Нейролейкоз (нейролейкемия): симптомы, выживаемость, как быстро наступает смерть

Нейролейкоз: особенности течения и диагностики. Метастатическое поражение мозговых оболочек

И.В. Снежко, Ю.В. Шатохин

Нейролейкоз представляет собой метастатическое поражение центральной и периферической нервной системы, встречающееся при таких заболеваниях как лимфомы, миеломная болезнь, хронический лимфолейкоз, но чаще всего является неврологическим осложнением различных форм острого лейкоза.

Вовлечение мозговых оболочек (менинголейкемия) проявляется головной болью, тошнотой, рвотой, ригидностью шейных мышц, с
индромом Кернига,иногда раздражительностью, сонливостью, угнетением сознания, эпилептическими припадками.

Диффузная инфильтрация оболочек может осложняться гидроцефалией. Лейкемические депозиты могут сдавливать или инфильтрировать черепные нервы и корешки спинномозговых нервов.

Обратите внимание

Диагноз можно подтвердить при исследовании ликвора, которое выявляет лейкемические клетки (содержание глюкозы обычно снижено, а содержание белка – повышено).В данных случаях при спинномозговой пункции уже находят высокий бластный цитоз.

Диффузная инфильтрация оболочек может осложняться гидроцефалией, отмечается отёк дисков зрительных нервов, нистагм, косоглазие. При этом отмечается повышение уровня белка в спинномозговой жидкости при нормальном содержании клеточных элементов.

Поражение вещества мозга может проявляться судорогами, эпилептическими припадками, спутанностью сознания, обмороками и неадекватным ситуации поведением.

Фокальные лейкемические депозитымогут локализоваться в любом отделе ЦНС и проявляются поражением черепных нервов, гемиплегией, афазией, гемианопсией, атаксией, припадками, корковой слепотой. Слепота может быть также результатом инфильтрации зрительного нерва.

Нередко отмечаются онемение подбородка и безболезненные язвы на слизистой полости рта вследствие поражения подбородочного нерва.

В результате диффузной инфильтрации гипоталамуса и гидроцефалии возникают нейроэндокринные расстройства, нарушение сна и бодрствования, гиперфагия, сопровождающиеся ожирением, головной болью, рвотой, агрессией.

При этом отмечается повышение уровня белка в спинномозговой жидкости при нормальном содержании клеточных элементов.

Поражение черепных нервов характеризуется двоением в глазах, нарушением движения глазных яблок, снижением зрения на стороне поражения, зачастую до полной слепоты, развитием атрофии диска зрительного нерва. Возможно поражение лицевого нерва с вялым парезом мимической мускулатуры на стороне поражения.

Важно

При этом состав спинномозговой жидкости может оставаться нормальным, либо в ней находят бластный цитоз, свидетельствующий о вовлечении в процесс оболочек мозга.

Отсутствие клинических проявлений нейролейкоза не означает отсутствия лейкозного поражения оболочек.

У 50% больных без клинических проявлений нейролейкоза и с нормальной цереброспинальной жидкостью при морфологическом исследовании выявляется лейкозная инфильтрация оболочек головного мозга.

В случае поражения вещества головного мозга может обнаруживаться очаговое поражение при компьютерной томографии или патологический очаг на ЭЭГ.

Лечение осуществляется путём внутрилюмбального (интратекального) введения цитостатиков и облучения. Проявление данного заболевания имело место у нескольких пациентов, проходивших лечение в гематологическом отделении клиники РостГМУ.

Клинический случай №1.

Источник: https://aogor.ru/neiroleikoz-osobennosti-techeniya-i-diagnostiki-metastaticheskoe-porazhenie/

Профилактика и лечение нейролейкоза. Нейролейкемия

В Центре Заболеваний Крови при клинике «Герцлия Медикал Центр» в Израиле эффективно лечатся все виды лейкоза и его последствия и осложнения.

Нейролейкоз (нейролейкемия) – это серьезное осложнение лейкоза, представляющее собой поражение мозговых оболочек, черепных нервов, нервных стволов и вещества мозга метастатическими опухолевыми клетками.

Нейролейкоз может развиться при любом типе острого лейкоза, но чаще всего появляется у детей в результате лимфобластного лейкоза. Нейролейкоз у детей, как правило, случается из-за распространения бластных клеток в оболочки спинного и головного мозга либо непосредственно в вещество мозга.

Симптомы нейролейкоза

Симптомы нейролейкоза включают гипертензионный и менингеальный синдромы, кроме того присутствуют признаки, указывающие на повреждение оболочек мозга: повторяющаяся рвота, сильная головная боль, слабость, нистагмы, раздражительность, обмороки.

В случае воздействия нейролейкемии на вещества костного мозга наблюдаются такие признаки как судороги, плохое восприятие действительности, припадки.

В случае поражения черепных нервов к симптомам нейролейкоза добавляются проблемы со зрением и слухом, непроизвольная мимика лица.

Совет

Ранним симптомом нейролейкоза является высокий показатель цитоза и бластных клеток в спинномозговой жидкости. В случае наличия внутримозговых метастаз бластоцитоз в симптоматике отсутствует.

Приблизительно в 2-4% случаев в результате заболевания лейкозом возникают неврологические проблемы, причиной которых в большинстве случаев является инфильтрация патогенными клетками, но также проблема может появиться в результате электролитных расстройств, инфекций, медикаментозного лечения и радиотерапии, кровоизлияний, а также неправильного кровообращения, обусловленного повышением вязкости крови.

Виды нейролейкоза

Наиболее распространенным видом нейролейкоза у детей является менингит, проявляющийся раздражительностью, эпилептическими приступами, частыми головными болями, рвотой, сонливостью. Как правило, лейкозный менингит случается при миелобластном, а также остром или хроническом лимфобластном лейкозах.

При выявлении раковых клеток в цереброспинальной жидкости диагностируется такое заболевание как лейкемический менингит, при этом в 90% случаев в данной жидкости выявляются патогенные клетки, при центрифугировании обнаруживаются лейкоциты, а в крови понижается уровень глюкозы и повышается уровень белка. В 10% случаев никакие изменения в цереброспинальной жидкости не наблюдаются.

При лейкозной инфильтрации желудочной системы головного мозга появляется сообщающаяся или обструктивная гидроцефалия, также могут быть ущемлены некоторые черепные нервы. В некоторых случаях происходит отек глазных дисков и паралич глазодвигательного нерва с сохранением зрачковых реакций. При повреждении костного мозга, как правило, возникают припадки.

Диагностика нейролейкемии

Диагностика нейролейкемии предполагает проведение цитологического изучения ликвора на наличие раковых клеток, а также моноклонального исследования.

Лечение нейролейкоза

Выбор лечения лейкоза в должен проводиться с учетом вероятности развития нейролейкоза, лечение которого является достаточно сложным.

Лечение нейролейкоза при появлении неврологической симптоматики заключается в эндолюмбальном введении пациенту цитарабина и метотрексата до момента исчезновения признаков патологии и возвращения в норму показателей цереброспинальной жидкости.

При этом особое внимание уделяется санации цереброспинальной жидкости, так как субклиническое течение нейролейкемии часто приводит к рецидивам болезни.

В некоторых случаях лечение нейролейкоза предполагает внутрилюмбальное введение метотрексата и проведение радиотерапии. В случае выявления внекостномозговых очагов рака в области яичек, носоглотки и т.д., приводящих к болевым ощущениям и сдавливанию органов, выполняется более мощная радиотерапия локального действия.

Ассистент

Ташкентская Медицинская Академия

Старший Преподаватель

Аннотация:

В статье на основе анализа показана обширность развития нейролейкоза при опухолевых поражениях системы крови у взрослых. Прослеживаются пути и методы решения проблем осложнений, а так же профилактики данного осложнения при лейкозах.

Автор приходит к выводу, что важнейшим принципом лечения и профилактики нейролейкоза является принцип дифференцированности, предписывающий при выборе режима лечения и профилактики учитывать наличие у больного факторов риска развития рецидива.

Источник: https://awcr.ru/profilaktika-i-lechenie-neiroleikoza-neiroleikemiya/

Синдром нейролейкоза

В 1823 г. Burns впервые описал поражение нервной системы лейкозным процессом.

При определении «нейролейкоз» (нейролейкемия, менингеальная лейкемия, лейкемический менингоз) имеют в виду наличие пролифератов лейкозных клеток в оболочках головного, спинного мозга, в веществе мозга, в нервных стволах, ганглиях вегетативной нервной, системы.

Нейролейкоз является следствием метастазирования бластных клеток в центральную нервную систему, и, по-видимому, это происходит в начальный период болезни. На основании патоморфологических исследований, проведенных в нашей клинике С. В.

Жолобовой, установлено, что имеются два пути проникновения лейкозных клеток в ЦНС: контактный – с костей черепа и позвоночника на твердую мозговую оболочку и ее воронки черепных и спинномозговых нервов.

Обратите внимание

Это доказывалось частотой вовлечения в процесс нервных стволов, преимущественной локализацией лейкозных клеток в оболочках основания мозга, в твердой оболочке и строме тройничных узлов, в оболочках гипофиза, сочетанием лейкемидов на коже волосистой части головы с наличием лейкозных инфильтратов на твердой оболочке свода черепа и узурами костей черепа. Второй путь метастазирования – это диапедезный – из переполненных сосудов мягкой оболочки в ликвор и в вещество мозга по околососудистым пространствам.

До внедрения методов профилактики нейролейкоза частота последнего была высокой, и отмечалась прямая зависимость между частотой его развития и длительностью жизни больного.

Это может быть объяснено тем, что антилейкозные препараты, сдерживая развитие лейкозного процесса и продлевая жизнь ребенка, не проникают через гематоэнцефалический барьер, вследствие чего в ЦНС создаются благоприятные условия для появления лейкозных инфильтратов.

Из числа наблюдаемых 936 пациентов нейролейкоз отмечался у 299 (31,94%), у которых было 463 эпизода.

Какие же факторы влияют на частоту возникновения нейролейкоза? Для ответа на этот вопрос проанализированы данные течения и лабораторные показатели у 262 больных, которым не проводилась профилактика нейролейкоза.

Установлено, что с увеличением длительности жизни резко повышается частота нейролейкоза. Так, из числа детей, проживших 1 год, нейролейкоз возникал у 26,8%; если длительность жизни увеличивалась до 3 и 5 лет, то частота нейролейкоза составляла 70,5% и 92,1% соответственно.

Как отмечалось, хотя и имеется тенденция к уменьшению частоты нейролейкоза, однако последний встречался у 15% наблюдаемых нами больны, поэтому практическое значение приобретает своевременная диагностика нейролейкоза.

Клинические проявления менингеальной формы нейролейкоза развиваются исподволь. Появляются головные боли, которые спустя 1-2 недели учащаются и становятся интенсивными; затем к ним присоединяются тошнота и рвота. Наблюдаются симптомы общей гипертензии, светобоязни и гипералгезии, оболочечный синдром разной степени выраженности

Важно

Одним из методов диагностики нейролейкоза является морфологическая идентификация клеточных элементов ликвора, хотя иногда трудно бывает установив тип клеток. Более точную информацию о природе этих клеток дают методы с использованием моноклональных антител.

Таким образом, при увеличении длительности жизни больных повышается частота нейролейкоза вне зависимости от формы лейкоза. Чаще нейролейкоз выявлялся в период ремиссии или рецидива. У больных с высоким начальным лейкоцитозом, увеличенным числом факторов риска в значительной степени повышена возможность возникновения метастатических очагов в ЦНС. Локализация лейкозной инфильтрации определяет неврологическую симптоматику и характер спинномозговой жидкости.

Источник: http://therapycancer.ru/lejkoz/1871-sindrom-nejrolejkoza

Глава 3.: “Нейролейкемии” – Неврологи и нейрохирурги РО

Книга: «Редкие неврологические синдромы и болезни» (В.В. Пономарев)

Нейролейкемии (НЛ; нейролейкозы) объединяют различные по механизмам развития и локализации поражения нервной системы, связанные с опухолевыми заболеваниями системы крови, которые составляют 3% всех новообразований у взрослых и 36,6% у детей [3, 4, 7]. История изучения данной проблемы насчитывает более 150 лет: в 1845 г. Р.

Вирхов впервые описал хронический миелолейкоз. Значительный прогресс в исследованиях достигнут за последние 10 лет: стало известно огромное количество научных фактов, что радикально изменило фундаментальные представления о HJ1.

Полученные с помощью современных молекулярно-генетических методов новые данные о болезни позволили объяснить хромосомные механизмы развития этой патологии, изменились взгляды на патогенез HJ1, иными стали терапевтические подходы.

Однако, несмотря на существенные достижения, ряд вопросов диагностики и выбора лечебной тактики НЛ окончательно не решен. Больные нередко оказываются в поле зрения не только неврологов и гематологов, но и врачей других специальностей (нейрохирургов, терапевтов).

В неврологическом отделении 5-й больницы и отделении трансплантации костного мозга при 9-й клинической больнице г. Минска обследовано 10 больных с НЛ (9 мужчин, 1 женщина), средний возраст — 31,5±2,8 года. Из них 6 чел.

было с острым лимфобластным лейкозом (ОЛЛ), 3 — с хроническим миелобластным лейкозом (ХМЛ), 1 — с острым миелобластным лейкозом (ОМЛ).

Во всех случаях диагноз лейкоза подтвержден морфологически (стернальная пункция, трепанобиопсия), цитогенетически (филадельфийская хромосома Ph+t 9; 22) и молекулярно-биологически (BCR/abl ген).

Совет

Поражение нервной системы оценивали при помощи традиционного неврологического осмотра, исследований СМЖ на наличие бластных клеток (в том числе методом моноклональных антител). Характер и локализацию очагового поражения головного мозга в ряде случаев верифицировали с помощью КТ.

Анализ полученных результатов позволил выявить три основных типа развития HJ1. Чаще (2 чел. с XMJI, 2 чел. с OJUI и 1 чел.

с ОМЛ) поражение нервной системы развилось остро или подостро на фоне ярких клинических проявлений лейкоза (общей слабости, повышения температуры до субфебрильных цифр, увеличения периферических лимфатических узлов, гепатоспленомегалии и гиперлейкоцитоза в периферической крови от 68,0 до 472,0 • 109/л).

В 3 случаях в неврологическом статусе преобладали общемозговые симптомы (головная боль, тошнота, заторможенность), выявлялись менингеальный синдром (ригидность мышц затылка, симптом Кернига) и очаговые знаки (центральный гемипарез, симптом Бабинского).

У двух больных выявлено поражение ПН С: у одного из них — явления сенсомоторной полиневропатии, а у второго — периферическое поражение лицевого нерва. Во всех случаях в СМЖ наблюдался плеоцитоз от 48 до 640 • 106/л. Анализ клеточного состава СМЖ выявил наряду с лимфоцитами преобладание бластов, содержание которых достигало 80%. Уровень белка не изменялся. При проведении КТ у 2 больных в лобно-височных областях выявлены очаги пониженной плотности без признаков масс-эффекта.

При втором типе развития НЛ у 2 больных неврологическая симптоматика (периферический парез лицевого нерва) предшествовала клинической картине лейкоза.

Больные были госпитализированы в неврологический стационар, где на фоне лечения спустя 1—2 недели лавинообразно развилась клиническая картина ОЛЛ.

В СМЖ наблюдался плеоцитоз 120 • 106/л и 210 ■ 106/л с преобладанием бластов в клеточном составе. Содержание белка было в норме.

Обратите внимание

В третьем варианте поражение нервной системы у трех больных (2 чел. с ОЛЛ и 1 чел. с ХМЛ) возникло спустя 1—3,5 года после лечения лейкоза (в том числе аллотрансплантации костного мозга) в стадии костномозговой ремиссии.

У этих больных имели место общемозговые нарушения (головная боль, нарушение сознания) и менингеальный синдром (светобоязнь, ригидность мышц затылка). В СМЖ выявлялся цитоз 28 * 106/л и 35 • 106/л с преобладанием бластов.

Читайте также:  Аменция (аментивный синдром): причины, симптомы и лечение спутанности сознания

Приводим одно из наблюдений.

Больной С., 18 лет, студент, при поступлении в неврологическое отделение жаловался на асимметрию лица справа, слезотечение. Заболел остро, возможно после переохлаждения. Из ранее перенесенных заболеваний отмечал редкие простудные. При поступ-лении состояние больного удовлетворительное. АД 120/70 мм рт. ст.

Соматической патологии не выявлено. Неврологически: в сознании, ориентирован, адекватен. Плохо морщит лоб справа, не закрывает правый глаз, феномен Белла, слезотечение справа, при оскале отстает правый угол рта, затруднены свист и надувание щек, нарушена вкусовая чувствительность на передних 2/3 языка справа.

Других неврологических симптомов не выявлено.

При обследовании: общеклинические анализы крови, мочи, биохимический анализ крови без особенностей. Глазное дно в норме. На основании анамнеза, жалоб и неврологического статуса диагностирована невропатия правого лицевого нерва и назначена традиционная противовоспалительная, десенсибилизирующая и физиотерапия.

Спустя неделю состояние больного начало ухудшаться: появились жалобы на общую слабость, субфебрилитет, головные боли. В объективном статусе появилась бледность кожных покровов, стали пальпироваться лимфатические узлы на шее. В неврологическом статусе появилась легкая ригидность мышц затылка.

В общем анализе крови определялся прогрессирующий лейкоцитоз, достигший 46 тыс. • 109 со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, появлением промиелоцитов и миелоцитов, увеличение лимфоцитов до 80%, снижение гемоглобина до 90 г/л и увеличение СОЭ до 32 мм/ч.

СМЖ: цитоз 210 • 106 клеток /л (преобладали бластные клетки), белок 0,6 г/л.

КТ головного мозга без патологии. Больной консультирован гематологом, переведен в гематологический стационар, где цитологически (стернальная пункция) подтвержден ОЛЛ, нейролейкемия. Начата программная терапия, однако на фоне быстрого ухудшения показателей крови заболевание прогрессировало, и больной умер.

Важно

Таким образом, в представленном наблюдении заболевание дебютировало только неврологической симптоматикой в виде периферического пареза лицевого нерва при нормальных показателях крови.

Однако быстрое прогрессирующее ухудшение общего состояния, гематологических показателей, появление плеоцитоза в СМЖ позволили подтвердить диагноз НЛ.

В данном случае неврологические симптомы предшествовали молниеносному течению OJ1JI, и терапия была неэффективной.

Наши результаты подтверждают данные литературы о том, что поражение нервной системы встречается при всех видах лейкозов, однако чаще (40-65%) — при лимфобластных лейкозах. При миелобластных лейкозах неврологические проявления встречаются реже, преобладая при рецидивах заболевания [4].

Патоморфологические нарушения при НЛ связаны с замещением нормальной гемопоэтической ткани опухолевыми клетками и инфильтрацией ими различных отделов нервной системы. Наиболее типичным для HJ1 является формирование лейкемических инфильтратов, а также демиелинизация, астроцитоз и глиоз [11].

Поражение нервной системы при лейкозах носит метастатический характер, что доказано прямыми методами хромосомного анализа, выявившего в бластных клетках ликвора те же изменения хромосомного набора, что и в клетках костного мозга [4].

При условии разрушения мягкой мозговой оболочки лейкемические инфильтраты могут проникать в вещество головного и спинного мозга. По данным F. Garzuly и соавт.

[9], церебральные лейкемические очаги встречаются при ОМ Л и ХМЛ в 12 раз чаще, в то же время инфильтраты твердой мозговой оболочки, спинномозговых корешков и периферических нервов преобладают при ОЛЛ. Кроме этого, в 20% случаев при HJT имеют место интракраниальные геморрагии (субдуральные и внутримозговые гематомы), развитие которых связано с тромбоцитопенией и лейкостазами [11].

Неврологические проявления лейкозов чрезвычайно разнообразны. По мнению R. Walker, лейкоз может поразить нервную систему в любом месте и при любом течении болезни [12]. По нашим данным, НЛ обычно проявляется в срок от 1 месяца до 3,5 года (при хронических формах) с момента развития клинических признаков лейкозов.

Совет

Инфильтрация бластными клетками периферических нервов проявляется разнообразными двигательными и чувствительными нарушениями в конечностях с формированием картины сенсомоторной аксональной полиневропатии или поражением черепных (чаще лицевого, тройничного, отводящего) нервов.

Метастазирование лейкозных клеток в паутинную и мягкую мозговые оболочки головного и спинного мозга приводит к компрессионно-спинальным синдромам различного уровня, менингеальному и гипертензионному синдромам либо к очаговому (псевдотуморозному) поражению вещества мозга [3, 4, 7, 9].

В ряде случаев у больных могут наблюдаться мозжечковые симптомы паранеопластического характера за счет избыточной продукции цитокинов и активаторов плазминогена [6, 7].

Особого внимания заслуживают симптомы HJI у больных в периоде полной ремиссии других проявлений лейкоза, чаще при ОЛЛ. Подобные нарушения расцениваются как рецидивы лейкозов с изолированным экстрамедуллярным поражением. Клиническая картина рецидивов у 42,8% больных аналогична первичному эпизоду, а у остальных вовлечение нервной системы носит более распространенный характер [1].

Одним из характерных, но не частых проявлений OMJI (20%) считается развитие хлором, которые представляют собой лейкозную опухолевидную инфильтрацию зеленой окраски.

Хлоромы обычно носят множественный характер и избирательную локализацию (глазницы, грудина, ребра, тела позвонков), обладая агрессивным ростом.

Прорастая окружающие ткани, хлоромы могут компремировать прилегающие структуры нервной системы [2, 4].

С внедрением в клиническую практику пересадки костного мозга (донорской и родственной) для лечения лейкозов отмечено изменение картины HJI. По данным F. Graus и соавт. [10], наиболее частыми проявлениями HJ1 у 425 больных с трансплантацией костного мозга были внутричерепные (чаще субдуральные) гематомы (3,8%), метаболические энцефалопатии (3%), инфекции ЦНС (2%).

Обратите внимание

Диагностика HJI не вызывает затруднений в случаях возникновения неврологических нарушений на фоне развернутой клинической картины лейкоза и его лабораторного подтверждения (наличие бластных клеток в пунктате костного мозга или периферической крови).

Значительные сложности появляются у клинициста в случаях развития неврологической симптоматики у больных с лейкозом в стадии костномозговой ремиссии, особенно в случаях, опережающих клинику лейкоза. Это связано с тем, что у таких больных отсутствуют патогномоничные для НЛ неэаврологические или нейровизуализационные изменения.

В подобных случаях ведущее диагностическое значение приобретают цитологические исследования СМЖ с помощью моноклональных антител для выявления лейкемических (бластных) клеток [5].

Лечение НЛ проводится по общим законам как для лимфобластных, так и миелобластных лейкозов в два этапа. На первом этапе интратекально вводятся метотрексат (20-30 мг) и преднизолон (30 мг) ежедневно или через день до достижения нормальных показателей ликвора. Второй этап — облучение головы в дозе 2400 рад.

Важное значение придается профилактике НЛ путем выполнения 5 интратекальных введений тех же препаратов 1 раз в 3 месяца на фоне поддерживающей терапии лейкоза [3]. Современным подходом в предотвращении развития НЛ является применение альфа-интерферонов (гливек в дозе 5 млн ед.

подкожно; длительность лечения определяется молекулярным ответом — в среднем 6—9 месяцев) и L-аспарагиназы.

Лечение рецидивов НЛ рассматривают как появление и пролиферацию нового, чаще всего устойчивого к проводимой терапии клона лейкемических клеток и проводят путем назначения метотрексата, цитозара и преднизолона, а также обязательной системной индукционной терапии [4].

Таким образом, своевременная диагностика и рационально выбранная лечебная тактика НЛ позволяют предотвратить рецидивы заболевания и сохранить жизнь больных.

Источник: http://neyro-ro.ru/o-sayte/kniga-redkie-nevrologicheskie-sindromyi-i-bolezni-v-v-ponomarev/glava-3-neyroleykemii/

Нейролейкемия

Неврологические осложнения возникают у 2-4% больных лейкозом.

Поражение ЦНС развивается главным образом вследствие инфильтрации лейкозными клетками, однако оно может быть и результатом кровоизлияний, инфекций, лекарственной или лучевой терапии, электролитных расстройств или нарушения мозгового кровообращения вследствие повышенной вязкости крови.

Наиболее частой формой нейролейкемии является менингит, проявляющийся головной болью, рвотой, сонливостью или раздражительностью, эпилептическими припадками, в тяжелых случаях комой.

Вследствие инфильтрации желудочковой системы может развиваться обструктивная или сообщающаяся гидроцефалия, нередко наблюдаются застойные диски зрительных нервов. Лейкемические инфильтраты могут сдавливать или инфильтрировать черепные нервы. Наиболее часто поражаются II, III, VI, VII и VIII нервы. Паралич глазодвигательного нерва иногда может протекать с сохраненными зрачковыми реакциями.

Важно

Диагноз лейкемического менингита устанавливается при обнаружении в цереброспинальной жидкости лейкозных клеток. В 90% случаев в ЦСЖ увеличивается количество лейкоцитов, а при центрифугировании выявляются бластные клетки. Давление обычно повышено, иногда наблюдается снижение содержания глюкозы при повышении содержания белка. В 10% случаев изменения в ЦСЖ отсутствуют.

Лейкемический менингит обычно наблюдается при остром лимфобластном лейкозе, реже при остром нелимфобластном лейкозе, хроническом лимфобластном лейкозе и миелобластном лейкозе.

Возможность развития нейролейкемии должна обязательно учитываться при определении тактики лечения. Нейролейкемия может развиваться как в период ремиссии, так и в острой фазе заболевания. В этих случаях эндолюмбально вводят метотрексат в сочетании с цитарабином до исчезновения неврологических симптомов и санации ликвора.

Последнее особенно важно, поскольку нейролейкемия может протекать субклииически и обусловливать в последующем рецидивы заболевания. По словам А. И. Воробьева (1990), “нейролейкемия – это не клиника, а цитоз”.

Помимо менингита, при лейкозе может развиваться поражение вещества мозга. В зависимости от локализации лейкемических масс наблюдаются различные симптомы: гемиплегия, афазия, гемианопсия, атаксия, корковая слепота, эпилептические припадки.

Иногда наблюдается поражение гипоталамуса, проявляющееся нарушением пищевого поведения, сонливостью, несахарным диабетом, ожирением. Реже наблюдается поражение спинного мозга, обычно на грудном уровне, с развитием синдромов полного поперечного поражения, синдрома Броун-Секара, переднего или заднего спинальных синдромов.

Периферическая невропатия при лейкемии встречается редко, как правило, в виде изолированной или множественной мононевропатии. В тяжелых случаях, обычно на фоне ДВС-синдрома, могут развиваться внутричерепные кровоизлияния.

При хроническом миелобластном лейкозе и других типах лейкозов нередко развивается синдром повышенной вязкости крови, проявляющийся головной болью, сонливостью, заторможенностью, нарушением слуха, преходящими нарушениями мозгового кровообращения.

Совет

Нередко наблюдаются вирусные, бактериальные и грибковые поражения ЦНС. Описаны случаи прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии, развивающейся на фоне эндолюмбального введения метотрексата и лучевой терапии.

У больных с выраженной тромбоцитопенией при люмбальной пункции может развиваться спинальная субдуральная гематома, сдавливающая спинной мозг или конский хвост.



Источник: http://biofile.ru/bio/9065.html

Поражения нервной системы при лейкозах – ProfMedik Медицинский Портал

Лейкоз относят к заболеваниям неопластического типа с агрессивным течением и генерализованным поражением органов и систем за счет размножения малодифференцированных клеток — лейкозной инфильтрации.

Поражения нервной системы у детей можно подразделить на две категории: поражения, обусловленные собственно лейкозом, и поражения, вызванные сопутствующей инфекцией.

Поражения нервной системы, обусловленные собственно лейкозом, в свою очередь делятся на:

а) по характеру изменений на специфические и неспецифические;

б) по локализации на церебральные, спинальные и поражения периферической нервной системы.

К специфическим поражениям относятся лейкемические инфильтраты и лейкемические кровоизлияния (лейкоррагии), к неспецифическим — токсико-аноксемические, геморрагические и компрессионные изменения. Специфические и неспецифические изменения могут сочетаться. Клинические проявления зависят от:

а) стадии болезни;

б) гематологической формы лейкоза;

в) характера, локализации и степени изменений в нервной системе.

В начальной стадии дети становятся вялыми, капризными, наблюдается легкая утомляемость, общая слабость, теряется аппетит, т. е. возникают явления общей астении.

В разгар болезни по мере нарастания токсикоза и анемии развиваются сонливость, заторможенность, иногда психические расстройства. В неврологическом статусе выявляется рассеянная органическая симптоматика (нистагм, анизорефлексия, симптом Кернига и др.).

Обратите внимание

Эти церебральные нарушения могут быть обозначены как лейкозно-токсическая энцефалопатия.

Морфологически лейкозно-токсическая энцефалопатия характеризуется отеком мозгового вещества и оболочек, дистоническим и структурными изменениями сосудистой стенки различной степени — от гомогенизации и набухания до полного расплавления с развитием диапедезных экстравазатов, коагуляционных микронекрозов, очагов демиелинизации, диффузной и очаговой глиальной реакции, формированием разнообразных узелков и гранулем. Эти изменения неспецифичны; они наблюдаются и при других тяжелых интоксикациях, анемиях и инфекциях.

В терминальной стадии болезнп, реже в начальной, развиваются интракраниальные кровоизлияния, которые клинически выражены в 6,9% случаев. Интракраниальные кровоизлияния, как правило, возникают на фоне выраженной тромбоцитопении и геморрагического диатеза.

У детей (в отличие от взрослых) они проявляются судорожным синдромом, переходящим в кому. Очаговые симптомы в виде гемипареза, афазии и т. п. наблюдаются очень редко.

Если интракраниальные кровоизлияния возникают на фоне резкого повышения числа лейкоцитов в периферической крови («бластный криз»), в головном мозге обнаруживаются множественные лейкемические стазы в сосудах (преимущественно в венах) и лейкемические кровоизлияния (лейкоррагии), состоящие из лейкоцитов с небольшой примесью эритроцитов. Лейкозная инфильтрация чаще всего проявляется поражением мозговых оболочек.

Лейкозный менингит (синонимы менингеальная лейкемия, менннго-лейкемия, менннгонатпя, лейкоз с нейроменингеальной локализацией, менингеальная форма лейкоза) у детей наблюдается в 9,9% случаев по Angio, Evansи Mitus, в 15% — по Chaptal, Jean, Pages, Bonnet, Embergerи Aghai, в 11,2% — noPierce.

Под термином «лейкозный менингит» подразумевается лейкозная инфильтрация мозговых оболочек, которая клинически проявляется картиной менингита с изменением спинномозговой жидкости. Первое описание клиники и патоморфологии лейкозного менингита относится к 1920 г., когда Munroопубликовал свои наблюдения.

У 17-летней девушки, страдавшей миелолейкозом, в клинической картине был ведущим менингеальный синдром: наблюдались головная боль, рвота, бред, расходящееся косоглазие, симптомы Кернига, Брудзинского, судороги. В спинномозговой жидкости содержалось большее количество лейкобластов. На секции обнаружена лейкозная инфильтрация оболочек головного и спинного мозга. В 1921 г.

Важно

Bassобратил внимание на частоту менингеальных симптомов у детей с острым лейкозом.

Лейкозный менингит чаще возникает у детей до 15 лет. Клиническая картина в большинстве случаев соответствует симптомокомплексу базального менингита.

Читайте также:  Истерические психозы: виды, причины, симптомы, диагностика, лечение

К наиболее постоянным симптомам относятся симптом Кернига, ригидность затылочных мышц, головная боль, тошнота, рвота, снижение зрения и слуха, поражение черепномозговых нервов, застойные явления на глазном дне.

Часто наблюдается внутричерепная гппертензия, проявляющаяся головной болью, рвотой, увеличением периметра черепа, расхождением швов. Иногда гидроцефалия проявляется только изменением на глазном дне, но нормальное глазное дно не исключает внутричерепной гнпертензии.

У некоторых больных менпнгеальный синдром является первым признаком заболевания, и лишь гематологические исследования позволяют определить характер процесса. Из черепномозговых нервов наиболее часто поражаются VI, VII и VIII.

Изменения спинномозговой жидкости характеризуются повышением давления, клеточно-белковой диссоциацией (реже белково-клеточной), снижением количества сахара. Лимфоцитарный или лейкобластный плеоцитоз может доходить до 21 000 в 1 мм3. Низкое содержание сахара наблюдается в 30% случаев лейкозного менингита по Zimmermanи в 50% по Bernard, Seligman, Tanzer, Lapresle, Boironи Najean. Низкое содержание сахара, по данным Schwabи Weiss, связано с гликолитической активностью лейкобластов.

Возникновение менингита при полной гематологической ремиссии объясняется тем, что современные антилейкозные средства, действуя пролонгирующим образом на жизнь больных, не проникают в достаточной концентрации через гемато-энцефалический барьер. Наряду с выраженными формами менингита могут быть и латентные формы, которые обнаруживаются лишь при систематических спинномозговых пункциях.

Морфологической основой лейкозного менингита является разрастание миелоидной ткани в мягкой мозговой оболочке и проникновение ее, с одной стороны, внутрь мозгового вещества по ходу сосудов с образованием перпваскулярных инфильтратов, с другой — в пери- и эндоневрий корешков черепномозговых нервов.

Совет

Существуют различные методы лечения лейкозного менингита: частые люмбальные пункции, декомпрессивная трепанация и выведение ликвора, рентгенотерапия, эндолюмбальное введение метотрексата.

Наиболее часто применяют два последних метода. Эндолюмбальное введение метотрексата основано на стремлении компенсировать недостаточную концентрацию антилейкозного препарата в спинномозговой жидкости.

Wollner, Marphy, Gorson определили, что концентрация аметоперина в ликворе в 300 раз меньше, чем в сыворотке крови. Дозировка метотрексата для эндолюмбального введения 0,2—0,4 мг/кг по Pierceи 0,1—0,3 мг/кг по Bernard.

В результате эндолюмбального введения метотрексата нормализуется состав ликвора, исчезают головная боль и застойные явления на глазном дне.

Поражение спинного мозга и периферической нервной системы наблюдается редко в виде компрессионного миелита вследствие разрастания лейкозного инфильтрата в эпидуральном пространстве спинного мозга; возникают невралгии, невриты, полиневриты.

При клинической оценке неврологических осложнений у детей с острым лейкозом следует иметь в виду возможность поражения головного мозга, обусловленного соответствующей инфекцией (отогенный менингит, абсцесс, вирусный энцефалит).

Источник: https://profmedik.ru/napravleniya/nevrologiya/nevropatologiya-detskogo-vozrasta/porazheniya-nervnoj-sistemy-pri-lejkozakh

Нейролейкоз (нейролейкемія): симптоми, виживаність, як швидко настає смерть

Синдромом нейролейкоза або нейролейкемії називають специфічне ураження центральної нервової системи (черепних нервів, головного мозку і його оболонок) раковими новоутвореннями крові.

Це захворювання відносять до тяжких загострень гострого лейкозу. Найбільш часто воно виявляється у дітей молодшого віку і підлітків до 15 років.

Механізм та причини виникнення хвороби

Нейролейкоз може бути розвинений на тлі різних видів гострої лейкемії, проте найчастіше його діагностують у дітей внаслідок лімфобластного лейкозу.

Нейролейкоз розвивається в результаті попадання бластних клітин в оболонку головного або спинного мозку, сама речовина мозку, а також нервові стовбури на перших етапах прогресування захворювання.

Лейкозні клітини в ЦНС потрапляють двома способами:

  • контактний – з кісток хребта та черепної коробки на оболонку мозку і нервової системи спинного мозку;
  • диапедезний – через кровоносні судини м’яких оболонок у мозок і спинномозкову рідину.

Частоту виникнення і розвитку нейролейкемії пов’язують з тривалістю життя пацієнтів хворих на лейкоз. Згідно зі статистичними даними, тривалість життя хворого істотно збільшує ймовірність прояву лейкозного ураження ЦНС.

З тих дітей, які прожили один рік, нейролейкоз виявляли у 27 %, якщо виживаність сягає від трьох до п’яти років, то і ймовірність прояви захворювання збільшувалася до показника 71 і 93 % відповідно.

Точних доказів про причини цього захворювання не існує. Але фахівці в області медицини виділяють кілька факторів, що сприяють появі злоякісних утворень в організмі.

Обратите внимание

Основною причиною називають іонізуюче випромінювання. Гостра лейкемія часто виявляється у людей, що знаходилися від епіцентру радіації на відстані до 1,5 км. Також хвороба з високою ймовірністю може торкнутися пацієнтів з проблемами в області хребта, які піддавалися променевої терапії.

Не виключається, що хвороба розвивається з-за вірусів. Онкогени провокують клітини до постійного ділення і утворення злоякісних генів.

Нерідко захворювання діагностують у людей, у сім’ях яких були родичі з аналогічною патологією. Отже, нейролейкоз може бути причиною спадковості.

Серед пацієнтів були встановлені випадки зміни на генетичному рівні: з перетвореної клітини при лейкемії в подальшому може виникнути ракове утворення. Процес поділу таких клітин призводить до загострення хвороби і нейролейкемії.

Різновиди захворювання і симптоматика

На перших етапах розвитку хвороби у дітей проявляється астенія. Вони стають замкнутими, сонливими і примхливими, швидко стомлюються. На подальший розвиток хвороби впливають масштаби лейкозних уражень ЦНС. Існують наступні основні видів нейролейкемії:

  • менінгеальна — завдає шкоди мозковій оболонці;
  • енцефалитическая – вражає мозок;
  • змішана форма;
  • пошкодження складових нервової системи.

Найпоширенішим видом лейкозного ураження ЦНС у дітей вважається лейкемічного менінгіт, який діагностують у разі виявлення пухлинних клітин у цереброспінальній рідині.

У даній ситуації у пацієнтів часто також виявляють гідроцефалію і утиск черепних нервів. Не виключаються набряки очних дисків, а також порушення роботи м’язів, що контролюють рухи очей. Ураження кісткового мозку може спровокувати прояв припадків.

Прояв нейролейкемії часто схоже з симптомами пошкодження мозкової оболонки: хронічні мігрені, слабкість, блювання, втрата свідомості, набряк головки зорового нерва, відхилення зорової осі. Лімфатичні вузли незначно збільшені, на шкірі з’являються синці.

Якщо ураження зазнало речовину головного мозку, з’являються напади, судоми, неадекватна поведінка.

Хвороба, яка зачепила черепні нерви, викликає порушення лицьових м’язів, розлад зору і погіршення слуху.

Початковий ознака нейролейкоза — підвищений вміст у спинномозковій рідині бластних клітин і цитоз.

Діагноз і лікування

Діагностування нейролейкемії проводиться із застосуванням цитологічного дослідження ліквору для виявлення лейкемічних клітин. Часто вміст білка, в даній ситуації буде завищений, а глюкози – знижений.

За темою:  Нейролепсія: причини, прояви та симптоми, діагностика, лікування

Сучасний курс лікування спрямований на досягнення наступних завдань:

  • зниження симптомів захворювання;
  • стримування отриманих результатів — недопущення погіршення стану пацієнта;
  • своєчасне проведення лікувальних процедур при рецидиві.

Суть лікування нейролейкоза полягає у введенні в спинномозкову рідину хіміопрепаратів. При відсутності ефекту від люмбальної пункції призначається опромінення.

Прогнози — а чи є шанс?

Заздалегідь говорити про результати лікування такої небезпечної хвороби, як нейролейкемія, досить складно. На ефективність лікувального процесу впливає цілий ряд причин, і не тільки медичних. Ракові хвороби схильні до рецидивів, тому, чим раніше почати лікування, тим вище шанси на одужання або ремісію.

Прогноз життя, а також те, через скільки настане смерть від нейролейкоза, багато в чому обумовлено наступними факторами:

  • вік людини;
  • обраний спосіб лікування;
  • складність захворювання та його стадія;
  • імунітет пацієнта, реакція організму на хіміотерапію та опромінення.

Сприятливий результат багато в чому залежить від досягнення повної клінічної і гематологічної ремісії. Діти у віці від 2 до 5 років мають шанси на виживання вдвічі вище, чим новонароджені і школярі.

Сучасна медицина здатна привести стан хворого до стійкої ремісії. Пацієнти молодше 55 років можуть прожити ще близько п’яти років. Чим доросліша людина, тим нижче його шанси на одужання. Не більш, чим у 10 % пацієнтів у віці від 60 років зафіксована тривалість життя до п’яти років.

Погіршення прогнозів може бути викликано порушенням стратегії лікування, інтервалами між курсами, недотриманням дози медичних препаратів. Це призводить до стійкості лейкозних клітин і безперспективність подальшої терапії.

Источник: http://diagnoz03.in.ua/nevrologiya/nejrolejkoz-nejrolejkemiya-simptomi-vizhivanist-yak-shvidko-nastaye-smert.html

Нейролейкоз: симптомы и методы лечения

Нейролейкоз – это осложнение, проявляющееся в поражении ЦНС и периферической НС метастазами при лейкозах, лимфобластном остром и хроническом, а также миелобластном, приводящее к тяжелым последствиям.

При нейролейкозе в процесс могут быть вовлечены мозговые оболочки, для этого характерны такие симптомы, как повторяющаяся рвота и тошнота, головная боль с ригидностью шейных мышц, эпилептические припадки и угнетение сознания, сонливость и неадекватное ситуации поведение.

Нейролейкоз поражает нервную систему, центральную и периферическую, мозговые оболочки, при их диффузной инфильтрации может возникнуть осложнение – гидроцефалия.

Нейролейкоз – это еще и сдавливание или инфильтрация лейкемическими депозитами черепных нервов и корешков спинномозговых нервов, диагностируется исследованием ликвора, в котором выявляются лейкемические клетки, сниженный уровень глюкозы и повышенный – белка.

Помимо гидроцефалии при диффузной инфильтрации оболочек мозга наблюдается косоглазие и нистагм, отекают диски зрительных нервов, в анализе спинномозговой жидкости при этом клеточные элементы содержатся в норме.

Важно

Лейкемические депозиты могут образовывать локации в каждом отделе ЦНС, скопления поражают черепные нервы, вызывая гемиплегию, гемианопсию, афазию, корковую слепоту и припадки.

Нейролейкоз – что это такое, а это, помимо припадков еще и слепота, поскольку инфильтрация может затронуть и зрительный нерв, возможны онемение подбородка, когда поражен подбородочный нерв, появляются язвы на слизистой рта, но они безболезненны.

Гипоталамус при диффузной инфильтрации вызывает нейроэндокринные расстройства помимо гидроцефалии, нарушается режим сна и бодрствования, появляется гиперфагия, она сопровождается рвотой и ожирением, как следствие, агрессией и головной болью.

При поражении нервов черепа у больного двоится в глазах, движение глазных яблок нарушается, на пораженной стороне снижается уровень зрения, вплоть до полной слепоты, развивается атрофия диска зрительного нерва, может быть поражен лицевой нерв с небольшим параличом мышц лица.

Если клинические проявления нейролейкоза отсутствуют, то это не говорит о том, что лейкозного поражения мозговых оболочек нет, у половины больных с отсутствием признаков это можно выявить при КТ или ЭЭГ, очаги поражения мозгового вещества будут видны.

При нейролейкозе проявляется менингиальный и гипертензионный синдром, а если нейролейкемия задела вещество костного мозга, у больного появляются судороги, он плохо воспринимает действительность, наблюдаются припадки.

При начинающемся нейролейкозе в спинномозговой жидкости обнаруживается высокий уровень цитоза, большое количество бластных клеток, если метастазы проникли внутрь мозга, бластоцитоз отсутствует.

Проблемы в области неврологии появляются приблизительно у 3% больных лейкозом, причина их в инфекциях, лечении медикаментами или радиотерапией, кровоизлияниях, неправильном кровообращении из-за высокой вязкости крови, инфильтрации болезнетворными клетками.

При нейролейкозе может наблюдаться паралич глазодвигательного нерва, при этом реакции зрачка сохраняются, отекают глазные диски, требуется подбирать лечение.

Совет

Оно зависит от вероятности развития различных симптомов, довольно сложное, заключается обычно в эндолюмбальной инъекции метотрексата и цитарабина до тех пор, пока симптомы не исчезнут, а лабораторные показатели цереброспинальной жидкости не придут в норму.

Необходимо проводить санацию цереброспинальной жидкости, и уделять этому самое пристальное внимание, поскольку если у лейкемии начнется субклиническое течение, то возникнет рецидив, бороться с которым сложнее.

Кроме внутрилюмбального введения метатрексата необходимо проводить радиотерапию, при этом голова облучается при дозе 2400 рад, при локализации очагов в других тканях, не костномозговых, облучаются другие органы. Если лейкемические очаги имеются, например, в лимфоузлах средостения, яичках, носоглотке, которые сдавливают органы, вызывая боль, лучевая терапия проводится локально.

Клинические проявления нейролейкоза при хроническом лимфобластном лейкозе такие же, как и при остром, и зависят они от локализации очага поражения, когда кроме инфильтрации мозговых оболочек страдает вещество ГМ, черепно-мозговые нервы.

Заподозрить нейролейкоз у больного лейкемией можно по ряду признаков: пациент жалуется на головную боль, тошноту и рвоту, он становится раздражительным, возможно перекашивание лица из-за нарушения мозгового кровообращения, слух и зрение снижаются или исчезают вовсе.

Источник: http://www.medokno.com/perechen-zabolevaniy/zabolevaniya-tsentralnoy-nervnoy-sistemyi/neyroleykoz-simptomyi-i-metodyi-lecheniya.html

НЕЙРОЛЕЙКОЗ

Нейролейкоз (neuroleucosis) — метастатические поражения мозговых оболочек, вещества мозга и нервных стволов, которые встречаются при любом лейкозе, но чаще всего при детском варианте острого лимфобластного лейкоза.

У 2-4% больных лейкозом возникают неврологические осложнения, причиной поражения центральной нервной системы становится инфильтрация лейкозными клетками, однако оно может развиться и вследствие кровоизлияний, электролитных расстройств, лучевой или лекарственной терапии, инфекции, нарушения мозгового кровообращения, вызванного повышенной вязкостью крови. Одна из основных форм нейролейкоза – менингит, симптомами которого являются головная боль, раздражительность, сонливость, рвота, эпилептические припадки, в редких и тяжелых случаях кома. Инфильтрация желудочковой системы приводит к обструктивной или сообщающейся гидроцефалии. Лейкозные инфильтраты могут сдавливать черепные нервы (чаще всего II, III, VI, VII и VIII). Возможен паралич глазодвигательного нерва, при котором, однако, сохраняются зрачковые реакции.

Лейкемический менингит ставится при нахождении в цереброспинальной жидкости лейкозных клеток, в 90% случаев в цереброспинальной жидкости выявляются лейкоциты,  при центрифугировании обнаруживаются бластные клетки, в крови наблюдается повышение содержания белка и понижение уровня глюкозы.

Обратите внимание

Бластный цитоз в спинномозговой жидкости является более ранним признаком нейролейкоза, чем симптомы. В 10% случаев в цереброспинальной жидкости не происходит никаких изменений.

Читайте также:  Ангиоэнцефалопатия головного мозга: что это такое, симптомы, диагностика и лечение

Чаще всего лейкозный менингит возникает при следующих видах лейкозов: остром или хроническом лимфобластном лейкозе, миелобластном лейкозе.

При выборе тактики лечения лейкоза необходимо брать в рассмотрение возможность возникновения нейролейкоза, которое возможно как в острой стадии заболевания, так и в период ремиссии.

При возникновении неврологических симптомов эндолюмбально вводят метотрексат и цитарабин до тех пор, пока не исчезнут симптомы и санации цереброспинальной жидкости.

Последнему моменту нужно уделить особое внимание, субклиническое протекание нейролейкоза может привести к рецидивам заболевания.

Самыми распространенными клиническими симптомами нейролейкоза являются головная боль, тошнота, рвота, раздражительность, вялость, возможен отек глазных дисков, если произошло поражение вещества костного мозга могут возникнуть припадки, судороги, сознание спутывается. Если поражаются черепные нервы, может возникнуть расстройство зрения и слуха, перекашивание лица.

Источник: http://hematologiya.ru/terminologiya/nejjrolejjkoz.htm

Лейкоз: симптомы, лечение, прогноз

Лейкоз – злокачественное поражение кровяных клеток, которое характеризуется нарушением их синтеза и созревания. Первые атипичные изменения фиксируются в периферической крови или костном мозге. Прогрессирующий рост незрелых (бластных) клеток носит название острый лейкоз, а патологические изменения зрелых лейкоцитов вызывают развитие хронической формы.

Последняя предполагает злокачественное перерождение лимфоцитов, плазмоцитов, а также гранулоцитов. В процесс могут вовлекаться и взрослые формы эритроцитов.

При острых состояниях нормальные кровяные клетки замещаются малодифференцированными клетками (бластами). Таким образом, основополагающими точками развития лейкозом являются различные точки приложения.

Важно

По этой причине острый лейкоз никогда не переходит в хроническую форму. Это важно для выбора тактики ведения пациента.

Начальный этап характеризуется раковым поражением костного мозга с последующим замещением нормальных кровяных телец бластами и другими атипичными элементами. Дефицит необходимых элементов влечет за собой угрозу кровотечений, а также развитие инфекционных осложнений вследствие недостаточного количества лейкоцитов и тромбоцитов.

В дальнейшем происходит процесс распространения (метастазирования), в результате которого бласты разносятся в различные органы и системы по сосудам. Накапливаясь и создавая препятствия кровотоку, они способствуют омертвению тканей того или иного органа с развитием инфарктов и язвенных осложнений.

Причины лейкоза

Истинная причина формирования патологии кроется в сложной мутации предшественников гемопоэза на уровне стволовых клеток. Под воздействием каких-либо факторов возникает нарушение процессов лимфопоэза, а также миелопоэза. Провоцирующими могут быть следующие причины:

  • Воздействие радиоактивного излучения;
  • Наличием заболеваний крови в семье;
  • Воздействием на организм канцерогенных веществ (бензол, цитостатики);
  • Химиотерапевтические средства.

К цитостатическим средствам относят препараты группы иммунодепрессантов: циклофосан, лейкеран, саркозолин и другие. Иногда наблюдались случаи возникновения лейкозов после прохождения химиотерапии, связанной с лечением лимфогранулематоза и миеломной болезни.

Что касается наследственности, то известно, что болезнь может передаваться как по доминантному, так и рецессивному типу. Замечена семейная тенденция передачи дефектов образования лимфатических клеток.

Существует также этническая предрасположенность к данной патологии, которая обусловлена нарушением последовательности хромосомного набора.

При неблагоприятных обстоятельствах возникают лейкозные трансформации (изменения миелодных и лимфатических элементов).

Хромосомный анализ установил, что клонированные лейкозные клетки распространяются по всему организму. Они происходят от одной единственной клетки мутанта и приводит к возникновению нового клонирования.

В результате остаются клоны, способные к быстрому и самостоятельному размножению. Этому способствует действие цитостатических препаратов, и особенностью существования организма. Поэтому контролировать лейкоз цитостатиками невозможно.

Такая прогредиентность является особенностью течения лейкозов.

Лейкоз: признаки

Развитие напоминает дебют банальных вирусных заболеваний. Первые симптомы

Характеризуются ознобом, общей слабостью, болью в горле. В дальнейшем развиваются системные нарушения в виде увеличения органов, кровоизлияний и некрозов слизистой рта. Основные симптомы следующие:

  • Образование мелких или обширных, сливающихся кровоподтеков (геморрагического диатеза);
  • На Узи обнаруживают увеличенные лимфатические узлы селезенки;
  • Печень выступает из-под реберной дуги более чем на 3-4 см;
  • Во рту появляются язвы, ангина;
  • Течение сопровождается высокой температурой;
  • Кровоизлияния в мозговую ткань (геморрагический инсульт);
  • Присоединение различных инфекций, вследствие недостаточности иммунной защиты;
  • Характерный лейкемический провал в картине крови.

Выраженность тех или иных признаков зависит от стадии и формы. В начальных стадиях все симптомы будут стертыми. Печень умеренно увеличена, лимфатические узлы поражены избирательно. Умеренный лейкоцитоз и лимфоидная метаплазия костного мозга. Изменений элементов красной крови не выявляют.

Стадия развернутой клинической картины проявляется прогрессирующим увеличением органов. Большинство лимфоузлов значительных размеров. Красный кровяной росток угнетен, что проявляется снижением количества тромбоцитов и эритроцитов.

В дальнейшем наблюдается прогрессирование симптоматики вплоть до развития терминального состояния, которое сопровождается критическим снижением количества тромбоцитов, гемодилюцией и анемией.

Совет

Нижний край селезенки может находиться в малом тазу, а повышенное разрушение эритроцитов обуславливает интенсивный лимонный цвет кожных покровов. В крови повышен непрямой билирубин. Присоединение инфекции, как правило, приводит к летальному исходу.

Чаще смерть наступает от пневмонии или сепсиса. Характерны обширные флегмоны и гнойничковые поражения кожи.

Другой тип развития характеризует хронический лейкоз. Его можно обнаружить при случайном обследовании. В крови обнаруживают повышенное количество лейкоцитов и нейтрофилов, а также миелоциты.

В костно-мозговом пунктате обнаруживают миелоидную метаплазию. Больных беспокоит костная боль, которая бывает довольно интенсивная, особенно, в ночное время.

Характерный симптом – боль при постукивании трубчатых костей.

Обострение клиники сменяется ремиссией, течение приобретает волнообразный характер. Обострение сопровождается лихорадкой, кровоточивостью. Нарастает тромбоцитопения, билирубинемия, присоединяется сопутствующая инфекция. Терминальная стадия сопровождается гнойно-септическим шоком.

Лейкоз у детей

Половина всех случаев рака крови регистрируется у детей, и составляет основную причину летальности в этой возрастной группе.

В картине крови наблюдают недоразвитие белых кровяных телец, острые относятся к лимфоидной системе и не в состоянии выполнять свою защитную функцию. Именно лимфоидный лейкоз чаще регистрируется у детей.

Это болезнь белых кровяных клеток – характерная особенность детских лейкозов.

Толчком для развития мутаций кроветворных клеток может стать влияние вирусов и токсических веществ. Не последнюю роль играет наследственность. Лейкоз частый спутник болезни Дауна. Определена зависимость болезни в однояйцовых близнецов, в то время, как в двуяйцовых рак крови встречается намного реже.

Обратите внимание

Основное место среди детской патологии занимает острый лимфобластный лейкоз. Болезнь начинается с высокой температурной реакции, ангины и носовых кровотечений, а на коже появляются синяки. Ребенок теряет аппетит, появляется рвота, сильная утомляемость и головная боль. Иногда бывает медленное развитие, при котором преобладает боль в костях.

С помощью инструментальных методов обследования у детей обнаруживают увеличение паренхиматозных органов брюшной полости: селезенки и печени. В запущенных случаях наблюдается видимое увеличение лимфоузлов, развивается септические состояние и язвенно-некротические поражения органов.

Наступает вялость, раздражительность. По мере распространения раковых клеток состояние ухудшается: появляется тахикардия и тахипное. Наблюдается увеличение околоушных желез, что сильно меняет внешность. Септические, а также геморрагические осложнения становятся причиной летальности.

Пункция костного мозга позволяет выявить изменения кровяных телец. В крови преобладают паралейкобласты. Эта незрелая клетка – предшественница лимфобластов. Монотонность раковых клеток является признаком лимфобластного лейкоза.

Основной метод лечения предполагает воздействие химиотерапевтическими препаратами. Основной метод лечения – введение полихимических препаратов: винкристин, рубидомицин, цитозинарабинозида.

Кровоточивость удается купировать с помощью введения тромбоцитарной массы. Менингиальный лейкоз лечат аметоттерином.

Современные методы оставляют надежду на излечение ребенка в большенстве случаев.

Особенности течения болезни у старшей возрастной группы

Поражение кроветворной системы у взрослых чаще носит подострый или хронический характер. Пациента продолжительное время беспокоит усталость и постоянное недомогание. Человек жалуется на упадок сил и восприимчивость к вирусам. Часто выявление лейкоза происходит при обследовании по поводу пневмонии либо других инфекций. У пожилых скрытый период может тянуться длительно.

Причины изучены еще не до конца, но выделяют ряд, достойных внимания, особенностей онкологического процесса. Вот основные:

  • Течение хроническое, а тип поражения – миелобластный;
  • Хромосомные аномалии – перекрестные мутации 9 и 22 хромосом;
  • Длительный скрытый период.

Люди младшей возрастной категории подвержены острому миелобластному лейкозу, средней – хронической, а старше 56 лет – хроническому лимфобластному.

Объединяет все формы – общее название «бластный». Это говорит о том, что типы заболевания начинаются одинаково. Предшественниками их являются бластные (молодые) клетки.

Патологическое увеличение миелобластов – основная патогенетическая причина миелобластного лейкоза. Это несозревшие лейкоциты, которые не должны попадать в кровь, покуда не пройдут все этапы взросления.

Важно

Неполноценные клетки вытесняют нормальные. Нарушается вся система иммунитета, в основе которой находятся взрослые формы лейкоцитов. Они представлены лишь в незначительном количестве в общей картине крови.

Скопление миелобластов закупоривает мелкие сосуды, создавая условия для развития микроинфарктов, что нарушает функцию основных органов. Большая нагрузка приходится на селезенку, Ее функция состоит в удалении избыточных элементов крови. Гиперфункция приводит к гипертрофии органа – спленомегалии.

Снижение количества тромбоцитов вызывает, различной интенсивности, кровотечения. Недостаточное количество эритроцитов обуславливает кислородное голодание тканей и нарушение работы сердца. Защитные силы организма критически падают. Однако, все изменения протекают более доброкачественно, чем в детском возрасте.

Для пожилого возраста характерно развитие хронического лимфобластного лейкоза. Количество лимфоцитов достигает 98% (в норме 40%). Эти элементы преобладают. Основная жалоба – выраженный упадок сил.

Диагностика основывается на гематологическом анализе. Иногда лимфоциты видоизменяются, они приобритают «рваный» вид, поэтому такой вид лейкоза носит название «волосяно-клеточного».

Такие лимфоциты – характерный признак данного вида.

Хронический лейкоз

Для этой формы характерно длительная развернутая стадии, с постепенным переходом в заключител ную – терминальную. Хроническое течение имеют следующие формы:

  • Миело- лимфолейкоз;
  • Миеломные патологии;
  • Поражение красного ростка — эритремия;
  • Болезнь Вальденстрема;
  • моноцитарный лейкоз:
  • миелофиброзное поражение крови

Хронический миелолейкоз поражает гранулоциты и красные кровяные клетки вследствие нарушения миелопоэза. Развернутая стадия характеризуется поражением органов кроветворения, а терминальная – проникновением раковых клеток в другие ткани.

В первой – диагностика основывается на лабораторном исследовании. Анализы при лейкозе – основной диагностический критерий. Лейкоцитарная формула представлена промиелоцитами и миелоцитами. Жировая ткань костного мозга полностью замещается миелоидной.

Развернутая стадия длится около четырех лет. Пациенты способны вести привычную жизнь.

Терминальная стадия протекает с признаками злокачественности:

  • Выраженная сплено- и гепатомегалия;
  • Высокой гипертермией;
  • Прогрессирующей кахексией;
  • Геморрагическим синдромом;
  • Септическими состояниями.

На слизистых появляются некрозы. Но главный признак терминальной стадии – стремительное увеличение бластных клеток. Кариологические анализы при лейкозе показывают 80% клонированных клеток кроветворения с атипичным набором хромосом. Продолжительность жизни не больше года.

Лечение лейкоза

Выбору правильной лечебной тактики предшествует диагностика на основе современных методов. Она состоит из исследования крови и пункции с биопсией. Анализы при лейкозе включают биохимическое и цитологическое обследование материала крови. После этого назначают медикаментозные средства.

Лечение осуществляет длительное время, практически  всю жизнь. При успешном лечении удается достичь длительной ремиссии. С целью удаления патологических очагов назначается полихимиотерапия, Положитнльный результат определяется снижением бластов до 5%, а также отсутствием лейкемических пролифератов. При этом количество лимфоцитов не превышает 30%.

Лимфобластный лейкоз поддается лечению комбинированной терапии Винкристином с глюкокортикоидами. У детей в результате такого лечения ремиссии достигается в 90% случаев. Затем проводят спинномозговую пункцию для предупреждения нейролейкемии. С этой целью вводят интралюмбально метотрексат. Введение повторяют каждые 14 дней до положительной динамики.

Совет

Кроме этого делают облучение головы и первых двух позвонков. Перед манипуляцией необходимо использовать защиту для лица. Курс облучения составляет 3 недели с параллельным введением метотрексата. Диагностирована до начала лечения нейролейкемия не подлежит радиотерапии. Применяют два цитостатика (плюс цитозар).

Лечение лимфобластной Фомы включает использование цитостатичесих схем: РОМР, СОАР, СНОАР.

Первая схема – использование пуритинол, винкристина и винкристин и статины.

Вторая – применяют цитостаатики без статинов.

Третья —  на фоне глюкокортикоидных гормонов вводят циклофосфан в сочетании с адриамицином и винкристином.

Любая схема применяется для консолидации ремиссии, а при обострении применяют поддерживающую терапию на основе метотрексата и 6меркаптопурина.

Хронический лимфолейкоз, связанный с лейкоцитозом и лимфоаденопатией лечат хлорбутином, а при резком увеличении лимфлузлов назначают циклофосфан. Геморрагический синдром купируется непродолжительным курсом метапролола в комбинации с хлорбутином и циклофосфаном.

Если поражена брюшная полость, то используют комбинацию ВАМП или СОР с облучением. Лимфолейкоз поддается лечению лйкоцитоереза. А удаление селезенки при волосато-клеточном лейкозе в 75% дает положительный эффект.

Прогноз лейкоза

Прогнозирование делают с учетом следующих факторов:

  • Пол, возраст;
  • Сопутствующие болезни;
  • Морфология раковых клеток;
  • Иммунологический анамнез.

Неблагоприятный прогноз влияет на тактику. Существует две градации риска:

  • стандартная (благоприятная);
  •  высокая.

К стандартной относят пациентов старше десяти и младше двух лет со сплено-и гепатомегалией. При гиперлейкоцитозе и нейролейкозе прогноз считается неблагоприятным.

Для хронических больных прогноз благоприятный. Потому что он протекает длительно. Острое течение без лечения быстро заканчивается летально. Но правильно подобранное лечение дает шанс на благоприятный исход.

Современные подходы к лечению позволяют достичь положительного результата у 90%, а в 75% пациентов пятилетней. Лейкоз считается вылеченным, если на протяжении 7 лет отсутствуют рецидивы.

Источник: https://diagnos-med.ru/zlokachestvennye-bolezni-krovi-simptomy-lechenie-prognoz/

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector