Палилалия (аутоэхолалия, синдром майер-гросса): причины, симптомы

Синдром Лайелла – симптомы, диагностика, лечение, фото

Синдром Лайелла – это вторая по тяжести (после анафилактического шока) аллергическая реакция, при которой происходит отслоение верхнего слоя кожи с последующей его гибелью, а также отравление организма токсинами, образовавшимися вследствие такой реакции.

Из-за специфического поражения кожи заболевание называют еще острым или токсическим эпидермальным некролизом; возникает оно в основном как ответ на введение некоторых лекарственных препаратов людям, предрасположенным к аллергическим реакциям.

Синдром Лайелла является смертельно опасным состоянием и должен лечиться только в стационаре, так как она характеризуется не только отмиранием кожи, но и значительным нарушением функции всех внутренних органов.

Почему может развиться синдром Лайелла?

Основная причина развития заболевания – введение предрасположенному к аллергическим реакциям человеку определенного лекарственного препарата. В качестве потенциально опасных для возникновения такой патологии лекарств первое место занимают сульфаниламидные антибиотики.

Это такие препараты, как «Бисептол», «Стрептоцид», «Сульфасалазин», «Сульфадиметоксин», «Сульфален», которыми применяются для лечения некоторых заболеваний дыхательных, мочевыводящих путей, желудочно-кишечного тракта. Далее по убывающей можно назвать такие препараты:

  • антибактериальные лекарства: пенциллинового ряда, затем – тетрациклинового, затем – макролиды, в особенности эритромицин;
  • противосудорожные средства: «Карбамазепин», «Фенобарбитал», «Фенитоин»;
  • противовоспалительные (их принимают и как обезболивающие препараты) средства: «Амидопирин», «Аспирин», «Бутадион», реже вызывают болезнь более современные средства («Анальгин», «Диклофенак», «Ибупрофен»);
  • антибиотики, применяющиеся в лечении туберкулеза (в основном – «Изониазид»);
  • витамины;
  • контрастные средства для рентгена;
  • белковые иммунные препараты: противостолбнячная сыворотка;
  • различные БАДы.
  • Другой причиной синдрома Лайелла считают возникновение в предрасположенном организме инфекционного процесса, особенно вызванного стафилококком.
  • Заболевание может также возникнуть на фоне лечения инфекционного заболевания, то есть «запускает» реакцию сочетание инфекции и лекарства.
  • Зафиксированы также случаи, когда причины синдрома Лайелла остались непонятными, то есть не было ни инфекции, ни приема препаратов, но патологическая реакция, тем не менее, возникла.

Что лежит в основе заболевания?

У людей страдающие бронхиальной астмой может проявится синдром Лайелла.

Доказано, что синдром Лайелла возникает только у людей, у которых произошел генетический «сбой» в формировании иммунной системы. Обнаружена связь болезни с такими антигенами главного комплекса гистосовместимости как А2, А29, В 12, Dr7.

Такие люди часто страдают аллергическими заболеваниями. У них может возникать крапивница, аллергические риниты, конъюнктивиты, бронхиальная астма в ответ на различные вещества: пыльцу, лекарства, средства бытовой химии, продукты жизнедеятельности животных.

Данное нарушение в системе иммунитета предполагает изменение обезвреживания токсичных для организма веществ. Если такому человеку ввести определенный лекарственный препарат, то он присоединится к одному из белков поверхностного слоя кожи.

Обратите внимание

На этот комплекс «лекарство + собственный белок» и отреагирует защитная система организма и начнет «бомбардировать» антителами свою же кожу (подобная реакция происходит при трансплантации чужой кожи к собственной).

При синдроме Лайелла иммунитет человека реагирует бурно, очень быстро и активно расщепляя белки кожи и слизистых.

Это отравляет организм и замедляет процессы детоксикации; в итоге во всех биологических жидкостях организма (крови, лимфе, моче, внутритканевой жидкости) опасные белковые молекулы остаются на длительное время, нарушая собственный метаболизм.

Проводя анализ крови на количество таких молекул, можно судить об эффективности проводимого лечения и составлять прогнозы.

Как проявляется синдром Лайелла?

Резкое повышение температуры может быть первым симптомом синдрома Лайелла.

Болеют в основном дети и молодые люди. После приема медикамента проходит от нескольких (6-7 часов)до нескольких дней (до недели). Заболевание развивается остро, так что за несколько часов или дней (в среднем 1-3 дня) состояние человека быстро становится тяжелым или даже угрожаемым для жизни.

Вначале наблюдаются такие симптомы: резко повышается температура до высоких цифр, а на коже тела, лица и конечностей появляются темно-красные пятна, окруженные участками отека (возвышения над кожей). Эти пятна очень быстро сливаются между собой, так что кожа выглядит как воспаленная, болезненна при дотрагивании.

Далее при синдроме Лайелла на такой коже появляется большое количество пузырей, напоминающие таковые при ожоге II степени. Их много, они большие (некоторые сразу имеют размер с ладонь человека), сливаются, расположены на покрасневшей, отечной и болезненной коже. Покрышка пузырей дряблая (то есть не напряжена), если она лопается, то под ней обнажается кровоточащая эрозированная поверхность.

Если немного сильнее нажать на кожу (при попытке одеться или неловко повернуться в кровати), эпидермис отслаивается как будто мокрое белье на теле.

Если такой поверхностный слой кожи отслаивается с пальцев ног или рук, то он сохраняет их форму. А если на пузырь надавить не очень сильно, то он, отслаивая кожу по периферии, становится больше в размерах.

Это и есть симптомы, которые врач проверяет при подозрении на синдром Лайелла.

На слизистых оболочках (это видно на губах и в полости рта) образуются трещины и ссадины, которые болезненны и легко кровоточат при незначительной механической травме.

Важно

На губах (там немного другой тип эпителия) на месте таких дефектов быстро образуются корочки, значительно мешающие принимать пищу.

Но такие дефекты при синдроме Лайелла появляются не только на видимых слизистых, но и на внутренних оболочках внутренних органов:

Синдром Лайелла может проявится и на внутренней оболочке бронхов.

  • глотки,
  • гортани,
  • кишечника,
  • бронхов,
  • пищевода,
  • мочеточника,
  • мочеиспускательного канала.

Из-за массивного распада тканей (кожи и слизистых) состояние больного быстро ухудшается.

Температура тела повышается еще больше (или не снижается), появляется головная боль, человек испытывает постоянную жажду (с поврежденных поверхностей испаряется огромное количество воды и солей).

Больной все больше становится сонливым и вялым, а из-за больших потерь жидкости кровь сгущается, что затрудняет работу всех внутренних органов, сердца, почек и мозга.

Продукты распада кожи при синдроме Лайелла являются также и токсинами, отравляя головной мозг, из-за чего и появляются:

  • сонливость,
  • вялость,
  • нарушение поведения,
  • дезориентация во времени и месте.

Они еще и закупоривают сосуды, из-за чего очень сильно нарушается работа почек. Важно еще следующее: такая поврежденная поверхность – открытая рана, на нее очень быстро садятся микробы и вызывают гнойные осложнения, тоже опасные для жизни (они возникают чаще всего на 2-3 неделе болезни).

На основании чего ставится диагноз?

Какая-то специальная инструментальная диагностика (УЗИ или МРТ) не проводится. Диагноз «синдром Лайелла» ставится на основании тех симптомов, которые видит врач. Также для дифференцировки с некоторыми похожими заболеваниями оценивают лабораторные анализы человека:

  1. в общем анализе крови:
    • повышено количество лейкоцитов (более 10 * 10 9 /литр),
    • нет или мало (0-1) эозинофилов (это отличает синдром Лайелла от других похожих аллергических заболеваний),
    • в крови меньше лимфоцитов,
    • есть юные формы,
    • увеличено количество палочкоядерных форм
    • кровь содержит токсические формы нейтрофилов;
  2. в протеинограмме при данном синдроме отмечается снижение общего уровня белка за счет альбуминов, глобулины, наоборот, повышены;
  3. повышены все показатели печеночных проб;
  4. в «почечных» пробах при синдроме Лайелла отмечается увеличение уровня мочевины и азота;
  5. нарушается баланс электролитов: калия, натрия, кальция, магния.

Лечение синдрома Лайелла

  1. Обязательно проводится в стационаре, в отделении интенсивной терапии или в ожоговом отделении, где имеется блок интенсивной терапии. Все те лекарства, которые могли потенциально вызвать синдром Лайелла, сразу же отменяют.

  2. Больного надо раздеть, поместить в «ожоговую палатку» (кровать типа «Клинитрон»), поддерживающие нормальную температуру тела, когда оно еще и обдувается теплым стерильным воздухом.
  3. Поверхности с эрозиями при синдроме Лайелла ведутся открытым способом, на пузыри накладываются стерильные повязки.

    Кожа обрабатывается кремами с гормонами и антибиотиками, чтобы максимально не допускать присоединения инфекции.

  4. Если человек в сознании и может пить, ему дают воду и растворы для оральной регидратации («Регидрон», «Оралит») с учетом уровня электролитов в крови. Питье должно быть теплым, еда – жидкой и теплой.

    Если больной сам не ест, ему ставят зонд и поят и дают питательные смеси через него.

  5. В вену при синдроме Лайелла вводится основное количество жидкости, нужной для организма (расчет потребности проводится, как у ожогового больного). Инфузия необходимого количества солевых и коллоидных растворов проводится под контролем количества мочи, гематокрита и других показателей.

    С целью уменьшения скорости и интенсивности распада собственных тканей вводят такие препараты как кортикостероиды («Метилпреднизолон», «Преднизолон») и ингибиторы протеолиза («Контрикал», «Гордокс»).

    С особой осторожностью, выяснив из анамнеза, какие антибиотики нормально применялись у данного больного, их назначают, так как гнойные осложнения – это такие, от которых человек может умереть, и местно их не вылечить.

  6. Для того, чтобы избавиться от токсичных продуктов разрушения своих тканей, проводятся такие процедуры как:
    • гемосорбция (кровь пропускается через фильтр, возвращается человеку в очищенном виде),
    • плазмаферез: производится забор небольшого количества крови, плазму убирают, а эритроциты возвращают человеку. Забранную плазму заменяют растворами, одногруппной плазмой (именно в этой фракции крови задерживаются опасные токсины).

    Если проводить такие процедуры в первые двое суток, это более благоприятно влияет на состояние человека (проводимые на 3-5 сутки такие процедуры требуют более длительного применения).

  7. Народными средствами синдром Лайелла не лечится, можно только для облегчения состояния применять полоскания рта и горла отварами ромашки, шалфея. Места, которые выглядят как ошпаренная кожа, народная медицина рекомендует обрабатывать белком яйца или витамином А (если на него раньше не было аллергии), чтобы кожа меньше трескалась.

Профилактика синдрома Лайелла

Она заключается в назначении препаратов строго по показаниям и только врачом, которому нужно обязательно описать не только имевшиеся ранее аллергии на медикаменты, но и реакции гиперчувствительности на любое вещество. Также важно не принимать более 5-7 разных лекарств одновременно.

Самолечение людей, имеющих аллергические реакции, запрещено в виду возможного развития данного заболевания.

Источник: https://dermalatlas.ru/vaskulity/sindrom-lajella-odno-iz-naibolee-tyazhelyx-proyavlenij-allergii-na-antibiotiki/

Палилалия у детей

Палилалия – речевое нарушение, для которого характерно навязчивое воспроизведение слов или фраз с нарастающей скоростью и беспрерывностью.

Оглавление:

Первым это состояние описал Де Рензи в 1879 году, впоследствии нарушение стало называться «аутоэхолалия» (1899 год).

Суть расстройства заключается в том, что человек непроизвольно повторяет одно и то же два и более раз подряд. Например, после ответа на вопрос о текущей дате (ответ: «Не знаю – нет календаря»), последнюю часть ответа («нет календаря») больной непрерывно повторяет несколько раз.

Пациент может верно назвать дату и время, но после этого без остановки воспроизводит сказанное еще три раза.

Этот феномен по-другому именуют как «симптом граммофонной пластинки» Майер-Гросса.

Совет

Для палилалии характерно то, что слова по мере повтора делаются более прерывистыми или немного «проглатываются». Голос пациента постепенно стихает, в то же время быстрота выговаривания увеличивается.

Расстройство может проявляться не только в ответе на вопрос, но и в самопроизвольных высказываниях. Появляется в отношении «интеллектуальной речи», экспрессивных высказываний, непристойных выражений и т. д.

Нарушение обычно не относится к выговору автоматизированных речевых форм. Повторения могут достигать 15 и более раз, а в конце повтор может быть «немым» («афоническая палилалия»).

Для каких болезней характерна

Палилалия является признаком:

Бойлер и соавторы (1973 год) описали семейную патологию, характеризующуюся хореическими гиперкинезами, деменцией и большими зонами интрацеребрального кальциноза, основным симптомом которого являлась палилалия.

Какими симптомами часто сопровождается

Симптом часто сочетается с эмоциональной лабильностью и когнитивными нарушениями.

Иногда наблюдается только движение губ, слабо повторяющих слова и предложения (афония + палилалия).

К понятию «палилалия» близок термин «эхолалия». Это речевое поведение, которое выражается в автоматическом повторении услышанных слов и фраз. У детей до 3-4 лет это является нормой, у взрослых является симптомом психического нарушения. В литературе можно встретить такое понятие, как «аутоэхолалия».

Палилалию следует отличать от палилогии. Это поведенческая модель некоторых ораторов, которая заключается в умышленном повторении слов и фраз с целью смыслового подчеркивания.

Этот раздел создан чтобы позаботиться, о тех, кому необходим квалифицированный специалист, не нарушая привычный ритм собственной жизни.

Источник: http://neurodoc.ru/bolezni/narusheniya-rechi/palilaliya.html

Эхолалия у детей симптомы

Эхолалия речи у детей: коррекция, лечение, симптомы, причины, как лечить

Что делать, если у ребенка эхолалия? Лечение эхолалии в Саратове, России

Что такое эхолалия, эхофразия? Определение

Эхолалия характеризуется спонтанным компульсивным бессмысленным неконтролируемым человеком автоматическим повторением звуков, слогов, слов, которые услышаны в речи других людей. Причем может сохраняться даже интонация услышанных слов.

Термин «эхолалия» происходит от греческих слов «echo», которое означает «отражение звука», и «lalia», которое означает «речь», или «laleo», означающего «говорю». В древнегреческой мифологии существовала нимфа, которую звали Эхо. Она окаменела. От нее остался только ее голос.

Голос повторял окончания слов, которые люди произносили в ее присутствии. Синонимом является эхофразия .

Когда встречается эхолалия?

При каких патологических состояниях, заболеваниях, болезнях встречается эхолалия? Эхолалия чаще может наблюдаться при различных неврологических и психических заболеваниях, таких как синдром Туретта (болезнь Жиль де Ля Туретта), аутизм (ранний детский аутизм, аутистическое поведение, аутистический спектр, аутистические черты характера), синдром Андреаса Ретта, шизофрения (кататоническая), умственная отсталость (слабоумие, олигофрения, имбецильность, дебильность), дисфазия, поражение лобных долей головного мозга. В норме эхолалия встречается как этап развития речи у детей в возрасте от 6 месяцев до 3 лет, когда ребенок повторяет услышанные слова, таком образом познает речь. Если же ребенок в 3 года и позже повторяет или выкрикивает слова, то это признак серьезной патологии. В этом случае необходимо немедленно обратиться к врачу.

Виды эхолалии: немедленная, отсроченная, истинная, митигированная

Рефлексотерапевты, неврологи, психиатры выделяет 2 вида эхолалии. немедленная эхолалия, отсроченная эхолалия (отложенная). При немедленной эхолалии ребенок сразу повторяет слово после того, как его услышал от человека или любого другого источника звука. При отсроченной эхолалии дети повторяют ранее услышанные слова после длительного промежутка времени.

Может пройти и несколько минут, и несколько лет после услышанной фразы. Отсроченная эхолалия часто встречается при синдроме Туретта и аутизме и является признаком заболевания. Также выделяется истинная эхолалия и митигированная эхолалия.

При истинной эхолалии происходит автоматическое повторение обращенной речи, при митигированной эхолалии больной повторяет слова с трансформацией.

Причины возникновения эхолалии

Когда и почему возникает эхолалия? Эхолалия при аутизме может заполнить паузу, выразить согласие или несогласие, назвать окружающие явления, людей, предметы, позволяет ребенку успокоиться, тренироваться, понять чужую речь, вспомнить прошлое, поделиться своими чувствами, повеселиться, поделиться переживаниями и чувствами. Существуют различные причины возникновения эхолалии.

Самостимулирующее поведение ребенка, стимминг.

В этом варианте ребенок часто повторяет слова, прочитанные в книжках или услышанные по телевизору. В этом случае у мальчика иди девочки возникают ассоциации и эмоции об увиденных действиях или предметах. Причем возникновение образов не связано с текущей ситуацией. Это сильно мешает ребенку общаться с другими детьми или взрослыми.

Коммуникация настроения

Ребенок может выражать свое настроение, и это настроение часто ассоциируется у него с определенной фразой, которую он запомнил накануне. Причем фраза может быть не связана по смыслу с тем настроением, которая она выражает у ребенка.

Систематизация итогов дня

У маленьких детей отсроченная эхолалия может выражать своеобразную обработку информации, которую они получили в течение всего дня, и которая не дает им успокоится.

К сожалению, в старшем возрасте эхолалия в большинстве случаев свидетельствует о серьезной патологии, синдроме Туретта. аутизме, которые нужно лечить своевременно.

Симптомы и клиника эхолалии

Основные симптомы эхолалии — повторение слов, словосочетаний, предложений.

Коррекция эхолалии

В настоящее время нет специфических лекарственных препаратов, которые бы производили лечение эхолалии.

Коррекция эхолалии связана с постоянной работой пап и мам со своим ребенком, четким и ясным произношением слов, отсутствием стрессовых ситуаций в семье.

Коррекции поддается только немедленная эхолалия при нормальном формировании речи ребенка. В случае возникновения патологической эхолалии нужно обращаться в Сарклиник для проведения планового этапного лечения.

Лечение эхолалии у детей и взрослых в Саратове

Частная медицинская практика Сарклиник (Россия, Саратов) успешно разработала и активно применяет аппаратные и неаппаратные методы лечения эхолалии у детей, подростков и взрослых в Саратове. Лечение проводится в амбулаторных условиях курсами.

Минимальная продолжительность одного курса лечения – 10 рабочих дней. Общее количество курсов зависит от степени тяжести патологии.

Мы знаем, как лечить эхолалию у мальчиков и девочек, как избавиться от эхолалии у парней и девушек, что делать при эхолалии у мужчин и женщин.

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

Эхолалия речи у детей: коррекция, лечение. симптомы, причины .

Эхолалия у детей, подростков, взрослых: определение, причины, признаки,

симптомы, лечение, коррекция в Сарклиник. Мы знаем, как лечить эхолалию

Источник: http://smart-log.ru/palilalija-u-detej/

Палилалия | Мир Психологии

Большая энциклопедия по психиатрии. Жмуров В.А.

Палилалия (греч. palin – снова, вновь, опять; lalia – речь) – термин Е. Brissaud (1899), М.А. Souques (1908) и А. Pick A.

(1921), обозначает непроизвольное, ничем не мотивированное и многократное повторение (до 10-12 раз и более) одного и то же слова, нескольких слов, фразы, которые сам пациент сказал перед этим.

Повторение происходит в нарастающем темпе, громкость голоса может при этом убывать вплоть до беззвучного повторения (афоническая палилалия).

Палилалия от персеверации отличается также тем, что последняя есть повторение пациентом своего ответа на предыдущий вопрос собеседника, и, кроме того, тем, что при палилалии повторяемые слова или словосочетания не всегда бывают тождественны их прототипу.

Палилалия рассматривается как симптом стриарной патологии, встречающийся при болезни Пика («стоячие обороты речи»), постэнцефалическом паркинсонизме, псевдобульбарном синдроме.

Обратите внимание

Нередко выявляется также у пациентов с кататонией, наблюдается, кроме того, в структуре слуховых галлюцинаций, речевых припадков эпилепсии. Синоним: Палинфразия.

Словарь психиатрических терминов. В.М. Блейхер, И.В. Крук

Палилалия (греч. palin — вновь, опять, снова, lalia — речь) [Brissaud E., 1899; Souques M.A., 1908; Pick A., 1921] – стереотипное многократное повторение одного и того же слова или двух-трех слов, часто в нарастающем темпе.

Отличается от персеверации тем, что повторяются слова независимо от их положения в фразе, а также тем, что повторяемые слова не всегда тождественны прототипу.

В процессе палилалического повторения слов звучность голоса может убывать, и тогда наблюдается афоническая П.

Является выражением стриарной патологии, может наблюдаться в структуре постэнцефалитического паркинсонизма, псевдобульбарного синдрома. Типичный симптом картины распада речи при болезни Пика.

Палилалия эпилептическая – см. Припадок палилалии эпилептический.

Неврология. Полный толковый словарь. Никифоров А.С.

Палилалия – повторение слов или коротких фраз, может сопровождаться меняющимся ритмом и понижающейся звучностью голоса. Речь при этом становится все более невнятной и неразборчивой.

Палилалия эпилептическая – см. Припадок эпилептический палилалический.

Оксфордский толковый словарь по психологии

Палилалия – повторение своих собственных слов и фраз. Это является симптомом некоторых тиковых расстройств. См. эхолалия.

предметная область термина

назад в раздел : словарь терминов  /  глоссарий  /  таблица

Источник: http://www.persev.ru/palilaliya

Виды, причины и лечение эхолалии

Содержание

  • 1 Виды
  • 2 Провоцирующие факторы
  • 3 Лечение

Эхолалия представляет собой вид однообразного речевого поведения, когда человек автоматически повторяет чужие слова и фразы как эхо иногда даже с сохранением услышанной интонации.

Расстройство может встречаться у взрослых, но чаще наблюдается у детей.

По мнению психологов, в определенном возрасте эхолалия является нормальным этапом развития речи, проявляясь в той или иной степени практически у каждого ребенка.

Иногда такое явление называют бесцельным повторением, но такое сравнение не совсем корректно.

И хотя складывается впечатление, что ребенок просто не осознает того, что повторяет предложение или его часть, на самом деле такое повторение является попыткой вступить в диалог, изучить и применить основы речи.

 В норме подобное речевое поведение имеет место непродолжительное время и в раннем возрасте. В остальных случаях данное явление может быть симптомом аутизма, задержки развития, какого-либо неврологического нарушения или патологии зрения.

Виды

Психологи выделят два вида эхолалии: немедленную и отсроченную. Первый вид расстройства заключается в незамедлительном повторении услышанных слов.

По сути, это является некой демонстрацией того, что ребенок услышал чужую речь, однако ему все еще требуется время для ее понимания.

Важно

У здоровых детей стадия формирования осмысления произнесенного не занимает длительное время – обычно несколько месяцев. У ребенка с аутизмом этот процесс может затянуться на годы.

Отсроченная эхолалия характеризуется все тем же повторением услышанных слов или фраз, но не сразу, а через какой-то промежуток времени — несколько минут, дней и более. Фразы могут повторяться в любое время и в любой ситуации. Данный вид расстройства наиболее характерен для больных с аутизмом.

Провоцирующие факторы

Причины отсроченной эхолалии достаточно хорошо изучены. Если рассматривать факторы, способствующие возникновению у детей, то помимо естественного процесса обучения речевой деятельности можно выделить три основных момента:

  • Самостимулирующее поведения у ребенка. При повторении услышанного у ребенка возникают ассоциации и определенный спектр эмоций. Однако так как образы часто всплывают совершенно не к месту, это может стать помехой в общении с окружающими;
  • Коммуникации настроения. В этом случае эхолалия является способом выражения настроения, ведь повторяемые ребенком фразы ассоциируется с определенными эмоциями. К примеру, слыша фразу «шоколадное мороженое закончилось», можно догадаться, что ребенок испытывает в данный момент чувство разочарования, то же самое и с положительными эмоциями;
  • Своеобразный метод обработки информации, полученной на протяжении дня. Повторяя услышанные ранее фразы, ребенок упорядочивает в своей голове произошедшие события и одновременно делится полученными впечатлениями с окружающими.

В детском и взрослом возрасте немедленная и отсроченная эхолалия также может наблюдаться при различных нарушениях психики и неврологических патологиях. Так, довольно часто описываемое расстройство выступает в качестве симптома синдрома Туретта, аутизм, кататоническая шизофрения, дисфазия, умственная отсталость, заболевания, сопровождающиеся поражением лобных долей головного мозга и т.д.

Некоторые взрослые, которым был поставлен диагноз аутизм, объясняли, что немедленная эхолалия для них является неким способом общения. По сути, это попытка поддержать беседу, ответив собеседнику еще до того, как пришло осознание и понимание сказанного им.

У детей в норме эхолалия может встречаться в возрасте до трех лет, когда ребенок познает речь методом повторения услышанных слов.

В этом случае имитация чужой речи становится единственным способом потренировать собственное произношение, пополнить словарный запас, а также удовлетворить потребность поучаствовать в разговоре.

В более старшем возрасте подобный симптом требует обращения к врачу, так как может указывать на серьезную патологию.

В клинической практике нередко встречаются случаи, когда немедленная эхолалия провоцировали истерики у маленьких пациентов, вследствие возникающего недопонимания.

Совет

К примеру, мама спрашивает «ты хочешь грушу или банан?», ребенок же автоматически повторяет «Банан», а мама, в свою очередь, решает, что чадо действительно его хочет. Соответственно, получив банан, ребенок начинает кричать и плакать.

В таких случаях специалисты рекомендуют использовать карточки с изображениями, из которых ребенок может выбрать то, что желает в данный момент.

Лечение

Коррекция эхолалии медикаментозными препаратами в настоящее время не практикуется, так как не было разработано специфических лекарственных средств для этого.

Однако существуют иные методы, позволяющие развить речевые навыки детей и адаптировать их к нормам.

Основная роль в коррекционной работе отводится родителям – им требуется крайне внимательно относиться к собственной речи, говорить ясно и размеренно в спокойной тональности. Недопустимы никакие эмоциональные встряски при ребенке, например ссоры в семье, крики и т.д.

Как правило, по мере взросления проявления эхолалии сходят на нет самостоятельно.

Приобретая речевые навыки, примерно в возрасте трех лет дети начинают самостоятельно строить предложения, в соответствии с общепринятыми языковыми нормами.

При аутизме расстройство не всегда исчезает полностью, но в сознательном возрасте оно практически перестает мешать, становясь просто средством коммуникации между больным человеком и окружающими.

Существуют специальные методики, применимые, как для детей, так и для взрослых, направленные на улучше,ние понимания и восприятия чужой устной речи. При немедленной форме эхолалии рекомендуется задавать ребенку вопросу с четкой формулировкой, чтобы получить односложный ответ «да» или «нет». В остальных случаях можно использовать метод с картинками, описанный выше.

Стоит отметить, что эхолалия не является диагностическим критерием аутизма, несмотря на то, что очень часто встречается именно при таком диагнозе. Именно поэтому не следует расстраиваться раньше времени, нужно терпеливо бороться с проблемой, постепенно расширяя словарный запас и улучшая коммуникативные навыки ребенка.

Источник: https://ODepressii.ru/deti/eholaliya.html

Синдром Лайелла

А Б В Г Д З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ч Э Я

Под термином «синдром Лайелла» понимают тяжелое поражение кожных покровов – токсический эпидермальный некролиз. Эта патология является наиболее тяжелой из известных форм буллезного дерматита аллергического генеза. Данная форма токсидермии была впервые описана в 1956 году.

Этиология и патогенез заболевания

Поражение кожи развивается в результате комплексного воздействия токсических, лекарственных и инфекционных агентов (некоторые вирусы, или стафилококковая инфекция).

В подавляющем большинстве случаев синдром Лайелла развивается вследствие лечения пациента отдельными фармакологическими препаратами.

Тяжелую реакцию со стороны кожных покровов могут дать антибактериальные средства, нестероидные противовоспалительные препараты, барбитураты, а также сульфаниламиды. Зафиксированы случаи заболевания в результате интоксикации некачественными продуктами питания.

Обратите внимание

Ведущая роль в патогенезе эпидермального некролиза принадлежит цитотоксическому воздействию лимфоцитов на собственные клеточные структуры организма (клетки эпидермиса и (или) эпителия).

Основные клинические признаки формируются под действием биологически активных веществ, которые в большом количестве выделяются при инфильтрации эпидермиса (эпителия) активированными лимфоцитами и макрофагами.

Клиническая картина токсического эпидермального некролиза

Первые клинические проявления могут быть зафиксированы в течение первых суток после начала приема аллергизирующего ЛС. В отдельных случаях отмечается замедленное развитие болезни (в течение 2-3 недель).

Общее состояние больного с синдромом Лайелла стремительно (в течение 2-3 суток) ухудшается. Для болезни характерна высокая температура и ярко выраженные симптомы общей интоксикации.

На кожных покровах вначале появляется петехиальная сыпь (как при скарлатине или кори) с отдельными болезненными элементами.

Уже спустя считанные часы на месте высыпаний, а также на неизмененных участках формируются буллы (пузыри) значительной площади. Содержимое этих пузырей серозное либо серозно-геморрагического характера.

Образования в короткое время самопроизвольно вскрываются, а на их месте, на коже появляются эрозивные поражения характерного ярко-красного цвета.

Первые высыпания могут появляться на слизистой оболочке ротовой полости. Впоследствии они могут распространяться на слизистую верхних отделов пищеварительного тракта и органов респираторной системы.

Пациент ощущает болезненность и жжение в очагах поражения; как правило, фиксируется нарушение чувствительности.

Важно

Для синдрома Лайелла весьма характерен положительный симптом Никольского. Симптом Никольского состоит в том, что при несильном трении внешне здоровых кожных покровов отмечается моментальная десквамация эпителия. Внешний слой кожи сходит, обнажая мокнущую поверхность.

В результате эпидермолиза формируется картина, соответствующая ожоговой болезни II степени. При токсическом эпидермальном некролизе может поражаться не только кожа пациента. Общая тяжелая интоксикация становится причиной поражения ряда внутренних органов (почек, печени, сердца и т. д.). Не исключено развитие сепсиса.

Помимо признаков интоксикации у пострадавшего отмечается сильное обезвоживание и нарастает кахексия (истощение вследствие ускоренного катаболизма).

Диагностика болезни Лайелла

До появления первых признаков эпидермального некролиза диагноз поставить весьма затруднительно. При развитии клинической симптоматики необходимо проведение дифференциальной диагностики со скарлатиной и многоформной экссудативной эритемой (на начальных этапах развития), а также пузырчаткой и эксфолиативной эритродермией.

Осложнения синдрома Лайелла

Если пациенту в кратчайшие сроки не проведена адекватная комплексная терапия, то возможен смертельный исход. Летальность при данном заболевании по разным оценкам составляет от 25 до 50%, а у детей  – до 70%!

Непосредственными причинами смерти могут являться тяжелый водно-электролитный дисбаланс, общие септические осложнения и сильные кровотечения в органах пищеварительного тракта.

Терапия токсического эпидермального некролиза

Больного с диагностированным синдромом Лайелла незамедлительно госпитализируют в специализированный стационар (ожоговый центр).

В первую очередь необходимо прекратить вводить пациенту лекарственные вещества, которые могли стать причиной развития бурной аллергической реакции. Еще на догоспитальном этапе лечащий врач должен принять меры для скорейшего выведения аллергена из организма, для чего пострадавшему назначаются очистительные клизмы и промывание желудка. Больному также требуется обильное питье.

До госпитализации следует сделать инъекции гипосенсибилизирующих и антигистаминных препаратов.

Рекомендованные гипосенсибилизирующие средства:

  • сульфат магния;
  • тиосульфат натрия;
  • препараты кальция.

Антигистаминные ЛС:

  • Супрастин;
  • Димедрол;
  • Пипольфен.

Необходима гормональная терапия, которая предполагает внутривенное введение кортикостероидных средств (преднизолона) в высоких дозах (200-250 мг). Помимо этого, проводятся вливания плазмы и различных растворов для детоксикации организма, а также осуществляется гемосорбция (очищение крови) и плазмоферез.

Детоксицирующие средства:

  • Унитиол (по 5 мл 2 раза в сутки);
  • Гемодез;
  • Реополиглюкин.

Многим пострадавшим могут быть показаны антибиотики для предотвращения развития вторичной инфекции.

В сутки пострадавшему необходимо переливать в сумме не менее 2 литров жидкости!

Даже при значительном повышении общей температуры тела противопоказано вводить больному антипиретики, поскольку применение средств данной категории может стать причиной дополнительной аллергизации организма.

Для скорейшего восстановления целостности кожных покровов показано нанесение мази «Солкосерил», 5% дерматоловой мази, а также, для предупреждения возможной инфекции, наружных средств, содержащих антибиотики и кортикостероидные соединения.

При положительной динамике даже в период реконвалесценции пациент должен некоторое время принимать кортикостероиды. Показаны малые дозы с постепенной отменой.

Важно: в амбулаторной карте больного необходимо сделать отметку о препарате, вызвавшем аллергическую реакцию. При повторном применении того же лекарственного средства эпидермолиз развивается гораздо быстрее.

Пожалуйста, оцените статью, помогите сделать сайт лучше

Источник: http://www.academ-clinic.ru/bolezny/sindrom-laiella

Синдром Лайелла (эпидермальный токсический некролиз, аллергия на антибиотики)

Синдром Лайелла — токсико-аллергическое поражение кожи и слизистых оболочек, часто сопровождающееся изменениями внутренних органов и нервной системы.

Синонимы: LyeU-syndrom, некролиз эпидермальный острый, некролиз эпидермальный токсический, токсический острый эпидермолиз, кожно-аллергический эпидермальный некролиз, некротизирующийся сосудистый аллергид с преимущественным поражением кожи и слизистых оболочек.

 Синдром Лайелла — тяжёлое заболевание, сопровождающееся буллёзным поражением кожи и слизистых оболочек с отслойкой эпидермиса или пласта эпителиальных клеток, часто обусловленное применением ЛС.

Синдром Лайелла – тяжелое, иммуноаллергическое, лекарственно индуцированное заболевание, угрожающее жизни больного, представляющее собой острую кожно-висцеральную патологию и характеризующееся интенсивной эпидермальной отслойкой и некрозом эпидермиса с образованием обширных пузырей и эрозий на коже и слизистых оболочках.

Совет

А вообще, четких определений синдромов Лайелла и Стивенса-Джонсона до сих пор нет. Оба синдрома относятся к самым тяжелым формам лекарственной токсидермии.

Некоторые считают синдром Лайелла наиболее тяжелым вариантом синдрома Стивенса-Джонсона, однако, по данным других исследователей, патогенетически это разные заболевания и синдром Лайелла является токсическим проявлением идиосинкразии со стороны эпителиальных клеток к определенным лекарствам или их метаболитам.

Причины синдрома Лайелла

Полностью причины синдрома Лайелла не изучены. Синдром Лайелла возникает в результате приема некоторых медикаментов (ЛС: сульфаниламидов, антибиотиков, барбитуратов), приводит к омертвлению всех слоев кожи. Поэтому важно помнить, что самолечение, особенно с применением таких сильных средств, как антимикробные, опасно для здоровья.

Патогенез синдрома Лайелла неясен. В случаях, связанных с приёмом ЛС, предполагают участие аллергических механизмов (III и IV типы аллергических реакций), где препарат вероятно играет роль гаптена, фиксирующегося к белкам клеток кожи. Некоторые исследователи рассматривают синдром Лайелла как наиболее тяжёлое проявление многоформной эритемы.

Появление эритематозных пятен на коже и слизистых оболочках (эритематозная стадия), в течение 2–3 дней превращающихся в дряблые тонкостенные пузыри неправильной формы (буллёзная стадия) со склонностью к слиянию, легко разрывающихся с эрозированием обширных поверхностей (десквамационная стадия). В разгар болезни поражённая поверхность напоминает ожог кипятком II–III степеней

Положительные симптомы Никольского (отслойка эпидермиса) и Асбо–Ганзена (при надавливании на пузырь увеличивается его размер вследствие отслойки эпидермиса по периферии пузыря под действием повышенного давления его содержимого)

Поражение слизистой оболочки полости рта, начинающегося с афтозного и развивающегося до некротическо-язвенного стоматита

Поражение половых органов (вагинит, баланопостит)

Геморрагический (с переходом в язвенно-некротический) конъюнктивит — наиболее раннее проявление заболевания • Выраженная общая симптоматика с нарастающей интоксикацией, вызванной потерей жидкости и белка через поражённые эрозированные поверхности, нарушением водно-солевого баланса, развитием инфекционных поражений (часто пневмоний, вторичного инфицирования кожи), кровотечением из ЖКТ вплоть до летального исхода.

Дифференциальную диагностику проводят со стафилококковым синдромом «обожжённой» кожи.

Диагноз острого эпидермального некролиза устанавливают на основании анамнеза (прием лекарственных препаратов), клинической картины (острое развитие заболевания; тяжелое общее состояние больного; пузыри на фоне эритемы; симптом отслойки эпидермиса; поражение слизистых оболочек полости рта, глаз, гениталий), лабораторных данных, патоморфологических исследований (некролиз эпидермиса, образование внутри- и подэпидермальных пузырей).

Синдром Лайелла следует отличать от синдрома ошпаренной кожи .

Синдром Лайелла встречается в основном у взрослых, обычно бывает вызван лекарственными средствами и сопровождается более высокой летальностью.

Для дифференциальной диагностики проводят пункционную биопсию кожи с исследованием замороженных срезов: при синдроме ошпаренной кожи отслаивается роговой слой эпидермиса, при синдроме Лайелла – весь эпидермис целиком.

Симптомы синдрома Лайелла

Заболевание начинается с высокой температуры тела до 39–40 °C, резкой слабости, иногда боли в горле. На коже и слизистых оболочках возникают пузыри. С появлением высыпаний состояние больного резко ухудшается. После вскрытия пузырей на коже остается больших размеров мокнущая раневая поверхность. Заболевание может сопровождаться поражением внутренних органов — печени, почек, сердца.

Прогноз неблагоприятный при сверхостром течении, позднем начале активных терапевтических мероприятий, а также присоединении вторичной инфекции. Летальность может достигать 30–60%.

Осложнения: Слепота при глубоких поражениях конъюнктивы. Конъюнктивит и светобоязнь в течение нескольких месяцев. Портал о здоровье www.7gy.ru

Лечение синдрома Лайелла

При появлении симптомов синдрома Лайелла требуется срочная госпитализация больного. Назначаются средства для выведения ядов (детоксицирующие), глюко-кортикоиды, противоаллергические средства.

Тактика ведения

Больные подлежат обязательной госпитализации в реанимационное отделение или блок интенсивной терапии- Больных ведут как ожоговых (желательна «ожоговая палатка») в максимально стерильных условиях, чтобы не допустить экзогенного инфицирования

– Применяемые до развития синдрома ЛС подлежат немедленной отмене.

Лекарственная терапия

Местное лечение

Вскрытие пузырей не рекомендовано . Орошение эрозий глюкокортикоидными аэрозолями (окситетрациклин+гидрокортизон, оксициклозоль и др.). Смазывание эрозий водными р-рами аналиновых красителей; на мокнущие эрозии назначают примочки с дезинфицирующими средствами (1–2% р-р борной кислоты, р-ра Кастеллани).

Применяют кремы, масляные болтушки, ксероформную, солкосериловую мази, мази с ГК (бетаметазон+салициловая кислота, метилпреднизолона ацепонат). При поражении слизистой оболочки полости рта показаны вяжущие, дезинфицирующие р-ры: настой ромашки, р-р борной кислоты, буры, калия перманганата для полосканий.

Также применяют водные р-ры анилиновых красителей, р-р буры в глицирине, яичный белок. При поражении глаз используют цинковые или гидрокортизоновые капли.

Системная терапия

ГК: предпочтительно в/в метилпреднизолон от 0,25–0,5 г/сут до 1 г/сут в наиболее тяжёлых случаях в течение первых 5–7 дней с последующим снижением дозы. Дезинтоксикационная и регидратационная терапияю.

С целью поддержания водного, электролитного и белкового баланса — инфузии до 2 л жидкости в сутки: реополиглюкин или гемодез, плазму и/или альбумин, изотонический р-р натрия хлорида, 10% р-р хлорида кальция, р-р Рингера. При гипокалиемии применяют ингибиторы протеаз (апротинин) .

Системное назначение антибиотиков показано при вторичном инфицировании под контролем чувствительности к ним микрофлоры.

Профилактика синдрома Лайелла

Назначение лекарственных средств с учетом их переносимости в прошлом, отказ от применения лекарственных коктейлей.

Рекомендуется немедленная госпитализация больных токсидермиями, сопровождающимися общими явлениями, повышением температуры тела, и лечение их глюкокортикоидами в больших дозах.

Лицам, перенесшим синдром Лайелла, в течение 1-2 лет необходимо ограничить проведение профилактических прививок, пребывание на солнце, применение закаливающих процедур.

Фото

Источник: https://medicalj.ru/diseases/dermatology/607-sindrom-lajella

Синдром Клиппеля — Фейля — редкая аномалия позвоночника

Главная » Болезни » Другие » Синдром Клиппеля — Фейля — редкая аномалия позвоночника

3072 1

Два французских невролога М. Клиппель и А. Фейль в 1912 году смогли описать врожденную деформацию шейно-грудного отдела, которая стала часто встречаться у детей, рожденных родителями одной кровной связи.

Обратите внимание

Известно, что в Средние века супругами могли стать близкие родственники. Эта особенность и повлекла за собой распространенность аномалии, которая и сейчас имеет высокую частоту проявления – один случай на 42 тысячи новорожденных.

В чем заключается представленная деформация, и стоит ли беспокоиться молодым родителям?

Особенности аномалии

Позвоночник человека, состоящий из многочисленных сегментов, может преподнести самый неожиданный сюрприз. Синдром, описанный учеными, представляет собой сращение шейных позвонков.

Такая ситуация может произойти как с одним позвонком, так и несколькими. От чего зависит количество срощенных сегментов не известно.

К особенностям заболевания также относятся:

  • укороченная шея – голова будто «сидит» на плечах, подбородок дотрагивается груди, а лопатки расположены выше в сравнении с обычным положением (такая симптоматика может объясняться компенсацией недостающего количества позвонков за счет сегментов грудного отдела);
  • выявляется не только сращение позвонков, но и их малые размеры;
  • часто диагностируют меньшее количество шейных позвонков.

Помимо описываемого синдрома, у больного вместе с ним диагностируют и несколько других аномалий позвоночника.

Причины проявления синдрома

Как уже оговаривалось, синдром носит врожденный характер, что определяет внутренние изменения в формировании организма во внутриутробном периоде.

Болезнь Клиппеля Фейля может возникнуть в результате:

  • сегментации;

    На фото девушка с синдромом клиппеля фейля

  • аплазии;
  • задержки слияния парного формирования позвонков;
  • гипоплазии;
  • нарушении васкуляризации.

В группу риска попадают дети с неблагополучной наследственностью, где могут наблюдаться:

  1. Генетический дефект, заключенный в 12, 5 или 8 хромосоме. Во время формирования организма этот дефект повлечет нарушение образования дифференциации роста, который, в свою очередь, наложит отпечаток на дальнейшее развитие скелета. На 3-8 неделе беременности у эмбриона произойдут нарушения формирования позвонков шейного отдела, а также не исключены изменения в образовании границ между суставами и костями.
  2. Аутосомно-рецессивный тип наследия, где у родителей и других родственников, имеющих в родне хотя бы одного больного, возрастает риск возникновения синдрома у новорожденного (вероятность составляет от 0 до 50%).
  3. Аутосомно-доминантный тип – если один из родителей страдает недугом, вероятность возникновения заболевания у новорожденного вырастает от 50 до 100%.

При планировании ребенка родители должны в полной мере выяснить свой генотип, дабы избежать неблагополучного наследия.

Патологическое неконтролируемое разрушение костей болезнь Педжета — причины и лечение патологии.

В случае, если происходит увеличение свода ноги, патологию называют — полая стопа. Как вовремя остановить проявление болезни?

Виды заболевания

Аномалия Клиппеля-Фейля может проявиться у больного в трех формах, к которым относятся:

  1. Уменьшение количества сегментов в шейном отделе, которые срастаются и визуально существенно укорачивают шею. Эта форма также влечет затруднительные движения головой.
  2. Синостоз шейного отдела путем сращения с затылочной костью. В этом случае больной не может повернуть голову, поскольку теперь его шейные позвонки и затылок представляют собой одно монолитное образование.
  3. Третья форма включает первые две, где также может отмечаться синостоз сегментов поясничного и нижегрудного отдела.

Причины формирования у больного определенной формы в точности не объяснены.

Симптоматика синдрома

У новорожденного практически сразу можно определить наличие представленного заболевания. Здесь молодые родители могут заметить затруднительные движения головой малыша, а при обращении к невропатологу специалист диагностирует синдром «короткой шеи».

Присмотревшись к новорожденному, врач и родители могут заметить низкое расположение нижней границы волос по отношению к шее.

Зачастую наличие синдрома могут заметить акушеры и детский педиатр практически сразу после родов, которые могут назначить соответствующее обследование сразу же в роддоме.

Диагностируют описываемое заболевание с помощью нескольких методов обследования и путем выяснения генетической предрасположенности.

Так, диагностика будет проводиться в следующей последовательности:

  1. Для начала врач выслушивает жалобы молодых родителей и выясняет у них случаи синдрома в родне.
  2. Далее проводится осмотр у невропатолога, который оценивает подвижность шеи и выявляет искривление позвоночника.
  3. Грудничку назначают рентген шейного и верхнегрудного отдела. Снимки позволяют в полной мере оценить клиническую картину. Возможны проведение нескольких обследований с разными положениями головы.
  4. Затем ребенку назначают ультразвуковые исследования внутренних органов, среди которых особое значение представляют сердце и почки.
  5. Проводят ЭКГ, позволяющее в полной мере выяснить нарушение работы сердца.
  6. Выяснение наследственной предрасположенности – путем беседы с родственниками выявляются случаи наличия синдрома у близких и дальних родственников. В беседе могут быть задействованы несколько представителей с обоих родителей.
  7. После беседы проводят генетические исследования, в ходе которых участвуют несколько родственников и выявляют генетический дефект.
  8. При необходимости проводят консультации у других узких специалистов.

Внимательно и с должным пониманием относитесь к необходимым обследованиям, поскольку вовремя выявленное заболевание имеет большие шансы на частичное выздоровление.

Врожденные наследственные заболевания часто не поддаются полному излечению, но частично остановить его развитие можно.

Так, в случае с аномалией Клиппеля – Фейля используются несколько методов для некоторого облегчения симптомов и предотвращения дальнейших осложнений.

Консервативные методы лечения

Массаж и лечебная физкультура. Зачастую эти методе малоэффективны, поэтому больной начинает страдать от болевых симптомов из-за появления корешкового синдрома (ущемления нерва позвонками).

В этом случае применяют медикаментозное лечение различными обезболивающими, противовоспалительными и нестероидными препаратами.

Хирургическое вмешательство

Больному удаляют верхние четыре ребра и надкостницу, которые из-за смещения расположены значительно выше нормы и давят на внутренние органы и сердце, что приводит к нарушению их работы.

Конечно же, такой метод лечения занимает много времени, ведь удаление ребер происходит в два этапа – сначала удаляют ребра с одной стороны, затем после полного восстановления с другой.

Период восстановления также занимает много времени. Кроме того, в это время человек вынужден находиться в неподвижном состоянии.

Важно

От операции не следует отказываться, в противном случае больной рискует значительно сократить себе продолжительность жизни, а также спровоцирует возникновению других опасных заболеваний.

После проведения операции и восстановления больной может свободно двигать головой и вести нормальную жизнь. Его шея несколько увеличится в длине, что с эстетической точки зрения является благоприятным аспектом.

В случае же несерьезного к себе отношения у больного развиваются не только заболевания внутренних органов, но и возникают сильные боли в связи с образованием ущемления нервного корешка, что в тяжелых случаях может привести к полному обездвижению шеи и конечностей.

В процессе дегенеративных изменений можно наблюдать онемение конечностей и атрофирование мышц.

Как утверждают специалисты, сращение позвонков не представляет собой опасности, кроме эстетического неудобства.

Внимание следует уделить осложнениям, ведь они могут существенно укоротить продолжительность жизни человеку, спровоцировать необратимые процессы в заболеваниях внутренних органов, а также приведет к образованию патологий дыхательной системы и пороку сердца.

Источник: https://osteocure.ru/bolezni/others/sindrom-klippelya-fejlya.html

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector