Нейробластома у детей: что это такое, симптомы, лечение, выживаемость в зависимости от стадии

нейробластома

Нейробластома- врожденная опухоль, развивающаяся из эмбриональных нсйробластов симпатической нервной системы.КОД ПО МКБ-10

С47. Злокачественное новообразование периферических нервов и вегетативной нервной системы.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Заболеваемость нейробластомой составляет 6-8 человек на 1 млн детского населения в год, или 10 случаев на 1 млн живорождённых.

Обратите внимание

При аутопсии детей, умерших от иных причин до 3-месячного возраста, нейробластомы выявляют в 1 случае на 259 вскрытий.Типичный возраст манифестации заболевания — около 2 лет.

хотя опухоль может быть диагностирована начиная с периода новорождённости. В 2/3 случаев нейробластому диагностируют до 5-летнего возраста.

Как и для других врождённых опухолей, для нейробластомы характерно сочетание с пороками развития.

При этой опухоли возможны хромосомные аномалии — анеуплоидия опухолевой ДНК и амплификация онкогена N-myc в клетках опухоли.

Анеуплоидия опухолевой ДНК связана с относительно благоприятным прогнозом, особенно в младшей возрастной группе, в то время как амплификация N-myc указывает на плохой прогноз во всех возрастных группах.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Гистологическое строение и гистологическая классификацияГистологический маркёр опухоли — обнаружение типичных «розеток», образованных злокачественными клетками.

Выделяют пять степеней злокачественности опухолей, исходящих из нервной ткани — четыре злокачественных и одну доброкачественную.

Злокачественные формы нейрогенных опухолей (в порядке убывания клеточного атипизма):• недифференцированная нейробластома:• низкодифференцированная нейробластома:• дифференцированная нейробластома:• ганглионейробластома.

Доброкачественный вариант нейрогенной опухоли — ганглионеврома.

Важно

В отечественной практике пока ещё сохраняет своё значение традиционная четырёхстепенная градация нейрогенных опухолей по их злокачественности. При этом злокачественные формы представлены (по мере убывания злокачественности) следующими разновидностями нейробластомы:

симпатогониома:

• симпатобластома:
• ганглионейробластома.
Доброкачественный вариант — ганглионеврома.

ЧАСТНАЯ ОНКОЛОГИЯ

Уникальная особенность нейробластомы — способность в редких случаях спонтанно. а чаще под действием химиотерапии «дозревать», превращаясь из более злокачественной в менее злокачественную и даже в доброкачественную ганглионеврому.

Иногда при гистологическом исследовании операционного материала в ткани ганглионейробластомы обнаруживают всего 15-20% злокачественных клеток. остальная часть опухоли представлена ганглионевромой.

Однако даже такая «зрелая» ганглионейробластома остаётся злокачественной опухолью, способной к отдалённому метастазированию. и требует противоопухолевого лечения.

Клиническое стадироваиие

Наиболее употребительным в настоящее время считают стадироваиие нейробластомы по системе INSS.
Стадия 1 — локализованная опухоль, макроскопически удалена полностью, без или с обнаружением опухолевых клеток по линии резекции. Выявленные ипсилатеральные лимфатические узлы микроскопически не поражены.

Непосредственно прилежащие к опухоли лимфатические узлы, удалённые вместе с первичной опухолью, могут быть поражены злокачественными клетками.
Стадия 2А — локализованная опухоль, макроскопически удалена не полностью.

Ипсилатеральные лимфатические узлы, не прилежащие непосредственно к опухоли, микроскопически не поражены злокачественными клетками.
Стадия 2В — локализованная опухоль с или без макроскопически полного удаления.

Ипсилатеральные лимфатические узлы, не прилежащие непосредственно к опухоли, микроскопически поражены злокачественными клетками. Увеличенные контралатеральные лимфатические узлы микроскопически не поражены опухолью.

• Стадия 3:
о неудаляемая первичная опухоль, переходящая через среднюю линию1; о- локализованная первичная опухоль, не переходящая через среднюю линию.но при поражении опухолью контралатеральных лимфатических узлов; о опухоль, располагающаяся по средней линии и билатерально прорастающая в ткани (неудаляемая). или с поражением опухолью лимфатических узлов.

• Стадия 4 — любая первичная опухоль с диссеминацией в отдалённые лимфатические узлы, кости, костный мозг, печень, кожу и/или другие органы, за исключением случаев, подпадающих под определение стадии 4S.

• Стадия 4S — локализованная первичная опухоль (как определено для стадий 1. 2А, 2В) с диссеминацией. ограниченной кожей, печенью и/или костным мозгом. Данную стадию устанавливают только детям до 1 года, при этом доля злокачественных клеток в аспирате костного мозга не должна превышать 10% всех клеточных элементов. Более массивное поражение оценивают как стадию 4. Результаты MIBG-сцинтиграфин должны быть негативны у больных с выявленными метастазами в костный мозг.

Клиническая картина

Нейробластома — опухоль, синтезирующая гормоны, способная к секреции катехоламинов — адреналина, норадреналина и дофамина, а также их метаболитов — ванилинминдальной (VMA) и гомованилиновой (HVA) кислот. В 95% случаев гормональная активность нейробластомы тем больше, чем выше степень её злокачественности.

Эффекты экскрегируемых гормонов вызывают специфические клинические симптомы нейробластомы — кризы повышения артериального1 Среднюю линию определяют по позвоночному столбу. Опухоли, возникающие на одной стороне и определяемые как пересекающие среднюю линию, должны прорастать на противоположную сторону, огибая позвоночный столб.

давления, диарею, потливость, эмоциональную лабильность, периодический субфебрилитет и тл.

Нейробластома развивается в местах локализации ганглиев симпатической нервной системы, расположенных по обе стороны позвоночника вдоль оси тела и из мозгового слоя надпочечников, при этом локализация нейробластомы в надпочечниках отражает общность эмбриогенеза клеток ганглиев симпатической нервной системы и хромаффиноцитов мозгового слоя надпочечников.Частота различных локализаций нейробластомы представлена в табл.Частота локализаций нейробластомыЛокализация Частота, %Надпочечник 30Паравертебральное забрюшинное пространство 30Заднее средостение 15Область таза 6Область шеи 2Другие локализации 17

Как видно из приведенных выше данных , наиболее часто нейрогенные опухоли исходят из надпочечника. паравертебрального забрюшинного пространства и заднего средостения. При локализации в области шеи первым признаком опухоли могут быть синдром Бернара-Хорнера и опсоклонус-миоклонус. или синдром «пляшущих глаз». Последний представляет собой гиперкинез глазных яблок в виде содружественных

быстрых, нерегулярных, неравномерных по амплитуде движений, происходящих обычно в горизонтальной плоскости, наиболее выраженных в начале фиксации взгляда. Считают, что в основе опсоклонуса-миоклонуса лежит иммунологический механизм. У пациентов с опсоклонусом-миоклонусом выявляют, как правило, опухоли низкой степени злокачественности и относительно благоприятный прогноз. Опсоклонус-миоклонус часто сочетается с неврологическими расстройствами, включая задержку психомоторного развития.

Пути метастазирования нейробластомы

Для нейробластомы характерны гематогенный (в лёгкие, костный мозг, кости, печень, другие органы и ткани) и лимфогенный пути метастазирования.

При локализации в заднем средостении и забрюшинном пространстве в части случаев происходит прорастание опухоли через межпозвоночные отверстия в позвоночный канал, что приводит к компрессии спинного мозга с развитием пареза конечностей и нарушения функций тазовых органов. Иногда паралич бывает первым признаком заболевания.

В ряде случаев развиваются торакоабдоминальные опухоли — с паравертебральным прорастанием нейробластомы из забрюшинного пространства в средостение или наоборот.

Клиническая картина

Совет

нейробластомы зависит от локализации и распространённости опухоли, степени её злокачественности и опухолевой интоксикации. Нудность своевременной диагностики нейробластомы заключается в наличии у этого заболевания большого количества масок.

Маска Сходные симптомы«Ринит» Увеличение живота, деформация грудной клетки, интоксикация, снижение аппетита, потеря массы тела, потливость«Кишечная инфекция», «гастроэнтероколит», •панкреатит» Диарея и рвота, интоксикация, гипертермия, потеря массы тела•Вегетативно-сосудистая дистония по симпатическому типу» Гипертермия, кризы повышения АД. тахикардия, сухость кожных покровов, эмоциональная лабильность•Бронхиальная астма», •бронхит», »ОРВИ», •пневмония» Приступы одышки, хрипы в легких

•Менингит*, «церебральный паралич» Параличи конечностей, нарушение функций тазовых органов

ДИАГНОСТИКА

В основе диагностики нейробластомы лежит морфологическая верификация диагноза. Предшествующее ее консервативное обследование строится из следующих этапов.• Диагностика первичного очага опухоли (УЗИ. рентгенография. РКТ и МРТ области поражения, экскреторная урография).

• Оценка её биологической активности: определение экскреции катехоламинов в моче, при этом следует иметь в виду. что. хотя содержание гомованилиновой и ванилинминдальной кислот имеет существенное диагностическое значение, в отечественной практике больше доступно измерение содержания адреналина.

норадреналина и дофамина, содержания в сыворотке крови нейронспеци-фической энолазы (NSE).• Диагностика возможных метастазов: РКТ органов грудной клетки, исследование миелограммы. радиоизотопное исследование скелета, сцинтиграфия с метилйодбензилгуанидином (MIBG). УЗИ брюшной полости, забрюшинного пространства, других областей возможных локализаций метастазов.

План диагностических мероприятий при подозрении на нейробластому приведён в табл. 66-5.Обязательные диагностические исследованияПолное физикальное обследование с оценкой местного статуса

Клинжесшй анализ крови Клинжеский анализ мочи Биохимический анализ крови (электролиты, общий белок, печёночные пробы, креатинин, мочевина, лактатдегцдрогенаэа, щелочная фосфатаза, фосфорно-кальциевый обмен) коагулограмма УЗИ области поражения

УЗИ органов брюшной полости и эабркхшмного пространстваРКТ (МРТ) области поражения Рентгенография органов грудной полости в пяти проекциях (прямой, двух боковых, двух косых)При подозрении на метастазы в лёгкие — РКТ органов грудной полостиПри подозрении на метастазы в головной мозг-ЭхоЭГ и РКТ головного мозга Прицельная рентгенография костей при подозрении на костные метастазыУльтразвуковое цветное дуплексное ангиосканирование области поражения АнгиографияКонсультация нейрохирурга и невропатолога при прорастании опухоли в позвоночный канал и/или неврологических расстройствахОпределение содержания нейроиспецифическойКостномозговая пункция из двух точекРадиоизотопное исследование скелетаMlBG-сцинтиграфияЭКГЭхокгАудиограммаЗавершающий этап — биопсия опухоли (или полное удаление) для еерифихации гистологического диагноза. Целесообразно сделать отпечатки биоптата

для цитологического исследования

Дифференциальная диагностика нейробластомы

При дифференциальной диагностике нейробластомы забрюшинного пространства следует обращать внимание на такие отличающие ее от нефробластомы признаки, выявляемые при экскреторной урографии, как сохранение контрастированной чашечно-лоханочной системы, оттеснение почки объёмным образованием, оттеснение мочеточника опухолевым образованием, отсутствие связи с ним почки и в части случаев — видимая граница между почкой и опухолевым образованием.

ЛЕЧЕНИЕ

Современное комплексное лечение нейробластомы включает химиотерапию, лучевую терапию на область первичной опухоли и метастазов и хирургическое удаление первичной опухоли и метастазов в случае их резектабельности.

При манифестации клинической картины нейробластомы с неврологических расстройств (нижний вялый парапарез, нарушение функций тазовых органов) необходима скорейшая декомпрессия спинного мозга, поскольку через несколько недель после проявления неврологических симптомов происходят необратимые изменения в спинном мозге, и восстановление утраченных нервных функций оказывается невозможным. Существуют две различные стратегии в отношении декомпрессии спинного мозга. Одна из них предусматривает скорейшее выполнение ламинэктомии с удалением компонента опухоли из вертебрального канала, при этом на основании гистологического исследования операционного материала подтверждают диагноз нейробластомы. Недостаток хирургического метода декомпрессии — риск травматизации спинного мозга, нестабильности позвоночника, развития кифосколиоза. Альтернативная стратегия состоит в биопсии/удалеиии основного компонента опухоли и проведении, при наличии морфологического

подтверждения диагноза нейробластомы, курса химиотерапии с целью достижения регрессии интравертебрального компонента опухоли и восстановления функций нижних конечностей и тазовых органов.

При этом, однако, декомпрессия при помощи химиотерапии может оказаться неэффективной в случае индивидуальной резистентности опухоли к цитостатикам.

Обратите внимание

При локализации нейробластомы в области заднего верхнего средостения выполняют передне- или заднебоковую торакотомию, в случае локализации в забрюшии-ном пространстве — срединную лапаротомию с возможными дополнительными разрезами.

При локализации опухоли в надпочечнике в части случаев более удобным доступом бывает поперечная лапаротомия. Нейробластому пресакральной области удаляют из промежностного или брюшно-промежностного доступа.

При удалении нейробластомы необходимо обращать внимание на «ножки» опухоли — тяжи, идущие от нее в направлении межпозвоночных отверстий. «Ножки» необходимо выделить и удалить как можно дистальнее от опухоли. Лёгочные метастазы нейробластомы при их резектабельности удаляют из торакотомического или стсрнотомического доступа.В случаях неудаляемых опухолей правильной тактикой, обеспечивающей благоприятный исход, будет проведение радикальной химиолучевой терапии и выполнение операции в объёме субтотальной резекции или расширенной биопсии.

Читайте также:  Боязнь насекомых: фобия, как называется, ее особенности и лечение

При нейробластоме полихимиотерапию проводят с использованием таких химиопрепаратов. как винкристин. циклофосфамид, ифосфамид, цисплатин, карбоплатин, этопозид. доксорубицин. дакарбазин. При рецидивах нейробластомы, метастазировании опухоли в кости и костный мозг, наличии амплификации гена NMYC пациентам назначают высокодозную химиотерапию с трансплантацией костного мозга.

Прогноз

Прогноз при нейробластоме зависит от нескольких факторов. Прогноз лучше при более зрелых морфологических вариантах опухоли, у детей младше 2 лет. при отсутствии амплификации гена NMYC.

В зависимости от стадии наилучшие исходы наблюдают при локализованных формах нейробластомы: при I стадии выживают 90% больных, при II — 70%, при III — 50%. При IV стадии выживают единичные больные.

При III и IV стадиях болезни лучший прогноз у детей до 1 года. При сталии 4S выживаемость превышает 90%.

Источник: http://pediatrino.ru/detskaya-hirurgiya/nejroblastoma/

Нейробластома у детей: что это такое, симптомы, лечение, причины, фото

Злокачественная опухоль, которая затрагивает симпатическую нервную систему – это нейробластома. Симпатическая система несет ответственность за правильное функционирование внутренних органов. Развивается данное заболевание, зачастую, у маленьких детей до двух лет.

Наиболее распространенная нейробластома – опухолевидное новообразование в забрюшинном пространстве, при котором рак может развиваться на территории одного надпочечника. Первичное заболевание также можно найти на каком-либо участке, идущего вдоль столба позвоночника, в грудной клетке, особенно ее срединной части и в области шеи.

Практически 50% случаев обнаружения опухоли забрюшинного пространства диагностируют у детей до двух лет. Это объясняется тем, что нейробластома имеет эмбриональное происхождение и ее развитие происходит благодаря клеткам зародыша. Бывают случаи, когда это заболевание диагностировалось во время исследования плода на УЗИ.

Характеризуется нейробластома агрессивностью, стремительным развитием и быстрыми метастазами. Но, бывают и такие случаи, когда это заболевание у детей начинает регрессировать без лечения, уменьшаться в объемах и исчезает.

Иногда злокачественная опухоль становится доброкачественной и образовывая при этом ганглионеврому.

Есть и еще один вид заболевания – это промежуточный, когда и злокачественные, и доброкачественные клетки перемешиваются и составляют одно образование.

Как определить нейробластому?

От места локализации опухоли, насколько она распространилась на другие органы и части тела зависят и симптомы. Нейробластома характеризуется главным признаком – это опухоль, которая размещается в животе, из-за чего брюшная полость становится большей в размерах.

Также у детей наблюдаются такие симптомы:

  • дискомфорт и болевые ощущения в области брюшины, а также чувство распирания живота;
  • при пальпации живот не болит;
  • опухоль прощупывается под кожей;
  • ноги отекают;
  • нарушается кишечная перистальтика – волнообразное сокращение.

На шее

Если нейробластома развивается в области шеи, она может достигать и глазного яблока, которое начинает выпячиваться.

Внутри скелета

Поражает это заболевание и кости, тогда у детей наблюдаются такие симптомы — хромота, боль, они предпочитают все время отдыхать. Если нейробластома достигает спинномозгового канала, парализуются нижние конечности.

В среднем отделе полости груди

В случае обнаружения новообразования в этом месте, можно наблюдать такие симптомы:

  • грудная боль;
  • непрерывный кашель;
  • тяжело или невозможно глотать;
  • грудные хрипы;
  • подкожные узелки подозрительного характера;
  • температура тела повышается;
  • дефекация или мочеиспускание задерживаются;
  • без видимой причины теряется вес;
  • под глазами наблюдаются темные круги;
  • координация движений нарушается (атаксия);
  • наступает паралич конечностей (параплегия);
  • диарея;
  • кожа становится красноватой;
  • сердцебиение убыстряется;
  • артериальное давление повышается;
  • синдром Горнера.

Особенности проявления заболевания

Симптомы обуславливаются давлением опухолевого образования на какой-то орган или выбросом гормонов злокачественными клетками. Бывают случаи, когда рост новообразования в организме детей нарушает работу мочевого пузыря или толстой кишки.

Если кровеносные сосуды начинают сдавливаться в области малого таза начинают сдавливаться, тогда мошонка и нижние конечности оттекают. Сдавливание верхней половой вены, которая разносит кровь начиная с головы и заканчивая сердцем, приводит к отеку лица и глотки.

В случае давления грудных и шейных нервных окончаний опускаются веки и сужаются зрачки. У детей теряется двигательная способность при сдавливании позвоночных нервов.

Важно

Если на коже обнаружены участки, которые имеют голубоватый или красноватый оттенок – это один из сигналов того, что кожные клетки также уже вовлечены в раковый процесс. Когда нейробластома добирается до костного мозга, тогда малыш слабеет, а, значит, и инфекциям проще проникнуть в организм. Самая маленькая ранка, обнаруженная на теле детей, заканчивается сильным кровотечением.

В случае, когда проявляются даже незначительные симптомы заболевания следует тут же посетить врача.

Стадии

Нейробластома имеет шесть стадий развития у детей. Именно по ним можно дать прогноз на выздоровление и выбрать стратегию в лечении заболевания:

  • первая стадия характеризуется поражением только первичного очагового места;
  • стадия 2А – образование локализированное, до лимфоузлов еще не добралось;
  • стадия 2В – опухоль располагается с одной стороны, но уже поражаются ближайшие лимфоузлы, которые находятся на этой же стороне;
  • для третьей стадии характерно перемещения образования уже и на вторую сторону, когда также поражаются и лимфоузлы. Бывает и так, что нейробластома находится на одной стороне, а метастазы проявляются во второй. Может образовываться и срединное образование, когда метастазы переходят и на одну, и на вторую сторону лимфоузлов;
  • четвертая стадия – это, когда нейробластома пускает отдаленные метастазы в другие органы, такие как лимфоузлы и кости, а также костный мозг. Это не касается случаев, которые относятся к нижеприведенной стадии;
  • стадия 4S – наблюдается первичная локализация образования, как при первой или второй стадии.

Также есть и несколько форм болезни, которые зависят от места локализация в организме у детей, а также от типа.

Медуллобластома

Это новообразование находит место в глубине мозжечка. Вот почему она не поддается хирургическому лечению. Она очень быстро развивается: растет и пускает метастазы, что ведет к летальному исходу. Определяется она по признакам нарушения координации и равновесия.

Ретинобластома

Это опухолевидное образование поражает, в первую очередь, сетчатку глаза, что может привести к потере зрения. Метастазы добираются и до мозга.

Нейрофибросаркома

Симпатическая нервная система является местом проявления этого тип заболевания, метастазируетв кости и лимфоузлы.

Симпатобластома

Поражает надпочечники или симпатическую нервную систему. Может развиваться данный вид рака еще в эмбриональном возрасте, когда у зародыша формируются органы нервной системы.

Может проявится симпатобластома и в грудном районе.

В случае поражения надпочечников, когда опухоль набирает размеры, тогда, возможно, нейробластома добралась и до спинного мозга, а, значит, скоро будут парализованы конечности.

Источник: https://LechenieDetej.ru/zabolevaniya-nervnoj-sistemy/nejroblastoma.html

Нейробластома

Нейробластома – один из видов злокачественных опухолей и встречается обычно у младенцев и детей и очень редко у детей старше 10 лет. Клетки этой опухоли напоминают нервные клетки на ранних этапах их развития у плода.

Одна треть нейробластом развивается в надпочечниках, другая треть – в брюшной полости по ходу нервных стволов вдоль позвоночника и остальные – в грудной полости и на шее. Некоторые нейробластомы возникают из спинного мозга.

Иногда в связи с широким распространением опухоли на момент диагностики трудно установить точно место, откуда возникла опухоль.

Не все опухоли нервной системы относятся к злокачественным.

Ганглионеврома – пример доброкачественной опухоли.

Ганглионейробластома является смешанной опухолью и содержит как злокачественные, так и доброкачественные участки. Незрелые (злокачественные) клетки этой опухоли могут расти и метастазировать.

Ганглионевромы обычно удаляют хирургическим путем и затем тщательно изучаются под микроскопом для выяснения нет ли там участков ганглионейробластомы. В случае установления диагноза ганглионевромы дополнительное лечение не требуется. Напротив, ганглионейробластомы лечат так же, как и нейробластомы.

Нейробластома является необычной опухолью по многим причинам. Эта опухоль выделяет гормон, приводящий к необычным изменениям в организме, например, вращательным движениям глазных яблок, спастическим подергиваниям мышц, наличию постоянного жидкого стула.

Указанные изменения носят название паранеопластических синдромов.

Совет

Нейробластома может вести себя необычным образом. Иногда опухолевые клетки произвольно погибают и опухоль исчезает. Такое явление встречается чаще всего у очень маленьких детей и значительно реже у больных более старшего возраста. В ряде случаев опухолевые клетки самопроизвольно созревают и перестают делиться.

Таким образом нейробластома превращается в ганглионеврому – доброкачественную опухоль.

Как часто встречаются нейробластомы?

Нейробластома является самой частой опухолью у младенцев и занимает четвертое место по частоте среди всех злокачественных опухолей у детей более старшего возраста после острых лейкозов, опухолей центральной нервной системы и злокачественных лимфом.

Ежегодно нейробластомой в России заболевают 6-8 детей на 1 млн. детского населения до 15 лет (средний возраст- 2 года).

Каждый год в США диагностируется приблизительно 650 новых случаев нейробластомы и эта цифра держится стабильно в течение многих лет. У мальчиков нейробластома возникает несколько чаще, чем у девочек. На каждые 6 случаев опухолей у мальчиков приходится 5 случаев у девочек.

Средний возраст больных на момент диагностики составляет 17 месяцев. Одна треть случаев диагностируется у детей до 1 года. Почти 90% нейробластом выявляется до 5-летнего возраста. Лишь 2% опухолей обнаруживается в возрасте после 10 лет и у взрослых больных. В редких случаях нейробластому можно выявить с помощью ультразвукового исследования еще до рождения ребенка.

В 7 из 10 случаев нейробластома на момент диагностики уже имеет метастазы.

Факторы риска при нейробластоме

Фактор риска – это то, что увеличивает вероятность возникновения опухоли.

Факторы, связанные с образом жизни, являются основными при раке у взрослых. В качестве примеров можно привести нездоровую диету (малое потребление фруктов и овощей), малоподвижность, курение и употребление алкоголя.

Факторы риска, связанные с образом жизни детей, не влияют на возникновение злокачественных опухолей.

Вероятность возникновения нейробластомы по всему миру почти одинаковая. Это дает возможность предположить, что факторы окружающей среды, например, ее загрязнение, не являются причиной развития этой опухоли.

Обратите внимание

Единственным известным фактором риска при нейробластоме является наследственность. Полагают, что некоторые люди очень редко могут наследовать риск развития нейробластомы. Только в 1-2% случаев диагностируется семейная форма нейробластомы, т.е.

возникновение опухоли у ребенка, в семье которого имелись случаи этого заболевания.

Средний возраст больных на момент диагностики семейных случаев нейробластомы составляет 9 месяцев. Это меньше возраста больных со спорадическими (не наследуемыми) случаями опухоли. Кроме того, у детей с семейной нейробластомой возможно возникновение двух и более аналогичных опухолей в различных органах, например, в обоих надпочечниках.

Важно различать нейробластомы, развивающиеся одновременно в различных органах, от метастатической нейробластомы, когда опухоль возникает в одном органе и затем распространяется по организму. Если нейробластома возникла в нескольких местах, то можно предположить семейную форму заболевания.

Метастазы нейробластомы могут возникать как при семейных, так и спорадических случаях опухоли.

Каковы причины возникновения нейробластомы?

Точные причины возникновения нейробластомы не ясны. Однако известны различия между клетками нейробластомы и нормальными нейробластами. Выяснены различия между нейробластомами, которые отвечают на лечение и которые не поддаются терапии и имеют плохой прогноз (исход) заболевания. Эта информация важна при выработке подходов к лечению.

Читайте также:  Симптомы и лечение синдрома навязчивых состояний - как лечить у детей и взрослых

Многие исследователи полагают, что нейробластома возникает в том случае, когда нормальные эмбриональные нейробласты не созревают в нервные клетки или клетки коры надпочечников. Вместо этого, они продолжают расти и делиться.

Нейробласты могут полностью не созреть к моменту рождения ребенка.

В действительности, показано, что небольшие скопления нейробластов часто выявляются у младенцев до 3-месячного возраста. Большинство таких клеток в итоге созревают в нервные клетки и не образуют нейробластому. Иногда нейробласты, остающиеся у младенцев, продолжают расти и образуют опухоль, которая может даже метастазировать в различные органы.

Однако многие такие опухоли, в конце концов, созревают или исчезают.

Важно

По мере роста ребенка вероятность созревания таких клеток уменьшается, а вероятность формирования нейробластомы увеличивается. При достижении нейробластомой больших размеров и появлении симптомов созревание клеток прекращается, они продолжают расти и распространяться, если не проводится лечение.

У некоторых онкологических больных имеются мутации (изменения) ДНК, которые они унаследовали от одного из родителей, что повышает риск развития опухоли. Некоторые полагают, что некоторые семейные случаи нейробластом возникли в результате наследуемых мутаций гена, угнетающего опухолевый рост.

Большинство нейробластом не являются следствием наследуемых мутаций ДНК. Они вызваны мутациями, приобретенными в ранний период жизни ребенка. Эти мутации присутствуют в опухолевых клетках родителя ребенка и не передаются детям.

Причины, вызывающие изменения ДНК, приводящие к возникновению нейробластом, не известны.

Можно ли предотвратить развитие нейробластомы?

В настоящее время не существует рекомендаций по предотвращению развития нейробластомы, так как нет факторов риска, которые можно было бы избежать.

При наличии семейных случаев нейробластомы необходима консультация генетика для уточнения риска возникновения данной опухоли у ребенка.

Возможна ли ранняя диагностика нейробластомы?

Проведенные исследования показали, что скрининг (проведение обследования при отсутствии симптомов заболевания) у детей с целью ранней диагностики нейробластомы не имеет ценности.

С помощью скрининга (исследования мочи на выявление определенных веществ) в 6-месячном возрасте действительно удалось диагностировать больше случаев нейробластомы.

Однако эти опухоли относились к таким, которые или исчезали затем самостоятельно или же созревали и, возможно, никогда и не были бы диагностированы.

По той же причине считается, что такой скрининг не приведет к снижению смертности от нейробластомы.

Более того, современные методы скрининга не являются столь специфичными, как бы хотелось.

Из двух детей с подозрением на нейробластому, по данным скрининга, лишь в одном случае действительно имелась опухоль. Эти ложные результаты приводили к неоправданному беспокойству родителей и операциям у детей при отсутствии нейробластомы.

Совет

В редких случаях нейробластому можно диагностировать до рождения с помощью ультразвукового исследования (УЗИ). Данный метод применяется для определения возраста плода, прогнозирования времени рождения ребенка и выявления некоторых врожденных дефектов.

Совершенствование УЗИ и других методов может привести к более точной диагностике нейробластомы до рождения ребенка.

Как диагностируется нейроблстома?

Если у ребенка имеются признаки и симптомы, позволяющие предположить наличие нейробластомы, то потребуется дополнительное обследование, включая анализы крови и мочи, микроскопическое изучение ткани, а также использование методов изображения: компьютерной томографии (КТ), магнитно-резонансной томографии (МРТ), сканирования и пр.

Такое дополнительное обследование необходимо, так как многие симптомы нейробластомы могут быть вызваны другими опухолями и неопухолевыми заболеваниями.

Признаки и симптомы нейробластомы

Признаки и симптомы нейробластомы зависят от локализации первичной опухоли и степени распространения процесса в близлежащие или отдаленные органы и части тела.

Наиболее частым признаком нейробластомы является обнаружение опухоли в животе, что приводит к увеличению его размеров.

Ребенок может жаловаться на чувство распирания живота, дискомфорт или боль, как результат наличия опухоли. Однако пальпация опухоли не вызывает болевых ощущений. Опухоль может располагаться и в других областях, например, на шее, распространяясь за глазное яблоко и вызывая его выпячивание.

Нейробластома часто поражает кости. При этом ребенок может жаловаться на боли в костях, хромать, отказываться ходить. В случае распространения опухоли в спинномозговой канал может возникнуть сдавление спинного мозга, что приводит к слабости, онемению и параличу нижних конечностей.

У каждого четвертого больного возможно повышение температуры.

Реже могут отмечаться:

  • Постоянный жидкий стул (диарея)
  • Высокое артериальное давление, приводящее к раздражительности
  • Учащенное сердцебиение
  • Покраснение кожи
  • Потливость

Эти признаки и симптомы являются результатом выброса гормонов клетками нейробластомы.

Иногда у больных возникает отек нижних конечностей и мошонки за счет сдавления кровеносных и лимфатических сосудов в области малого таза. В ряде случаев растущая опухоль может привести к нарушению функции мочевого пузыря и толстой кишки.

Давление нейробластомы на верхнюю полую вену, которая несет кровь от головы и шеи к сердцу, может вызвать отек лица или глотки. Эти явления, в свою очередь, могут привести к нарушению дыхания или глотания.

Обратите внимание

В результате сдавления нервов в грудной полости и на шее могут возникнуть такие симптомы, как опущение век и сужение зрачка.

Сдавление нервов около позвоночника может привести к тому, что ребенок потеряет способность двигать руками или ногами.

Появление голубоватых или красноватых пятен, напоминающих небольшие кровоподтеки, может указывать на поражение кожи опухолевым процессом.

Из-за вовлечения в процесс костного мозга, производящего клетки крови, у ребенка могут снизиться все показатели крови, что может вызвать слабость, частые инфекции и повышенную кровоточивость при незначительных травмах (порезах или царапинах).

Исследование крови и мочи

Нормальные нервные клетки поддерживают между собой связь за счет высвобождения определенных химических веществ, основными из которых являются катехоламины. В организме катехоламины разлагаются на метаболиты, которые затем выводятся с мочой.

В 90% случаев клетки нейробластомы вырабатывают такое количество катехоламинов, которое можно обнаружить в моче с помощью специальных методов. Обычно определяют два основных метаболита катехоламинов: гомованилиновую кислоту (ГВК) и ванилилминдальную кислоту (ВМК).

Некоторые симптомы, связанные с нейробластомой, например, высокое артериальное давление, учащенное сердцебиение и жидкий стул, непосредственно объясняются повышением уровня катехоламинов.

Биохимический анализ крови позволяет судить о функции печени и почек.

Методы визуализации (получения изображения)

Для выявления опухоли и ее метастазов применяют компьютерную томографию (КТ), магнитно-резонансную томографию (МРТ), сканирование костей и ультразвуковое исследование (УЗИ).

БИОПСИЯ

Хотя ряд методов обследования позволяет предположить наличие нейробластомы, тем не менее, окончательный диагноз устанавливается только при обнаружении клеток нейробластомы при микроскопическом исследовании.

Иногда клетки нейробластомы можно спутать с клетками других опухолей детского возраста.

В этом случае используется иммуногистохимическое исследование опухоли после специальной обработки антителами. Эти антитела связываются с клетками нейробластомы в отличии от клеток других опухолей у детей.

Если уровни катехоламинов или их метаболитов повышены, то обнаружения клеток нейробластомы в костном мозге достаточно для установления окончательного диагноза. Костный мозг может быть поражен у 25% больных нейробластомой.

В некоторых клиниках применяют новый метод сканирования с использованием радиоактивного метайодобензилгуанидина (МЙБГ). Метод позволяет обнаружить клетки нейробластомы в костном мозге и в других частях тела.

Лечение нейробластомы у детей

Каждый ребенок с нейробластомой должен получать лечение. Метод лечения зависит от стадии опухоли, возраста ребенка, а также прогностических факторов.

Лечение включает операцию, применение химиотерапии и/или лучевой терапии. У некоторых детей могут применяться два или все три метода терапии.

Обычно при выборе метода лечения нейробластомы учитывают не столько стадию заболевания, сколько группу риска.

Группа низкого риска. Как правило, детям из группы низкого риска требуется только оперативное вмешательство, за исключением некоторых больных.. Для этой небольшой группы детей может быть использована химиотерапия.

Группа промежуточного риска. Больным с этой группой риска назначают 4-8 циклов химиотерапии до или после операции.

Важно

В отдельных случаях проводится повторная операция для удаления оставшейся опухоли или лучевая терапия.

Группа высокого риска. Для этой группы пациентов применяют очень интенсивную химиотерапию наряду с трансплантацией костного мозга или периферических стволовых клеток.

Операция и/или лучевая терапия могут быть составной частью общей лечебной программы. Биологические вещества, например, 13-цисретиноидная кислота, назначаются в течение 6 месяцев после прекращения терапии.

К сожалению, у некоторых больных после лечения нейробластомы может возникнуть рецидив (возврат) болезни после первичного лечения.

Лечение в этом случае зависит от многих факторов, включая группу риска и место рецидива, и может включать операцию и химиотерапию.

Что происходит после окончания лечения нейробластомы?

У многих детей с нейробластомой высокая вероятность излечения после проведения интенсивной терапии.

Наилучший прогноз (исход) отмечен у детей с локализованным процессом и у младенцев в возрасте до одного года с распространенным процессом и наличием некоторых благоприятных факторов.

Опухоли у этих больных могут полностью исчезнуть без лечения или с помощью минимальной терапии.

У более старших детей с распространенной нейробластомой вероятность полного излечения снижается. Кроме того, у них опухоль может рецидивировать, т.е. появиться вновь.

Нередко после проведенного лечения, включающего операцию, химиотерапию и облучение, возникает необходимость повторной операции для оценки эффективности проведенной терапии и удаления оставшейся опухоли.

Наличие нейробластомы обычно не повышает риска возникновения второй опухоли. Однако в некоторых случаев применение интенсивного лечения (химиотерапии или облучения) может вызвать вторую злокачественную опухоль.

В связи с этим дети, перенесшие лечение по поводу нейробластомы, должны находиться под тщательным медицинским наблюдением и регулярно обследоваться.

Источник: http://www.pror.ru/forms-kids/neuroblastoma

Нейробластома у детей, 4 стадия. Причины, признаки, симптомы, прогноз. Лечение нейробластомы у ребенка

Нейробластома — это рак симпатической нервной системы. В большинстве случаев этот недуг выявляют у детей младшего возраста. Своевременное его обнаружение позволяет увеличить шансы на окончательное выздоровление. Из материалов данной статьи вы узнаете основные причины возникновения патологии, какими признаками она сопровождается, когда требуется лечение.

Нейробластома — это самая распространенная опухоль злокачественного характера. На ее долю приходится около 15% всех регистрируемых случаев новообразований неонатального периода, а также раннего детства.

Специалисты обычно выявляют опухоль у детей до пяти лет, но известны случаи заболевания у подростков 11 и даже 15 лет.

Совет

По мере роста и развития ребенка вероятность столкнуться с этим коварным недугом с каждым годом сокращается.

Опухоль из нейробластов, если верить медикам, наделена удивительными способностями. Она отличается особой агрессивностью и склонностью к метастазированию в любые участки организма. Чаще всего от ее жизнедеятельности страдают костная и лимфатическая системы.

Читайте также:  Рефлексы (симптомы) орального автоматизма: исследование, разновидности и описание

Иногда врачи фиксируют рост очагов нейробластов, их деление с последующим образованием опухоли. Она сначала дает метастазы, а затем приостанавливает свое развитие и начинает регрессировать.

Злокачественные образования иного типа не характеризуются такими проявлениями.

Нейробластома головного мозга у детей впервые была исследована ученым из Германии, Рудольфом Вирховым в 1865 году. Врач назвал опухоль «глиомой». Через несколько десятков лет американский ученый Джеймс Райт более подробно исследовал новообразование и подробно объяснил процесс его формирования.

Развитие нейробластомы по стадиям

Как и любые другие онкологические новообразования, нейробластома у детей проходит несколько условных этапов развития, определение которых позволяет назначить эффективное лечение:

  • Стадия 1. Характеризуется наличием операбельной опухоли, размер которой не превышает 5 см, и отсутствием метастазов в лимфоузлах.
  • Стадия 2А. Свидетельствует о локализованной опухоли, большая часть которой подлежит удалению.
  • Стадия 2В. Происходит метастатическое поражение лимфоузлов в одностороннем порядке.
  • Стадия 3. Характеризуется появлением двухсторонней опухоли.
  • Стадия 4 (А-В). Новообразование разрастается, наблюдается метастазирование в костный мозг, печень и лимфоузлы.

Отдельно следует рассмотреть, как на последнем этапе развивается нейробластома у детей. 4 стадия отличается не свойственными остальным неоплазиям биологическими характеристиками, обладает неплохим прогнозом, а при своевременном лечении дает высокий процент выживаемости.

Основные причины развития опухоли

Нейробластома, как и остальные виды онкологии, развивается на фоне генетических мутаций в организме. В настоящее время специалисты не могут сказать, что именно дает толчок этим изменениям.

Предполагается, что определенную роль играют так называемые канцерогенные факторы, то есть химические вещества и облучение. Возникающие в результате мутаций клетки начинают быстро размножаться, образуя опухоль.

Злокачественное новообразование характеризуется способностью делиться, что отличает его от доброкачественного.

Мутация, провоцирующая формирование нейробластомы, возникает еще в период внутриутробного развития плода или сразу после появления ребенка на свет. Поэтому большинство больных — груднички. Зарождение опухоли начинается в нейробластах.

Это недозревшие нервные клетки, которые образуются у плода во время его внутриутробного развития.

При нормальном течении беременности нейробласты берут на себя функции нервных волокон или становятся клетками, отвечающими за образование надпочечников.

Обратите внимание

К моменту появления ребенка на свет большая их часть уже сформирована. Недозревшие клетки обычно исчезают. При патологическом течении этого процесса нейробласты превращаются в опухоль. Единственный подтвержденный фактор возникновения рака — генетическая предрасположенность. Однако риск наследственного развития недуга не превышает 2%.

Чаще всего врачи диагностируют забрюшинную нейробластому, излюбленная область локализации которой — надпочечники. Теоретически опухоль может возникнуть в любой части тела. Нейробластома забрюшинного пространства у детей возникает в 50% случаев, у 30% больных новообразование развивается из нервных узелков поясничной области, у остальных 20% выбирает для локализации шейный и грудной отделы.

Как проявляется опухоль?

На начальном этапе возникновения патологического процесса специфических симптомов не наблюдается. Поэтому опухоль часто воспринимают за другие заболевания, характерные для этого возраста.

Признаки нейробластомы у детей проявляются в зависимости от места локализации новообразования, областей распространения метастазов и уровня вазоактивных веществ. Обычно первичный узел опухоли находится в забрюшинном пространстве, точнее в надпочечниках. В редких случаях он локализуется на шее или в средостении.

Как проявляется нейробластома у детей? Симптомы недуга обусловлены выбросом гормонов раковыми клетками или постоянным давлением новообразования на тот или иной орган. Иногда его рост влияет на функционирование кишечника и мочевого пузыря. По причине сдавливания кровеносных сосудов у пациентов возникает отек мошонки и нижних конечностей.

Красноватые или голубоватые пятна на кожных покровах также являются признаками нейробластомы у ребенка. Их появление сигнализирует о вовлечении в патологический процесс клеток эпидермиса. При проникновении опухоли непосредственно в костном мозге малыш становится слабым, часто болеет. В этом случае даже небольшая ранка может повлечь за собой обширное кровотечение.

Заметив симптомы нейробластомы, родители должны обратиться к врачу. Выявление рака на начальном этапе может спасти жизнь ребенку.

Нейробластома забрюшинного пространства

Новообразование из тканей нейрогенного происхождения, возникающее в забрюшинном пространстве, отличается быстрым ростом. За короткий промежуток времени оно проникает в спинномозговой канал, формируя плотную по консистенции опухоль, которую можно обнаружить при пальпации.

Нейробластома надпочечника у детей поначалу не имеет специфических симптомов, пока не достигает внушительных размеров и не начинает присоединять соседние ткани. Какими признаками проявляется опухоль?

  • Наличие плотного образования в брюшной полости.
  • Отечность всего тела.
  • Дискомфорт и болезненность в области поясницы.
  • Снижение массы тела.
  • Повышение температуры.
  • Изменение показателей крови, свидетельствующих об анемии.
  • Онемение, паралич нижних конечностей.
  • Расстройство функциональных способностей ЖКТ и выделительной системы.
  • Другие локализации опухолей нейрогенного происхождения

    Нейробластома заднего средостения у детей сопровождается резким похуданием, затрудненным глотанием, расстройством дыхательной деятельности. В некоторых случаях недуг приводит к изменению формы грудной клетки.

    Опухоли заглазного пространства встречаются крайне редко, но знают о них больше. Это обусловлено тем, что все признаки патологического процесса видны невооруженным глазом.

    Новообразование характеризуется появлением темного пятна на глазу, которое внешне напоминает обычный синяк. Еще одним симптомом нейробластомы является опущенное веко.

    Оно прикрывает неестественно выпирающее глазное яблоко.

    Формы нейробластом

    В настоящее время специалисты выделяют четыре формы нейробластомы, каждая из которых имеет определенное место локализации и отличительные характеристики.

    • Медуллобластома. Новообразование зарождается глубоко в мозжечке, из-за чего его удаление невозможно посредством оперативного вмешательства. Патология характеризуется стремительным метастазированием. Самые первые симптомы опухоли проявляются нарушением координации движений.
    • Ретинобластома. Это опухоль злокачественного характера, которая поражает сетчатку глаз у маленьких пациентов. Отсутствие лечения приводит к тотальной слепоте и метастазированию в головной мозг.
    • Нейрофибросаркома. Эта опухоль локализуется в брюшной полости.
    • Симпатобластома. Это опухоль злокачественной природы, которая своим «домом» выбирает симпатическую нервную систему и надпочечники. Новообразование формируется у плода во время его внутриутробного развития. Из-за быстрого увеличения в размерах симпатобластомы может поражаться спинной мозг, что влечет за собой паралич конечностей.

    Как распознать нейробластому?

    Первоначально врач назначает анализ крови и мочи при подозрении на диагноз «нейробластома». У детей симптомы этой патологии схожи с другими заболеваниями, а лабораторное исследование биологических материалов позволяет исключить иные возможные причины. Высокие показатели гормонов катехоламинов в моче свидетельствует о наличии онкологии.

    Для определения размеров опухоли, ее локализации маленьким пациентам назначают КТ, УЗИ и МРТ. Важным методом диагностики является биопсия. Во время этой процедуры специалист делает забор раковых клеток для их последующего изучения в лабораторных условиях, проведения гистологического анализа.

    На основании полученных результатов анализов врач разрабатывает тактику лечения, дает рекомендации по режиму и образу жизни больного.

    Варианты терапии

    Лечением нейробластомы у ребенка обычно занимаются одновременно несколько специалистов онкологического отделения (химиотерапевт, хирург, радиолог). После изучения особенностей опухоли врачи разрабатывают тактику ее уничтожения. Она зависит от того, как новообразование реагирует на проводимые мероприятия, и от прогноза на момент установления окончательного диагноза.

    Обычно лечение нейробластомы у детей включает в себя следующие методы:

  • Химиотерапия. Эта процедура подразумевает введение противоопухолевых медикаментов по специально разработанным схемам. Препараты губительно действуют на раковые клетки, препятствуя их размножению. Вместе с ними страдают другие части тела, что приводит к распространенным побочным явлениям (потеря волос, тошнота, диарея). Эффективность проводимой терапии повышается в несколько раз в сочетании с трансплантацией мозга.
  • Хирургическое лечение предусматривает удаление новообразования. Перед проведением операции применяется химиотерапия. Она позволяет замедлить рост опухоли и привести к регрессии метастазов. Допустимость полного ее удаления зависит от локализации и размеров. Небольшое новообразование, расположенное возле спинного мозга, делает вмешательство очень рискованным.
  • Лучевая терапия в современной медицинской практике применяется крайне редко. Ее все чаще в последнее время заменяют оперативным вмешательством, так как облучение небезопасно и несет в себе определенную угрозу для жизни ребенка. Лучевую терапию рекомендуют строго по показаниям, когда наблюдается низкая эффективность других методов лечения, в случае неоперабельной нейробластомы у ребенка.
  • Специальной диеты при таком диагнозе маленьким пациентам не назначают. Многие родители, пытаясь бороться всевозможными способами за жизнь чада, корректируют его рацион.

    Доказано, что некоторые продукты, точнее, вещества, в них содержащиеся, повышают защитные силы организма и заметно замедляют рост опухоли. К таким веществам можно отнести цинк, железо, бетаин, различные витамины.

    Ими богаты цитрусовые, молодая зелень, морковь, тыква.

    Успех любой терапии зависит от того, каких размеров нейробластома у детей. Причины возникновения патологии и стадии заболевания тоже имеют значение.

    Важно

    Применение радикальных методов на начальных этапах формирования опухоли дает надежду на полное выздоровление.

    Однако это не освобождает маленького пациента от посещений врача и прохождения обследования с целью предупреждения возможного рецидива.

    Вероятность окончательного выздоровления не исключается и на второй стадии, при условии успешно проведенной операции и химиотерапии.

    Определенные трудности возникают на последних этапах развития такой патологии, как нейробластома. У детей 4 стадия рака обычно сопровождается неутешительными прогнозами. Рецидив возможен после удаления опухоли, на фоне казавшегося выздоровления.

    Очередное образование злокачественной природы обычно формируется в том же месте, где было раньше. Прогноз на этой стадии составляет 20% выживаемости в течение пяти лет.

    В этом случае все зависит от квалификации специалистов, наличия необходимого медицинского оборудования.

    Прогноз

    После интенсивной терапии онкологии прогноз у большинства пациентов благоприятный. У детей с локализованным опухолевым процессом медики отмечают высокую вероятность поправиться в кратчайшие сроки.

    Что касается данной категории пациентов, новообразование может исчезнуть даже без хирургического вмешательства, но интенсивная медикаментозная терапия в этом случае является обязательной.

    У детей старшего возраста, имеющих распространившуюся опухоль, шансы на окончательное выздоровление гораздо ниже. Более того, новообразование может возникнуть вновь.

    Совет

    Последствием лечения нередко выступает вторичная нейробластома у детей. Прогноз в этом случае не самый благоприятный.

    Опухоль может появиться спустя несколько лет вновь, в том числе и после успешного лечения. Такого рода последствия в медицине именуются запоздалым побочным действием.

    Именно поэтому всем пациентам без исключения после курса терапии рекомендуется наблюдаться у врачей постоянно.

    Профилактические мероприятия

    Врачи не дают каких-либо специфических рекомендаций относительно предупреждения развития опухоли злокачественного характера, так как причины ее формирования остаются малоизученными, за исключением предполагаемой наследственной предрасположенности.

    Если близким родственникам когда-либо приходилось сталкиваться с этим коварным диагнозом, во время планирования беременности желательно посещать консультации врача-генетика.

    Вероятно, он поможет в будущем избежать волнений, связанных с рождением нездорового ребенка.

    Источник: https://2qm.ru/zdorove/bolezni-i-lechenie/neiroblastoma-y-detei-4-stadiia-prichiny-priznaki-simptomy-prognoz-lechenie-neiroblastomy-y-rebenka.html

    Ссылка на основную публикацию
    Adblock
    detector