Гидромиелия шейного, грудного, поясничного отдела позвоночника: сиптомы, лечение

Причины развития, проявления и лечение гидромиелии грудного отдела позвоночника

Содержание:

  • Причины
  • Симптомы
  • Диагностика
  • Как избавиться

Гидромиелия грудного отдела позвоночника – патологическое состояние, вызванное расширением спинномозгового канала со скоплением в нем жидкости, которой в норме не должно быть.

Бывает врождённой и приобретённой. Нередко первые симптомы появляются во взрослом возрасте. А иногда патология не проявляется и выявляется случайно. Дли диагностики самым информативным методом считается МРТ.

Если никаких жалоб со стороны пациента нет, лечение не проводится. Во всех остальных случаях требуется операция.

Причины

Первичная форма развивается на форе врождённой патологии позвоночника, часто связана с водянкой головного мозга и выявляется в результате УЗИ плода во время внутриутробного развития.

Вторичный вариант диагностируется на фоне других заболеваний:

  1. Перелома позвоночника.
  2. Травм.
  3. Опухолей онкологического и доброкачественного характера.
  4. Инфекций.
  5. Сдавливания спинного мозга.
  6. Кровоизлияния в спинной мозг.

По некоторым причинам пациент обращается к врачу не сразу после появления симптомов. Если слишком тянуть с походом к невропатологу, в спинномозговом канале начинает развиваться глиозная ткань, которая вызовет необратимые нарушения и постепенно перерастёт в сирингомиелию с образованием полостей в позвоночнике.

Симптомы

Гидромиелия грудного отдела на первоначальном этапе протекает без симптомов. Пациент не подозревает, что патологический процесс уже начался. Да и какого-либо специфического симптома у этого заболевания нет. Поэтому поставить точный диагноз бывает очень сложно.

Основное проявление – боль. Она может быть постоянной или возникать только время от времени и быть разной интенсивности. Как правило, прекращается после приёма обезболивающих.

Постепенно симптоматика начинает нарастать. Появляются боли в руках, в области сердца, повышается температура тела. Пациент может жаловаться, что ему сложно лежать на спине.

Обратите внимание

В самых тяжёлых случаях развивается атрофия позвоночника. мышцы становятся слабыми и не могут выполнять функции. Время от времени появляются судороги.

Могут быть жалобы на проблемы со сном, депрессию, увеличение лимфоузлов.

При длительном нарушении в работе спинного мозга развивается деформация спины, диагностируется сколиоз или кифоз спины. В самых тяжёлых случаях развивается паралич конечностей, что приводит к инвалидности.

Проявления болезни у разных пациентов бывают разными. Это зависит от того, какие нервные окончания страдают больше всего. Гидромиелия грудного отдела по частоте находится на втором месте после шейного. Реже всего симптомы проявляются в районе поясницы и копчика. Но причины и проявления здесь практически одни и те же.

Диагностика

Симптомы гидромиелии грудного отдела позвоночника не позволяют поставить точный диагноз, так как точно такие же жалобы могут быть при других заболеваниях. В основе диагностики – МРТ- исследование. Оно позволяет точно понять, насколько сильно сдавливается позвоночник и как сильно это сдавливание.

Также МРТ порой без труда показывает причину болезни. А чтобы избавиться от повышенного содержания жидкости в позвоночнике, надо изначально устранить именно её.

Другие методы, УЗИ, КТ, рентгенография, не могут помочь установить точную причину и диагностировать это опасное заболевание нервной системы человека.

Как избавиться

При отсутствии жалоб со стороны пациента и минимальной выраженности патологии лечение не проводится. Пациент ставится на учёт у невропатолога и обязательно посещает этого врача раз в 6 месяцев для контроля динамики. Также каждый год делается МРТ грудной области спины.

Если симптомы присутствуют, то первоначально надо установить причину и устранить её. Если заболевание врождённое, то сделать ничего нельзя. Проводится операция для установления штифта, по которому жидкость из спины оттекает в другие полости.

Если причиной стала опухоль, требуется её обязательное удаление. Если инфекция – назначаются антибиотики. Если травма – надо восстановить целостность позвоночника. Назначаются диуретики, лекарства для улучшения кровообращения, витамины группы В.

После операции требуется длительный период восстановления. Пациенту рекомендуется начать заниматься лечебной гимнастикой, йогой, пройти курс физиопроцедур. При правильном и своевременном лечении в 9 случаев из 10 наступает полное выздоровление.

Гидромиелия грудного отдела на уровне th9 после операции требует дальнейшего наблюдения у невропатолога или нейрохирурга. Иногда симптомы могут появиться снова даже через несколько лет после успешной терапии.

Самолечение при этом заболевании очень опасно. При неправильной тактике могут быть диагностированы осложнения, которые приведут к инвалидности.

Кстати, вас также могут заинтересовать следующие БЕСПЛАТНЫЕ материалы:

  • Бесплатные книги: “ТОП-7 вредных упражнений для утренней зарядки, которых вам следует избегать” | «6 правил эффективной и безопасной растяжки»
  • Восстановление коленных и тазобедренных суставов при артрозе – бесплатная видеозапись вебинара, который проводил врач ЛФК и спортивной медицины – Александра Бонина
  • Бесплатные уроки по лечению болей в пояснице от дипломированного врача ЛФК. Этот врач разработал уникальную систему восстановления всех отделов позвоночника и помог уже более 2000 клиентам с различными проблемами со спиной и шеей!
  • Хотите узнать, как лечить защемление седалищного нерва? Тогда внимательно посмотрите видео по этой ссылке.
  • 10 необходимых компонентов питания для здорового позвоночника – в этом отчете вы узнаете, каким должен быть ежедневный рацион, чтобы вы и ваш позвоночник всегда были в здоровом теле и духе. Очень полезная информация!
  • У вас остеохондроз? Тогда рекомендуем изучить эффективные методы лечения поясничного, шейного и грудного остеохондроза без лекарств.

Источник: https://vashaspina.ru/prichiny-razvitiya-proyavleniya-i-lechenie-gidromielii-grudnogo-otdela-pozvonochnika/

Гидромиелия шейного отдела

Гидромиелией называют опасное заболевание, которое характеризуется расширением спинномозгового канала. При этом в его просвете скапливается жидкость, которая в норме отсутствует.

Чаще всего развивается гидромиелия шейного отдела позвоночного столба, но болезнь также может возникать в грудном и других отделах. Она может быть врожденной или приобретенной и развиваться у пациентов разного пола и возраста.

Часто она протекает с гидроцефалией — водянкой головного мозга, поскольку эти структуры анатомически взаимосвязаны.

Причины заболевания

Гидромиелия может быть врожденной либо развиваться вследствие ряда других опасных заболеваний. В первом случае у новорожденного обнаруживают аномалии строения позвоночника, которые влияют на формирование спинного мозга. У таких пациентов болезнь часто протекает бессимптомно, обнаружить ее можно будет только на поздних стадиях.

В зрелом возрасте также есть развитие гидромиелии. Она может возникать при следующих опасных состояниях:

  • образование водянки в полости спинномозгового канала;
  • онкологические процессы разной локализации, которые появляются в непосредственной близости от шейного или грудного отделов позвоночника;
  • компрессия (сдавливание) позвоночника различными образованиями, вследствие чего он приобретает неправильную форму;
  • травмы позвоночного столба, особенно те, которые протекают с развитием кровоизлияний;
  • дистрофические изменения в тканях;
  • инфекционные и незаразные заболевания, которые затрагивают центральную нервную систему.

Заболевание развивается поэтапно и со временем прогрессирует. Клиническая картина может проявляться не сразу, а уже на тех этапах, когда нарушается иннервация конечностей и внутренних органов.

Одной из опасных патологий, к которой может приводить скопление жидкости в спинном мозге, считается сирингогидромиелия.

Она представляет собой патологическую полость в канале спинного мозга, которая наполняется ликвором (жидким содержимым позвоночного столба) и постепенно увеличивается в размере.

В некоторых случаях операция является единственным методом успешного лечения гидромиелии

Симптомы

Чаше всего у пациентов регистрируют шейную гидромиелию, на втором месте стоит грудная, но также она может появляться в других отделах позвоночника.

Симптоматика отличается в каждом отдельном случае и связана с нарушением работы отдельных нервов, которые отходят от поврежденных участков спинного мозга.

Также патология может сопровождаться болевым синдромом разной интенсивности, который локализован непосредственно в участке расширения спинномозгового канала.

Среди наиболее частых проявлений гидромиелии можно выделить:

Еще советуем почитать:Шейная миелопатия

  • воспалительные процессы в дистальных отделах верхних конечностей (пальцах рук), местная потеря чувствительности, изменение цвета кожи;
  • снижение тонуса мышц, особенно это ощущается на верхних конечностях в случае поражения шейного или грудного отделов позвоночника;
  • приступы острой боли, которая распространяется непосредственно из пораженного очага до самых пальцев рук и усиливается при любых движениях головы;
  • визуальные изменения в позвоночном столбе, его искривление или смещение позвонков;
  • отечность в области шеи или нижних отделов позвоночника, может быть повышена местная температура;
  • бессонница и другие нарушения сна;
  • неправильное восприятие температуры и других факторов внешней среды;
  • повышение общей температуры тела, на запущенных стадиях может возникать лихорадочное состояние;
  • при отсутствии лечения может развиваться некроз пальцев рук, а также паралич верхних конечностей.

Клиническая картина гидромиелии индивидуальна для каждого больного. Она во многом зависит от причины развития болезни, поэтому часто к классическим проявлениям добавляются специфические. Болевой синдром может быть слабо выражен, поэтому диагностика на ранних стадиях бывает затруднительной.

Методы диагностики

На первичном осмотре врач выслушает все жалобы на здоровье и выпишет направление на дополнительные обследования.

На основании клинических признаков поставить окончательный диагноз невозможно, поскольку схожая симптоматика развивается и при других патологиях позвоночника и нервной системы.

Для профилактики и в период реабилитации после лечения необходимо снизить интенсивность физических нагрузок, особенно на шейный и грудной отделы

При подозрении на гидромиелию проводят следующие исследования:

  • рентген позвоночника, который позволит определить все его деформации, смещения, межпозвоночные протрузии и грыжи и другие патологии;
  • МРТ нужного отдела позвоночника, на котором можно обнаружить расширение спинномозгового канала.

При развитии сирингогидромиелии в просвете спинномозгового канала будут обнаружены патологические полости, которые накапливают контрастное вещество. Они обычно небольшие в диаметре и редко разрастаются более чем на 0,2—0,5 см.

Основная схема лечения

Лечение гидромиелии может отличаться и зависит от причины ее появления. Если она вызвана травмой, вначале необходимо восстановить целостность позвоночника и снять отечность с мягких тканей.

Онкологические заболевания также лечат по результатам дополнительных исследований, в ходе которых размер опухоли, ее злокачественность и наличие метастазов.

Инфекционные процессы требуют приема антибиотиков, а лечением гидромиелии врач занимается уже после того, как патогенную микрофлору удается вывести из организма.

Важно

Единственный метод полностью избавиться от болезни — это операция. Ее необходимость может быть оправдана в том случае, если развивается острая клиническая картина и существует риск развития осложнений.

Под наркозом пациенту устанавливают шунт, по которому лишняя жидкость удаляется из просвета спинномозгового канала. Техника операции аналогична той, которую выполняют при гидроцефалии — водянке головного мозга.

По показаниям назначают курс симптоматической терапии. Сюда могут входить обезболивающие препараты, которые снимают острый болевой синдром. Некоторым пациентам необходим прием антидепрессантов и других средств, которые влияют на работу центральной нервной системы. Для восстановления нервных клеток полезен витамин В.

Реабилитация после операции

Хирургическая установка шунта — это сложная операция, которая требует высокой квалификации хирурга. В первое время пациент будет чувствовать боль и дискомфорт в оперируемой области, которая будет усиливаться при движениях головы, кашле или чихании.

Больному назначают полный покой, а затем — специальные жесткие конструкции для шейного отдела позвоночника, которые будут фиксировать его и защищать от повреждений.

После операции придется проходить повторные обследования, которые позволят отследить процесс выздоровления в динамике и вовремя заметить развитие осложнений.

Болезненные ощущения в области спины или шеи — это опасный симптом, который может свидетельствовать о гидромиелии и других патологиях

Профилактика и прогноз

На первых стадиях болезнь лечится без последствий. Если запустить ее и обратиться за медицинской помощью на поздних этапах — есть риск отмирания нервных клеток, развитие некроза или паралича верхних конечностей.

Профилактические мероприятия не способны полностью предотвратить гидромиелию, но немного снизят риски:

  • здоровый образ жизни, отказ от вредных привычек;
  • нормированные физические нагрузки, особенно на шейный отдел позвоночника;
  • правильное питание, которое включает все элементы, необходимые для здоровья нервной системы и состояния хрящевой ткани позвонков;
  • легкая разминка для шеи и конечностей показана тем, кто ведет малоактивный образ жизни, также ее рекомендуется проводить во время работы за монитором не реже 1 раза в час;
  • правильное психоэмоциональное состояние, по мнению многих врачей, также позволяет предотвратить появление многих опасных заболеваний в организме, в том числе и гидромиелии.
Читайте также:  Гидроксизин: инструкция по применению, отзывы, аналоги, цена

По статистике, 9 из 10 случаев своевременного лечения заканчиваются полным выздоровлением пациента. Основная задача каждого человека — это забота о собственном здоровье, поэтому периодически рекомендуется проходить полное обследование у врача.

Также необходимо помнить, что среди патологий позвоночника нет безопасных, и при отсутствии лечения они могут приводить к инвалидности. Первые симптомы схожи у ряда заболеваний. Боли в спине или конечностях, мигрени, общее ухудшение самочувствия — это те признаки, которые должен анализировать невропатолог.

Если обратиться в больницу на первых стадиях, врач с большей степенью вероятности сможет гарантировать полное выздоровление.

Источник: https://moyaspina.ru/bolezni/gidromieliya-sheynogo-otdela

Гидромиелия (шейного, грудного отдела позвоночника): лечение

Гидромиелия – это генетическая (врожденная) патология, при которой возникает расширение спинномозгового канала. В спинномозговой толще появляются полости, заполненные жидкостью.

Очень важно различать гидромиелию с другими заболеваниями, имеющими схожие симптомы. Прежде всего это рассеянный склероз, БАС (боковой амиотрофический склероз) и различные новообразования спинного мозга.

Согласно МКБ-10, гидромиелия относится к группе заболеваний под кодом «Q06.4». В большинстве случаев патология образуется в шейном отделе позвоночника.

Что такое гидромиелия?

Гидромиелия (она же водянка спинного мозга) это ненормальное расширение спинномозгового канала. Впоследствии в канале скапливается жидкость (механизм напоминает образование кисты).

Бывает локальная (поражается 1 отдел позвоночника) и общая (болезнь распространяется на все отделы) гидромиелия. Обычно спинномозговой канал при гидромиелии расширяется на 1-3 сантиметра, но может увеличиваться вплоть до 5 сантиметров.

Обычно поражается шейный отдел позвоночника, как наиболее уязвимый (хрупкий, подвижный). На втором месте по частоте находится поясничная гидромиелия, а грудная встречается реже всего.

Дифференцировать гидромиелию нужно с сирингомиелией, при которой также образуются полости в спинномозговом канале, и которая является следующей стадией (осложнением) гидромиелии.

Болезнь прогрессирует медленно, проявление симптомов чаще всего приходится на юношеский возраст (в том числе при врожденной форме).
к меню ↑

Причины появления

Основные причины возникновения:

  1. Врожденные аномалии или дефекты строения спинномозгового канала (особенно краниовертебрального перехода).
  2. Атрофия спинномозгового канала.
  3. Злокачественные или доброкачественные новообразования головного мозга.
  4. Водянка головного мозга (гидроцефалия).
  5. Инфекционные болезни центральной нервной системы.
  6. Травмы спинномозгового канала (позвоночника).
  7. Кровоизлияния и гематомы в спинномозговом канале.
  8. Воспаления спинного мозга (поперечный миелит или арахноидит).
  9. Деформирующая остеодистрофия (болезнь Педжета).

Встречается также идиопатическая разновидность гидромиелии, когда точную причину обнаружить не удается.
к меню ↑

О гидромиелии грудного отдела (видео)

к меню ↑

В чем опасность?

Несмотря на хроническое течение, гидромиелия не всегда приводит к ухудшению качества жизни больного. Но если болезнь все-таки проявляет себя и начинает развиваться, она нуждается в нейрохирургическом лечении, так как симптомы самостоятельно не пройдут и будут со временем только усиливаься.

Гидромиелия опасна атрофией мускулатуры и нарушением капиллярного кровообращения в кончиках пальцев (обычно рук), что приводит к цианозу (посинению кожи и слизистых). Возможны нарушения двигательной активности в конечностях, снижение сухожильных рефлексов.

Иногда встречаются судороги и боли в руках. У части пациентов наблюдается нарушение температурной или болевой чувствительности (обычно при прогрессе болезни до гидросирингомиелии). Нарушение чувствительности обычно локализуется в области верхних конечностей и плечевого пояса.
к меню ↑

Лечится ли это?

Прогноз на излечение гидромиелии зависит от причины ее возникновения. При злокачественных новообразованиях и при бактериальном менингите прогноз условно неблагоприятный.

Тяжело поддаются лечению симптомы врожденной гидромиелии: приходится делать нейрохирургические операции.

Однако они опасны сами по себе (насколько опасны – зависит от возраста и общего состояния больного) и иногда приводят к тяжелым нарушениям, поэтому спешить с их проведением не стоит.

Совет

На операцию обычно направляют, если ситуация ухудшается, и болезнь может привести к серьезным проблемам со здоровьем.

Травматические и воспалительные формы болезни легче поддаются лечению. Вылеченной считается гидромиелия, которая никак себя не проявляет (отсутствуют симптомы). Именно поэтому ее не лечат, если она просто протекает без симптомов. В этом случае назначают регулярную диагностику, чтобы контролировать течение болезни.
к меню ↑

Симптомы

Клинические признаки гидромиелии напоминают многие другие неврологические патологи. В первые годы после появления гидромиелия обычно никак себя не проявляет, симптомы обычно начинают появляться на 10-20 год с момента развития. Исключением являются только ситуации, когда болезнь вызывают опухоли или тяжелые инфекционные патологии.

Гидромиелия на снимке МРТ

Основные симптомы:

  • мышечная слабость или атрофия (усыхание) мускулатуры конечностей (чаще всего верхних);
  • нарушение кровообращения в пальцах рук с их посинением (цианоз);
  • потливость или, реже, хроническая сухость кожных покровов;
  • скованность в движениях верхних конечностей;
  • постоянное ощущение холода в конечностях (похоже на синдром Фламмера);
  • понижение сухожильных рефлексов;
  • болезненность в верхних конечностях (обычно на уровне грудного отдела спины);
  • судороги, в том числе ночные;
  • снижение или полное отсутствие температурной или болевой чувствительности;
  • понижение мышечной чувствительности.

Опытный невролог после осмотра больного и проведения неврологических тестов может сразу заподозрить гидромиелию, но все равно потребуется диагностика для подтверждения догадок.
к меню ↑

Диагностика

Обязательным условием постановки точного диагноза гидромиелии является проведение диагностики. Чаще всего используется магнитно-резонансная томография позвоночника или связка компьютерной томографии и миелографии.

Снимки МРТ показывают участки, напоминающие кисты (гидромиелические полости). Чаще всего их размер (длина) составляет 0.2-0.4 см, внутри находится спинномозговая жидкость (ликвор). Поперечник спинного мозга в этом сегменте не расширен.

Несколько иная картина видна на МРТ при гидросирингомиелии. В этом случае помимо перечисленных признаков будут видны веретеновидные полости, которые тоже содержат ликвор. Вводимые контрастные препараты не проникают внутрь таких полостей, поперечник спинного мозга (в месте с полостями) всегда расширен.
к меню ↑

Лечение только хирургическое, так как иных способов убрать полости с ликвором не существует.

Попытки просто ослабить симптомы могут привести к улучшению состояния больного (но не всегда), но болезнь и дальше может развиваться. Если причиной заболевания стал инфекционный процесс, то назначаются антибиотики.

Лекарства подавляют инфекцию, но операция все равно понадобится (так как даже если инфекция уйдет, спинномозговой канал все равно останется расширенным).

При операции создаются условия для оттока спинномозговой жидкости. Для этого ставят люмбопреитонеальный шунт, через который дренируют лишнюю жидкость из спинного мозга. Его в дальнейшем можно повторно использовать для таких целей.

Шейная гидромиелия на МРТ снимке

Профилактика болезни отсутствует, поскольку в большинстве случаев болезнь развивается уже из-за врожденных факторов. Остальным нужно избегать травм и инфекций, для снижения риска возникновения гидромиелии.
к меню ↑

Прогноз после операции

Операция при гидромиелии при своевременном проведении обычно не дает серьезных осложнений, и приводит к быстрому улучшению состояния больного. Если болезнь появилась не из-за врожденных проблем, ее легче оперировать.

Больной после операции быстро идет на поправку, ему рано разрешается полноценная физическая активность. Прогноз для жизни при гидромиелии условно благоприятный, независимо от того, проводилась операция или нет.

Однако если не лечить заболевание, то после любых травм позвоночника симптомы болезни могут ухудшаться.

Источник: https://osankino.ru/spinnoj-mozg/gidromieliya-otdelov-pozvonochnika.html

Сирингогидромиелия шейного отдела спинного мозга

Сирингомиелия (от гр. «syrinx» – пустая дудка, «myelon» – спинной мозг) – это хроническое медленно прогрессирующее заболевание нервной системы, которое характеризируется образованием полостей в спинном мозге, а иногда и в продолговатом, вследствие патологического расширения центрального канала, заполненного ликвором.

Оглавление:

Истинная форма сирингомиелии связана с врожденной патологией глиальной ткани, остальные случаи (таких большинство) являются следствием аномалий и заболеваний краниовертебральной зоны.

Причины

Важно понять, что сирингомиелия чаще всего не является отдельным заболеванием, а считается синдромом, который характерен для патологических состояний, сопровождающихся сдавлением субарахноидального пространства на уровне краниовертебрального перехода и шейно-грудного отдела спинного мозга.

В зависимости от этиологии выделяют такие разновидности сирингомиелии:

  • патологию вследствие наличия аномалий строения и патологий задней черепной ямки (аномалия Арнольда-Киари, базиллярная импрессия, арахноидальные кисты и др., опухоли задней черепной ямки);
  • посттравматическая форма;
  • вследствие перенесенных неврологических инфекций (менингит, арахноидит);
  • сирингомиелия, ассоциированная с опухолями спинного мозга;
  • патология, связанная с неопухолевым сдавлением спинномозговой ткани (грыжи межпозвоночных дисков шейного и грудного отделов позвоночника, крупные очаги демиелинизации спинного мозга в случае развития рассеянного склероза);
  • идиопатическая сирингомиелия (в случае, когда причина образования сирингомиелических кист остается неизвестной).

В основе развития сирингомиелии находится формирование ликворных полостей в тканях спинного мозга

Аномалия Арнольда-Киари и сирингомиелия

Примерно в 80% случаев сирингомиелия сочетается с таким врожденным нарушением вертебро-базиллярного перехода, как аномалия Арнольда-Киари (ААК).

Это врожденный порок развития ромбовидного мозга, который характеризируется несоответствием размеров задней черепной ямки и анатомических структур нервной системы, которые в ней находятся.

Это приводит к опущению ствола головного мозга и миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие и ущемление их на этом уровне.

Обратите внимание

В нормальных условиях развития задней черепной ямки миндалины мозжечка находятся выше большого затылочного отверстия, а у пациентов с ААК они опускаются иногда к уровню 1-го или 2-го шейного позвонка, таким образом блокируя нормальный ток и циркуляцию спинно-мозговой жидкости, что и становится непосредственной причиной образования сирингомиелии (поражение спинного мозга) и/ или сирингобульбии (образование ликворных полостей в тканях продолговатого мозга).

Нормальное строение задней черепной ямки

Важно знать! Ранее считалось, что ААК является врожденной, но сейчас часть исследователей считают, что опущение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие происходит во время бурного роста головного мозга в условиях медленного увеличения костной ткани черепа (из-за чего, собственно, и развивается анатомическое несоответствие размеров).

Схема развития аномалии Арнольда-Киари 1 типа

Как уже было сказано, примерно 80% случаев ААК сочетается с образованием сирингомиелических полостей в спинном мозге. Средний возраст дебюта заболевания составляетлет. Существует несколько типов ААК. Сирингомиелия, ка правило, сочетается с патологией 1-го типа.

У части пациентов с ААК сирингомиелия не развивается на протяжении всей жизни. До настоящего времени исследователи не могут понять, почему эти полости формируются у одних пациентов и не встречаются у других с таким же нарушением.

Патогенез заболевания

Если обратиться к современным взглядам на механизм развития сирингомиелии, то она является результатом аномальной циркуляции спинно-мозговой жидкости (СМЖ) в ликворных путях центральной нервной системы.

В норме ликвор вырабатывается в сосудистых сплетениях боковых желудочков головного мозга и всасывается в кровь специальными структурами арахноидальной оболочки головного и спинного мозга.

За день полное обновление СМЖ происходит примерно 4-5 раз.

Если в субарахноидальном пространстве возникают те или иные преграды для нормальной циркуляции или всасывания ликвора, то развиваются некоторые патологии, среди которых и сирингомиелия.

Желудочки и ликворные пути головного мозга

Единого общепринятого механизма образования сирингомиелических полостей не существует. На сегодняшний день есть несколько теорий патогенеза этого заболевания нервной системы.

Схема нормальной циркуляции спинно-мозговой жидкости

Чтобы более подробно уяснить для себя, как и почему развивается сирингомиелия, необходимо иметь также понятие о центральном канале спинного мозга. В утробе матери ребенок поэтапно проходит несколько стадий своего развития.

Формирование головного и спинного мозга – это очень сложный процесс и на одном из его этапов у человеческого эмбриона по всей длине спинного мозга имеется щель (центральный канал).

К сожалению, точную функцию этого промежуточного анатомического образования установить пока не удалось.

Важно

После рождения ребенка центральный канал постепенно зарастает, темпы и полнота заполнения центрально канала существенно могут отличаться у различных людей. С помощью МРТ можно наблюдать у некоторых взрослых людей остатки центрального канала, но у большинства их нет.

Согласно самой популярной на сегодня теории развития сирингомиелии (W.J.Gardner 1950г.

), затруднение оттока ликвора с большой затылочной цистерны в субарахноидальное пространство спинного мозга сопровождается сильными гидродинамическими ударами СМЖ из 4-го желудочка на стенки центрального канала спинного мозга (если он есть у человека) либо в область его облитерации. С последним и связывают расширение канала и/или образование сирингомиелических полостей.

Схема развития сирингомиелии при аномалии Арнольда-Киари

Читайте также:  Алзепил: показания, инструкция по применению, отзывы, аналоги, цена

Развитие сирингомиелии вследствие травм и опухолей спинного мозга, межпозвоночных грыж шейного позвоночника доказывает, что причиной сирингомиелии может быть не только нарушение проходимости субарахноидального пространства на вертебро-краниальном уровне, но и в области шейного, а иногда и грудного отдела позвоночного столба.

Классификация

Патология имеет код МКБ-10 (международная классификация болезней 10-го пересмотра) G 95.0. Помимо описанной этиологической классификации, существует еще несколько вариантов. В зависимости от расположения полостей по длине спинного мозга, различают формы сирингомиелии:

  • бульбарная – ликворные кисты находятся в ткани продолговатого мозга (сирингобульбия);
  • шейно-грудная – полости локализируются в шейном и грудном отделе спинного мозга;
  • пояснично-крестцовая – кисты находят в поясничном и крестцовом отделах;
  • смешанная – ликворные кисты локализируются в нескольких отделах спинного мозга одновременно.

В зависимости от нарушенных функций спинного мозга:

  • чувствительная форма;
  • двигательная;
  • трофическая;
  • смешанная.

В зависимости от механизма развития:

  • сообщающаяся (когда сирингомиелическая киста сообщается с центральным каналом спинного мозга);
  • несообщающаяся (когда киста не имеет анатомического соединения с ликворными путями спинного мозга, а существует отдельно от них).

Что представляет из себя сирингомиелическая полость

Чаще всего такие полости располагаются в шейном, шейно-грудном отделах спинного мозга, но могут распространятся и выше – в продолговатый мозг (сирингобульбия). Имеют продолговатую форму, различную длину и ширину в диаметре.

Внутри полостей могут находится мембранозные перегородки, которые делят кисту на множество отдельных отсеков.

Внутри кист находится ликвор, а также отмечается разрастание глиальной ткани, как следствие повышенного давления СМЖ на стенки ликворных полостей.

Симптомы сирингомиелии полностью зависят от протяженности и локализации ликворных полостей в спинном мозге

Симптомы сирингомиелии

Клиническая картина сирингомиелии сочетает в себе одновременно несколько типов неврологических нарушений:

Болевой синдром

Боль чаще всего выступает первым симптомом болезни, но ввиду своей неспецифичности, длительное время остается нераспознанной.

Как правило, боль имеет одностороннюю локализацию в области шеи и плеча, верхних конечностей, иногда болит спина и ноги. Болевые ощущения носят тянущий и ноющий характер.

Боль связана с поражением задних рогов спинного мозга, а асимметрия болевых ощущений – с неравномерным распространением кисты на правые и левые отдели спинного мозга.

Чувствительные нарушения

Часто пациенты жалуются на развитие парестезий – чувство ползания мурашек, похолодание или жжение кожи, покалывание, онемение. Характерно наличие участков кожи с нарушенной и сохраненной чувствительностью (это зависит от того, какие сегменты спинного мозга пострадали, так как иннервация имеет сегментарный характер).

Схема сегментарной иннервации спинным мозгом

По мере прогрессирования заболевания постепенно нарушается болевая и температурная чувствительность (снижается, а затем исчезает). Это приводит к частому травмированию тканей, например, к безболевым ожогам. Глубокие виды чувствительно нарушаются только в очень поздних стадиях патологии.

Нарушения чувствительно носят характер «воротника», «куртки», «полукуртки». Часто между зонами с нарушенной чувствительностью отмечаются участки кожного покрова с нормальной чувствительной функцией, что связано с особенностями сегментарной иннервации спинным мозгом тканей и органов.

Двигательные расстройства

Нарушение двигательной функции спинного мозга встречается в 60-85% пациентов с сирингомиелией. Ранее всех появляется атрофия (похудение) мышц вследствие поражения передних рогов спинного мозга и их мотонейронов. Потом развивается мышечная слабость и вялые параличи поврежденных мышечных групп. Вначале процесс односторонний, но в дальнейшем могут поражаться и мышцы другой стороны тела.

Так как образование сирингомиелических кист чаще всего начинается с шейного и шейно-грудного отдела спинного мозга, то первыми страдают мелкие мышечные группы кистей рук, мышцы предплечья, плеча, плечевого пояса, верхних межреберных промежутков.

Двигательные нарушения и развитие амиотрофий при сирингомиелии становятся причинами инвалидности таких пациентов

Источник: http://museumnews.ru/siringogidromielija-shejnogo-otdela-spinnogo-mozga/

Гидромиелия

Гидромиелия (от греч. Hydromyelia; hydr – вода + myel – спинной мозг) – это заболевание спинного мозга, которое характеризируется расширением спинномозгового канала и накопление в нем жидкости. Чаще всего поражается шейный отдел спинного мозга. Данное заболевание также называют водянкой спинного мозга. Причинами гидромиелии могут быть:

  • врожденная аномалия канала,
  • сжатие спинного мозга,
  • опухоли в мозге,
  • атрофия канала,
  • водянка головного мозга,
  • инфекции,
  • травмы,
  • кровоизлияния.

При данном заболевании канал спинного мозга может расширяться на несколько сантиметров, в некоторых случаях он увеличивается до 5 см. Если в спинном мозге образовываются глиозные ткани, то гидромиелия переходит в более сложную форму – сирингомиелию. Протекает эта болезнь медленно.

Врожденная гидромиелия, иногда, может проявляться только в детском или юношеском возрасте. При гидромиелии снижается чувствительность, поэтому больные очень часто могут не чувствовать боль при ожоге или травме.

Диагностика гидромиелии заключается в осмотре пациента и проведении магниторезонансной томографии, компьютерной томографии.

Лечение гидрамиелии, в основном, хирургическое. Оно основано на устранении препятствия оттока спинномозговой жидкости.

Иногда вставляют специальный шунт (люмбопреитонеальный), который помогает в дальнейшем осуществлять отток жидкости из спинного мозга. При инфекционной гидромиелии назначают антибиотики.

Совет

На продолжительность жизни данное заболевание не влияет, но после травм, манипуляций в шейном отделе позвоночника или интенсивном кашле наблюдается ухудшение состояния здоровья.

Симптомы гидромиелии следующие:

  • атрофия мышц,
  • паралич верхних конечностей,
  • судороги,
  • потеря чувствительности,
  • некрозы,
  • флегмоны пальцев (гнойные воспаления),
  • изменения костей, суставов,
  • утолщения пальцев,
  • вывихи,
  • покраснение кожи,
  • боли в мышцах,
  • боль в шее при наклоне головы назад,
  • отсутствие сухожильных рефлексов,
  • кифоз,
  • сколиоз,
  • лихорадка,
  • бессонница,
  • скованность движений,
  • головная боль,
  • отек,
  • увеличение лимфоузлов.

Профилактика гидромиелии основана на избегании травм, кровоизлияний. Также нужно своевременно лечить инфекционные болезни. При подозрении новорожденного на гидраденит нужно обязательно сделать МРТ.

Источник: http://udoktora.net/gidromieliya/

Причины, симптомы и лечение сирингомиелии шейного и грудного отделов позвоночника

Сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника – это заболевание, при котором наблюдается сразу несколько патологий. Сирингомиелию нельзя назвать самостоятельной болезнью, она развивается на фоне сразу нескольких нарушений функционирования позвоночника.

При этом заболевании спинной мозг в позвонках шейного и грудного отделов повреждается. В нем образовываются кисты – небольшие полости с жидкостью. Именно киста и оказывает негативное влияние на мозг и вызывает симптомы сирингомиелии.

Сирингомиелия – это патология, которая сама может быть симптомом серьезных заболеваний позвоночника, таких как опухоль или травма. В редких случаях сирингомиелия спинного мозга возникает без определенных причин. Такой вид заболевания называется идиопатическим.

Что такое сирингомиелия?

Сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника – это неизлечимое заболевание, которое может быть приобретенным или врожденным. Врожденная сирингомиелия передается по наследству, чаще всего по мужской линии, ее первые симптомы проявляются около 30 лет, но могут возникать и намного позже.

Опасностью сирингомиелии является то, что болезнь может распространяться выше шейного и грудного отделов и попадать из спинного мозга в продолговатый, который является важным отделом головного мозга.

Осложнением сирингомиелии может стать разрушение не только спинного мозга, но и костной ткани грудного и шейного отдела позвоночника.

Эта патология встречается довольно редко и до сих пор не имеет точного научного объяснения, так как при других причинах разрушения спинного мозга столь обширного нарушения целостности костной ткани не наблюдается.

Процесс образования кисты объясняется массовой гибелью клеток глиальной ткани. При травме или болезни позвоночника глиальная ткань начинает быстро разрастаться, затем эти же клетки быстро погибают, и на их месте образуется полость.

Через некоторое время через другие клетки спинного мозга в полость попадает жидкость. Она постепенно заполняет их до предела, а потом начинает расширяться и увеличиваться – образуется киста. Киста начинает давить на другие участки позвоночника, главным образом на другие нервные клетки.

Постепенно активные нейроны начинают отмирать, и у человека нарушается двигательная активность.

Причины возникновения болезни

Точная причина развития сирингомиелии до сих пор научно не обоснована и не установлена. При этом медики выдвигают несколько научных гипотез возникновения патологического состояния позвоночника.

  1. Основной причиной возникновения сирингомиелии шейного и грудного отделов позвоночника является нарушение здоровых связей позвоночника и основания черепа. Это приводит к развитию заболевания в тех случаях, если сирингомиелия не является врожденной.
  2. Травма позвоночника – это самая частая причина болезни. Нарушение нормальных нейронных связей приводит к тому, что шейный и грудной отдел спинного мозга перестает работать в прежнем режиме, что и вызывает патологический рост клеток глиальной ткани.
  3. К развитию заболевания может привести развитие злокачественной или доброкачественной опухоли спинного мозга на уровне грудного или шейного отдела позвоночника. Опухоль может спровоцировать возникновение кисты или стать основой для ее образования.
  4. Повреждение нервной трубки спинного мозга – еще одна теория возникновения сирингомиелии. Согласно этой теории, это нарушение происходит в момент развития плода в утробе матери. Из-за того, что нервная трубка позвоночника развивается неправильно, давление ликвора распределяется неравномерно и давит в центральный канал, тот постепенно расширяется. При избыточном количестве ликвора в спинном мозге формируются полости, которые и становятся в будущем кистами.

Симптомы сирингомиелии

При истинной, врожденной сирингомиелии грудного и шейного отдела позвоночника могут наблюдаться следующие признаки, которые могут появляться при внутриутробном развитии ребенка:

  • врожденный сколиоз и деформированная грудная клетка;
  • развитие неправильного прикуса и аномалии челюсти (высокое небо);
  • наличие больше одной пары молочных желез (у женщин) или сосков (у мужчин);
  • болезнь приводит к такому уродству, как дисплазия ушных раковин, раздвоение языка, наличие лишних пальцев на ногах и руках.

Симптомы приобретенной сирингомиелии значительно отличаются. Причина их возникновения связана с теми отделами спинного мозга, где появилась киста или несколько кист.

Если нарушения затрагивают задние рога спинного мозга, у человека значительно страдает восприятие внешнего мира через ощущения, в первую очередь тактильные.

Это может стать опасным не только для здоровья, но и для жизни человека.

Сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника влияет на теплочувствительность человеческой кожи. Ее нарушение приводит к тому, что больной не может адекватно ощущать температуру предметов и жидкости, поэтому у больных сирингомиелией часто возникают ожоги.

Обратите внимание

На теле могут возникать участки, которые полностью или частично могут лишаться чувствительности, при этом человек может ощущать в этих местах легкое покалывание, появление «мурашек» и легкой дрожи. Обычно эти симптомы проявляются в верхних частях тела.

Со временем они дополняются ноющей болью в шее, лопатках, груди и верхних конечностях.

Болезнь провоцирует нейротрофические расстройства кожи:

  • раны плохо заживают;
  • на коже появляется множество рубцов от мелких порезов и ожогов;
  • кожа начинает деформироваться вместе с суставами и костями;
  • кожа постепенно становится толще, иссыхает и шелушится.

Если сирингомиелия повреждает передние рога спинного мозга, симптомы указывают на постепенную атрофию мышц верхних конечностей. Человеку со временем все труднее становится управлять руками, плечами и шеей, может формироваться нарушение двигательной активности глазных яблок.

При формировании кисты в нижних отделах головного мозга нарушается работа мышц лица. У человека может частично или полностью пропадать мимика, ему становится трудно говорить, глотать, двигать челюстями и языком, лицо может становиться перекошенным.

Лечение сирингомиелии

У заболевания сирингомиелия лечение носит поддерживающий характер и направлено в первую очередь на ослабление симптомов болезни. Обычно сирингомиелия шейного и грудного отдела позвоночника практически не прогрессирует, но и не уменьшается.

Вялотекущий характер заболевания редко оказывает значительное негативное влияние на работоспособность человека и никак не сказывается на продолжительности жизни.

Единственным исключением считается киста, которая расположена непосредственно в продолговатом мозге, так как она влияет на дыхание и питание.

Может быть вылечена сирингомиелия, лечение если направить на остановку размножения клеток глии. Для этого при диагностировании возможного образования кисты больному вводят некоторое количество радиоактивного фосфора или йода. Облучая клетки, радиоактивные элементы разрушают их и не дают ткани разрастаться дальше.

Если уже возникла сирингомиелия, лечить ее можно медикаментозно под наблюдением врача-невролога. В качестве лечения используются дегидратирующие средства, которые помогают убрать лишнюю жидкость из тканей, нейропротекторы и при сильном болевом синдроме анальгетики в виде уколов.

Читайте также:  Как лечить мигрень у женщин: первые признаки, симптомы, что помогает при купировании приступов

В качестве дополнительной терапии используются курсы витаминов и массаж. Массаж при сирингомиелии помогает ускорить отток жидкости из спинного мозга. Также он может стать профилактикой образования кисты после кровоизлияний в спинной мозг или травм.

Лечение сирингомиелии истинной шейного и грудного отдела происходит с помощью хирургического вмешательства.

Важно

Медикаментозное лечение может в этом случае только частично ослабить симптомы заболевания. Полное излечение от истинной сирингомиелии практически невозможно.

Хирургическая операция является обязательной и при появлении кисты в случае образования злокачественной опухоли.

Источник: https://sustavlife.ru/bolezni/drugie/siringomieliya-shejnogo-i-grudnogo-otdelov-pozvonochnika.html

Лечение и особенности гидромиелии шейного отдела

  ·  
Вам понадобится на чтение: 4 мин

Шейный отдел самый незащищенный во всем позвоночнике. В отличии от грудного и поясничного отдела, он не предназначен для усталости и нагрузок.

Чаще других шея подвержена аномалиям в строении врожденного характера. Гидромиелия шейного отдела – одна из таких патологических аномалий, при которой происходит расширение спинномозгового канала. В результате развития происходит накопление жидкости в стволе мозга.

Гидромиелия может сформироваться в любом отделе позвоночника, но в большинстве случаев предпочитает “селиться” в стволе мозга и в шейном отделе. Заболевание латентное длительное время, проявлять себя не спешит.

Больному повезет, если при плановом рентгене позвоночника или УЗИ специалистам удастся выявить болезнь на ранней стадии.

Гидромиелия может быть первичная, когда ее появление обусловлено патологическим строением самого спинного канала.

А может быть и вторичным в том случае, когда жидкость начинает накапливаться из-за сильного передавливания или сжатия мозга. Иногда скопление жидкости прогрессирует на фоне рождения опухолей мозжечка.

К сожалению, при любой причине заболевание относится к категории случайных находок.

Гидромиелия имеет прогрессирующий характер, протекает тяжело. Особенно тяжело протекатет при расширении канала переходящего к серому веществу спинного мозга (рогам).

Симптомы заболевания

При гидромиелии с признаки и симптоматикой не все однозначно. Обычно заболевания имеют определенный алгоритм симптомов, которые проявляют себя в любом случае. Они могут меняться, сочетаться, замещать друг друга, но они в наличии.

В случае же с гидромиелией этого нет, потому что заболевание редкое и выводы каждый практикующий врач делает самостоятельно. Поэтому получается так: одни специалисты вывели значительный перечень признаков, другие заметили всего лишь два-три симптома.

Совет

Такие расхождения говорят об особенностях заболевания, которое может протекать по-разному.

На основе данных некоторых специалистов можно вывести свой, определенный перечень симптомов:

  • паралич рук;
  • спазмы мышц;
  • некротические проявления;
  • атрофия позвоночного столба;
  • атрофия мышц;
  • боль в шее при любом движении;
  • головные боли;
  • воспаление пальцев и посинение;
  • меняется чувствительность: то теряется полностью, то предельно обостряется, вызывая болезненность при касаниях;
  • отечность;
  • дистрофия и деформация позвонков в шее.

Важно!Симптомы будут зависеть от того, какое условие было выполнено для образования такой жидкости.

Причины заболевания

Ряд актуальных причин, способных провоцировать заболевание:

  • кровоизлияния в канале;
  • инфекции;
  • атрофические процессы в мозгу;
  • наличие онкологии;
  • водянка в спинном мозге;
  • повреждения спины и позвоночника;
  • сдавливание канала;
  • врожденные дефекты и аномалии строения.

Лечение гидромиелии

Лечение гидромиелии проводится строго в клинических условиях при первых же признаках. Затягивать или откладывать визит к специалисту нельзя, поскольку заболевание быстро растет и прогрессирует. Диагноз выводится на основе контрастной рентгенографии и МРТ. Эти исследования позволяют установить степень патологии, очаги поражения и размах аномалии.

Если причина в инфекции, необходима мощная антибактериальная терапия. Одновременно с этим показан прием нестероидных препаратов.

Такое комбинирование снизит отечность, уменьшит прогрессирующий воспалительный процесс. Однако вспомогательная терапия рассчитана на курс до двух недель.

Если после этого боль не купируется и продолжает изматывать больного, целесообразно назначение полной или частичной блокады корешковых окончаний.

Но терапия может быть сколько-то эффективной после того, как из спинного мозга будет откачена вся патологическая жидкость. Для этого производится вскрытие дуг позвоночника. Это обеспечит полный доступ к нужной части и отделу. Аккуратно вставляется шунт, он осторожно выкачивает всю жидкость.

Восстановление после шунтирования не особо быстрое, но и не долгое. Осложнения бывают редко. После операции человек чувствует некоторое неудобство и дискомфорт, если начинает сильно кашлять. Это периодические явления, быстро проходят и не влияют на здоровье.

 

Из медикаментов назначаются антидепрессанты, если есть боли и психосоматические расстройства. Обязательно показана Мильгамма в виде инъекций два раза в сутки. Насыщение организма витаминами группы В необходимо для быстрейшего восстановления. Кратность приема определит в итоге специалист.

Обратите внимание

Для кого-то витамин В необходим в повышенной дозе, а кому-то будет достаточно поддерживающей терапии два укола в неделю.

Источник: https://03-med.info/bolezni/bolezni-spiny/lechenie-i-osobennosti-gidromielii-she.html

Гидросирингомиелия на МРТ | Второе мнение

Представления о развитии сирингомиелии на современном этапе переживает новый подъем.

Это связано с пересмотром в последние десятилетия традиционных представлений о патогенезе данного заболевания, виде и характере полостей, лежащих в его основе.

В значительной мере этому способствовало внедрение нейровизуальных способов диагностики сирингомиелии, позволивших широко изучить морфологическую основу данной патологии.

Сирингомиелия — хроническая патология спинного мозга – характеризующаяся кистообразованием в веществе спинного мозга. Однако отмечено, что в ряде случаев болезнь протекает не стабильно, сменяя прогрессию нестабильными эпизодами. Образующиеся полости спинного мозга заполнены цереброспинальной жидкостью (ЦСЖ).

Данное заболевание имеет длительную историю клинического течения.

Патоморфологические находки различных вариантов полостей и их связи с центральным каналом с самого начала изучения данного заболевания делали дискуссионный вопрос о том, что является истинной сирингомиелитической полостью.

Ещё в 1827 году было предположено, что в норме центральный канал облитерируется, а расширение центрального канала – есть его патология, обозначенная, как «сирингомиелия».

Важно

Тридцать лет спустя Stilling высказал мнение о том, что наличие незаращенного центрального спинно-мозгового канала является нормой, а патологическое расширение его лежит в основе такого заболевания как «гидромиелия».

Поиск патогенетических причин сирингомиелии привел к различному трактованию терминов «гидромиелии» и «сирингомиелии», где «гидромиелии» отдавалась роль врождённой аномалии центрального канала, а «сирингомиелии» — вторично обусловленной и экстраканикулярной патологии.

ПАТОГЕНЕЗ

Новым этапом в учении о патогенезе сирингомиелии стало представление о том, что механизм её развития имеет краниальное происхождение, а не связан со спинным мозгом, как считалось ранее. Данную точку зрения разделяет большинство современных специалистов.

Однако роль тех или иных краниальных или церебральных факторов в формировании полостей, а также патофизиологические процессы, лежащие в их основе, остаются до настоящего времени предметом широких дискуссий. В формирование полостей в веществе спинного мозга выделяют следующие теории.

Гидродинамическая – в её основе лежит обструкция выходного отдел IV-го желудочка, приводящая к нагнетанию жидкости цереброспинальной жидкости в центральный канал спинного мозга. Такой процесс приводит к расширению центрального канала – гидромиелии и прорыву жидкости в околоцентральные отделы вещества спинного мозга – сирингомиелии.

«Конгенитальная» сирингомиелия – врождённая, оценивается как единая патология онтогенеза, формирующаяся в различные периоды внутриутробного развития.

К настоящему времени наблюдения подавляющего большинства исследований, основанные на МР-данных, сообщают о наиболее распространённом варианте сирингомиелии – сочетании его с аномалией Арнольда-Киари, тип I.

Сирингомиелические кисты (чаще шейной и шейно-грудной локализации) при аномалии Арнольда-Киари I – отмечаются у 60-70% больных, аномалии II – у 30-75 %.

Клиническая картина

По данным исследований выделяют три вида течения, основанных на темпе нарастания неврологической симптоматики:

• медленное – с постепенным поражением спинного мозга по длиннику и поперечнику
• прогрессирующее – с быстрым развитием и распространением клинических симптомов и непроградиентное, под которым понималось отсутствие прогрессирование симптомов в течении 3-5 лет.

Клиническую картину сирингомиелии легко вывести из анатомической сущности заболевания.

Развиваясь в сером веществе спинного мозга, в области шейного утолщения, сирингомиелитическая полость вызывает деструкцию сегментарного аппарата спинного мозга, что должно сказаться на расстройствах движений, чувствительности, вегетативной иннервации и трофики в метамерах тела, связанных с шейным утолщением.

Совет

Отсюда характерная для сирингомиелии триада:
1. атрофические парезы рук (вследствие поражения клеток передних рогов),
2. выпадение температурной чувствительности и болевой, в области рук, верхней части туловища (вследствие поражения клеток задних рогов),

3.

трофические расстройства там же (вследствие вовлечения в процесс боковых рогов): часто обнаруживаются акроцианоз, повышенная потливость, ломкость ногтей, безболезненные панариции. Трофические изменения костей и суставов обнаруживаются часто, особенно характерен – кифосколиоз грудного отдела позвоночника, реже – деформаций грудной клетки.

Также обнаруживается остеопароз, поэтому возможны переломы. Примерно у 20% пациентов диагностируются остеоартропатии.

В дальнейшем, по мере прогрессирования заболевания, к характерной для сирингомиелии триаде присоединяются центральные парезы нижних конечностей, анестезия ног и нижней части туловища по циркулярному типу, тазовые расстройства, отсутствие брюшных рефлексов, наличие патологических рефлексов.

Атипичные формы возникают при необычной локализации процесса. Сюда относятся:

• пояснично-крестцовая форма, характеризуется теми же клиническими симптомами, что и классическая форма сирингомиелии, но локализуются расстройства не в области верхних конечностей, а в ногах и в нижнем отделе туловища. Встречается очень редко.

• дорсо-люмбальная форма, при которой наблюдается характерная для сирингомиелии диссоциированная анестезия в области грудных сегментов, спастический нижний парез, тазовые расстройства, вегетативно-трофические нарушения в области нижних конечностей
• сирингомиелия, связанная с двумя очагами – классический шейно-грудной тип может осложниться пояснично-крестцовой формой. Подобного рода сочетание встречается нередко.

• сирингобульбия – патологические изменения локализуются в областипродолговатого мозга и варолиевого моста. Процесс развивается большей частью односторонне.

Гидромиелия – это расширение, либо не заращение центрального канала спинного мозга. Центральный канал спинного мозга имеет вид узкой полости на протяжении всего спинного мозга, заполненной спинномозговой жидкостью.

В краниальной части центральный канал сообщается с полостью IV-го желудочка головного мозга, в нижней части спинного мозга, в области конуса, центральный канал сначала расширяется, образуя концевой (терминальный) желудочек.

Затем терминальный желудочек сужается до размеров центрального канала и слепо заканчивается. К 35-40 годам центральный спинномозговой канал в шейном и грудном отделах зарастает.

Частный случай гидромиелии – расширение терминального желудочка – «желудочек Краузе» — расширение в каудальном отделе центрального канала спинного мозга, расположенное в области конуса спинного мозга, вблизи от его задней стенки. Гидромиелия и желудочек Краузе, как правило, случайные находки и клинически не значимы.

Физикальные методы обследования

Исследование цереброспинальной жидкости

При сирингомиелии цереброспинальная жидкость в большинстве случаев остаётся не измененной. Иногда лишь обнаруживается нерезко выраженная белково-клеточная диссоциация, обусловленная частичной компрессией подпаутинного пространства утолщенным участком спинного мозга.

МРТ

Нейровизуализационные возможности обогатили представление о течении сирингомиелии и в частности подтвердили возможность острого развития заболевания в виде развития стволовых, мозжечковых или иных расстройств. Нейровизуальные возможности позволили определить ряд морфологических изменений полости и ЗЧЯ у данной категории больных.

Сирингомиелитическая полость при МР-исследовании имеет веретеновидную форму с четкими ровными контурами, без перифокального отёка, содержимое полости по сигнальным характеристикам сопоставимо с сигнальными характеристиками цереброспинальной жидкости (т.е. гиперинтенсивно на Т2-ВИ и гипоинтенсивно на Т1-ВИ). Поперечник спинного мозга на уровне кистозной полости увеличен в размере. При в/в контрастном усилении – не накапливает контрастное вещество.

Гидромиелитическая полость обычно до 0,2-0,4 см в диаметре, сигнальные характеристики полости по Т1 и Т2 идентичны ликвору. Поперечник спинного мозга на уровне полости не увеличен в размерах.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальный диагноз сирингомиелии проводят:

1. с объемным поражением спинного мозга: астроцитомы, эпиндимома,
2. с посттравматическими изменениями,

3. с постишемическими изменениями.

Сирингомиелитическую полость от опухоли отличает отсутствие перитуморозного отека вещества спинного мозга и отсутствие накопления контрастного вещества.

Отличие от посттравматических и постишемических дефектов связано с отсутствием утолщения спинного мозга на уровне поражения, а в некоторых случаях даже некоторое его истончение, связанное с атрофическими изменениями поврежденного вещества мозга.

  • Пришлите нам данные Вашего исследования и получите квалифицированное заключение независимых специалистов!

Источник: https://secondopinions.ru/gidrosiringomieliya-na-mrt

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector