Семейная пароксизмальная миоплегия (периодический паралич): симптомы, лечение, прогноз

Лечение пароксизмальной миоплегии – Мед Др

Лечение пароксизмальной миоплегии проводится строго дифференцированно в соответствии с формой первичной миоплегии или характером основного заболевания при фенокопиях миоплегии.

В лечении семейного гипокалиемической формы паралича важное значение придается диете.

Рекомендуется ограничение общей калорийности суточного рациона и особенно избегать неумеренного приема углеводов.

Целесообразно также ограничить прием поваренной соли. В ряде случаев выполнение этих диетических рекомендаций оказывает разительный эффект.

Обратите внимание

Так, у 2 наблюдавшихся нами больных, страдавших до поступления в клинику ежедневными миоплегическими приступами, правильная диета привела к полному прекращению приступов.

Рекомендуются богатые калием продукты: сушеные фрукты, курага, чернослив, сыр, молочные продукты, нежирные сорта мяса, картофель и др.

Насколько велико может быть влияние диеты на течение гипокалиемического периодического паралича, демонстрирует сообщение G. Duggin (1974), описавшего 17 мужчин с гипокалиемическим периодическим параличом.

Заболевание во всех случаях развилось некоторое время спустя после их переселения из районов постоянного жительства — высокогорной Новой Гвинеи на побережье, что привело к резкому изменению питания.

В условиях высокогорья диета состояла на 90% из сладкого картофеля, содержащего много калия и мало натрия (ориентировочно диета на родине содержала 10 ммоль натрия и 300 ммоль калия). На побережье пищевой рацион состоял из сахара, хлеба, риса и тушенки, тогда как сладкий картофель оказался в новых условиях малодоступным продуктом.

Этот тип диеты обеспечивал не более 30 — 60 ммоль калия.

Данное сообщение являет пример полной компенсаций генетического дефекта, обусловливающего развитие гипокалиемической формы миоплегии, в результате соблюдения диеты с минимальным содержанием натрия и значительным калия.

Тяжелые физические нагрузки этим больным безусно противопоказаны.

Мы наблюдали больного, у которого редкие, но тяжело протекавшие приступы гипокалиемической миоплегии возникали исключительно после физических нагрузок, связанных с повторными попытками вернуться к занятиям в секции борьбы.

В то же время следует избегать длительного пребывания в состоянии физического покоя.


Существенное значение имеет соблюдение температурного режима:
больным противопоказано как переохлаждение, так и перегревание.

Наиболее известными препаратами для лечения гипокалиемического периодического паралича являются соли калия. Назначение в момент приступа по 1 — 2 столовые ложки 10% раствора КС1 каждые 1 — 2 ч в большинстве случаев ускоряет регресс этого приступа.

Важно

Однако даже постоянный прием максимальных доз солей калия, как правило, не имеет профилактического действия. Необходимо также помнить, что длительная терапия калием может приводить к диспепсическим нарушениям.

«Нервно-мышечные болезни»,
Б.М.Гехт, Н.А.Ильина

Читайте далее:

Источник: https://www.meddr.ru/nervno-myshechnye_bolezni/nasledstvennye_bolezni_myshc/paroksizmalnaya_mioplegiya_i_mioplegicheskie/14360.html

Пароксизмальная миоплегия – ее симптомы, причины возникновения и лечение

Пароксизмальная миоплегия – относится к разряду наследственных заболеваний, встречающихся крайне редко. Оно характеризуется мышечной слабостью и частыми приступами туловища, в особенности конечностей, как нижних, так и верхних.

Свойства данного заболевания в настоящее время точно не известны, предполагается, что в период обострения болезни происходит обмен натриево-каиевыми веществами в мышцах, что и вызывает резкие боли.

Возможно так же приступ провоцирует какая-либо патология обмена в организме гликогена.

1. Каковы симптомы пароксизмальной миоплегии?

Пароксизмальная миоплегия – серьезное заболевание, проявляющееся достаточно резко. Больной периодически теряет жизненные силы, что выражается в виде приступа мышечной слабости.

Порой приходится сталкиваться с полной обездвиженностью больного, как при параличе. Причем мышечная активность может вернуться сама по себе по прошествии какого-то времени.

При данном заболевании так же отмечается низкая работоспособность нервной системы, возникновение вакуолизации волокон, скопление жидкости, вызывающей отеки и так далее.

2. Каковы причины возникновения пароксизмальной миоплегии?

Пароксизмальная миоплегия – семейное заболевание передающееся по-наследству от родителей к детям, как и фенилкетонурия. Чаще всего, люди, страдающие от него, и не подозревают о своей болезни до первого приступа.

Дело в том, что те, кому свойственна данная болезнь чаще всего во всех остальных отношениях, абсолютно здоровы, им не приходится регулярно проходить медицинские обследования, а посему и выявить болезнь бывает очень сложно.

Таким образом, в один момент абсолютно здоровый на первый взгляд, полностью утрачивает способность к движению. Длиться такое парализованное состояние может долго, порой по несколько месяцев, после чего мышцы снова начинают функционировать.

Подобные приступы не регулярны, они могут произойти всего несколько раз в жизни, могут и вовсе не случаться, все зависит от образа жизни больного и его состояния здоровья.

3. Как лечить пароксизмальную миоплегию?

Лечению пароксизмальная миоплегия не поддается, врачи могут лишь облегчить протекание приступа или предотвратить его, если вовремя окажутся возле больного. Для этого внутривенно вводятся калий содержащие препараты. Кроме того, больной должен соблюдать строгую диету и потреблять продукты питания богатые углеводами в этом случае он сможет оградить себя от чрезмерно частых приступов.

Источник: http://medoved.ru/pub/803/paroksizmalnaya-mioplegiya-ee-simptomy-prichiny-vozniknoveniya-i-lechenie/

Пароксизмальная миоплегия: причины, симптомы, диагностика и лечение

Пароксизмальная миоплегия – это нервно-мышечное заболевание, которое характеризуется внезапным усилением болевого синдрома, локализующегося в скелетной мускулатуре. Недуг очень серьезный, вызывает обездвиженность.

Какова причина его появления? Есть ли предпосылки? Какие симптомы можно считать тревожными? Как проводится диагностика, осуществляется лечение? На эти и многие другие вопросы сейчас следует найти ответы.

Немного истории

Впервые рассматриваемая патология была описана в 1874 году. Уже через 6 лет появилось подробное описание этого заболевания. И. В. Шахнович и К. Вестфаль определили наследственный характер патологии. Кстати, в то время недуг назвали в их честь. В XIX веке миоплегия называлась болезнью Вестфаля-Шахновича.

Время шло, исследования продолжались. В 1956 году Дж. Гамсторп изучил гиперкалиемическую форму заболевания (далее она будет рассмотрена в подробностях). Это было медицинским прогрессом. Разумеется, недугу дали название «болезнь Гамсторпа».

Совет

Всего через 5 лет ученые Посканзер и Керр сделали открытие – выявили третью форму заболевания. Речь идет о нормокалиемическом виде, крайне редко встречающемся. Медицине известно так мало случаев, что тактика лечения остается неразработанной до настоящего времени. Удалось лишь доказать, что помочь справиться с приступом может «Диакарб» (ингибитор карбоангидразы).

Также специалистам удалось выяснить, что миоплегия в некоторых случаях имеет вторичный характер, симптоматический. Она способна возникнуть как последствие таких патологий:

  • Опухоли надпочечников.
  • Пиелонефрит.
  • Тиреотоксикоз.
  • Надпочечниковая недостаточность.
  • Заболевания ЖКТ, сопровождающиеся рвотой и диареей.
  • Гиперальдостеронизм.
  • Синдром мальабсорбции.

Еще доказано, что параличи могут начать появляться у людей, ранее перенесших отравление барием, а также у тех, которые злоупотребляли слабительными и диуретическими препаратами.

Патогенез

На сегодняшний день механизм развития пароксизмальной миоплегии все еще является предметом изучения физиологов, биохимиков и медиков всего мира.

Ранее предполагалось, что возникает данная патология из-за повышенной экскреции альдостерона. Версия казалась правдоподобной, так как терапия антагонистами давала положительный результат. Однако потом было доказано, что все сдвиги в концентрации этого гормона имеют вторичный характер.

Имеют место предположения, касающиеся генетически детерминированного нарушения проницаемости мембран клеточных оболочек и миофибрилл в поперечно-полосатой мышечной ткани. Якобы по этой причине вода и ионы натрия скапливаются в вакуоли, и из-за изменения баланса блокируется нервно-мышечная передача.

Если причина кроется в этом, то патологию можно считать схожей с миотонией Томсена. Пока что предположения, касающиеся дисфункции каналов клеточных мембран, являются самыми логичными и научно обоснованными.

Гипокалиемическая миоплегия

Немного внимания нужно уделить и классификации. Гипокалиемическая пароксизмальная миоплегия является наиболее распространенной формой недуга. Это – аутосомно-доминантно наследуемое заболевание, характеризующееся неполной пенетрантностью гена.

К группе риска относятся люди возрастом от 10 до 18 лет. Намного реже патология наблюдается у лиц старше 30, и чаще у мужчин, чем у женщин.

По теме:  Бусы из агата: как правильно подобрать

Ни объективные, ни субъективные признаки гипокалиемической пароксизмальной миоплегии не определяются. Но приступ могут спровоцировать следующие факторы:

  • Переедание.
  • Злоупотребление алкоголем.
  • Физическое перенапряжение.
  • Употребление большого количества соли или углеводов.

У женщин приступы часто возникают в первый день менструации. Либо за 1-2 суток до ее начала.

Приступ

Пароксизм гипокалиемического типа может дать о себе знать утром или ночью. Пробудившись, человек понимает, что парализован. Шея, конечности, мышцы – все сковано. Если случай тяжелый, то паралич может затронуть даже лицевую или дыхательную мускулатуру.

Из других проявлений отмечаются такие симптомы:

  • Резкая мышечная гипотония.
  • Выпадение сухожильных рефлексов.
  • Гиперемия лица.
  • Тахикардия.
  • Учащенное дыхание.
  • Полидипсия.

Важно отметить, что приступ также сопровождается нарушениями работы сердечно-сосудистой системы. Изменяются показания ЭКГ, появляются систолические шумы. Но сознание сохраняется.

Приступ может длиться от одного часа до 1-2 суток. Но такие случаи редки. Чаще он проходит за 2-4 часа. В конце наблюдается медленное нарастание мышечной силы, которое начинается с дистальных отделов конечностей.

Обратите внимание

Быстро восстановить утраченные функции можно, если пациент поспособствует этому своими активными движениями.

Насколько часты приступы? В тяжелых случаях они происходят ежедневно. Это провоцирует появление хронической мышечной слабости. Данное явление часто приводит к гипотрофии.

Гиперкалиемическая миоплегия

Данная форма встречается в разы реже вышеупомянутой. Пароксизмальная миоплегия этого типа характеризуется аутосомно-доминантным наследованием (пенетрантность высокая). Интересно, что в некоторых случаях данная патология не проходила в семьях на протяжении четырех поколений.

Заболевание с одинаковой частотой поражает лиц как мужского, так и женского пола. Но эта пароксизмальная миоплегия у детей встречается чаще всего, взрослых она практически не поражает. В группе риска находятся малыши возрастом до 10 лет.

Провоцирует приступ голод или отдых после длительной физической нагрузки. Сначала возникают парестезии в лицевой области, потом они возникают в конечностях. Слабость распространяется на дистальные отделы ног и рук, а затем на другие мышечные группы. Параллельно возникает сухожильная арефлексия и гипотония. Симптомы следующие:

  • Усиленное сердцебиение.
  • Мучительная жажда.
  • Артериальная гипертензия.
  • Профузный пот.
  • Вегетативные расстройства.

Как правило, такой приступ не длится больше двух часов. Очень важно своевременное оказание помощи, так как из-за случившегося человек может оказаться полностью обездвиженным (это называется плегией).

Нормокалиемическая миоплегия

Это крайне редкая патология. Количество описанных в литературе случаев можно пересчитать по пальцам. Пароксизмальная миоплегия данного типа имеет наследственный аутосомно-доминантный характер.

Ее отличают тяжелые симптомы. Недуг может проявляться как умеренной слабостью, так полным параличом, затрагивающим лицевые мышцы. Возможна гипертрофия, сопровождающаяся формированием телосложения атлетического вида. Встречается пароксизмальная миоплегия у детей, возникает в период первых 10 лет жизни.

Провоцируется, как правило, интенсивной физической активностью или переохлаждением. Также может возникнуть и из-за слишком долгого сна. Проявляется медленным нарастанием слабости. Проходят эти ощущения еще медленнее.

Данная форма недуга отличается еще и своей длительностью. Приступ может пройти либо за 1-2 дня, либо за несколько недель.

Диагностика

Она не представляет никаких особых сложностей. Диагностика пароксизмальной миоплегии даже не требует проведения специфических мероприятий. Заболевание проявляет себя типичным течением приступов и отсутствием неврологических нарушений в периоды «затишья». Плюс ко всему, всегда имеет место семейный анамнез.

Однако сложности в установлении диагноза иногда бывают. Они возникают при первичном появлении пароксизма, абортивном характере приступов, либо в спорадическом случае.

Читайте также:  Эмоциональное выгорание и истощение: симптомы, тестирование, как бороться и профилактика синдрома

Диагноз верифицирует генетик. Также требуется прохождение консультаций у эндокринолога и невролога.

Важно

Периодически нужно сдавать кровь на биохимический анализ. В периоды между приступами отклонений не выявляется, но при пароксизмах наблюдается пониженный уровень калия сыворотки — до 2 мЭкв/л и даже ниже. Также фиксируется уменьшение количества фосфора, увеличение сахара.

Но это при гиперкалиемической форме пароксизмальной миоплегии (код по МКБ-10 — Е87.5). В случае с гипокалиемией фиксируется пониженный уровень сахара и повышенное содержание калия.

Иногда проводят электромиографию. Она в любой из форм позволяет выявить отсутствие биоэлектрической активности.

Также возможно введение человеку раствора хлорида калия. Если через 20-40 минут начинает развиваться пароксизм, значит, у пациента гиперкалиемическая форма недуга. Разумеется, раствор вводят в целях диагностики.

При частых приступах могут провести биопсию мышц. Она часто помогает выявить вакуолярную форму патологии.

Зачем нужны диагностические мероприятия при пароксизмальной миоплегии, симптомы которой и так указывают на ее наличие? Для того чтобы дифференцировать недуг от истерии, миопатии, болезни Конна, паралича Ландри, а также от нарушений спинального кровообращения.

Терапия гипокалиемического недуга

Следует поговорить и о лечении пароксизмальной миоплегии. Терапию проводят дифференцированно, многое зависит от формы заболевания.

Если, например, недуг имеет гипокалиемическую форму, то приступ устраняют посредством приема 10-процентного раствора калия хлорида. Употреблять его нужно каждый час. Рекомендованы инъекции раствора аспарагината магния и калия.

Когда приступы человека не беспокоят, ему нужно принимать диуретик «Спиронолактон». Но с большой осторожностью. У женщин он может вызвать гирсутизм, часто нарушается менструальный цикл. Мужчины часто страдают от гинекомастии и импотенции. Потому альтернативой становится «Ацетазоламид». Многие специалисты считают эффективным и «Триамтерен».

Диета

Крайне важно придерживаться правильного питания. Если диагностирован гипокалиемический вид пароксизмальной миоплегии, нужно снизить количество употребляемых углеводов и соли. От последнего и вовсе лучше отказаться.

Также необходимо обогатить рацион продуктами, в которых содержится достаточное количество калия. К «рекордсменам» по содержанию этого элемента относятся:

  • Картофель.
  • Вяленые помидоры.
  • Фасоль.
  • Курага.
  • Чернослив.
  • Авокадо.
  • Лосось.
  • Шпинат.
  • Тыква.
  • Апельсины.

Еще высоко содержание калия в чае, сое, какао, пшеничных отрубях, орехах, семечках, зелени черемши и чеснока, листовых овощах, бананах, грибах и кисломолочных продуктах.

Образ жизни

Раз речь идет о симптомах и лечении пароксизмальной миоплегии гипокалиемического типа, то нужно уделить внимание и этой теме.

Кроме диеты, важно соблюдать и определенный образ жизни. Необходимо исключить тяжелые физические нагрузки и любые перенапряжения. Но длительное пребывание в состоянии покоя тоже противопоказано. Важно определиться с компромиссом. Можно внести в свой режим периодические походы в бассейн, либо вечерние прогулки на свежем воздухе.

Важно избегать также перегревания и переохлаждения. Температурный режим должен быть комфортным.

Терапия гиперкалиемического недуга

Приступы этого заболевания ослабевают после инъекции 40-процентного раствора глюкозы с инсулином или кальцием хлоридом (10%).

Иногда отмечается хороший результат после ингаляционного приема «Сальбутамола». Считается, что данный метод не только купирует приступы, но еще и предупреждает их.

В ремиссионные периоды пациент должен принимать «Ацетазоламид» или «Гидрохлоротиазид».

Рацион

При гиперкалиемической пароксизмальной миоплегии, причины и симптомы которой были перечислены ранее, необходимо ограничить употребление всех продуктов, обогащенных калием. Настоятельно рекомендуется обогащение рациона углеводами и солью. В общем, положения полностью противоположны диете, показанной при гипокалиемическом недуге.

Еще ни в коем случае нельзя допускать появления чувства голода, так как именно оно и провоцирует приступы. Именно поэтому важно перейти на дробное питание, есть хотя бы раз в несколько часов. Переедать нельзя, нужно просто поддерживать сытое состояние.

Прогноз

Нельзя отрицать, что рассматриваемое заболевание ухудшает качество жизни и доставляет проблемы пациенту. Но в целом прогноз благоприятный. Случаи летального исхода в момент приступов крайне редки. К тому же, соблюдая терапевтические рекомендации и ведя правильный образ жизни, можно быстро их купировать.

И, конечно же, важно лечение симптоматического периодического паралича. Оно подразумевает врачевание основной патологии, а также восстановление электролитного баланса.

  • Русский охотничий спаниель: дрессировка, фото, отзывы
  • Как избавиться от мелких мушек на кухне – эффективные способы и рекомендации
  • Спас яблочный, медовый, ореховый – народные или христианские праздники?
  • Казанцева Алеся Петровна: фото, биография, личная жизнь
  • Ширина инвалидной коляски: габариты, советы по выбору
  • Лучшее средство от заложенности носа и от насморка: обзор
  • Блюда из мяса говядины: рецепты приготовления с пошаговым описанием
  • “Беродуал” при ларингите у детей: инструкция по применению, дозировка и отзывы
  • Повышенный тонус задней стенки матки при беременности: причины, особенности лечения и рекомендации
  • Страусиная ферма. Бизнес-план: порядок расчетов, определение затрат, отзывы
  • Эфирное масло для ног: полезные свойства, особенности применения
  • Что содержит яблоко и какова его польза для организма человека?

Источник: https://textman.ru/sport/2018/11/23/125353/

Периодический паралич

•У всех первичных периодических параличей есть некоторые общие черты: 1. У большинства пациентов заболевание наследуется как аутосомно-доминантная патология. 2. Симптомы заболевания обычно проявляются на ранних этапах жизни, значительно реже – после 25 лет. 3.

Атаки заболевания возникают, как правило, после отдыха или сна и никогда не беспокоят больного в период обычной активной жизнедеятельности; провоцирующим моментом часто служит предшествующее физическое напряжение. 4. Во время приступа больные обычно остаются в полном сознании. 5.

На ранних этапах болезни в межприступном периоде мышечная сила остается совершенно нормальной, но после того как приступы заболевания продолжаются в течение нескольких лет, развивается прогрессирующая мышечная слабость. 6.

Все формы периодического паралича поддаются лечению, так что прогрессирующую мышечную слабость можно своевременно предупредить и даже подвергнуть обратному развитию.

• Диагноз

Основывается на анамнезе. Подтверждается – определением электролитов сыворотки крови во время приступа заболевания – оценкой мышечной силы в ответ на провоцирующие тесты с глюкозой, инсулином, калием и холодом.

Гипокалиемический периодический паралич

В 2/3 случаев это аутосомно-доминантное заболевание, а в 1/3— спорадическое. Мужчины болеют чаще и тяжелее. Приступы мышечной слабости, как правило, начинаются в подростковом возрасте, но могут проявиться и в 1-м десятилетии жизни. После 25 лет заболевание начинается редко. Если же начало «заболевания» отмечено в пожилом возрасте, то оно практически никогда не является данной нозологической формой. Частота приступов различна: от 1 раза в сутки до 1 раза в год. Приступы длятся от 3—4 ч до суток или даже более. Они могут быть спровоцированы высоким содержанием в пище углеводов и поваренной соли. В паралич обычно вовлекаются мышцы конечностей, причем проксимальные в большей степени, нежели дистальные. Редко в патологический процесс втягивается глазодвигательная, бульбарная и дыхательная мускулатура. Поражение же бульбарной и дыхательной мускулатуры может оказаться фатальным. Рефлексы снижаются, иногда во время приступов возникают сердечные аритмии. После того как атаки заболевания длятся в течение года, может развиться постоянная слабость проксимальных мышц конечностей. При обследовании больного между приступами патологии обычно не устанавливают, за исключением миотонии век. Диагноз ставят по низкому содержанию калия в сыворотке крови во время паралитической атаки, исключив все другие причины гипокалиемии. На ЭКГ, снятой во время атаки заболевания, можно видеть характерные для гипокалиемии изменения. ЭМГ неинформативна с диагностической точки зрения; в биоптате мышцы выявляют одиночные или множественные центрально расположенные в миофибриллах вакуоли. У больных, у которых атаки заболевания очень редки, и нецелесообразно ждать целей диагностики спонтанных приступов, можно произвести провокационное тестирование с примене¬нием глюкозы и инсулина. Указанные тесты потенциально опасны, так что их необходимо проводить при тщательном мониторном наблюдении за состоянием жизненно важных функций организма бального. Поскольку указанное заболевание встречается довольно редко, эти тесты лучше всего проводить в специализированных диагностических центрах и только высококвалифицированным персоналом.

Патогенез

Патогенез паралитических атак во многом неясен. У больных с гипокалиемическим периодическим параличом содержание общего калия в организме, как правило, не снижено. Перед приступами или во время них повышенного выделения калия с мочой не происходит, но имеет место избыточное поступление калия из крови в мышцы, что может быть обусловлено какой-то аномалией мышечных мембран, что и делает мышцу электрически невозбудимой. Мышцы таких больных после насыщения калием становятся особенно чувствительными к инсулину. Значение этого неизвестно, поскольку мышечная слабость проявляется очень резко при уровне калия в крови, обычно не сопровождающемся теми или иными патологическими проявлениями у здоровых лиц. И более того, атаки мышечной слабости возможны и тогда, когда содержание инсулина в крови достаточно низко. Таким образом, за возникновение мышечной слабости ответственны факторы, иные, чем гипокалиемия perse.

Лечение Острые атаки. При острых параличах эффективны соли калия. Перорально дают хлористый калий в дозе 0,2—0,4 мэкв/кг. Если возникает острая мышечная слабость, препарат в такой же дозе дают больному через каждые 15—30 мин в зависимости от показателей ЭКГ, содержания калия в сыворотке крови и восстановления мышечной силы.

Совет

Не столь резкие приступы мышечной слабости обычно проходят сами; исчезновение мышечной слабости может быть ускорено физическим упражнением для пораженной мышцы. Если больной не может глотать или у него рвота, то необходимо наладить внутривенное введение лекарственного средства.

Обычно повторно болюсно вводят небольшие дозы хлористого калия (0,1 мэкв/кг) через каждые 5—10 мин при тщательном мониторировании ЭКГ и содержания калия в сыворотке крови.

Если калий вводить в виде разведенного раствора (20—40 мэкв/л) в 5% растворе глюкозы или в физиологическом растворе, то концентрация иона в крови может уменьшиться, а мышечная слабость, соответственно, усилиться.

Лучше всего в таких случаях внутривенное введение калия осуществлять в растворе маннитола, поскольку он способствует быстрому восстановлению концентрации этого иона в крови до нормального уровня, помогая тем самым избежать рискованного снижения его концентрации, как это случается иногда при введении калия в растворе глюкозы или в физиологическом растворе.

Профилактика приступов периодического паралича

Задача врача — предотвратить возникновение приступов периодического паралича, а также предупредить возможную мышечную слабость в период между приступами. Если же приступ все же случился, то лечение должно уменьшить продолжительность периода послеприступной мышечной слабости. Средства предупреждения острых приступов периодического паралича вполне доступны, хроническая же прогрессирующая межприступная мышечная слабость нередко приводит к развитию тяжелой инвалидности. Профилактическое применение солей калия даже в больших дозах не предупреждает возникновения атак, но диакарб (125—1000 мг в день дробно) купирует атаки у большинства больных. Механизм действия ацетазоламида во многом неясен, но он может блокировать утечку калия из сыворотки крови в мышцы. Метаболический ацидоз, который он вызывает, может углубить его лечебный эффект. Парадоксально, но ацетазоламид снижает содержание калия в крови посредством калийуреза. Для достижения адекватной терапевтической реакции некоторым больным приходится параллельно наряду с ацетазоламидом внутривенно вводить еще и калий, при этом больным не следует употреблять пищу, богатую углеводами. Хроническое лечение ацетазоламидом нередко осложняется образованием камней в почках. Необходимо отметить, что у некоторых больных ацетазоламид не только не купирует приступ мышечного паралича, но даже усугубляет его. В таких случаях для лечения больных следует применять триамтерен (25—100 мг в день) или спиронолактон (25—100 мг в день).

Читайте также:  Для чего принимать таблетки фензитат: инструкция по применению, отзывы, аналоги

Тиреотоксический периодический паралич

Атаки гипокалиемического периодического паралича могут возникать у больных, страдающих тиреотоксикозом; чаще всего это представители латиноамериканской популяции (преимущественно молодые) или мужчины восточного происхождения; у представителей этих этнических групп периодический паралич встречается с частотой до 10%. У многих таких больных диагноз тиреотоксикоза ставят с большим опозданием (до многих месяцев). Периодический паралич обусловлен Т3-токсикозом, а также с экзогенным применением тиреоидного гормона. Обычно начало периодического паралича совпадает с началом тиреотоксикоза, в противном случае заболевание напоминает семейный гипокалиемический периодический паралич. Острые атаки заболевания удается купировать препаратами калия. Адекватное лечение по поводу фонового заболевания (в данном случае тиреотоксикоза) способствует исчезновению приступов заболевания; использование b-адреноблокаторов уменьшает частоту и выраженность атак паралича, по сравнению с контрольной группой больных тиреотоксикозом. Ацетазоламид неэффективен для профилактики атак паралича.

Гиперкалиемический периодический паралич

Это заболевание отличается от гипокалиемического периодического паралича тем, что его приступы обычно очень непродолжительны по времени (1—2 ч или менее), но зато более часты; нередко при этом наблюдают клинически выраженную или электромиографически выявляемую миотонию. Приступы провоцируются голодом или возникают во время отдыха после физической нагрузки. Заболевание обычно начинается в более раннем возрасте, чем гипокалиемический периодический паралич, так что приступы миотонии могут быть совершенно очевидными в течение первого года жизни. Заболевание наследуется аутосомно-доминантно; редко встречаются и спорадические случаи.
Термин «гиперкалиемический» несколько ошибочен, так как у больных часто во время приступа отмечают нормокалиемию. Дело в том, что приступы данного паралича провоцируются применением препаратов калия. Так что более точным названием заболевания следует считать «калийчувствительный периодический паралич». Более того, в период между приступами, когда у больных не наблюдают мышечной слабости, содержание калия в крови слегка повышено. Приступы заболевания характеризуются слабостью преимущественно мышц конечностей, хотя, конечно, в патологический процесс могут вовлекаться «краниальные» мышцы и дыхательная мускулатура. У некоторых больных появляется сердечная аритмия. Часто присоединяются парестезии и болевые ощущения в мышцах, положительный симптом Хвостека.
Предположение о возможном диагнозе может возникнуть, если во время атак периодического паралича отмечают умеренное повышение концентрации калия в крови, что бывает почти у 50% больных; временами, однако, содержание калия в сыворотке крови остается нормальным или несколько снижается. Внутривенная «нагрузка» глюкозой и инсулином не вызывает мышечной слабости, но тест с нагрузкой калием (0,05—0,15 г/кг) вызывает у таких больных резкую мышечную слабость. Миотония при этом может усилиться. Калиевый тест в подобных случаях потенциально опасен и противопоказан больным с болезнями почек или сахарным диабетом. Определение уровня калия в крови, выполненное в связи с другим заболеванием, может навести на мысль о гиперкалиемическом периодическом параличе, так как слегка повышенное содержание этого иона бывает у таких больных и в межприступный период. Признаки миотонии на ЭМГ, а также обнаружение вакуолей в мышечных клетках в биоптате пораженной мышцы подтверждают диагноз.

Патогенез

Дело в том, что гиперкалиемия во время приступов гиперкалиемического периодического паралича редко бывает достаточно выраженной, чтобы именно с ней связать возникновение паралича. И, более того, содержание калия в сыворотке крови может при этом даже остаться нормальным. Так что в патогенезе указанных приступов явно участвуют какие-то другие факторы, кроме гиперкалиемии. Обнаруживаемые при этом патологические изменения в сарколемме могут вызвать спонтанную деполяризацию мышечных клеток и быть причиной как миотонии, так и паралича. В происхождении же спонтанной деполяризации может участвовать уменьшение активности натриево-калиевого насоса.

Лечение

Приступы мышечной слабости при гиперкалиемическом периодическом параличе редко бывают достаточно резко выражены, поэтому ургентных вмешательств не требуется. Приступы, как правило, не заканчиваются смертью больного. Перорально дают глюкозу или другие углеводы, что ускоряет выздоровление. Так как после повторных атак в межприступном периоде может развиться мышечная слабость, то целесообразно осуществлять профилактическую терапию. Примечательно, что ацетазоламид (125—1000 мг в день), обычно являющийся препаратом выбора при гипокалиемическом периодическом параличе, стал первым препаратом, эффективным и при гиперкалиемическом периодическом параличе, что, возможно, обусловлено его калийпеническим эффектом. Тиазидные диуретики [например, хлортиазид (Clorothiazide)250—1000 мг в день] более эффективны и оказывают меньше побочных эффектов.

Нормокалиемический периодический паралич

У большинства больных с периодическим параличом, у которых во время приступов заболевания содержание калия в сыворотке крови остается на нормальном уровне, проявляются такие же симптомы, как и при гиперкалиемическом периодическом параличе; они также хорошо реагируют на препараты калия, фактически так называемые гиперкалиемические и нормокалиемические формы периодического паралича по сути являются одной и той же нозологической единицей. Изредка больные с нормокалиемическим периодическим параличом оказываются нечувствительными к препаратам калия, однако при мышечной биопсии у них обнаруживают признаки деструкции мышцы и другие морфологические изменения, что позволяет исключить первичный периодический паралич.

Парамиотония с периодическим параличом

Приступы периодического паралича наблюдают и при парамиотониях, либо провоцируемых охлаждением, либо возникающих спонтанно. Врожденная парамиотония характеризуется парадоксальной миотонией (т. е. миотонией, усугубляющейся при мышечной активности), они провоцируются охлаждением; приступы возникают спонтанно, а наследственный анамнез отягощен тем, что заставляет предполагать аутосомно-доминантное наследственное заболевание. Провоцирование мышечной слабости охлаждением отличает эту форму периодического паралича от других.

Практически полезной оказалась нижеследующая субклассификация парамиотонии:

1) врожденная парамиотония, при которой спонтанные приступы мышечной слабости сопровождаются уменьшением содержания калия в крови, а различные мероприятия, направленные на снижение уровня калия в крови, как правило, провоцируют возникновение приступов; 2) парамиотонический паралич, при котором спонтанные приступы заболевания могут сопровождаться гиперкалиемией и провоцироваться пероральным приемом препаратов калия. Эта повышенная чувствительность к калию привела в прошлом к неправильной классификации данного состояния, которое рассматривали как вариант гиперкалиемического или нормокалиемического периодического паралича. Диагноз зависит от того, можно ли спровоцировать мышечную слабость с помощью охлаждения или нет.
Тесты с глюкозой и инсулином, а также с препаратами калия помогают осуществить более детальную субклассификацию заболевания, а также помогают выбрать адекватный препарат для лечения больного.

Патогенез

Оба типа парамиотонии, повидимому, имеют различную этиологию. При врожденной парамиотонии охлаждение мышцы приводит к патологической деполяризации, что обусловливает сначала миотонию, а затем потерю ею возбудимости. Проводимость, осуществляемая с помощью натрия и калия, резко нарушается при охлаждении мышцы. Патология в натриевых каналах, повидимому, и является ответственной за нарушение нервной проводимости.

Лечение

Спонтанные атаки периодического паралича пи врожденной парамиотонии встречаются относительно редко. И часто больным не требуется какого-либо профилактического лечения для предупреждения приступов.
При врожденной парамиотонии больным с частыми и тяжелыми приступами заболевания целесообразно назначать спиронолактон, а больным с парамиотоническим периодическим параличом — ацетазоламид или тиазиды. Ацетазоламид в свою очередь может спровоцировать мышечную слабость при врожденной парамиотонии, в то время как миотония при врожденной парамиотонии может смягчиться под влиянием как ацетазоламида, так и токаинида (Tocainide); действие последнего, вероятно, связано с блокированием патологических натриевых каналов.

Источник: http://doctorspb.ru/articles.php?article_id=506

Пароксизмальная миоплегия: симптомы и лечение | Гиперкалиемический периодический паралич

Общее описание

Периодический гиперкалиемический паралич(пароксизмальная миоплегия, болезнь Гамсторп) (G72.3) — это аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся приступами мышечной слабости или паралича, возникающих в ситуациях гиперкалиемии.

Симптомы периодического гиперкалиемического паралича

Первые клинические симптомы появляются в 5–20 лет, проявляются приступами мышечной слабости, адинамии. Приступы возникают днем, провоцирующими факторами могут быть голодание, употребление в пищу продуктов, богатых калием (курага, изюм, чернослив), а также содержащих калий лекарственных препаратов, физические нагрузки и переохлаждение.

Приступам слабости предшествует ощущение покалывания, ползания мурашек в лице, конечностях. Продолжительность приступа слабости — от 1 часа до нескольких дней.

После окончания приступа у части больных отмечается болезненность в мышцах и усиленный диурез.

У 60% пациентов приступ сопровождается вегетативными реакциями: артериальной гипертонией, потливостью, жаждой, тахикардией, аритмиями. С возрастом выраженность и частота приступов уменьшается.

При объективном осмотре отмечают симметричную мышечную слабость и мышечную гипотонию в дистальных отделах конечностей во время приступа (80–95%).

Сухожильные рефлексы с конечностей во время приступа слабости отсутствуют (75%).

Выявляют вегетативные нарушения (потливость, жажду, повышение артериального давления, сердцебиение) (60%), постприступные миалгии в дистальных отделах конечностей (50%). В 50% случаев наблюдаются миотонии век, языка.

Диагностика

  • Исследование уровня калия в сыворотке крови (более 5 ммоль/л).
  • ЭКГ.
  • ДНК-диагностика.

Дифференциальный диагноз:

  • Нарколепсия.
  • Дроп-атаки.
  • Атонические эпилептические приступы.
  • Уремия.
  • Болезнь Адиссона.

Лечение периодического гиперкалиемического паралича

Для купирования приступа — в/в инфузия 40%-ного раствора глюкозы или 10%-ного раствора кальция глюконата; прием диакарба; исключение пищи, богатой калием. Назначается только после подтверждения диагноза врачом-специалистом.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

  • Диакарб (диуретическое средство). Режим дозирования: внутрь, в дозе 0,25 г 2-3 раза в день.
  • Сальбутамол (стимулятор бета-адренорецепторов). Режим дозирования: ингаляторно, 2-4 ингаляции (200-100 мг препарата) для купирования приступа.
  • Хлорид кальция (препарат, улучшающий сократимость мышц). Режим дозирования: в/в, 20 мл 10% раствора для купирования приступа.

Рекомендации

Рекомендуется консультация невролога, исследование уровня калия в сыворотке крови, ДНК-диагностика.

Заболеваемость (на 100 000 человек)

Мужчины Женщины
Возраст,
лет
0-1 1-3 3-14 14-25 25-40 40-60 60 + 0-1 1-3 3-14 14-25 25-40 40-60 60 +
Кол-во
заболевших
0.5 2 3 0.5 2 3

Симптомы

Вcтречаемость
(насколько часто симптом проявляется при данном заболевании)
Мурашки по ноге 80%
Мурашки по руке 80%
Периоды внезапной мышечной слабости в конечностях 80%
Слабость мышц лица 75%
Жажда (полидипсия) 60%
Нарушение ритма работы сердца различного характера (аритмия) (нарушение сердечного ритма, перебои в сердце) 60%
Боль в мышцах конечностей (боль в ногах, боль в руках, боль в мышцах) 50%

Источник: http://vsyo-o-boleznyah.ru/simptomy-i-lechenie-paroksizmalnoy-mioplegii/

Пароксизмальная миоплегия

Пароксизмальная миоплегия
Пароксизмальная миоплегия (периодический паралич) – нервно-мышечное заболевание, характеризующееся периодически возникающими пароксизмами преходящего паралича скелетной мускулатуры, обуславливающего обездвиженность.

Наблюдается в трех вариантах: гипо-, гипер- и нормокалиемическая форма.

Диагностика миоплегии включает неврологический осмотр, генетическое консультирование, биохимию крови, электромиографию, при необходимости – биопсию мышц и провокационную пробу с хлоридом калия. Лечебная тактика в период миоплегического пароксизма зависит от формы периодического паралича.

В период между приступами необходимо соблюдение диеты, избегание провоцирующих факторов и прием диуретиков (верошпирона, диакарба, гипотиазида).

Симптомы

Приступы обездвиженности развиваются внезапно, среди полного здоровья и длятся от нескольких часов до 1-2 дней.

Вначале поражаются проксимальные отделы конечностей, а затем и дистальные, мышцы туловища и шеи.

Мускулатура лица остается интактной. На высоте приступа угасают сухожильные и периостальные рефлексы – больные полностью обездвижены. Отмечается исчезновение электровозбудимости нервных стволов и мышц парализованных конечностей. Сознание сохраняется.

Чувствительность не расстраивается.

Обратите внимание

В тяжелых случаях в процесс вовлекаются бульбарные и дыхательные мышцы и развиваются изменения со стороны мышцы сердца, регистрируемые при электрокардиографическом исследовании.

Читайте также:  Электросон (электросонная терапия): показания и противопоказания, отзывы, особенности

Во время приступа наблюдается ряд вегетативных расстройств: гиперемия или бледность лица, гипергидроз, слюнотечение, чувство жара, похолодание конечностей, жажда.

В конце приступа выделяется большое количество мочи с низким удельным весом.

В момент приступа отмечаются значительное снижение содержания калия в сыворотке крови и повышенное содержание сахара.

Частота приступов различна – от нескольких за всю жизнь до еженедельных, даже ежедневных. Приступы провоцируются обильным приемом, особенно перед сном, жирной и сладкой пищи, могут возникать в состоянии покоя, который последовал за большим физическим напряжением или волнением. Заболевание начинается во втором десятилетии жизни, к пожилому возрасту приступы становятся более редкими.

В некоторых случаях приступы миоплегии сопровождаются не понижением, а повышением уровня калия в сыворотке крови – гиперкалиемическая форма миоплегии под названием “наследственная эпизодическая адинамия”.

При этой форме приступы обездвиженности длятся короткое время, развиваются чаще в дневное время и провоцируются голодом. Начало заболевания падает на первое десятилетие жизни.

Лечение

При выраженной слабости целесообразно назначить внутрь 2-10 г Калия хлорида, разведенного в несладкой жидкости. Эту дозу повторяют каждые 15-30 минут под контролем ЭКГ и мышечной силы (особая осторожность необходима при почечной недостаточности).

При нарушении глотания или рвоте для лечения прибегают к повторному внутривенному струйному введению Калия хлорида (0,1 мэкв/кг) в течение 5 – 10 минут под контролем ЭКГ.

Если калий назначают в разведенном растворе (в 5% растворе Глюкозе и даже в изотоническом растворе), то содержание калия в крови может снижаться, а слабость нарастать, поэтому калий предпочтительнее вводить в 5% растворе Маннитола.

Важно

Для предупреждения приступов используют Ацетазоламид (Диакарб). Важно избегать пищи, богатой углеводами, ограничивая и прием соли (до 2 – 3 г в сутки).

Сами приступы миоплегии обычно не требуют интенсивной терапии, так как быстро заканчиваются и не приводят к летальному исходу. Восстановлению силы способствует прием внутрь глюкозы (до 2 г/кг) или других углеводов.

Иногда дополнительно для лечения миоплегии назначают бета-симпатомиметики (Сальбутамол) и Глюконат кальция (0,5 – 2 г). В качестве профилактического лечения применяют тиазидовые диуретики, реже Ацетазоламид или Сальбутамол.

Важно также соблюдать диету, часто, но понемногу потребляя углеводы в течение дня.

Источник: https://medbook.propto.ru/disease/paroksizmalnaya-mioplegiya

Пароксизмальная миоплегия

Пароксизмальная миоплегия (периодический паралич) — нервно-мышечное заболевание, характеризующееся периодически возникающими пароксизмами преходящего паралича скелетной мускулатуры, обуславливающего обездвиженность. Наблюдается в трех вариантах: гипо-, гипер- и нормокалиемическая форма.

Диагностика миоплегии включает неврологический осмотр, генетическое консультирование, биохимию крови, электромиографию, при необходимости — биопсию мышц и провокационную пробу с хлоридом калия. Лечебная тактика в период миоплегического пароксизма зависит от формы периодического паралича.

В период между приступами необходимо соблюдение диеты, избегание провоцирующих факторов и прием диуретиков (спиронолактона, ацетазоламида, гидрохлоротиазида).

Пароксизмальная миоплегия описана впервые в 1874 г. Более подробное описание заболевания с указанием на его наследственный характер дали И. В. Шахнович в 1882 г. и К. Вестфаль в 1885 г. В связи с этим гипокалиемическая форма пароксизмальной миоплегии названа в их честь как болезнь Вестфаля-Шахновича. В 1956 г. Дж.

Гамсторпом была исследована гиперкалиемическая форма миоплегии, которая получила название болезнь Гамсторп. Вслед за этим в 1961 г. Керр и Посканзер сделали сообщение о существовании третьей, наиболее редко встречающейся, формы периодического паралича — нормокалиемической.

Кроме этого, пароксизмальная миоплегия может носить симптоматический (вторичный) характер. Например, при тиреотоксикозе, опухолях надпочечников и гиперальдостеронизме, надпочечниковой недостаточности.

Миоплегический синдром описан при пиелонефрите, гипоталамическом синдроме, заболеваниях ЖКТ, протекающих с диареей и рвотой, синдроме мальабсорбции, при передозировке диуретиков или слабительных, отравлении барием.

Патогенез пароксизмальной миоплегии

В настоящий период как механизм развития миоплегических приступов, так и патогенез всего заболевания в целом остается предметом изучения медиков, биохимиков и физиологов во всем мире.

Ранее существовала гипотеза Конна, согласно которой основу заболевания составляет периодически возникающая повышенная экскреция альдостерона — перемежающийся гиперальдостеронизм. Ее подтверждением считали положительный эффект от терапии антагонистами альдостерона.

Однако недавно было доказано, что сдвиги в концентрации альдостерона, которыми сопровождается пароксизмальная миоплегия, имеют вторичный характер.

Совет

Имеются предположения о генетически детерминированном нарушении проницаемости мембран миофибрилл и клеточных оболочек других структурных элементов в поперечно-полосатой мышечной ткани, в результате которого ионы натрия и вода проходят в миофибриллы, где скапливаются в вакуоли. Изменение содержания натрия в сыворотке крови приводит к соответствующему изменению концентрации калия.

Следствием этого дисбаланса является нарушение внутриклеточных обменных процессов (в т. ч. обмена гликогена) в мышечной ткани и мионевральных синапсах, происходит блокировка нервно-мышечной передачи, миофибриллы теряют способность к сокращению.

При возвращении ионного равновесия в норму функция миофибрилл и нервно-мышечных синапсов восстанавливается и мышцы вновь приобретают способность сокращаться.

Гипокалиемическая пароксизмальная миоплегия

Встречается чаще других. Является аутосомно-доминантно наследуемым заболеванием с неполной пенетрантностью гена. Однако нередки спорадические случаи миоплегии. Пик заболеваемости приходится на возрастную группу 10-18 лет, хотя случаи периодического паралича наблюдались и у лиц старше 30 лет. У мужчин отмечается чаще, чем у женщин.

Вне пароксизма ни субъективные, ни объективные признаки заболевания не определяются. Спровоцировать приступ может переедание, употребление чрезмерного количества углеводов или поваренной соли, физическое перенапряжение, прием алкоголя.

У женщин пароксизмальная миоплегия обычно связана с менструальным циклом — приступы зачастую наблюдается в 1-й день менструации или за 1-2 дня до ее начала.

Миоплегический пароксизм обычно начинается в утреннее или ночное время. Проснувшись пациенты обнаруживают себя парализованными. Миоплегия распространяется на скелетные мышцы всего тела, конечностей и шеи, при тяжелом течении — на дыхательную и лицевую мускулатуру. Типична резкая мышечная гипотония, выпадение всех сухожильных рефлексов.

Приступ сопровождается вегетативной симптоматикой — тахикардией, гиперемией лица, гипергидрозом, полидипсией, учащенным дыханием. Его длительность варьирует от часа до 1-2 суток, но чаще составляет 2-4 часа. К концу пароксизма отмечается постепенное нарастание мышечной силы, начинающееся с дистальных отделов конечностей.

Активные движения пациента способствуют скорейшему восстановлению утраченных двигательных функций.

Частота миоплегических пароксизмов существенно разнится. В тяжелых случаях приступы происходят ежедневно, развивается миоплегический статус либо умеренная мышечная слабость постоянного характера, усиливающаяся по утрам.

Обратите внимание

Это может привести к формированию миопатического синдрома с мышечной гипотрофией, наиболее выраженной в проксимальных отделах.

В отдельных случаях пароксизмы носят абортивный характер, когда паралич охватывает лишь ноги, одну конечность, правую или левую половину тела.

Гиперкалиемическая пароксизмальная миоплегия

Встречается намного реже гипокалиемической формы. Характерно аутосомно-доминантное наследование с высокой пенетрантностью. В отдельных семьях пароксизмальная миоплегия прослеживается в 4 поколениях. Лица разных полов заболевают примерно с одинаковой частотой. Типичный возраст манифестации заболевания — первое десятилетие жизни.

Пароксизм миоплегии зачастую провоцируется голодом или возникает в состоянии отдыха после физической нагрузки. Он начинается с парестезий в области лица и конечностей, затем возникает мышечная слабость в дистальных отделах рук и ног, которая быстро распространяется на все мышечные группы, в т. ч.

и на лицевую мускулатуру. Процесс сопровождается сухожильной арефлексией и тотальной мышечной гипотонией. Типичны выраженные вегетативные симптомы — сердцебиение, профузный пот, артериальная гипертензия, сильная жажда. Длительность миоплегического пароксизма, как правило, не превышает 1-2 часа.

Нормокалиемическая пароксизмальная миоплегия

Наблюдается крайне редко, в литературе описано лишь 4 семьи с подобной формой миоплегии. Наследуется аутосомно-доминантно, дебют заболевания приходится в основном на первые 10 лет жизни.

Нормокалиемическая пароксизмальная миоплегия отличается значительной вариативностью тяжести пароксизмов — от умеренной генерализованной мышечной слабости до полного паралича, включая мышцы лица.

У отдельных пациентов отмечается мышечная гипертрофия с формированием атлетического телосложения.

Обычно пароксизм провоцируется переохлаждением или развивается в состоянии покоя после интенсивной физической активности. Характерно медленное нарастание мышечной слабости и еще более замедленное ее уменьшение в конце приступа. Типична большая длительность пароксизмов — от 1-2 дней до нескольких недель.

Диагностика пароксизмальной миоплегии

Типичное течение миоплегических пароксизмов, отсутствие неврологических нарушений в межприступный период, наличие семейного анамнеза — все это позволяет установить диагноз «пароксизмальная миоплегия» без особых затруднений.

Сложности возникают при первичном возникновении пароксизма, спорадическом случае заболевания или абортивном характере приступов. Диагноз верифицируется генетиком.

Обязательно проводятся консультации невролога и эндокринолога, исключается вторичный характер миоплегии.

Важно

Биохимический анализ крови в межприступный период не выявляет каких-либо существенных отклонений. В период пароксизма гиперкалиемической формы миоплегии отмечается понижение уровня калия сыворотки крови до 2 мЭкв/л и ниже (при норме 5,5 мЭкв/л), умеренное снижение содержания фосфора и некоторое повышение сахара крови.

При приступе гипокалиемической формы наблюдается значительное увеличение концентрации калия и некоторое понижение сахара крови. Нормокалиемическая пароксизмальная миоплегия отличается отсутствием изменений уровня калия, фосфора и сахара в крови как между приступами, так и в момент пароксизма.

Электромиография в момент пароксизма любой из форм миоплегии определяет исчезновение биоэлектрической активности.

С диагностической целью возможно введение пациенту раствора хлорида калия. Развитие миоплегического пароксизма через 20-40 мин свидетельствует о наличии гиперкалиемической формы периодического паралича.

В случаях, когда гипокалиемическая пароксизмальная миоплегия протекает с большой частотой приступов и формированием миопатического синдрома, биопсия мышц определяет вакуолярную миопатию.

Пароксизмальная миоплегия дифференцируется от миопатии, истерии, восходящего паралича Ландри, нарушений спинального кровообращения, болезни Конна (первичного гиперальдостеронизма).

Лечение пароксизмальной миоплегии

Терапия проводится дифференцированно в зависимости от формы периодического паралича. При гипокалиемической форме для скорейшего окончания пароксизма рекомендован прием 10% р-ра калия хлорида внутрь каждый час, внутривенное введение р-ра калия и магния аспарагината или его прием внутрь.

В межприступном периоде для большинства пациентов эффективен спиронолактон. Однако при длительном приеме он способен вызвать нарушения менструального цикла и гирсутизм у женщин, развитие импотенции и гинекомастии у мужчин. В подобных случаях, а также при резистентности к спиронолактону, назначается ацетазоламид.

Описана эффективность применения триамтерена (калийсберегающий диуретик). Большое внимание уделяется диете. Рекомендовано снижение количества употребляемой поваренной соли и уменьшение суточного калоража за счет углеводов.

Совет

Следует ввести в рацион продукты с повышенным содержанием калия — чернослив, курагу, молочные продукты, сыр.

Пароксизмы гиперкалиемической миоплегии хорошо купируются внутривенным введением 40% р-ра глюкозы с 10% р-ром кальция хлорида или инсулином.

Некоторые специалисты в области неврологии отмечают положительный эффект ингаляций сальбутамола как для купирования приступов, так и для их предупреждения. В межприступный период назначают гидрохлоротиазид или ацетазоламид.

Требуется ограничение в рационе богатых калием продуктов и увеличение потребления поваренной соли и углеводов. Для предупреждения возникновения чувства голода, провоцирующего пароксизм, необходимы более частые приемы пищи.

Нормокалиемическая пароксизмальная миоплегия по причине крайне редкой встречаемости не имеет четко разработанного лечения. Отмечен некоторый эффект ацетазоламида.

Рекомендовано увеличение в суточном рационе поваренной соли примерно на 10 г. Симптоматическая пароксизмальная миоплегия требует, в первую очередь, лечения основного заболевания.

Параллельно проводится коррекция электролитного баланса.

Источник: http://IllnessNews.ru/paroksizmalnaia-mioplegiia/

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector