Синдром ландау-клеффнера (приобретенная эпилептическая афазия): симптомы и лечение

Причины и симптомы синдрома Ландау-Клеффнера, методики лечения

Приобретенная эпилептическая афазия, как правило, развивается у здоровых детей, которые остро или постепенно теряют восприимчивость и уровень адаптации к внешней среде, а также — способность выразительно и логично излагать свои мысли вербально.

Расстройства совпадают с появлением пароксизмальных электроэнцефалографических изменений на ЭЭГ. В 1957 году Ландау и Клеффнер первоначально описали данное заболевание, которое позже приобрело название синдрома.

Приобретенная эпилептическая афазия используется в качестве синонима для синдрома Ландау-Клеффнера.

Этиология и некоторые принципы патогенеза болезни

В большинстве случаев приобретенная эпилептическая афазия не имеет четко определенной причины. Тем не менее, несколько случаев заболевания были описаны.

Опухоли головного мозга, закрытые травмы головы, нейроцистицеркоз и демиелинизирующие заболевания были связаны с клинической картиной синдрома Ландау-Клеффнера. Васкулиты в области центральной нервной системы также способны развить сложный синдром.

Несколько случаев афазии были описаны в связи с дефицитами митохондриального дыхательного комплекса первой степени.

Обратите внимание

Двусторонняя полимикрогирия может также присутствовать с наступлением нарушением речи после 2-летнего периода нормального вербального общения и электроэнцефалографических показателей.

Припадки и эпилептиформные приступы вызывают дисфункцию речи при приобретенной эпилептической афазии, однако подобное мнение оспаривается некоторыми специалистами в области нейрологии.

Афазия и электроэнцефалографические аномалии могут иметь общую причину, например, левую височную астроцитому головного мозга или черепно-мозговую травму.

Некоторые авторы полагают, что усиление синаптогенеза является посредником в развитии неврологических дефицитов при приобретенной афазии, что в свою очередь может способствовать укреплению синаптогенеза.

В большинстве случаев приобретенная эпилептическая афазия является спонтанной патологией, хотя информации о семейной кластеризации не поступало.

Описания среди монозиготных близнецов включают случаи, в которых заболевание встречается только у одного ребенка. Статистики о развитии болезни у обоих близнецов, на данный момент, не поступало.

Эти случаи порождают серьезные сомнения о роли эпилепсии в речевых дисфункциях педиатрических пациентов.

Эпидемиология и прогноз

Популяционные эпидемиологические данные, относящиеся к приобретенной эпилептической афазии в России и странах СНГ ограничены. Как правило, информация в центральные статистические центры поступает в количестве 1-2 новых случаев каждый год.

Во всем мире более 200 случаев были описаны в литературе. Между 1957 и 1980 годами, было был описан 81 случай синдрома Ландау-Клеффнера, и более 100 документально подтвержденных случаев каждые последующие 10 лет. Подробные цифры трудно разложить, поскольку симптоматика заболевания достаточно сложна и мультипатологична.

Первое исследование, проведенное в Японии, показало результаты, что заболеваемость среди детей в возрасте 5-14 лет составляет около одного на миллион, распространенность у детей в возрасте5-19 лет, находящихся под медицинским наблюдением, встречается примерно в соотношении один на 300,000-410,000 педиатрических пациентов.

Важно

У детей афазия обычно появляется в возрасте 4-7 лет, и есть небольшое преобладание у мужского пола — примерно 1,7:1.

Тем не менее, начало симптомов было описано у пациентов в возрасте от 18 месяцев, до 13 лет.

Эта дискуссия исключает врожденные случаи с типичными электроэнцефалографическими шаблонами и нарушениями речи. В таких случаях, точный возраст начала болезни никогда не может быть определен.

Дисфункция речи не была признана на раннем этапе болезни, в первые 18 месяцев жизни. В последние два десятилетия, изучение вербального развития выявило некоторые незначительные отклонения.

Отдаленные результаты исследования больных с приобретенной эпилептической афазией ограничиваются отсутствием единообразия среди диагностических критериев. Около половины пациентов показывают некоторые колебания в патогенезе, которые обычно происходят в течение нескольких месяцев. По случаю, афазия может ухудшиться даже через 7 лет после появления первых клинических признаков.

Кроме того, ухудшение симптоматики было отмечено у пациентов с наступлением речевой регрессии в возрасте до 5 лет.

Исследователи обнаружили, что симптомы, сохраняющиеся в течение более 1 года, прогнозируют плохое восстановление языка, а также плохое восстановление речи коррелирует с электрическим эпилептическим статусом сна, дольше, чем 36 месяцев. Нарушение кратковременной памяти — частый симптом для всех пациентов с приобретенной эпилептической афазией.

Следует иметь в виду, что колебания не являются необычными в ходе этой болезни.

Совет

И клиническое течение, и электроэнцефалографические изменения могут ухудшиться или стать лучше, и даже способны вернуться к базовой линии.

Причем, во многих случаях, эти колебания не всегда происходят одновременно. На долгосрочной перспективе, большинство пациентов не испытывают общей эпилептической ремиссии и нарушений речи.

Симптоматика болезни

Первое проявление нарушений речи часто выражается в глухоте или слуховой словесной агнозии. У многих пациентов, слуховые агнозии могут включать в себя отсутствие признания знакомых шумов и звуков. Однако, диагностические ответы на звук и тональные аудиограммы, как правило, нормальные.

Восприимчивость речи часто сильно или глубоко нарушена в результате интерференции с фонологическим декодированием. Хотя основная проблема кроется в сфере восприимчивости к звуку, синдром Ландау-Клеффнера появляется в критический период овладения языком. Поэтому, производство речи может затрагиваться на разном уровне сложности. Это часто наблюдается в период прогрессирования болезни.

В некоторых случаях, ухудшение может быть наиболее серьезным в выразительности речи пациента. В одном исследовании, афазия была преимущественно выразительной у 6 из 77 пациентов, которым был поставлен соответствующий диагноз.

Навыки чтения и записи могут быть значительно сохранены у детей с незначительными нарушениями речи или слухового восприятия, и эти дети могут быть обучены чтению по губам и письму.

Языковые расстройства могут включать свободную афазию, использование жаргона и парафазии, а также асинтаксию и словесные стереотипии у детей, которые не полностью немы.

Некоторые аномалии могут внешне напоминать аутизм или психоз.

Как уже отмечалось, возраст наступления афазии от 18 месяцев до 13 лет, но, как правило, чаще встречается в возрасте от 4 до 7 лет.

Языковое ухудшение обычно происходит в течение нескольких недель или месяцев, однако острое начало после проявления ранних симптомов болезни также было описано. Прерывистая, эпизодическая афазия может рассматриваться как хороший симптом.

Обратите внимание

Что касается курса языковых дисфункций и их связи с пароксизмальными аномалиями ЭЭГ — не существует единого мнения о данной взаимосвязи. Во многих случаях непрерывному всплеску волн во время сна предшествуют ухудшению языковых навыков.

Улучшение картины ЭЭГ во время сна часто предшествует улучшению клинического языка.

Распространенность клинических приступов при приобретенной эпилептической афазии составляет около 70-85%. У одной трети пациентов, только один эпилептический эпизод имеет место быть. У около половины больных детей приступ является начальным проявлением синдрома Ландау-Клеффнера.

У некоторых пациентов несколько лет может пройти между первым приступом и началом каких-либо проблем с речью, в то время как обратное верно у других.

Приступы обычно появляются в возрасте 4 и 10 лет, и многие серии показывают, что появление приступов до взрослой жизни (часто в возрасте до 15 лет) является правилом.

Клинические приступы эпилепсии часто легко подавить, но нормализация ЭЭГ может быть сложной задачей.

Среди пациентов, у которых наблюдается активная иктальная симптоматика, ярко показывают парциальные припадки — 58%, у 39% — генерализованные тонико-клонические судороги, а 16% имеют атипичные абсансы.

Миоклонические припадки, связанные с лицом и глазами, были описаны в ряде случаев. Около 12% больных имеют семейную историю эпилепсии.

Важно

Поведенческие нарушения проявляются у 78% пациентов. Некоторые дети могут показаться абсолютно глухими или страдающими аутизмом. Диагноз аутизма часто ошибочно ставится по причине общего присутствия асинтаксии, парапсиаза и словесной стереотипии. Гиперактивность и уменьшение концентрации внимания наблюдаются у 80% пациентов.

Агрессивное и оппозиционное поведение, в том числе ярость, не является необычным симптомом. Агрессия и гнев могут быть настолько заметными, что пациенты требуют госпитализации в психиатрическую службу, а не структуры неврологического плана. Такая проблема может наблюдаться изначально, либо в течение болезни.

Тревога и замкнутость, странное поведение также может быть хорошо заметным.

Хотя модели поведения считаются вторичными по отношению к нарушениям речи, некоторые пациенты могут иметь сложное, трудно объяснимое и причудливое поведение, например, предотвращение межличностных контактов и жестов стереотипии. В некоторых случаях, прямо психотическое поведение было описано.

Диффузные нейропсихологические дефициты могут появиться в течение долгого времени. Кратковременная память чаще поражается в случаях приобретенной эпилептической афазии.

В некоторых случаях первоначально считалось, что доброкачественная эпилепсия детства с центротемпоральными проявлениями, позже может перерасти в картину афазии. Кроме того, некоторые пациенты с ранним началом доброкачественной затылочной эпилепсии детства могут показывать языковые дисфункции из-за непрерывных спайк-волновых разрядов во время медленного сна.

Современные подходы терапии

Лечение синдрома Ландау-Клеффлера далеко от стандартного, и многие терапевтические методы были опробованы с переменным успехом. Среди них противосудорожные препараты, кортикостероиды, например, адренокортикотропин, богатый жирами рацион и хирургическое вмешательство.

Блокирующий кальциевые каналы никардипин, был использована при лечении приобретенной эпилептической афазии. Несколько клинических случаев показали, что внутривенное введение гаммаглобулина может быть полезно, но повторные дозы необходимы в этом случае.

Противосудорожные средства

Многие часто используемые противосудорожные средства, эффективные против частичных или обобщенных припадков были использованы с переменным успехом.

Фенобарбитал, карбамазепин, фенитоин часто оказываются неэффективными в прекращении электроэнцефалографического проявления, и афазия может ухудшить свою клинику.

В некоторых случаях, препараты могут ухудшить течение, особенно у пациентов с частыми припадками и атипичными абсансами.

Совет

Вальпроевая кислота, этосуксимид и бензодиазепины отдельно, или в комбинации, были частично эффективным в некоторых случаях. Бензодиазепины, особенно клобазам (в Европе) и мидазолама — наиболее эффективны, когда вводится внутривенно. Непрактичность этого способа введения и его недолгий эффект ограничили использование этого препарата.

Диазепам перед сном иногда показывает неплохие результаты. Это лечение используется на 4-6-недельный курс, чтобы избежать тахифилаксии.

Несколько исследований показали — леветирацетам может быть полезным при использовании в качестве монотерапии при лечении электрического эпилептического статуса сна, подавления непрерывного всплеска волны медленного сна и доброкачественных идиопатических фокальных эпилепсий в детстве.

Felbamate успешен в лечении судорог и афазии. Тем не менее, высокая частота побочных эффектов в виде апластической анемии и дисфункции печени с применением этого препарата ограничивает его использование.

Кортикостероиды

Кортикостероиды в виде адренокортикотропина улучшает симптомы приобретенной эпилептической афазии нормализует электроэнцефалограмму (ЭЭГ). Длительная терапия стероидами с АКТГ рекомендована к терапевтическим схемам, однако нужно помнить, что не все пациенты восприимчивы к гормональной терапии.

Что касается стероидов, например, преднизолона, его применяют последующим 3-месячным курсом. Внутривенная метилпреднизолон-терапия была использована для индукции ремиссии при приобретенной эпилептической афазии.

Следует отметить, что снижение дозировки стероидов может быть связано с рецидивами симптомов. Общая длительность лечения может составить от 6 месяцев до нескольких лет. Некоторые авторы подтверждают, что начало терапии стероидами во время фазы ухудшения может быть связано с повышенной эффективностью и снижением потребности в длительном лечении.

Побочные эффекты и противопоказания

Лечение либо кортикостероидами или АКТГ связано со многими осложнениями, в том числе иммуносупрессией, увеличением веса, провоцировании Кушинг-признаков, диабетом, гипертонией, стероидной миопатией, электролитным дисбалансом, нарушениями настроения (депрессия, мания), асептическим костным некрозом, патологическими переломами, катарактой и недостаточностью надпочечников.

Кортикостероиды и АКТГ противопоказаны пациентам с существовавшей ранее иммуносупрессией, историей асептического костоного некроза, необработанным туберкулезом или нематодозами.

Богатый жирами рацион

Опыт работы с диетической основной терапии у пациентов с приобретенной эпилептической афазией ограничен. Однако некоторые наблюдения показывают улучшение речевых функций, поведения и подавление припадков у пациентов на общем фоне лечения кортикостероидами и иммуноглобулином. Последствия антикетоновой диеты на развитие синдрома Ландау-Кеффлера требует дальнейшего изучения.

Источник: http://onevroze.ru/prichiny-i-simptomy-sindroma-landau-kleffnera-metodiki-lecheniya.html

Приобретенный эпилептиформный синдром Афазии: Ландау-Клеффнер

Симптомы широко варьируются между пациентами, не имеют единых диагностических критериев. Одним из первых признаков неприятностей является то, что дети не могут понять речь.

 Это условие также известно, как слуховая агнозия (AVA). У некоторых детей AVA предшествует глухота, хотя в большинстве случаев это может быть не так.

 Дети с становятся неспособными распознавать или локализовать шумы, которые им когда-то были знакомы.

Поскольку эта форма афазии влияет на детей во время их решающего этапа развития, это нарушает их речь. Чем раньше проявляется агнозия, тем беднее языковое мастерство. Состояние ухудшается со временем, многие становятся полностью немыми.

Причины считаются многофакторными, но пока точно не определены. Несмотря на то, что наблюдается семейная кластеризация, большинство случаев спонтанны.

Опухоли головного мозга, нейроцистицеркоз, закрытая травма головы, демиелинизирующая болезнь, васкулит центральной нервной системы (ЦНС) были связаны с приобретенной эпилептической афазией.

Симптомы

Наиболее заметным из симптомов является потеря речи, которая ухудшается со временем.  По этой причине синдром Ландау можно назвать «вторичной инфантильной афазией». Мутизму часто предшествуют ночные приступы эпилепсии, которые в конечном итоге прекращаются, когда ребенок становится подростком.

Вторичные нарушения, такие как нейропсихологические и поведенческие проблемы, включающие низкий уровень внимания, гиперактивность, тревожность, депрессия, ярость, агрессия, плохая память распространены у 80% детей с синдромом ландау клеффнера.

Узнать больше  Что такое внутричерепная гипертензия (гипертония)?

Диагноз

Может быть ошибочно диагностирован как аутизм, проблема дефицита внимания, интеллектуального дефицита или даже детская шизофрения. Поэтому важно подтвердить диагноз с помощью электроэнцефалограммы ночного сна (ЭЭГ). Большинство пациентов с синдромом ландау клеффнера ​​сообщают о ненормальной активности как в левом, так и правом полушарии мозга. 

Магнитно-резонансная томография (МРТ), количественная спектроскопия протонного магнитного резонанса (MRS), анализ спинномозговой жидкости являются методами, используемыми для диагностики.

Клиническая картина

Эпилепсия

Припадки, как при эпилепсии, бывают у значительного числа заболевших. Либо они появляются перед отсутствием речи, либо совместно с ним. Но треть пациентов, страдающих таким заболеванием, как синдром Ландау – Клеффнера, могут лишь единожды пережить припадок за весь ход лечения.

При данном заболевании проявляются формы аутизма, агрессивность. Часто это связано с такими явлениями у пациентов, как заикание, дизартрия.

Ребенок не фиксирует взгляд на собеседнике, погружен в свой внутренний мир, замыкается, становится невосприимчив к болевым ощущениям, окружающие замечают у него монотонность голоса. Возникают проблемы с моторикой.

Обратите внимание

Источник: https://zdorovo.live/nevralgiya/priobretennyj-epileptiformnyj-sindrom-afazii-landau-kleffner.html

Синдром Ландау-Клеффнера

«ребенок, ввиду его физической и умственной незрелости, нуждается в специальной охране и заботе, включая надлежащую правовую защиту, как до, так и после рождения» (Конвенция о правах ребенка).

Этот синдром был впервые описан W. Landau и F. Kleffner в 1957 г. как синдром приобретенной детской афазии с судорожными расстройствами. В дальнейшем его стали обозначать как «приобретенная афазия с эпилепсией (синдром Ландау-Клеффнера)».

Этиология синдрома Ландау-Клеффнера остается неизвестной. T. Deonna и соавт. предполагают, что у детей с синдромом Ландау-Клеффнера существуют генетические или приобретенные изменения мозговой организации, делающие мозг предрасположенным к эпилептической активности.

В МКБ-10 указывается, что синдром может быть связан с энцефалитом, но достаточных доказательств этому нет.

При синдроме Ландау-Клеффнера даже в случае очень тяжелых и длительных нарушений компьютерное сканирование (КТ/МРТ), в том числе дополненное нейрорадиологическими исследованиями, не позволяет обнаружить зоны поражения.

Стоит отметить тот факт, что эпилептический очаг при синдроме Ландау-Клеффнера сам по себе не определяется как структурный очаг, который мог бы обусловить развитие афазии. Эпилептическая активность при синдроме Ландау-Клеффнера не разрушает мозговой субстрат и сформированную к моменту заболевания языковую систему, но мешает ее нормальному функционированию и развитию.

Поэтому синдром Ландау-Клеффнера в отличие от других форм приобретенной детской афазии следует считать функциональным расстройством. Имеется в виду первичное функциональное расстройство, а не функциональное компенсаторное нарушение при органической патологии мозга.

Диагностические критерии и клинические особенности синдрома Ландау-Клеффнера.

При синдроме Ландау-Клеффнера ранее нормально развивавшийся ребенок теряет способность понимать обращенную к нему речь и говорить. В некоторых случаях потеря речи происходит постепенно и может растягиваться во времени до полугода, но чаще случается внезапно. Слух и невербальный интеллект при этом не страдают.

Наряду с указанными нарушениями возникают пароксизмальные изменения на ЭЭГ, чаще всего двусторонние, в области височной коры. !!! При этом развернутые судорожные припадки наблюдаются не всегда. Период между появлением изменений на ЭЭГ или судорожных припадков и потерей речи может быть разным. Одно событие может опережать другое на срок от 1 месяца до 2 лет.

Для данного синдрома особенно характерно тяжелое поражение рецептивной (импрессивной, сенсорной) стороны речи, т.е. нарушение способности понимать обращенную речь. Обычно это нарушение является первым проявлением болезни. Синдром Ландау-Клеффнера развивается в возрасте от 3 до 7 лет, но иногда может возникать как раньше, так и позже.

Важно

Есть мнение, что эпилептический очаг может быть даже врожденным. Возможно, некоторые случаи языкового недоразвития у детей (сенсорные алалии) обусловлены образованием такого очага в раннем возрасте. Предельный возраст возникновения синдрома Ландау-Клеффнера и может ли подобный синдром встречаться у взрослых пока неизвестно.

Тем не менее на сегодняшний день синдром Ландау-Клеффнера считается детским расстройством. Степень расстройства речи бывает разной – от почти полной немоты и жаргонафазии до легкого обеднения речи, дефицита ее плавности и нарушений артикуляции. Во многих источниках отмечается также, что у больных могут развиваться поведенческие и эмоциональные расстройства.

Эпилептические электрографические феномены, которые, как правило, отмечаются у всех больных: мультифокальные спайки и комплексы спайк-волна в височной и височно-тнеменной области доминантного по речи полушария или с обеих сторон. Полисомногафическое исследование ночного сна выявляет в фазе медленноволнового сна элетрографический* эпилептический статус.

Обобщая данные различных авторов, можно сделать следующий вывод: ведущим и обязательным симптомом синдрома Ландау-Клеффнера является слухоречевая агнозия, блокирующая вход лингвистической информации со стороны слуха.

В раннем возрасте это неизбежно приведет к недоразвитию языковой системы (если не вводить лингвистическую информацию через сохранные анализаторы). Видимо, афатические проявления, как и поведенческие расстройства, наблюдаются при данном синдроме не всегда. Все симптомы являются следствием функциональных, а не структурных мозговых нарушений.

Зависимость этих расстройств от эпилептиформной активности несомненна, но причина ее формирования остается неизвестной.

В МКБ-10 указываются синдромы, которые необходимо исключить при постановке диагноза «синдром Ландау-Клеффнера»: аутизм, афазия вследствие травмы, опухоли или другого заболевания, дезинтегративные нарушения детского возраста. N. Gordon указывает, кроме того, на необходимость дифференциальной диагностики с синдромами Ретта и Геллера.

Диагностические критерии синдрома Ландау-Клеффнера в МКБ-10 (F80.3 Приобретенная афазия с эпилепсией [Ландау-Клефнера])

А. Значительная потеря экспрессивной и рецептивной речи на протяжении периода времени, не превышающего 6 месяцев.
Б. Предшествующее нормальное развитие речи.
В.

Пароксизмальные аномалии ЭЭГ, относящиеся к одной или обеим височным долям, что обнаруживается в период времени за два года до – два года после инициальной потери речи.
Г. Слух в пределах нормы.
Д. Сохранение уровня невербальной интеллектуальности в пределах нормы.
Е.

Отсутствие какого-либо диагностируемого неврологического состояния, если не принимать в расчет аномалий ЭЭГ и эпилептических судорог (когда они имеют место).
Ж.

Не отмечаются критерии общего расстройства развития (детский аутизм, атипичный аутизм, синдром Ретта, другое дезинтегративное расстройство детского возраста, гиперактивное расстройство, сочетающееся с умственной отсталостью и стереотипными движениями, синдром Аспергера, другие общие расстройства развития).

Прогноз.

Течение и исход синдром Ландау-Клеффнера разнообразны. Только треть заболевших детей со временем полностью выздоравливают, а у остальных сохраняется выраженный дефект рецептивной языковой функции. Ряд авторов подчеркивают редкость восстановления речи до возрастной нормы. Вариант течения синдрома с быстрым развитием болезни, по мнению T. Deonna и соавт.

, чаще приводит к полному выздоровлению. D. Bishop на основании анализа литературы приходит к выводу, что чем старше ребенок в момент заболевания, тем лучше прогноз (это отличает синдром Ландау-Клеффнера от детской афазии при наличии мозгового структурного дефекта).

Когда синдром Ландау-Клеффнера возникает в возрасте до 5 лет, то шансов на полное выздоровление очень мало, особенно если прошло много времени от начала заболевания. Повреждение слухового восприятия в раннем возрасте имеет катастрофические последствия. Позднее, когда языковая функция во многом уже сформирована, надежды на ее восстановление больше. N.

Совет

Gordon обсуждая работу J. Dobbing в аспекте критических периодов в развитии различных функций у человека, считает, что если синдром Ландау-Клеффнера возникает в раннем возрасте, то прогноз в отношении языковой функции неблагоприятный, даже когда исчезают имевшиеся судорожные припадки и нормализуется ЭЭГ.

Он делает заключение, что в возрасте, критическом для развития языка, расстройство функции, возможно, является более значимым, чем повреждение структуры. Рассматривая более частный случай, R. Robinson и соавт.

приходят к выводу, что если у ребенка более 36 месяцев сохраняется электрический эпилептический статус во сне* (ESES), то полного восстановления языковой функции не будет.

Обучение больных с синдромом Ландау-Клеффнера.

Ряд авторов считают, что в период отсутствия устной речи, который может длиться месяцы и годы, главной терапевтической целью является сохранение коммуникации и обучаемости больных детей. Визуальные формы языка, в том числе знаковый, для обучения детей, страдающих синдромом Ландау-Клеффнера, рекомендуют многие авторы. Возможно, знаковый язык может не только косвенно, но и непосредственно влиять на восстановление устного языка на нейропсихологическом уровне. Дети с синдромом Ландау-Клеффнера могут быть обучены знаковому языку в оптимальный для освоения языков возрастной период, что будет способствовать восстановлению устной речи во время спада эпилептической активности. Для восстановления речи в некоторых случаях были эффективны методики восстановления речи через обучение с опорой на чтение.

Медикаментозное лечение синдрома Ландау-Клеффнера направлено на подавление эпилептической активности. Препараты выбора – вальпроаты; часто требуется сочетание их с глюкокортикоидами. С целью ограничения распространения судорожных припадков при эпилепсии F. Morrell и соавт. предложили в 1989 г.

хирургический метод лечения – multiple subpial transection (MST). По мнению R. Robinson и соавт., MST нужно применять при синдроме Ландау-Клеффнера только в случаях, когда восстановления речи не происходит в течение 3 лет.

Такая осторожность необходима, поскольку у части детей отмечается спонтанное восстановление языковой функции в течение первых 2-3 лет заболевания и хирургическое вмешательство было бы для них преждевременным. После 3 лет применение MST оправдано, так как изменения языковых зон мозга из-за эпилептического процесса становятся необратимыми.

______________________________________________________________________________

*С. Tassinari и соавт. в 1971 г. впервые представили концепцию «эпилепсии без эпилептических приступов» в статье «Субклинический электрический эпилептический статус, вызванный сном, у детей».

Они обратили внимание на возможность повреждающего воздействия эпилептиформной активности на развивающийся мозг ребенка: «диффузная билатеральная и постоянная пик-волновая активность, продолжающаяся в течение всех стадий фазы медленного сна многие месяцы и годы, несомненно оказывает повреждающее воздействие на мозг, даже в отсутствие эпилептических приступов».

Речь идет об эпилепсии с электрическим эпилептическим статусом медленного сна (ЭЭСМ). Эпилепсия с ЭЭСМ относится к эпилептическим энцефалопатиям детского возраста (что отражено в проекте новой классификации 2000 г.

), которые рассматриваются как выраженные нарушения высших психических функций, обусловленные частыми эпилептическими приступами и/или частыми продолженными, особенно диффузными, эпилептиформными разрядами на ЭЭГ.

Обратите внимание

ЭЭСМ характеризуется наличием как фокальных, так и генерализованных эпилептических приступов в сочетании с выраженными когнитивными нарушениями и ЭЭГ-паттерном продолженной диффузной эпилептиформной активности в период медленного сна, постоянно отмечающейся многие месяцы.

Не менее чем у 20% больных эпилептические приступы отсутствуют и по данным анамнеза, и при катамнестическом наблюдении. Частота ЭЭСМ в детской популяции не уточнена. Но есть основания полагать, что данный синдром не является раритетом, как это считалось ранее.

Систематизация расстройств, возникающих вследствие продолжительной эпилептиформной активности, по преимущественному типу нарушений. (1) Собственно нарушение когнитивных функций с регрессом психического развития и невозможностью обучения. Нередко оно сочетается с выраженным дефицитом внимания и гиперактивным поведением. Для обозначения данного патологического состояния был введен термин «когнитивная эпилептиформная дезинтеграция». (2) Нарушение речевой функции: проявления сенсорной и/или моторной афазии, слуховая агнозия, оролингвобуккомоторная диспраксия. (3) Нарушение поведения: психопато-, шизофрено-, аутистикоподобный синдромы.(4) Развитие перманентного гемипареза или атаксии. (5) Редкие типы нарушений: алексия, акалькулия и др.

Выделены два варианта ЭЭСМ – симптоматический и идиопатический. При симптоматическом ЭЭСМ констатируются задержка психомоторного развития до начала приступов, очаговые неврологические знаки, структурные изменения при нейровизуализации.

При идиопатическом («истинном») варианте эти признаки oтcyтствyют. С. Tassinari и соавт.

установили, что признаки органического поражения ЦНС до начала приступов отмечаются лишь у 30% больных с ЭЭСМ; в остальных случаях речь идет, по-видимому, об идиопатических случаях.

Эпилептические приступы при ЭЭСМ редкие, в некоторых случаях единичные.

Преобладают приступы, характерные для роландической эпилепсии, и «псевдогенерализованные» пароксизмы (приступы, которые имеют клинические проявления генерализованных, и диффузные ЭЭГ-паттерны, но по механизму возникновения являются фокальными; в основе приступов такого типа лежит механизм вторичной билатеральной синхронизации; к этим приступам при ЭЭСМ могут быть отнесены атипичные абсансы, корковый миоклонус и атонические пароксизмы).

Эпилептические приступы при ЭЭСМ не определяют тяжести заболевания и не бывают причиной тяжелой инвалидизации. Продолженная эпилептиформная активность в фазе медленного сна составляет патофизиологическую основу эпилепсии (ПЭМС) с ЭЭСМ. Для ПЭМС характерны следующие особенности: наличие эпилептиформной активности, идентичной по морфологии с таковой при доброкачественных эпилептиформных нарушениях детства; постоянный и продолженный характер эпилептиформной активности с высоким индексом представленности; она появляется или резко повышается в фазе медленного сна, максимально в стадии 1-2; появившись однократно, регистрируется непрерывно месяцы и годы, но всегда исчезает с наступлением пубертатного периода – спонтанно или под воздействием терапии .

В лечении ЭЭСМ применяются базовые антиэпилептические средства – вальпроаты и топамакс. В этих случаях рекомендуется добавление сукцинимидов или клобазама. Препараты карбамазепина противопоказаны, так как с высокой вероятностью аггравируют приступы и ПЭМС.

В резистентных к терапии случаях возможно применение кортикостероидных гормонов. Кроме того, в качестве дополнительной терапии M. Mikati и соавт., Е.Д. Белоусова и соавт. рекомендуют курсовое лечение иммуноглобулинами.

Имеются единичные сообщения об эффективности хирургического лечения – субпиальных насечек.

Прогноз при ЭЭСМ обычно благоприятен в отношении эпилептических приступов и достаточно тяжел для когнитивных нарушений. С наступлением пубертатного периода паттерн ПЭМС на ЭЭГ постепенно исчезает, купируются и эпилептические приступы.

Важно

Согласно полученным нами результатам, сначала купируются приступы, а затем блокируется эпилептиформная активность в медленном сне. С исчезновением ПЭМС когнитивные функции улучшаются. Однако половина пациентов «выходят» из заболевания с выраженным когнитивным дефектом и не способны к обучению в общеобразовательной школе.

Читайте также:  Что такое эпилептоидная (эксплозивная) психопатия и эксплозивность: описание типа характера, лечение болезни

Своевременно назначенная даже в отсутствие эпилептических приступов «жесткая» антиэпилептическая терапия позволяет существенно улучшить прогноз заболевания.

Источник: http://doctorspb.ru/articles.php?article_id=1170

Симптомы и современные способы лечения синдрома Ландау-Клеффнера

Точная причина синдрома неизвестна. Гистология мозга и серологические тесты не дают однозначных результатов. Инструментальные
исследования, такие как МРТ, КТ, артериография, не распознают морфологических отклонений.

Считается, что расстройства речи связаны с пережитым во время внутриутробного развития функциональным повреждением мозга.

Наблюдаемая клиника дает возможность предположить в качестве причины энцефалитический внутриутробный процесс. Также одной из ведущих причин считается микроэпилептическое поражение ответственных за речь зон. Предположение это основано на том, что данный симптом чаще встречается у родителей, в семейном анамнезе которых есть случаи эпилепсии.

Первые признаки

Заболевание удается заподозрить в трехлетнем возрасте. Уже тогда наблюдаются гиперкинезы и «разторможенность». Чуть позже начинает
проявляться медлительность в понимании и распознавании речи.

Наблюдается так называемая слуховая агнозия – невозможность понимания речи при сохранности органов слуха и проводящего нерва.

Психические нарушения приводят родителей сначала к педиатру, а затем на консультацию к врачу-психиатру. Диагностическая электроэнцефалография уже на данном этапе позволяет выявить пароксизмальные нарушения активности мозга.

Эпилептические припадки

Нередким считается выявление эпилептических припадков в процессе проведения диагностики. Именно множественные двусторонние спайк волны – основной ЭЭГ признак эпилептических припадков у ребенка.

На фоне гипердинамии у 70% больных детей встречаются эпиприступы. У одной трети пациентов только в начале заболевания фиксируется единичный припадок или эпилептический статус.

Чем старше становится ребенок – тем реже и с меньшей вероятностью возникают подобные ситуации. Так, к десяти годам только у одной пятой пациентов возникают припадки, а к 15-летнему возрасту они вовсе прекращаются.

Клиническая картина

Эпилепсия

Припадки, как при эпилепсии, бывают у значительного числа заболевших. Либо они появляются перед отсутствием речи, либо совместно с ним. Но треть пациентов, страдающих таким заболеванием, как синдром Ландау – Клеффнера, могут лишь единожды пережить припадок за весь ход лечения.

При данном заболевании проявляются формы аутизма, агрессивность. Часто это связано с такими явлениями у пациентов, как заикание, дизартрия.

Ребенок не фиксирует взгляд на собеседнике, погружен в свой внутренний мир, замыкается, становится невосприимчив к болевым ощущениям, окружающие замечают у него монотонность голоса. Возникают проблемы с моторикой.

Обратите внимание

детки могут облизывать и нюхать пищу перед приемом, у них нарушается сон, они странно реагируют на звуки.

Мальчики страдают чаще девочек. Всего во всех странах каждый год выявляется по 50 новых заболевших.

Отличия заболевания

Синдром Ландау – Клеффнера: этиология и прогноз

Этиология на сегодняшний день неясна. Из предполагаемых причин выделяют последствия энцефалита, чему нет прямых доказательств, и генетический фактор (обусловлен 12 % заболевших эпилепсией в числе ближних родственников).

Человеческий мозг, точнее, все накопленные знания о нем помогут в дальнейшем выяснить причины и истинную этиологию синдрома. Как известно, церебрум (главная часть мозга) разделен на левое и правое полушария.

Большинство людей управляют речью при помощи левого полушария, оно отвечает за языковые способности. Здесь хранятся данные о смысле слов, значении, о том, как их использовать и в каких ситуациях.

Совет

При повреждении правого полушария наблюдаются те самые симптомы афазии – потери речи. Так может проявляться и Ландау – Клеффнера синдром.

Источник: https://yazdorov.win/psihologiya-i-psihiatriya/simptomy-i-sovremennye-sposoby-lecheniya-sindroma-landau-kleffnera.html

Приобретенная афазия с эпилепсией (синдром Ландау – Клеффнера)

Заболевание представляет собой регресс речевых навыков после стадии с нормальным речевым развитием. К основным чертам болезни относятся:

  • сенсомоторная афазия,
  • эпилептическое изменение электроэнцефалограммы,
  • мультифокальные спайки,
  • комплекс спайк-волна (задействованы височные отделы мозга, чаще всего билатерально),
  • эпилептические припадки.

Причина появления заболевания в большинстве случаев неизвестна. Специалисты вдвигают предположение о наличии энцефалитического процесса. У двенадцати процентов детей с данным синдромом в семейном анамнезе выявляют случаи эпилепсии.

При использовании инструментальных методов исследования (пневмоэнцефалографии, КТ, артериографии) не выявляются морфологические нарушений.

Серологические исследования и биопсия мозга способны дать неоднозначные результаты и не могут подтвердить наличие специфической энцефалопатии.

Предполагают позитивный эффект от приема кортикостероидов в самом начале болезни. На протяжение всей болезни показан прием антиконвульсантов. Рекомендованы в течение всего заболевания речевая и семейная терапия.

Данное заболевание бывает типичным для возраста от трех до семи лет, но оно способно появляться раньше или позже. В самом начале болезни наблюдают относительно медленно прогрессирующую патологию в понимании речи. С нейропсихологической точки зрения, формируется вербальная слуховая агнозия. Со временем к нарушению в понимании речи присоединяется расстройство экспрессивной речи.

Спонтанная речь пропадает на протяжении нескольких недель или месяцев. Часто наблюдают полную утрату речи. Операциональная сторона в мышлении остается в сохранности. У половины детей с синдромом Ландау-Клеффнера выявляют расстройство поведения, гипердинамический синдром. Клиника эпилептических приступов способна проявиться лишь в семидесяти процентах случаев.

В трети случаев отмечают единичный приступ или вариант эпилептического статуса в самом начале болезни. После достижения десятилетнего возраста приступы наблюдают лишь у двадцати процентов пациентов, а после пятнадцати лет прекращаются. В ходе ЭЭГ регистрируют билатеральные множественные, высокоамплитудные спайки и комплексы спайк-волна, которые больше всего выражен в височных зонах.

Обратите внимание

С годами эпилептические проявления становятся не такими заметными и к шестнадцати годам исчезают у всех больных. В подростковом возрасте отмечают незначительное улучшение речи. Но при сенсомоторной афазии речь полностью может и не восстановиться.

Прогноз в отношении восстановления речи находится в зависимости от возраста манифестации и времени с начала противоэпилептической терапии и течения логопедических восстановительных занятий.

Кульчинская Ирина Владимировна. Психотерапевт области пищевого поведения

Источник: http://udoktora.net/priobretennaya-afaziya-s-epilepsiey-sindrom-landau-kleffnera/

Синдром Ландау-Клеффнера — симптоматика и методы лечения

Синдром Ландау-Клеффнера – заболевание, классифицируемое в качестве приобретенной афазии, сопровождающейся признаками эпилепсии.

Характерными проявлениями синдрома являются, нарушения речевой функции и эпилептические припадки.

Ознакомившись с нижеизложенной информацией, вы узнаете причины появления болезни, изучите ее симптомы, а также сведения о методах диагностирования и лечения.

Общие сведения о заболевании

Синдром Ландау-Клеффнера является редким неврологическим нарушением, диагностируемым у пациентов младшей возрастной группы и характеризующимся потерей способности к восприятию речи с последующим прогрессированием нарушений, затрагивающих уже имеющиеся речевые навыки.

В большинстве случаев симптомы дополняются судорогами по эпилептическому типу. У некоторых больных утрачивается способность к восприятию окружающих звуков.

Впервые заболевание было описано в 1957-м году. В соответствии с усредненными статистическими данными, в среднем в течение каждого десятилетия во всем мире диагностируется свыше 100 документированных случаев заболевания.

По статистике пациенты мужского пола болеют данным синдромом чаще, чем девочки. Средним возрастом первого проявления патологии является промежуток между 4 и 7 годами. Наряду с этим, известны случаи возникновения характерных симптомов как на втором году жизни, так и уже в пубертатном периоде.

Причины развития патологии

Какие-либо явные причины, способные привести к возникновению такого заболевания как синдром Ландау-Клеффнера не установлены.

Известны случаи развития патологии по вторичному типу на фоне опухолей мозга, травм головы, болезней демиелинизирующей и нейроцистецеркозной групп.

Не исключена вероятность прогрессирования патологии на фоне поражений центральной нервной системы и даже нарушений некоторых функций дыхательной цепи.

Характерные признаки болезни

Первые признаки болезни проявляются в среднем в 4-7 лет, но, как отмечалось, возрастные рамки могут смещаться. Сначала симптомы прогрессируют медленно и сводятся к незначительным нарушениям восприятия речи. Возникает слуховая вербальная агнозия.

Постепенно нарушения речевого восприятия прогрессируют и осложняются расстройствами экспрессивной речи. Последняя проходит в течение нескольких недель-месяцев.

Нередко дети полностью перестают разговаривать. Примерно в каждом втором случае имеют место поведенческие расстройства. У 70-75% детей обнаруживаются эпилептические приступы.

После 10 лет их частота уменьшается примерно до 20%, по достижению же 15-летнего возраста, приступы практически полностью прекращают беспокоить.
ЭЭГ выявляет множество спаек, в особенности выраженных в области височных долей мозга.

В период полового созревания речь может несколько улучшиться.

Интересное по теме: Синдром Прадера-Вилли как генетическая патология

Признаки речевых нарушений

Болезнь часто сочетается с глухотой. Пациенты теряют способность узнавать известные им звуки. Наряду с этим, аудиограммы показывают нормальные результаты. Некоторые пациенты теряют способность улавливать источник звука и/или сторону, из которой он исходит.
Частыми спутниками синдрома являются вербальные стереотипы речи, нарушения ее грамматики, применение жаргонных выражений .

Судороги

Как отмечалось, таковые диагностируются примерно у 70-75% больных синдромом Ландау-Клеффнера. Треть пациентов, при этом, испытывают судороги лишь единожды либо эпизодически.

Нарушения речевой функции и эпилептические проявления далеко не всегда возникают одновременно. Известны случаи, когда между их появлением выдерживался перерыв длительностью в несколько лет.

Критерии диагностирования

Изучаемый синдром является редкой разновидностью эпилепсии, диагностируемой в детском возрасте.

Для постановки диагноза выполняется комплексная оценка имеющихся нарушений.

Во-первых, это нарушения речевой функции. Чаще всего прогрессируют постепенно, редко – в течение нескольких дней после приступа.

Сначала родители отмечают отсутствие адекватной реакции со стороны ребенка на обращенную к нему речь. В течение этого же периода времени пациент может стать слишком активным, возбужденным, агрессивным.

По мере прогрессирования недуга, пациент разговаривает преимущественно простыми фразами либо перестает говорить вообще.

Во-вторых, это приступы по эпилептическому типу. Отмечаются относительно редко, преимущественно перед отходом ко сну и после пробуждения. При отсутствии эпилептических припадков, для постановки диагноза применяются данные ЭЭГ и результаты оценки когнитивных нарушений.

Проявления очаговых признаков в неврологическом статусе не отмечаются. В ходе нейропсихологического тестирования определяется афазия, имеют место поведенческие нарушения.

Результаты ЭЭГ всегда свидетельствуют о наличии эпилептиформных нарушений. Результаты же магнитно-резонансной томографии, как правило, каких-либо нехарактерных особенностей не выявляют.

Интересное по теме: Первый признак рассеянного склероза

Важно

Диагностирование изучаемого заболевания может осложняться по ряду причин, в особенности если у пациента отсутствуют эпилептические припадки. Чтобы выявить заболевание на его первых этапах, надо сделать аудиограмму, по результатам которой будет исключена нейросенсорная тугоухость.

Очень важно верно дифференцировать синдром Ландау-Клеффнера от нижеперечисленных недугов:

  • форм эпилепсии, характеризующихся похожими электро-клиническими проявлениями, к примеру, синдрома Леннокса-Гасто, псевдо-Леннокса;
  • недугов, протекающих совместно с приобретенной формой афазии. К числу таковых относятся различные сосудистые нарушения по церебральному типу, мозговые опухоли, разного рода нейроинфекции;
  • психических отклонений, в том числе шизофрении, аутизма, психозов эндогенной группы и т.д.;
  • нейросенсорной тугоухости.

Вопрос в отношении инвалидности при изучаемом синдроме решается в индивидуальном порядке с учетом особенностей конкретной клинической ситуации. Степень инвалидизации определяется тяжестью когнитивных и речевых нарушений. Особенности эпилептических приступов во внимание, как правило, не принимаются.

Лечение

На первых этапах прогрессирования недуга неплохие результаты дает использование кортикостероидных препаратов. Непосредственно в течение заболевания, как правило, назначаются препараты группы антиконвульсантов.

В качестве лекарственного средства первого выбора в большинстве случаев принимаются препараты карбамазепинов, к примеру, финлепсин. Препаратом второго выбора обычно определяется ламиктал.

На протяжении болезни пациенту настоятельно рекомендуется прохождение сеансов индивидуальной речевой терапии. Также не будет лишней семейная терапия.

Имеются данные о благотворных последствиях хирургического вмешательства. Суть такового в случае с изучаемым недугом сводится к созданию множественных субпиальных насечек коры головного мозга в перисильвиевой области и месте локализации средней височной извилины. Подобное воздействие позволяет исключить распространение эпилептических разрядов, сохранив, при этом, корковые функции.

При любых обстоятельствах, лечение разрабатывается квалифицированным специалистом после предшествующей комплексной оценки состояния больного.

Заниматься бесконтрольным самолечением в случае с этим заболеванием категорически запрещается: как минимум это не даст никаких значимых результатов, как максимум – существенно ухудшит состояние ребенка.

Источник: http://prodepressiju.ru/drugie-zabolevaniya/sindrom-landau-kleffnera-simptomati.html

Приобретенная афазия с эпилепсией (синдром Ландау – Клеффнера)

Представляет собой регресс речевых навыков после периода нормального речевого развития. Основные черты – сенсомоторная афазия, эпилептические изменения ЭЭГ в виде мультифокальных спайков и комплексов спайк-волна (заинтересованы височные отделы мозга, чаще билатерально) и эпилептические припадки.

Читайте также:  Психогенное головокружение: причины, симптомы и лечение вертиго

В большинстве случаев неизвестна. Предположительно наличие энцефалитического процесса. У 12% детей с синдромом Ландау – Клеффнера в семейном анамнезе выявляются случаи эпилепсии.

Инструментальные методы исследования (пневмоэнцефалография, КТ, артериография) не выявляют морфологических нарушений.

Биопсия мозга и серологические исследования дают неоднозначные результаты и не позволяют подтвердить наличие специфической энцефалопатии.

Совет

Типично начало в возрасте 3-7 лет, но может возникать раньше и позже. В начале заболевания наблюдается относительно медленно прогрессирующее нарушение понимания речи. С нейропсихологической точки зрения, развивается слуховая вербальная агнозия. В дальнейшем к нарушению понимания речи присоединяются расстройства экспрессивной речи.

Спонтанная речь исчезает в течение нескольких недель или месяцев. Часто наблюдается полная утрата речи. Операциональная сторона мышления остается сохранной. У 50% детей с синдромом Ландау – Клеффнера выявляются расстройства поведения, в первую очередь гипердинамический синдром. Клинически эпилептические приступы проявляются только в 70% случаев.

В 1/3 случаев отмечается единичный приступ или эпилептический статус в начале заболевания. После достижения 10-летнего возраста приступы наблюдаются только у 20% больных, а после 15 лет прекращаются. На ЭЭГ регистрируются множественные, билатеральные высокоамплитудные спайки и комплексы спайк-волна, наиболее выраженные в височных областях.

С возрастом эпилептические проявления в ЭЭГ становятся менее заметными и к 15-16 годам исчезают у всех больных. В подростковом возрасте отмечается незначительное улучшение речи. Однако при сенсомоторной афазии речь полностью не восстанавливается.

Прогноз восстановления речи зависит от возраста манифестации и времени начала противоэпилептической терапии и восстановительных логопедических занятий.

Большинство детей с данным расстройством чаще попадает в поле зрения клиницистов даже не по поводу припадков и, тем более, не речевых расстройств, а по поводу поведенческих нарушений – «расторможенность», гиперкинезы. Нейрофизиологи указывают, что ЭЭГ – это единственный патогномоничный критерий выявления синдрома на тех стадиях, когда правильное лечение еще может спасти речь, хотя прогноз неблагоприятный.

Предполагается положительный эффект от приема кортикостероидов в начале заболевания. В течение всего заболевания рекомендуется прием антиконвульсантов. Препаратами первого выбора являются карбамазепины (финлепсин), второго выбора – ламиктал (ламотриджин). Речевая терапия и семейная терапия рекомендованы в течение всего заболевания.

Источник: http://rumeds.ru/11140-priobretennaya-afaziya-s-epilepsiey-sindrom-landau-kleffnera.html

Симптомы и лечение синдрома Ландау-Клеффнера

Здоровье 23 июня 2016

Синдром Ландау-Клеффнера — это приобретённая эпилептическая афазия у детей. Для неё характерно нарушение речевой функции. При этом страдают не сами артикуляционные компоненты речи (звуковая модификация при помощи зубов, языка и глотки), а умение формулировать фонемы на уровне ЦНС. Кстати, за это отвечает определённая область в коре головного мозга.

Болезнь развивается у абсолютно здоровых детей. Поначалу они теряют способность к адаптации к внешней среде, затем не могут выразительно, чётко и логично излагать свои мысли. То, что в мозге малыша проходят патологические изменения, показывает ЭЭГ. Синдром описали в 1957 году два учёных — Ландау и Клеффнер. Поэтому их фамилиями и назвали этот недуг.

Причины болезни

Причины синдрома Ландау-Клеффнера до конца не определены. Хотя в некоторых случаях врачи могут назвать фактор, который привёл к развитию болезни. В первую очередь — это закрытые травмы головы, опухоли мозга, паразитарное заболевание, вызванное личинками свиного цепня, — нейроцистицеркоз.

Причиной могут стать и аутоиммунные демиелинизирующие недуги, во время которых происходит разрушение белого вещества нервной системы — миелина. Спровоцировать развитие синдрома также способны воспалительные процессы на стенках сосудов в области головного мозга. Несколько случаев появления патологии были связаны с дефицитом митохондриального дыхательного комплекса.

Обратите внимание

Иногда причиной становилась слишком тонкая кора мозга, в результате чего у ребёнка развивалось поражение полушарий.

Синдром может иметь скоротечную форму. То есть ещё вчера двухлетний малыш ходил, говорил и был абсолютно здоровым ребёнком, а сегодня он просыпается, не в силах связать и несколько слов. Иногда болезнь развивается медленно: кроха постепенно теряет способность к вербальному общению и адекватному восприятию действительности.

Как проявляется?

Болезнь детально описала женщина-учёный Александрова Н. Ш. Синдром Ландау-Клеффнера, утверждает она, возникает также из-за так называемой пластичности головного мозга. Он как будто «перестраивается», чтобы лучше исполнять свои функции.

В процессе такой трансформации и развивается временная афазия. Как и в случае с приобретённой формой, вызванной повреждениями и болезнями, этот вид патологии можно диагностировать при помощи ЭЭГ. Кроме того, «первыми звоночками» могут стать эпилептические припадки, появившиеся у малыша.

Они в 70% случаев сопровождают начало заболевания.

Примерно в четверти всех случаев больной утрачивает речевую функцию на протяжении месяца. Но чаще её потеря происходит фактически мгновенно. Иногда малыш не может вымолвить ни звука.

У половины пациентов замечаются поведенческие расстройства. Операционное мышление при этом сохраняется. С возрастом эпилептические припадки исчезают.

Полное или частичное восстановление речевых функций происходит к 16 годам.

Видео по теме

Ухудшение речи

Синдром Ландау-Клеффнера у ребёнка начинается с потери речевой функции — это один из основных симптомов недуга.

Он характеризуется словесными или же слуховыми агнозиями — нарушениями восприятия, при которых сохраняется сознание и чувствительность. В первом случае пациент не способен нормально говорить.

Во втором — он может не узнавать знакомые шумы и звуки. При этом нормальными являются диагностические ответы на фонологические аудиограммы.

Основная проблема кроется именно в сфере восприимчивости звука. Несмотря на это, синдром проявляется в критический период овладения языковым аппаратом. Нарушения воспроизведения речи могут быть различного уровня сложности. Афазии бывают очень сильными у ряда пациентов.

Как утверждают учёные, сложные случаи диагностируют у 6 больных из 77. Если у ребёнка наблюдаются незначительные нарушения, он может сохранить навыки чтения и письма.

Языковые расстройства проявляются следующим образом: ребёнок путает буквы и звуки, неправильно строит предложения, не может логично выразить свои мысли и так далее.

Приступы эпилепсии

Клинические приступы наблюдаются в 70-85% случаев приобретённого синдрома Ландау-Клеффнера. Недуг у трети детей начинается с единичного эпилептического припадка. Это — старт заболевания.

У ряда пациентов между приступом и речевыми нарушениями может пройти несколько лет. Припадки часто фиксируются в возрасте от 4 до 10 лет. Многие врачи утверждают, что во взрослой жизни они не должны наблюдаться.

То есть после 16 лет припадки не возникают.

У 58% больных фиксируют парциальные приступы. Их вызывает повреждение мозговых клеток в специфической зоне одного полушария мозга. Судороги наблюдаются у 39% детей, припадки с потерей сознания — у 16%. Некоторые больные подвержены миоклоническим нарушениям, поражающим мышцы лица и яблоки глаз. У 12% пациентов эпилепсия передаётся на генетическом уровне.

Поведенческие нарушения

Они характерны практически для всех больных. У 78% маленьких детей наблюдаются поведенческие нарушения, если у них диагностируют синдром Ландау-Клеффнера. У взрослых не должен вызвать удивление тот факт, что их некогда спокойный и ласковый малыш вдруг стал агрессивным.

Приступы ярости — стандартный симптом. Гнев может быть настолько сильным и неконтролируемым, что ребёнку не под силу с ним справиться без госпитализации в психиатрическое учреждение. Другие же, наоборот, резко становятся замкнутыми.

Они избегают общества людей, страдая от тревожности и навязчивых мыслей.

Некоторые дети кажутся абсолютно глухими. Другим ставят ошибочный диагноз — аутизм. Действительно, врачам иногда трудно определить, что настоящей причиной странного поведения является синдром Ландау-Клеффнера.

Важно

Ведь и ему, и аутистическому поведению характерны такие явления, как неспособность построить логически завершённое предложение, навязчивое повторение одних и тех же фраз, слов. Слабая концентрация внимания и повышенная активность наблюдаются у 80% больных.

И хотя поведенческие нарушения являются вторичными симптомами по отношению к речевым проблемам, некоторые дети могут удивлять необычными, нелогичными и причудливыми реакциями. Например, они способны часами повторять один и тот же жест.

Современная терапия

При первых же признаках заболевания необходимо начать лечение синдрома Ландау-Клеффнера. Клиника, в которую вы обратитесь, сможет предложить несколько вариантов решения проблемы:

  • курс медикаментов;
  • хирургическое вмешательство.

В последнем случае пациенту вскрывают черепную коробку и убирают эпилептогенный очаг. Для этого отсекают некоторые кости и часть твёрдой оболочки мозга. После этого на сером веществе хирург делает насечки.

Они в дальнейшем будут препятствовать возникновению и распространению эпилептогенных импульсов. Затем твёрдая оболочка и кости ставятся на место. Рана ушивается. Через 6-7 недель после хирургического вмешательства ребёнок из стационара может возвратиться домой.

После операции у детей с синдромом Ландау-Клеффнера замечается улучшение интеллектуальных и психологических функций.

Средства против судорог

Лечение синдрома Ландау-Клеффнера не всегда предусматривает только оперативный вариант. Иногда избавиться от недуга помогает медикаментозная терапия. Она предусматривает приём противосудорожных препаратов.

К сожалению, они не всегда дают положительный результат. Например, «Карбамазепин», «Фенобарбитал», «Фенитоин» часто бывают малоэффективными – афазия может только ухудшиться. Припадки у пациентов будут повторяться с удвоенной силой.

Особенно это касается больных, имеющих частые приступы или атипичные абсансы.

Кроме того, врачи часто рекомендуют «Никардипин». Он помогает блокировать кальциевые каналы. Полезным является и внутривенное ведение гамма-глобулина. Достаточно эффективными показали себя и такие лекарства: «Этосуксимид», «Вальпроевая кислота». Помогают и бензодиазепины, особенно «Клобазам» и «Мидазолам». Но их следует вводить внутривенно.

Другие препараты

Синдром Ландау-Клеффнера, симптомы и лечение которых описаны в этой статье, предусматривает и приём «Диазепама» перед сном. Этот препарат даёт неплохие результаты. Терапия прописывается сроком на 6 недель, чтобы избежать тахифилаксии – быстрого снижения эффекта при повторном применении медикамента. Исследования показали, что полезным может оказаться «Леветирацетам».

Он также очень хорошо помогает при лечении детских идиопатических фокальных судорог, электрического эпилептического статуса сна, подавления непрерывного всплеска волны в его медленной фазе. Кроме того, успешен в лечении афазии и судорог препарат «Фелбамат».

Но при его использовании возможно развитие множества побочных эффектов, среди которых наиболее часто встречаются апластическая анемия и дисфункция печени.

Кортикостероиды

В лечении синдрома Ландау-Клеффнера помогают и кортикостероиды. Особенно хорошо себя зарекомендовал «Адренокортикотропин». Он уменьшает проявление симптомов приобретённой эпилептической афазии, нормализует состояние ЭЭГ. Длительная терапия этими лекарствами рекомендована большей части пациентов. Однако следует помнить, что не всем подходит гормональный вариант лечения.

Часто медики назначают больным стероиды. Например, «Преднизолон» вводят внутривенно на протяжении трёх месяцев. Терапия используется для индукции ремиссии. Важно учитывать, что снижение дозировки стероидов часто связывают с постоянными рецидивами признаков заболевания.

Общая длительность курса может длиться от полугода до нескольких лет. Кстати, лечение кортикостероидами имеет массу побочных эффектов, таких как: увеличение массы тела, гипертония, диабет, катаракта, почечная недостаточность, депрессия, маниакальный синдром и так далее.

Кроме того, их не рекомендуют назначать пациентам, имеющим проблемы с иммунитетом, так как они ещё больше его угнетают. Они также противопоказаны людям, имеющим асептический некроз, туберкулез или недуги, появление которых спровоцировано жизнедеятельностью круглых червей.

Мнения родителей

Особой заботы и внимания требует ребёнок, у которого диагностирован синдром Ландау-Клеффнера. Отзывы родителей свидетельствуют о том, что с малышом необходимо ходить на занятия к логопеду-дефектологу. Врач не в силах восстановить речевые функции.

Зато такие сеансы приучают кроху к усидчивости, воспитывают в нём ответственность, организованность. Родители утверждают, что за границей таким детям выписывают хороший противосудорожный и противоэпилептический препарат под названием «Кеппра».

Совет

У нас же рекомендуют «Депакин», но он часто негативно влияет на поджелудочную железу, поэтому некоторые переходят на гомеопатическое лечение. Многие мамы и папы также отмечают, что самое лучшее средство при синдроме – взросление малыша.

Он становится старше – постепенно улучшается его речь. Кроме того, с возрастом проходят приступы и пароксизмы.

Прогноз

Что касается врачей, то они также продолжают изучать, что собой представляет синдром Ландау-Клеффнера. Фото пациентов, видео с их приступами, анамнез, заключение специалистов узкого профиля – всё это является частью исследований.

Медики заметили, что терапия лучше действует в том случае, если ребёнок посещает сеансы психотерапии, речевые занятия. Полное восстановление вербальных функций происходит довольно редко.

Обычно у 2/3 детей сохраняется более или менее серьёзный дефект речи.

Источник: fb.ru

Источник: https://monateka.com/article/84364/

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector