Причины, симптомы, диагностика и лечение синдрома пуэрилизма

Причины развития пуэрилизма и проявления заболевания

Пуэрилизм — одна из форм психозов, выражающаяся в проявлении детскости у взрослых пациентов. Это достаточно часто встречающееся псигонения, начальной причиной которой, как правило, становится сильный стресс, пережитый пациентом в прошлом.

Стоит отметить, что пуэрилизм не является нозологической диагностической единицей, это — симптом, входящий в общую группу признаков постстрессового состояния или какого-либо сложного психопатологического заболевания.

Термин «пуэрилизм» создан видным французским деятелем XIX-XX веков, в области невропатологии и психиатрии Эрнестом Дюпре, который явился активным исследователем реактивных психозов и конституциальных психопатий. Многие научно-исследовательские выводы Дюпре используются в психиатрии и по сей день.

Обратите внимание

Например, его вывод о том, что пуэрилизм является ничем иным, как проявлением регрессии психической деятельности обратимого типа.

Данный подвид психоза чаще истерического типа, но может активно проявляться при классической шизофрении, гебефрении, старческой деменции и органических поражениях головного мозга в области ретикулярной фармации.

Причины расстройства

Как уже отмечалось, в основе развития пуэрилизма лежит воздействие сильного травмирующего психику пациента, фактора, либо психомоторные нарушения при более тяжелых расстройствах.

На тканевом уровне данное расстройство провоцирует доминирующее торможение в подкорковой ретикулярной фармации, областях, регулирующих психологическую реакцию человека на воздействие окружающих раздражающих факторов.

Очень часто пуэрилизм становится предвестником более тяжелого и устойчивого ипохондрического расстройства, когда пациентом овладевает непостижимый страх заболеть каким-нибудь смертельным заболеванием. По этой причине ипохондрия и пуэрилизм считаются двумя практически нераздельно существующими расстройствами.

Травмирующий фактор, стимулирующий развитие расстройства, может носить острый психогенный или хронический характер.

В первом случае пуэрилизм возникает спонтанно, в результате воздействия особо сильной психической травмы, с патологическим эффектом которой не может справиться даже устойчивая психологически личность.

Воздействию хронических причин, к которым можно отнести длительные заболевания, пагубно сказывающиеся на качестве жизни больного, задержку психического развития или череду несчастных случаев, чаще подвержены личности с лабильной психикой и слабым характером.

Несмотря на сложные физиологические и психические нарушения, протекающие в центральной нервной системе, при пуэрилизме пациентов никогда не посещают мысли о суициде и не наблюдается никаких намеков на осуществление поступков, связанных с лишением себя жизни. Поэтому многие исследователи считают данное расстройство некой защитной реакцией организма от неблагополучного стечения обстоятельств, возникших или протекающих в жизни пациента.

Клинические признаки расстройства

Основным симптомом пуэрилизма является проявление у взрослых пациентов поведения, очень сходного с таковым у детей. Причем это отражается не только на непосредственно самом поведении, но и сам пациент полностью уверен, что он находится в детском возрасте.

Подобная ситуация полностью отражает клинические признаки, наиболее ярко просматривающиеся у пациента.

К таковым можно отнести демонстративное нытье, плач, крики, обеднение лексикона, окружающие люди становятся «дядями» и «тетями».

Важно

Пациент проявляет абсолютное безразличие к ситуации в мире, его не интересуют половые взаимоотношения и, наоборот — он может стать приверженцем какой-либо видеоигры или банальных кубиков.

Стоит отметить, что у многих пациентов, проявляющих пуэрилизм, возможно сохранение некоторых «взрослых» привычек, устоявшихся с годами. Чаще всего сохраняются тяга к курению, распитию спиртных напитков, нанесению макияжа и другие.

Пуэрилизм — состояние временное. Как правило, уверенные терапевтические схемы, полностью исключают симптомы расстройства через определенный период времени, при условии, что они не провоцированы тяжелыми диагнозами, гебефренией, например. В последнем случае, пуэрилизм носит рецидивирующий характер и проявляется в период обострения основной симптоматики.

Постановка диагноза

Как уже отмечалось, пуэрилизм — временный симптом и часто проявляет в комплексе синдрома. Пациентов, страдающих этой формой психоза, не стоит относить к группе душевнобольных пациентов. Как защитная реакция, расстройство проходит со временем и человек зачастую даже не помнит многих случаев из своей «детской» жизни.

При постановке диагноза, в первую очередь необходим правильный сбор анамнеза — в любом случае должно быть наличие какого-либо хронического или острого провоцирующего расстройство стрессового фактора.

Специалистам нужно помнить, что стресс может носить скрытый характер, а опросить самого пациента, как правило, не представляется возможным.

По этой причине, главную роль, здесь играют близкие и родные люди пациента, проведшие с ним некоторое время, задолго предшествующее появлению признаков расстройства.

Дифференцировать пуэрилизм с его характерной симптоматикой необходимо от гебефренического синдрома, инфантилии и классической шизофрении. Не стоит забывать о возможном наличии самодурства и банальной выдумки, что наиболее характерно для лиц, которым грозит уголовное наказание за содеянное преступление.

Лечение

Пуэрлизим подвергается лечению строго в стационарных условиях. На первых этапах необходима дифференцировка расстройства от других заболеваний и уточнение истинного течения.

После определение причины — фактора, вызвавшего признаки психоза, назначают лечение, основанное на психотерапии с поддержкой легких дозировок седативных и нейролептических средств. Как уже отмечалось, прогноз расстройства — благоприятный.

Источник: http://onevroze.ru/prichiny-razvitiya-puerilizma-i-proyavleniya-zabolevaniya.html

Пуэрилизм — симптомы и лечение

Данный термин подразумевает под собой одну из разновидностей реактивных психозов. По своей сути является реакцией, которая обеспечивает защиту, если человеком было пережито сильное потрясение или его психике была нанесена тяжелая травма.

Основным проявлением является специфическое поведение взрослых людей, которое больше свойственно детям.

В большинстве случаев является одной из форм либо начальной стадией, после которой развивается истерический психоз.

При ухудшении состояния больного на смену пуэрилизму приходит состояние одичания, для которого свойственен стремительный регресс психики пациента.

Совет

Чаще все он теряет при этом большинство человеческих навыков, начиная агрессивно себя вести по отношению к другим людям, передвигаться исключительно на четвереньках, есть при помощи рук и издавать несвязные звуки.

Большинство специалистов классифицируют пуэрилизм как один из симптомов, являющийся частью группы факторов, определяющих нахождение пациента в после стрессовом состоянии или на стадии осложнения психической болезни.

Сам термин появился благодаря французскому психиатру и невропатологу Эрнесту Дюпре, жившему в XIX-XX веках, а также уделившему значительное внимание изучению всех форм реактивных психозов. Многие его работы до сих пор активно применяются в разных областях современной медицины.

Например, именно благодаря его исследованиям стало известно, что пуэрилизм по своей сути представляет регрессию психики человека, обладающую обратимым характером.

Помимо этого, он является разновидностью истерических психозов, но зачастую синдром можно наблюдать и у лиц с шизофренией.

Транзиторная разновидность пуэрилизма чаще всего встречается после получения тяжелых травм головы, особенно у кого она была получена в результате воздействия взрывной волны.

Главным отличием от симптоматики, наблюдаемой при классической шизофрении, после подобных травм бывают замечены разнообразные и нестереотипные синдромы. К тому же, они в большинстве случаев сопровождаются и иными проявлениями истерического характера.

Причины

Как было уже сказано, одной из главных причин, по которым у пациентов наблюдается пуэрилизм, считается наличие в жизни событий, способных нанести значительный вред их психике или проявление иных тяжелых психических заболеваний.

Если разбирать данный вопрос подробно, то причиной возникновения данного расстройства является изменение скорости фармации в подкорковой области. Этот процесс значительно замедляется, соответственно начинает меняться и реакция пациента на окружающие его события.

У всех, у кого был замечен пуэрилизм, в большинстве случаев начиналось формирование страха, пациенты боялись заболеть или умереть от какого-либо опасного заболевания, которого у них на самом деле никогда не было.

Учитывая эти тенденции по развитию расстройств, пуэрилизм и ипохондрия стали весьма родственными понятиями.

События в жизни человека, которые наносят травмы его психике, могут обладать разными характеристиками: психогенными или хроническими. При психогенной форме события расстройство начинает формироваться внезапно, с его эффектом зачастую не могут справиться даже сильные лица с весьма устойчивой для восприятия психикой.

Хронические причины, по которым возникает обсуждаемое расстройство, чаще всего заключаются в иных перенесенных заболеваниях, которые сильно ухудшили качество существования пациента. В большинстве случаев развитию расстройства подвержены люди со слабым характером или имевшие раньше проблемы с психической деятельностью.

Обратите внимание

При этом, даже невзирая на ряд нарушений различного типа, которые поражают ЦНС больного, его не преследуют мысли о сведении счетов с жизнью.

Также отсутствуют попытки у кого-либо из больных нанести себе вред, именно по этой причине специалисты сошлись во мнении, что пуэрилизм является реакцией, которая в первую очередь призвана защитить больного от травмирующего воздействия различных событий.

Клиническая картина

Основным проявлением данного синдрома считается поведение, которое свойственно маленьким детям, но никак не взрослым людям. Во многих случаях больным кажется, что они и являются детьми или по крайней мере лицами, которые гораздо моложе того возраста, который указан в их документах.

Пациенты могут прыгать, плакать, беспричинно капризничать или проявлять любопытство к играм, которые могут заинтересовать только детей младшего возраста. Изменения касаются не только поведения, но также мимики лица и особенностей речи. Это проявляется в излишнем кривлянии, при этом пациенты не видят в таком поведении ничего постыдного.

Возможно специальное искажение речи, отдельно взятых слов или произносимых звуков. Зачастую больным выбирается определенный человек, кого он будет считать своим опекуном или родителем.

К нему будут предъявляться особые требования, в том числе забота и внимание, в некоторых случаях доходит до того, что пациент начинает наставить на том, чтобы его взяли и подержали на руках.

В совокупности с таким ярко выраженным детским поведением у пациентов зачастую остаются и привычки, свойственные исключительно взрослым людям, например, процесс курения или нанесения косметических средств.

Как самостоятельный синдром встречается в крайне редких случаях, чаще всего комбинировано сочетается с мнимым слабоумием. С учетом того, что пуэрилизм считается по сути разновидностью реактивного психоза, в большинстве случаев его симптомы сохраняются на протяжении длительного периода времени.

Диагностика

Современные специалисты никогда не диагностируют данное расстройство как отдельный вид болезни. В соответствии с общепринятым международным классификатором относится к классу конверсионных нарушений. Уже уточнялось, что данное расстройство носит временный характер и считается лишь частью основного заболевания. По этой причине больных с данным синдромом не допускается определять как душевнобольных. Это защитная реакция организма человека, поэтому она обратима и со временем полностью исчезает, а вместе с ним исчезают и воспоминания пациента о перенесенном расстройстве.

Источник: http://prodepressiju.ru/psihicheskie-rasstrojstva/psihoz/puerilizm.html

Причины возникновения, диагностика и лечение пуэрилизма

Пуэрилизм – одна из форм реактивных психозов. Это защитная реакция, которая наступает после сильного нервного потрясения или острой психической травмы. Он проявляется в преобладании детского поведения у взрослых людей.

Причины заболевания

Причиной такого состояния является наличие сильного травмирующего агента. Он провоцирует перенапряжение ретикулярной подкорки головного мозга с дальнейшим преобладания торможения.

В этот период особо опасны повторные раздражения, потому что они могут спровоцировать появление ипохондрического невроза (навязчивый страх тяжело заболеть). Пуэрилизм может быть вызван одномоментной сильной травмой или хроническими более слабыми воздействиями.

Важно

Они могут носить различный характер: шоковые, тревожащие или подавляющие. Этот синдром чаще возникает у обладателей лабильной психики: люди с задержкой психического развития, инфантильные или длительно болеющие.

Но от появления этого психогенного расстройства не застрахованы и сильные личности, особенно при достаточной тяжести психотравмы или наличии уязвимого места. Для кого-то это может быть неожиданная потеря имущества, для другого — смерть близкого человека, а для иных достаточно длительных изматывающих семейных конфликтов.

Читайте также:  Эндогенный и экзогенный психозы: причины, симптомы, лечение психического расстройства

Клиническая картина

Пуэрилизм проявляется ярко выраженным детским поведением. Пациенты считают себя намного младше своего паспортного возраста. Они плачут, капризничают, хотят играть в откровенно детские игры. Синдром проявляется в мимике и речи. Такие люди любят строить гримасы, не находя в этом ничего зазорного.

Они сюсюкают, коверкают слова и нарочно перестают выговаривать некоторые звуки. Нередко они выбирают человека, которому присваивают роль родителя и относятся к нему соответствующим образом: требуют внимания, опеки, «надувают губы» и «хотят на ручки».

При этом сохраняется определенные устоявшиеся взрослые привычки: курение, бритье, нанесение макияжа.

Пуэрилизм проявляется при истерически суженном сознании. Это синдром, который характеризуется сосредоточенностью пациента на ограниченном аффекте. Чаще всего он связан с причиной, вызвавшей данное состояние.

В «чистом» виде пуэрилизм встречается редко. Неоднократно он сочетается с псевдодеменцией (ложным слабоумием).

Реактивные психозы нередко бывают кратковременные. Но известны случаи, когда они продолжались длительное время, вплоть до нескольких месяцев.

Диагностика

Пуэрилизм как самостоятельное заболевание не диагностируют. По международной классификации болезней он включен в раздел диссоциативных (конверсионных) расстройств.

При сборе анамнеза важно уточнить наличие в прошлом травмирующего агента, его силу и продолжительность влияния. У пациента не всегда можно получиться такую информацию, поэтому опрашивают родственников. Характерное поведение, определенная стадийность, которая типична при развитии реактивных психозов, свидетельствует о наличии пуэрилизма.

Совет

Данный синдром следует дифференцировать с гебефренией, психофизическим инфантилизмом и шизофренией.

Под влиянием внешних факторов (позитивных или негативных) синдром может менять степень выраженности и варьироваться в проявлениях.

Лечение и профилактика

Для таких пациентов обязательна госпитализация. По возможности необходимо устранить травмирующие факторы. Медикаментозное лечение носит больше симптоматический характер (седативные, нейролептики). Большее внимание уделяется психотерапии. Прогноз чаще всего благоприятный.

Синдром не имеет специфической профилактики. Следует не допускать возникновения стрессовых ситуаций и, по возможности, укреплять нервную систему.

Источник: https://ODepressii.ru/psihicheskie-rasstroystva/psihoticheskie/puerilizm.html

Синдром Пайра: причины, симптомы, лечение

Мало найдется людей, у которых ни разу не болел живот. В большинстве случаев этот неприятный симптом связывают с неправильным питанием или с заболеваниями органов пищеварения, такими как гастрит, язва или холецистит. Если боли в животе острые, плюс у пациента наблюдаются тошнота и рвота, нередко диагностируют аппендицит.

А причиной всех этих неприятностей со здоровьем может быть синдром Пайра. Что это за недуг и как он проявляется, даже не знает каждый врач, чего и назначается неправильное лечение. При этом у пациента не только улучшений не происходит, но и усугубляется проблема. В результате решать ее приходится только хирургическим путем.

Справедливости ради надо сказать, что клинически диагностировать синдром Пайра, основываясь только на анамнезе и пальпации живота и не имея результатов специальных анализов, действительно трудно. Но у этой болезни есть некоторые особенности, которые выделяют его среди других болезней ЖЕЛУДОЧНО-кишечного тракта.

О том, как распознать этот опасный синдром и можно ли вылечить недуг без операции – наша статья.

Синдром Пайра – что это такое?

Вспомним школьную анатомию. Вся пища, которую мы съели, начинает перевариваться в желудке, а после перемещается в тонкую кишку, где процесс переваривания заканчивается. Там из пищевой массы в кровь поступает все ценное, а все ненужное для организма переходит в толстую кишку.

Здесь из этой массы всасывается вода, оставляя более густые по консистенции отходы, которые мы называем калом. Толстая кишка имеет несколько отделов, самый длинный из которых – ободочная кишка. Упрощенно его можно представить в виде полой трубки диаметром около 7 см, подобно обода, что окаймляет тонкие кишки.

Ободочная кишка делится на три сегмента. Восходящий сегмент находится в правой части живота. Он поднимается к печени, где сгибается под углом, близким к 90° и переходит в поперечный сегмент.

Эта часть ободочной кишки достигает области селезенки (органа, что лежит в левом подреберье), снова изгибается, переходит в нисходящий сегмент, дальше в сигмовидную кишку и в прямую кишку. Каловые массы, начиная образовываться на выходе из тонкой кишки, проходят весь этот долгий путь, постепенно загущаясь.

В результате на выходе мы имеем сформировался достаточно густой по плотности кал. Синдром Пайра, или болезнь Пайра, наблюдается, когда второй изгиб толстой кишки (в области селезенки) получается намного большим, чем это необходимо физиологически. В этом месте диаметр полости кишки сильно сужается, что в медицине называется стенозом.

Через узкий проем уже сгущаются каловые массы не успевают продвинуться достаточно быстро, чтобы освободить место для идущих следом. В результате образуется своеобразный затор из того, что организм пытается вывести наружу. Часто к каловым массам добавляются газы, которые образуются во время переваривания пищи.

В чем опасность синдрома Пайра

В тонком кишечнике из пищи в кровь переходят полезные микроэлементы, витамины и другие вещества, а все ненужные и даже вредные остаются, формируя каловые массы. В норме мы должны каждый день их выводить из организма, то есть совершать акт дефекации.

Если каловые массы задерживаются, что наблюдается при запорах, в кровь начинают поступать имеющиеся в них вредные вещества, начинается постепенное отравление организма (интоксикация). Это основная опасность, которую вызывает синдром Пайра.

Обратите внимание

Интоксикация имеет множество неблагоприятных последствий, одним из которых можно назвать угнетение иммунитета. Это, в свою очередь, ведет к тому, что снижается устойчивость к различного рода заболеваниям.

Кроме того, твердые каловые массы раздражают стенки кишечника, приводя к их язвы, а потуги человека при запорах могут вызвать появление геморроя. Еще одна серьезная проблема, которая называется синдромом Пайра – это колоноптоз, что означает опущение ободочной кишки. Это приводит к непроходимости кишечника, а иногда до заворота кишок.

Этиология

Синдром Пайра был описан немецким хирургом Ирвином Пайром в уже далеком 1905 году. За более чем 100 лет распространенность этой патологии возросла и достигла примерно 40% среди взрослого населения планеты.

Перегиб толстой кишки наблюдается при врожденном патологическом строении кишечника, например при продольном поперечном сегменте ободочной кишки. Поскольку эти аномалии являются врожденными, причины их возникновения кроются в любых сбоях формирования кишечника на этапе эмбриона.

Среди них можно назвать неблагополучную экологию, болезни матери в период беременности, прием лекарств, вредные привычки, нервные стрессы, употребление алкоголя беременной и другие, влияющие на развитие плода факторы.

Медицинской статистикой установлено, что дети, папа и мама которых страдают заболеваниями органов ЖКТ, рождаются с синдромом Пайра чаще, чем дети абсолютно здоровых родителей.

Патогенез

Синдром Пайра симптомы имеет стандартные для многих других заболеваний органов ЖЕЛУДОЧНО-кишечного тракта, в связи с чем довольно часто ставят неправильный диагноз.

У пациентов могут наблюдаться: – запоры; – тошнота; – потеря аппетита; – боль в брюшине; – рвота; – раздутый живот (из-за того, что газы не могут выйти из толстой кишки); – головная боль; – раздражительность.

Важно

Кроме того, на синдром Пайра могут указывать следующие его проявления: – приступообразные боли неясной локализации (за скопления в месте перегиба кишки газов и кала); – сильные боли в области расположения сердца (иногда они отдают под лопатку или в левую руку); – уменьшение болевого синдрома, когда пациент ложится горизонтально.

Застой каловых масс вызывает воспаление стенок кишечника, а заброска их в тонкую кишку, что при синдроме Пайра случается часто, приводит к рефлюкс-илеиту. В этих случаях добавляются симптомы этих сопутствующих заболеваний:
– в кале слизь, иногда с кровью; – повышение температуры.

Долихосигма

Одним из отделов ободочной кишки является сигмовидная кишка, названная так из-за своей формы, несколько напоминающей букву «S». Расположена непосредственно перед прямой кишкой, функции которой заключаются в эвакуации из организма каловых масс.

Долихосигмой называется патология, когда у человека сигмовидная кишка сформировалась дольше, чем это нужно анатомически. При этом в ней также происходит незапланированный природой застой каловых масс, а симптомы напоминают синдром Пайра. Долихосигма может быть не только врожденной, но и приобретенной.

Считается, что сигмовидная кишка может удлиниться при длительном (годами) нерациональном питании, при употреблении слишком много мясной пищи и углеводов, при сидячей работе. Одним из главных симптомов этой патологии является запор.

Кроме того, больные жалуются на боли в области пупка и левого подреберья, метеоризм, общее ухудшение самочувствия.

Диагностика

Синдром Пайра у взрослых и у детей диагностировать не просто. Анамнез при данном заболевании очень похож на другие проблемы с органами ЖКТ. Случается, что пациентам с синдромом Пайра даже ставили диагноз аппендицит и делали операцию.

В настоящее время существует очень точный метод диагностики этой патологии – ирригография. Это самый эффективный метод, что позволяет с большой точностью определить у пациента наличие изгиба ободочной кишки. Процедуру проводят с использованием бариевой взвеси.

Совет

Процесс ее введения пациенту контролируют рентген-экраном. При заполненной толстой кишке снимок делают в положении пациента лежа, а при опорожненной кишке – стоя.
Детям возрастной категории 10-15 лет применяют для исследования ободочной кишки радиоизотопный метод.

При этом коллоидный раствор радиоактивного золота. При синдроме Пайра на снимке можно видеть, что ободочная кишка, подобно гирлянде, провисла в область малого таза.

Особенности синдрома Пайра у детей

К сожалению, пока синдром Пайра у детей изучено мало, поэтому нет однозначных рекомендаций, как более точно диагностировать с учетом возрастных особенностей маленьких пациентов, и как более эффективно лечить. Проведенные учеными-медиками исследования показали, что у девочек это заболевание наблюдается чаще, чем у мальчиков.

Проявление синдрома Пайра начинается уже в первые 12 месяцев после рождения, чаще всего в период, когда ребенку начинают давать прикорм. Новая пища делает более густыми каловые массы ребенка, что способствует их задержки в месте изгиба ободочной кишки.

Первые симптомы заболевания, которые указывают на синдром Пайра, такие: на общем фоне полного здоровья у ребенка появляются запоры, боль в животе. В дальнейшем добавляются признаки интоксикации (тошнота, рвота) из-за скопления каловых масс и длительного их пребывания в кишечнике.

Без лечения у детей до 12-15 лет наблюдаются такие же симптомы синдрома Пайра, как и у взрослых.

При обследовании ребенка с подозрениями на наличие у него синдрома Пайра, врач должен обязательно выяснить, как протекала беременность, есть ли в семье ближайшие родственники с проблемами ЖЕЛУДОЧНО-кишечного тракта, с целью исключения воспалительных процессов в кишечнике назначить анализ крови. Окончательный диагноз должен ставиться на основании результатов ирригографии.

Читайте также:  Навязчивость чистоты и уборки: особенности личности при неврозе навязчивости

Синдром Пайра: лечение диетой

При этом недуге большое внимание пациенты должны уделять правильному питанию. Пища должна быть калорийной, но в то же время легкой, не содержит много шлаков. В меню обязательно должны присутствовать сыр, масло, сметана, кисели.

Для увеличения перистальтики кишечника больные должны ввести в свой рацион молочную сыворотку, кефир, ряженку, простоквашу. Нельзя отказываться и от сладостей, которые привлекают в кишечник жидкость, что способствует разжижению каловых масс и более легкому процессу дефекации.

Обратите внимание

Больные должны есть много фруктов, меда, употреблять фруктовые сиропы.
При наличии синдрома Пайра, как и при запорах другой этиологии, полезно пить овощные отвары и компоты, а также свежеприготовленные соки из моркови и сырого картофеля.

Соблюдение диеты не избавляет от заболевания, но значительно облегчает его течение.

Консервативное лечение

Врачи нередко могут наблюдать ситуацию, что боятся операции и хотят сначала попробовать медикаментозную терапию пациенты, у которых обнаружен синдром Пайра. Лечение какими таблетками может справиться с этим недугом? Медики могут посоветовать препараты лактулозы. Их можно давать детям уже в период детства.

Лактулоза несколько разжижает стул, усиливает перистальтику кишечника и одновременно заселяет кишечник полезной микрофлорой. Взрослым и всем, у кого вследствие длительных запоров началось воспаление стенок кишечника, назначают противовоспалительные препараты.

Для снятия болевых синдромов можно посоветовать спазмолитики «Дротаверин» или «Платифиллин», также полезные курсы пребиотиков, пробиотиков, витаминов. Синдром Пайра лечится медикаментозно только на самых начальных этапах заболевания, а результаты, как правило, бывают непродолжительными.

Параллельно с таблетками врачи назначают физиотерапию (электрофорез с раствором новокаина, парафиновые аппликации на область живота, диатермию, УВЧ, обязательно проводится массаж живота, и назначаются упражнения для укрепления его стенок.

Хирургическое вмешательство

Это самый результативный метод лечения, в результате которого полностью исчезают все симптомы, причем навсегда, а не на время, как при других методах терапии. Операции выполняются по разным методикам, что зависит от анатомических показаний.

По одной из них проводят срединную лапаротомию, резекцию поперечного отдела огибающей кишки в средней части, накладывают прямой анастомоз.

Далее поперечная ободочная кишка перемещается под основу поперечно-желудочной связки и фиксируется по специальной технологии так, чтобы изгибы в районе печени и селезенки были закруглены.

Важно

По второй методике иссекают связки, которые фиксируют толстую кишку (ободочно-селезеночной и ободочно-диафрагмальную), сводят лапороскопом селезеночный изгиб с тем, чтобы убрать перегиб кишки. Операция проводится с использованием медицинских троакаров и электрокаутера.

Комбинированные операции проводят тем, кому поставлен диагноз «синдром Пайра, долихосигма». Отзывы пациентов после такого лечения весьма благоприятны. У людей полностью проходят боли, прекращаются запоры, а вместе с ними исчезают симптомы интоксикации. Во время комбинированных операций пациентам дополнительно к манипуляциям с ободочной кишкой в поперечной части и селезеночным изгибом выполняют лапороскопом резекцию сигмовидной кишки.

Прогноз

Консервативное лечение дает результаты на начальных этапах заболевания, но поскольку оно вызывается анатомической патологией в строении кишечника, только хирургическое вмешательство помогает полностью победить болезнь Пайра. Лечение народными средствами применяется только как вспомогательный.

Народная медицина предлагает настои и отвары, разжижают каловые массы (слабительные) средства, усиливающие перистальтику кишок. Также предлагаются средства, которые укрепляют иммунитет, улучшают общее состояние. Можно использовать отвары подорожника, сок картофеля, компоты из чернослива, сухофрукты.

Важно знать, что при синдроме Пайра клизмы противопоказаны. Прогноз у пациентов, которым своевременно проведено правильное лечение, полностью благоприятный.

Если же болезнь Пайра запущена, могут появиться опасные для жизни осложнения в виде опухолей, язвы стенок, геморроя, развивающихся от постоянного травмирования кишечника каловыми массами.

Источник: https://stomatlife.ru/medicina/sindrom-payra-prichiny-simptomy-lechenie.html

Симптомы и лечение синдрома верхней апертуры

Содержание:

  • Основные проявления
  • Причины развития
  • Диагностика
  • Лечение

Прежде, чем говорить об этом синдроме, нужно точно знать, что такое верхняя апертура, где она расположена и какое значение её в организме человека. Физически это небольшое пространство, которое расположено между ключицей и ближайшим ребром. Через него в район рук человека проходит много сосудов, мышц и нервов.

Иногда случается так, что это пространство по некоторым причинам сильно сужается, что приводит к частичному или полному сдавлению всех вышеперечисленных образований. Именно при возникновении такой ситуации и развивается синдром верхней апертуры.

Основные проявления

От того, что именно сдавливается, зависит и проявление заболевания. Очень часто, практически в 95% всех поставленных диагнозов, происходит сдавливание нервов.

В 3-4% всех случаев происходит сдавление вен, при этом нередко в этом месте начинает образовываться тромб. Именно он становится причиной боли в руке и её отёка.

И только в 1–2% случаев происходит сдавление крупных сосудов – артерий. Здесь также образуются тромбы, а если недуг долго не лечить, то из-за нарушения кровотока кровь перестаёт питать ткани рук и постепенно начинается ишемия и некроз.

Совет

Но нередко бывает и так, что происходит сдавление не одного компонента, например, только нерва или только артерии, а сразу нескольких. И это приводит к самым разным симптомам. Самыми частыми проявлениями можно считать:

  1. Отёчность руки.
  2. Слабость.
  3. Чувство усталости.
  4. Покалывание.
  5. Онемение.
  6. Боль, которая локализуется от плеча до кончиков пальцев.

Но такие чёткие симптомы бывают редко, а чаще всего заболевание выявляется с большим трудом и поставить точный диагноз способен только специалист с большим стажем в лечении этого недуга.

Причины развития

Синдром верхней грудной апертуры никогда не появляется просто так. Чаще всего причиной становится наличие добавочного (шейного) ребра, перелом первого ребра или ключицы, слабость мышц. Однако все эти причины могут и не способствовать развитию синдрома.

Что же касается возраста, то у молодых людей недуг бывает, если им приходится много и постоянно работать руками. В этом случае ключица сильно и постоянно давит на первое ребро, что и приводит к сужению апертуры.

Очень редко причиной становятся те или иные диагностические вмешательства, ангиопластика или установка пейсмекера. В этом случае в сосуде может образоваться тромб, что и приводит к развитию данной болезни.

Диагностика

Диагностировать этот синдром довольно сложно, так как его симптомы присущи многим другим расстройствам, например, остеохондрозу. Поэтому начинать диагностику нужно с тщательного сбора анамнеза.

После этого выявляется объём движений плеча. Интересно, что если поднять руки вверх, пульсация на запястье полностью исчезает. Это может стать ещё одной диагностической особенностью.

Но стоит отметить, что такое может быть и у совершенно здоровых людей.

Для уточнения диагноза можно воспользоваться и такими методами, как:

  1. Рентгенография шеи и плеч.
  2. УЗИ с использование допплера.
  3. Исследование проводимости нервов.
  4. Компьютерная томография.
  5. МРТ.
  6. Флебография.
  7. Ангиография.

После того, как все исследования будут проведены в полной мере, специалист может определиться с диагнозом и назначить соответствующее лечение.

Лечение

Синдром верхней апертуры грудной клетки лечится в зависимости от причины. Так, например, если это – добавочное ребро, то его рекомендуется удалить. Иногда помочь решить проблему могут регулярные физические занятия, которые укрепляют мышцы плечевого пояса. Это помогает снять излишнее давление на сосуды и нервы.

Иногда лечение сводится к приёму миорелаксантов, препаратов из группы НПВП, например, аспирин или ибупрофен. Могут быть использованы обезболивающие последнего поколения, а в тяжёлых случаях назначаются стероидные гормоны.

Такое лечение проводится одновременно с тепловыми процедурами и массажем. Если терапия была назначена на ранних стадиях, то пациенты отмечают улучшение уже после первых дней лечения.

Если консервативная терапия не даёт результата, то приходится прибегать к операции.

Кстати, вас также могут заинтересовать следующие БЕСПЛАТНЫЕ материалы:

  • Бесплатные книги: “ТОП-7 вредных упражнений для утренней зарядки, которых вам следует избегать” | «6 правил эффективной и безопасной растяжки»
  • Восстановление коленных и тазобедренных суставов при артрозе – бесплатная видеозапись вебинара, который проводил врач ЛФК и спортивной медицины – Александра Бонина
  • Бесплатные уроки по лечению болей в пояснице от дипломированного врача ЛФК. Этот врач разработал уникальную систему восстановления всех отделов позвоночника и помог уже более 2000 клиентам с различными проблемами со спиной и шеей!
  • Хотите узнать, как лечить защемление седалищного нерва? Тогда внимательно посмотрите видео по этой ссылке.
  • 10 необходимых компонентов питания для здорового позвоночника – в этом отчете вы узнаете, каким должен быть ежедневный рацион, чтобы вы и ваш позвоночник всегда были в здоровом теле и духе. Очень полезная информация!
  • У вас остеохондроз? Тогда рекомендуем изучить эффективные методы лечения поясничного, шейного и грудного остеохондроза без лекарств.

Источник: https://vashaspina.ru/simptomy-i-lechenie-sindroma-verxnej-apertury/

Синдром Ретта у детей и взрослых: причины возникновения, симптомы и характеристика нарушений, диагностика и лечение + фото и видео

На сегодняшний день генетически обусловленные болезни относятся к наиболее тяжёлым заболеваниям, так как до сих пор не найдено лекарство от них. Одним из представителей такого рода патологий является синдром Ретта.

Что такое синдром Ретта

Синдром Ретта — это прогрессирующее дегенеративное заболевание, поражающее центральную нервную систему, в частности серое вещество головного мозга.

Впервые синдром был обнаружен в 1954 году, когда австрийский педиатр Андреас Ретт заметил у двух девочек нарушение психического развития и стереотипные движения рук. К 1983 году схожие случаи были обнаружены ещё у тридцати малышей, и патология получила статус самостоятельного заболевания.

Статистика свидетельствует о том, что на одну больную девочку приходится примерно десять-пятнадцать тысяч здоровых

Вначале дети развиваются вполне нормально, вплоть до 1–1,5 лет. Затем начинает проявляться заболевание. Больные малыши своим поведением очень часто напоминают ребят с детским ранним аутизмом.

Синдром Ретта также называют цереброатрофической гипераммониемией.

Обратите внимание

В абсолютном большинстве случаев болезнь поражает девочек, однако описаны случаи обнаружения симптомов и у мальчиков. Заболевание не зависит от расовой или этнической принадлежности.

На сегодняшний день точно установлено, что синдром Ретта обусловлен мутацией гена, локализованного на Х хромосоме. Вследствие этого нарушается синтез белка, головной мозг ребёнка развивается неправильно.

Причиной заболевания является мутация в Х хромосоме

Так как больные девочки имеют пару Х хромосом (одну здоровую, одну повреждённую), то они способны дожить до своего рождения, что нельзя сказать о мальчиках, обладающих только одной Х хромосомой. Поэтому для последних данное заболевание несовместимо с жизнью.

Несмотря на генетическую природу синдрома, всего лишь 1% из всех случаев имеет наследственный характер, то есть заболевание в большинстве своём возникает спонтанно.

Симптомы и проявления у детей

Общая характеристика нарушений

В первые месяцы жизни ребёнок развивается точно так же, как и остальные здоровые малыши. Распознать заболевание практически невозможно. Однако врачи и родители способны заметить следующие признаки:

  • мышечная слабость;
  • гипотония;
  • низкая температура тела;
  • бледность кожи;
  • повышенная потливость рук и ног.
Читайте также:  Гематоэнцефалический барьер: физиология, свойства, патологии

Постепенно начинают проявляться следующие симптомы:

  1. Задержка умственного развития. Если ребёнок всё же смог приобрести какие-то речевые или двигательные навыки в первые месяцы жизни, то позже он их утрачивает. Малыш не может планировать свои действия.
  2. Замедленный рост. Отмечается отставание в развитии головы, возникает микроцефалия, также наблюдаются непропорционально маленькие руки и ноги.
  3. Стереотипные движения рук. Ребёнок может потирать, заламывать, «мыть» руки. Движения имеют однообразный характер, не носят целенаправленный характер. В некоторых случаях возможна гипертрофия мышц большого и указательного пальцев и атрофия остальных.
  4. Нарушение координации. Малыш не в состоянии удерживать равновесие. Если он может ходить, то делает это не сгибая коленей, широко расставив ноги, напоминая «утиную походку».
  5. Сколиоз. Развивается из-за нарушенного тонуса мышц, в частности спины, по мере прогрессирования заболевания.
  6. Дыхательные нарушения. Проявляются только во время бодрствования ребёнка. Характерны внезапные остановки дыхания, частое поверхностное дыхание.
  7. Судороги и припадки. Как правило, наблюдаются припадки эпилептического характера. Со временем судорожные симптомы уменьшаются. Однако нужно сказать, что припадки и судороги довольно плохо поддаются терапии.
  8. Аритмии. Возможны остановки сердца и развитие желудочковой тахикардии.

Существуют так называемые бессимптомные женщины-носители. Это те женщины, у которых имеется мутация, но отсутствуют какие-либо клинические проявления синдрома.

Следуют отметить, что существуют также и атипичные варианты заболевания, которые были выделены относительно недавно.

  1. Врождённый вариант (синдром Роландо) — при этой тяжёлой форме у ребёнка уже с рождения имеются отклонения в развитии и в окружности головы. Типичный вид больного при этом, как правило, отсутствует.
  2. Вариант с сохранённой речью (синдром Запелла) — больные могут частично восстановить свои приобретённые умения и речь в возрасте около пяти лет (после фазы регресса). Рост, вес, окружность головы часто соответствуют норме. Этот вариант протекает несколько легче синдрома Ретта.
  3. Ранний эпилептический вариант (синдром Хэнфалда) — малыши страдают от эпилептических припадков начиная с пяти месяцев.

Диагностика

Диагностика направлена на обнаружение каких-либо изменений в головном мозге.

  1. Магнитно-резонансная томография (МРТ) и компьютерная томография (КТ). Определяют участки атрофии головного мозга.
  2. Электроэнцефалография (ЭЭГ). Измеряет электрическую активность мозга. В случае болезни обнаруживается заторможенность фонового ритма.
  3. Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ). Позволяет выявить значительное снижение мозгового кровообращения у больных.

При подозрении на задержку развития следует обратиться к неврологу.

При появлении признаков задержки развития следует обратиться к врачу-неврологу

Зачастую синдром Ретта путают с ранним детским аутизмом. Поэтому необходимо проводить дифференциальную диагностику между ними.

Как отличить синдром Ретта от раннего детского аутизма — таблица

Как помочь пациенту с синдромом Ретта

К сожалению, на сегодняшний день не существует лекарственных препаратов, которые могут побороть синдром Ретта. Однако имеются различные методики, способные улучшить состояние пациента, а медикаментозная терапия направлена на снижение интенсивности проявления характерных симптомов.

Применяется симптоматическая терапия:

  1. Для контроля эпилептических припадков назначают Карбамазепин или Ламотриджин.
  2. Для регуляции циркадного ритма (день/ночь) используют аналог собственного гормона — Мелатонин.
  3. Для улучшения мозгового кровообращения принимают Пирацетам, Этирацетам.

Препараты, которые могут применяться в терапии синдрома — галерея

Мелатонин — препарат для регуляции циркадного ритма Пирацетам — лекарственное средство для улучшения мозгового кровообращения Карбамазепин — препарат для контроля эпилептических припадков

Реабилитация

  1. Консультации психолога и логопеда — один раз в неделю.
  2. Массаж и лечебно-оздоровительная физкультура — направлены на укрепление мышц, увеличение их тонуса.
  3. Музыкотерапия — повышает коммуникативную активность ребёнка.

    Хорошие отзывы имеет метод, придуманный французским отоларингологом Альфредом Томатисом.

    Целью является повторное обучение ребёнка процессу слушания, что улучшает способности к изучению и освоению языков, увеличивает творческий потенциал и положительно влияет на социальное поведение малыша.

  4. Арт-терапия и дельфинотерапия — положительно воздействуют на психоэмоциональное состояние ребёнка.
  5. АВА-терапия — улучшает социальную адаптацию больных. Какие-то сложные действия (контактность, творческая игра, речь) для ребёнка разбиваются на мелкие части. В будущем они соединяются в один большой блок.
  6. Иппотерапия (лечебная верховая езда) и гидротерапия (душ, обливания, обтирания) — оказывают биомеханическое воздействие на тело ребёнка, укрепляет мышцы.

Стоит отметить, что хорошее терапевтическое действие оказывает посещение остеопата. Улучшение состояния наблюдается уже после нескольких сеансов.

Основные методы реабилитации — галерея

Дельфинотерапия благотворно влияет на эмоциональное состояние ребёнка Иппотерапия укрепляет тело ребёнка Арт-терапия положительно влияет на психоэмоциональное состояние ребёнка Музыкотерапия повышает социальную адаптированность ребёнка, заниматься с ребёнком нужно регулярно При массаже укрепляются мышцы, повышается их тонус Гидротерапия проводится как в специализированных учреждениях, так и дома

Коррекция питания

Следует придерживаться диеты с повышенным количеством жиров в рационе, так как у больных наблюдается резкое снижение массы тела. Рекомендуется отдать предпочтение здоровой высококалорийной пище:

  • творог;
  • молоко;
  • отварное мясо;
  • варёные яйца;
  • молочные йогурты;
  • хлеб;
  • макаронные изделия;
  • свежие овощи и фрукты.

При этом из меню стоит исключить высококалорийные, но бедные на питательные вещества продукты:

  • газированные сладкие напитки;
  • фастфуд;
  • чипсы;
  • торты;
  • конфеты и пр.

В отношении же режима питания отмечено — следует кормить ребёнка малыми порциями, но часто, например, через каждые четыре-пять часов.

Прогноз заболевания и продолжительность жизни

Синдром Ретта является генетическим заболеванием, его диагностика стала возможной только 15–20 лет назад, поэтому пока тяжело говорить о прогнозе.

Часть больных погибают от осложнений в детском или юношеском возрасте. Однако существуют случаи, когда пациенты доживали до сорока и более лет. В основном такие люди не могут двигаться и прикованы к постели.

Но всё-таки отмечается остановка прогрессирования симптомов.

Синдром Ретта не является приговором. При должной реабилитации удаётся взять под контроль эту патологию. Главное в этом вопросе — своевременная диагностика болезни и соблюдение всех рекомендаций врача. Женщины, в чьих семьях имеются случаи заболевания, должны посетить специалиста, чтобы определить наличие/отсутствие носительства дефектной хромосомы.

Источник: https://med-atlas.ru/nervnoja-sistema/sindrom-retta-prichinyi-simptomyi-diagnostika-i-lechenie.html

IPEX

  • Полиэндокринопатия (нарушение в системе эндокринных желез), проявляющаяся развитием сахарного диабета 1 типа. При этом виде диабета иммунные клетки атакуют и уничтожают клетки поджелудочной железы, которые производят инсулин — гормон, участвующий в метаболизме (обмене) глюкозы (сахара) в организме; у пациентов с  IPEX инсулин не вырабатывается, развивается состояние гипергликемии – повышенного содержания сахара в крови; возможно также развитие аутоиммунного тиреоидита — воспаления щитовидной железы, вызванного атакой собственной иммунной системы, щитовидная железа больше не может должным образом выполнять свои функции (например, нарушается обмен кальция в организме).
  • Энтеропатия (поражение желудочно-кишечного тракта) — проявляется упорной диареей (частым, жидким стулом), начинающейся перед или во время употребления пищи.
  • Кишечные кровотечения.
  • Гемолитическая анемия – гемолиз (разрушение) эритроцитов (красных кровяных телец) и уменьшение количества гемоглобина (белка, участвующего в переносе кислорода в организме).
  • Кожные высыпания по типу экземы (коожная сыпь, сопровождающаяся зудом и шелушением).
  • Артриты (воспаления суставов), лимфоаденопатия (увеличение и болезненность лимфатических узлов), поражение почек.
  • Кахексия (крайняя степень истощения).
  • Повышенная склонность к возникновению инфекций из-за наличия иммунной дисрегуляции (нарушения взаимодействия клеток иммунной системы между собой и с другими клетками) и/или нейтропении (уменьшения количества нейтрофилов — клеток иммунной системы, основная функция которых — это защита от инфекций): пневмонии (воспаления легких), перитонита (гнойного воспаления брюшины), сепсиса (заражения крови), септического артрита (гнойного воспаления суставов).

Причиной  IPEX являются генетические дефекты (нарушения) в гене Foxp3. Белок  Foxp3 располагается на поверхности Т-клеток иммунной системы. При поломках в гене  Foxp3 Т-клетки приобретают свойства аутореактивности, то есть начинают принимать клетки своего организма за чужеродные и атаковать их.

  • Анализ анамнеза заболевания и жалоб: когда (как давно) появилась диарея (частый жидкий стул), задержка роста, недостаточная прибавка в весе, отставание в интеллектуальном развитии.
  • Анализ анамнеза жизни:  ранняя манифестация (начало) заболевания — на1-ом году жизни; повышение глюкозы (сахара) в крови; тяжелые инфекции.
  • Осмотр пациента – врач выявляет увеличение миндалин и шейных лимфатических узлов (лимфоузлы могут определяться при пальпации (прощупывании)), пациент истощен.
  • Общий анализ крови: эозинофилия — увеличение количества эозинофилов (клеток иммунной системы).
  • Иммунный статус – повышенное содержание некоторых типов Т-клеток (клеток иммунной системы).
  • Повышение общего IgE (один из класса иммуноглобулинов — белков, производимых иммунной системой) в сыворотке крови. Анализ говорит о повышении активности иммунной системы.
  • Появление аутоантител (веществ, производимых иммунной системой, деятельность которых направлена на атаку собственных клеток организма) к клеткам поджелудочной железы, гладкой мускулатуре, эпителию (клеткам) желудочно-кишечного тракта, эритроцитам и т.д.
  • Генотипирование –  выявление генетических дефектов, характерных для  IPEX- мутации в гене Fоxp3. Белок Foxp3 располагается на поверхности Т-клеток иммунной системы. При поломках в гене  Foxp3 Т-клетки приобретают свойства аутореактивности, то есть начинают принимать клетки своего организма за чужеродные и атаковать их.
  • Возможна также консультация терапевта.

  • Постоянное использование иммуносупрессоров различных видов — лекарственных средств, применяемых для подавления иммунитета.
  • Проведение парентерального питания (введения питательных веществ внутривенно), так как питательные вещества не усваиваются из-за поражения клеток желудочно-кишечного тракта.
  • ТГСК – трансплантация (пересадка) гемопоэтических стволовых клеток (клеток-предшественников, из которых может быть образован практически любой вид клеток). Смысл процедуры в том, чтобы заменить исходные клетки кроветворения на новые. Для этого кроветворение пациента подавляется с помощью химиотерапии, затем восстанавливается путем введения в кровоток донорских гемопоэтических стволовых клеток.

  • Кахексия (крайняя степень истощения).
  • Кровотечения.
  • Сепсис (заражение крови).
  • Неконтролируемая диарея (частый жидкий стул).
  • Гипергликемия (повышенное содержание глюкозы (сахара) в крови).
  • Гипергликемическая кома (потеря сознания вследствие гипергликемии).
  • Острая почечная недостаточность (нарушение всех почечных функций) вследствие поражения почек.
  • Летальный исход (смерть) от кахексии, острой почечной недостаточности или осложнений сахарного диабета — заболевания, характеризующегося нарушением обмена глюкозы (сахара) в организме (комы — полной потери сознания, васкулопатии — поражения всех сосудов).

Ввиду развития данного синдрома вследствие генетических нарушений адекватные профилактические меры на сегодняшний день не разработаны. Так как синдром  IPEX является сцепленным с полом (то есть ген, отвечающий за развитие этого синдрома, находится в так называемых половых хромосомах — Х- и Y-хромосомах, одна из их функций — определение пола человека), и ген FOXP3, ассоциированный с этим заболеванием, находится на Х-хромосоме, то страдают этой болезнью только мальчики. Женщины могут являться носителями поврежденного гена, но не имеют клинических признаков заболевания.

Как правило, заболевание диагностируется в раннем детстве, в возрасте до 1 года. До взрослого состояния доживает очень небольшое число пациентов.

Источник: https://lookmedbook.ru/disease/ipex

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector