Ганглионейробластома забрюшинного пространства и средостения: причины, симтпомы, лечение

Ганглионейробластома

Ганглионейробластома — злокачественная неврогенная опухоль, содержащая нейробласты и находящиеся на различных стадиях дифференцировки ганглиозные клетки. Ганглионейробластома характеризуется анорексией, похуданием, лихорадкой, симптомами избытка катехоламинов (повышение АД, потливость, гиперемия лица, тахикардия).

В зависимости от локализации опухоли могут наблюдаться симптомы сдавления органов брюшной полости или средостения, очаговая неврологическая симптоматика. Диагностика ганглионейробластомы основана на визуализации опухоли при помощи УЗИ, КТ, МРТ, МСКТ и ее морфологической верификации при изучении биопсийного материала.

Наиболее эффективный способ лечения ганглионейробластомы — это радикальное или расширенное удаление опухоли.

Ганглионейробластома представляет собой лишенный капсулы серо-розовый или серый опухолевый узел, имеющий очаги кровоизлияний и некротические участки. Среди опухолей симпатической нервной системы ганглионейробластома занимает второе место по частоте возникновения.

Обратите внимание

Она составляет около 40% опухолей этой группы. В половине случаев ганглионейробластома располагается в забрюшинном пространстве, 40% ее локализации приходится на заднее средостение.

Ганглионейробластома ЦНС является редким видом опухоли и составляет всего 0,5% наблюдений.

Ганглионейробластома является результатом злокачественной трансформации ганглионевромы и занимает промежуточное положение между этой доброкачественной опухолью и крайне злокачественной нейробластомой. На сегодняшний день неврология и медицина в целом не имеют точных сведений о причинах, приводящих к развитию ганглионейробластомы.

Наиболее часто ганглионейробластома встречается у детей, преимущественно в возрастном промежутке от 4 до 10 лет. Отдельно выделяют так называемую комбинированную ганглионейробластому, имеющую строение ганглионевромы с участками из нейробластов.

Такая ганглионейробластома встречается в основном среди пациентов старше 10 лет, а средний возраст заболевших составляет 20 лет.

Симптомы ганглионейробластомы

Ганглионейробластома забрюшинного пространства проявляется общими симптомами: снижением массы тела, анорексией, анемией, лихорадкой. Может наблюдаться периорбитальный отек.

Поскольку ганглионейробластома сопровождается повышением в крови котехоламинов (адреналина, дофамина, норадреналина), клинически зачастую наблюдаются обусловленные их избытком симптомы: повышенное потоотделение, артериальная гипертензия, тахикардия, покраснение лица, иногда — хронический понос.

Ганглионейробластома средостения характеризуется прежде всего нарушением дыхательной функции: одышкой, кашлем, стенотическим дыханием или стридором, приступами асфиксии.

Важно

Указанные симптомы чаще бывают вызваны рефлекторными механизмами и нейропатическим парезом гортани, возникающими при сдавлении опухолью блуждающего нерва или его ветвей. Они отличаются внезапным появлением и быстрым развитием клиники в течение нескольких дней.

При этом опухоль может иметь небольшой размер, не вызывать смещения структур средостения и не распространяться на легкие.

Если ганглионейробластома оказывает давление на верхнегрудные симпатические узлы, то в клинической картине наблюдается нарушение потоотделения, анизокория (разный размер зрачков), симптом Горнера: опущение верхнего века (птоз), расширение зрачка (миоз), энофтальм.

Ганглионейробластома головного мозга имеет клиническую картину внутримозговой опухоли с очаговыми симптомами, соответствующими ее расположению. Как правило, она метастазирует в пределах центральной нервной системы. Ганглионейробластома внемозговой локализации дает метастазы в лимфатические узлы, кости, печень и другие внутренние органы.

Диагностика ганглионейробластомы

В лабораторной диагностике ганглионейробластомы имеет значение определение содержания катехоламинов в крови и их метаболитов (ванилилминдальной кислоты и гомованилиновой кислоты) в моче.

Рентгенологическое исследование позволяет получить лишь косвенные данные за опухоль.

При ее локализации в забрюшинном пространстве на обзорной рентгенографии органов брюшной полости выявляется растяжение петель кишечника и паравертебральные кальцификаты, при расположении опухоли в средостении на рентгенографии органов грудной клетки можно выявить округлую плотную тень, локальное расширение межреберных промежутков, наличие «узур» на ребрах в местах их примыкания к опухоли.

С целью визуализации ганглионейробластомы применяется МСКТ или УЗИ органов брюшной полости, КТ органов грудной клетки, пневмомедиастинография, МРТ головного мозга. Для обнаружения метастазов опухоли применяется рентгенография и сцинтиграфия скелета, УЗИ печени, пункционная биопсия лимфатического узла и пр.

Окончательно ганглионейробластома может быть диагностирована лишь при микроскопическом исследовании образца опухоли, полученного интраоперационно или в ходе биопсии. В диагностике ганглионейробластомы головного мозга может применяться стереотаксическая биопсия.

При гистологическом исследовании в случае ганглионейробластомы в препарате обнаруживаются мелкие незрелые нейроциты с разной степенью дифференцировки, крупные многоядерные нейроциты с вакуолями в цитоплазме, участки некроза и мелкие кисты.

Совет

Комбинированная ганглионейробластома характеризуется сходным с ганглионевромой строением, отличительной особенностью является наличие очагов, состоящих из нейробластов, которые могут иметь или не иметь признаков дифференцировки.

Ганглионейробластома нуждается в дифференцировке от других злокачественных новообразований, имеющих мелкоклеточное строение, например, от лимфомы, глиобластомы и метастатических опухолей.

Лечение ганглионейробластомы

Удаление ганглионейробластомы головного мозга производится нейрохирургами в соответствии с принципами операций при опухолях головного мозга. Оперативное вмешательство при ганглионейробластоме средостения и забрюшинного пространства производят хирурги и торакальные хирурги.

При этом, если ганглионейробластома не прорастает в окружающие ткани, то осуществляется ее радикальное удаление. Однако чаще приходится выполнять расширенное удаление опухоли, включающее резекцию жировой клетчатки и регионарных лимфатических узлов.

В случаях, когда ганглионейробластома не может быть удалена полностью для декомпрессии окружающих ее анатомических структур производят паллиативное удаление опухоли, т. е. ее частичную резекцию.

Хирургическое лечение ганглионейробластомы сочетают с химиотерапией препаратами винкристин и циклофосфамид. У детей более старшего возраста возможно применение лучевой терапии. В тяжелых случаях может потребоваться пересадка костного мозга.

Прогноз ганглионейробластомы

Средняя 2-летняя выживаемость пациентов с ганглионейробластомой составляет 70%. Как показали клинические наблюдения, ганглионейробластома, локализующаяся в заднем средостении, имеет более благоприятный прогноз.

При ней 2-летняя выживаемость приближается к 80%, в то время как при ганглионейробластоме забрюшинной локализации она находится на уровне 60%. Пациенты с нераспространенной ганглионейробластомой и после радикальной операции живут дольше 2-х лет более, чем в 95% случаев.

При распространенном характере опухоли и наличии метастазов 2-летняя выживаемость составляет лишь 50%.

Источник: https://healthinform.ru/meditsinskaya-entsiklopediya/zabolevaniya-nervnoj-sistemy/ganglionejroblastoma.html

Ганглионейробластома: причины и симптомы, диагностика, лечение, прогноз

В ряду злокачественных новообразований симпатической нервной системы на долю ганглионейробластом приходится более 40% случаев, что ставит их на вторую позицию в этой группе опухолей. Чаще всего ганглионейробластомы поражают детей, чей возраст укладывается в возрастной промежуток от четырех до десяти лет.

Особого разговора заслуживает комбинированная ганглионейробластома, структура которой (практически идентичная строению ганглионевромы) содержит участки, состоящие из зародышевых нервных клеток (нейробластов).

Новообразования этого типа обнаруживают у детей среднего и старшего школьного возраста, а также у молодых людей не старше двадцати лет.

Что такое ганглионейробластома?

Ганглионейробластомой называют злокачественное неврогенное новообразование, состоящее из нейробластов и ганглиозных клеток, характеризующихся разным уровнем дифференцировки.

Внешне это злокачественное новообразование, не имеющее капсулы, напоминает узел серого или серо-розового цвета с некротизированными участками и множественными очагами кровоизлияний.

Излюбленным местом локализации ганглионейробластом (почти половина случаев) является забрюшинное пространство, чуть меньшее (до 40%) их количество обнаруживают в области заднего средостения, а вот случаи поражения центральной нервной системы довольно редки: они составляют не более 0,5% от общего числа патологий этого типа.

Причины и симптомы заболевания

Специалисты в области неврологии до сих пор не располагают точными данными относительно причин, дающих толчок развитию ганглионейробластомы.

Известно лишь, что она появляется в результате озлокачествления ганглионевромы.

Ганглионейробластоме отводится промежуточная позиция между этим доброкачественным новообразованием и чрезвычайно злокачественной и агрессивной нейробластомой.

Особенности клинического течения ганглионейробластомы определяются локализацией опухолевого процесса:

  • Ганглионейробластома, расположенная в забрюшинном пространстве, проявляет себя целым комплексом общих симптомов: у больного наблюдается резкое снижение массы тела, стойкая анорексия (полное отсутствие аппетита), лихорадочное состояние, сопровождаемое стойким повышением температуры до значений, превышающих 38 градусов и сниженное количество красных кровяных телец и гемоглобина в крови. Еще одним характерным проявлением злокачественного опухолевого процесса является наличие периорбитального отека. Обусловленный нарушением оттока лимфатической жидкости, он чаще всего локализуется между глазами, провоцируя появление так называемого симптома очков – синяков под глазами. Избыточное содержание в крови физиологически активных веществ – норадреналина, адреналина и дофамина – влечет за собой развитие тахикардии (учащенного сердцебиения), артериальной гипертензии и гипергидроза (повышенного потоотделения). У пациентов часто наблюдается гиперемия кожных покровов, приводящая к покраснению лица, а также хроническая диарея.
  • Для ганглионейробластомы средостения характерно нарушение функции дыхания: пациентов мучает одышка, сильный кашель, периодические приступы асфиксии (удушья). Их дыхание (медики именуют его стенотическим, или стридором) становится очень шумным: свистящим, изобилующим хрипами. Комплекс вышеперечисленных симптомов, как правило, возникает либо вследствие срабатывания рефлекторных механизмов, либо из-за нейропатического пареза гортани, развивающегося в результате сдавливания блуждающего нерва и его ветвей тканями растущей опухоли. Симптоматика нарушения дыхательной функции появляется внезапно и развивается чрезвычайно стремительно – за несколько дней. Новообразование при этом, как правило, отличается небольшими размерами, не затрагивает легкие и не приводит к смещению тканей средостения. Если же опухоль сдавливает структуры верхнегрудных симпатических узлов, то клиническая картина дополняется нарушением функции потоотделения (дисгидрозом), появлением анизокории (зрачков разного размера) и синдрома Горнера, проявляющегося целым комплексом симптомов: энофтальмом (смещением глазного яблока внутрь орбиты), птозом (опущением верхнего века) и миозом (сужением зрачка).
  • Ганглионейробластома, локализованная в тканях головного мозга, проявляет себя симптоматикой, характерной для внутримозговой опухоли. Очаговые симптомы сводятся к нарушению именно тех функций, за контроль которых отвечал пораженный участок мозга. При этом может пострадать память, внимание, слух, зрение, обоняние, чувствительность и двигательные функции тела. Степень выраженности этих проявлений может быть разной.

Ганглионейробластомы отличаются высокой способностью к образованию метастазов. Метастазирование ганглионейробластомы головного мозга ограничивается пределами центральной нервной системы, то есть раковые клетки могут поразить только спинной и головной мозг.

Ганглионейробластомы средостения и забрюшинного пространства метастазируют в ткани костей, печени (и ряда других внутренних органов) и лимфатических узлов.

В клиническом течении ганглионейробластомы выделяют следующие стадии:

  • Злокачественное новообразование I стадии ограничивается пределами пораженного органа.
  • Опухоль II стадии покидает пределы органа, ставшего очагом первичного поражения, но не успевает распространиться на лимфатические узлы.
  • Ганглионейробластома III стадии, преодолев срединную линию, вовлекает в опухолевый процесс лимфатические узлы, расположенные по обе стороны позвоночного столба.
  • Опухоль IV стадии приводит к существенному повреждению организма вследствие появления метастатических очагов в тканях костей и внутренних органов.

Диагностика опухоли

  • Диагностика ганглионейробластомы начинается с лабораторного исследования крови и мочи. На наличие опухоли указывает высокий уровень простагландинов и катехоламинов (норадреналина, дофамина), а также продуктов, образовавшихся в результате их распада в сданных образцах.
  • Обзорная рентгенография в данном случае не является информативным методом, поскольку данные, полученные в результате этого исследования, могут являться лишь косвенным свидетельством наличия опухоли в организме пациента. Рентгенограмма при ганглионейробластоме забрюшинного пространства укажет лишь на присутствие паравертебральных кальцификатов и некоторое растяжение кишечных петель. Опухоль, локализованная в средостении, на рентгенограмме проявится в виде плотной округлой тени.
Читайте также:  Апаллический синдром (бодрствующая кома): причины, лечение, прогноз

Для того чтобы визуализировать опухоль, применяют современные методы диагностики, выполняемые на очень сложной и дорогой медицинской аппаратуре:

  • мультиспиральную компьютерную томографию внутренних органов (в ходе этого исследования стол томографа непрерывно движется, а его трубка все время вращается);
  • ультразвуковое исследование брюшной полости;
  • пневмомедиастинографию – методику рентгенографического исследования средостения, предусматривающего введение закиси азота или кислорода в клетчатку средостения;
  • компьютерную томографию органов, локализованных в грудной клетке;
  • при подозрении на опухоль головного мозга выполняют магнитно-резонансную томографию этого органа.

Чтобы исключить наличие метастазов или подтвердить их присутствие, прибегают к:

  • сцинтиграфии скелета;
  • ультразвуковому обследованию печени;
  • пункционной биопсии лимфатических узлов.

Наиболее надежным, не оставляющим сомнений, методом обнаружения ганглионейробластомы является лабораторное исследование тканей, взятых у пациента в процессе выполнения биопсии.

Для выявления злокачественного новообразования, локализованного в тканях головного мозга, используют стереотаксическую биопсию – чрезвычайно сложную манипуляцию, требующую применения общего наркоза и выполняемую в условиях медицинского стационара.

В ходе выполнения стереотаксической биопсии разрезают кожу и мягкие ткани головы, а в кости черепа выполняют крошечное отверстие, предназначенное для введения особой иглы. Подведя ее к строго определенному месту, берут образец мозговой ткани.

После извлечения иглы рану зашивают.

Взятый образец подвергают тщательному гистологическому исследованию.

Подтверждением того, что в головном мозге пациента находится именно ганглионейробластома, является наличие незрелых мелких нейроцитов, имеющих разную степень дифференциации, крупных многоядерных нейроцитов (их цитоплазма содержит вакуоли), небольшие кисты и некротизированные участки.

Ганглионейробластому необходимо дифференцировать от злокачественных новообразований с мелкоклеточной структурой: например, от метастатических опухолей, лимфом и глиобластом.

Лечение ганглионейробластомы

Для лечения ганглионейробластомы применяется комплексная терапия, предусматривающая оперативное вмешательство, лучевую терапию и использование медикаментозных препаратов.

Ведущее значение отводится хирургическому лечению:

  • Операцию по удалению ганглионейробластомы головного мозга осуществляет нейрохирург. Методика оперативного вмешательства при этом полностью соответствует принципам, используемым в ходе операций на головном мозге.
  • Оперативное удаление ганглионейробластом, локализованных в забрюшинном пространстве и средостении, выполняет торакальный хирург. Если опухоль не успела прорасти в ткани окружающих структур, проводят операцию ее радикального удаления, состоящую в иссечении самого злокачественного новообразования. Резекция прилежащих тканей при этом не осуществляется. Если же опухолевый процесс уже распространился на окружающие ткани, применяют тактику расширенного удаления ганглионейробластомы, предусматривающего резекцию пораженных лимфатических узлов и жировой клетчатки. Если по каким-либо причинам полное удаление опухоли невозможно, для снижения давления, оказываемого ее разрастающимися тканями на прилежащие анатомические структуры, выполняют паллиативную операцию, состоящую в частичной резекции ганглионейробластомы.

Для улучшения результатов оперативного лечения применяют химиотерапию:

  • В процессе поиска наиболее эффективных терапевтических схем сначала использовали монохимиотерапию, состоящую в приеме циклофосфамида, доксорубицина, винкристина и еще целого ряда препаратов, подавляющих активность опухолевых клеток.
  • Более поздняя практика доказала эффективность применения таких цитостатиков, как ифосфамид и карбоплатин.
  • В наши дни (в самых тяжелых случаях) курсы химиотерапии, осуществляемой высокими дозами цитостатических препаратов, предваряют операцию по пересадке костного мозга.

Для лечения подростков и пациентов юношеского возраста иногда применяют сеансы лучевой терапии, хотя прогрессивное развитие противоопухолевого медикаментозного лечения практически свело их значение на нет.

Низкая востребованность радиотерапии объясняется еще и тем обстоятельством, что ганглионейробластомы чаще всего развиваются в организме малолетних детей, облучение которых может привести к крайне опасным отдаленным лучевым поражениям.

Разрабатывая тактику лечения для каждого конкретного случая, команда лечащих специалистов (состоящая из хирурга, химиотерапевта и радиолога) должна учесть два крайне важных фактора:

  • прогностические признаки, выявленные у маленьких пациентов в процессе постановки диагноза;
  • реакцию злокачественного новообразования на предпринимаемое лечение.

Тщательно проанализировав данные диагностического обследования и действие терапии на состояние опухоли, специалисты выбирают либо интенсивные методы лечения (в случае неблагоприятного прогноза), либо менее агрессивные (при положительном прогнозе).

Прогноз

  • Двухлетняя выживаемость больных с ганглионейробластомой в среднем не превышает 70%.
  • Наиболее благоприятным прогнозом обладают опухоли, локализованные в области заднего средостения. Выживаемость таких пациентов находится на уровне 80%.
  • Выживаемость при ганглионейробластоме, расположенной в забрюшинном пространстве, составляет не более 60%.
  • В случае раннего обнаружения опухоли, а также после радикального ее удаления двухлетняя выживаемость пациентов составляет не менее 95%.
  • Ганглионейробластома распространенного характера, а также давшая метастазы оставляет шанс на двухлетнее выживание лишь половине заболевших.

(Пока оценок нет)
Загрузка…

Источник: http://odsis.ru/onkologiya/lokalizatsiya-opuholej/spinnoj-i-golovnoj-mozg/ganglionejroblastoma-prichiny-i-simptomy-diagnostika-lechenie-prognoz/

Нейробластома

Нейробластома – это злокачественное образование, которое встречается только у детей (случаи заболевания подростков и взрослых крайне редки), и составляет до 14% от всего количества детских заболеваний раком.

Солидная экстракраниальная опухоль поражает 8 человек на миллион в возрасте до 15 лет. У половины пациентов выявляется до двухлетнего возраста, в 75% болезнь определяется до четырех лет.

На момент, когда симптомы нейробластомы у детейдают о себе знать в 70% случаев уже имеются метастазы.

Обратите внимание

Локализация новообразования в основном фиксируется в забрюшинном пространстве (до 72 % всех случаев), поражая надпочечники (мозговые слои) и ганглии симпатической системы. Далее по шкале идет локализация в заднем средостении (22%), изредка болезнь затрагивает шею или пресакральный отдел.

Возможна регрессия диссеминированной нейробластомы, когда происходит цитолиз или некроз клеток новообразования у детей первых месяцев жизни. Иногда совершенно случайно обнаруживаются симптомы нейробластомыпри исследовании других заболеваний, т.е. опухоль может протекать бессимптомно, и со временем спонтанно регрессирует.

Серьезность заболевания и возможность излечения определяется, в первую очередь, возрастом пациентов и стадией заболевания. Наиболее благоприятный прогноз у детей первого года жизни.

ПРИЧИНЫ

Большинство исследователей сходятся во мнении, что причина возникновения нейробластомы в том, что до момента рождения нейробласты эмбриона не успевают созреть, преобразовавшись в клетки коры надпочечников и нервные клетки, а остаются в первоначальном состоянии, продолжая расти и делиться. Действительно, у младенцев до трехмесячного возраста иногда находят небольшие скопления нейробластов, которые впоследствии созревают и не развиваются в нейробластому.

Начало болезни характеризуется мутацией эмбриональных нервных клеток в злокачественные образования. Ученые предполагают, что такие преобразования происходят еще во внутриутробном периоде, так как нарушается регулировка работы генов, изменяются хромосомы.

Небольшое количество заболеваний может носить наследственный характер, если в семье отмечались ранее случаи болезни, однако, количество таких пациентов составляет менее 1%.

КЛАССИФИКАЦИЯ

I стадия:

Определяется одна опухоль размером до 5 см в наибольшей ее части.

Лимфатические узлы не поражены.

Отдаленные метастазы отсутствуют.

II стадия:

Определяется единственная опухоль размером свыше 5, но менее 10 см.

Лимфатические узлы не поражены.

Отдаленные метастазы отсутствуют.

III стадия:

Определяется одна опухоль размером до 5 см в наибольшей ее части, единственная опухоль размером свыше 5, но менее 10 см, единственная опухоль размером свыше 10 см.

В региональных лимфатических узлах могут наблюдаться метастазы или отсутствовать.

Отдаленные метастазы отсутствуют.

IVA стадия:

Определяется одна опухоль размером до 5 см в наибольшей ее части, единственная опухоль размером свыше 5, но менее 10 см, единственная опухоль размером свыше 10 см.

В региональных лимфатических узлах могут, как наблюдаться метастазы, так и отсутствовать;

Отдаленные метастазы присутствуют.

IVB стадия:

Определяется множество синхронизированных новообразований;

В региональных лимфатических узлах могут наблюдаться метастазы или отсутствовать;

Отдаленные метастазы могут наблюдаться или отсутствовать.

IVS стадия:

У детей раннего грудного возраста наблюдается спонтанное исчезновение нейробластомы после ее развития, отмечаются достаточно крупные формы опухоли, метастазирование, достигающее опасных для жизни размеров, после чего спонтанно регрессирует, полностью исчезая.

СИМПТОМЫ

Начало развития опухоли может носить симптоматику различных педиатрических заболеваний, что объясняют поражением нескольких органов и метаболическими изменениями, обусловленными ростом новообразования.

Поэтому выделить какой-то один симптом нейробластомыне представляется возможным.

Заболевание может давать разную клиническую картину:

  • Появление припухлостей живота либо шеи, новообразование и метастазы прощупываются.
  • Гормоны, выделяющиеся нейробластомой, вызывают продолжительные поносы, повышение артериального давления.
  • Располагаясь в надпочечниках или забрюшинном пространстве, опухоли сдавливают мочевой пузырь и мочевыводящие каналы, нарушая их нормальное функционирование.
  • Новообразования в легких провоцируют затруднение дыхания.
  • Если нейробластома находится вблизи позвоночного столба, прорастая внутрь его канала, наблюдаются частичные параличи.
  • Опухоль шеи, располагающаяся в ее тканях, провоцирует синдром Горнера, при этом зрачок глаза пациента теряет возможность естественно расширяться в темное время, одностороннее сужаясь, само глазное яблоко запавшее, под опущенным веком. Еще один признак, указывающий на наличие заболевания в этой зоне – это появление на веках экхимозов (синяков), на поздней стадии из-за происходящих кровоизлияний вокруг глаза формируются «черные очки».
  • Иногда симптомы нейробластомы у детей, наравне с уже перечисленными признаками, проявляются беспорядочным вращением глаз и вздрагиванием конечностей (синдром опсоклонуса-миоклонуса).

Основные симптомы нейробластомы забрюшинного пространства

Новообразование нейрогенного генезиса, формирующееся в забрюшинной области обычно стремительно прогрессирует. Оно проходит в спинномозговой канал, создавая плотную опухолевидную массу, которую можно распознать при пальпации.

Поначалу  признаки развития недуга не очевидны.

О симптомах нейробластомы забрюшинного пространства можно говорить только после того, как она достигнет внушительных объёмов и присоединитблизлежащие ткани, проявляясь плотной опухолью в брюшном отделе.

В этот период наблюдаются и другие признаки заболевания:

  • Отечность тела.
  • Анемия, о чем свидетельствуют показатели крови.
  • Резкое похудение.
  • Повышение температуры.
  • Дискомфорт в поясничной зоне. 
  • Онемение ног.
  • Дисфункция выделительной системы, ЖКТ.

ДИАГНОСТИКА

При подозрении на нейробластому педиатр направляет пациента в специализированное детское онкоучреждение, где проводят диагностику и исследования для подтверждения диагноза и определения формы, размера, локализации новообразования, наличия метастазов и т.п.

Основные методы диагностики:

  • Лабораторные исследования включают анализы мочи и крови на наличие опухолевых маркеров – катехоламинов и их продуктов распада, измеряется уровень нейроспецифическойэнолазы, содержание ферритина, ганглиосайдов.
  • Снимки. Ультразвуковое исследование, рентгенография, МРТ, КТ для определения месторасположения, формы и размеров опухоли, а также определение их влияния на соседствующие органы и окружающие ткани.
  • Поиск метастазов, проникших в скелет, или поразивших костный мозг, лимфатические узлы и мягкие ткани. Проводят сцинтиграфию с MIBG, вводя радиоизотопный реагент. Пациентам с обнаруженными метастазами назначается дополнительно МРТ головы для поиска метастаза в мозге.
  • Биопсия. Для установления окончательного диагноза следует обнаружить и изучить клетки нейробластомы под микроскопом. Для этого делают пункции костного мозга или трепанобиопсию, которые проводятся под наркозом. 25% процентов больных нейробластомой имеют поражение костного мозга.
  • Исследование образцов. Независимо от того, с какими симптомами нейробластомы у детей приходится иметь дело, окончательный диагноз устанавливают после гистологического анализа полученных тканей непосредственно из опухоли. Определяют степень злокачественности образования, наличие ДНК-мутаций.
  • Прочие обследования до начала лечения. Дополнительные анализы и исследования различных органов назначают до начала лечения нейробластомы. Это ЭКГ, ЭхоКГ, аудиометрия. Для сравнительных показателей роста и развития ребенка проводятся УЗИ внутренних органов, рентгенография кистей рук.
Читайте также:  Вестибулярный неврит (нейронит): симптомы, лечение, прогноз

Не все вышеперечисленные методы диагностики назначаются каждому пациенту.

Если клиническая картина ясна, достаточно нескольких основных показателей. При сложностях в диагностировании заболевания назначают комплекс дополнительных исследований.

ЛЕЧЕНИЕ

Метод лечения индивидуален в каждом конкретном случае, все зависит от группы риска пациента, определяемой в свою очередь количеством, размерами, локализацией опухолей, возрастом ребенка, наличием и распространением метастаз. Протокол лечения нейроболастомы включает проведение хирургической операции по удалению опухоли, химиотерапию, лучевую терапию в различных комбинациях.

Методики лечения, исходя из возможных рисков:

  • Низкие риски. Для данной группы показано только проведение операции по удалению новообразований, в отдельных случаях дополнительно назначается химиотерапия.
  • Промежуточные риски. Пациентам, входящим в данную группу, назначают от 6 до 8 курсов химиотерапии перед или после операции, а в некоторых случаях назначается дополнительная операция по удалению остатков опухолевой ткани либо процедуры лучевой терапии.
  • Высокие риски. Для этой группы назначается высокоинтенсивный курс лечения для исключения рецидивов – это достаточно высокие дозы химиотерапии, пересадка костного мозга. Хирургическая операция, так же как и лучевая терапия, при таком протоколе является составной частью лечения.

Приемлемый подход лечения выбирается на основе принадлежности случая к одной из трех позиций.

ДИЕТА

Четко разработанной диеты принейробластоме нет. Согласно недавним исследованиям отдельные продукты влияют замедляют рост опухоли. При лечении наиболее благоприятным считается употребление в пищу цитрусовых, моркови, лука, молодой зелени, свеклы. Эти продукты богатые на витамины Е, С, А, В имикроэлементы: железо, цинк, бетаин.

ОСЛОЖНЕНИЯ

Существует ряд осложнений нейробластомы, которые возникают в разные периоды.

Осложнения до лечения:

  • Опухоль имеет свойство метастазировать в различные участки тела.
  • Новообразование, проросшее в спинной мозг, разрастаясь, сдавливает его, нарушая нормальную работу. Сдавление провоцирует боли, а иногда и параличи.
  • Нейробластома обладает способностью выделять особые гормоны, вызывающие паранеопластические синдромы.

Осложнения после лечения:

  • Снижение иммунитета и подверженность инфекционным заболеваниям.
  • Осложнения после химиотерапии. Так как препараты подавляют не только раковые клетки, но и схожие, быстро размножающиеся, у пациентов выпадают волосы, их мучает тошнота, диарея, суставные боли и т.п.
  • После облучения высока вероятность развития отдаленных во времени лучевых повреждений, раковой опухоли и распространение метастаз.
  • Опасность рецидивов нейробластомы.
  • Развитие отдаленных метастазов.

ПРОФИЛАКТИКА

На сегодняшний день никаких методов профилактики нейробластомы не существует.

Больные, прошедшие курс лечения, должны проходить регулярно медицинские обследования.

Прогноз на выздоровление

Прогноз на выздоровление при нейробластоме зависит, в первую очередь, от возраста пациента и стадии развития опухоли. Дети до года имеют благоприятный прогноз.

I-II стадии опухоли практически полностью излечиваются, почти без рецидивов. Однако чаще всего болезнь диагностируется уже на III-IV стадиях, при которых прогноз негативный.

60% выздоровления у пациентов с III стадией заболевания и всего 20% при IV.

Удивительную особенность имеет нейробластома в IVS стадии у детей до года: невзирая на тяжелую форму и большую степень распространения, она имеет благоприятный прогноз и полностью излечивается.

Также на прогноз влияет расположение опухоли. Наилучший прогноз имеют злокачественные новообразования, располагающиеся в области сретения, наихудший – нейробластома надпочечников.

Нашли ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl + Enter

Источник: https://pillsman.org/21972-neyroblastoma.html

Ганглионейробластома в забрюшинном пространстве: симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Среди опухолей, поражающих симпатическую нервную систему, ганглионейробластома встречается в 40% случаев. В зону риска развития таких новообразований входят дети в возрасте 4-10 лет. У пациентов старшего возраста (до 20 лет) также выявляют ганглионейробластому с зародышевыми клетками, по структуре напоминающую ганглиобластому.

Что такое ганглионейробластома

Ганглионейробластома — злокачественная опухоль нейрогенной природы. Новообразование узелковой формы лишено капсулы и состоит из нейробластов и ганглиозных клеток. Опухоль отличается наличием участков с отмершей (некротической) тканью и кровоизлияниями.

У более половины пациентов диагностируется ганглионейробластома забрюшинного пространства. Реже (в 40% случаев) выявляется опухоль в районе заднего средостения. У 0,5% пациентов новообразование поражает центральную нервную систему.

Исследователи пока не могут установить причину развития ганглионейробластомы. Эта опухоль возникает на фоне трансформации клеток ганглионевромы в злокачественное новообразование.

Стадии развития

Ганглионейробластома в процессе развития проходит через 4 стадии. На начальном этапе появляется злокачественная опухоль, которая не выходит за пределы пораженного органа.

Вторая стадия характеризуется постепенным увеличением размеров новообразования. Рост опухоли приводит к тому, что ганглионейробластома выходит за пределы пораженного органа. Однако лимфатические узлы на этом этапе остаются нетронутыми.

Для третьей стадии характерно активное развитие опухолевого процесса. Новообразование преодолевает срединную линию и поражает лимфатические узлы, располагающиеся с двух сторон от позвоночного столба. На последнем этапе развития ганглионейробластома метастазирует во внутренние органы и костную структуру. Из-за этого ослабляются различные отделы организма.

Симптомы

Характер клинической картины определяется в зависимости от локализации ганглионейробластомы. Опухоль преимущественно поражает забрюшинное пространство. Также новообразование встречается в районе средостения и в тканях головного мозга.

Ганглионейробластома часто дает метастазы. При этом раковые клетки распространяются преимущественно в пределах зоны, в которой располагается опухоль. В случае поражения ЦНС метастазы проникают в головной либо спинной мозг.

Если новообразование развивается в забрюшинном пространстве, раковые клетки проникают в печень, локальные лимфоузлы и костную ткань.

Симптомы при поражении забрюшинного пространства

Развитие ганглионейробластомы в забрюшинном пространстве сопровождается следующими симптомами:

  • стремительное снижение веса;
  • полное отсутствие аппетита;
  • признаки лихорадки;
  • стойкое повышение температуры тела (более 38 градусов).

Анализ крови при поражении забрюшинного пространства показывает низкое содержание гемоглобина и красных телец. Развитие опухолевого процесса также нарушает отток лимфатической жидкости. Это приводит к появлению периорбитального отека. Последний характеризуется появлением синяков под глазами. В ряде случаев периорбитальный отек локализуется на других частях тела.

Кроме того, опухолевый процесс в забрюшинном пространстве способствует повышению концентрации в крови адреналина, норадреналина и дофамина.

Изменение уровня содержания указанных гормонов вызывает тахикардию, артериальную гипертензию и повышенное потоотделение (гипергидроз). Одновременно с этим пациенты отмечают покраснение кожных покровов (преимущественно лицевой части головы) и течение хронической диареи.

Симптомы при поражении средостения

Ганглионейробластома в средостении вызывает дисфункцию дыхательной системы, что проявляется в виде:

  • интенсивного кашля с хрипами и свистом;
  • одышки;
  • приступов удушья (асфиксии).

Приведенные симптомы обуславливаются рефлекторной реакцией организма на опухолевый процесс либо сдавливанием новообразованием блуждающего нерва (нейропатический парез гортани).

Признаки дисфункции дыхательной системы возникают рано. Первые симптомы начинают беспокоить пациента спустя несколько дней после возникновения ганглионейробластомы в средостении.

Опухоль в этой зоне обычно достигает небольших размеров. Развитие новообразования не вызывает смещение внутренних органов и дисфункцию легких.

Важно

В случае если ганглионейробластома сдавливает симпатические узлы, расположенные в верхней части груди, клиническая картина дополняется другими симптомами: нарушение процесса потоотделения (дисгидроз), зрачки разного размера (аниокория).

Также при поражении средостения возможно развитие синдрома Горнера. Последний характеризуется смещением внутрь глазного яблока (энофтальм), опущением верхнего века (птоз), сужением зрачков (миоз).

Симптомы при поражении головного мозга

При поражении центральной нервной системы характер симптомов определяется в зависимости от локализации опухоли в структурах головного мозга. В этом случае возможны нарушения в работе дыхательной или двигательной систем.

У пациентов с ганглионейробластомой в головном мозге нарушается слуховое и зрительное восприятие, снижается чувствительность тела и память, возникают проблемы с концентрацией внимания. Интенсивность указанных симптомов бывает различной.

Диагностика

При подозрении на ганглионейробластому назначаются анализы крови и мочи. Течение опухолевого процесса провоцирует повышение концентрации ряда активных веществ (простагландины, дофамин, норадреналин), что покажут эти исследования.

Рентгенография при ганглионейробластоме не дает точной информации. Этот метод позволяет выявить аномалии в забрюшинном пространстве (растяжение кишечных петель, наличие кальцификатов), но не способен выявить опухоль.

Однако при поражении средостения рентгенография определяется ганглионейробластому как округлое новообразование темного цвета.

Для визуализации опухоли применяют иные методики:

  • мультиспиральная компьютерная томография;
  • УЗИ брюшной полости;
  • КТ грудной клетки;
  • МРТ головного мозга.

При подозрении на опухоль, расположенную в средостении, применяется пневмомедиастинография. Метод предусматривает введение в указанную зону закиси азота либо кислорода с последующим рентгенографическим обследованием.

Ввиду того что ганглионейробластома часто дает метастазы, назначаются иные диагностические мероприятия. Для исключения поражения скелета применяется сцинтиграфия, печени — УЗИ, лимфоузлов — биопсия. Последний метод используется для подтверждения предварительного диагноза.

В случае поражения головного мозга назначают стереотаксическую биопсию, в рамках которой врач высверливает небольшое отверстие в черепной коробке.

Взятый материал отправляется на гистологическое исследование. Биопсия помогает дифференцировать ганглионейробластому с лимфомами и другими опухолями.

Лечение

Ганглионейробластома требует комплексного подхода. В рамках лечения опухоли этого типа применяется хирургическое вмешательство, которое дополняется химиотерапией. При необходимости назначается лучевая терапия.

Хирургическое вмешательство

В случае поражения головного мозга удалением ганглионейробластомы занимается нейрохирург. Операция проводится по схеме, применяемой в случаях развития новообразований злокачественного характера в указанном органе.

Если опухоль развивается в забрюшинном пространстве либо средостении, удаление проводит торакальный хирург. Тип операции подбирается с учетом размеров и характера развития опухоли. Когда новообразование не прорастает за пределы пораженного органа, врач иссекает только проблемные ткани. Соседние структуры при этом не подвергаются резекции.

Совет

Если опухоль проникает в соседние ткани, то хирург иссекает все проблемные зоны, включая новообразование, лимфатические узлы и жировую клетчатку.

В ряде случаев, когда провести радикальную резекцию невозможно, назначается паллиативная операция. Метод предусматривает частичное иссечение ганглионейробластомы с целью снижения давления опухоли на окружающие ткани.

Химиотерапия

Химиотерапия применяется как процедура, дополняющая хирургическое вмешательство.

Раньше в лечении ганглионейробластомы применялись «Циклофосфамид», «Винкристин», «Доксорубицин» и некоторые другие препараты. Позднее в рамках проведения химиотерапии начали использовать цитостатики («Карбоплатин», «Ифосфамид»).

В современной медицине для лечения ганглионейробластомы назначают аналогичные препараты, но в более высоких дозах. Терапия цитостатиками обычно предваряет операцию по пересадке костного мозга.

Лечение ганглионейробластомы у подростков иногда проводится посредством лазерного облучения. Однако высокая эффективность применения цитостатиков постепенно снижает популярность этого метода.

Кроме того, низкая востребованность лучевой терапии объясняется также тем, что опухоли рассматриваемого типа чаще поражают организм детей. Последним противопоказана радиотерапия, так как может вызвать тяжелые осложнения.

Выбранная схема лечения постоянно корректируется. При положительной реакции организма на действие медикаментов врач снижает дозировку препаратов. В ином случае проводится агрессивное лечение.

Прогноз

Вероятность развития осложнений на фоне ганглионейробластомы определяется своевременностью терапевтического вмешательства, размерами и локализацией опухоли. Согласно данной медицинской статистике, 70% пациентов с опухолью проживают не более двух лет.

Читайте также:  Почему немеет голова и бегают мурашки: причины онемения, симптомы, лечение

Однако этот показатель повышается до 80% при условии, если новообразование локализуется в заднем средостении.

Обратите внимание

При поражении забрюшинного пространства два года после обнаружения опухоли проживают до 60% пациентов. Но если удается обнаружить и удалить ганглионейробластому на ранних этапах развития, то положительный исход лечения регистрируется в 95% случаев.

Если опухоль дала метастазы, то двухлетняя выживаемость отмечается у 50% пациентов.

Меры профилактики

Ганглионейробластома относится к злокачественным опухолям, причины развития которых установить пока не удалось. Поэтому к настоящему времени не разработаны эффективные методы профилактики новообразования.

В целях раннего обнаружения опухоли родителям рекомендуется внимательно следить за поведением и состоянием ребенка, обращая внимание на любые нехарактерные проявления.

Также необходимо проводить комплексное обследование детей после рождения на предмет выявления новообразований в головном мозге, забрюшинном пространстве и средостении. Для этого применяется рентгенография. Аналогичная проверка потребуется при стойком воспалении лимфатических узлов у детей в первые годы жизни.

Кроме того, в целях профилактики опухоли рекомендуется регулярно проводить анализы мочи и крови. Эти методы позволяют выявить повышение концентрации некоторых биологических соединений, что может указывать на наличие злокачественного новообразования в организме.

Ганглионейробластома — это раковая опухоль, которая отличается быстрым развитием и ранним метастазированием. Характер клинической картины определяется местом расположения новообразования.

При ганглионейробластоме назначается комбинированное лечение, включающее удаление опухоли и химиотерапию. Профилактика ракового образования предусматривает регулярное обследование проблемных зон на рентгене.

Источник: https://onkologia.ru/neyroonkologiya/ganglioneyroblastoma/

Нейробластома

Нейробластома – представляет собой патологическое образование, которое относится к категории опухолевых изменений, поражающих симпатическую нервную систему, а именно нервные клетки. Подобное новообразование берет своё начало в эмбрионах нейробластов и является одним из наиболее часто диагностируемых у детей злокачественных новообразований.

На сегодняшний день установить причины формирования недуга не представляется возможным. Клиницистами установлено, что в подавляющем большинстве ситуаций болезнь развивается совершенно спонтанно и крайне редко обуславливается отягощённой наследственностью.

Клинические проявления диктуются местом локализации образования, однако наиболее часто встречающимися симптомами принято считать болевой синдром различной степени выраженности, возрастание температурных показателей и снижение массы тела.

Важно

Диагноз подтверждается на основании данных, полученных в ходе инструментальных обследований пациента, которые в обязательном порядке должны дополняться физикальным осмотром и лабораторными исследованиями.

Тактика терапии всегда хирургическая, которая проводится в совокупности с радиотерапией и химиотерапией. Довольно часто единственным эффективным способом лечения выступает трансплантация костного мозга. Основная опасность такого заболевания состоит в его рецидивирующем течении.

В соответствии с международной классификацией болезней десятого пересмотра нейробластома имеет отдельный шифр. Патологии присвоен код по МКБ-10 – С47.

Этиология

Нейробластома у детей – считается наиболее распространённой формой онкологии экстракраниальной локализации у пациентов такой возрастной категории. Это обуславливается тем, что диагностируется в 14% от всего количество злокачественных новообразований.

Опухоль, состоящая из нейробластов, обладает несколькими отличительными особенностями, среди которых:

  • особая склонность к агрессивному течению с развитием региональных и отдалённых метастаз. Наиболее часто метастазированию поддаются лимфатическая система и позвоночник, а также костный мозг, реже метастазы локализуются в печени и на кожном покрове. Исключением является поражение головного мозга;
  • рост и деление нейробластов, образующих новообразование, которое в первую очередь даёт метастазы, после чего может самостоятельно прекратить расти и регрессировать. Иные образования злокачественного характера такой особенностью не обладают;
  • опухоль, сперва отнесённая к недифференцированным, резко может проявить склонность к дифференцировке, а в некоторых ситуациях начать созревать и трансформироваться в доброкачественный процесс. При этом образование будет носить название ганглионеврома.

Механизм и причины формирования на сегодня остаются неизвестными. Тем не менее специалистами из области онкологии установлено, что опухоль образуется из эмбриональных нейробластов, которые к моменту появления ребёнка на свет не успели созреть до нервных клеток. Это указывает на то, что в некоторых случаях нейробластома является врождённой.

Однако далеко не всегда присутствие у новорождённых или детей младшей возрастной категории становится источником образования подобной злокачественной опухоли.

Незначительное количество таких клеток обнаруживается у детей, не достигших 3 месяцев.

В дальнейшем эмбриональные нейробласты могут либо трансформироваться в нормальную ткань, либо продолжать своё деление и давать начало нейробластоме.

Основополагающей причиной болезни считаются мутации, развивающиеся вторично и формирующиеся на фоне широкого спектра неблагоприятных факторов. Тем не менее определить какие именно патологические источники влияют на появление опухоли в настоящее время не представляется возможным.

Достаточно редко нейробластома может носить наследственный характер – в таких ситуациях она передаётся по аутосомно-доминантному типу. Однако большинство подобных новообразований являются приобретёнными в ранней половине жизни.

Основную группу риска составляют дети, которые:

  • обладают генетической предрасположенностью;
  • имеют какие-либо врождённые пороки развития;
  • страдают от иммунодефицитных состояний.

Стоит отметить, что чем младше ребёнок, тем вероятность появления очага опухоли увеличивается – пик заболеваемости приходится на 2 года, а в 90% случаев недуг обнаруживается у детей, которым не исполнилось 5 лет. У подростков нейробластома развивается крайне редко, а у взрослых она никогда не диагностируется.

Классификация

Разделение недуга, в зависимости от места локализации злокачественной опухоли:

  • нейробластома надпочечника – встречается в 32% ситуаций;
  • нейробластома средостения – диагностируется у 15% пациентов;
  • нейробластома забрюшинного пространства – составляет 28%;
  • нейробластома тазовой области – 5.6%;
  • нейробластома шеи – 2%;
  • эстезионейробластома или нейробластома носовой полости – менее 1%.

Примечательно то, что примерно в 17% случаев выявить очаг образования первичного узла не представляется возможным.

Также принято выделять четыре степени тяжести протекания такой болезни:

  • начальная фаза – характеризуется присутствием единичного новообразования, имеющего небольшие размеры, а именно не больше 5 сантиметров. Оно не поражает региональные лимфатические узлы и не может давать метастаз;
  • 2 стадия – опухоль по-прежнему остаётся единичной, но по объёмам может достигать 10 сантиметров. Признаков вовлечения в патологию лимфоузлов и метастазирования не наблюдается;
  • 3 стадия – имеет 2 варианта протекания. 3А – образование менее 10 сантиметров, но обнаруживается распространение патологического процесса на лимфатические узлы. 3В – опухоль по размерам больше 10 сантиметров, но метастазирование отсутствует;
  • 4 стадия нейробластомы – также протекает в двух формах. 4А – новообразование единично, объёмы варьируются от 5 до более 10 сантиметров. В ходе осуществления инструментальных обследований наблюдается присутствие отдалённых метастаз. 4В – множественная опухоль, растущая синхронно. Оценить состояние лимфатических узлов и обнаружить метастазы невозможно.

По степени злокачественности подобное новообразование делится на:

  • недифференцированную;
  • низкодифференцированную;
  • дифференцированную;
  • ганглионейробластому.

Симптоматика

Фото ребенка с нейробластомой

Разная локализация опухоли объясняет значительное разнообразие клинических проявлений. Начальные этапы протекания недуга имеют неспецифическую симптоматику, для которой характерны такие проявления:

  • локальные болевые ощущения – возникают у каждого третьего пациента, которому впоследствии поставят подобный диагноз;
  • возрастание температурных показателей – на такой признак предъявляют жалобы 25% больных;
  • потеря массы тела – свойственна 20% пациентов.

В случае формирования злокачественного образования за брюшиной симптомы недуга будут следующими:

  • образование узлов, хорошо определяемых во время пальпации;
  • увеличение размеров живота;
  • тошнота;
  • расстройство акта дефекации;
  • распространение болей на поясницу;
  • слабость, онемение или паралич нижних конечностей;
  • малокровие.

Признаки симпатобластомы в области средостения представлены:

  • нарушением процесса дыхания;
  • сильным сухим кашлем;
  • проблемами с проглатыванием пищи;
  • частыми срыгиваниями у грудничков;
  • деформацией грудной клетки.

При локализации опухоли в области таза на первый план выходят – расстройство опорожнения кишечника и нарушение процесса мочеиспускания.

Симптомы, указывающие на очаг нейробластомы в зоне шеи:

  • хорошо пальпируемое новообразование;
  • сужение зрачка глаз;
  • уменьшение щели органов зрения;
  • опущение верхнего века или повышение нижнего;
  • снижение реакции зрачка на внешние раздражители;
  • понижение потоотделения;
  • гиперемия кожного покрова лица.

Клиническая картина эстезионейробластомы включает в себя:

Вышеуказанная симптоматика, при развитии метастазирования, будет дополняться внешними проявлениями, характерными для очага поражения, например:

  • метастазы в костной системе проявляются болями;
  • поражение лимфатической системы приведёт к значительному увеличению повреждённых лимфоузлов;
  • метастазирование на кожу будет выражаться в появлении синюшных, багровых или голубоватых плотных узлах;
  • распространение злокачественных клеток на печень приведёт к гепатомегалии;
  • вовлечение в патологию костного мозга имеет вид геморрагий, повышенной кровоточивости и лихорадки.

На присутствие метастаз также могут указывать:

  • повышенное потоотделение;
  • бледность кожи;
  • диарея;
  • повышение внутричерепного давления;
  • беспокойство.

Диагностика

Нейробластома на рентгене

Основу диагностических мероприятий такой болезни у ребёнка составляют лабораторно-инструментальные обследования, которым в обязательном порядке должны предшествовать манипуляции, проводимые педиатром или онкологом. К ним стоит отнести:

  • изучение истории болезни близких родственников пациента;
  • сбор и анализ жизненного анамнеза;
  • тщательный физикальный осмотр, включающий в себя пальпацию передней стенки брюшной полости и шеи, а также изучение состояния полости носа и глаз при помощи специального инструментария. Сюда также стоит отнести измерение температуры;
  • детальный опрос родителей пациента – для определения степени выраженности симптомов, что укажет на тяжесть протекания недуга.

Лабораторные исследования представлены:

  • общеклиническим анализом крови;
  • биохимией крови;
  • анализом крови на онкомаркеры.

Инструментальная диагностика подразумевает осуществление:

  • костномозговой аспирационной биопсии;
  • УЗИ брюшины и малого таза;
  • рентгенографии грудины;
  • КТ и МРТ;
  • сцинтиграфии;
  • трепанобиопсии;
  • биопсии кожных узлов.

Лечение

Основными методиками устранения подобного недуга являются:

  • химиотерапия;
  • лучевая терапия;
  • хирургическое вмешательство.

Что такое химиотерапия

Тактика лечения нейробластомы диктуется степенью тяжести её протекания. Например, на 1 и 2 стадии прогрессирования осуществляют операцию по иссечению опухоли с предоперационной химиотерапией.

При третьей стадии течения предшествующая вмешательству химиотерапия является обязательным условием. В некоторых случаях осуществляют лучевую терапию.

Лечение четвёртой стадии нейробластомы направлено на:

  • высокодозную химиотерапию;
  • применение моноклональных антител;
  • пересадку донорского костного мозга;
  • лучевую терапию.

Консервативные методики и рецепты народной медицины в терапии данного заболевания не принимают участия.

Профилактика и прогноз

Поскольку выяснить, почему развивается нейробластома у детей в настоящее время невозможно, то естественно, что специфических профилактических мероприятий также не существует.

Единственной возможностью предугадать формирование такой злокачественной опухоли является консультирование у специалиста по генетике – это показано парам, решившим завести ребёнка, в особенности тем, в семье которых наблюдались случаи диагностирования нейробластомы.

Исход и продолжительность жизни при подобном недуге диктуется несколькими факторами, а именно:

  • возрастной категорией пациента – у малышей младше 1 года наиболее часто наблюдается положительный прогноз;
  • особенностями строения новообразования;
  • уровнем ферритина в крови.

Прогноз нейробластомы имеет 3 варианта:

  • благоприятный – двухлетняя выживаемость достигает 80%;
  • промежуточный – двухлетняя выживаемость варьируется от 20 до 80%;
  • неблагоприятный – двухлетняя выживаемость менее 20%.

Главной опасностью болезни являются её частые рецидивы.

Источник: https://SimptoMer.ru/bolezni/detskie-zabolevaniya/2695-neiroblastoma-simptomy

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector