особенно заметны после пробуждения, имеют характерную клинику. За счет сокращения мышц головы и шеи с обеих сторон малыш совершает стереотипные кивательные движения – «клевки» или «салаамовы судороги».

При синдроме Леннокса-Гасто припадки фиксируются с 2 лет. Чаще этим синдромом страдают мальчики. Приступы полиморфные, то есть могут сочетать в себе различную симптоматику. Для синдрома Леннокса-Гасто характерны тонические судороги с вегето-сосудистыми реакциями (покраснение, одышка, сердцебиение), падения из-за потери тонуса, мышечные подергивания.

Абсансы – бессудорожные припадки без потери сознания с постепенным началом и затуханием.

Причины и диагностика криптогенной эпилепсии у детей

Четко установить причины такой эпилепсии крайне трудно. Однако при изучении амбулаторных карт и детальном расспросе необходимо выяснить наличие:

  • внутриутробной инфекции у матери; 
  • гипоксии плода в родах;
  • родовых травм.
Читайте также:  Синдром (болезнь) рейно - причины, классификация, лечение

Весомую роль в диагностике играет подробное описание эпиприступов или их эквивалентов. Так как дети дошкольного возраста не всегда могут уверенно описать свои ощущения, то многое зависит от внимательности родителей.

Заметив какие-либо отклонения в поведении малыша, надо бить тревогу. Педиатр или невропатолог должны подсказать, на что именно следует обратить внимание.

Особую сложность представляют бессудорожные малые приступы – абсансы, когда ребенок просто замирает или застывает на несколько секунд.

Для диагностики используются традиционные методы: электроэнцефалография (ЭЭГ) и магнитно-резонансная томография. На ЭЭГ фиксируется типичная судорожная активность, присущая генерализованным припадкам.

Важно

Иногда для подтверждения наличия у ребенка приступов приходится проводить суточную регистрацию ЭЭГ с видеонаблюдением.

Это дорогая методика, проводимая в специальных медицинских центрах, позволяющая с полной уверенностью диагностировать или опровергнуть болезнь.

При осмотре с молоточком могут определяться признаки нарушения координации и легкие параличи.

МРТ позволяет обнаружить структурные дефекты в головном мозге. Компьютерная томография малоинформативна.

Особенности развития детей с криптогенной эпилепсией

Рассмотренные эпилептические синдромы, к сожалению, имеют неблагоприятный прогноз. С течением времени появляются признаки задержки умственного развития, которые могут достигать уровня тяжелой отсталости. У детей налицо дефицит внимания и нарушения памяти. Появляются черты характера, свойственные больным эпилепсией: вязкость, прилипчивость, педантизм.

Полностью избавиться от таких приступов невозможно. Могут меняться типы припадков, возможен переход синдрома в другие формы эпилепсии.

Лечение криптогенной эпилепсии у детей

Основной принцип терапии любых форм эпилепсий: рациональны подбор противоэпилептических препаратов.

Конечная цель лечения: прекращение или уменьшение количества приступов, стабилизация психического состояния пациента.

Характерной особенностью криптогенных форм эпилепсий – высокая вероятность развития фармакорезистентности – устойчивости к известным противосудорожным препаратам, что объясняет в последующем неблагоприятный прогноз.

Базовыми препаратами для лечения синдромов Веста и Леннокса-Гасто считаются вальпроаты (депакин). Врач подбирает оптимальную дозу, начиная с минимально рекомендуемой, постепенно повышая ее. Критерии эффективности лечения:

  • приступы становятся реже или исчезают;
  • электроэнцефалографическая картина стабилизируется. 

В случае, когда терапия вальпроатами не дает ожидаемого эффекта, дополнительно назначают резервные лекарства: карбамазепин, суксилеп или барбитураты. Подбор лекарств занимает длительное время. Препараты присоединяют постепенно с наименьших доз.

Важно: лечение должно происходить под контролем врача! Если пациент не реагирует на предложенную схему, возможно применение альтернативных препаратов: кортикостероидов, иммуноглобулинов.

Задача родителей – наблюдать и по возможности вести дневник приступов, в котором указываются обстоятельства появления приступа и особенности его течения.

Резервное средство лечения эпилепсии, возвращающее утраченную популярность – кетогенная диета.

Метод имеет длительную историю и заключается в отказе от углеводистой и частично белковой пищи, за счет чего организм перестраивается на качественно другой путь метаболизма.

Совет

Вместо глюкозы, альтернативным энергетическим материалом становятся жирные кислоты. Конечным продуктом окисления являются кетоновые тела.

Оксана Коленко, врач-невролог, к.м.н., специально для сайта Mirmam.pro

Источник: http://MirMam.pro/deti/zdorove-detey/kriptogennyj/

Идиопатические парциальные эпилепсии детского возраста

Эпилепсии известны с давних времен, еще с глубокой древности. Их интенсивное изучение проводилось на протяжении предыдущего столетия, особенно в последние десятилетия. За это время знания углублялись, а взгляды на эпилепсии как заболевания менялись, прошли несколько этапов.

Л.Н. Танцура, Институт неврологии, психиатрии и наркологии АМН Украины, г. Харьков

На первом этапе считали, что эпилепсии – это наследственные заболевания. В США существовали законы (только в 1982 г. был отменен последний), согласно которым больным эпилепсией запрещалось вступать в брак и иметь детей. Такие больные подвергались принудительной стерилизации.

Второй этап был связан с бурным развитием методов диагностики, использованием новых достижений науки и техники. Этот период характеризовался полным отрицанием роли генетических факторов в возникновении эпилепсий.

После появления методов нейровизуализации и их широкого применения в обследовании больных эпилепсиями утвердилось мнение, что все эпилепсии являются симптоматическими.

Исследователи стали считать, что в основе всех случаев эпилепсий лежат органические поражения головного мозга, если же эти поражения выявить не удается, то это связано с тем, что методы диагностики недостаточно совершенны, в дальнейшем, с появлением новых, более совершенных, причина возникновения эпилепсий (этиология) всегда будет установлена.

Третий этап начался после 1980 года, когда во многих странах мира стартовал проект «Геном человека». Велись такие исследования и в области эпилептологии, благодаря которым удалось доказать, что наряду с симптоматическими существуют генетически детерминированные – идиопатические формы эпилепсий, удалось картировать гены, отвечающие за развитие эпилепсий или эпилептических синдромов.

На современном этапе признается существование как симптоматических, так и генетически обусловленных эпилепсий. Существует мнение, что влияние на манифестацию эпилепсий оказывают 2 фактора: наследственная отягощенность и внешние воздействия (инфекции, травмы, интоксикации и др.).

Обратите внимание

На схеме показано влияние различных факторов на возникновение эпилепсий (В.А. Карлов, 2001).

За последнее десятилетие удалось картировать гены многих эпилептических синдромов, которые являются составляющей таких наследственных болезней, как болезнь Лафора, сиалидоз, болезнь Гоше, галактосиалидоз и др. (табл. 1).

Кроме заболеваний с картированными генами, при которых эпилептический припадок является одним из синдромов в структуре заболевания, существуют идиопатические эпилепсии (ИЭ), при которых эпилептический припадок является основным и, в большинстве случаев, единственным признаком заболевания.

При некоторых формах эпилепсий полный набор генов, с которыми ассоциируется каждое из заболеваний, не установлен. К таким заболеваниям относят доброкачественную эпилепсию детского возраста с затылочными пароксизмами, доброкачественную парциальную эпилепсию (ПЭ) с аффективными пароксизмами, семейную височную эпилепсию и первичную эпилепсию чтения.

При некоторых формах эпилепсий известно только то, что за возникновение и развитие болезни отвечает один или несколько генов. Моногенные и полигенные эпилепсии представлены в таблице 2.

К формам эпилепсий с установленными генами относят: доброкачественные семейные припадки новорожденных, генерализованные эпилепсии с фебрильными судорогами (+), аутосомно-доминантную ночную лобнодолевую эпилепсию и аутосомно-доминантную ПЭ со слуховыми симптомами (табл. 3).

Ранее считали, что ИЭ могут быть только генерализованные формы. Однако в процессе исследований было установлено, что некоторые ПЭ также являются идиопатическими. К настоящему времени установлены следующие идиопатические парциальные эпилепсии:

  • Роландическая или доброкачественная эпилепсия (РЭ) детского возраста с центротемпоральными пиками.
  • Доброкачественная ПЭ детского возраста с затылочными пароксизмами (синдром Гасто) и ее вариант, отмечающийся у детей более раннего возраста – синдром Панайотопулоса.
  • Доброкачественная ПЭ с аффективными симптомами (синдром Далла-Бернардина).
  • Аутосомно-доминантная лобная эпилепсия с ночными пароксизмами.
  • Семейная височная эпилепсия.
  • Эпилепсия чтения.
  • ПЭ со слуховыми симптомами;
  • Семейная ПЭ с вариабельным фокусом.

Только 3 из всех идиопатических парциальных эпилепсий дебютируют исключительно в детском возрасте. К таким формам относят РЭ, синдромы Гасто и Панайотопулоса, синдром Далла-Бернардина.

ИЭ определяются по следующим признакам:

  • возрастзависимый дебют;
  • наличие припадков только одного типа, отсутствие их трансформации;
  • отсутствие неврологической симптоматики;
  • отсутствие интеллектуально-мнестических и психических нарушений;
  • эффективность медикаментозного лечения, в большинстве случаев – монотерапии;
  • благоприятный прогноз в виде полного исчезновения приступов (в большинстве случаев).

Основные различия идиопатических и симптоматических эпилепсий представлены в таблице 4.

Роландическая эпилепсия

Из всех форм идиопатических парциальных эпилепсий в детском возрасте зачастую встречается РЭ (доброкачественная ПЭ с центрально-темпоральными пиками). Доля этой формы эпилепсий составляет 10-20% от всех эпилепсий детского возраста.

Дебют РЭ наблюдается в возрасте 2-12 лет (пики возникновения заболевания приходятся на возраст 3 и 9 лет). Мальчики болеют чаще, чем девочки. Клиническая характеристика приступов заключается в следующем:

  • возникают в ночное время суток;
  • короткие (длительность до нескольких минут);
  • после пробуждения или в дневное время суток ощущаются, предшествующие приступу, парестезии в области языка, глотки;
  • наблюдаются гемифациальные или фацио-брахиальные подергивания, сопровождающиеся выраженным слюнотечением;
  • припадки иногда генерализуются, захватывая все тело.

После окончания припадка временно пропадает речь. Припадки редкие, с частотой 1-2 в месяц.

Полная терапевтическая ремиссия наступает до возраста 15 лет в 97% случаев.

Для РЭ характерны электроэнцефалогические (ЭЭГ)-паттерны – фокальные спайки и комплексы «спайк-медленная волна» в центральных и височных отведениях. Типичные ЭЭГ-изменения показаны на рисунках 1, 2. Особенностью для ЭЭГ-показателей при РЭ является отсутствие изменений во время проведения различных проб – «открыть-закрыть глаза», фотостимуляции, гипервентиляции.

Базовыми препаратами для лечения РЭ являются препараты вальпроевой кислоты в суточной дозе 20-30 мг/кг массы тела. В случаях их неэффективности рекомендуются карбамазепины (10-20 мг/кг/сут) или дифенин (3-5 мг/кг/сут). Политерапия и применение барбитуратов противопоказаны.

Синдром Панайотопулоса

Эпилепсия Гасто была описана в 1952 году. Gibbs & Gibbs описали характерную для детей ЭЭГ-картину, которая исчезала во взрослом возрасте и всегда совпадала с прекращением припадков. В 1978-1981 гг.

появилось множество сообщений о различных вариантах припадков, сопровождающихся окципитальными пароксизмами и характерной клинической симптоматикой у детей и подростков. В 2000-2002 гг.

группой экспертов Международной противоэпилеп- тической лиги было предложено уточненное название синдрома для новой классификации: «поздняя окципитальная детская эпилепсия (эпилепсия Гасто)», был описан и выделен сходный синдром, который встречается в более раннем возрасте – синдром Панайотопулоса. Последние исследования показали, что синдром Панайотопулоса встречается чаще – в 6% от всех эпилепсий детского возраста, а синдром Гасто только в 0,2%-0,9%.

Важно

Для синдрома Панайотопулоса характерен возраст дебюта 1-9 лет, пик возникновения заболевания приходится на 3-6 лет. Типичным является возникновение припадков в ночное время. Приступы очень длительные, от 30 минут до 7 часов (в среднем 2 часа). Клиническими особенностями припадков являются вегетативные проявления, длительная утрата сознания, тенденция к статусному течению.

При синдроме Панайотопулоса в 93% эпилептические припадки сопровождаются вегетативными проявлениями. Из всех вегетативных симптомов наиболее частыми являются тошнота, позывы на рвоту, рвота.

Кожные покровы во время припадка бледные, реже отмечается их покраснение; зрачки чаще всего расширены; нарушение сознания сопровождается недержанием мочи и кала.

Практически всегда наблюдаются слабо выраженные нарушения дыхания и сердечного ритма, но в некоторых случаях достигающие остановки сердца. Иногда отмечается гиперсаливация, нарушение моторики кишечника, нарушение терморегуляции.

Сознание нарушено у 94% больных. Практически у всех пациентов наблюдается отведение глазных яблок в одну из сторон. Во время приступа ребенок обмякает, реже (в 26%) наступают гемиконвульсии, еще реже (в 20%) – генерализованные тонико-клонические или клонико-тонические судороги.

Читайте также:  Порошок и раствор рекогнан: инструкция по применению, отзывы, аналоги, цена

У 44% детей с этим синдромом наблюдается так называемый вегетативный эпилептический статус, длительностью до 7 часов.

После эпилептического припадка наступает сон, длящийся несколько часов. По его окончании каких-либо субъективных или объективных нарушений не отмечается.

Частота припадков невелика, иногда за все время заболевания бывает только 1 припадок.

Совет

Использование компьютерной томографии или магнитно-резонансной томографии не выявляет поражений мозговых структур. Дети имеют нормальное психоэмоциональное и интеллектуальное развитие.

При ЭЭГ-исследовании фиксируется медленная активность со спайками (у 2/3 пациентов только в затылочных отведениях). ЭЭГ-нарушения проявляются только при записи с закрытыми глазами. Если пациент открывает глаза, изменения исчезают. ЭЭГ пациента с синдромом Панайотопулоса представлена на рисунке 3.

Ремиссия наступает к 9 годам у 92% пациентов.

Синдром Гасто

Эпилепсия Гасто характеризуется более поздним началом – от 3 до 15 лет, средний возраст дебюта заболевания – 8 лет.

Приступы чаще проявляются в дневное время суток (2/3 случаев), бывают очень короткими (от нескольких секунд до 3 минут), реже отмечаются при пробуждении.

Клиническая картина: наличие парциальных сенсорных приступов со зрительными нарушениями, элементарных зрительных галлюцинаций, частые случаи кратковременной слепоты или частичной потери зрения, реже встречаются сложные зрительные галлюцинации и иллюзии.

Версивный компонент с поворотом головы и глаз контрлатерально очагу наблюдается у 70% больных.

Также имеются симптомы распространения возбуждения из затылочной доли в виде гемиконвульсий (43%), комплексных фокальных припадков (14%), дисфазии, адверсивных припадков (25%), вторично-генерализованных тонико-клонических судорог (13%).

Постприступная мигреноподобная головная боль встречается у половины больных. Иктальная рвота бывает очень редко.

Частота припадков невелика (могут происходить еженедельно). Интеллектуальное развитие детей нормальное. Методы нейровизуализации не обнаруживают патологии головного мозга.

Обратите внимание

При ЭЭГ-исследовании выявляются высокоамплитудные комплексы «быстрая-медленная волна», преимущественно в затылочных отведениях, во время приступа – фокальные спайки.

ЭЭГ-данные при синдромах Гасто и Панайотопулоса не отличаются.

Прогноз: ремиссия в 82% к 15 годам.

В таблице 5 представлены различия между синдромами Панайотопулоса и Гасто.

Для предотвращения припадков назначается базовый препарат – вальпроат (30-50 мг/кг в 2-3 приема), а также препараты – карбамазепин (20-30 мг/кг/сут) и клоназепам (0,15 мг/кг/сут). При отсутствии адекватного лечения приступы могут возникать спонтанно, во время разговора и т.д.

Синдром Далла-Бернардина возникает в возрасте от 2 до 9 лет, клинически проявляется приступами внезапного страха или ужаса, сопровождающимися жевательными, глотательными автоматизмами, остановкой речи, вегетативными симптомами, гиперкинезами, абортивными болями. Приступы развиваются сразу после засыпания или в дневное время суток с продолжительностью в 1-2 минуты.

На ЭЭГ отмечаются комплексы «спайк-медленная волна» в лобно-височной области одного или обоих полушарий. В III-IV фазе сна происходит увеличение частоты комплексов «спайк-медленная волна» (рис. 4).

Препаратами 1-й линии выбора при синдроме Далла-Бернардина являются карбамазепины (10-20 мг/кг/сут массы). При их неэффективности могут применяться дифенин (2-3 мг/кг/сут) и препараты вальпроевой кислоты (20-30 мг/кг/сут). Показана исключительно монотерапия. В целом прогноз благоприятный, в редких случаях приступы могут сохраняться у пациентов старше 18 лет.

Результатом генетических исследований является выделение идиопатических парциальных эпилепсий в самостоятельные нозологические формы.

Углубление знаний детских неврологов об особенностях клинической картины и течения, ЭЭГ-паттернов и результатах нейровизуализации, характерных для этих форм заболевания, позволяют своевременно отдифференцировать их от симптоматических парциальных эпилепсий.

Это имеет принципиальное значение в выборе адекватной терапии – лечения с помощью монотерапии, назначения препаратов вальпроевой кислоты, наиболее эффективных при идиопатических формах.

Важно

Идиопатические парциальные эпилепсии, по сравнению с симптоматическими, имеют более благоприятный прогноз, что определяет тактику ведения – отсутствие необходимости длительного лечения, возможность отмены антиэпилептических препаратов в определенные возрастные периоды.

Источник: https://www.health-ua.org/faq/nevrologiya/1033.html

Синдром Леннокса-Гасто

Синдром Леннокса-Гасто – это одна из форм генерализованной (распространенной) эпилепсии, проявляющаяся разнообразными приступами судорог, задержкой психомоторного развития и специфическими изменениями на электроэнцефалограмме (ЭЭГ). Данный синдром чаще носит симптоматический характер, т. е. является одним из признаков другого состояния – энцефалопатии.

Причинами повреждения головного мозга ребенка – а синдром Леннокса-Гасто впервые проявляет себя именно в детском возрасте – могут быть:

  • врожденные пороки развития;
  • перенесенные внутриутробно и в первые дни жизни инфекции;
  • травмы во время родов и другие.

К сожалению, иногда происхождение энцефалопатии так и не удается установить. Наличие в семье различных форм эпилепсии имеется в 2,5–40% случаев. Нередко в синдром Леннокса-Гасто эволюционирует другое тяжелое неврологическое нарушение – синдром Веста.

Кроме того, родители могут отмечать отставание ребенка в развитии еще до того, как появятся первые судорожные припадки.

Однако существуют и криптогенные формы заболевания (причина возникновения не ясна), когда у детей не выявляется каких-либо отклонений вплоть до первых проявлений синдрома – обычно в возрасте 3–5 лет.

Признаки

Основные проявления симптоматической и криптогенной форм синдрома Леннокса-Гасто можно представить в виде следующей таблицы:

ПризнакКриптогенная формаСимптоматическая форма
Число случаев 10–20 60–80
Наиболее характерные приступы Миоклонические, атипичные абсансы Тонические, атонические судороги
Неврологическая симптоматика: • до начала заболевания

• после

Отсутствует

Возможна

Имеется

Имеется

Умственная отсталость, % • средней степени тяжести

• тяжелая

78

22

18

72

[Aicardi J. et al., 1982; Tassinari С. et al., 1985; Wolf P. et al., 1987]

Что же представляют собой указанные симптомы?

Миоклонические судороги – это кратковременные, серийные, мелкие подергивания мышц конечностей, туловища, лица.

Их отличительными особенностями при синдроме Леннокса-Гасто являются двусторонний, симметричный характер с преимущественным вовлечением мышц рук, в основном расположенных в верхних отделах и отвечающих за сгибание.

Если же судороги начались в нижних конечностях, то приступ будет сопровождаться внезапным падением ребенка. Такой тип судорог у детей встречается в 11–28% случаев.

Атипичные абсансы выглядят как внезапное кратковременное (5–30 с) замирание ребенка, его «оцепенение» и сопровождаются частичным нарушением сознания. Заметить такое поведение ребенка нередко бывает очень трудно, особенно если изменения сознания минимальны. При синдроме Леннокса-Гасто атипичные абсансы могут быть выявлены в 17–60% случаев.

Тонические судороги – это продолжительные мышечные сокращения, сопровождающиеся нарушением сознания. Для данного синдрома характерно как вовлечение в процесс отдельных групп мышц (шеи, спины, верхних конечностей), так и генерализованные судороги.

В последнем случае у детей отмечается следующая поза: плечи отведены, предплечья полусогнуты, кулаки сжаты, ноги выпрямлены или находятся в положении тройного сгибания.

При всех разновидностях тонических судорог выявляются нарушения со стороны вегетативной нервной системы: ускорение сердцебиения – тахикардия, временная остановка дыхания – апноэ, покраснение или, наоборот, синюшный оттенок лица, слюнотечение, слезотечение. Частота возникновения таких приступов – 17–92% случаев.

Атонические приступы непродолжительны (1–4 с) и представляют собой внезапное расслабление групп мышц, что проявляется падениями, киванием головой (клеванием носом), подгибанием коленей. Составляют 26–56% случаев.

Другим тяжелым проявлением синдрома Леннокса-Гасто является задержка развития. К сожалению, случаи сохранения нормальной интеллектуальной деятельности при данном заболевании крайне редки.

Основные проблемы у детей связаны с замедлением или полным прекращением усвоения новой информации и формирования навыков.

Совет

По некоторым данным, половина больных не владеют в полной мере навыками самообслуживания, а у четверти пациентов, достигших подросткового возраста, имеются проблемы социализации и в эмоциональной сфере.

Кроме интеллектуальных нарушений часто отмечаются аутистические наклонности характера, недостаток внимания и усидчивости, гиперактивность и частые изменения настроения, в том числе, склонность к агрессии, что нарушает адаптацию в социуме и негативно влияет на успеваемость в школе, даже при умеренном снижении интеллекта. На то, каким в итоге окажется уровень развития ребенка, оказывают влияние частота приступов, их тяжесть и проводимое лечение. При этом следует иметь в виду, что чем меньше возраст ребенка к моменту возникновения синдрома Леннокса-Гасто, тем более значительное снижение интеллекта можно ожидать.

Лечение синдрома Леннокса-Гасто

Даже при своевременно начатом лечении прогноз всегда очень серьезен. Основная проблема заключается в устойчивости данного состояния к терапии, особенно трудно поддаются коррекции тонические судороги. Безусловно, синдром Леннокса-Гасто нуждается в комплексном подходе к лечению, которое может осуществляться следующими методами:

  1. Хирургическое. К ним относят операции, направленные на удаление органического субстрата болезни – туберозного склероза, опухоли. В определенных случаях эффективна каллозотомия (рассечение мозолистого тела). Применяется также стимуляция блуждающего нерва.
  2. Медикаментозное. Основу медикаментозной терапии составляют противосудорожные препараты широкого спектра действия (вальпроаты, ламотриджин). Как правило, сначала лечение осуществляется в виде монотерапии, далее возможен переход на политерапию. При улучшении симптоматики добавляют препараты, эффективные в отношении конкретных типов судорог. Необходимо также применение в лечении средств, улучшающих метаболические процессы в головном мозге.
  3. Кроме того, детям с синдромом Леннокса-Гасто оправдано назначение таких дополнительных методов лечения, как массаж, лечебная физкультура, занятия в бассейне.
  4. Коррекция задержки развития совместно с психологом, логопедом, педагогами.

К сожалению, возможности современного лечения синдрома Леннокса-Гасто позволяют достичь стойкого улучшения лишь в 14% случаев и менее. До 10% детей умирают в первые 10 лет жизни. Разная степень нарушения интеллекта и поведения диагностируется почти в 100% случаев.

Особое внимание следует уделять лечению приступов, сопровождающихся падениями и усиливающих тяжесть эпилептической энцефалопатии, как наиболее опасных для жизни детей и взрослых больных.

С возрастом основные направления терапии синдрома Леннокса-Гасто остаются неизменны, однако, повышается необходимость приема средств, позволяющих уменьшить побочные эффекты (препараты, защищающие печень, систему кроветворения и другие).

Последствия

По мере взросления симптомы синдрома Леннокса-Гасто не только сохраняются, но при отсутствии эффективного лечения могут и прогрессировать. Для больных характерно стойкое снижение интеллекта вплоть до ограничения способности к самообслуживанию, периодически повторяющиеся судорожные приступы.

Основная цель лечения – добиться стойкого улучшения состояния и повысить качество жизни пациентов в межприступный период.

Ни в коем случае нельзя отказываться от лечения или необоснованно менять схему терапии, поскольку синдром Леннокса-Гасто при неблагоприятном течении способен эволюционировать в более тяжелые формы эпилепсии.

Источник: http://prosindrom.com/neurological/sindrom-lennoksa-gasto.html

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector