Синдром клейне-левина (синдром спящей красавицы): симптомы и причины, профилактика

Спящая красавица или синдром Клейна-Левина

15-летняя британка Стэси Комерфорд недавно проснулась после почти двухмесячного сна. Во время сна она ходит в туалет, пьет воду, но не более.

Она и ее родители знают, что у нее так называемый синдром Клейна-Левина или синдром «спящей красавицы» — редкое заболевание, которым страдают всего около тысячи жителей Земли.

Это заболевание поражает более всего юношей (70 процентов) и проявляется, в частности, в том, что время от времени больные впадают в сон, длящийся 20 и более часов.

Обратите внимание

Обычно недомогание впервые проявляется в возрасте около 11 лет и длится в течение 8-12 лет. Когда юноши или девушки взрослеют, эта ненормальность проходит.

Во время впадения в так называемый «эпизод», то есть в заторможенное, подобное сну, состояние — молодые люди с трудом соображают, плохо ориентируются и много спят.

Часто они еще и много едят, у них наблюдаются галлюцинации, мужчины проявляют сексуальное влечение, а женщины — депрессию.

Главное — сегодня врачи знают, что такой синдром есть, знают его свойства, это позволяет не ставить бедным детям неправильные диагнозы, например, «перепад настроения» (moody behavior) или шизофрения.

Когда синдром спящей красавицы впервые проявился у Стэси Комерфорд, в школе заподозрили, что семья девочки намеренно не позволяет ей ходить в школу.

Но потом, когда был поставлен правильный диаг­ноз, в школе успокоились, и теперь девочку воспринимают должным образом, стараясь ей помочь с графиком занятий.

Недавно еще об одном интересном случае жертвы синдрома Клейна-Левина рассказал канал ABC News.

21-летний калифорниец Эрик Холлер впадает в «эпизод» 8-10 раз в году, остальное время он вполне нормальный студент штатного Университета Фуллертон с приличными оценками.

Важно

Во время погружения в трансо­вое состояние Эрик ментально заторможен, не может читать, складывать простые числа и воспринимать свои любимые передачи на телевидении. Другими словами, он впадает в детское состояние.

Надо отметить, что это состояние по умственному развитию можно сравнить с состоянием мышления во сне — там мы тоже подчас с трудом решаем простые арифметические задачи, не понимаем, что происходит вокруг, и ощущаем заторможенность нашего сознания. Но то — во сне, а это наяву…

В феврале 2012 года Эрик «вышел» из эпизода, который длился 30 дней. До этого он пережил эпизод длительностью 37 дней. Его болезнь началась в возрасте около 11 лет, и когда был поставлен правильный диагноз, Эрику, который учился в общественной школе, составили индивидуальный план занятий.

Врачи пока не знают ничего о причинах синдрома Клейна-Левина. Известно лишь, что при этом недомогании неправильно функционирует гипоталамус и таламус — разделы мозга, которые контролируют аппетит, сон и сексуальность.

Источник: https://www.chayka.org/node/4829

Синдром клейна-левина википедия

Синдром Клейне—Левина, синдром Спящей красавицы — редкое неврологическое расстройство, для которого характерны периодические эпизоды чрезмерной сонливости и нарушений поведения.

Больные спят большую часть суток (до 18 часов, а иногда и дольше [1] ), просыпаясь лишь для того, чтобы поесть и сходить в туалет; становятся раздражительными или агрессивными, если им не давать спать. Разбудить их при этом чрезвычайно сложно [2] .

У больных наблюдается спутанность сознания, дезориентация, упадок сил, апатия. Больные не способны посещать школу или работу, заботиться о себе. Характерны когнитивные нарушения, возможна амнезия на события, галлюцинации, сноподобное состояние.

Большинство пациентов жалуются, что всё вокруг кажется «не в фокусе», чувствительны к шуму и свету.

В большинстве случаев (75 %) вне сна у больных развивается компульсивная гиперфагия (прожорливость) без чувства насыщения. У мужчин возможно гиперсексуальное поведение, женщины склонны к депрессивным проявлениям.

Синдром Клейне—Левина возникает в возрасте 13-19 лет, чаще у мужчин. Эпизоды наступают каждые 3-6 месяцев и обычно длятся 2-3 дня, максимально до 6 недель. В промежутках между эпизодами пациенты выглядят вполне здоровыми и не предъявляют никаких жалоб. Причина синдрома Клейне—Левина неизвестна.

История [ править ]

Впервые синдром был описан в 1786 году французским врачом Эдме Пьер Шаво де Бошеном. Вилли Клейне описал серию из девяти случаев рекуррентной гиперсомнии в 1925 году. В 1936 году Макс Левин добавил ещё пять случаев, сфокусировавшись на сочетании гиперсомнии и нарушения пищевого поведения [3] .

Синдром Клейна-Левина или синдромом спящей красавицы

С нарушением сна связны многие заболевания, развитие которых специалисты объяснить не могут. Одно из них — синдром Kleine-Levin (Клейна-Левина).

Уникальная патология встречается редко и поражает чаще мальчиков, чем девочек. Болезнь названа именами врачей, которые ее описали.

Для расстройства характерна избыточная продолжительность сна и сильное чувство голода в короткие периоды пробуждения.

Клиническая картина

Обычно, нарушения появляются в подростковом возрасте, совпадают с пубертатным периодом. Во время приступа СКЛ в организме происходят эндокринологические сдвиги. Больной спит по 16-20 часов, поэтому болезнь часто называют синдромом спящей красавицы.

Гиперсомния возникает периодически без всяких причин и длится от нескольких дней до 2-4 недель. Желание спать сопровождается расстройством пищевого поведения. В часы бодрствования больной много ест, но не может насытиться.

Кроме компульсивной гиперфагии (переедания) наблюдаются:

  • раздражительность;
  • апатия;
  • спутанность сознания;
  • акроцианоз (синюшная окраска кожи на пальцах рук и ног);
  • гипергидроз (повышенное потоотделение);
  • потеря ощущения реальности;
  • агрессивность;
  • забывчивость;
  • бедность эмоциональных побуждений;
  • снижение скорости мыслительных процессов и концентрации внимания;
  • депрессия (преимущественно у женщин);
  • повышенное половое влечение (преимущественно у мужчин).

Часто в периоды пробуждения случаются галлюцинации, болезненно-повышенное настроение, растерянность, расстройства мышления, усиление двигательной и психической активности. Больные не могут себя обслуживать, испытывают сильную слабость, остро реагируют на малейшие внешние раздражители.

Приступ повышенной сонливости заканчивается спонтанно, как и начинался. Обычно, больные не помнят, что с ними происходило. В период ремиссии отклонения отсутствуют, между эпизодами проходит несколько месяцев.

Через несколько лет приступы синдрома Клейна-Левина становятся мене продолжительными, периоды ремиссии более длительными, и заболевание исчезает.

Причины и условия возникновения синдрома Клейна-Левина

Точные причины заболевания не выяснены. Специалисты выдвигают несколько версий:

  • гипоталамическая дисфункция;
  • результат органического поражения мозга после нейроинфекции;
  • влияние наследственности;
  • нарушение функции иммунной системы;
  • гибель орексиновых нейронов, которые отвечают за цикл сна и бодрствования.

В процессе исследования во время эпизодов гиперсомнии наблюдаются: преждевременное начало фазы быстрого сна и снижение продолжительности медленного сна, высокоамплитудные вспышки активности, замедление обмена веществ в таламусе, медиальной (внутренней) лобной и височной долях мозга, уменьшение уровня сахара, недостаточность кровоснабжения в области гипоталамуса.

К причинам, увеличивающим вероятность развития синдрома Клейна-Левина, относят заболевания, возникшие в перинатальном периоде, родовые травмы, наследственность.

Эффективного лечения и профилактики не существует. Лекарственные средства назначают для облегчения симптомов. Антидепрессанты применяются для устранения проявлений депрессии. Транквилизаторы снимают психоэмоциональное напряжение и тревожность.

Совет

Антипсихотические препараты подавляют возбуждение ЦНС, проявляющиеся галлюцинациями, расстройством мышления, агрессивным поведением.

Препараты на основе солей лития стабилизируют расстройства настроения, снижают проявления импульсивности и раздражительности.

Синдром Клейна-Левина в большинстве случаев проходит самостоятельно к 20-30 годам.

Случаи из жизни

Зимой 2004 года в психиатрическую больницу украинского областного центра поступила на обследование двадцатичетырехлетняя женщина по поводу чрезмерной сонливости, сильной усталости, раздражения, спутанности сознания.

Первый приступ появился в 18 лет и регулярно повторялся 3-4 раза в год. Больная не могла ухаживать за собой, раздражалась. Девушка получила профессию бухгалтера, но из-за частых приступов не работала по специальности.

Врачи предположили, что СКЛ спровоцировала перенесенная нейроинфекция.

Британской спящей красавице Хелене 36 лет. Ее случай не совсем типичный для синдрома Клейна-Левина. Женщина получила высшее образование, работала в кредитной компании. С 2009 года Хелена борется с гиперсонливостью, и пока ее состояние только ухудшается. Она не помнит многих событий из жизни, не может выполнять работу по дому.

Студентка Бэт заболела в 17 лет. За пять последних лет жизни она бодрствовала примерно 25% времени. Во время ремиссии Бэт познакомилась с парнем, который ее поддерживает.

Американец Эрик Холлер заболел в 11 лет. Несколько раз в год он впадал в сонное состояние. В такие периоды юноша не мог решить даже простой арифметической задачи. Эрик занимался по индивидуальной программе и смог закончить университет.

Тринадцатилетний подросток из Англии несколько лет впадает в состояние спячки и ждет выздоровления. Гарри не ходит в школу, пока его состояние ухудшается.

Синдром Клейна-Левина практически во всех зафиксированных случаях проходил самостоятельно. Все заболевшие выпадают из нормальной жизни, не могут работать или учиться, создать семью. Им только остается ждать, когда расстройство сна исчезнет.

СОВЕТЫ ВРАЧЕЙ

воскресенье, 23 августа 2015 г

Синдром Клейне-Левина

Синдром Клейне — Левина

Примечания

  1. Жизнь «спящей красавицы»
  2. История Хелен Уотерсон
  3. Kleine-Levin syndrome. Whonamedit? A dictionary of medical eponyms. Проверено 30 апреля 2014.
  • Kleine-Levin Syndrome Foundation (англ.)
  • Синдром Клейне—Левина
  • I. Arnulf, L. Lin, N. Gadoth, J. File, M. Lecendreux, P. Franco, J. Zeitzer, B. Lo, J. H. Faraco, E. Mignot. Kleine-Levin syndrome: a systematic study of 108 patients. Ann Neurol, 2008 Apr; 63(4): 482-93 (англ.)
  • A. M. Landtblom, N. Dige, K. Schwerdt, P. Säfström, G. Granérus. Short-term memory dysfunction in Kleine-Levin syndrome. Acta Neurol Scand, 2003, Nov, 108(5): 363-7 (англ.)
  • C. H. Schenck, I. Arnulf, M. W. Mahowald. Sleep and sex: what can go wrong? A review of the literature on sleep related disorders and abnormal sexual behaviors and experiences. Sleep, 2007, Jun 1, 30(6): 683—702 (англ.)
  • L. P. Justo, H. M. Calil, S. A. Prado-Bolognani, M. Muszkat. Kleine-Levin syndrome: interface between neurology and psychiatry. Arq Neuropsiquiatr, 2007, Mar, 65(1): 150-2 (англ.)

Инструменты

Печать/экспорт

В других проектах

На других языках

  • Последнее изменение этой страницы: 05:05, 30 марта 2015.

Источник: http://mbyz3.ru/sindrom-klejna-levina-vikipedija/

Синдром Спящей Красавицы

Чего только не встречается в жизни. О каких то редких случаях мы вообще никогда не слышим и ничего не знаем.

Например знали ли вы, что существует Синдром Клейне-Левина – это периодическое спонтанно возникающее расстройство сна и бодрствования в виде довольно больших промежутков сна. Сон может длиться несколько дней или даже недель.

Читайте также:  Опоры для сидения, стояния, ползания, лежания для детей с дцп: выбор и отзывы

Больной человек просыпается на небольшой промежуток времени, но при этом не ведет себя адекватно, поглощает всевозможную еду вокруг себя. Периоды такой вот «спячки» потом амнезируются больным. В межприступный период человек абсолютно здоров.

Синдром Клейне-Левина является очень редкой патологией, но своей необычной симптоматикой привлекает к себе внимание исследователей. Давайте же и мы узнаем, что это за патология, почему она возникает, чем  характеризуется и как лечится.

Давайте узнаем про это подробнее …-

 –

Обратите внимание

Первое упоминание о синдроме датируется 1925 годом. Немецкий психиатр Вилли Клейн описал несколько случаев (9) «спячки» среди своих больных. В 1936 году американский невропатолог Макс Левин описал свои 5 наблюдений комбинации расстройств бодрствования и пищевого поведения.

Поэтому синдром и носит такое двойное название.

Синонимами синдрома Клейне-Левина являются синдром гиперсомнии и гиперфагии (булимии), периодической гиперсомнии, синдром Спящей красавицы (потому как предполагают, что главная героиня одноименной сказки имела реальный прототип в жизни).

С 1942 года такое состояние стало называться в честь ученых: «синдромом Клейна-Левина». Данное заболевание характеризуется периодически возникающими приступами сонливости, чрезмерным чувством голода и некоторыми нарушениями психики.

На сегодняшний день, несмотря на свою редкость, синдром выделен в качестве отдельного заболевания среди иных расстройств сна.

Это заболевание поражает преимущественно лиц мужского пола в подростковом возрасте и иногда мужчин старше 20 лет.

Описано несколько случаев синдрома Клейне-Левина у девочек пубертатного периода, что, по мнению ученых, связано с колебаниями содержания прогестерона в этом возрасте.

Точные причины и механизмы развития заболевания до сих пор неизвестны. Ряд предположений нашел подтверждение благодаря современным методам исследования (позитронно-эмиссионная томография).

Основными виновниками в развитии синдрома Клейне-Левина считают дисфункции в ретикулярной формации головного мозга и гипоталамусе, лимбической системе. Гормональная перестройка организма считается почти обязательной предпосылкой для возникновения заболевания.

Важно

Это подтверждается преимущественным выявлением синдрома у подростков обоих полов. Кроме того, предполагается определенная роль вирусов, черепно-мозговых травм, повышения температуры тела неясного генеза в развитии симптомов. Синдром Клейне-Левина причины симптомы и лечение.

В некоторых случаях прослеживается наследственная природа, поскольку несколько членов одной семьи страдают столь редким заболеванием.

 –

 –

Трудно сказать, какой из вышеперечисленных факторов является главным. Большинство ученых сходятся во мнении, что все же в основе болезни лежит некоторый генетический дефект в регуляции деятельности гипоталамуса и лимбической системы мозга, который реализуется при гормональном всплеске пубертатного периода.

В среднем, после окончания одного эпизода «спячки» около 6 месяцев наблюдается ремиссия, а затем приступ повторяется. Но этот факт не является догмой, промежутки могут быть различными.

Известен случай, когда девушка проспала почти два месяца. Это была 15-летняя жительница Великобритании Стэси Комерфорд. Все это время девушка ходила в туалет, пила. Ей известно о том, что она страдает редким заболеванием: синдромом Клейна-Левина. Первые симптомы болезни проявляются обычно в возрасте 11 лет.

Через некоторое время синдром, связанный с повышенной сонливостью, проходит. В период так называемого приступа реакция человека затормаживается, он постоянно хочет спать, чувствует усталость, плохо соображает и ориентируется, часто и много есть, видит галлюцинации.

Для женщин также характерна депрессия, а для мужчин – сексуальное влечение.

Еще одной жертвой загадочного заболевания стал молодой Эрик Холлер из Калифорнии, который впадал в «спячку» 8-10 раз за год. Все остальное время молодой человек был совершенно здоров, учился в университете.

При погружении в сон, Эрик становился заторможенным, не мог писать и читать, был не способен сложить даже простые числа и адекватно воспринимать информацию. Такое состояние по умственному развитию можно сравнить с состояние человека во время сна, когда он не понимает, что происходит вокруг.

Совет

Известно много случаев проявления данного заболевания, ведь им страдает около тысячи человек.

 –

Синдром Клейне-Левина, возникнув неожиданно и просуществовав какое-то время (может быть, несколько лет), постепенно сходит на нет. Что это означает? Приступы становятся менее продолжительными, увеличиваются промежутки между ними.

В конце концов, заболевание исчезает само по себе, не оставляя и следа (ну, пожалуй, помимо лишних килограммов, наеденных за это время, хотя это совсем не обязательно). В медицинской литературе есть сведения о 18-летнем стаже заболевания.

Пока врачам трудно говорить о причинах синдрома «спящей красавицы». Не существует и лечения. Известно, что люди избавляются от «сонной болезни» самостоятельно.

 –

источники

http://medportal.org/interesting/sindrom-klejna-levina-ili-spyacshaya-krasavica.html

http://meduniver.com/Medical/Neurology/57.html

Синдром Клейне-Левина: причины, симптомы и лечение

 –

Расскажу вам еще что нибудь по медицинской тематике:  вот например Аппендикс не так бесполезен, как считалось ранее или Полезные мутации у людей. Давайте узнаем Мифы о «домашней медицине» и Семь смертельных болезней, которые изменили мир. Вот оно Великое витаминное надувательство и Почему инопланетяне нас не завоюют

Источник: https://infoglaz.ru/87652-sindrom-spyashej-krasavici.html

Синдром Клейне-Левина

Синдром Клейне – Левина – обратимое заболевание нервной системы, которое встречается в клинической практике довольно редко.

 Патологическое состояние в медицинской литературе описано под разными наименованиями: синдром периодической спячки, синдром периодической гиперсомнии, синдром спящей красавицы.

В отечественной медицине заболевание рассматривается в рамках гиперсомний – нарушений сна.  

Согласно критериям Международного классификатора болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) синдром спящей красавицы не соответствует клинической картине поведенческих синдромов, описанных в рубриках F50–59. По мнению светил медицины синдром Клейна имеет органическую природу, поэтому отнесен к эпизодическим и пароксизмальным расстройствам нервной системы и представлен под кодом G47.8. 

Общая информация 

Обратите внимание

По данным Всемирной организации здравоохранения распространенность синдрома на начало этого тысячелетия составляло менее одного случая на 1000000 жителей планеты. В последнее десятилетие количество описаний случаев неврологической болезни увеличилось, что объяснимо расширением диагностических ресурсов и проведение масштабных исследований касательно этиологии и патогенеза патологии. 

Синдром Клейне – Левина встречается у жителей всех государств. Заболевание не имеет общей распространенности и носит в подавляющем большинстве спорадический характер. Семейные случаи неврологической болезни составляют 5% от всех клинически зафиксированных случаев. 

Дебют неврологической патологии преимущественно приходится на отрезок юности – от 16 до 21 года. Случаи синдрома спящей красавицы чаще впервые определяются у юношей в период пубертата (полового созревания). Представители женского пола в два раза реже страдают от синдрома Клейне – Левина. 

Неврологическая патология имеет доброкачественный клинический характер со спонтанным самостоятельным исчезновением эпизодов аномального сна. Угасание симптомов наблюдается в зрелом возрасте после 35 лет.  

Из-за чего возникает синдром спящей красавицы: причины 

Этиология и патогенез синдрома периодической спячки не ясен. Первый эпизод заболевания часто наблюдается после перенесенных вирусных заболеваний верхних дыхательных путей. Приступы продолжительного сна фиксируются у людей, страдающий гастроэнтеритом.

Неврологическое заболевание у некоторых больных манифестирует после тяжелых черепно-мозговых травм. Синдром спящей красавицы нередко провоцирует отравление продуктами распада этанола. Зафиксированы случаи развития патологии после воздействия анестезии.

Предшественниками первого случая болезни у отдельных лиц были тяжелые стрессовые состояния. 

Существует версия, что причиной синдрома Клейне – Левина выступает недостаточный кровоток в таламусе.

Иная гипотеза утверждает, что провокатор заболевания – нарушения функционирования лимбических и гипоталамических структур.

 При выполнении томографии во время расцвета болезни фиксируется нарушение обмена веществ в таламусе, гипоталамусе, височной и лобной долях головного мозга. 

При посмертных исследованиях тела выявляются очаги ассиметричного поражения в разных участках головного мозга, что характерно для локальной мультифокальной энцефалопатии. Такие изменения могут являться следствием аутоиммунных, воспалительных процессов и метаболических расстройств. 

У некоторых больных определяется аномально высокое количество лимфоцитов в цереброспинальной жидкости, что связано с наличием очага воспаления в веществе головного мозга и может быть проявлением энцефалита.  

Как проявляется синдром спящей красавицы: клинические симптомы 

Синдром де Клейна характеризуется непредсказуемыми и непреодолимым приступами сна, длящимися часами или сутками. Эпизоды болезни имеют императивный (побудительный, принудительный) старт и отличаются сложностями с выходом из сонного состояния.

Приступы аномально длительного сна возникают у больных с разной частотой. Минимальная периодичность эпизодов расстройства составляет один случай в один год.

Продолжительность периода гиперсомнии различается: некоторые больные погружаются в сон на трое суток, другие пациенты спят до трех недель. 

Важно

Во время эпизода болезни человек просыпается только для удовлетворения физиологических потребностей в питании, мочеиспускании и дефекации.

После этого он снова засыпает, при этом разбудить особу насильно не представляется возможным.  Человек не демонстрирует адекватных реакций при воздействии сильных раздражителей.

Он не реагирует на громкие резкие звуки, вспышки яркого света, изменение температурных условий. 

Во время непродолжительного бодрствования больной остается сонным, вялым, заторможенным, апатичным. Если субъекту не позволять спать, он становится раздражительным и агрессивным. Он враждебно относится к близким людям, для выражения недовольства использует оскорбления и ругательства. Однако из-за слабости и бессилия он не способен нанести физический вред окружающим. 

Типичными симптомами периода бодрствования при эпизоде болезни выступают изменения восприятия окружающей среды – дереализация. Больной неверно ориентируется в собственной личности. Он неправильно указывает время и место нахождение. Он пребывает в затуманенном состоянии сознания и воспринимает окружающий мир как неестественную чужеродную среду.  

Распространенное явление при синдроме Клейне – Левина – гиперфагия. Больной испытывает неукротимый аппетит, который не удовлетворяется приемом огромного количества пищи.

У человека возникают искаженные вкусовые пристрастия. Например, десерты он закусывает горькими продуктами. Наблюдается анормальное тяготение к сладким кондитерским изделиям.

Некоторые больные употребляют в пищу компоненты, традиционно не используемые в питании. 

Характерный спутник синдрома периодической спячки у мужчин – гиперсексуальное поведение. Лица мужского пола прибегают к самоудовлетворению, предпочитая мастурбировать на публике.

Совет

Зафиксировано немало случаев, когда больной мужчина в полусонном состоянии разгуливал по улице в обнаженном виде, стремясь привлечь внимание женщин.

Для периодов болезни характерно совершение мужчинами сексуальных домогательств в отношении незнакомых женщин. 

Среди больных женского пола преобладающими признаками синдрома Клейне – Левина является депрессивное состояние и высокий уровень тревожности. Больные дамы пребывают в мрачном расположении духа. Они ощущают одолевающую тоску. Они негативно расценивают свое настоящее и строят мрачные прогнозы. Они уверены в неотвратимости трагедии в будущем. 

Галлюцинации и бред наблюдаются у 30% людей, которым был диагностирован синдром периодической спячки. У человека возникают красочные искажения реальности со стороны зрительного и звукового анализатора. Галлюцинации носят нейтральный или пугающий характер.

 Нередко у больного возникают бредовые идеи. Человек пребывает в уверенности, что окружение составило коварный план его уничтожения. Он уверяет, что его намереваются отравить, утопить, зарезать, застрелить.

Он относится с подозрением и настороженностью к родственникам и близким друзьям. 

Классическое проявление синдрома спящей красавицы – когнитивные расстройства. У человека ухудшается функция внимания.

Из-за рассредоточения внимания и несобранности больной не справляется с профессиональными обязанности и бытовыми делами.

Он не способен усвоить новую информацию и не может извлечь из памяти требуемые сведения. В фазе ремиссии интеллектуальные нарушения не наблюдаются. 

Как преодолеть синдром спящей красавицы: методы лечения  

Из-за непонимания этиологических причин и патогенетических механизмов в клинической практике отсутствует стратегия лечения синдрома Клейне – Левина. Для минимизации тяжести заболевания и восстановления возможности нормальной жизнедеятельности проводитсясимптоматическая терапия. 

Для лечения анормальной сонливости традиционно используют психостимуляторы, например, модиодал (Modiodal) с активной субстанцией модафинил. Однако стимулирующие средства не улучшают когнитивный потенциал и не устраняют поведенческие нарушения.

Для активации интеллектуальных функций рекомендован прием ноотропов, например, лекарства меклофеноксат (Meclofenoxate). Для нормализации поведения пациентов и предупреждения развития эпизодов болезни используют препараты, содержащие лития карбонат (Lithium carbonate).

Обратите внимание

 Прием тимолептиков, транквилизаторов, нейролептиков не приносит улучшение состояния больных. 

Источник: http://mozg.me/sindromi/sindrom-klejne-levina.html

Синдром Клейне – Левина: причины, симптомы и лечение

Синдром Клейне – Левина — это периодически возникающее расстройство, характеризующееся нарушением периодов сна и бодрствования. Его продолжительность может варьироваться от одного дня до 2-3 недель.

Больной просыпается всего на несколько часов, при этом ведет себя неадекватно и страдает приступами обжорства.

Это достаточно редкая патология, но своей необычной симптоматикой она приковывает внимание многих ученых.

Общая информация

Первые упоминания о необычном синдроме датируются 1925 годом. Психиатр из Германии Вилли Клейн подробно описал несколько случаев «спячки» среди своих пациентов.

Позднее, в 1936 году, американский исследователь Макс Левин дополнил сведения своего коллеги пятью новыми наблюдениями расстройства бодрствования и пищевых отклонений.

Вскоре патология получила свое название по фамилиям двух ученых.

Синдром Клейне – Левина, несмотря на свою редкость, выделен в качестве отдельного заболевания среди других расстройств сна. В большей степени ему подвержены лица мужского пола 15-25 лет. Всего несколько клинических случаев описано у девочек пубертатного возраста. По мнению ученых, все они обусловлены колебаниями уровня прогестерона в организме.

Основные причины

Как развивается синдром Клейне – Левина? Этиология заболевания до недавнего времени оставалась неизвестной. Благодаря развитию науки, точнее появлению позитронно-эмиссионной томографии, некоторые предположения ученых нашли свое подтверждение.

Среди основных причин развития заболевания специалисты выделяют дисфункцию ретикулярной формации мозга и гипоталамуса.

Другим предрасполагающим фактором является гормональная перестройка организма, что подтверждается выявлением патологии среди подростков обеих полов.

Определенную роль играют вирусные заболевания, черепно-мозговые травмы, беспричинное повышение температуры тела. У многих пациентов прослеживается наследственная связь. Ближайшие родственники могут страдать от проявлений столь редкого синдрома.

Невозможно сказать, какой из перечисленных факторов играет главную роль в развитии недуга. Большинство ученых сходятся во мнении, что в патогенезе болезни лежит некий генетический дефект в регуляции функции гипоталамуса, который активизируется под влиянием гормональных расстройств в пубертатном периоде.

Общая клиническая картина

Синдром Клейне – Левина характеризуется приступами длительного сна (около 20 часов). Их течение прерывает только удовлетворение естественных потребностей. Разбудить больного в это время невозможно. Подобные приступы могут продолжаться от нескольких суток до двух недель. В медицинской литературе описан случай, когда максимальный период «спячки» составлял 42 дня.

При каждом приступе сон не является полноценным. Человек не отдыхает, а после каждого пробуждения из-за отсутствия сил снова засыпает. Когда эпизод заканчивается, больной ощущает сильное чувство голода. Он начинает есть все, что попадается на пути. После удовлетворения чувства голода больной вновь отправляется спать.

Какие еще имеет синдром Клейна – Левина симптомы? Непродолжительные промежутки бодрствования иногда сопровождаются чрезмерной агрессивностью и раздражительностью, галлюцинациями.

Важно

Когда обострение заканчивается, больной постепенно возвращается к привычному темпу жизни. Он может не помнить последние несколько дней или недель, полагая, что проспал всего одну ночь. Вне приступов человек выглядит абсолютно здоровым.

Однако на фоне неконтролируемого аппетита у него может увеличиться масса тела.

Лечение

Четкой схемы терапии при этом заболевании не существует по двум причинам. Во-первых, точная причина его развития не выявлена. Во-вторых, патология имеет тенденцию к спонтанному регрессу. Поэтому многие врачи не видят необходимости в медикаментозной терапии.

«Спячка» в течение нескольких недель, неконтролируемое чувство голода — это симптомы напрямую характеризуют синдром Клейне – Левина. Лечение назначают в том случае, если подобные расстройства доставляют дискомфорт родным больного. Какие препараты прописывают пациентам? Как правило, это нейролептики, транквилизаторы и антидепрессанты.

Перечисленные средства назначают в индивидуальном порядке с учетом характера течения болезни. Дозированное их применение помогает уменьшить количество приступов, способствует продолжительной ремиссии. Лекарственные препараты целесообразно использовать только в качестве симптоматической терапии.

Они помогают не столько самому больному, сколько его родственникам пережить тягостный период.

Прогноз

Синдром Клейне – Левина, появившись неожиданно, постепенно уменьшает свои проявления. Что это означает? Со временем приступы становятся не такими продолжительными, а промежутки между ними увеличиваются. В результате заболевание самопроизвольно устраняется, не оставляя видимых проблем со здоровьем.

Подведем итоги

Теперь вы знаете, какие имеет синдром Клейне – Левина признаки. Причины появления этого заболевания не изучены до конца. Эффективных способов лечения также не разработано.

Пациентам, которым пришлось столкнуться с приступами продолжительного сна и чрезмерного аппетита, необходимо попросту их пережить. Патология всегда заканчивается полным выздоровлением.

В настоящее время ученые активно работают над вопросом создания радикального лечения синдрома.

Источник: https://autogear.ru/article/245/854/sindrom-kleyne—levina-prichinyi-simptomyi-i-lechenie/

Синдром Клейне-Левина

СИНДРОМ КЛЕЙНА-ЛЕВИНА(Kleine-Levin syndrome) – редкое эпизодическое расстройство, характеризующееся периодами (обычно их продолжительность составляет от нескольких дней до нескольких недель), когда человек испытывает ненасытный аппетит и может съесть огромное количество пищи, практически круглосуточно спит и может стать либо более зависимым, либо более агрессивным по сравнению с его обычным поведением. В промежутках между этими периодами человек совершенно здоров. Данное расстройство практически всегда проходит самостоятельно.

Синдром Клейне–Левина входит в группу, определяемую как «ПЕРИОДИЧЕСКОЙ СПЯЧКИ СИНДРОМ» – приступы сна, продолжающиеся часами или днями, характеризующиеся императивным началом, трудностью пробуждения. Различают несколько форм периодической спячки:

органическую (имеют место симптомы органического поражения мозга (преимущественно гипоталамо-мезэнцефальной области) и внутричерепной гипертензии; сонливость может быть длительной (до 2-3 нед), когда больные пробуждаются только для приема пищи и вновь засыпают (сомнолептная форма) и в течение нескольких часов, когда пробудить пациентов не удается (коматоподобная форма). Регистрируется снижение артериального давления и мышечного тонуса. На ЭЭГ регистрируются неглубокие фазы сна)

функциональную (при истерической спячке на ЭЭГ отсутствуют изменения, характерные для сна, отмечаются подъем артериального давления, учащение пульса и напряжение мышц; пробудить больного невозможно; в межприступном периоде другие истерические проявления и характерные особенности личности)

синдром Клейне-Левина (чаще возникает у юношей. Характеризуется периодическим появлением триады; эмоциональные нарушения в виде агрессивности, злобности, повышенный аппетит, непреодолимая сонливость; длительность пароксизма от нескольких часов до нескольких недель)

Рассмотрим подробнее синдром Клейне–Левина.

Cиндром Клейне – Левина относится к редким и малоизученным не только в нашей стране, но и во всем мире. Его проявления регистрируются всего в 0,4% случаев по данным мировой статистики. Впервые описан W.

Kleine (1925 ) под названием “периодической гиперсомнии”. Это приступообразно возникающие сновидные состояния с появлением слабости мышечного тонуса, которые наступают каждые 3-6 месяцев и длятся 2-3 дня (иногда до 6 недель).

Возможны двигательное беспокойство, раздражительность, некоторое нарушение психической деятельности, иногда с галлюцинаторными эпизодами, возможны пробуждения с мотивационными расстройствами, агрессией, гиперсексуальностью, психомоторным возбуждением, спутанностью, а также вегетативные расстройства – гипергидроз , акроцианоз, и др.

Приступ сопровождается изменением сахарной кривой крови . По выходе из сна больные чувствуют себя бодрыми , испытывают сильный голод. Во время светлых промежутков отсутствуют какие бы то ни было болезненные проявления.

Этиология не установлена.

Синдром развивается чаще у мужчин, в возрасте от 13 до 19 лет, в четверти случаев может случаться у девушек и иногда связан с менструальным циклом (предполагается роль нарушения обмена прогестерона). Наблюдается в сочетании с опухолями головного мозга, травмами черепа и обменными нарушениями или повышением температуры неизвестного происхождения.

Очевидна связь с нейроэндокринной перестройкой (пубертат). Обычно развитию синдрома предшествует возникающее воспаление (энцефалит и др.) Подозреваются нарушения с локализацией поражения в лобных долях или области промежуточного мозга.

Предполагается функциональная недостаточность лимбико-ретикулярной системы (в том числе гипоталамуса), возможно имеющая генетическую природу, и проявляющаяся на фоне пубертатных нейроэндокринных сдвигов. Некоторые исследователи относят синдром к эпилепсии, нарколепсии.

С возрастом приступы исчезают, имеются наблюдения 18-летней продолжительности болезни .

M. Levin (1936) указал наличие при этом синдроме периодической полифагии. Иногда это выглядит как импульсивная или навязчивая еда, жадная манера еды, наблюдается предпочтение к сладкой еде.

По последним данным заболевание возникает из-за нарушения передачи импульсов в сетчатой системе головного мозга ( отделе отвечающем за сон и поведение) . Зарегистрировать это нарушение возможно только с помощью позитронно – электронного сканирования мозга.

Международная Классификация Болезней (МКБ-10) не включает синдром Клейне – Левина в разряд поведенческих синдромов, связанных с физиологическими расстройствами и физическими факторами (F50-F59) . Этот синдром рассматривается как заболевание органического происхождения и классифицируется в главе VI Болезней Нервной системы (G 47.8).

Лечение симптоматическое с применением сочетания антидепрессантов, нейролептиков, транквилизаторов. Последнее время предпочтение отдается литию.

Источник: http://doctorspb.ru/articles.php?article_id=604

Синдром Клейне-Левина :: Симптомы, причины, лечение и шифр по МКБ-10

 Название: Синдром Клейне-Левина. Синдром Клейне-Левина

 Синдром Клейне. Левина – редкая патология ЦНС, протекающая с преходящими периодами нарушения сна и бодрствования. В период приступа характерна гиперсомния — больной спит 18 часов в сутки. Короткие промежутки между сном сопровождаются сильным чувством голода, изменением поведения и психики. Диагноз устанавливается соответственно клиническим критериям с учётом результатов сомнологического, неврологического обследования. Лечение находится в стадии разработки. С целью укорочения гиперсомнических эпизодов возможно применение психостимуляторов, для купирования психических отклонений — препаратов лития.

 Первое описание заболевания датировано 1786 годом. Наблюдение нескольких пациентов, страдающих приступами гиперсомнии в сочетании с неконтролируемым аппетитом, приведено в работе немецкого психиатра В. Клейне в 1825 году. В 1936 году описание заболевания было дополнено американским неврологом М. Левином. В честь исследователей феномена в 1942 году патология была названа синдромом Клейне-Левина. В связи с особенностями клинической картины в научно-популярной литературе употребляется название «синдром спящей красавицы». Распространённость заболевания составляет 1-2 случая на 1 млн. Населения. В большинстве случаев синдром манифестирует в пубертатном периоде, юноши заболевают чаще девушек.

 Приводящие к развитию болезни этиофакторы не определены. Благодаря обследованию больных при помощи позитронно-эмиссионной томографии установлена ведущая роль дисфункции ретикулярной формации, таламуса. Важной функцией ретикулярной формации является регулирование циклов «сон-бодрствование». Её тесная связь с нейроэндокринной системой (гипоталамусом, гипофизом) объясняет характерный дебют симптоматики в период гормональной перестройки организма.
 Триггерными факторами считаются черепно-мозговые травмы, вирусные инфекции, сильный стресс, гипертермия неясного генеза. Известны случаи заболевания членов одной семьи, свидетельствующие о возможной генетической детерминированности патологии. Большинство авторов считают, что в основе болезни лежит наследственная предрасположенность, реализующаяся под действием триггеров на фоне эндокринной перестройки.

 Высказано предположение, что патогенетическую основу заболевания составляют аутоиммунные механизмы. Согласно данной теории, синдром Клейне-Левина представляет собой аутоиммунный энцефалит с изолированным поражением гипоталамуса, развивающийся вследствие перенесённой ОРВИ. Ряд исследований показал ведущую патогенетическую роль церебральных орексиновых нейропептидов. Ответственные за синтез орексинов нейроны гипоталамуса связанны аксонами практически с любым участком головного мозга. Орексин-продуцирующие клетки активируют нейроны, вырабатывающие моноамины. Последние обладают возбуждающим влиянием на мозговую кору и таламус. Таким образом, орексины поддерживают состояние бодрствования. Ингибирование орексин-продуцирующих нейронов приводит к возникновению сонливости, переходу в состояние сна.

Совет

 Основу клинической картины составляют приступообразные периоды гиперсомнии (повышенной сонливости), длящиеся от нескольких суток до 5-6 недель. В период спячки продолжительность сна составляет 18-20 часов, пациент просыпается лишь для оправления естественных нужд организма. Разбудить спящего крайне сложно, подобное насильственное пробуждение опасно высокой агрессивностью проснувшегося. После самостоятельного перехода в бодрствующее состояние пациент не чувствует себя отдохнувшим и выспавшимся, как при полноценном сне. Спустя несколько часов он снова засыпает. В промежутках между сном больного мучает сильное чувство голода, контроль пищевого поведения отсутствует.
 Булимия приводит к поеданию всего съедобного, что пациент способен найти. Употребление пищи происходит без вкусовых предпочтений, сочетаемость продуктов не учитывается, чувство насыщения длительно не наступает. В период подобного бодрствования возможны психические изменения: агрессивность, гиперсексуальность, эмоциональная лабильность, психомоторное возбуждение, сужение сознания, галлюцинации, шизофреноподобная симптоматика. Гиперсомния сопровождается симптомами вегетативной дисфункции: повышенной потливостью, синюшностью дистальных отделов конечностей, носогубного треугольника, появлением тёмных кругов под глазами.

 Верификация диагноза основывается преимущественно на клинической симптоматике с типичными приступами гиперсомнии, включающими эпизоды длительного сна, чередующиеся с кратковременными периодами бодрствования, протекающими с булимией, психическими отклонениями различной выраженности. Отличительной особенностью гиперсомнии является отсутствие энуреза. Осмотр невролога не выявляет существенных отклонений неврологического статуса. Инструментальные обследования имеют вспомогательное значение, включают:
 • Электроэнцефалографию. В большинстве случаев исследование выявляет диффузное неспецифическое замедление основного ритма. Возможна регистрация симметричных низкоамплитудных пиков височной, височно-теменной локализации.
 • Полисомнографию. Отмечается укорочение 3-4-й фаз сна, уменьшение периода задержки фазы сна, времени REM-латентности. Снижение средней латенции менее 10 мин. Свидетельствует о средней тяжести гиперсомнии, менее 5 мин. — о тяжёлых нарушениях.
 • ПЭТ. КТ головного мозга. В межприступном периоде соответствует норме. В фазе гиперсомнии выявляет резкое снижение перфузии в области гипоталамуса, таламуса, ретикулярной формации.
 Диагностический поиск проводится при участии сомнолога, эпилептолога, инфекциониста, психиатра.

 Дифференцировать синдром Клейне-Левина необходимо от депрессии, нарколепсии, летаргического энцефалита, сомнамбулизма. Нарколепсия отличается короткими эпизодами гиперсомнии (не более 2-3 часов), возможностью разбудить спящего, бодрым самочувствием после пробуждения. Гиперсомния при энцефалите протекает с наличием неврологической симптоматики: глазодвигательных расстройств, атаксии, экстрапирамидных нарушений.

 Специфическая терапия не разработана. Редкость патологии обуславливает сложности клинических исследований, вследствие чего отсутствуют препараты с достоверно доказанной эффективностью. Симптоматическая терапия имеет 2 основных направления:
 • Лечение сонливости. Направлено на уменьшение длительности периодов спячки. Осуществляется назначением психостимуляторов: метилфенидата, эфедрина, D-амфетамина.
 • Купирование психических отклонений. Проводится между эпизодами патологического сна для уменьшения булимии и прочих психопатологических симптомов. В литературе по неврологии встречается указание на перспективность назначения препаратов лития. Применение антидепрессантов, нейролептиков, транквилизаторов оказалось малоэффективным.

 Синдром Клейне-Левина отличается доброкачественным течением. Со временем гиперсомнические периоды укорачиваются, межприступные промежутки удлиняются, наблюдается постепенное самопроизвольное выздоровление. Длительность течения болезни 10-14 лет, максимальный описанный в литературе стаж заболевания составляет 18 лет. Присутствие симптома гиперсексуальности может являться прогностическим признаком продолжительного течения синдрома. Поскольку этиопатогенез болезни остаётся неясен, её профилактика не разработана.

42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1

Источник: https://kiberis.ru/?p=34201

Из сказки в кошмар. Синдром спящей красавицы

Оказывается не всё в рассказах сказочников вымысел и многие из них обладают высоким уровнем познаний в медицине.

Помните прекрасную детскую сказку о спящей красавице? На самом деле существует такая болезнь, которая именуется  “Синдромом Клейне — Левина” или синдромом Спящей красавицы.

Это редкое неврологическое расстройство при котором характерны периоды чрезмерной сонливости и нарушений поведения. Это и произошло с одной американской студенткой.

Несмотря на то, что данное заболевание известно, как синдром спящей красавицы, Лоис Вудс ее жизнь совсем не кажется сказкой, поскольку во сне она может атаковать членов своей семьи или причинять вред себе.

Обратите внимание

Когда девушка “впадает в спячку”, она колотит головой о стены, нападает на младшего брата и злоупотребляет походами к холодильнику в ночное время.

 Из-за этого редкого расстройства сна девушка  может проспать до 44 дней за один раз. 

Она также страдает изменениями личности. Подобно доктору Джекилу, превращавшегося в Хайда, Лоис может превращаться из новорожденного младенца в жестокого рецидивиста. Когда Лоис просыпается, она не помнит ничего о своем странном поведение. 

Болезнь у Лоис начала проявляться в 14 лет, когда Лоис вернулась домой из упала лицом вниз на диван. Миссис Вудс нашла своего 8-летнего сына, прыгающим на Лоис и смеющимся. Родителям удалось разбудить девочку, но после она впала в глубокий сон.

Максимально девушка провела в коматозном состоянии почти два месяца, просыпаясь лишь для того, чтобы поесть и попить. Мечты Лоис относительно того, чтобы стать профессиональным игроком в баскетболе начали таять из-за того, что она регулярно засыпала в течение дня. Еще более тревожным было то, что стало меняться ее поведение.

Важно

Лоис был доставлена в больницу после того, как она неожиданно заснула на лестнице, но даже врачи не смогли разбудить ее и были сбиты с толку ее поведением.

Для того, чтобы официально поставить диагноз синдром Клейне-Левина, врачи должны были исключить все другие возможности.

Эта болезнь обычно поражает в подростковом возрасте, и основными симптомами являются продолжительный сон, изменение поведения и чрезмерный аппетит. Причины заболевания неизвестны. Предположительно, оно может быть вызвано инфекцией или травмой головы. 

«Когда я собиралась отправиться в школу, чтобы забрать Лоис, ее привезли домой в инвалидной коляске. Она, положив руки себе на глаза, кричала: “Я Бэтмен, я Бэтмен! “. Когда она проснулась, она не смогла ничего этого вспомнить”, – рассказывает мать девушки.

Важно

Лоис был доставлена в больницу после того, как она неожиданно заснула на лестнице, но даже врачи не смогли разбудить ее и были сбиты с толку ее поведением.

Для того, чтобы официально поставить диагноз синдром Клейне-Левина, врачи должны были исключить все другие возможности.

Эта болезнь обычно поражает в подростковом возрасте, и основными симптомами являются продолжительный сон, изменение поведения и чрезмерный аппетит. Причины заболевания неизвестны. Предположительно, оно может быть вызвано инфекцией или травмой головы. 

Источник: https://4tololo.ru/content/2072

Синдром спящей красавицы

Синдром Клейне Левина (синдром спящей красавицы) необычайно редкая патология нервной системы, с характерными периодами гиперсомнии и чрезмерным чувством голода.

В связи с большой продолжительностью сна больной человек становится раздражительным, нервным, порой входит в состояния психоза. Ведет себя неадекватно, употребляя все продукты, не обращая внимания на количество и вкусовые предпочтения.

Это заболевание крайне редкое и уникальное, требует диагностики.

История возникновения:

Психиатр из Франкфурта Вили Клейн в 1925 году и невропатолог из Нью-Йорка Макс Левин в 1936 году выявили случаи редкого, загадочного синдрома. Благодаря исследованиям и наблюдениям этих ученых были получены некоторые ответы по данному заболеванию. Поэтому данное уникальное сочетание длительного сна и сильного чувства голода назвали в честь Вили Клейна и Макса Левина.

Причины возникновения:

До сих пор ведутся споры по поводу причины заболевания этого синдрома. На данный момент с помощью двухфотонной эмиссионной томографии и экспериментов были выявлены предположительные причины заболевания:

  • дисфункции в ретикулярной формации головного мозга и гипоталамусе;
  • половое созревание;
  • гормональный фон;
  • черепно-мозговые повреждения;
  • наследственность.

Сложно определить какая из причин главная. Сообщество ученых пришло к выводу, что для развития синдрома спящей красавицы подходит сочетание нескольких факторов, в основе которых генетический дефект и гормональный всплеск в подростковом периоде.

Синдром спящей красавицы симптомы:

Синдрому Спящей красавицы больше подвержен мужской пол, возрастом 13-20 лет, но были также зафиксированы неоднократные случаи заболевания женского пола. Основные симптомы:

  • длительный сон от 20 часов до нескольких дней
  • приступы агрессии
  • Нарушение вестибулярного аппарата
  • Мигрень
  • нарушение концентрации внимания
  • быстрая утомляемость
  • депрессия
  • амнезия
  • быстрый набор веса

Лечение синдрома спящей красавицы:

На данный момент специальной методики лечения болезни Клейна Левина пока не найдено, однако, больному назначаются специальные лекарственные препараты. В борьбе с гиперсомнией пациент принимает стимуляторы (модафинил и метилфенидат), для стабилизации психического состояния – литий и карбамазепин.

Пример из жизни:

Студентка из Британии Имаарл Дюпрей, отдыхавшая с друзьями в санатории, упала на пол и уснула. 7 дней девушка боролась со безумной сонливостью, а когда вернулась домой к родителям проспала 10 дней. Приступы сонливости случались еще несколько раз…

В период бодрствования Имаарл была чувствительна к свету и звуку, случались приступы агрессии, боялась выходить на улицу, была полностью дезориентирована. В период сна за девушкой ухаживала ее родные.

Как только приступы прекращались девушка становилась общительной и веселой.

Источник: https://doctor-sait.ru/novosti_meditsiny/402-sindrom-spyaschey-krasavicy.html

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector