Лейкоэнцефалит (склерозирующий ван-богарта, шильдера): симптомы, лечение

Опасное демиелинизирующее заболевание головного мозга лейкоэнцефалит

Лейкоэнцефалит представляет собой форму энцефалита вирусного происхождения. При лейкоэнцефалите преимущественно поражается белое вещество мозга. Помимо этого присутствуют дистрофические изменения в нейронах.

Предположительно заболевание имеет аллергическо-вирусную природу. На данный момент рассматриваются версии о возможном происхождении болезни от вирусов: кори, бешенства, вируса герпеса 3 типа.

Выделяют три основные клинико-морфологичекие формы лейкоэнцефалита:

  • подострый склерозирующий Ван-Богарта;
  • периаксиальный Шильдера;
  • острый геморрагический.

При этом исследование пораженного энцефалитом мозга дает следующее результаты: наблюдается атрофия извилин и расширение борозд, участки димиелинизации обнаруживаются во всех отделах мозга, в основном в белом веществе, но также и в сером веществе коры. Наблюдается умеренное расширение желудочков.

Провоцирующие факторы

Существует предположение, что лейкоэнцнфалит Ван-Богарта вызывается вирусом кори, который находился в латентном состоянии в нейронах мозга и активизировался при определенных процессах.

Как вариант рассеянного склероза у детей рассматривается периаксиальный энцефалит. Замечено частое возникновение острого геморрагического лейкоэнцефалита после проведения вакцинации.

Патогенез заболевания неясен, считается что вирус является спусковым механизмом в аутоиммунном процессе.

Механизм развития и проявления

Процесс чаще всего локализуется в базальных ядрах. По мере развития заболевания, ассоциативные связи между мозговыми долями

Вирус лейкоэнцефалита

поражаются, тем самым определяя основную роль психических нарушений в клинической картине.

Чаще всего заболевание обнаруживается в детском возрасте, но бывали случаи проявления болезни у взрослых. Обычно оно начинается после перенесенной инфекции или вакцинации у лиц с врожденным нарушением иммунитета или неврологическими отклонениями.

Обратите внимание

Первыми характерными признаками являются нарушение памяти, корковых функций, вялость, слабоумие. Иногда болезнь сопровождается развитием шизофренического синдрома. Наблюдаются двигательные расстройства, эпилептиформные припадки.

Лейкоэнцефалит прогрессирует быстро, в среднем за 1,5-2 года. При наступлении летального исхода характерны расстройства дыхания, эпилептический статус.

Наиболее часто встречающиеся формы — лейкоэнцефалиты Шильдера и Ван-Богарта. Синдром Ван-Богарта сопровождается экстрапирамидными симптомами, эпилептиформными припадками, слабоумием.

Для болезни Шильдера характерны нарушения двигательной системы, зрения или ретробульбарный нефрит.

Симптомы появляются внезапно, для них характерен неуклонный прогресс. На первых порах болезнь сопровождается психическими нарушениями. У маленьких детей это проявляется в виде раздражительности, апатии, агрессивности, вялости.

Постепенно начинают пропадать логика мышления, навыки опрятности, снижается словарный запас. На фоне этого в течение нескольких месяцев начинает развиваться неврологическая симптоматика.

Она может включать галлюцинации, повышение мышечного тонуса, агнозию, апраксию, полиморфные гиперкинезы. После присоединяются нарушения двигательной системы: парезы и параличи, неустойчивая походка, нарушение координации.

Постоянным симптомом является судорожный синдром, после присоединяются трофические и вегетативные расстройства.

Симптоматика каждой формы заболевания

При заболевании Ван-Бограрта чаще, чем при других формах, отмечается поражения спинного мозга и ствола головного мозга. Для этой формы лейкоэнцефалита характерны ранние проявление экстрапирамидных расстройств, пирамидные симптомы присоединяются на поздней стадии. При этой форме болезни редко встречаются эпилептические припадки.

При лейкоэнцефалите Шильдера в отличии от других клинических форм и рассеянного склероза, наблюдается ранняя дистрофия аксонов. При этой форме преобладают пирамидные симптомы, она сопровождается частыми эпилептическими припадками.

Важно

При остром геморрагическом энцефалите начало острое, с молниеносным нарастанием симптомов. Заболевают в 20-40 лет при длительности течения до 2 недель. Сопровождается головной болью, нарушением сознания, ригидностью мышц шеи, комой.

Для этой формы лейкоэнцефалита характерны судороги и нарушения двигательного аппарата, паралич. В очень редких случаях может развиться подострая или хроническая форма.

Подход к диагностике

На ранней стадии развития болезнь легко перепутать с шизофренией, истерией, неврастенией. Далее проводится дифдиагноз с новообразованиями мозга.

Учитываются диффузность поражения, наличие или отсутствие повышенного внутричерепного давления, признаки смещения срединных структур мозга на ЭЭГ. Для подтверждения диагноза проводится КТ и иммунологические исследования.

Лабораторные исследования оказывают умеренный пиноцитоз в цереброспинальной жидкости, повышения уровня гамма-глобулина и белка. Наблюдаются изменения реакции Ланге. ЭЭГ регистрирует комплексы Радемеккера. Наиболее информативными считаются КТ и МРТ.

Начальные стадии острого склерозирующего энцефалита схожи с шизофренией. В это время отдиффиринцировать ее сложно, но имеется ряд симптомов которые все же дают возможность исключить шизофрению: потеря памяти, речевые расстройства, быстрая истощаемость при интеллектуальной деятельности.

При лабораторных данных наблюдается повышенное содержание белка и гамма-глобулина.

В целях терапии

Применяются препараты из группы кортикостероидов. Преднизолон 1-1,5 мг/кг веса, на протяжении 2-3 недель постепенно снижая дозу. Если терапия дает положительный результат, ее продолжаю в поддерживающих дозах. Повышают при эпизодах обострения болезни.

Параллельно назначаются антибиотики: Пенициллин, Эритромицин, Тетрациклин.

Увеличивают прием солей калия, при этом снижая количество солей натрия. При необходимости назначают витамины, а также психотропные препараты.

Прогноз и смертность

Заболевание неуклонно прогрессирует, приводя всегда к летальному исходу. Длительность развития заболевания составляет от 0,5 до 3 лет.

В некоторых случаях возможно дольше, при этом болезнь протекает хронически, периодически наблюдаются ремиссии. Во время ремиссии симптомы заболевания могут полностью отсутствовать.

Реальный клинический случай

Пациент Вадик, 10 лет поступил в больницу с жалобами на плохую учебу и неуспеваемость. Наследственность: фобии у матери, отец здоров.

Сестра отца совершила самоубийство. В семье отца есть умственно отсталый родственник. Рожден от третьей беременности, две первые закончились родами раньше срока, дети не выжили.

Третья беременности протекала с обмороками, родился во время. Развивался больной без отклонений, посещал детский сад, часто болел. В 10 лет стал страдать от ночного недержания мочи. Вскоре после этого появились необоснованные страхи, ухудшилась успеваемость. Стал отставать в развитии, гримасничать, стал очень невнимательным.

Совет

Результаты обследования: кожа сухая, красноватая, тургор понижен, питается удовлетворительно. Имеется усиленная пигментация на туловище. Периодически диарея, Холестерин 303 мг%, белок в ликворе 0,67. Положительный результат реакции Нонне-Апельта.

Психическое состояние ребенка: нормально поддерживает беседу, богатый набор слов, через некоторое время начинает размахивать руками, вертеть волосы, по-особенному загибать палец. Быстро устает, не сосредотачивается, имеются головные боли.

Заключение эндокринолога: Отсутствуют признаки дисфункция коры надпочечников.

Заключение нейрохирурга: двухсторонний синдром Кернинга, ограничение взора вверх, возможна опухоль в лобной доле.

Результаты пневмоэнцефалографии: расположение желудочков симметричное, отсутствие опухоли в мозговых полушариях. Внутренняя гидроцефалия с изменениями в мозговых оболочках.

Проведено лечение Пенициллином и Бийохинолом. После этого мальчик выписан с диагнозом: неясный процесс в лобных долях.
Через пару месяцев повторно поступил на лечение.

При поступлении: расстройство конвергенции глаза, сглаженность левой носогубной складки. Снижение рефлексов кремастерных и брюшных. Наличие белка в ликворе 1,32.

При обследовании: резкие нарушения психики, быстрая интеллектуальная утомляемость. С нарушениями, но сохранены навыки чтения и письма. Отмечается безопасность на свидании с родителями. Диагноз — лейкоэнцефалит.

В дальнейшем заболевание прогрессирует от начала болезни до появления эпилептических припадков через 24 месяца. После госпитализации через год перестал вставать. Последние месяцы полностью беспомощен, жалобно плакал. Скончался при падениях сердечной деятельности.

Читайте ещё

Источник: http://NeuroDoc.ru/bolezni/infekcii/lejkoencefalit.html

Лейкоэнцефалит Шильдера

Лейкоэнцефалит Шильдера — дегенеративно-демиелинизирующее поражение головного мозга, сопровождающееся образованием крупных или сливных зон демиелинизации.

Имеет неуклонно прогрессирующее течение с неспецифичной и полиморфной клинической картиной, которая может включать психические нарушения, пирамидный и экстрапирамидный синдромы, когнитивный дефицит, поражение черепно-мозговых нервов, эписиндром.

Диагностируется лейкоэнцефалит Шильдера по клиническим критериям и результатам МРТ после исключения другой патологии с подобными проявлениями. Терапия осуществляется глюкокортикостероидами, антиконвульсантами, миорелаксантами и психотропными средствами. Однако лечение малоэффективно.

Лейкоэнцефалит Шильдера впервые был рассмотрен в качестве самостоятельной нозологии в 1912 г. психоневрологом, имя которого прочно закрепилось в названии заболевания, хотя сам автор обозначил описанную им патологию термином «периаксиальный диффузный лейкоэнцефалит». Позже различными исследователями были представлены описания других клинических форм лейкоэнцефалита: в 1941 г. – геморрагического лейкоэнцефалита, в 1945 г. – подострого склерозирующего лейкоэнцефалита. Поскольку основной патоморфологический субстрат болезни составляют диффузные зоны демиелинизации белого вещества, лейкоэнцефалит Шильдера входит в группу демиелинизирующих заболеваний.

Обратите внимание

Преимущественный возраст манифестации болезни Шильдера до сих пор остается спорным вопросом. Зарубежные специалисты в области неврологии считают характерным дебют в возрастном периоде от 7 до 12 лет, а отдельные авторы предлагают относить заболевание к детской форме рассеянного склероза. Наблюдения отечественных неврологов, напротив, свидетельствуют о равной степени поражения лиц различной возрастной категории.

Этиопатогенез болезни Шильдера находится в стадии изучения. Из названия заболевания видно, что первоначально подразумевалась воспалительная этиология церебрального поражения, т. е. энцефалит. Предполагается вирусная теория заболевания по типу медленных инфекций. Среди возможных инфекционных агентов дискутируется роль кори, герпетической инфекции, миксовирусов, которые, возможно, запускают процесс аутоиммунного церебрального воспаления. Однако безуспешные попытки выделения возбудителя привели к возникновению иной этиопатогенетической теории. Последняя предполагает связь лейкоэнцефалита Шильдера с дисфункцией регуляторных механизмов липидного обмена, что сближает заболевание с наследственными лейкодистрофиями.

Морфологические изменения заключаются в образовании в белом церебральном веществе полушарий значительных зон демиелинизации, имеющих четкие заостренные очертания и зачастую асимметрично расположенных. В ряде случаев подобные очаги формируются в мозжечке и мозговом стволе. У пациентов, заболевших в пубертатном периоде и во взрослом возрасте, описаны случаи, когда наряду с зонами обширной демиелинизации наблюдаются округлые бляшковидные очаги, напоминающие бляшки рассеянного склероза.

Заболевание отличается наличием неспецифичной и полиморфной симптоматики. Может манифестировать исподволь развивающимися психическими расстройствами: лабильностью настроения, апатией, нарушением поведения, эпизодами возбуждения с галлюцинаторным синдромом. Интеллектуальное снижение прогрессирует вплоть до деменции. Наблюдаются аграфия, акалькулия, алексия, агнозия, апраксия. Вследствие демиелинизации черепных нервов возникает неврит зрительного нерва, офтальмоплегия, тугоухость, снижение зрения, бульбарные расстройства. При поражении мозжечка появляется мозжечковая атаксия, скандированная речь, интенционный тремор. Поражение зрительной зоны коры проводит к гемианопсии, корковому амаврозу. Возможны экстрапирамидные нарушения в виде гиперкинезов, торсионной дистонии и т. п. Пирамидные расстройства обычно наблюдаются на поздних этапах лейкоэнцефалита в виде моно-, геми- и тетрапарезов. Зачастую присутствует судорожный синдром (по типу джексоновкой эпилепсии или с генерализованными эпиприступами), характеризующийся отсутствием специфической ЭЭГ-картины.

Вариативность сочетаний различных симптомокомплексов настолько выражена, что не позволяет выделить типичный вариант течения болезни Шильдера. В ряде случаев клиника сходна с прогредиентным вариантом рассеянного склероза, в других – имеет псевдотуморозный характер, в третьих — напоминает психиатрическую патологию. В последнем случае пациенты могут проходить лечение у психиатра вплоть до развития явной неврологической симптоматики.

Прижизненно диагностировать лейкоэнцефалит Шильдера весьма затруднительно. Эта задача требует от невролога тщательного сопоставления анамнестических, клинических и томографических данных, внимательного проведения дифдиагностики со схожими заболеваниями. С целью обследования зрительного и слухового анализаторов к консультациям могут привлекаться офтальмолог и отоларинголог.

Электроэнцефалография выявляет признаки диффузного церебрального поражения: снижение альфа-активности и дезорганизацию ритма; зачастую определяется эпилептиформная активность. При исследовании цереброспинальной жидкости обнаруживается повышение уровня гамма-глобулина на фоне снижения удельного веса альбуминовой фракции. Наиболее информативным способом инструментальной диагностики выступает МРТ головного мозга. Болезнь Шильдера подтверждает наличие как минимум одного большого или пары сливных очагов демиелинизации в белом церебральном веществе.

Читайте также:  Гидромиелия шейного, грудного, поясничного отдела позвоночника: сиптомы, лечение

Для установления окончательного диагноза многие неврологи руководствуются критериями C.M. Poser 1985 г.: наличие по данным МРТ 1-2 округлых зон демиелинизации величиной не менее 2х3 см; отсутствие патологии надпочечников; исключение любой иной церебральной патологии (внутримозговой опухоли, рассеянного энцефаломиелита, инсульта и пр.); соответствие норме уровня жирных кислот в сыворотке крови; выявление на аутопсии зон диффузного хронического склероза. В некоторых случаях отличить лейкоэнцефалит Шильдера от лейкодистрофии позволяют лишь гистологические исследования церебральных тканей пораженной зоны.

Важно

Отсутствие ясных представлений об этиопатогенезе болезни Шильдера пока не позволило разработать более или менее эффективные методы ее лечения. Отмечен некоторый эффект глюкокортикостероидной терапии, в связи с чем многим пациентам назначают метилпреднизолон, вначале парентерально в ударной дозе, а затем внутрь с постепенным снижением дозы. Параллельно проводится курс нейропротекторной, антиоксидантной и сосудистой терапии, при необходимости назначаются антиконвульсантное лечение (карбамазепин, диазепам), миорелаксанты (амантадин, толперизон, амидин), противоотечные мероприятия (фуросемид, ацетазоламид, магния сульфат), психотропные фармпрепараты.

Своевременно начатое лечение способно лишь несколько задержать прогрессирование патологии. Однако, не смотря на его проведение, все пациенты погибают. Время наступления летального исхода варьирует от нескольких месяцев до 3 лет с момента дебюта лейкоэнцефалита.

Источник: https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/Schilder-leukoencephalitis

Лейкоэнцефалит

Лейкоэнцефалит — это особая форма энцефалита вирусной этиологии. Для лейкоэнцефалита характерно преимущественное поражение белого вещества мозга. Лейкоэнцефалит в виде подострого склерозирующего энцефалита (см.) встречается преимущественно у детей в возрасте 4—16 лет.

Клиническое течение. Заболевание развивается постепенно. Общеинфекционные и общемозговые симптомы наблюдаются редко. Картина заболевания складывается из постепенно развивающегося слабоумия (деменции), гиперкинезов (непроизвольных движений) и вегетативных расстройств. Наиболее ранним симптомом являются расстройства психики, которые быстро прогрессируют.

Уже в раннем периоде возникают эпилептиформные припадки, но чаще они появляются на фоне развернутой картины болезни. Через 1,5 —2 мес. появляются непроизвольные движения, причем гиперкинезы бывают разнообразными, часто наблюдаются тонические судороги мышц туловища и конечностей, приводящие к своеобразным вращательным движениям.

Нередко возникают расстройства речи типа сенсорной или моторной афазии (см.). У больных наблюдаются насильственный смех и плач. Вегетативные расстройства проявляются сальностью кожи, потливостью, слюнотечением, изменением сосудистых реакций. Постепенно развивается похудание, нередко до степени кахексии. Заболевание прогрессирующее.

Смерть наступает спустя несколько месяцев, а в ряде случаев несколько лет от начала заболевания.

Лечение. Рационального лечения заболевания в настоящее времени не существует. Некоторый эффект может быть при лечении преднизолоном (под контролем врача).

Показано общеукрепляющее лечение, витаминотерапия, противосудорожные средства (фенобарбитал по 0,01 г на 1 год жизни в сутки) и др.

За больными должен быть налажен тщательный уход (их нужно кормить, протирать кожу, следить, чтобы не появились пролежни).

Совет

Лейкоэнцефалит (от греч. leukos — белый + энцефалит) — воспалительное заболевание головного мозга с поражением белого вещества.

Долгое время лейкоэнцефалит противопоставляли энцефалиту с изолированным поражением серого вещества (полиоэнцефалит).

Последнее время граница между этими двумя типами энцефалитов постепенно стирается, и сейчас можно говорить только о преобладании воспалительного процесса в белом или сером веществе мозга.

К лейкоэнцефалиту вначале относили разнообразные поражения нервной системы как воспалительного, так и дегенеративного характера. По мере изучения природы энцефалитов из этой полиморфной группы были выделены вторичные постинфекционные энцефалиты, наблюдавшиеся главным образом при острых детских инфекциях (корь, краснуха и др.

), вакцинальные и аллергические энцефалиты, а также системные демиелинизирующие заболевания дегенеративного характера, типа диффузных склерозов (болезнь Шильдера, семейные прогрессирующие лейкодистрофии и др.). Остальные первичные лейкоэнцефалиты до настоящего времени трудны для распознавания ввиду отсутствия точной этиологической классификации.

Диагностика их возможна лишь по особенностям клиники и патогистологии.

Наиболее точно изучена группа первичных лейкоэнцефалитов, получивших название подострых склерозирующих лейкоэнцефалитов с прогрессирующим течением. В качестве самостоятельной нозологической единицы они впервые были выделены Ван-Богартом (L. van Bogaert) в 1945 г.

Выяснилось, что ряд энцефалитов, ранее описанных под различными названиями, полностью может быть причислен к подострому склерозирующему лейкоэнцефалиту.

Они являются лишь вариантами этой формы и различаются наличием или отсутствием внутриклеточных включений, длительностью течения и интенсивностью демиелинизирующего процесса.

Этиология подострого склерозирующего лейкоэнцефалита до настоящего времени не установлена. В пользу вирусной природы свидетельствуют внутриклеточные включения, однако вирус выделить не удается.

Обратите внимание

Заболевание не имеет сезонности и эпидемической очаговости. Отмечается увеличение случаев подострого течения заболевания во многих странах. Вначале считалось, что заболевание встречается только в детском возрасте.

Последнее время оно описывается и у взрослых, но значительно реже и протекает менее типично.

Патоморфологически подострый склерозирующий лейкоэнцефалит характеризуется демиелинизирующими поражениями в белом веществе полушарий головного мозга и ствола. Процесс демиелинизации в некоторых случаях распространяется диффузно, но чаще поражает проводниковые системы головного мозга в определенной последовательности.

Первыми страдают ассоциационные системы больших полушарий, кортико-стрио-паллидарные пути и понтоцеребеллярные проводниковые связи. Пирамидная система вовлекается в процесс на поздних стадиях заболевания.

Пролиферация волокнистой глии, сопровождающая демиелинизацию, и воспалительные изменения варьируют в зависимости от длительности заболевания. Они выражены сильнее при более длительном его течении.

В случаях быстрого течения наряду со слабым развитием демиелинизации на первый план выступает пролиферация фибриллярной глии, что и дало основание называть энцефалит склерозирующим. При быстротекущих формах чаще обнаруживаются и внутриядерные эозинофильные включения типа А.

Клиническая картина крайне стереотипна. Заболевание протекает в три основные стадии.

К наиболее ранним симптомам (первая стадия) относятся изменения высшей нервной деятельности, которые появляются у детей, до того вполне здоровых в соматическом и психическом отношениях и не отягощенных патологической наследственностью.

Важно

Быстро нарастает тяжелая деградация интеллекта с явлениями агнозии, апраксии и речевыми расстройствами. Развиваются мутизм и полное отсутствие контакта с окружающими.

Вторая стадия сопровождается своеобразными гиперкинезами. Они могут иметь вначале характер хореиформных или миоклонических, но очень быстро приобретают тип крупноразмашистого баллизма, чрезвычайно стереотипного вида, с одновременным сокращением целого ряда мышц проксимальных отделов конечностей, туловища и шеи.

Их отличает строгая ритмичность (от 4 до 12 в 1 мин.).

В дальнейшем присоединяется своеобразный гиперкинез глазных яблок: насильственное отведение их в стороны и вверх синхронно с гиперкинезами конечностей; одновременно происходят насильственное открывание рта и выталкивание языка, совпадающие с ритмом остальных моторных разрядов.

Эти строго ритмичные и сложные гиперкинезы придают подострому лейкоэнцефалиту своеобразие, позволяющее выделить его из ряда других подострых энцефалитов. Между приступами моторных разрядов вначале не обнаруживается ни параличей конечностей, ни нарушений со стороны черепно-мозговых нервов; отмечается только мышечная гипотония.

Третья стадия заболевания характеризуется прекращением гиперкинезов и постепенным развитием децеребрационной ригидности. Появляются вегетативные расстройства и гипертермические кризы с повышением температуры до 40° и выше. К этому времени развиваются пирамидные симптомы в виде клонусов стоп и патологических рефлексов.

В спинномозговой жидкости нарастают глобулиновые фракции белка, в то время как уровень гамма-глобулина в крови может не повышаться. Глазное дно во всех случаях нормально. Особенно характерны изменения электрической активности мозга с периодическими высоковольтными разрядами, наблюдавшимися во всех отведениях синхронно для обоих полушарий.

Эти своеобразные изменения ЭЭГ могут служить отличием этой формы от других энцефалитов.

Заболевание неуклонно прогрессирует; процесс продолжается от нескольких месяцев до 2 лет, во всех случаях оканчиваясь летальным исходом. Лечение безуспешно. См. также Энцефалит.

Источник: http://www.medical-enc.ru/11/leucoencefalit.shtml

Лейкоэнцефалит

Лейкоэнцефалиты — одна из клинических форм демиелинизирующего заболевания. При лейкоэнцефалите обычно поражается и серое вещество мозга, поэтому более правильным является термин «панэнцефалит».

Этиология лейкоэнцефалита еще не выяснена.

Предполагается его вирусная природа, но попытки выделить вирус пока оказались неудачными.

В процессе выяснения этиологии лейкоэнцефалита возникло мнение о причастности этого заболевания к медленным инфекциям, связанным с латентным многолетним переживанием вируса в организме (вирус простого герпеса, кори и др.).

Активизация его происходит под влиянием ряда факторов. При попадании в нервную систему активизировавшиеся медленные вирусы обусловливают развитие острого или хронически прогредиентного процесса.

Из истории открытия заболевания

•Первое описание лейкоэнцефалита принадлежит Шильдеру (1912). Он рассматривал это заболевание как самостоятельную нозологическую единицу и дал ему название «диффузный периаксиальный склероз». В дальнейшем оно стало известно как болезнь Шильдера. •В 30-х годах был описан ряд других форм лейкоэнцефалита. Ван Богаэрт считал это заболевание самостоятельной формой энцефалита и назвал его подострым склерозирующим энцефалитом. •Доусон, а затем Петте и Деринг описали еще одну группу сходных заболеваний иод названием узелкового панэнцефалита. •Узуновым, Тожиновым и Георгиевым были описаны энцефалиты, сходные по клинической картине с подострым склерозирующим лейкоэнцефалитом. •Г. Б. Абрамович и Агеева, Е. Ф. Давиденкова и Павлович подробно изложили клинические особенности подострого склерозирующего лейкоэнцефалита.

В основе патоморфологических изменений лежит процесс демиелинизации белого вещества больших полушарий при менее значительном поражении осевых цилиндров. Следует помнить, что по характеру поражения миелина различают миелинокластический и лейкодистрофический тип демиелинизирующих заболеваний.

В первом случае происходит разрушение миелина, во втором — нарушается обмен миелина в связи с наследственно обусловленным ферментативным дефектом. Лейкоэнцефалит относится к миелинокластическому типу. Типична диффузная или очаговая демиелинизация во всех отделах головного мозга, атрофия извилин, расширение борозд.

Совет

Гистологически отмечаются диффузные воспалительные и дегенеративные изменения в белом и сером веществе головного мозга, периваскулярные инфильтраты, дегенерация нейронов с нейронофагическими узелками и включениями в ядрах и цитоплазме. Наблюдается интенсивная пролиферация астроцитов и пролиферативная реакция глии. Глиоз может быть мелкоочаговым и крупноочаговым.

Диффузный глиоз приводит к уплотнению вещества мозга. Нейроны коры больших полушарий головного мозга содержат включения сферической формы диам. 30—40 мкм или более мелкие тубулярной формы.

При остром геморрагическом лейкоэнцефалите находят отек мозга, на срезе полушарий — очаги мягкой розово-серой окраски с многочисленными точечными кровоизлияниями, а гистологически — фибриноидный некроз стенок мелких сосудов с кольцевидными геморрагическими зонами, периваскулярную демиелинизацию с деструкцией аксонов.

Различают несколько форм заболевания:

•подострый склерозирующий панэнцефалит Ван-Богарта
•периаксиальный лейкоэнцефалит Шильдера
•острый геморрагический лейкоэнцефалит Предполагается, что панэнцефалит Ван-Богарта вызывается вирусом кори, который длительное время может персистировать в нейронах мозга и при определенных условиях активироваться. Лейкоэнцефалит Шильдера некоторые исследователи рассматривают как вариант рассеянного склероза у детей. Острый геморрагический лейкоэнцефалит нередко возникает после профилактических прививок. Патогенез не ясен. Предполагается гиперергический аутоиммунный процесс, в котором вирусам принадлежит роль пускового механизма.

Клиническая картина (исключая острый геморрагический лейкоэнцефалит)

Болезненный процесс начинается постепенно. Психические нарушения наблюдаются уже на первых этапах развития заболевания (заболевание почти всегда начинается с малозаметных психических нарушений):

Читайте также:  Полимикрогирия, агирия и пахигирия: симптомы с фото, лечение и прогноз

•больной становится вялым •теряет интерес к окружающему •слабеет память •появляются нарушения речи (в форме афазии и дизартрии) •нарастает скованность и неловкость моторики
•поведение становится неправильным •пропадают навыки самообслуживания и опрятности •распад психики постепенно достигает степени глубокой деменции

У детей школьного возраста отчетливо обозначаются симптомы апраксии, аграфии, алексии, акалькулии. Нарушается речь в разнообразных формах — от обеднения и утраты выразительности до афатического ее распада и полного прекращения. Все более глубокой становится общая деменция. Ребенок делается вялым, безразличным, у него пропадают интересы, чувства к близким.

Иногда возникают агрессивность, возбуждение. В ряде случаев больные становятся «чудаковатыми»: у них появляются нелепые высказывания и поступки. У некоторых больных наблюдаются зрительные, обонятельные галлюцинации, непроизвольный смех.

На втором этапе преобладающим являются гиперкинезы и другие неврологические симптомы.


Гиперкинезы могут начинаться рано, но полного развития достигают на втором этапе заболевания. В течение второго этапа развивается картина глубокого общего распада психики.

На третьем этапе возникают выраженные явления децеребрационной ригидности и кахексия.


Третий этап характеризуется: •нарастанием ригидности мускулатуры •утратой координирования двигательных актов (ходьбы) •возникновением спастических парезов
•реакции психического характера постепенно угасают •прогрессирует упадок питания
•в периоде, предшествующем смерти, отмечается повышение температуры
•иногда смерть наступает при падении сердечной деятельности

У некоторых больных, страдающих подострым склерозирующим энцефалитом, отмечаются клинические проявления, сходные с теми, которые наблюдаются в начальной стадии шизофрении:

•вялость
•безразличие к окружающему •утрата чувства привязанности •некоторые больные становятся чудаковатыми, нелепыми по поведению и поступкам •иногда у них наблюдаются зрительные и обонятельные галлюцинации, непроизвольный смех

На раннем этапе болезни отдифференцировать лейкоэнцефалит от шизофрении сложно, но все же всегда можно, так как при лейкоэнцефалите в клинической картине есть ряд признаков, которые дают основание исключить шизофрению, а именно:
•расстройства речи (афазия, аграфия, алексия)
•потеря памяти •резкая истощаемость при интеллектуальной деятельности и др. •при лейкоэнцефалите больной всегда доступен •большое диагностическое значение имеют неврологическая симптоматика, а также лабораторные данные — повышение содержания белка в спинномозговой жидкости, положительная реакция Нонне — Апельта

Лечение лейкоэнцефалита

При лейкоэнцефалитах применяют кортикостероидные препараты. Преднизолон назначают из расчета 1—1,5 мг на 1 кг веса больного, не более 50 мг в сутки в течение 2—3 недель при постепенном снижении доз. При эффективности терапии больные остаются длительно (до 1—2 лет) на поддерживающих дозах (5—10 мг в сутки) преднизолона.

Обратите внимание

В периодах обострения процесса дозу гормонов снова повышают на короткий период — до наступления медикаментозной ремиссии.

Преднизолонотерапию проводят под защитой антибиотиков. Обязательно ограничение приема солей натрия и увеличение приема солей калия (хлорид калия 0,5 г 2 раза в день, гречневая каша, печеный картофель, изюм, чернослив, урюк).

Профилактика стероидной гастропатиии, остеопороза.

Как указано выше, психические нарушения у этих больных наблюдаются уже в начальной стадии болезни и проявляются больше в негативных симптомах: повышенной утомляемости, рассеянности, постепенно нарастающей вялости, утрате интереса к окружающему.

В это время целесообразно назначить препараты, стимулирующие активность (витамины группы «В», аскорбиновая кислота). В более поздних фазах болезни, когда бывают состояния возбуждения, сопровождающиеся галлюцинациями (чаще зрительными), с большой осторожностью применяют различные психотропные препараты и транквилизаторы.

Также лечение лейкоэнцефалитов направлено на нормализацию иммунобиологической реактивности организма, а также уменьшение выраженности отдельных клинических проявлений.

С этой целью широко используют:

•противосудорожные препараты
•средства, снижающие тонус мышц
•уменьшающие гиперкинезы
•укрепляющие стенку сосудов
•нормализующие дыхание •сердечную деятельность и др.

Как правило, больные лейкоэнцефалитами медико-педагогической коррекции не подлежат, так как происходит глубокий распад личности.

Источник: http://doctorspb.ru/articles.php?article_id=608

Подострый склерозирующий панэнцефалит

Панэнцефалит подострый склерозирующий – тяжелое инфекционное невротическое заболевание, с медленно прогрессирующим течением.

В медицине данный вид энцефалита называют несколькими наименованиями: энцефалит с включениями Даусона, лейкоэнцефалит Ван-Богарта, узелковый панэнцефалит Петте-Деринга.

Возбуждает панэнцефалит подострый склерозирующий корьевой вирус в измененной форме или подобный ему, имеющий разрушительное воздействие на клетки и мозговые нейроны, и способность накапливаться в них.

В современной медицине данное заболевание относится к числу самых редко встречающихся на земле болезней. Снижение заболевания происходит из-за массового проведения антикорьевой вакцинации.

Подвергаются поражению данным заболеванием в большинстве случаев, дети в возрастной группе до двух лет после перенесения кори или корьевой краснухи. Латентный период панэнцефалита доится более шести лет.

Симптоматика панэнцефалита подострого склерозирующего является острой.  Начинается он резкой сменой настроения, снижением активного познания ребенка, нарушением внимания, невозможностью сконцентрироваться, провалами в памяти, чрезмерной утомляемостью и изменением личности.

Поскольку заболевание относится к разряду прогрессирующих, то с его течением появляются припадки эпилептические, трофические, вегетативные, падает зрение, меняется тонус в мышцах, активно развиваются различные двигательные нарушения.

Важно

Эта стадия заболевания может длиться до двенадцати месяцев. Затем начинается вторая стадия болезни, при которой проявляются расстройства экстрапирамидной системы. У пациента начинается тремор конечностей, миоклонические припадки.

Поскольку при панэнцефалите подостром склерозирующем поражается лобная доля коры головного мозга и мозжечка, то среди проявлений можно отметить локомоторную и статическую атаксию.

Третья стадия данного заболевания характеризуется нарастающей мышечной регидностью, структурными мышечными изменениями, появлением спазмов, судорог децеребрального вида. Эта стадия может продолжаться в течение пяти – семи месяцев.

Коматозная стадия панэнцефалита подострого склерозирующего , последняя. Ее проявления – это полное разрушение функций психики пациента, стойкая децеребральная ригидность, общее истощение организма. Все это приводит к смерти.

Поскольку панэнцефалит подострый склерозирующий может протекать в трех формах – острой, хронической и подострой, то от формы течения в прямой зависимости находится продолжительность течения болезни – от полугода до семи лет.

Диагностирование панэнцефалита подострого склерозирующего основывается на результатах анализа сыворотки крови и  спинномозговой жидкости.

При лабораторном исследовании этих материалов выявляется аномально высокое содержание в них антител, вызванных вирусом кори.

Обязательно проводится электроэнцефалограмма, при которой можно зарегистрировать периодические разряды, которые чередуются с подавлением активности.

Совет

Так же для полного уточнения и подтверждения диагноза назначаются магнитно-резонансная и компьютерная томография (при этом выявляются атрофия коры головного мозга, необструктивная гидроцефалия и очаги поражения белого мозгового вещества).

После смерти больного проводится патологоанатомическое исследование, которое помогает увидеть разрушенные мертвые нейроны коры головного мозга, ядерные стволовые образования и подкорковые узлы.

Профилактикой панэнцефалита склерозирующего подострого является своевременная вакцинация и грамотное лечение кори, оспы, полиомиелита, корьевой краснухи, и других вирусных инфекционных заболеваний острого характера.

Так же к профилактическим методам данного заболевания можно отнести и систематическое закаливание организма с раннего детского возраста.

На данный момент в медицине не существует методов лечения панэнцефалита подострого склерозирующего.

Источник: https://nebolet.com/bolezni/podostrij-sklerosirujuchhij-panencefalit.html

Подострые склерозирующие лейкоэнцефалиты (демиелинизирующие лейко– и панэнцефалиты)

В эту группу входят своеобразные формы хронических и подострых энцефалитов с прогрессирующим тяжелым течением (энцефалит с включениями Даусона, подострый склерозирующий лейкоэнцефалит Ван-Богарта, узелковый панэнцефалит Петте-Деринга, подострый склерозирующий панэнцефалит Таришки). Поскольку различия между ними в клинической картине и морфологии относительны и несущественны, в настоящее время их трактуют как одно заболевание, чаще всего под названием «подострый склерозирующий панэнцефалит».

Эта группа заболеваний включает и периаксиальный энцефалит Шильдера (диффузный периаксиальныи склероз), который, однако, имеет некоторые достаточно очерченные клинические и патоморфологические особенности, сближающие его с рассеянным склерозом.

В этиологии подострых склерозирующих энцефалитов большую роль играет персистирующая коревая инфекция. У больных с подострым склерозирующим панэнцефалитом обнаруживаются в крови и цереброспинальной жидкости очень высокие титры коревых антител (не отмечающиеся даже у больных с острой коревой инфекцией).

Обратите внимание

Выявлен также специфический коревой иммуноглобулин, свойственный текущей коревой инфекции. Вирус кори в ЦНС находится в супрессированном. или «дефектном», состоянии. Некоторым исследователям удалось выделить вирус кори из мозга умерших больных. В патогенезе заболевания играют роль аутоиммунные механизмы, а также приобретенный или врожденный дефект иммунной системы.

Микроскопически обнаруживаются выраженная диффузная демиелинизация и глиоз белого вещества полушарий большого мозга. В ряде случаев имеется множество глиозных узелков. В других случаях обнаруживаются оксифильные включения в ядрах нейронов коры, подкорки, ствола мозга на фоне их дистрофических изменений.

Осевые цилиндры сначала остаются относительно интактными, затем гибнут. Отмечается умеренно выраженная периваскулярная инфильтрация лимфоидными и плазматическими клетками. Для лейкоэнцефалита Шильдера характерна диффузная демиелинизация с последующим разрастанием глии и склерозом.

Зона демиелинизации и астроглиоза может распространиться по мозолистому телу с одного полушария на другое.

Заболеванию подвержены в основном дети и подростки в возрасте от 2 до 15 лет, однако иногда болезнь встречается и в зрелом возрасте.

Начало заболевания подострое, незаметное.

Появляются симптомы, расцениваемые как неврастенические: рассеянность, раздражительность, утомляемость, плаксивость. Затем обнаруживаются признаки изменения личности, отклонения в поведении. Больные становятся равнодушными, теряют чувство дистанции, долга, правильности взаимоотношений.

В личности начинают доминировать примитивные влечения: жадность, эгоистичность, жестокость. Одновременно появляются и медленно нарастают нарушения высших психических функций (афазия, аграфия, алексия, апраксия, агнозия).

Через 2–3 мес от начала заболевания выявляются гиперкинезы в виде миоклонии, торсионного спазма, гемибаллизма. В это же время возникают судорожные эпилептические припадки, малые эпилептические припадки.

В дальнейшем по мере прогрессирования заболевания гиперкинезы ослабевают, но начинают нарастать явления паркинсонизма и нарушения тонуса мышц вплоть до децеребрационной ригидности.

Важно

Экстрапирамидные расстройства обычно сочетаются с выраженными вегетативными нарушениями – сальностью лица, слюнотечением, гипергидрозом, вазомоторной лабильностью, тахикардией, тахипноэ. Часто наблюдаются непроизвольные смех и плач, внезапные вскрикивания («крик чайки»).

Нередким симптомом является статическая и локомоторная атаксия лобного происхождения (больной не удерживает тело в вертикальном положении).

В поздней стадии болезни возникают моно-, геми– и тетрапарезы спастического характера, которые как бы накладываются на экстрапирамидные и лобно-мозжечковые двигательные нарушения.

Выявляются сенсорная и моторная афазия, слуховая и зрительная агнозия. Прогрессирует кахексия.

В течении подострых склерозирующих энцефалитов выделяют три стадии.

В первой стадии ведущими симптомами являются изменения личности, отклонения в поведении, нарастающие дефекты высших мозговых функций, разнообразные гиперкинезы. судорожные и несудорожные припадки.

Во второй стадии нарастают экстрапирамидные нарушения тонуса и расстройства вегетативной центральной регуляции.

Третья стадия характеризуется кахексией и полной декортикацией.

Течение склерозирующих энцефалитов является неуклонно прогрессирующим и всегда заканчивается летально. Длительность заболевания обычно от 6 мес до 2–3 лет. Встречаются формы, протекающие хронически с периодическими ремиссиями. Смерть наступает в состоянии полной обездвиженности, кахексии, маразма, чаще всего в эпилептическом статусе или вследствие пневмонии.

Встречаются некоторые трудности диагностики в ранней стадии, когда часто диагностируются неврастения, истерия, шизофрения. В дальнейшем дифференциальный диагноз проводится с опухолью мозга.

Читайте также:  Электрокохлеография (эког): диагностика слуховой нейропатии, болезни меньера и невриномы

В диагностике следует учитывать диффузность, а не многоочаговость поражения, отсутствие внутричерепной гипертензии, смещения срединных структур мозга при эхоэнцефалографии, патогномоничную картину ЭЭГ.

Диагноз подтверждается результатами иммунологических исследований и компьютерной томографии.

Клиническая картина лейкоэнцефалита Шильдера имеет некоторые особенности: при этом заболевании выражены пирамидные симптомы, доминирующие над экстрапирамидной симптоматикой, чаще отмечаются большие эпилептические припадки. В начальных стадиях превалируют психические нарушения.

Возможно течение в виде псевдотуморозной формы с признаками нарастающей однофокусной полушарной симптоматики, сопровождающейся внутричерепной гипертензией. Характерно поражение черепных нервов, особенно II и VIII. Возможна амблиопия вплоть до амавроза. На глазном дне обнаруживается атрофия дисков зрительных нервов.

В некоторых случаях при амаврозе остаются сохранными зрачковые реакции на свет, что обусловлено центральным характером (за счет поражения затылочной доли) амавроза.

Данные лабораторных и функциональных исследований. В цереброспинальной жидкости обнаруживаются умеренный плеоцитоз, повышение содержания белка и уровня гамма-глобулина. Коллоидная реакция Ланге дает паралитическую кривую при подострых склерозирующих энцефалитах, воспалительную и смешанную – при лейкоэнцефалите Шильдера.

Совет

Патологические изменения реакции Ланге и гипергаммаглобулинорахия являются ранними признаками лейко– и панэнцефалита. В цереброспинальной жидкости обнаруживается повышение уровня иммуноглобулинов класса О, образующего при изоэлектрическом фокусировании олигоклональные полосы (олигоклональные иммуноглобулины).

В сыворотке крови и цереброспинальной жидкости при подостром склерозирующем панэнцефалите определяются чрезвычайно высокие титры коревых антител. На ЭЭГ регистрируются периодические стереотипные регулярные билатерально– синхронные высокоамплитудные разряды электрической активности (комплексы Радемеккера).

При эхоэнцефалографии, проводимой при псевдотуморозном течении лейкоэнцефалита, смещения срединных структур не обнаруживается. Наиболее информативны КТ– и МРТ-исследования.

Источник: https://doctor-v.ru/med/podostrye-skleroziruyushhie-lejkoencefality-demieliniziruyushhie-lejko-i-panencefality/

Энцефалит (лейкоэнцефалит) подострый склерозирующий ВанБогарта

Кириллица «Э» Энцефалит (лейкоэнцефалит) подострый склерозирующий ВанБогарта – прогрессирующие заболевания нервной системы, протекающие по типу панэнцефалита и поражающие преимущественно детей.

Возбудителем болезни является, повидимому, вирус кори.

Из мозга больных, полученного при биопсии, выделен кореподобный вирус, который оказался патогенным для молодых хомяков и хорьков.

В сыворотке крови и цереброспинальной жидкости больных обнаруживается повышение титра коревых антител и нарастание иммуноглобулина G в спинномозговой жидкости,

При морфологическом исследовании мозга обнаруживают энцефалитические изменения. Большое количество глиозных узелков во всех отделах мозга позволило Петте и Дерингу назвать процесс узелковым панэцафалитом.

Даусоч наряду с глиозной пролиферацией находил ядерные включения и назвал процесс энцефалитом с включениями. ВанБогарт, базируясь на наличии очагов демиелинизации в субкортикальном белом веществе, обозначил процесс как подострый склерозирующий лейкоэнцефалит.

Общепризнанно, что все три указанные особенности морфологической структуры процесса отражают единую болезнь.

Наблюдается сочетание симптомов интеллектуальномнестической деградации (слабоумие) с двигательными нарушениями в форме гиперкинезов, эпилептических припадков, изменений мышечного тонуса, трофических и вегетативных расстройств. Болезнь поражает детей в возрасте 5—15 лет. В течении болезни наблюдаются четыре стадии.

В I стадии дети раздражительны, пугливы, упрямы, часто уходят из дома, нарушается память, бывают периоды сонливости, мутизма, смазанная речь, апраксия, агнозия, снижение зрения. В сетчатке — пигментные изменения. Во II стадии (первые 2—3 мес болезни) возникают миоклоинческие подергивания головы, затем туловища и конечностей.

Обратите внимание

Миоклонии иногда очень резкие: дети внезапно падают или резко встают, во время ходьбы сгибается туловище (симптом «поклонов»). Множество разнообразных дискинезий: хореоатетоз, тремор головы, атаксия. Появляются спастические парезы рук. К 6му месяцу болезни могут наступать генерализованные судороги, ригидность конечностей.

Сухожильные рефлексы повышаются, часты пирамидные симптомы, рефлексы орального автоматизма. В III стадии спастичность увеличивается до опистотонуса, появляется нерегулярное, шумное дыхание. Реакция на болевые раздражения исчезает.

Периодически возникают сосудодвигательные нарушения (бледность, гиперемия, потливость, цианоз), колебания температуры от нормальных цифр до резкой гипертермии (41 °С). Глотание расстраивается. Терминальная (IV) стадия продолжается от 2 до 6 мес. Гипертония несколько уменьшается, миоклонии становятся реже. Возникают беспорядочные движения, эпизоды патологического смеха и плача.

Голова повернута в одну сторону, поза децеребрационной ригидности, сменяющаяся гипотонией и сгибанием конечностей. Нередки атрофия дисков зрительных нервов, макулярная дегенерация и хориоидит, ведущие к слепоте. В спинномозговой жидкости непостоянное повышение белка, умеренный плеоцитоз, «паралитическая» кривая с коллоидным золотом.

Болезнь неизбежно заканчивается смертью в сроки от 3 до 22 мес. Описываются, впрочем, и хронические формы, когда больные живут в состоянии интеллектуальной деградации 4—7 лет. В этих случаях у одних больных преобладает действия, децеребрационная ригидность, у других — длительно сохраняются гиперкинезы. Эпилептические припадки в хронической фазе уменьшаются, всегда наблюдаются маразм, булимия.

Большое значение в диагностике имеет электроэнцефалография, которая в развитой стадии болезни обнаруживает характерные пароксизмы медленных гиперсинхронных разрядов и разрозненные комплексы острых волн.

Дифференциальнодиагностические трудности возникают лишь в начальной стадии болезни, когда очаговая патология, сочетаясь с гипертензионными явлениями, может напоминать опухоль мозга.

Лечение

Временное смягчение симптоматики может быть достигнуто назначением массивных доз кортикостероидных гормонов (до 80—100 мг преднизолона в день). Сбалансированное питание через зонд, поддержание водноэлектролитного баланса, витаминотерапия, противосудорожные препараты, транквилизаторы.

Источник: http://spina.pro/glossary/kirilica/je/ehncefalit-lejjkoehncefalit-podostryjj-sklerozirujushhijj-van-bogarta.php

Подострые склерозирующие лейкоэнцефалиты

Содержание

Что такое Подострые склерозирующие лейкоэнцефалиты –

В эту группу входят своеобразные формы хронических и подострых энцефалитов с прогрессирующим тяжелым течением (энцефалит с включениями Даусона, подострый склерозирующий лейкоэнцефалит Ван-Богарта, узелковый панэнцефалит Петте-Деринга, подострый склерозирующий панэнцефалит Таришки).

Поскольку различия между ними в клиническо й картине и морфо ло гии относительны и несущественны, в настоящее время их трактуют как одно заболевание, чаще всего под названием «подострый склерозирующий панэнцефалит».

Эта группа заболеваний включает и периаксиальный энцефалит Шильдера (диффузный периаксиальныи склероз), который, однако, имеет некоторые достаточно очерченные клинические и патоморфологические особенности, сближающие его с рассеянным склерозом.

Что провоцирует / Причины Подострых склерозирующих лейкоэнцефалитов

В этиологии подострых склерозирующих энцефалитов большую роль играет персистирующая коревая инфекция.

У больных с подострым склерозирующим панэнцефалитом обнаруживаются в крови и цереброспинальной жидкости очень высокие титры коревых антител (не отмечающиеся даже у больных с острой коревой инфекцией).

Выявлен также специфический коревой иммуноглобулин, свойственный текущей коревой инфекции. 

Патогенез (что происходит?) во время Подострых склерозирующих лейкоэнцефалитов

Вирус кори в ЦНС находится в супрессированном. или «дефектном», состоянии. Некоторым исследователям удалось выделить вирус кори из мозга умерших больных. В патогенезе заболевания играют роль аутоиммунные механизмы, а также приобретенный или врожденный дефект иммунной системы.

Патоморфология. Микроскопически обнаруживаются выраженная диффузная демиелинизация и глиоз белого вещества полушарий большого мозга. В ряде случаев имеется множество глиозных узелков. В других случаях обнаруживаются оксифильные включения в ядрах нейронов коры, подкорки, ствола мозга на фоне их дистрофических изменений.

Осевые цилиндры сначала остаются относительно интактными, затем гибнут. Отмечается умеренно выраженная периваскулярная инфильтрация лимфоидными и плазматическими клетками. Для лейкоэнцефалита Шильдера характерна диффузная демиелинизация с последующим разрастанием глии и склерозом.

Зона демиелинизации и астроглиоза может распространиться по мозолистому телу с одного полушария на другое.

Симптомы Подострых склерозирующих лейкоэнцефалитов

Заболеванию подвержены в основном дети и подростки в возрасте от 2 до 15 лет, однако иногда болезнь встречается и в зрелом возрасте. Начало заболевания подострое, незаметное.

Появляются симптомы, расцениваемые как неврастенические: рассеянность, раздражительность, утомляемость, плаксивость. Затем обнаруживаются признаки изменения личности, отклонения в поведении.

Больные становятся равнодушными, теряют чувство дистанции, долга, правильности взаимоотношений.

Важно

В личности начинают доминировать примитивные влечения: жадность, эгоистичность, жестокость. Одновременно появляются и медленно нарастают нарушения высших психических функций (афазия, аграфия, алексия, апраксия, агнозия). Через 2–3 мес от начала заболевания выявляются гиперкинезы в виде миоклонии, торсионного спазма, гемибаллизма.

В это же время возникают судорожные эпилептические припадки, малые эпилептические припадки. В дальнейшем по мере прогрессирования заболевания гиперкинезы ослабевают, но начинают нарастать явления паркинсонизма и нарушения тонуса мышц вплоть до децеребрационной ригидности.

Экстрапирамидные расстройства обычно сочетаются с выраженными вегетативными нарушениями – сальностью лица, слюнотечением, гипергидрозом, вазомоторной лабильностью, тахикардией, тахипноэ. Часто наблюдаются непроизвольные смех и плач, внезапные вскрикивания («крик чайки»).

Нередким симптомом является статическая и локомоторная атаксия лобного происхождения (больной не удерживает тело в вертикальном положении).

В поздней стадии болезни возникают моно-, геми– и тетрапарезы спастического характера, которые как бы накладываются на экстрапирамидные и лобно-мозжечковые двигательные нар ушения. Выявляются сенсо рная и моторная афазия, слуховая и зри тельная агнозия. Прогрессирует кахексия.

В течении подострых склерозирующих энцефалитов выделяют три стадии.

В первой стадии ведущими симптомами являются изменения личности, отклонения в поведении, нарастающие дефекты высших мозговых функций, разнообразные гиперкинезы. судорожные и несудорожные припадки.

Во второй стадии нарастают экстрапирамидные нарушения тонуса и расстройства вегетативной центральной регуляции. Третья стадия характеризуется кахексией и полной декортикацией. 

Течение    склерозирующих    энцефалитов    является    неуклонно прогрессирующим и всегда заканчивается летально. Длительность заболевания обычно от 6 мес до 2–3 лет. Встречаются формы, протекающие хронически с периодическими ремиссиями. Смерть наступает в состоянии полной обездвиженности, кахексии, маразма, чаще всего в эпилептическом статусе или вследствие пневмонии.

Диагностика Подострых склерозирующих лейкоэнцефалитов

Встречаются некоторые трудности диагностики в ранней стадии, когда часто диагностируются неврастения, истерия, шизофрения. В дальнейшем дифференциальный диагноз проводится с опухолью мозга.

В диагностике следует учитывать диффузность, а не многоочаговость поражения, отсутствие внутричерепной гипертензии, смещения срединных структур мозга при эхоэнцефалографии, патогномоничную картину ЭЭГ.

Диагноз подтверждается результатами иммунологических исследований и компьютерной томографии.

Совет

Клиническая картина лейкоэнцефалита Шильдера имеет некоторые особенности: при этом заболевании выражены пирамидные симптомы, доминирующие над экстрапирамидной симптоматикой, чаще отмечаются большие эпилептические припадки. В начальных стадия х превалируют психические нарушения.

Возможно течение в виде псевдотуморозной формы с признаками нарастающей однофокусной полушарной симптоматики, сопровождающейся внутричерепно й гипертензией. Характерно поражение черепных нервов, особенно II и VIII. Возможна амблиопия вплоть до амавроза. На глазном дне обнаруживается атрофия дисков зрительных нервов.

В некоторых случаях при амаврозе остаются сохранными зрачковые реакции на свет, что обусло влено центральным характером (за счет поражения затылочной доли) амавроза.

Данные лабораторных и функциональных исследований. В цереброспинальной жидкости обнаруживаются умеренный плеоцитоз, повышение содержания белка и уровня гамма-глобулина. Коллоидная реакция Ланге дает паралитическую кривую при подострых склерозирующих энцефалитах, воспалительную и смешанную – при лейкоэнцефалите Шильдера.

Патологические изменения реакции Ланге и гипергаммаглобулинорахия являются ранними признаками лейко- и панэнцефалита. В цереброспинальной жидкости обнаруживается повышение уровня иммуноглобулинов класса О, образующего при изоэлектрическом фокусировании олигоклональные полосы (олигоклональные иммуноглобулины).

В сыворотке крови и цереброспинальной жидкости при подостром склерозирующем панэнцефалите определяются чрезвычайно высокие титры коревых антител. На ЭЭГ регистрируются периодические стереотипные регулярные билатерально – синхронные высокоамплитудные разряды электрической активности (комплексы Радемеккера).

При эхоэнцефалографии, проводимой при псевдотуморозном течении лейкоэнцефалита, смещения срединных структур не обнаруживается. Наиболее информативны КТ- и МРТ-исследования.

Источник: http://medsait.ru/bolezn/podostrye-skleroziruyushchie-lejkoentsefality

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector