Краниофарингиома головного мозга: удаление, последствия и выживаемость

Лечение краниофарингиомы в Израиле

Современное лечение краниофарингиомы в Израиле обеспечивает практически полное выздоровление, если пациент вовремя обратился за помощью. Детские краниофарингиомы представляют собой достаточно редкие опухоли головного мозга и как правило, находятся рядом с гипофизом в области гипоталамуса.

Краниофарингиомы обычно являются доброкачественными и не распространяются на отдаленные части мозга или другие части тела. Тем не менее, они могут расти и оказывать давление на гипофиз, хиазмы, зрительные нервы и другие участки в головном мозге.

Краниофарингиома чаще всего диагностируется у детей в возрасте от 5 до 14 лет, а симптоматика включает в себя ухудшение зрения, медленный рост организма, головные боли, тошнота и рвота, потеря равновесия или проблемы при ходьбе.

Диагностика краниофарингиомы в Израиле

Неврологическое обследование обеспечивает проверку состояния головного и спинного мозга, включая нервные функции. Диагностика краниофарингиомы в Израиле исследует психическое состояние пациента, его координацию, органы чувств и работу рефлексов.

  • Офтальмологическое обследование поля зрения: тест измеряет центральное и периферическое зрение. Любая потеря зрения может быть признаком опухоли, которая повреждает или оказывает давление на зрительные нервы.
  • Ядерная МРТ (магнитно-резонансная томография NMRI головного и спинного мозга с контрастом.
  • Расширенный биохимический анализ крови проводится для измерения количества определенных веществ, выделяемых в кровь органами и тканями в организме. Необычное количество вещества может быть признаком краниофарингиомы.
  • Гормональный анализ крови может показать ненормальный уровень тиреотропного гормона (ТТГ) или адренокортикотропного гормона (АКТГ).

Врачи могут диагностировать краниофарингиому на основании результатов КТ или МРТ головного мозга. Иногда, чтобы выяснить тип опухоли, требуется проведение биопсии с помощью одной из следующих процедур:

  • Компьютерно-ориентированная стереотаксическая биопсия, при которой полая игла вводится через небольшое отверстие в черепе.
  • Транссфеноидальная биопсия, при которой инструменты вводятся в область опухоли мозга через нос и клиновидную кость у основания черепа.

Патологоанатом исследует ткань под микроскопом и если опухолевые клетки обнаружены, врач может удалить как можно больший объём опухоли в процессе той же операции.

Хирургическая операция удаления краниофарингиомы в Израиле выполняется в зависимости от размера опухоли и её локализации в головном мозге. Может применяться один из нижеуказанных вариантов хирургического лечения:

  • Трансфеноидальная операция: тип операции, в которой инструменты вводятся в части мозга, проходя через разрез, сделанный в области верхней губы или в нижней части носа между ноздрями.
  • Краниотомия даёт возможность удалить опухоль через небольшое отверстие в черепе. В большинстве случаев, при лечении краниофарингиомы в Израиле, опухоль удаляется полностью и дальнейшее лечение не требуется.

Если всё же после операции удаления краниофарингиомы за рубежом, часть опухоли остаётся, то назначается лучевая терапия, цель которой — убить раковые клетки, которые остались. Медикаментозное лечение после операции снижает риск рецидива заболевания и называется адъювантной терапией.

После операции удаления краниофарингиомы в Израиле, последующие нескольких лет делается МРТ, чтобы контролировать возникновение рецидива. Кроме того, если при резекции краниофарингиомы удаляется часть гипофиза, назначается заместительная гормональная терапия.

В некоторых случаях для лечения краниофарингиомы в Израиле используется минимально инвазивная хирургия, которая предполагает дренаж жидкости из кисты и ослабление давление на зрительные нервы.

Обратите внимание

Сразу после операции следует курс лучевой терапии. Этот вариант может иметь меньше побочных эффектов, чем радикальное удаление опухоли из гипофиза или гипоталамуса. Учитывая то, что лучевая терапия на головной мозг может повлиять на рост и развитие у детей раннего возраста, в нашей клинике применяются специальные способы облучения, которые имеют меньше побочных эффектов.

Стереотаксическая радиохирургия является выбором для очень маленьких краниофарингиом в основании черепа, когда облучение направлено только на опухоль.

Внутриполостная лучевая терапия (брахитерапия) может быть использована при опухолях, которые представляют частично твердую массу и частично кисту заполненную жидкостью.

Радиоактивный материал вводится непосредственно в опухоль и вызывает меньший ущерб близлежащего гипоталамуса и зрительных нервов.

Протонная терапия с модуляцией интенсивности IMPT представляет собой тип лучевой терапии, которая использует потоки протонов (мельчайшие частицы с положительным зарядом) чтобы убить опухолевые клетки.

Компьютер используется для целевого определения точную формы и расположения краниофарингиомы.

Этот тип 3-мерной лучевой терапии минимизирует повреждение здоровой ткани головного мозга и отличается от рентгеновского облучения.

Химиотерапия при лечении краниофарингиомы в Израиле может иметь как системный, так и локальный характер. Иногда нейроонкологические препараты вводятся непосредственно в спинномозговую жидкость или в область опухоли.

Важно

Биологическая терапия использует иммунную систему пациента для борьбы с раком — усиления или восстановления естественных защитных сил организма.

Для лечения краниофарингиомы за рубежом, биологические препараты иногда помещают непосредственно внутри опухоли с помощью катетера.

Запрос на лечение краниофарингиомы в Израиле

Заполните контактную форму, поля * — обязательны.

Источник: https://www.medicaltourisrael.com/?p=6456

Краниофарингиома – ProfMedik Медицинский Портал

Краниофарингиома (синонимы: опухоль Эрдгейма, опухоль кармана Ратке, супраселлярная киста, опухоль гипофизарного хода) — врождённая опухоль головного мозга эпителиального строения, которая развивается из эмбриональных клеток гипофизарного хода.

Частота, возраст, пол. Составляет 2,7% внутричерепных опухолей; 2,9% всех опухолей центральной нервной системы, или 30% всех опухолей гипофизарной области. Опухоли, закладываясь в эмбриональном периоде, обычно выявляются в детском и юношеском возрасте.

Локализация. Краниофарингиомы возникают из групп клеток, оставшихся после обратного развития эмбрионального выворота эпителия глотки (кармана Ратке, гипофизарного хода), давшего клеточный материал для образования передней, железистой доли гипофиза. Клетки могут сохраниться на любом участке пути бывшего выворота.

Соответственно и краниофарингеомы могут быть инфраселлярными (в основной кости), эндоселлярными, супраселлярными.

Место исходного роста имеет существенное значение для последовательности и характера развивающихся клинических симптомов (воздействие на хиазму и самые зрительные нервы, на гипофиз и образования дна III желудочка, вовлечение сосудов виллизиева круга, нарушение ликворных коммуникаций, воздействие на средний мозг и т. д.).

Внешний вид. Опухолевый узел с неровной поверхностью, связанный с турецким седлом или основанием мозга, на разрезе мелкопористый или кистозный. Иногда вся опухоль представляет собой одну или несколько кист с тонкой стенкой, лишь местами включающей участки пористого вида ткани, нередко обызвествленной.

Таким образом, можно различать макроскопически солидные, кистозные и смешанные краниофарингиомы.

Опухоли, особенно кистозные, достигают огромных размеров. Содержимым кист может быть серозная жидкость, слизистая масса — бесцветная или представляющая переход от желтой окраски до темной, зелено-коричневой. В жидкости обычно находят множество кристаллов холестерина.

Обычно краниофарингиомы делят на четыре топографические группы:

  1. Инфраселлярные, в дальнейшем с супраселлярным ростом. Разрушая дно седла, эти опухоли приподнимают гипофиз, в последующем вызывая его атрофию; вырастая затем супраселлярно, они могут давить на хиазму и гипоталамус. Встречаются очень редко.
  2. Эндоселлярные; встречаются относительно редко; седло расширено по эндоселлярному типу; опухоль смещает и сдавливает гипофиз, что ведет к его атрофии, поднимает вверх хиазму, располагаясь при этом или впереди нее (рост в направлении лобных долей), или позади (воздействие на параинфундибулярную область).
  3. Растущие из ножки гипофиза;
    • возникающие из нижней, субдиафрагмальной ее части; сдавливают гипофиз, разрушают ножку, сдавливают хиазму, сосуды виллизиева круга, основание мозга;
    • возникающие из верхней, супрадиафрагмальной части ножки; опухоль развивается внутри виллизиева круга, нередко обрастая его, сдавливает зрительные пути, поднимает вверх дно III желудочка; сам гипофиз может страдать незначительно, но нарушаются его сосудистые, нервные и гуморальные связи.
  4. Исходящие из воронки гипофиза; самая частая локализация (по Мак Лину, у 30—70% взрослых здесь встречаются остатки клеток гипофизарного хода). Опухоль располагается по существу интрацеребрально, в толще дна III желудочка, расслаивает его и большей своей частью проникает в полость желудочка. Хиазма и гипофиз умеренно сдавлены сверху. Сдавленные медиальные ядра серого бугра подвергаются атрофии, паравентрикулярные ядра только смещаются. Располагаясь в III желудочке, опухоль нередко закрывает монроевы отверстия, сильвиев водопровод или проникает через монроевы отверстия в боковые желудочки, во всех этих случаях грубо нарушая ликворообращение, вызывая развитие внутренней водянки.

Следует подчеркнуть, что изложенные топографические типы — лишь схема. Нередко краниофарингиомы достигают таких больших размеров и вызывают настолько обширные поражения, что не только клинически, но и анатомически дифференцировать эти типы оказывается затруднительным.

Микроскопическая характеристика.

Солидные части краниофарингиомы составлены, по Краусу, из близко прилегающих друг к другу эпителиальных гнезд, окруженных волокнистой соединительнотканной стромой и имеющих по периферии однослойную кайму герминативных цилиндрических клеток, расположенных перпендикулярно в виде частокола. По направлению к центру следуют все более крупные элементы со светлыми ядрами, образующие площадки и концентрические слоистые структуры из неороговевающего плоского эпителия.

Встречаются и несколько иные, адамантиномоподобные структуры, названные так по их сходству со структурами адамантином — кистозных опухолей челюсти. В составе адамантиномоподобных структур имеется подобный же герминативный слой, переходящий к центру в ретикулярную сеть из звездчатых клеток, в которой могут быть заложены слоистые, ороговевающие образования типа жемчужин.

При достаточном кровоснабжении опухоль может оставаться солидной массой из пролиферирующего эпителия. Однако это бывает нечасто; краниофарингиомы в высшей степени склонны к регрессивным изменениям как паренхимы, так и стромы. Гиалиноз сосудов, некрозы участков опухоли и отек создают условия для кистозного превращения опухолевой ткани.

Совет

Некротизирующиеся гнезда эпителия, реактивные разрастания стромы, массы гиалинизирующейся и обызвествляющейся ткани, слизистое перерождение стромы, мертвые или содержащие жир клетки, отложения кровяного пигмента, глия, проникшая в разрывы кист, — все это создает чрезвычайно разнообразную морфологическую картину.

Иногда она может дать повод к смешению с тератомой.

Внутренняя поверхность стенки полости в кистозных опухолях состоит из одного или нескольких рядов эпителия, сдавленного содержимым кисты, и герминативного слоя.

Местами здесь образуются сосочки, многочисленные выросты соединительнотканной стромы, покрытые плоским эпителием и нередко содержащие массивные отложения извести.

Разрывы кист в местах некроза стенки могут вести к поступлению их содержимого в полость желудочка или субарахноидальное пространство, вызывая тяжелые реакции.

Известны случаи злокачественных краниофарингиом.

Нет ясности в делении краниофарингиом на отдельные гистологические типы. Краус описывает строение солидных и кистозных опухолей, указывает на сходство краниофарингиом и адамантином.

Бейли различает плоскоклеточные эпителиомы, адамантиномы и редкие мукоидные эпителиальные кисты, выстланные цилиндрическим мерцательным эпителием. Тибо основным типом считает адамантиномоподобный, все остальные — это его варианты на почве регрессивных изменений.

Читайте также:  Мышечно кожный нерв: латеральный, медиальный, задний бедра, предплечья, плеча-топографическая анатомия, лечение

Отмечает, что множество морфологических работ, появившихся после Эрдгейма, не внесло ничего существенно нового.

Краниофарингиома растет чаще всего из клеток, расположенных над диафрагмой. Развивается большая кистозная эпителиальная опухоль, продуцирующая холестерин, кальций, мутно-кофейную жидкость и тяжи эпителиальных элементов. Г. П.

Обратите внимание

Корнянский описывает прорывы кисты краниофарингиомы. В этих случаях холестерин и жирные кислоты дают бурный асептической менингит и менинго-энцефалит.

Из 500 опухолей у детей краниофарингиомы составили 60, в 9 из них наблюдались прорывы жидкости в желудочки и на основание мозга.

Клиническая картина заболевания зависит от локализации опухоли, направления ее роста (эндоселлярная, супраселлярная, антеселлярная, ретроселлярная, параселлярная, прорастание в желудочки), блокады ликворных путей и возраста больного.

Заболевание чаще всего наблюдается у детей и юношей, значительно реже у взрослых.

Течение заболевания колеблется в широких пределах — от месяцев до десятилетий.

Первые признаки заболевания могут выявиться в детстве эндокринно-обменными нарушениями, не вызывая в последующем в течение многих лет никаких новых симптомов, которые могли бы указать на прогрессирование заболевания.

В других случаях заболевание протекает с ремиссиями различной интенсивности. У некоторых больных после длительной ремиссии заболевание внезапно резко обостряется.

Описаны случаи, когда заболевание ничем не проявлялось и опухоль обнаруживалась на вскрытии как случайная находка.

Для опухолей гипофизарного хода является характерным наличие эндокринно-обменных нарушений, офтальмологических симптомов, наличие петрификатов в области турецкого седла и преимущественное развитие заболевания у детей.

Остановимся только на особенностях клинической картины заболевания, поскольку между опухолями гипофиза, которые подробно изложены в других статьях, и краниофарингиомами имеется ряд общих черт.

При эндоселлярном или эндосупраселлярном росте опухоли у детей развивается картина гипофизарного нанизма.

Важно

Обнаруживается различная степень отставания больного в росте, недоразвитие скелета, задержка окостенения, инфантилизм, отсутствие вторичных половых признаков.

При выявлении заболевания в более старшем возрасте развивается адипозо-генитальный синдром. По мере роста опухоли часто выявляется битемпоральная гемианопсия, в первую очередь.

Может наблюдаться как первичная атрофия зрительного нерва, так и сочетание ее с застойными сосками.

Супраселлярный рост опухоли в дальнейшем приводит к смещению или прорастанию опухоли в полость III желудочка. Опухоль может проникать в полость боковых желудочков. Это направление роста приводит к развитию блокады ликворных путей на том или ином уровне.

Выявляются гипертензионно-гидроцефальные симптомы, симптомы воздействия опухоли на диэнцефальные отделы мозга (гипертермия, полидипсия, полиурия, нарушения сна и др.), реже на подкорковые образования мозга.

В зависимости от направления роста могут наблюдаться различные клинические варианты.

У 70—80% детей с краниофарингиомами обнаруживается наличие петрификатов в области турецкого седла, чаще супраселлярно. Нередко, несмотря на наличие обызвествления, они рентгенологически выявляются плохо или совсем не обнаруживаются.

Для уточнения направления роста опухоли, наличия кисты и ее распространенности, отношения кисты к ликворным путям рекомендуется больным с краниофарингиомами производить вентрикулопункцию передних рогов боковых желудочков мозга с одновременной попыткой обнаружить кисту. По данным А. А. Арендта, наличие кисты путем пункции было обнаружено у 20% больных. При необходимости производят кистографию и одновременно пневмовентрикулографию. Эти данные уточняют вопрос о характере оперативного вмешательства.

В некоторых случаях операция ограничивается периодическими опорожнениями кисты пункционным методом.

Хирургическое лечение больных с краниофарингиомами чаще всего ограничивается вскрытием и опорожнением кисты, реже производится субтотальное удаление опухоли.

Совет

В некоторых случаях в связи с блокадой ликворных путей операция ограничивается созданием условий для оттока желудочковой жидкости в субарахноидальное пространство. Полностью удалить опухоль удается редко.

Это всегда сопряжено с опасностью развития тяжелых осложнений. По данным А. А.

Арендта, послеоперационная смертность в пределах месяца после операции равна 17,7%, общая смертность на протяжении года после операции 24,7%, а за последние 5 лет она снизилась до 19%.

Лечение лучами Рентгена малоэффективно. Ранняя операция в сочетании с применением кортизона дает неплохие результаты, если при этом не нарушается целость гипофиза. В противном случае может развиться кахексия, как это имело место в наблюдении Девиса.

Источник: https://profmedik.ru/napravleniya/nevrologiya/opukholi-nervnoj-sistemy/kraniofaringioma

Краниофарингиома

Краниофарингиома

Краниофарингиомы – это класс медленнорастущих опухолей, зарождающихся в остатках краниофарингеального (черепно-глоточного) протока и/или кармана Ратке.

Они обычно занимают селлярную и супраселлярную области, возникая на воронке гипофиза и распространяясь в гипоталамус.

Черепно-глоточный проток тянется от глотки до турецкого седла и третьего желудочка, поэтому опухоль может разрастись на любом участке в этой области.

Краниофарингиома: симптомы

Первоначально возможно полное отсутствие симптоматики либо появление неявных признаков, свидетельствующих о росте объемного новообразования. Когда у пациента выявлена краниофарингиома, симптомы по своему виду и интенсивности будут во многом носить индивидуальный характер. К наиболее распространенным признакам заболевания относятся:

  • Эндокринные нарушения (66-90%);
  • Головные боли (55-86%);
  • Нарушения зрения (38-67%);
  • Нейропсихологические нарушения;
  • Признаки гидроцефалии.

Эндокринные нарушения бывают следующими:

  • Гипотиреоз (40%), нарушения функции надпочечников (почти 25%) и несахарный диабет (20%);
  • В некоторых случаях наблюдается гипоталамо-гипофизарная дисфункция (гипофизарная кахексия, ожирение и несахарный диабет);
  • При краниофарингиоме симптомы со стороны эндокринной системы могут включать снижение либидо (80%) и импотенцию у мужчин (почти 90%). От большинства женщин поступают жалобы на отсутствие менструаций;
  • У подростков с краниофарингиомой симптомы нередко выражаются в позднем либо преждевременном половом созревании и задержках роста.

Головные боли как признак краниофарингиомы характеризуются нарастающей интенсивностью.

Нарушения зрения вызваны сдавливанием зрительного нерва и/или хиазмы и включают битемпоральную нижнюю квадрантонопию, переходящую в битемпоральную гемианопсию и атрофию зрительного нерва.

К нейропсихологическим проблемам относятся приобретенное слабоумие, булимия и ожирение, психомоторная заторможенность, эмоциональная инфантильность, апатия, кратковременные нарушения памяти и недержание.

Признаки гидроцефалии вызваны нарушением тока цереброспинальной жидкости в области третьего желудочка. Появление обструкции приводит к головной боли, отеку диска зрительного нерва и снижению остроты зрения.

В случае выявления у детей краниофарингиомы симптомы наиболее часто выражаются в задержке роста и полового созревания, а также в появлении головных болей.

 Диагностика краниофарингиомы

Диагностика краниофарингиомы включает следующие виды исследований:

  • Визуализирующие исследования;
  • Биохимические тесты: стимуляция гипофиза позволяет определить необходимость заместительной гормональной терапии;
  • Полное нейро-офтальмологическое обследование пациента;
  • В некоторых случаях – консультация психиатра.

При диагностике краниофарингиомы производятся визуализирующие исследования трех основных типов:

  • Рентгенография черепа показывает кальцифицированную кисту в/над гипофизарной ямкой в 80% случаев. Такие кальцификации более свойственны детям (90%), чем взрослым (50%);
  • Компьютерная томография (КТ диагностика рака мозга)  может определить очаговое поражение неоднородной плотности в супраселлярной области, содержащее как солидные, так и кистозные элементы. Применение контрастности поможет идентифицировать кисту;
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ диагностика рака мозга) и магнитно-резонансная ангиография (МРА) определяют точную локализацию опухоли по отношению к третьему желудочку и основным кровеносным сосудам соответственно

Краниофарингиома: лечение

Чаще всего риски, связанные с лечением, обратно пропорциональны частоте рецидивов. Если у пациента диагностирована краниофарингиома, лечение назначают из следующих соображений.

Хирургическая операция (удаление краниофарингиомы):

  • При подтверждении диагноза «краниофарингиома» лечение чаще всего подразумевает хирургическое вмешательство, однако в послеоперационном периоде относительно высока вероятность развития осложнений. Неутешительны и такие статистические показатели, как смертность и частота рецидивов;
  • Эндоназальный доступ может использоваться в качестве альтернативы транскраниальной операции при необходимости удаления краниофарингиомы;
  • При тотальном иссечении опухоли с последующей лучевой терапией основным риском является удаление гипоталамуса. Хотя частота рецидивов низка, уровень смертности достигает 10%;
  • При частичном удалении краниофарингиомы с последующей лучевой терапией частота рецидивов составляет 30-50% (без лучевой терапии – 90%);
  • Дренаж кистозных полостей сопровождается либо внешним облучением, либо внедрением радиоактивного иттрия-90.

Внутрикистозное лечение:

  • Системная химиотерапия малоэффективна, однако внутрикистозная химиотерапия применяется с положительным результатом и минимальным побочным действием. Наибольший эффект достигается при внутрикистозном применении интерферона альфа и блеомицина;
  • Если обнаружена краниофарингиома, лечение может состоять в брахитерапии и применении радиоактивных изотопов. Стереотаксическая аспирация кистозной полости предшествует введению малых доз изотопа с бета-излучением. Внутрикистозное применение фосфора-32 (P-32) эффективно при контроле кистозных компонентов краниофарингиом во время первичного или дополнительного лечения, однако оно зачастую сопровождается ростом солидных компонентов опухоли. В онкологии применяются также такие изотопы, как рений 186, золото 198 и иттрий-90.

 Лучевая терапия:

  • Лучевая терапия применяется после полного или частичного удаления краниофарингиомы;
  • Стереотаксическая лучевая терапия (сильно сфокусированная радиотерапия с использованием трехмерной визуализации) применяется для лечения остаточной солидной опухоли после брахитерапии;
  • Радиохирургическая система «Гамма-нож» используется при лечении небольших опухолей. Хотя данная система может применяться для удаления краниофарингиомы лишь нескольких типов, риски при ее использовании достаточно низки (в частности, при применении «Гамма-ножа» не возникает нейроэндокринных осложнений).

В настоящее время проводятся перспективные исследования действия новых системных препаратов – например, интерферона альфа-2а для лечения прогрессирующих или рецидивирующих краниофарингиом.

Краниофарингиома: прогноз

  • Если диагностирована краниофарингиома, прогноз будет зависеть от типа конкретной опухоли, ее гистологических характеристик и локализации.
  • Общий коэффициент выживаемости в течение десяти лет составляет 64-96%.
  • При краниофарингиоме прогноз, как правило, наиболее благоприятен для молодых пациентов (коэффициент выживаемости в течение пяти лет составляет 69-99% для пациентов младше 20 лет);
  • В случае обнаружения краниофарингиомы прогноз наименее благоприятен для пациентов пожилого возраста (коэффициент выживаемости в течение пяти лет составляет только 38% для пациентов старше 65 лет, хотя необходимо принимать во внимание искажающий фактор – сопутствующие заболевания, не связанные с краниофарингиомой).

Специалисты центра IBCC предлагают пациенту индивидуальный подход к его заболеванию и составляют каждому личный план лечения рака мозга.

Заполните форму и мы свяжемся с Вами в ближайшее время

Источник: http://www.rak-mozga.ru/dobrokachestvennie-opuholi-mozga/kraniofaringioma/

Краниофарингиомы

Краниофарингиомы являются опухолями с доброкачественной гистологией, но со злокачественным поведением. Эти патологии имеют тенденцию захватывать окружающие структуры и рецидивировать после, казалось бы, полной резекции.

Встречаются с частотой примерно 1 случай на 100 тысяч населения в год. В целом краниофарингиома составляет 1-3% всех внутричерепных опухолей.  Половина выявленных заболеваний приходится на детский возраст: большинство случаев диагностируется у детей  5 – 14 лет.

Читайте также:  Спинальная амиотрофия верднига гоффмана - диагностика и лечение

Второй пик заболеваемости наступает после 65 лет.

Что такое краниофарингиома?  

Краниофарингиома –  доброкачественная опухоль головного мозга, располагающаяся в области гипофиза. Формируется из остаточных эмбриональных клеток черепно-глоточного (краниофарингеального) протока. В норме после завершении формирования ротовой полости и глотки у плода излишние клетки «рассасываются». При патологиях развития из них образуется опухоль.

Краниофарингиомы наиболее часто появляются в воронке гипофиза и выдаются в гипоталамус. Они распространяются горизонтально по пути наименьшего сопротивления в различных направлениях: вперед, назад или вбок, по направлению к подвисочным пространствам.

Обратите внимание

Иногда краниофарингиомы могут развиваться экстрадурально (между церебральной поверхностью височной кости и твёрдой мозговой оболочкой) и экстракраниально (в области вхождения в полость черепа), представляя собой опухоли носоглотки или задней черепной ямки, распространяющиеся на шейный отдел позвоночника.

Как правило, краниофарингиома имеет диаметр 2-5 см, но нередко разрастается до больших размеров. Новообразование обычно капсулировано и не проникает в окружающие ткани, однако сдавливает близлежащие органы, нарушая их функции и доставляя дискомфорт больному.

Типы краниофарингиом

Краниофарингиомы подразделяются на типы в зависимости от структуры опухоли и гистологического строения.

Структурно эти новообразования делятся на два вида – состоящие из плотной ткани и кистозные.

Во втором варианте они представляют собой единую крупную кисту или множественные кисты, заполненные мутными, белковоподобным, коричневато-желтоватым веществом, которое блестит из-за высокого содержания плавающих кристаллов холестерола. Со временем на внутренней поверхности кист происходит отложение солей – так называемая  кальцификация.

Гистологически краниофарингиомы встречаются в двух вариантах: адамантиматозные и папиллярные. Первый подвид является наиболее распространенным, на него приходится около 90% случаев.

Эти опухоли, образующиеся из эмбриональных клеток гипофизарного хода, встречается в основном у детей.  Относящиеся к нему краниофарингиомы представляют собой, как правило, одиночные или множественные кисты.

Обычно присутствует кальцификация.

Папиллярный подтип встречается почти исключительно у взрослых и образован из метапластических плоских клеток. Папиллярные краниофарингиомы, как правило, имеют сферическую форму. Большинство из них либо твердые, либо содержат несколько меньших кист. Кальцификация встречается редко.

Причины и группы риска

Ученые предполагают, что зародышевые клетки образуют краниофарингиому под воздействием  вредных факторов во время  первого триместра беременности, таких как:

  • употребление некоторых медикаментов;
  • воздействие токсинов, в том числе – табака и алкоголя;
  • облучение;
  • внутриутробные инфекции;
  • хронические заболевания матери;
  • тяжелый токсикоз на ранних сроках беременности.

Симптомы

Клиническая симптоматика краниофарингиом определяется их близостью к зрительным нервам и хиазме, гипоталамо-гипофизарной системе и ликворопроводящим путям. Жалобы включают:

  • головные боли, вызванные повышенным внутричерепным давлением;
  • зрительные нарушения, связанные с давлением новообразования на хиазму зрительных нервов. В зависимости от  расположения  опухоли возникают различные варианты сужения полей зрения, реже – полная слепота на один глаз.
  •  внешние изменения.Часто у подростков краниофарингиома сопровождается адипозогенитальным синдромом (прогрессирующим ожирением). Реже – синдромом Фрелиха, при котором нарушается развитие скелета и идет его формирование по евнухоидному типу;
  • гормональный дисбаланс. Заболеванию могут сопутствовать сниженное либидо, аменорея;
  • различные расстройства: бессонница, снижение слуха, нарушения функции глазодвигательных нервов;
  • изменение в поведении: спутанность, двигательное возбуждение, шизофреноподобные состояния, маниакальное возбуждение, сменяющиеся кататоническим состоянием.

Неконтролируемый рост краниофарингиомы может привести к летальному исходу.

Диагностика

Диагностика заболевания на первом этапе включает в себя нейро-офтальмологическое исследование, в том числе  оценку остроты и полей зрения. При подозрении на нейроэндокринную опухоль нередко назначают анализы на гормоны гипофиза, и в обязательном порядке – инструментальную визуализацию.

  • Компьютерная томография (КТ) – рентгеновский метод послойного исследования вещества головного мозга и костей свода черепа.  На снимках, полученных с помощью компьютерного томографа,  хорошо видны как плотная, так и кистозная части краниофарингиом. Кальцификаты определяются в 95 % случаев у детей и примерно в 50 % у взрослых. Иногда показано КТ с применением контраста как более информативное. Противопоказания к проведению контрастного исследования – аллергическая реакция на йод, поллиноз, бронхиальная астма тяжелого течения, гипертиреоз, почечная недостаточность, беременность.  
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) – современное высокоточное неинвазивное исследование, дающее максимум информации о новообразованиях в головном мозге. Этот метод позволяет определить местоположение, точные размеры краниофарингиом, соотношение их узловой и кистозной частей.  Снимки, полученные с помощью МРТ, кроме того, дают представление о состоянии окружающих новообразование тканях.  После проведения основной МР томографии может понадобиться уточняющее исследование, которое проводят после внутривенного введения контрастного вещества. Изображения, полученные с применением контраста, дают не только точное представление о размере и границах опухоли, но позволяют оценить функциональные нарушения в органах.

Лечение

Лечение краниофарингиом чаще комплексное, сочетающее хирургическое удаление с радиотерапией, особенно полезной при неполной резекции.

Хирургическая операция

Микрохирургическое удаление обычно является методом первого выбора. Операция проводится в непосредственной близости к важным нейроэндокринным и зрительным структурам мозга, а также сонной артерии, что не всегда позволяет добиться радикального удаления краниофарингиомы.

Остатки опухоли часто рецидивируют, повторное разрастание новообразования встречается почти у трети пациентов, что обуславливает необходимость продолжения лечения.

В послеоперационном периоде применяются: стереотаксическая аспирация (удаление жидкости) из опухолевой кисты, внутриполостное облучение, фракционированная лучевая терапия.

Лучевая терапия

Назначается, как правило, в комбинации с хирургической операцией. Ионизирующее излучение высокой концентрации подается непосредственно в раковые клетки, минуя здоровые ткани.

Эффект облучения состоит в нарушении процессов саморегуляции в злокачественных клетках, прекращении их кровоснабжения, что с течением времени приводит к гибели опухоли.

Важно

Использование в нашей Клинике радиохирургии, стереотаксической радиотерапии и общей онкологии принципов конформной лучевой терапии позволяет рассчитать форму пучка, точно совпадающего с размерами новообразования.

  Это дает возможность подать максимальные дозы излучения в центр опухоли, одновременно снизив интенсивность радиации на ее границе, чтобы минимизировать воздействие на здоровые клетки.  Лечение проводится на линейных ускорителях VARIAN Clinac 2100CD и VARIAN TrueBeam STx.

Радиохирургия

Радиохирургическая операция с помощью Гамма-ножа является эффективным и безопасным методом лечения остаточных и рецидивирующих краниофарингиом. Применение Гамма-ножа возможно после проведенной хирургической операции, а также после внутриполостного облучения и лучевой терапии.

До начала радиохирургического лечения проводится обследование,  в ходе которого определяется точное положение опухоли и прилегающих нервных образований.

Магнитно-резонансная томография дает четкое изображение опухоли и нервов во внутреннем слуховом проходе и области мосто-мозжечкового угла, на основе которого строится трехмерная модель пораженной части мозга.

С помощью планирующей системы Gamma Plan и автоматической позиционирующей системы возможно проводить очень точное облучение опухоли (точность 0,5 мм), избегая повреждения черепных нервов и других важных отделов мозга.

Операция заключается в однократном облучении краниофарингиомы высокой дозой радиации, что приводит к гибели опухолевых клеток и прекращению роста новообразования.

В большинстве случаев отмечается значительное уменьшение опухоли в размерах.

Адекватное планирование в сочетании с точностью подведения дозы, доступной только Гамма-ножу, позволяет избежать таких осложнений, как снижение зрения и эндокринно-обменных нарушения.

Выраженное уменьшение размеров краниофарингиомы после проведенного радиохирургического лечения на Гамма-Ноже.

Источник: https://radiosurgery.ldc.ru/kraniofaringiomy

Краниофарингиома – лечение краниофарингиом

Хирургия головного мозга // Краниофарингиома

Краниофарингиома – это доброкачественная опухоль головного мозга, имеющая эмбриональное происхождение. Она чаще всего локализуется в гипоталамо-гипофизарной области и возникает из клеток эмбрионального глоточного кармана Ратке.

Краниофарингиомы характеризуются наличием кистозного и солидного компонентов, и по мере прогрессирования опухоли в ней могут возникать кисты с желтовато-бурой жидкостью, а также с большим содержанием белка и холестерина. Обычно они встречаются в детском и подростковом возрасте, но также могут быть и у взрослых.

Краниофарингиома дает о себе знать когда она начинает сдавливать структуры мозга или нарушает циркуляцию ликвора в головном мозге. Поэтому чаще всего они выявляются уже больших размеров, обычно более 30 мм.

Совет

Для краниофарингиом, как доброкачественных опухолей, характерен медленный рост, но для них типично инфильтрирование в ткань гипофиза и его ножек, в зрительный нерв и хиазму, а также внутричерепные артерии.

Пока эти опухоли никак не проявляют себя, они могут оставаться невыявленными в течение многих лет. Симптоматика чаще всего появляется в возрасте 10 – 20 лет. В 55-60% случаев краниофарингиомы – это кистозные образования, и лишь в 15% – солидные.

В остальных же случаях эта опухоль имеют смешанное строение. Для краниофарингиомы хаактерно т.н. супраселлярное положение, то есть, над турецким седлом. По мере роста опухоль сдавливает зрительный перекрест, а также гипоталамус с гипофизом.

В итоге страдает секреция гормонов аденогипофиза, а в некоторых случаях может возникнуть и т.н. несахарный диабет.

Проявления краниофарингиомы

Клиническая картина краниофарингиомы зависит, прежде всего, от локализации опухоли и ее размеров. Если опухоль сдавливает гипофиза или его ножки, возникает симптоматика гипофизарной недостаточности, что проявляется дефицитом его гормонов.

Обычно к характерным признакам краниофарингиомы относятся задержки роста и полового развития, у девочек – нарушение менструального цикла, у мужчин – снижение либидо. Отмечатся также низкорослость и ожирение. Характерна повышенная чувствительность к холоду, утомляемость, запоры и сухость кожи, гипотония и депрессия.

Возможны нарушения зрения. При краниофарингиоме повышается внутричерепное давление, нарушается психическое развитие, возникает гипопитуитаризм или частичная гипофункция аденогипофиза.

В некоторых случаях может быть гиперпролактинемия (повышение в крови уровня гормона пролактина) проявляется галактреей – выделениями из молочной железы. Кроме того, отмечаются головные боли и нарушения сознания.

Диагностика краниофарингиомы

Диагностика краниофарингиомы, как и других опухолей мозга, сводится к проведению неврологического обследования и инструментальных методов диагностики.

Кроме того, проводятся гормональные исследования Обзорная рентгенография черепа помогает зачастую выявить супра- или интраселлярные кальцинаты, а такде эрозию стенок или увеличение размеров турецкого седла, в котором находится гипофиз.

Обратите внимание

Основная роль в диагностике опухолей головного мозга, в том числе и краниофарингиомы, отводится компьютерной томографии и магнитно-резонансной томографии.

Оба эти метода позволяют врачу получить послойное изображение тканей мозга, в результате чего возможно оценить локализацию опухоли, ее форму, размеры и структуру, а также отношение к соседним тканям. КТ и МРТ – неинвазивные методы диагностики, при этом КТ основан на рентгеновском излучении, а в МРТ используется мощное электромагнитное поле.

Читайте также:  Какие причины и как проявляет себя миастения - симптомы и признаки

Лечение краниофарингмы

Стандартом в лечении краниофарингиомы является хирургическое вмешательство. Операция проводится с целью полностью иссечь опухоль, в результате чего устраняется давление на гипофиз и восстанавливается его функция. Доступ к гипофизу и кринофарингиоме при этом зависит от локализации самой опухоли.

При расположении краниофарингиомы преимущественно над ямкой гипофиза (т.н. супраселлярная локализация), методом выбора обычно является краниотомия – вскрытие черепной коробки. В некоторых случаях, когда опухоль характеризуется относительно небольшими размерами (менее 3 см) и расположение в области гипофиза (т.н.

интраселлярное расположение) нейрохирурги прибегают к т.н. транссфеноидальному эндоскопическому методу. Минимальная травматичность трансназосфеноидального подхода делает его методом выбора при хирургическом лечении опухолей с эндо- и инфраселлярным ростом. Транссфеноидальный доступ проводится через носовую полость.

Он позволяет минимизировать риск осложнений, снизить травматичность операции и укоротить послеоперационный период.

Хирургический метод имеет и свои недостатки в виде определенного риска некоторых осложнений. К этим осложнениям относятся риск инфицирования, кровотечение или травмирование мягких тканей, а также нервов и сосудов.

В некоторых случаях оперативное вмешательство при краниофарингиоме возможно, особенно при труднодоступной локализации опухоли или тяжелом состоянии пациента, а также при сопутствующих заболеваниях, которые могут быть противопоказаниями к оперативному вмешательству.

В этом случае нейрохирурги прибегают к лучевой терапии. Раньше обычно проводилась тадиционная лучевая терапия, при которой проводилось облучение области головы пучком радиации в течение курса, состояшего из нескольких недель. Курс состоял из пяти сеансов в неделю.

Важно

Недостатком традиционной лучевой терапии является невозможность полностью уничтожить опухоль, но она позволяет остановить ее рост и даже уменьшить ее размер.

Сегодня традиционная лучевая терапия уступает свое место другому ее инновационному и современному виду – радиохирургии, к которой относятся гамма-нож, кибер-нож и новалис. Суть радиохирургии заключается в том, что с помощью специального аппарата (или шлема, в случае с гамма-ножом) проводится облучение опухоли тонкими пучками радиации, каждый раз из-под разных углов.

В итоге, через ткани мозга проходит слабый безвредный пучок радиации, но, постоянно сходясь в области опухоли в ней максимальная доза радиации накапливается. Радиохирургия – это неинвазивный метод лечения, как и лучевая терапия, но эффект ее засастую не уступает хирургической операции.

Отличием от операции является лишь то, что эффект на опухоль возникает не сразу, а спустя несколько недель.

Из преимуществ радиохирургии можно отметить, кроме ее неинвазивности, отсутствие риска осложнений, который присущи оперативному лечению, отсутствие необходимости в анестезии, и отсутствие риска осложнений анестезии, таким образом.

Для радиохирургии характерна высокая точность направления луча радиации, так как в ходе сеанса положение опухоли контролируется с помощью КТ или МРТ.

Кроме того, сразу после курса радиохирургии пациенту не требуется никакого восстановительного периода, и он может идти домой.

Метод радиохирургии не имеет для своего применения практически никаких противопоказаний. Длительность лечения при радиохирургии гораздо меньше, чем традиционной лучевой терапии.

Совет

Ну, и наконец, стоит отметить, что радиохирургия может быть альтернативой оперативному вмешательству и применяться тогда, когда операция невозможна или пациент неоперабелен.

(495) 506-61-01 где лучше оперировать головной мозг

ЗАПРОС в КЛИНИКУ

Источник: http://www.rusmedserv.com/brainsurgery/cranyopharyngioma/

Краниофарингиома

Краниофарингио́ма

это врождённая опухоль головного мозга эпителиального строения, которая развивается из эмбриональных клеток гипофизарного хода (т. н. кармана Ратке). В большинстве случаев доброкачественная, озлокачествление происходит чрезвычайно редко.

Это относительно редкое новообразование центральной нервной системы.

Краниофарингиомы составляют от 1 до 4% всех первичных внутричерепных новообразований. Существует два пика заболеваемости — от 6 до 16 лет и от 50 до 70 лет.

В краниофарингиомах всегда наблюдаются дистрофические изменения различной степени выраженности в виде кистообразования, обызвествления или даже оссификации стромы. Капсула состоит из соединительной или глиальной тканей. Разнообразие в строении краниофарингиом может расцениваться как результат фазности развития новообразования.

Растёт медленно, экспансивно. Кистозно перерождённые участки опухоли содержат от 10 до 50 (в редких случаях до 200) мл жидкости жёлтого, янтарного или кофейного цвета. Имеет плотную капсулу, довольно прочно связанную с окружающей её мозговой тканью, оболочками и сосудистой сетью. Кровоснабжение опухоли осуществляется из ветвей артериального круга большого мозга.

Клинически проявляется, когда начинает сдавливать структуры мозга или нарушает циркуляцию ликвора в головном мозге. Поэтому чаще всего они выявляются уже больших размеров, обычно более 30 мм.

Для краниофарингиом, как доброкачественных опухолей, характерен медленный рост, но для них типично инфильтрирование в ткань гипофиза и его ножек, в зрительный нерв и хиазму, а также внутричерепные артерии.

Клиника.

Пока эти опухоли никак не проявляют себя, они могут оставаться невыявленными в течение многих лет. Симптоматика чаще всего появляется в возрасте 10 — 20 лет.

Обратите внимание

Клиническая картина краниофарингиомы зависит, прежде всего, от локализации опухоли и ее размеров. 

Так как для краниофарингиомы более хаактерно супраселлярное положение, то есть, над турецким седлом, то по мере роста опухоль сдавливает зрительный перекрест, а также гипоталамус с гипофизом.

Возникает симптоматика гипофизарной недостаточности, вызванная дефицитом его гормонов (задержка роста и полового развития, у девочек — нарушение менструального цикла, у мужчин — снижение либидо; низкорослость и ожирение).

Достаточно часто возникает несахарный диабет. Суточное количество мочи может достигать 10 л и более. Заболевание может носить преходящий характер и иногда является первым проявлением заболевания.

Наиболее ранними симптомами являются зрительные нарушения и головная боль, которые вызваны давлением новообразования на хиазму зрительных нервов и повышением внутричерепного давления.

 При интраселлярных краниофарингиомах боль сосредоточена в височных областях и во лбу над переносьем. Боль усиливается при перкуссии этих областей.

При супра- и интрасупраселлярных краниофарингиомах, которые вызывают повышение внутричерепного давления, головная боль имеет общий характер.

Внутричерепная гипертензия возникает вследствие нарушения оттока ликвора из сдавленного опухолью III желудочка.

Важно

В зависимости от расположения опухоли по отношению к хиазме, то есть снизу, сверху или сбоку, возникают различные варианты сужения полей зрения. Чаще всего заболевание дебютируют с нижней или верхней квадрантной гемианопсии. Значительно реже наблюдается слепота на один глаз вследствие полного поражения одного зрительного тракта и внутренней половины другого.

При супраселлярной локализации краниофарингиом, особенно при их прорастании в III желудочек, часто наблюдаются расстройства сна.

При супраселлярных краниофарингиомах также отмечается оглушение, обусловленное гидроцефально-гипертензионным синдромом. Могут наблюдаться психотические состояния: спутанность, двигательное возбуждение, шизофреноподобные состояния, маниакальное возбуждение, сменяющиеся кататоническим состоянием и т. п.

При краниофарингиомах сравнительно часто наблюдаются симптомы поражения черепных нервов.

При росте опухоли в направлении лобных долей наблюдаются расстройства обоняния, а в параселлярном направлении — нарушение функции глазодвигательных нервов, реже одно- или двусторонний парез отводящего нерва, невралгии первой и второй ветвей тройничного нерва. Таким образом, поражение того или иного черепного нерва позволяет судить о направлении роста новообразования.

Нарушение двигательных функций встречается редко. Они могут наблюдаться при росте опухоли кзади в интерпедункулярное пространство и сдавлении ножек мозга. В четверти случаев у больных отмечаются эпилептические припадки.

Диагностика.

Диагностика краниофарингиомы, как и других опухолей мозга, сводится к проведению неврологического обследования, гормональным исследованиям.

Основная роль в диагностике отводится методам медицинской визуализации.

Заподозрить заболевание можно при рентгенографии черепа. Обзорная рентгенография черепа помогает зачастую выявить супра- или интраселлярные кальцинаты, а также эрозию стенок или увеличение размеров турецкого седла, в котором находится гипофиз.

Подтверждается диагноз при компьютерной томографии или МРТ.

Совет

Оба эти метода позволяют врачу получить послойное изображение тканей мозга, в результате чего возможно оценить локализацию опухоли, ее форму, размеры и структуру, а также отношение к соседним тканям. КТ и МРТ — неинвазивные методы диагностики, при этом КТ основан на рентгеновском излучении, а в МРТ используется мощное электромагнитное поле.

Компьютерная томография головного мозга хорошо выявляет как плотную, так и кистозную части краниофарингиом. Кальцификаты определяются в 95% случаев у детей и примерно в 50% у взрослых..

Магнитно-резонансная томография (МРТ) даёт возможность определить точные размеры краниофарингиом, соотношение их узловой и кистозной частей, размеры и локализацию. Также МРТ даёт представление о состоянии желудочковой системы, наличии или отсутствии гидроцефалии, топографоанатомическом взаимоотношении опухоли и дна III желудочка.

Лечение.

Стандартом в лечении краниофарингиомы является хирургическое вмешательство. Его целью является тотальное удаление опухоли, в результате чего устраняется давление на гипофиз и восстанавливается его функция.

Прогноз во многом определяется размерами и локализацией опухоли, а также качеством оказания медицинской помощи. Послеоперационная летальность составляет 5—10%, в основном в связи с повреждением гипоталамических структур. Пятилетняя выживаемость составляет 55—85%.

Следует отметить, что показатель является хоть и широко используемым, но относительным, так как включает также смертность от не связанных с основным заболеванием причин. Большинство рецидивов наблюдается в течение 1 года после операции, значительно меньше — в срок более 3-х лет.

Согласно различным данным, краниофарингиома рецидивирует в 5—35% случаев. Большинство рецидивов возникают в течение пяти лет после операции.

Хирургический метод имеет и свои недостатки в виде определенного риска некоторых осложнений. К этим осложнениям относятся риск инфицирования, кровотечение или травмирование мягких тканей, а также нервов и сосудов.

Обратите внимание

Кроме того, в ряде случаев выполнение радикальной операции не представляется возможным, особенно при труднодоступной локализации опухоли или тяжелом состоянии пациента, а также при сопутствующих заболеваниях, которые могут быть противопоказаниями к оперативному вмешательству.

В этой ситуации в послеоперационном периоде и при возникновении рецидивов оправдано применение лучевой терапии и радиохирургии.

Раньше обычно проводилась классическая дистанционная лучевая терапия, которая заключалась в достаточно точном ежедневном подведении дозы 2 Гр к опухоли, курс лечения составлял несколько недель.

Недостатком этого лечения является невозможность полностью уничтожить опухоль, т.к.

доброкачественные образования мало чувствительны к такой дозе, но она позволяет остановить ее рост и даже уменьшить ее размер.

Сегодня традиционная лучевая терапия уступает свое место другому ее инновационному и современному виду – радиохирургии и стереотаксической радиотерапии (гамма-нож, кибер-нож и ускорители с мультилепестковым коллиматором типа «Новалис»).

Суть этих методов лечения заключается в том, что к опухоли подводится доза излучения, достаточная для возникновения лучевых изменений в опухоли, несовместимых с ее дальнейшим ростом и развитием. При этом окружающие здоровые ткани головного мозга не повреждаются т. к.

современная техника позволяет проводить максимальную дозу излучения к опухоли и минимальную к окружающим здоровым тканям.

Важно

В радиотерапии решающее значение имеет точность облучения. Изобретатели системы «Кибер-Нож» смогли решить эту сложную задачу. Результаты экспериментов показали, что точность составляет около 0,5 мм.  «КиберНож» может обрабатывать опухоли с более чем 1300 различных углов.

Суть метода заключается в облучении опухоли тонкими пучками ионизирующего излучения, проходящими под разными углами и фокусирующимися в выбранном очаге. При этом опухоль получает запланированную дозу излучения, а окружающая здоровая ткань практически не подвергается облучению.

Движения пациента, включая дыхание, не мешают установке КиберНож точно определять лучевое лечение для движущейся цели — опухоли.

Отличием от операции является лишь то, что опухоль неудаляется одномоментно, а медленно, в течении недель и месяцев, уменьшается вследствии возникновения лучевых изменений в ее клетках.

Из преимуществ стереотаксической радиотерапии можно отметить, кроме ее неинвазивности, отсутствие риска осложнений, который присущи оперативному лечению, отсутствие необходимости в анестезии, и отсутствие риска осложнений анестезии.

Кроме того, сразу после курса стереотаксической радиотерапии пациенту не требуется никакого восстановительного периода, и он может идти домой.

Длительность курса стереотаксической радиотерапии гораздо меньше, чем при традиционной лучевой терапии. Ну, и наконец, стоит отметить, что лечение при помощи системы «Кибер-нож» может быть альтернативой оперативному вмешательству и применяться тогда, когда операция невозможна или пациент неоперабелен.

Источник: http://oncoclinic.su/treatment-of-cancer/craniopharyngioma/

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector