Синдром аргайла робертсона – когда он наблюдается и какого лечения требует

Аргайлла Робертсона синдром – Мое Здоровье

Ассоциативный ряд: Аргайла-Робертсона синдром – зрачок – странный – страшный приводит к необычному и немного странному словосочетанию: царица престрашного зраку.

Эпитет этот, присвоенный писателем И. И. Лажечниковым самой свирепой российской императрице Анне Иоанновне, вполне применим и к другой «женщине» не менее свирепой – к болезни, названной именем мужского рода – к сифилису.

Далеко не всегда утоление своего сексуального голода имеет результатом нахождение идеального полового партнёра – иногда может «словиться» сифилис, имеющий множество проявлений и стадий.

Обратите внимание

В том числе в глубоко «впитавшейся в тело» нейроформе возможно развитие спинной сухотки (табеса) с наступлением одного из ее последствий – появлением симптома, касающегося глаз.

Точнее, их цилиарных мышц, ведающих величиной зрачков, определяющей уровень как светопроведения, так и световосприятия.

Назван он в честь двух открывших его учёных: Робертсона и Аргайла (в разных трактовках звучит как: Арджила, Аргайля, Аргайлла).

Заключается патология в рефлекторной неподвижности зрачков глаз – практически отсутствующей их реакции на свет (диаметр зрачков почти неизменен в продолжение суток при любом уровне освещённости). При том, что одновременных параллельных расстройств других реакций со стороны глаз – аккомодации и конвергенции – не наблюдается.

Расстройство как прямой, так и содружественной зрачковой реакции объясняется нарушением иннервации зрачков со стороны парасимпатического отдела нервной системы – либо расстройством функции самих ядер Якубовича, либо повреждением их эфферентных волокон как структурной составляющей стволов глазодвигательных нервов.

Истоки и «притоки» синдрома

Синдром Аргайла Робертсона наблюдается не только в случае сифилиса, но и:

Помимо рефлекторной неподвижности зрачков отмечается появление сочетанных с ним признаков, составляющих симптомокомплекс Аргайла-Робертсона либо полный, либо неполный:

  • миоза (либо мидриаза);
  • разной степени выраженности анизокории либо деформации зрачков;
  • зрачковой реакции более живой, нежели в норме, при рассматривании на близком расстоянии;
  • имеющей форму сектора атрофии либо сглаженности рельефа радужной оболочки;
  • слабой реакции зрачков на закапывание в глаза растворов Пилокарпина, Атропина и на употребление кокаина.

Зрачковые расстройства в абсолютном большинстве случаев имеют двусторонний характер и постепенно нарастающую степень с большей или меньшей выраженностью тех или иных симптомов.

Поначалу потерявшая былую упругость и живость радужка сокращается неравномерно вследствие разницы в силе цилиарной мышцы в разных её секторах, реагируя на свет потерей правильного концентрического характера сужения зрачка. Это выражается замедлением времени его сужения с удлинением латентного периода и уменьшением амплитуды сужения.

По прошествии же некоторого времени зрачок совершенно перестаёт реагировать на воздействие светом. Либо, затормозившись до определённого уровня, упадок зрачковой реакции более не нарастает. Но даже в случае достижения оживления реакции при кратковременной ремиссии неизбежно наступает прогрессирующее ухудшение состояния.

Важно

Если развитие анизокории на стадиях более ранних возникает практически в 100%, то на стадиях более поздних составляет менее 2/3 от всех случаев.

Гетерохромия объясняется изменениями самой ткани радужины – часто секторальными – её рельефа, рисунка, цвета. Она уплощается и сглаживается, изменяется цвет – она в определённой степени депигментируется вследствие истончения её переднего листка и исчезновения крипт.

Нарастание степени миоза в процессе нарастания неподвижности зрачкового рефлекса является давно замеченным фактом.

В 1/3 случаев ширина зрачкового отверстия составляет менее 2 мм, в половине случаев – от 2 до 3 мм, случаи мидриатических зрачков составляют около 8%.

Диагностика и лечение состояния

Как в варианте постановки глаз на более близкое расстояние, так и в случае постановки теста с закрыванием глазной щели характерными для патологической реакции зрачков на свет, являются большая амплитуда сужения и более быстрый её темп. Особенно это характерно для пациентов с односторонней неподвижностью рефлекса.

Не менее важным диагностическим признаком является малая эффективность от применения Атропина и других мидриатиков, а также прекращение расширения зрачков в ответ на раздражение чувствительное – сенсорное, исходящее из органов чувств, либо психическое, особенно – при сочетании с расстройствами чувствительности постоянного характера при табесе.

Необходимо иметь в виду случаи:

  • инверсии синдрома Аргайлла-Робертсона – с утратой реагирования зрачков при разглядывании вблизи, но с сохранением их реакции на свет;
  • неполного синдрома – при вялости реакции зрачков на освещение, аккомодация и конвергенция проявляются живо.

Диагностика состояния включает исследование на наличие сифилитической инфекции, детальное неврологическое и офтальмологическое обследование с проведением всех необходимых глазных проб и определением уровня живости других рефлексов и разных видов чувствительности.

Необходимо также исключение общесоматической патологии (диабета и аналогичных эндокринных и терапевтических расстройств).

Поскольку синдром Аргайлла-Робертсона самостоятельным заболеванием не является, то пациент нуждается в лечении основной приведшей к нему патологии – нейроинфекции: сифилиса, дифтерийной невропатии и прочих, либо опухоли, хронической интоксикации и их последствий.

Читайте ещё

Источник: http://NeuroDoc.ru/diagnostika/simptomy/argajla-robertsona-sindrom.html

Синдром Аргайла-Робертсона: причины, признаки, лечение

Здоровье 11 августа 2016

Что представляет собой синдром Аргайла-Робертсона? Как проявляется эта патология и что служит причиной ее возникновения? Ответы на все эти вопросы вы получите из материалов нашей статьи. Также в ней вы найдете сведения о том, лечится ли данное заболевание и как именно это делается.

Основные сведения

Что такое синдром Аргайла-Робертсона, знают лишь те люди, которые непосредственным образом столкнулись с этой патологией.

В современной медицине названный термин используют для обозначения симптома, при котором отсутствует или же сильно ослабевает реакция зрачков на свет.

При этом полностью сохраняются реакции на аккомодацию и конвергенцию (то есть на наведение на предмет, находящийся вблизи).

Основные симптомы

Синдром Аргайла-Робертсона проявляется не только упомянутым признаком. Помимо этого, у пациентов с описываемой болезнью нередко возникает анизокория (разные размеры у зрачков левого и правого глаза), миоз (сужение) и деформация зрачков.

Также изредка при наличии упомянутого синдрома они могут реагировать на свет парадоксальным образом, то есть немного расширяясь.

При этом может полностью отсутствовать и цилиоспинальный рефлекс, то есть зрачки могут не расширяться при болевом раздражении кожных покровов шеи.

В некоторых случаях у больных отмечается атрофия и депигментация радужки. В этой ситуации говорят о том, что патологический процесс локализуется в районе переднего двухолмия.

Причины развития синдрома

Чаще всего синдром Аргайла-Робертсона наблюдается при позднем сифилисе. Такая патология наиболее характерна для редуцированной формы этого заболевания. Кстати, она может наблюдаться и на ранних стадиях названного венерического заболевания.

Нельзя не сказать о том, что симптом Аргайла-Робертсона наблюдается и при паралитическом синдроме.

Совет

Специалисты утверждают, что развитие рассматриваемого явления связано прежде всего с поражением нейрона (вставочного) зрительного рефлекса на свет. Также эта патология может развиться из-за повышенной чувствительности пупиллярных волокон к трепонемному токсину.

Помимо этого, синдром Аргайла-Робертсона нередко встречается при других заболеваниях:

  • рассеянном склерозе;
  • стволовых энцефалитах;
  • сирингобульбии;
  • дифтерийной полиневропатии;
  • алкоголизме;
  • а также после перенесенного офтальмического или опоясывающего герпеса.

Этот симптом можно дифференцировать и с болезнью Эйди.

Почему возникает обратный синдром Аргайла-Робертсона, для которого характерно полное отсутствие реакции зрачков на аккомодацию и конвергенцию, а также сохранение реакции на свет? С регулярным постоянством рассматриваемая патология встречается при таком заболевании, как эпидемический энцефалит.

Лечение синдрома

Терапию синдрома Аргайла-Робертсона не проводят в связи с тем, что это всего лишь симптом внутреннего заболевания. Поэтому все силы для устранения этой патологии следует направить на лечение основной болезни, при которой данный признак наблюдается.

Таким образом, необходимо проводить терапию позднего или раннего сифилиса, паралитического синдрома, рассеянного склероза, стволового энцефалита, дифтерийной полиневропатии, сирингобульбии, алкоголизма и прочих перечисленных заболеваний.

Источник: https://amhealh.ru/argajlla-robertsona-sindrom.html

Вегетативная иннервация зрачка. Синдром зрачковых нарушений(синдромы Клода-Бернара Горнера, Аргайла-Робертсона прямой и обратный)

Поиск Лекций

Билет 16

Вегетативная иннервация глаза обеспечивает расширение или сужение зрачка (Mm. dilatator et sphincter pupillae),аккомодацию (ресничная мышца – М. ciliaris), определенное положение глазного яблока в глазнице (глазничная мышца – М. orbitalis) и частично – поднимание верхнего века (верхняя мышца хряща века – М. tarsalis superior).

Сфинктер зрачка и цилиарная мышца, обусловливающая аккомодацию, иннервируются парасимпатическими нервами, остальные – симпатическими. Вследствие одновременного действия симпатической и парасимпатической иннервации выпадение одного из влияний приводит к преобладанию другого.

Ядра парасимпатической иннервации находятся на уровне верхних холмиков, входят в состав III черепного нерва (ядра Якубовича- Эдингера-Вестфаля) – для сфинктера зрачка и ядро Перлиа – для ресничной мышцы. Волокна от этих ядер идут в составе III нерва в ресничный узел, откуда берут начало постганглионарные волокна к мышце, сужающей зрачок, и ресничной мышце.

Ядра симпатической иннервации находятся в боковых рогах спинного мозга на уровне сегментов Q-Th1. Волокна из этих клеток направляются в пограничный ствол, верхний шейный узел и далее по сплетениям внутренней сонной, позвоночной и основной артерий подходят к соответствующим мышцам (Mm. tarsalis, orbitalis et dilatator pupillae).

В результате поражения ядер Якубовича-Эдингера-Вестфаля или идущих от них волокон наступает паралич сфинктера зрачка, при этом зрачок расширяется за счет преобладания симпатических влияний (мидриаз). При поражении ядра Перлиа или идущих от него волокон нарушается аккомодация.

Поражение цилиоспинального центра или идущих от него волокон приводит к сужению зрачка (миоз) за счет преобладания парасимпатических влияний, к западению глазного яблока (энофтальм) и легкому сужению глазной щели в связи с псевдоптозом верхнего века и легким энофтальмом.

Эта триада симптомов – миоз, энофтальм и сужение глазной щели – носит название синдрома Бернара-Горнера, включающего также нарушения потоотделения на той же стороне лица. При этом синдроме иногда наблюдается такжедепигментация радужки.

Синдром Бернара-Горнера чаще обусловлен поражением боковых рогов спинного мозга на уровне C8-Th1, верхних шейных отделов пограничного симпатического ствола или симпатического сплетения сонной артерии, реже – нарушением центральных влияний на цилиоспинальный центр (гипоталамус, ствол мозга).

Раздражениеэтих отделов может вызывать выпячивание глазного яблока (экзофтальм) и расширение зрачка (мидриаз).

Обратите внимание

Широко известен при нейросифилисс синдром Робертсона (Аргайла Робертсона), для которого характерно отсутствие прямой и содружественной реакции зрачков на свет, тогда как реакция их на конвергенцию и аккомодацию остается сохранной, при этом зрачки обычно узкие, могут быть неравномерными и деформированными. Надо иметь в виду, что синдром Робертсона неспецифичен и иногда встречается при опухоли или травматическом поражении среднего мозга, сахарном диабете. Он обусловлен нарушением парасимпатической иннервации гладких глазных мышц в связи с раздражением клеток парасимпатических ядер Эдингера—Вестфаля в покрышке среднего мозга. При эпидемическом энцефалите возможен «обратный» синдром Робертсона: отсутствие реакции зрачков на аккомодацию и конвергенцию при сохранной прямой и содружественной реакции зрачков на свет.

2. Инфаркт головного мозга. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, профилактика.Ишемический инсульт (инфаркт головного мозга) – это острое нарушение мозгового кровообращения, при котором, в отличие от преходящего нарушения мозгового кровообращения, симптомы поражения нервной системы сохраняются более суток.

Этиология и патогенез

• Врожденные болезни сердца, приводящие к НМК : дефекты перегородок, незаращение Боталова протока, стенозы устья аорты и митрального клапана, коарктация аорты, сложные пороки сердца и др.

• Приобретенные болезни сердца: ревматизм, протезированные клапаны, эндокардиты, кардиомиопатия, миокардит, нарушения ритма и др.

• Болезни системы крови и коагулопатии: гемоглобинопатии, тромбоцитоз, полицитемия, лейкемии, ВДС, антифосфолипидный синдром, врожденные нарушения коагуляции, злокачественные новообразования.

• Ишемия возникает при падении МК ниже 20мл на 100 г / мин (норма 50-60).В течение нескольких минут возникают необратимые изменения в нейронах. Анаэробный обмен приводит к ацидозу.

• Лактат-ацидоз в сочетании с гипоксией нарушает функцию ферментной системы: транспорт ионов, что приводит к нарушению ионного гомеостаза клетки.

Читайте также:  Для каких болезней характерен тризм жевательной мускулатуры челюсти: причины, симптомы и лечение

Важное значение имеет выброс в межклеточное пространство возбуждающих нейромедиаторов: глутамата и аспартата, недостаточность их обратного захвата астроглией, перевозбуждение глутаматных НМДА-рецепторов и раскрытие котролируемых ими Са каналов, что приводит к дополнительному притоку Са в нейроны .

Т. О. активируются ферменты липазы, протеазы, эндонуклеазы.

В условиях гипоксии происходит изменение нейромедиаторной активности

• Снижается концентрация нейромедиаторов в межклеточном пространстве

• Происходит инактивация медиаторов путем ферментного дезаминирования и окисления

• Нейромедиаторы проникают через поврежденный ГЭБ в кровь

• Происходит перегрузка митохондрий с разобщением процесса окислительного фосфорилирования, и усиливаются процессы катаболизма.

• Увеличивается содержание внутриклеточного кальция.

• Распад фосфолипидов в мембранах внутриклеточных органелл и наружной клеточной мембране усиливает перекисное окисление липидов и образование свободных радикалов

• Образование свободных кислородных радикалов и липидных перекисей оказывают нейротоксическое действие и вызывает некроз нервной ткани.

• Ишемия и гипоксия увеличивают выработку эксцитатных аминокислот (ЭАК) (глутаминовой и аспаргиновой) в коре головного мозга и базальных ганглиях.

• Активация рецепторов со связанными ионными каналами (подобными NMDA) ведет к гибели клетки из-за увеличения внутриклеточной концентрации кальция.

Эксцитатные аминокислоты (ЭАК) препятствуют факторам, которые в норме управляют апоптозом, что увеличивает темп и выраженность процесса программируемой смерти клетки.

• При локальной ишемии вокруг участка с необратимыми изменениями в нейронах формируется зона , кровоснабжение в которой ниже уровня нормы, но выше 10 – 15 мл на 100 г/мин (критический порог необратимых изменений), т.н. «полутень» – пенумбра . Пенумбра – ишемическая полутень, зона ишемии вокруг очага инфаркта

• Гибель клеток в этом районе увеличивает размеры повреждения, однако эти клетки в течение определенного времени могут сохранять жизнеспособность. Их распад можно предотвратить при восстановлении кровотока и использовании нейропротекторов.

• Этот период называется «терапевтическим окном». время, в пределах которого лечебные мероприятия, направленные на спасение клеток в зоне «ишемической полутени», могут оказаться максимально эффективными

• патологические изменения развиваются в очаге от 2-3 суток до 7 дней в зависимости от компенсаторных возможностей сосудистого русла и до инсультного состояния метаболизма мозга

Клиника

Диагностика

Условно выделяют малые инсульты с лёгким течением и обратимым неврологическим дефицитом (неврологические симптомы

исчезают в сроки до трех недель) и большие, протекающие значительно тяжелее, с грубыми и необратимыми неврологическими проявлениями.

Варианты развития инсульта.

■ Острый (30-35% случаев) – неврологические симптомы развиваются в течение нескольких минут, часа.

■ Подострый (40-45% случаев) – симптоматика постепенно нарастает от нескольких часов до недели.

■ Хронический (20-30% случаев) – более 7 дней.

Общемозговые симптомы бывают ярко выражены в основном при остром развитии инсульта. Как правило, такое развитие инсульта наступает после эмоциональных переживаний.

При подостром и хроническом развитии ишемического инсульта часто бывают «предвестники» в виде приступов головной боли; чувства онемения щеки, руки, ноги; затруднения речи; приступов головокружения, потемнения в глазах; снижения остроты зрения; сердцебиения. Эти проявления носят кратковременный характер. При таком развитии заболевания очаговые симптомы преобладают над общемозговыми. Вариант очаговых симптомов зависит от локализации инсульта.

Например, при тромбозе внутренней сонной артерии развиваются гемипарез и парез нижней мимической мускулатуры, интеллектуально-мнестические расстройства, нарушения речи, оптико-пирамидный синдром или гомонимная гемианопсия, а также нарушения чувствительности.

Важно

В 25% случаев можно выслушать систолический шум над областью стеноза, в 17% – пальпаторно обнаружить снижение пульсации сонной артерии и её болезненность. У 20% больных возникают эпилептические припадки. Нередко больные жалуются на приступы брадиили тахикардии, которые обусловлены вовлечением в атеросклеротический процесс сонного синуса.

При исследовании глазного дна на пораженной стороне обнаруживают простую атрофию диска зрительного нерва.

При тромбозе внутренней сонной артерии через некоторое время после развития инсульта может произойти быстрое восстановление неврологических расстройств, связанное с реканализацией тромба.

Однако в дальнейшем нередко наступает повторная окклюзия сосуда с увеличением тромба и распространением его на сосуды виллизиева круга.

При этом снова ухудшается состояние больного и возможен даже летальный исход.

Рекомендуемые страницы:

Источник: https://poisk-ru.ru/s40926t3.html

Рефлекторная неподвижность зрачков или синдром Арджил-Робертсона

Рефлекторная неподвижность зрачков или синдром Арджил-Робертсона (Argyll-Robertson), — это комбинация из следующих зрачковых патологических признаков:1) отсутствие зрачковых реакций на свет, как прямой, так и содружественной;2) более живая, чем в норме, зрачковая реакция при установке глаз на близкое расстояние;3) миоз;4) анизокория;5) сглаженность рельефа радужки и некоторая депигментация ее, атрофия радужки в форме сектора;6) деформация зрачков.В большинстве случаев перечисленные признаки двусторонние, встречаются в обоих глазах. Однако иногда изменения могут ограничиваться и одним глазом. Среди 70 больных с рефлекторной неподвижностью этот зрачковый синдром в одном глазу обнаружен только 6 раз.

Далеко не всегда все признаки, характеризующие синдром Арджил-Робертсона, бывают выражены в одинаковой степени. Развивается он не сразу, а постепенно, и в разных стадиях развития его отдельные признаки бывают то более, то менее отчетливы по сравнению с другими признаками.

Первое проявление расстройства зрачковых реакций представляют собой расстройства зрачковой реакции на свет — удлинение латентного периода, уменьшение диапазона сужения зрачка, замедление акта сужения зрачка.

Само сужение теряет свой правильный концентрический характер и становится разным по силе в различных секторах.

В то время как в одних участках сужение зрачка протекает более или менее удовлетворительно, в других — диаметр зрачка меняется очень незначительно или даже совсем не меняется.

С течением времени, постепенно зрачок совсем перестает реагировать на свет. Время это в отдельных случаях бывает различным. Наблюдаются такие больные, у которых расстройство зрачковых реакций на свет при Арджил-Робертсоне и вообще развитие всего синдрома Арджил-Робертсона как бы останавливается на каком-то этапе и застывает в своем развитии.
Отмечались в литературе и случаи ремиссий, улучшения зрачковых реакций на свет при синдроме Арджил-Робертсона — как бы некоторое оживление этих реакций, которое вскоре сменялось новым прогрессирующим ухудшением с обычным конечным исходом.

В случаях рефлекторной неподвижности зрачков сужение при установке глаз на близкое расстояние характеризуется большим размахом этого сужения и более быстрым темпом. Диаметр зрачка уменьшается до 1 мм и даже до еще меньших размеров.

Тот факт, что время сужения зрачков при установке глаз на близкое расстояние в случаях наличия синдрома Арджил-Робертсона сокращается по сравнению с нормой, особенно отчетливо выступает у больных с односторонней рефлекторной неподвижностью зрачка.

В этих случаях в пораженном глазу при установке вблизь зрачок суживается гораздо быстрее, чем в другом нормальном глазу.

При наличии еще зрачковой реакции на свет диссоциацию в скорости сужения зрачков на свет и сужения при установке на близкое расстояние следует уже расценивать как несомненный признак начинающегося развития синдрома Арджил-Робертсона.

Совет

Ширина зрачков при рефлекторной неподвижности их, колеблется в следующих пределах: ширина зрачков меньше 2 мм встречается приблизительно в 1/3 всех случаев; ширина зрачков 2—3 мм встречается в 47,5%, т. е. почти в половине всех случаев; мидриатические зрачки наблюдаются очень редко — всего в 8% всех случаев.

Несомненный интерес представляет факт увеличения степени миоза в процессе развития рефлекторной неподвижности зрачков.

Анизокории при рефлекторной неподвижности зрачков бывают обычно очень небольших степеней.

В более ранних стадиях развития синдрома Арджил-Робертсона эта анизокория наблюдается чуть ли не в 100% всех случаев, в более поздних — несколько реже, не меньше чем в 2/3 всех случаев.

Уже давно обращено внимание на то, что при рефлекторной неподвижности зрачков изменяется и ткань радужной оболочки, главным образом ее рисунок, рельеф, а также цвет. Рельеф радужки сглаживается, уплощается, передний листок ее как бы истончается, атрофируется, исчезают крипты, круговые складки. Нередко атрофия захватывает не всю радужку, а сектор. Вместе с тем и цвет радужки слегка изменяется: она в какой-то степени как бы депигментируется.Нередко наблюдается отчетливая гетерохромия. Вер объясняет это изменением ткани радужки, растяжением ее.

Из других признаков синдрома Арджил-Робертсона заслуживает упоминания постоянство размеров зрачков на протяжении суток и меньшая эффективность действия атропина и других мидриатических средств.

При рефлекторной неподвижности реакции расширения зрачка на чувствительное раздражение, на раздражение сенсорное, идущее из органов чувств, и на раздражения психические очень рано утрачиваются полностью или снижаются в очень большой степени.

Факт этот сочетается с постоянным расстройством чувствительности при табесе.

Реакция зрачков на закрывание глазной щели при рефлекторной неподвижности зрачков всегда сохраняется и не только сохраняется, но и оказывается нередко более живой, чем в норме.

Рефлекторная неподвижность зрачков встречается чаще всего при спинной сухотке и прогрессивном параличе, при церебральном сифилисе.

Особенно постоянен синдром Арджил-Робертсона при прогрессивном параличе и табесе.

Описаны случаи наличия синдрома Арджил-Робертсона при эпидемическом энцефалите. Бинг оценивает частоту синдрома Арджил-Робертсона при эпидемическом энцефалите всего в 1 %.

Обратите внимание

Из других болезненных процессов, при которых наблюдается синдром Арджил-Робертсона, следует упомянуть множественный склероз, диабет, полиоэнцефалит, сирингомиелию, травмы черепа, опухоли четверохолмия, алкоголизм.

Анатомические исследования, а также клинический анализ позволяют в настоящее время представить себе локализацию поражения, обусловливающего рефлекторную неподвижность зрачков в самом конце эфферентной половины дуги зрачкового светового рефлекса.

При синдроме Арджил-Робертсона нарушаются связи эфферентного светового зрачкового пути с ядром глазодвигательного нерва.

Источник: https://zrenue.com/nejrooftalmologija/53-patologicheskie-zrachkovye-reakcii/394-reflektornaja-nepodvizhnost-zrachkov-sindrom-ardzhil-robertsona.html

Поздний нейросифилис (клинический случай)

Сифилис – это инфекция, передающаяся половым путем, возбудителем которой является Treponema pallidum. Сифилитическое поражение нервной системы является результатом хронического воспалительного процесса менингеальных оболочек.

Проникновение в нервную систему происходит на ранних этапах нелеченного сифилиса. В последнее время наблюдается резкое увеличение заболеваемости сифилисом, особенно в крупных городах [9].

Этот факт заставил врачей повысить настороженность в отношении данного заболевания, особенно в популяции ВИЧ-инфицированных [3].

Нейросифилис диагностируется при повышении уровня лейкоцитов в ликворе до 20 клеток в мкл и позитивном результате VDRL-теста ликвора. Патогенез нейросифилиса аналогичен таковому сифилиса, протекающего в других системах организма, за мезенхимальным поражением следует паренхиматозное.

Лица с патологией в ликворе, не получающие лечения, подвержены риску развития нейросифилиса с клиническими проявлениями. Поздними паренхиматозными формами сифилиса являются спинная сухотка, прогрессирующий паралич и их сочетание – табопаралич.

Спинная сухотка – медленно прогрессирующее паренхиматозное дегенеративное заболевание, вовлекающее задние столбы (демиелинизирующий процесс) и задние корешки (воспалительные изменения и фиброз) спинного мозга.

Таким образом, неврологическими проявлениями данного заболевания являются: утрата болевой чувствительности, периферических рефлексов, снижение вибрационной чувствительности, мышечно-суставного чувства и прогрессирующая сенситивная атаксия [2].

Часто встречаются недержание мочи и утрата сексуальной функции.

Важно

Стреляющие боли (внезапные, простреливающие, быстро распространяющиеся и исчезающие) являются ранним симптомом и требуют лечения. Тяжелые болевые (табетические) кризы после стресса или других воздействий встречаются у 90%, висцеральные кризы – у 15% пациентов. Они включают в себя мучительные боли в эпигастрии (кинжальные боли), сопровождающиеся тошнотой и рвотой.

По мере прогрессирования спинной сухотки развиваются стадии преатаксии, атаксии и паралича. Характерным клиническим признаком является походка с широко расставленными ногами и ударами стоп по полу («штампующая» походка). Выражены трофические нарушения: изменения суставов стоп (артропатия Шарко), трофические язвы.

Спинная сухотка стала редкостью, хотя в допенициллиновую эру она являлась основным клиническим проявлением нейросифилиса. При неврологическом осмотре у больного со спинной сухоткой можно выявить арефлексию, потерю глубокой чувствительности с проявлениями сенситивной атаксии, симптом Аргайла Робертсона.

При этом зрачки равномерно сужены (миоз), нарушена реакция на свет при сохраненной реакции на конвергенцию с аккомодацией. Это обусловлено поражением в области, расположенной по соседству с ядром Вестфаля–Эдингера (околоводопроводное серое вещество среднего мозга). В редких случаях можно обнаружить этот симптом и у пациентов без нейросифилиса.

Читайте также:  Экстрапирамиданая система: функции, строение, виды нарушений и их профилактика

К несифилитическим причинам симптома Аргайла Робертсона относят сахарный диабет, рассеянный склероз, энцефалопатию Вернике, болезнь Лайма, саркоидоз, опоясывающий лишай, опухоль и кровоизлияние в покрышку среднего мозга [5].

В задних столбах спинного мозга Treponema pallidum обнаружена не была, причины табетических изменений не ясны.

Дебют клинических проявлений заболевания обычно возникает спустя 20–30 лет после инфицирования. Лечение малоэффективно, пенициллинотерапия не приводит к регрессу клинических проявлений, хотя может нормализовать показатели ликвора [1].

Прогрессирующий паралич иногда называют паралитической деменцией [6–8, 11].

Обычно заболевание развивается спустя 20–30 лет после заражения Treponema pallidum. Прогрессирующий паралич представляет собой хронический лобно-височный менингоэнцефалит с последующим снижением корковых функций [1].

Совет

Морфологически данное заболевание характеризуется периваскулярным и оболочечным воспалением с фиброзом мозговых оболочек, гранулематозным эпендиматитом, дегенерацией корковой паренхимы (атрофия и глиоз) и тканевым поражением Treponema pallidum [4].

Бляшки Фишера были описаны на поздних стадиях: это мелкие очаги демиелинизации в паренхиме головного мозга, преимущественно локализованные в лобной и теменной коре [10].

Начало психических проявлений может быть постепенным и отмечаться только близкими, а затем и самим пациентом.

К ним относятся снижение интереса к работе, расстройства памяти, раздражительность, головокружение, апатия, снижение или потеря интереса к личной жизни. Позднее психические изменения становятся весьма разнообразными и могут мимикрировать под шизофрению, эйфорические мании, паранойю, токсические психозы или старческое слабоумие.

Отметим, что старческая деменция чаще манифестирует с депрессии, расстройства сознания и тяжелого нарушения памяти и мышления.

Поздние стадии заболевания, наблюдаемые преимущественно спустя 5 лет от начала клинических проявлений, характеризуются деменцией, возможны эпилептические приступы с последующим исходом в вегетативное состояние и смерть.

Ликвор характеризуется лимфоцитарным плеоцитозом, повышением уровня белка, наличием специфических IgM и IgG, позитивным VDRL-тестом. VDRL-тест (Venereal Disease Research Laboratory) представляет собой современный вариант реакции Вассермана и используется в целях первичной диагностики врожденного и нейросифилиса.

В диагностике используется реакция иммунофлюоресценции с абсорбированным антигеном. Лечение включает пенициллин, эффективный при раннем назначении, в дальнейшем – только симптоматическую терапию.

Обратите внимание

Некоторые клинические проявления при прогрессивном параличе (простреливающая боль, проходящий гемипарез или сенсорный дефицит, парестезии, головная боль, атаксия) сходны с таковыми при рассеянном склерозе. Поведение пациента с прогрессирующим параличом может имитировать конверсионное, а не органическое расстройство.

Таким образом, к типичным нейропсихиатрическим проявлениям нейросифилиса относят делирий, манию, галлюцинации или психоз, деменцию и депрессию. Заболевание представлено комплексом меняющихся клинических проявлений [12]. Приводим клиническое наблюдение, которое может быть полезным практикующим врачам.

Клинический случай

Источник: https://www.rmj.ru/articles/nevrologiya/Pozdniy_neyrosifilis_klinicheskiy_sluchay/

Нейросифилис: симптомы и лечение

Нейросифилис – это специфическая инфекция нервной системы, заключающаяся в проникновении возбудителя сифилиса в нервную ткань. Клинические проявления могут быть самыми разнообразными, они зависят от стадии заболевания.

Нейросифилис может возникать в любой период сифилитической инфекции, однако более характерен для вторичного и третичного периодов. Диагностика основывается на клинических проявлениях, данных серологических методов исследования. В основе лечения используются антибиотики пенициллинового ряда.

Если заболевание не лечить, оно может протекать долгие годы. Иногда полное излечение невозможно. В современном мире нейросифилис встречается значительно реже, чем в прошлом веке.

Это связано с улучшением диагностики и массовыми обследованиями населения, более ранним лечением, а также с изменением тропности (способности избирательно поражать) возбудителя к нервной ткани.

В данной статье расскажем об основных симптомах этого недуга и лечении, которое обычно назначается врачами.

Причины. Заразен ли нейросифилис? Как можно заразиться?

Нейросифилис всегда возникает на фоне такого венерического заболевания, как сифилис. Возбудителем является бледная трепонема — Treponema pallidum. Заразность зависит от стадии сифилиса на момент контакта. Выделяют первичный, вторичный и третичный сифилис (нейросифилис может сопровождать все три стадии).

Первичный сифилис при наличии твердого шанкра и вторичный при наличии специфических высыпаний заразны всегда. Это совпадает по времени с так называемым ранним сифилисом: до 5 лет с момента заражения. Особенно большой риск представляют собой первые 2 года.

Третичный сифилис практически не заразен, так как возбудитель находится глубоко в тканях, однако при распаде гумм или изъязвлении риск заражения повышается.

Важно

Контакт с больным нейросифилисом опасен не самим нейросифилисом, а сопутствующим венерическим процессом в организме. Это означает, что попадание бледной трепонемы происходит не из самой нервной системы, но при нейросифилисе возбудитель может содержаться и в сперме, и во влагалищных выделениях, и в крови, и даже в слюне, откуда и проникает к здоровому человеку.

Пути проникновения инфекции:

  • половой – основной путь передачи инфекции. Проникновение возбудителя происходит через микроповреждения в коже и слизистых оболочках. Причем вид полового контакта не имеет значения: заразиться можно и при анальном, и при оральном сексе (иногда даже риск заражения выше). Использование презерватива снижает риск заражения, но не сводит его к нулю. Даже однократный половой контакт с больным несет в себе 50% риска заражения;
  • гемотрансфузионный (через кровь) – при переливании зараженной крови, при использовании одного шприца для инъекций у наркоманов или одной ёмкости с наркотическим веществом, при стоматологических манипуляциях и т.д.;
  • бытовой – очень редкий, но все же возможный путь. Для заражения сифилисом бытовым путем необходим очень тесный бытовой контакт с больным. Возможна передача через влажные полотенца, общую посуду, использование одной бритвы или зубной щетки с больным.Поцелуй тоже может стать причиной заражения;
  • трансплацентарный – передача от матери к плоду. Риск очень высок;
  • профессиональный – это касается медперсонала, контактирующего с биологическими жидкостями организма: кровью, спермой, слюной. Заражение возможно при проведении родовспоможения, вскрытии трупов, оперативных вмешательствах.

Таким образом, можно подвести итог: контакт с больным нейросифилисом всегда несет в себе определенный риск. Если нейросифилис протекает наряду с первичной или вторичной формой сифилиса, то риск заражения очень высок. Если нейросифилис служит проявлением третичной формы сифилиса, то тогда риск заражения минимален.

Симптомы

Выделяют ранний, поздний и врожденный нейросифилис.
Ранний нейросифилис развивается в первые 5 лет заболевания, чаще в первые 2 года.

Его еще называют мезенхимальным, так как первично поражаются сосуды и оболочки, а нервная ткань страдает вторично.
Поздний нейросифилис появляется после 5 лет наличия в организме сифилитической инфекции.

Этот нейросифилис является паренхиматозным, поражаются непосредственно нервные клетки и волокна.

Врожденный нейросифилис возникает на первом году жизни в результате трансплацентарной передачи бледной трепонемы от матери к ребенку.

Ранний нейросифилис

Классификация раннего нейросифилиса:

  • бессимптомный (латентный) нейросифилис;
  • сифилитический менингит;
  • менинговаскулярный сифилис (церебральный и спинальный).

Бессимптомный нейросифилис можно назвать случайной находкой.

Это состояние, когда клинических проявлений нет, а диагноз устанавливается только на основании специфических изменений в ликворе (спинно-мозговой жидкости): увеличение количества лимфоцитов, или лимфоцитарный плеоцитоз, увеличение содержания белка и положительные серологические реакции.

Характерен для первичного и вторичного сифилиса, чаще развивается в первые 12-18 мес инфицирования. Исходом этой формы заболевания может быть клинически манифестный нейросифилис (т.е. ухудшение состояния и появление симптомов поражения нервной системы) или спонтанная санация ликвора (что бывает реже).

Сифилитический менингит чаще встречается среди молодых людей, больных сифилисом. Симптомами этого состояния являются головная боль, тошнота и рвота, не приносящие облегчения, положительные менингеальные знаки (ригидность затылочных мышц, симптомы Брудзинского, Кернига). Температура тела обычно не повышается.

Совет

Часто повышается внутричерепное давление, выделяют даже особую клиническую форму: острую сифилитическую гидроцефалию (водянку). Возможно поражение черепно-мозговых нервов: зрительного, глазодвигательного, слухового, тройничного, лицевого. Это проявляется нарушением зрения (выпадают участки полей зрения), появляется косоглазие, развивается нейросенсорная тугоухость.

В ликворе наблюдается лимфоцитарный плеоцитоз и повышение содержания белка.

Менинговаскулярный сифилис – это проявление нарушений мозгового кровообращения, связанных с поражением сосудов мозга в виде васкулита сифилитической природы.

Клинически это может представлять собой микроочаговое поражение ткани головного мозга, с разнообразными симптомами: повышением рефлексов, нарушением чувствительности, симптомами орального автоматизма, снижением внимания и памяти.

А может вылиться и в сосудистую катастрофу в виде типичного ишемического или геморрагического инсульта.

Обычно за несколько недель до развития самого инсульта у больных появляются головные боли, головокружение, ухудшается сон, изменяется поведение, возможны эпилептические припадки. Затем развиваются парезы (снижение мышечной силы в конечностях), нарушение речи.

Если нарушение кровообращения происходит в сосудах, питающих спинной мозг, то это приводит к спинальному инсульту. У больного развивается слабость в нижних конечностях, которая постепенно нарастает.

Присоединяются нарушения функции тазовых органов в виде нарушения мочеиспускания (недержание мочи) и дефекации. Чувствительность ниже уровня поражения утрачивается.

Обратите внимание

Развиваются и трофические нарушения: сухость и шелушение кожи, похолодание конечностей, пролежни.

Все эти неврологические признаки сочетаются с положительными серологическими реакциями на сифилис в крови и ликворе.

Поздний нейросифилис

Среди форм позднего нейросифилиса выделяют:

  • менинговаскулярный нейросифилис (такие же виды, как и при раннем нейросифилисе);
  • прогрессивный паралич;
  • спинную сухотку (tabes dorsalis);
  • атрофию зрительного нерва;
  • гуммозный нейросифилис.

Прогрессивный паралич — это, по сути, хронический менингоэнцефалит. Он развивается через 5-15 лет от инфицирования сифилисом. Причиной является проникновение бледных трепонем в клетки головного мозга с последующим их разрушением. Сначала обнаруживаются неспецифические изменения высшей нервной деятельности: ухудшаются внимание и память, появляется раздражительность.

Изменения личности прогрессируют, и присоединяются психические расстройства: неадекватное поведение, депрессия, бредовые идеи и галлюцинации. Нарушение мышления может достигать степени деменции (приобретенного слабоумия). Среди неврологических симптомов следует отметить развитие тремора языка, пальцев, изменение почерка, дизартрию.

Характерный феномен – синдром Аргайла Робертсона: узкие неравномерные зрачки, не реагирующие на свет (не суживаются). Однако реакция зрачков на аккомодацию и конвергенцию сохранена. В стадии деменции появляются параличи и нарушения функции тазовых органов, генерализованные эпилептические припадки.

Заболевание неуклонно прогрессирует и приводит к летальному исходу в течение нескольких месяцев или лет.

Спинная сухотка: эта форма нейросифилиса развивается при поражении задних корешков и задних канатиков спинного мозга. Чаще в процесс вовлекаются поясничные и крестцовые корешки, реже — шейные.

Клинически наблюдается нарушение глубокой чувствительности (суставно-мышечного чувства, вибрационной чувствительности), выпадение ахилловых и коленных рефлексов, неустойчивость в позе Ромберга, усиливающаяся при закрывании глаз.

«Лампасовидные» приступообразные боли в ногах продолжаются от нескольких минут до нескольких часов. Из-за нарушения глубокой чувствительности изменяется походка: она становится «штампующей», переразгибаются ноги в коленных суставах. Зрачки меняют свою форму, выявляют синдром Аргайла Робертсона.

У больных бывают так называемые табетические кризы: приступы болей в животе, промежности, гортани. Возможно развитие атрофии зрительного нерва. Еще одной характерной особенностью спинной сухотки являются трофические нарушения суставов (сустав Шарко или нейрогенная артропатия), трофические язвы нижних конечностей.

Возможны нарушения мочеиспускания и импотенция. В ликворе может и не быть изменений. До появления антибиотиков спинная сухотка была самым распространенным заболеванием нервной системы, на сегодняшний день это раритет.

Если у больного одновременно наблюдаются проявления и прогрессирующего паралича, и спинной сухотки, то это называют «табопаралич».

Важно

Атрофия зрительного нерва может быть самостоятельной формой позднего нейросифилиса. Вначале процесс односторонний, но постепенно захватывает и другой глаз. Снижается острота зрения, больные жалуются на «туман» перед глазами, при осмотре диски зрительных нервов выглядят серыми. При отсутствии лечения больному грозит полная слепота.

Гуммозный нейросифилис – это проявление третичного сифилиса. Гуммы – это плотные округлые образования, образующиеся в результате специфического воспалительного процесса, вызванного бледной трепонемой.

Читайте также:  Апаллический синдром (бодрствующая кома): причины, лечение, прогноз

В головном мозге гуммы чаще располагаются на основании мозга, сдавливая черепно-мозговые нервы и приводя к повышению внутричерепного давления.

В спинном мозге они чаще обнаруживаются в шейном или среднегрудном отделе, что клинически проявляется параличом нижних конечностей и тазовыми расстройствами.

Врожденный нейросифилис

В настоящее время эта форма заболевания встречается крайне редко, так как все беременные обследуются на предмет наличия сифилиса неоднократно во время беременности. Если же внутриутробное инфицирование все же произошло, то клинические проявления такие же, как и у взрослых, кроме спинной сухотки.

Есть отличительные признаки, позволяющие заподозрить врожденный нейросифилис: это гидроцефалия и триада Гетчинсона: кератит, глухота, деформация верхних центральных резцов (бочкообразные зубы с полулунной выемкой по краю). Могут быть только отдельные признаки из триады.

Лечение приводит к остановке инфекционного процесса, но неврологические симптомы врожденного нейросифилиса сохраняются на всю жизнь.

Диагностика

Диагностика нейросифилиса комплексная: требуется тщательный неврологический осмотр и серологические исследования крови, общее и серологическое исследование ликвора (проведение люмбальной пункции).

Поскольку клиническая картина нейросифилиса весьма разнообразна, и в последнее время все чаще встречаются стертые, атипичные формы недуга, то только одновременные патологические изменения в анализах крови, ликвора с соответствующей неврологической симптоматикой позволяют установить диагноз.
В серодиагностике нейросифилиса применяются две группы тестов: трепонемные и нетрепонемные. Последние используются в качестве скрининговых методов. К нетрепонемным относят реакцию Вассермана (реакция связывания комплемента с липидными антигенами), микрореакции преципитации с кардиолипиновым антигеном.

Эти исследования можно проводить и с сывороткой крови, и с ликвором. Однако нетрепонемные тесты не обладают высокой степенью точности и могут давать ложноположительные и ложноотрицательные результаты.

Поэтому кроме них для установления диагноза используют специфичные трепонемные тесты. К ним относят РИФ (реакция иммунофлюоресценции), РИБТ (реакция иммобилизации бледных трепонем или РИТ).

Следует знать, что РИФ остается положительной всю жизнь после перенесенного сифилиса.

Таким образом, для установления диагноза нейросифилиса у больного должно быть выявлено 3 критерия: положительные нетрепонемные и/или трепонемные тесты при исследовании сыворотки крови, изменения спинномозговой жидкости (лимфоцитарный плеоцитоз, повышение содержания белка, положительные серологические тесты на сифилис), неврологические симптомы.

В качестве дополнительных методов исследования могут быть использованы КТ или МРТ (особенно для обнаружения гумм или проведения дифференциальной диагностики с другими заболеваниями нервной системы), консультация окулиста с целью осмотра глазного дна.

Лечение

Для лечения нейросифилиса применяют антибиотик – пенициллин. Схема лечения и дозировки зависят от клинической формы и стадии процесса.

Наиболее эффективным является внутривенное введение натриевой соли бензилпенициллина по 2000000 — 4000000 ЕД 6 раз в день в течение 10-14 дней.

Если внутривенное введение невозможно по каким-либо причинам, то применяют внутримышечно новокаиновую соль бензилпенициллина 2400000 ЕД в сутки в сочетании с пероральным приемом пробенецида по 500 мг внутрь 4 раза в сутки в течение 10-14 дней. Пробенецид используется для поддержания высокой концентрации пенициллина в крови при внутримышечном введении.

Совет

Это необходимо, чтобы обеспечить проникновение антибиотика в нервную ткань.
После таких двухнедельных курсов лечение продолжают следующим образом: 1 раз в неделю внутримышечно вводится бензатин-бензилпенициллин 2400000 ЕД в течение трех недель.

В начале лечения у больного может возникнуть временное ухудшение самочувствия в виде головной боли, лихорадки, озноба, тахикардии, болей в мышцах, снижения артериального давления.

Эти симптомы уходят в течение суток после назначения кортикостероидов или нестероидных противовоспалительных средств.

Если имеется непереносимость антибиотиков пенициллинового ряда, то для лечения нейросифилиса применяют цефтриаксон, хлорамфеникол.

Эффективность лечения нейросифилиса оценивают по регрессу неврологической симптоматики и улучшению показателей ликвора.

Поясничную пункцию и исследование ликвора проводят сразу после курса пенициллинотерапии, потом каждые 6 месяцев в течение 2 лет.

Если нормализации показателей спинномозговой жидкости не происходит, то рекомендуется повторный курс антибиотикотерапии.
Больной считается излеченным, если через 2 года показатели ликвора не имеют отклонений.

Вместе с антибиотиками в комплексе в качестве общеукрепляющих средств используют витамины, препараты железа, сосудистые (кавинтон, никотиновая кислота, трентал), ноотропы (пирацетам, глицин).

Последствия

Ранние формы нейросифилиса обычно хорошо поддаются лечению, возможно полное выздоровление. Иногда после менинговаскулярного сифилиса могут оставаться остаточные явления в виде парезов, дизартрии, дисфункции тазовых органов, что может стать причиной инвалидности.

Поздние формы нейросифилиса плохо поддаются лечению. Неврологическая симптоматика часто остается с больным на всю жизнь и также становится причиной инвалидности.

Прогрессивный паралич ранее приводил к смертельному исходу. Сегодня применение пенициллина позволяет смягчить симптомы и остановить прогресс заболевания. Сухотка спинного мозга практически неизлечима, неврологические симптомы не имеют обратного развития.

Обратите внимание

Врожденный сифилис всегда становится причиной неврологических дефектов, препятствующих нормальному развитию детского организма, а глухота и гидроцефалия приводят к инвалидности.

XIII Московская ассамблея «Здоровье столицы», презентация на тему «Нейросифилис как междисциплинарная проблема».
Подготовили д. м. н., проф. Н. И. Сюч, к. м. н. С. А. Полевщикова

Источник: https://doctor-neurologist.ru/nejrosifilis-simptomy-i-lechenie

Эйди синдром

Синдром Эйди (W.J. Adie, 1886-1935, английский невропатолог) – особая форма поражения иннервации зрачка (внутренняя офтальмоплегия) в виде одностороннего мидриаза (нередко с деформацией зрачка) с утратой реакции зрачка на свет (при сохранной реакции на установку взора вблизи) и пупиллотонией.

Место повреждения – тела клеток реснитчатого ганглия или их постганглионарные парасимпатические волокна в составе коротких реснитчатых нервов. Признаки включают анизокорию, фотофобию и затуманивание зрения.

Синонимы: Аргайлла Робертсона псевдосиндром, арефлексия конституциональная, Вейлля-Рея-Эйди синдром, псевдотабеспупиллотонический синдром, Эйди-Холмса синдром.

Суть феномена пупиллотонии – зрачок при конвергенции суживается очень медленно и особенно медленно (иногда только в течение 2-3 мин) возвращается к исходному размеру после прекращения конвергенции. Расширения зрачка можно добиться путем длительного пребывания больного в темноте. Изредка отсутствует реакция зрачка и на конвергенцию (“паралитический” вариант синдрома).

Этиология и патогенез. Причина болезни неизвестна. Вероятнее всего, в основе зрачковых нарушений лежит поражение ресничного узела, находящегося в глазнице или постганглионарного поражения парасимпатических зрачковых волокон.

Но недавно было установлено, что диссоциация реакции зрачка на свет и аккомодацию может быть объяснена только диффузией ацетилхолина из ресничной мышцы в заднюю камеру по направлению к денервированному сфинктеру зрачка.

Вполне вероятно, что диффузия ацетилхолина в водянистую влагу способствет напряженности движений радужки при синдроме Эйди, однако достаточно ясно и то, что упомянутую диссоциацию нельзя объяснить настолько однозначно.

 Выраженная реакция зрачка на аккомодацию, вероятнее всего, обусловлена патологической регенерацией аккомодационных волокон в сфинктере зрачка.

В большенстве случаев синдром Эйди является идиопатическим заболеванием. Причиной болезни могут быть инфекции и авитаминозы, однако в большинстве случаев этиологический момент выяснить не удается.

Важно

Синдром Эйди может быть проявлением вегетативной дисфункции и в редких случаях сочетаться с прогрессирующим генерализованным ангидрозом, ортостатичесой гипотензией, диареей, запором, импотенцией, локальными сосудистыми нарушениями.

Можно лишь отметить, что сочетание синдрома Эйди с ангидрозом и гипертермией – может иметь общее происхождение и является признаком частичной дизавтономии.

Таким образом, синдром Эйди может выступать как симптом на определенном этапе развития прогрессирующей вегетативной недостаточности, а иногда может быть первым ее проявлением.

Значительно чаще синдром Эйди наблюдается у женщин. Заболевание в большинстве случаев возникает в третьей декаде жизни (средний возраст заболевания 32 года). Описаны семейные случаи болезни.

Клиническая картина. Остро, иногда после головной боли, развиваются односторонний мидриаз (как правило, зрачковая патология односторонняя) и ухудшение зрения из-за паралича аккомодации.

Наиболее частой жалобой, кроме анизокории, является затуманивание зрения вблизи при рассматривании близко расположенных предметов.

У 35% пациентов при каждой попытке смотреть вблизи на пораженном глазу можно спровоцировать астигматизм (предположительно это связано с сегментарным параличем ресничной мышцы).

Расширенный зрачок не реагирует на свет, но резко сужается при конвергенции. Как сужение, так и особенно последующее расширение зрачка происходит очень медленно (пупиллотония).

Отмечается повышение чувствительности зрачка (мышц пораженного зрачка) к вегетотропным ядам (резкое расширение от закапывания атропина, резкое сужение от пилокарпина, в то время как их действие на диаметр нормального зрачка незначительно), что обусловлено (во всех случаях болезни) денервационной гиперчувствительностью.

Совет

В 60% случаев патология зрачка сочетается с выпадением сухожильных рефлексов на ногах, а иногда и на руках (тотальная сухожильная арефлексия). Почему при синдроме Эйди ослаблены сухожильные рефлексы – неясно.

Предполагаются гипотезы о распространенной полинейропатии без сенсорных нарушений, о дегенерации волокон спинномозговых ганглиев, своеобразной форме миопатии, дефектов нейротрансмиссии на уровне спинальных синапсов. В острой стадии, реже в хронической, имеются нарушения зрения, обусловленные параличом аккомодации.

Изредка через некоторое время возникают характерные нарушения и второго зрачка (описано несколько случаев синдрома Эйди, имеющего билатеральные проявления, по некоторым данным – от 20 % до 50% больных) нередко в сочетании с прогрессирующим ангидрозом и снижением сухожильных рефлексов на ногах, гипертермией.

При введении парасимпатомиметиков у этих больных также имеются признаки постденервационной гиперчувствительности. В конечном счете оба зрачка через много лет становятся узкими и плохо реагируют на свет. В части случаев обнаруживается тенденция к нормализации зрачковых симптомов, чаще, однако, симптомы стабильны.

Диагностический тест:

  • Разбавить стандартный 1 % раствор пилокарпина в соотношении 1:10 до концентрации 0,1 %.
  • Закапать по 2 капли в каждый глаз с интервалом в 1 минуту.
  • Подождать 25-30 минут.
  • Слабый (0,1 %) раствор пилокарпина обычно не влияет на нормальный сфинктер зрачка, но вызывает сужение тонического зрачка из-за холинергической сверхчувствительности денервированного сфинктера.

Диагностическую ценность исследование со слабым раствором пилокарпина имеет в тех случаях, когда один зрачок тонический, а другой нормальный – для сравнения.

Дифференциальная диагностика. Чрезвычайно важным являетсяформальное сходство (диссоциированное нарушение зрачковых реакций) синдрома Эйди с синдромом Аргайла Робертсона, характерным для нейросифилиса.

Как правило, синдром Аргайла Робертсона бывает двусторонним, а главное, при нем нет феномена пупиллотонии. В отличие от синдрома Аргайла Робертсона при синдроме Эйди величина зрачка непостоянна и меняется в течение дня.

Схожую с синдромом Эйди картину наблюдают после инфекций или травм, поражающих ресничный ганглий в орбите.

В этих случаях заболевание возникает остро, в начале заболевания отмечается паралич аккомодации, что проявляется преходящим ухудшением зрения.

Тупая травма радужки может привести к разрыву коротких ресничных веточек в склере, что клиничски проявляется деформацией зрачков, их расширением и нарушением (ослаблением) реакции на свет. Это получило название – посттравматической иридоплегии.

Тоническая реакция зрачков также наблюдается при синдроме Шая-Дрейджера, сегментарном гипогидрозе, сахарном диабете и амилоидозе. Ресничные нервы могут поражаться при дифтерии, приводя к расширению зрачков. Обычно это происходит на 2-ой – 3-ей недели заболевания и часто сочетается с парезом мягкого неба.

Нарушение функции зрачков при дифтерии, как правило, полностью останавливается. Иногда диссоциированное нарушение зрачковых реакций случайно выявляется у здоровых людей. Для подтверждения диагноза в каждый глаз вводят каплю разведенного (0,125%) пилокарпина.

Обратите внимание

Зрачок пораженного глаза сужается (феномен повышения чувствительности денервированных структур), а нормального – не реагирует. 

При изменении зрачков по неизвестной причине необходим осмотр со щелевой лампой, чтобы исключить хирургическую травму радужки, скрытое инородное тело в глазу, проникающие ранения глаза, внутриглазной воспалительный процесс, спайки радужки (синехии), закрытоугольную глаукому, разрыв сфинктера зрачка в результате тупой травмы глаза. В случае синдрома Эйди при исследовании в свете щелевой лампы можно отметить какую-то разницу сфинктера зрачка на 90% пораженных глаз. Эта остаточная реакция всегда представляет собой сегментарное сокращение ресничной мышцы.

Лечение не разработано. На данный момент нет определённой схемы лечения заболевания. Симптоматическая терапия также не оказывает должного эффекта. Для коррекции косметического дефекта анизокории рекомендуют закапывать слабый раствор пилокарпина.  

Источник: https://eyesfor.me/glossary-of-terms/je/adie.html

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector