Мозжечковая атаксия: симптомы, лечение, другие виды атаксии

Возможные виды атаксии: причины и проявления при их развитии

Атаксия или по-другому инкоординация или нарушение согласованности во взаимодействии групп мышц, проявляющееся нарушением целенаправленных статических функций и движений человеческого тела. Классифицируются различные виды атаксии.

Атаксия считается часто встречающейся патологией, которая характеризуется нарушением моторики — при этом сила конечностей полностью сохраняется или совсем немного уменьшается. Но движения становятся нечеткими, неуклюжими, а во время ходьбы или в положении стоя происходит нарушение равновесия.

Для реализации любого необходимого движения требуется совместная деятельность множества мышц.

Обратите внимание

Само по себе движение обеспечивается механизмами, регулирующими выбор той или иной группы мышц, продолжительность и силу каждого мышечного сокращения, а также последовательность их действия в двигательном акте.

При отсутствии координации в мышцах развивается нарушение качества движений, утрата соразмерности движений, их точности. Движения при этом становятся прерывистыми, неплавными и неуклюжими. А переход между двумя движениями, к примеру, разгибание и сгибание сильно осложняется.

Типы и симптомы заболевания

Существует 5 разновидностей атаксии: локомоторная, корковая, лабиринтная, сенсорная, эпизодическая и интрапсихическая. Каждая из них — это эпизодическая атаксия, характеризующаяся острыми эпизодами обострений.

Мозжечковая или локомоторная атаксия

К развитию данного типа патологии приводит болезнь мозжечка. Во время ходьбы пациент широко расставляет ноги и сильно наклоняется вперед и назад. Легкая форма диагностируется лишь при условии, что пациент будет идти строго по прямой линии приставными шагами.

С закрытыми глазами нарушения координации не проявляются сильнее. Если заболевание затрагивает срединную часть мозжечка, то пациент ощущается проблемы с равновесием и процессом ходьбы.

При повреждении полушарий мозга движения пациента становятся неточными, и может выявляться тремор.

К основным причинам мозжечковой атаксии относятся: абсцесс в мозжечке, инсульт, вирусная форма энцефалита, отравление медикаментами.

К причинам формирования хронической формы мозжечковой атаксии относятся: дегенерация мозжечка из-за развития онкологии яичников, легких, молочных желез, новообразование в области задней части черепной ямки, гипотиреоз, опущение миндалин в мозжечке, алкогольное отравление мозжечка, плохая наследственность. Наследственная форма патологии может протекать по аутосомно-рецессивному или аутосомно-доминантному типу.

Корковая атаксия

Она проявляется нарушением походки человека — походка словно приобретает пошатывающийся характер. При сильном повреждении коры головного мозга может сформироваться паралич, и пациент утрачивает возможность ходить и даже стоять.

Кроме того, развиваются и другие проявления поражения коры головного мозга, такие как изменения психического состояния, галлюцинации обонятельного характера, слуховые галлюцинации, ухудшение памяти на происходящие события и нарушение работы зрительных органов.

Атаксия лабиринтная или вестибулярная

Развивается в случае патологии вестибулярного нерва или вестибулярного аппарата во внутреннем ухе.

К проявлениям вестибулярного типа атаксии относятся: тошнота с рвотой, нистагм, головокружения и ухудшение слуха. При повороте глаз или при перемене позы симптоматика вестибулярного типа атаксии проявляется сильнее, при этом координация верхних конечностей никак не страдает.

Сенсорная атаксия

К её развитию приводит заболевание волокон, в которых заложена информация о позах человека, положении тела, в особенности в горизонтальной плоскости.

Сенсорная форма атаксии может быть спровоцирована влиянием на организм следующих факторов: патологии спинного мозга, которые повреждают волокна, восходящие к головному мозгу — это опухолевые образования различного происхождения, рассеянная форма склероза, болезни сосудистой системы, авитаминозы, как правило, недостаток в организме витамина В12.

Это важно! К симптомам сенсорной атаксии относятся следующие: нарушение координации при ходьбе в полной темноте, ухудшение рефлексов в сухожилиях, плохое равновесия с закрытыми глазами, нарушение вибрационной чувствительности, выявляемое при осмотре.

Человек с сенсорной формой атаксии благодаря зрению контролирует собственные шаги, но вместо твердого покрытия чувствует вату под ногами. Во время ходьбы пациент высоко поднимает ноги и с большой силой опускает их на землю.

Атаксия интрапсихическая

Данный тип атаксии представляет собой несогласованность мышления с эмоциями человека и чаще всего рассматривается в качестве проявления шизофрении.

Как проводится диагностика атаксии

Диагностика заболевания основывается на выявлении его формы и установлении в семье человека, пораженного атаксией.

При проведении лабораторного обследования выявляется неправильный обмен аминокислот — их концентрация слишком низкая, а также уменьшается их выделение вместе с мочой.

МРТ головного мозга свидетельствует об атрофических процессах в головном и спинном мозге, в верхней части отделов черепа. Благодаря электромиографии диагностируется повреждение сенсорных волокон в периферических нервах.

Это важно! При проведении дифференциации атаксии с другими патологиями требуется обращать внимание на возможности изменения клинических проявлений атаксии. В медицинской практике известны случаи рудиментарных типов атаксии и развития её переходных типов, когда клинические признаки походят на симптоматику рассеянного склероза и т.п.

Важно

С целью выявления наследственной атаксии понадобится реализация косвенного или прямого исследования анализов ДНК. Посредством молекулярно-генетических способов выявляется атаксия, а затем реализуется ДНК тест для установления возможности наследования патологического гена детьми от родителей.

Иногда требуется проведение комплексного обследования анализов ДНК, для этого требуется биоматериал, взятый у всех членов семьи.

Организация лечебного процесса

Лечение заболевания организует невролог и оно в основном симптоматическое и включает в себя:

  • Общеукрепляющее лечение — потребление витаминов группы В и других средств.
  • Комплекс физических упражнений лечебной физкультуры, помогающих укрепить мышцы и нормализовать координацию движений.

Помимо описанного лечения для терапии атаксии требуется проведение коррекции иммунодефицита. Так, необходимо проведение курса приема иммуноглобулина. Лучевая терапия  в этой ситуации противопоказана, а также нужно предотвращать чрезмерное облечение рентгеном и длительное нахождение под открытыми солнечными лучами.

Это важно! Важную роль в лечебном процессе могут играть медикаменты, восстанавливающие работу митохондрий, а именно рибофлавин, янтарная кислота, витамин Е.

Как проводится профилактика

При заболевании наследственной формой атаксии следует отказаться от рождения детей. Помимо этого нужно отказаться от возможности заключения родственных браков.

Прогнозы описанных заболеваний редко остаются благоприятными. Происходит медленное развитие нарушений нервно-психической системы организма. Чаще это негативно влияет на работоспособность больного.

Но при правильной организации симптоматической терапии и предупреждении инфекционных поражений организма, отравлений, травм человек может прожить ещё долгие годы.

Источник: http://VashNevrolog.ru/narusheniya-nervnoj-sistemy/vozmozhnye-vidy-ataksii-prichiny-i-proyavleniya-pri-ix-razvitii.html

Мозжечковая атаксия симптомы и причины

Мозжечковая атаксия – наследственное заболевание, характеризующееся хроническим прогрессирующим течением. Заболевание имеет аутосомно-доминантный тип наследования с высокой пенетрантностью мутантного гена.

Симптомы развития мозжечковой атаксии

Заболевание проявляется в период от 20 до 45 лет.

Атаксия характеризуется наличием динамической и статической мозжечковой формы болезни, пирамидных расстройств (спастическое повышение мышечного тонуса, снижение силы в мышцах конечностей, чаще нижних, патологические пирамидные рефлексы, надкостничная и сухожильная гиперрефлексия), иногда глазодвигательные нарушения (парез отводящего нерва, птоз, слабость конвергенции и т.д.). При атрофии зрительного нерва и пигментной дегенерации сетчатки отмечается снижение остроты зрения и сужение полей зрения.

Симптомом болезни является снижение интеллекта. Признаков нарушения глубокой суставно-мышечной чувствительности, как правило, нет.

Острое нарушение координации движений может быть обусловлено поражением мозжечка или его связей в стволе (мозжечковая атаксия), нервных волокон, несущих глубокую чувствительность (сенситивная атаксия), вестибулярной системы (вестибулярная атаксия), лобных долей и связанных с ними подкорковых структур (лобная атаксия). Оно может быть также проявлением истерии.

Симптомы острой мозжечковой атаксии

Заболевание проявляется нарушением равновесия, ходьбы и координации движений в конечностях. Поражение срединных структур мозжечка при мозжечковой атаксии сопровождается:

1.

нистагмом,

2.

дизартрией по типу скандированной речи (замедленная монотонная речь, прерываемая ударениями на каждом слоге),

3.

тремором туловища и головы,

4.

нарушением равновесия в пробе Ромберга,

5.

характерным изменением ходьбы (на широко расставленных ногах с раскачиванием туловища из стороны в сторону).

Поражение полушарий мозжечка при симптомах мозжечковой атаксии вызывает гемиатаксию на стороне поражения с нарушением точности движений (дисметрия, сопровождающаяся мимопопаданием) и интенционным тремором (возникающим в заключительной стадии целенаправленного движения), которые обнаруживаются при пальценосовой и коленно-пяточной пробах. Одновременно часто выявляются мышечная гипотония и снижение сухожильных рефлексов.

Нарушения ходьбы как признак атаксии

Нарушения равновесия и ходьбы могут возникать внезапно у больных с артериальной гипертензией при ишемическом поражении базальных ганглиев, таламуса, верхнего отдела ствола, иногда при двустороннем поражении лобных долей. Такие больные могут активно двигать ногами в положении лежа.

Но при вставании не могут без поддержки сделать хотя бы один шаг или удержаться на ногах.

Совет

Анамнестические сведения (длительная артериальная гипертензия), оживление сухожильных рефлексов с ног, паратония (активное сопротивление пассивным движениям), хватательные рефлексы облегчают диагноз в подобных случаях.

Нарушения ходьбы – одно из классических проявлений истерии. В пользу психогенной природы симптомов могут свидетельствовать их вариабельность, зависимость от ситуации, причудливая походка, не похожая на обычные варианты атаксий и скорее демонстрирующая способность больного прекрасно балансировать на грани падения, нежели нарушение равновесия.

Истерические симптомы редко возникают изолированно – обычно они сочетаются друг с другом или сменяют друг друга. У больного можно, например, обнаружить наряду с мозжечковой атаксией псевдопарез, мутизм, нарушение чувствительности по функциональному типу. Характерны также наличие демонстративных черт личности, «прекраснодушное безразличие».

Дополнительные виды болезни и их симптомы

Острая вестибулярная атаксия обычно сопровождается вращательным головокружением, дурнотой, тошнотой или рвотой, нистагмом, иногда снижением слуха. Выраженность атаксии увеличивается при изменении положения головы и туловища, поворотах глаз.

Больные избегают резких движений головой и осторожно меняют положение тела. В ряде случаев отмечается тенденция к падению в сторону пораженного лабиринта. Координация в руках не страдает.

Причиной мозжечковой атаксии острой вестибулярной формы чаще всего бывает периферическая вестибулопатия, реже стволовой инсульт или базилярная мигрень.

Острая сенситивная атаксия, сопровождающая нарушение суставно-мышечной и вибрационной чувствительности, возникает при острой сенсорной полиневропатии постинфекционного, паранеопластического или токсического генеза, реже при сдавлении или воспалительном поражении спинного мозга. Для сенситивной мозжечковой атаксии характерно резкое усиление неустойчивости при выключении контроля зрения (закрывании глаз).

Дифференциальную диагностику симптомов мозжечковой атаксии проводят с:

1.

рассеянным склерозом,

2.

опухолями мозжечка,

3.

другими формами наследственных атаксий.

Особенности лечения мозжечковой атаксии

Симптоматическое курсовое (2–3 раза в год) лечение болезни:

1.

Дибазол,

2.

общеукрепляющие средства;

3.

препараты, повышающие метаболизм в тканях мозга и мышцах;

4.

ЛФК (включая специальные упражнения на координацию движений);

5.

массаж.

Причины развития болезни

Причиной острой мозжечковой атаксии могут быть различные патологические состояния, чаще всего:

1.

Интоксикация лекарственными средствами – препаратами лития, антиэпилептическими средствами (Дифенином, барбитуратами, Карбамазепином, Этосуксимидом), бензодиазепинами; токсичными веществами (ртутью, органическими растворителями, синтетическим клеем, бензином, цитостатиками). Атаксия при этом часто сопровождается сонливостью или спутанностью сознания.

2.

Мозжечковый инсульт как причина развития мозжечковой атаксии, раннее распознавание которого может спасти больному жизнь. Инфаркт мозжечка бывает следствием тромбоза или эмболии мозжечковых артерий, отходящих от позвоночной или базилярной артерии.

Обратите внимание

Он проявляется гемиатаксией и мышечной гипотонией на стороне поражения, головной болью, головокружением, нистагмом, дизартрией и признаками сопутствующего поражения ствола – ограничением подвижности глазных яблок, слабостью мимических мышц или нарушением чувствительности лица на стороне поражений, иногда гемипарезом или гемигипестезией на противоположной стороне.

В результате быстро нарастающего отека возможны сдавление ствола с развитием комы и вклинение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие с летальным исходом, который можно предотвратить только оперативным вмешательством.

Следует учитывать, что мозжечковая атаксия может быть проявлением более благоприятно развивающегося инфаркта продолговатого мозга, который вызывает также синдром Горнера (миоз, опущение верхнего века), снижение чувствительности на лице, парез мышц гортани и глотки на стороне поражения и нарушение болевой и температурной чувствительности по гемитипу на противоположной стороне (синдром Валленберга – Захарченко).

Читайте также:  Фобия - боязнь людей: социальная фобия мужчин и женщин, работы и толпы

Кровоизлияние в мозжечок чаще обусловлено артериальной гипертензией и проявляется внезапной интенсивной головной болью, рвотой, головокружением, атаксией.

Появляются ригидность шейных мышц, нистагм, иногда – ограничение движения глазных яблок в сторону поражения, угнетение роговичного рефлекса и парез мимических мышц на стороне поражения. Быстро нарастает угнетение сознания с развитием комы.

В результате сдавления ствола присоединяются повышение тонуса в ногах и патологические стопные знаки. В ряде случаев летальный исход можно предотвратить лишь оперативным вмешательством (эвакуация гематомы).

Инфекционные или постинфекционные факторы развития атаксии

Мозжечковая атаксия может быть проявлением вирусного энцефалита, острого рассеянного энцефаломиелита, абсцесса мозжечка.

Важно

У детей после вирусной инфекции (особенно часто после ветряной оспы) может развиваться острая мозжечковая атаксия, преимущественно проявляющаяся нарушением статики и ходьбы.

Это состояние обозначается как острый церебеллит и обычно завершается полным восстановлением в течение нескольких недель или месяцев.

Заболевание часто связано с дефицитом витамина В1, чаще всего обусловленного алкоголизмом. Причиной подостро развивающейся мозжечковой атаксии могут быть опухоли, в том числе

  • метастатические,
  • рассеянный склероз,
  • субдуральная гематома.

Источник: https://www.astromeridian.ru/medicina/mozzhechkovaja_ataksija_ld_.html

Атаксия

Неврология >>>> Атаксия

Атаксия, что в переводе с греческого означает беспорядок, рассматривается как заболевание, связанное с разбалансированием произвольных движений, нарушением их координации.

Точность каждого движения мышц конечностей – это результат слаженной работы нескольких структур нервной системы, которые передают импульс друг другу в направлении к мышцам конечностей от головного мозга и в обратном направлении от мышечных волокон к головному мозгу, который анализирует правильность выполненного движения.

В этой цепочке существует определенная последовательность: головной мозг (кора больших полушарий, мозжечок) > полукружные каналы лабиринта внутреннего уха (вестибулярный аппарат) > задние столбы спинного мозга и периферические нервы, от него отходящие> нервные волокна, пронизывающие мышечную ткань.

Когда нарушается работа хотя бы одного звена этой цепи, возникает явление атаксии. А в зависимости от того, в каком именно месте произошел сбой, различают мозжечковую, сенситивную, лобную, лабиринтную атаксию.

  • Мозжечковая атаксия – это результат нарушения структуры и/или функций мозжечка;
  • Лобная (корковая) атаксия – это результат нарушения лобно – мозжечковых путей обработки и прохождения импульса;
  • Сенситивная атаксия – это результат поражения задних столбов спинного мозга и периферических нервов, отходящих от него;
  • Лабиринтная атаксия – это результат отклонений в работе вестибулярного анализатора.

Для каждого из видов атаксии характерны свои клинические проявления:

Симптомы мозжечковой атаксии проявляются в виде гиперметрии, когда плохо рассчитывается расстояние до предмета, который необходимо взять, рука проходит путь, гораздо больший, чем необходимо, и промахивается.

Другим признаком мозжечковой атаксии является скандированная речь, когда человек говорит, то громко, то тихо и резко «выбрасывает» слова, а не произносит их плавно, часто разделяет слова на слоги. При мозжечковой атаксии меняется походка: человек ходит, раскачиваясь и заплетаясь, как пьяный.

Начинаются проблемы с подъемом из положения «лежа», когда без помощи рук встать невозможно, потому что вместо туловища поднимаются ноги. При мозжечковой атаксии нарушается динамика сложных движений, появляется тремор рук при приближении их к цели.

При лобной атаксии (корковой) нарушаются моторные функции и координация движений со стороны, противоположной тому полушарию мозга, в котором возникло нарушение.

Проявляет себя лобная атаксия в виде неустойчивости тела на поворота, при наклонах или разворотах туловища. Человек фактически не имеет возможности передвигаться без опоры на какие-либо предметы.

Ко всему прочему нарушаются и другие функции нервной системы, пропадает обоняние, деградирует психика (появляется хватательный рефлекс).

Симптомы сенситивной атаксии отражаются на походке человека, когда при ходьбе он сильно увеличивает амплитуду размаха ноги, и идет, разбрасывая ноги в стороны. При положении «стоя» с сомкнутыми ногами и закрытыми глазами туловище человека начинает пошатывать в разные стороны.

При лабиринтной атаксии появляется горизонтальный нистагм (постоянное учащенное движение глазами из стороны в сторону), головокружение и многие симптомы, характерные для нарушения работы вестибулярного анализатора.

Причины атаксии, если не имеют генетического происхождения ( или других аномалий развития организма), то связанны с рядом перенесенных или находящихся в процессе развития заболеваний, с недостатком витаминов, с травмами, с интоксикациями организма лекарственными препаратами или химическими вредными веществами, с инфекциями, с новообразованиями, расположенными в таких местах, где они препятствуют отлаженной работе нервной системы, инсультом, с гипертермией ( или солнечным ударом).

Причиной мозжечковой атаксии могут стать опухоли, рассеянный склероз, токсические воздействия и авитаминозы.

Причиной лобной атаксии могут оказаться травмы, опухоли, воспалительные процессы.

Причиной сенситивной атаксии чаще всего оказываются травмы или опухоли спинного мозга и его ответвлений, недостаток витамина В12.

Причиной лабиринтной атаксии становятся хронические заболевания уха, энцефалиты, болезнь Меньера, рассеянный склероз.

Лечение атаксии – это упорный труд заболевшего человека и правильная терапия врача – невролога. Проводят терапию препаратами антихолинэстеразы, церебролизином, АТФ, витаминотерапию препаратами содержащими группу В. Порой назначают средства для коррекции иммунитета. Как правило, лечат не саму атаксию, а заболевания, способствующие ее развитию.

Если причиной атаксии является операбельная опухоль или операбельная аневризма, то проводят хирургическое лечение с удалением травмирующего фактора.

Большую роль в лечении атаксии играют специальные комплексы упражнений, направленные на тренировку координации движений, лыжные прогулки, скандинавская ходьба.

Совет

Прогноз лечения атаксии зависит от того, является ли атаксия наследственным или аномальным явлением, и какими конкретно заболеваниями она спровоцирована.

Источник: http://medicalfairway.ru/page_stat.php?ids=210&n_word=%D0%BD%D0%B5%D1%80%D0%B2%D0%BD%D1%8B%D0%B5%20%D0%B2%D0%BE%D0%BB%D0%BE%D0%BA%D0%BD%D0%B0

Симптомы и синдромы поражения мозжечка: атаксия, диссинергия, нистагм, дизартрия, мышечная гипотония. Клинические методы исследования координации движений

Червь мозжечка
принимает участие в регуляции координации
мускулатуры туловища, кора полушарий
– дистальных отделов конечностей.
Соответственно выделяют две формы
атаксий.

а) Статико-локомоторная
атаксия
характеризуется нарушениями стояния
и ходьбы, возникающих при поражении
средних отделов мозжечка. При ходьбе
больной отклоняется в сторону мозжечкового
поражения.

Устойчивость
проверяется в пробе
Ромберга
:
больной должен стоять, плотно сдвинув
стопы, руки вытянуты вперед до
горизонтального уровня. Проба проводится
сначала с открытыми глазами, затем с
закрытыми.

При поражении передних
отделов червя мозжечка больной отклоняется
в позе Ромберга вперед, задних отделов
– назад.

При поражении мозжечковых
систем больной в этой позе покачивается
либо вообще не может стоять как с
открытыми, так и с закрытыми глазами.

При исследованииходьбы
больному предлагают пройти по прямой
линии с открытыми, затем с закрытыми
глазами, чтобы носок одной стопы
прикасался к пятке другой (тандемная
походка или лисий шаг).

Проверяется
также фланговая походка

– шаговые движения в сторону. Обращают
внимание на четкость шага и возможность
быстрой остановки по команде.

При
поражении мозжечка возникает «атаксическая»
или «мозжечковая» походка.

Ноги чрезмерно
разгибаются вперед, туловище от них
отстает, при попытке больного стоя
отклониться назад, отсутствует сгибание
в коленных суставах и в поясничном
отделе позвоночника.

При поражении
мозжечковых систем нарушается сочетание
простых движений, составляющих
последовательную цепь сложных двигательных
актов. Это обозначается термином
«асинергия»
осуществляется с помощью пробы
Бабинского
:
больной лежит на спине без подушки, руки
скрещены на груди, из такого положения
больной должен сесть.

Обратите внимание

При выполнении
этой пробы у больного поднимаются ноги,
а не туловище. При одностороннем поражении
соответствующая нога поднимается выше
другой.

Симптом Ожеховского:
больной опирается ладонями вытянутых
рук на ладони врача. При отнимании рук
врача больной резко наклоняется вперед.

Здоровый человек или останется неподвижным
или отклоняется назад.

Симптом отсутствия
«обратного толчка» Стюарта-Холмса
:
больной отводит руку до горизонтального
уровня и сгибает её в локтевом суставе,
кисть сложена в кулак, врач пытается
разогнуть руку. Если внезапно прекратить
разгибание – кулак больного с силой
ударяет ему в грудь. У здорового человека
включаются мышцы антагонисты и этого
не происходит.

б) Динамическая
атаксия
характеризуется нарушением выполнения
различных произвольных движений в
конечностях. Этот вид атаксии зависит
от поражения полушарий мозжечка.

Тесты на динамическую
атаксию:

  • пальценосовая проба – больной сначала с открытыми, затем закрытыми глазами указательным пальцем выпрямленной руки и отведенной в сторону пытается попасть в кончик носа. При поражении мозжечка – промахивание и появление дрожания руки при приближении к цели – интенционное дрожание. Промахивание с закрытыми глазами характерно для сенситивной атаксии.
  • пяточно-коленная проба – больной лежа на спине сгибает ногу в тазобедренном и коленном суставе и пытается поставить пятку согнутой ноги на колено другой ноги, затем, слегка прикасаясь пяткой, проводит по гребню большеберцовой кости вниз до стопы и обратно. Выполняется с закрытыми и открытыми глазами. При мозжечковой атаксии – промахивание и интенционное дрожание.
  • проба на адиадохокинез: рука согнута в локтевом суставе до прямого угла, пальцы разведены и слегка согнуты. В таком положении совершается супинация и пронация (имитация вкручивания лампочки). При поражении мозжечка движения неловкие, размашистые и несинхронные – адиадохокинез (может быть замедленный темп – брадикинезия).
  • проба на соразмерность движений: руки больного вытянуты вперед ладонями кверху. По команде врача больной должен быстро повернуть ладони вниз. При поражении мозжечка на соответствующей стороне наблюдается избыточная ротация кисти – дисметрия (гиперметрия).
  • проба с молоточком – больной удерживает молоточек за рукоятку, а I и II пальцами другой руки поочередно сжимает то узкую, то широкую часть молоточка. При поражении – изменение движения.

Расстройство
речи
– в
результате нарушения координации
речедвигательной мускулатуры, речь
больного становиться замедленной
(брадилалия),
теряет плавность, ударения больной
ставит не на нужных слогах – скандированная
речь.

Изменение почерка:
становится
неровным, крупным (мегалография).
Больной не может нарисовать круг,
правильную фигуру.

Нистагм
– ритмичное подергивание глазных яблок
при взгляде в сторону или вверх (своего
рода интенционное дрожание глазодвигательных
мышц).

При страдании
мозжечковых систем плоскость нистагма
совпадает с произвольными движениями
глазных яблок – при взгляде в стороны
нистагм горизонтальный, вверх – вниз
вертикальный.

Иногда нистагм бывает
врожденным, тогда он наблюдается не
только при отведении глазных яблок в
стороны, но и при взгляде прямо –
спонтанный, при переводе взгляда вверх
сохраняет свой характер – горизонтальный,
ротаторный.

При поражении
мозжечковых систем снижается мышечный
тонус – возникает мышечная
гипотония
.
Мышцы становятся дряблыми, вялыми, в
суставах – избыточные движения.

Причина острой
мозжечковой атаксии – мозжечковый
инсульт, интоксикация препаратами
лития, рассеянный энцефаломиелит,
энцефалит, абсцесс мозга.

Причины подострой
мозжечковой атаксии – энцефалопатия
Вернике, отравление алкоголем, ртутью,
цитостатиками, опухоли мозжечка,
рассеянный склероз.

Причины хронической
мозжечковой атаксии – злокачественные
новообразования, гипотиреоз, алкогольная
дегенерация мозжечка, прионовые болезни,
опухоли задней черепной ямки,
мостомозжечкового угла, краниовертебральные
аномалии, рассеянный склероз, наследственные
атаксии Фридрейха, Пьера-Мари.

Лобная атаксия
– туловищная астазия–абазия.
Нарушается ходьба стояние, туловище
отклоняется кзади и в сторону,
противоположному очагу поражения.
Характерно промахивание при выполнении
координаторных проб конечностями –
контрлатеральная гемиатаксия. Кроме
того, присоединяются другие признаки
поражения лобных долей.

Лобная атаксия
возникает при обширных поражениях
лобных долей: сосудистые поражения
мозга, гидроцефалия, прогрессирующий
надъядерный паралич, синильная дисбазия
у пожилых. Лобной атаксии сопутствуют
псевдобульбарный синдром, симптомы
орального автоматизма, деменция.

Читайте также:  Невротомия: виды, показания и противопоказания, техника проведения

Височная атаксия
наблюдается
при поражении височных долей и их связей
с мозжечком. Для височной атаксии
характерно возникновение контралатеральной
гемиатаксии конечностей, покачивание
в позе Ромберга в сторону противоположную
очагу поражения. Сопровождается другими
признаками поражения височных долей.

Источник: https://StudFiles.net/preview/3972257/page:23/

Мозжечковая атаксия: виды и классификация, включая Пьера Мари, причины, симптомы и лечение

Мозжечковая атаксия (МА) характеризуется нарушениями способности к передвижению и координации вследствие патологических процессов в мозжечке.Термин «атаксия» принят для обозначения любых координационных нарушений.

Описание и история заболевания

Мозжечок – часть человеческого мозга, расположенная у его основания. В структуре органа два полушария, отвечающие за точность движений, разделены червем, обеспечивающим устойчивость и равновесие.

Одним из видов атаксий является мозжечковая (G 11.1-11.3 согласно МКБ-10), при которой указанные проблемы обусловлены патологией мозжечка. Для описания характерного комплекса симптомов (нарушения походки, нистагм, дрожание пальцев, расстройства речи и почерка и пр.) используется термин «синдром мозжечковой атаксии».

Важно

В зависимости от того, какая часть мозжечка поражена, атаксию разделяют на статико-локомоторную (затронут червь, что проявляется расстройством походки, устойчивости) и динамическую (затронуты полушария и нарушена возможность совершать произвольные движения конечностями).

Подобные проблемы возникают в положении стоя для статической формы и при ходьбе для динамической. По разным данным частота такой патологии может достигать 23-х человек на 100 тысяч.

Причины мозжечковой атаксии

В большинстве случаев мозжечковая атаксия является генетическим заболеванием, реже – приобретенной.

В последнем варианте патология является следствием:

Внезапное сильное чувство страха, сопровождающееся тахикардией, ознобом, усиленным потоотделением и еще целым рядом неприятной симптоматики принято обозначать термином вегетативный криз или панические атаки.

Из этой статьи вы узнаете как снять вегетативный криз и какие меры можно предпринять для его предупреждения.

Кроме вегетативного криза выделяют также и симпато-адреналовый.

Какие симптомы характерны для него, и чем он отличается от остальных кризов, найдете по ссылке.

Наследственные формы патологии

Наследственные формы связаны с мутациями генов и классифицируются на:

  • врожденные непрогрессирующие МА, обусловленные отсутствием, недоразвитием мозжечковых структур;
  • аутосомно-рецессивные (атаксия Фридрейха), симптомы которой проявляются у детей с раннего возраста (или до 25 лет), характерна аномальное формирование скелета (такая форма развивается при получении дефектного гена от обоих родителей);
  • рецессивные, X-хромосомные с прогрессирующей мозжечковой недостаточностью, малой распространенностью преимущественно у мужчин;
  • болезнь Беттена, врожденная МА с замедленным развитием ребенка, но с адаптацией больного к своему состоянию по мере взросления;
  • наследственная атаксия Пьера Мари, относится к поздним аутосомно-доминантным мозжечковым атаксиям, признаки которой («рубленая» речь, дрожание, снижение умственных способностей, изменение сухожильных рефлексов, проблемы со зрением, косоглазие и др.) появляются после 25 лет (для развития такой формы атаксии достаточно получения гена только от одного из родителей).

Лекция о мозжечковой атаксии Фридрейха:

По характеру течения МА разделяют на:

  • острые (острая мозжечковая атаксия развивается, как правило, вследствие инсульта, энцефалита и иных причин);
  • подострые (обуславливаются действием опухолевых процессов, рассеянного склероза и т.д.);
  • хронически прогрессирующие, длящиеся многие месяцы и даже годы;
  • пароксизмально эпизодические (детские, взрослые).

Симптомы и проявления

Для статических нарушений МА характерна специфическая поза: больной стоит, широко расставив ноги, балансируя руками, стараясь не поворачиваться и не наклонять туловище и голову.

При попытке сдвинуть ноги (поза Ромберга – ступни сдвинуты, руки вытянуты вперед, голова приподнята), легком толчке (симптом толкания) больной падает, не осознавая этого.

Нарушения динамики проявляются в «мозжечковой походке», напоминающей движения пьяного человека: больной перемещается, как на ходулях, широко расставив напряженные выпрямленные ноги.

Совет

Тело его также выпрямлено (симптом Тома), немного откинуто назад. Больному трудно совершить поворот, его заносит в стороны, может даже упасть.

По мере прогрессирования МА:

  • утрачивается способность чередовать движения, дотрагиваться до кончика носа поочередно указательными пальцами разных рук;
  • нарушаются почерк и речь;
  • обедняется мимика (маскообразное лицо);
  • развиваются боли в пояснице, конечностях, шее;
  • повышается тонус мышц;
  • появляются судорожные подергивания;
  • развиваются птоз, косоглазие, нистагм, ухудшение зрения;
  • отмечаются трудности с приемом пищи и проглатыванием;
  • нарушается слух;
  • развивается депрессия, изменяется психика.

У всех видов МА присутствует нарушение скоординированной работы мышц при свершении двигательного акта.

Для врожденных форм типичны:

  • непропорциональность усилий выполняемому действию;
  • нарушение координации отдельных мышц;
  • дрожание;
  • увеличивающееся при приближении к точке назначения ритмичное отклонение от верной траектории движения;
  • вертикальная неустойчивость;
  • отрывистая речь, с послоговым ударением;
  • нистагм;
  • позднее начало сидения, ходьбы, неуверенная походка у детей;
  • задержка психического и речевого развития (компенсация достигается примерно к 10 годам).

Диагностика мозжечковой атаксии

  • Оценка сухожильных рефлексов.
  • Функциональные пробы.
  • Спинномозговая пункция и анализ ликвора.
  • Анализы крови, мочи.
  • МРТ/КТ.
  • Допплерография головного мозга.
  • УЗИ.
  • ДНК-исследования.
  • Сбор информации о заболеваниях близких родственников.

Любой тремор характеризуется тем, что человек не может сам контролировать эти произвольные движения. Безусловно, такая патология приносит не малый дискомфорт в обычной жизни.

Можно ли от него полностью избавиться, и существует ли лечение эссенциального тремора народными средствами.

Злоупотребление спиртным также может привести к появлению дрожи в руках или ногах. Про остальные симптомы алкогольной эпилепсии можно прочитать здесь.

Для посттравматической энцефалопатии характерно разделение на несколько степеней. В чем состоит особенность 2 степени и насколько она опасна для жизни человека http://gidmed.

com/bolezni-nevrologii/jencefalopatija/posttravmaticheskaya.html.

Лечение

Лечение мозжечковой атаксии зависит от ее причины. Если возможно устранить причину, то и заболевание излечимо.

Так, вирусообусловленная МА может сама по себе пройти со временем, бактериальная МА – при приеме антибиотиков.

При МА, вызванной, например, рассеянным склерозом, а также наследственной, специфическое лечение отсутствует.

Поэтому для большинства форм патологии используется симптоматическая терапия:

  • препараты, улучшающие мозговое кровоснабжение (циннаризин, пирацетам и пр.);
  • ноотропы;
  • миорелаксанты;
  • бетагистиновые препараты (бетасерк);
  • противосудорожные средства;
  • физиотерапия;
  • массаж;
  • трудотерапия;
  • логопедические упражнения;
  • адаптивные устройства (трости, модифицированная посуда и пр.)

В лечении болезни Пьера Мари используются меликтин, баклофен, кондельфин, витамины группы B, то есть средства снижения мышечного тонуса.

Гомеопатическое лечение назначается врачом-гомеопатом исходя из субъективного описания больным своих ощущений, поэтому не существует определенного препарата для всех форм МА.

Лечебная физкультура при МА предполагает проведение упражнений с рывками, резкими ударами, а также многократное повторение бытовых навыков (наливание жидкости, перелистывание страниц, застегивание «молнии»).

Последствия и прогноз

Мозжечковая атаксия неизлечима, за исключением формы, вызванной инфекционным процессом.

Быстрое прогрессирование, нарушение функций многих органов, ухудшение качества жизни являются неблагоприятными прогностическими признаками.

Ниже в таблице представлены основные последствия мозжечковой атаксии:

Меры профилактики

Единственной профилактической мерой является вакцинация детей против вирусных заболеваний, увеличивающих риск развития МА.

Семьям, в которых имеются больные с наследственными МА, рекомендуется воздержаться от деторождения. Также следует исключить любые близкородственные браки.

Таким образом, мозжечковая атаксия, нарушая координацию движений и устойчивость, создает больному массу трудноразрешимых проблем.

Обратите внимание

Поэтому при возникновении мельчайших подозрений на такую патологию, следует безотлагательно проконсультироваться с врачом и принять все возможные меры, чтобы облегчить жизнь с данным диагнозом.

На видео врач-невролог М.М. Шперлинг расскажет еще несколько слов о мозжечковой атаксии:

Источник: http://gidmed.com/bolezni-nevrologii/narushenija-dvigatelnih-fynkcij/mozzhechkovaya-ataksiya.html

Мозжечковая атаксия – симптомы и лечение, фото и видео

  • Боль в спине
  • Дрожание рук
  • Боль в шее
  • Нарушение координации движения
  • Депрессия
  • Снижение слуха
  • Боль в конечностях
  • Косоглазие
  • Дрожание головы
  • Нарушение работы вестибулярного аппарата
  • Затруднение при глотании
  • Изменение почерка
  • Гипертонус мышц
  • Невозможность дотронуться до кончика носа
  • Походка пьяного человека
  • Маскообразное лицо
  • Скандированная речь
  • Напряженность в ногах
  • Невозможность менять свои движения
  • Вертикальная неустойчивость

Мозжечковая атаксия – это целый симптомокомплекс, который характеризуется нарушением координации движений, тремором конечностей и головы, скандированной речью. Лечение будет целиком и полностью зависеть от того, что именно стало причиной развития такой патологии. Терапия народными средствами невозможна.

  • Этиология
  • Классификация
  • Симптоматика
  • Диагностика
  • Лечение
  • Профилактика

Диагностируется мозжечковая атаксия у детей и взрослых в равной степени. Постановка диагноза осуществляется путем проведения физикального осмотра и инструментального обследования.

К сожалению, полностью устранить данное заболевание невозможно, а ввиду его быстрого прогрессирования прогнозы крайне неблагоприятны. Исключение составляет тот случай, когда ранняя мозжечковая атаксия обусловлена инфекционным заболеванием.

Ввиду того что данное заболевание имеет несколько форм исходя из этиологии развития, по международной классификации заболеваний десятого пересмотра существует несколько шифров для данного недуга. Таким образом, по МКБ10 мозжечковая атаксия имеет G00 — G99, G10 — G14, G11.

Причины болезни

Клиницисты отмечают, что чаще всего диагностируется наследственная мозжечковая атаксия, намного реже приобретенная форма. Приобретенная форма недуга развивается вследствие следующих этиологических факторов:

  • острая нехватка витамина В12;
  • травма головы;
  • образование доброкачественной или злокачественной опухоли в головном мозге;
  • заболевания вирусной или инфекционной природы;
  • рассеянный склероз;
  • ДЦП и заболевания со схожей этиологией и клинической картиной;
  • инсульт и микроинсульт;
  • интоксикация организма тяжелыми металлами, токсическими веществами и ядами.

Отмечается, что чаще всего нарушение такого характера, если говорить о приобретенной форме, развивается на фоне инсульта или травмы головы.

Наследственная форма такой патологии мозжечка обусловлена мутацией генов. Почему имеет место такой процесс, ученые не установили, однако, факт генетической предрасположенности не исключается.

Месторасположение мозжечка

Классификация болезни

Наследственная форма такой патологии мозжечка рассматривается в виде следующих форм:

  • врожденная непрогрессирующая;
  • атаксия Фридрейха (аутосомно-рецессивная);
  • рецессивная с прогрессирующей мозжечковой недостаточностью;
  • болезнь Баттена или врожденная форма с замедленным развитием ребенка, но последующей его адаптацией;
  • атаксия Пьера Мари – относится к поздним патологиям, проявляется после 25 лет.

Кроме этого, рассматривают классификацию заболевания исходя из его развития. Таким образом, мозжечковая атаксия может быть:

  • острая – как правило, выступает следствием тяжелых инфекционных или вирусных заболеваний;
  • подострая – развивается под действием онкологического процесса в области головного мозга или рассеянного склероза;
  • хронически прогрессирующая;
  • пароксизмально эпизодическая.

Установить точно, какая именно форма мозжечковой атаксии имеет место у человека, может только врач, путем проведения необходимых диагностических мероприятий.

Симптомы болезни

Клиническая картина прогрессирующей мозжечковой атаксии довольно специфична, поэтому, как правило, диагностика не представляет сложности.

Кроме общих симптомов, предположить атаксию Фридрейха или любой другой формы можно по поведению самого пациента, а именно:

  • специфическая поза человека – он стоит, широко расставив ноги и раскинув в стороны руки, как бы пытаясь балансировать. При этом старается не поворачивать голову и туловище;
  • при попытке сдвинуть ноги и при одновременном легком толчке человек падает произвольно, то есть, не осознавая этого;
  • походка пьяного человека, ноги напряжены;
  • при попытке совершить поворот больной падает, так как нарушена работа вестибулярного аппарата;
  • тело выпрямлено и немного откинуто назад.

По мере прогрессирования клиническая картина будет дополняться следующими симптомами:

  • больной утрачивает способность менять свои движения;
  • не может дотронуться до кончика носа;
  • ухудшается речь и меняется почерк, письмо больного становится размашистым и неразборчивым;
  • маскообразное лицо;
  • повышается тонус мышечной ткани;
  • боль в области спины, шеи и конечностях;
  • судороги;
  • наблюдается нистагм, косоглазие. В отдельных случаях ухудшается зрение;
  • снижается острота слуха;
  • проблемы с проглатыванием пищи;
  • нарушения психологического характера, депрессивное состояние.
Читайте также:  Инструкция по применению к препарату сульпирид: плюсы и минусы, отзывы

При врожденной форме патологии возможно проявление следующей клинической картины:

  • неправильное соотношение усилий к выполняемому действию;
  • вертикальная неустойчивость;
  • нистагм;
  • ребенок гораздо позднее положенного срока начинает ползать и ходить;
  • речь «рубленая» — произношение слов осуществляется строго по слогам с четким разграничением;
  • задержка речевого и психологического развития.

Ввиду того что подобная клиническая картина может присутствовать и при других заболеваниях, связанных с вестибулярным аппаратом и головным мозгом, при наличии таких симптомов нужно срочно обращаться к врачу. Подобная симптоматика у ребенка или взрослого может присутствовать и при образовании в головном мозге доброкачественного или злокачественного характера.

Клинические проявления мозжечковой атаксии

Диагностика

Так как в этиологии этого недуга лежит довольно широкий спектр заболеваний и не исключается врожденный его характер, диагностика недуга подразумевает консультацию таких специалистов:

  • нейрохирург;
  • невропатолог;
  • травматолог;
  • онколог;
  • эндокринолог.

Диагностическая программа может включать в себя следующие мероприятия:

  • спинномозговая пункция и анализ ликвора;
  • функциональные пробы;
  • КТ и МРТ головного мозга;
  • доплерография головного мозга;
  • электронистагмография;
  • ПЦР-исследования;
  • МСКТ;
  • ДНК-диагностика.

Кроме этого, может понадобиться консультация генетика.

Лечение болезни

Атаксия Фридрейха и другие врожденные формы этого заболевания не поддаются терапии. Лечение будет направлено только на торможение развития патологического процесса и улучшение качества жизни больного.

В этом случае могут использовать как консервативные, так и радикальные методы терапии. Консервативные включают в себя прием медикаментов, специальный уход за больным и физиотерапевтические процедуры.

Фармацевтическое лечение подразумевает прием таких препаратов:

  • ноотропы;
  • миорелаксанты;
  • вещества для улучшения мозгового кровообращения;
  • бетагестиновые;
  • противосудорожные;
  • для снижения мышечного тонуса.

Кроме этого, курс лечения подразумевает следующие мероприятия:

  • лечебный массаж;
  • лечебная гимнастика;
  • трудовая терапия;
  • физиотерапевтические процедуры;
  • комплекс логопедических упражнений;
  • занятия с психотерапевтом.

Также для облегчения жизнедеятельности больного могут подбираться специальные адаптивные предметы – трости, коляски, специальные кровати, предметы бытового характера.

К сожалению, какой бы тип лечения не был избран, полностью устранить заболевание невозможно. При правильном подходе и четком выполнении всех рекомендаций врачей можно только замедлить прогрессирование патологического процесса и улучшить качество его жизнедеятельности.

Прогноз будет полностью зависеть от того, что стало причиной развития такой патологии, в какой форме она проявляется, а также учитывается возраст больного и общие клинические показатели.

Профилактика

К сожалению, специфических профилактических мероприятий относительно этой патологии, нет. Однако можно свести к минимуму риск ее развития, если принять во внимание следующие рекомендации врачей-неврологов:

  • нужно проводить профилактику вирусных и инфекционных заболеваний у детей, в том числе и вакцинацию, когда это возможно;
  • при наличии такого заболевания в семье перед зачатием ребенка нужно проконсультироваться у генетика;
  • близкородственные браки с последующим деторождением нужно исключить.

При первых же клинических признаках такого недуга нужно обращаться к неврологу за консультацией и последующим полным обследованием.

Что делать?

Если Вы считаете, что у вас Мозжечковая атаксия и характерные для этого заболевания симптомы, то вам может помочь врач невролог.

Источник

Источник: https://novosti-mediciny.ru/mozzhechkovaya-ataksiya-simptomy-i-lechenie/

Мозжечковая атаксия

Мозжечковая атаксия — координаторное нарушение моторики, обусловленное патологией мозжечка. Ее основные проявления включают расстройство походки, несоразмерность и асинергию движений, дисдиадохокинез, изменение почерка по типу размашистой макрографии.

Обычно мозжечковая атаксия сопровождается скандированной речью, интенционным дрожанием, постуральным тремором головы и туловища, мышечной гипотонией. Диагностика осуществляется с применением МРТ, КТ, МСКТ, МАГ головного мозга, допплерографии, анализа цереброспинальной жидкости; при необходимости — генетических исследований.

Лечение и прогноз зависят от причинного заболевания, вызвавшего развитие мозжечковой симптоматики.

Мозжечковая атаксия представляет собой симптомокомплекс, включающий специфические нарушения статической и динамической моторики человека и являющийся патогномоничным для любых заболеваний мозжечка.

Однотипные расстройства координации движений возникают как при врожденных дефектах мозжечка, так и при самых различных патологических процессах в мозжечке: опухолях, рассеянном склерозе, инсультах, воспалительных и дегенеративных изменениях, токсическом или метаболическом поражении, сдавлении извне и пр.

Степень их выраженности значительно варьирует в зависимости от локализации и размеров пораженной области мозжечка.

О характере заболевания можно судить по сопутствующим атаксии симптомам, а также особенностям возникновения и течения патологических изменений.

Важно

Последнее было положено в основу классификации, которую используют в своей практике многие специалисты в области неврологии.

Согласно ей выделяется мозжечковая атаксия с острым началом, с подострым началом (от 7 дней до нескольких недель), хронически прогрессирующая (развивающаяся на протяжении нескольких месяцев или лет) и эпизодическая (пароксизмальная).

Причины возникновения мозжечковой атаксии

Наиболее частой причиной острой атаксии мозжечкового типа является ишемический инсульт, обусловленный эмболией или атеросклеротической окклюзией церебральных артерий, питающих в т. ч. и ткани мозжечка.

Возможен также геморрагический инсульт, травматическое повреждение мозжечка в результате ЧМТ или его сдавление образовавшейся внутримозговой гематомой.

Острая мозжечковая атаксия может развиваться при рассеянном склерозе, синдроме Гийена, постинфекционных церебеллитах и энцефалитах, обструктивной гидроцефалии, различных острых интоксикациях и метаболических нарушениях.

Подострая мозжечковая атаксия чаще всего возникает как симптом внутримозговой опухоли (астроцитомы, гемангиобластомы, медуллобластомы, эпендимомы), располагающейся в области мозжечка, или менингиомы мосто-мозжечкового угла. Ее причиной может быть нормотензивная гидроцефалия вследствие субарахноидального кровоизлияния, перенесенного менингита или операции на головном мозге.

Мозжечковая атаксия с подострым началом возможна при передозировке антиконвульсантов, витаминной недостаточности, эндокринных расстройствах (гиперпаратиреозе, гипотиреозе). Она также может выступать в качестве паранеопластического синдрома при злокачественных опухолевых процессах внецеребральной локализации (например, раке легких, раке яичников, неходжкинских лимфомах и пр.).

Хронически прогрессирующая мозжечковая атаксия зачастую является следствием алкоголизма и др. хронических интоксикаций (в т. ч.

токсикомании и полинаркомании), медленно растущих опухолей мозжечка, генетически обусловленных церебральных дегенеративных и атрофических процессов с поражением тканей мозжечка или его проводящих путей, тяжелой формы аномалии Киари.

Совет

Среди генетически детерминированных прогрессирующих атаксий мозжечкового типа наиболее известны атаксия Фридрейха, нефридрейховская спиноцеребеллярная атаксия, атаксия Пьера-Мари, атрофия мозжечка Холмса, оливопонтоцеребеллярная дегенерация (ОПЦД).

Мозжечковая атаксия с пароксизмальным течением может быть наследственной и приобретенной. Среди причин последней указывают ТИА, рассеянный склероз, интермиттирующую обструкцию ликворных путей, преходящую компрессию в области затылочного отверстия.

Симптомы мозжечковой атаксии

Атаксия мозжечкового типа проявляется размашистыми неуверенными асинергичными движениями и характерной шаткой походкой, во время которой пациент для большей устойчивости широко расставляет ноги. При попытке пройти по одной линии наблюдается значительное раскачивание в стороны.

Атаксические расстройства нарастают при резком изменении направления движения или быстром начале ходьбы после вставания со стула. Размашистые движения являются следствием нарушения их соразмерности (дисметрии).

Возможна как непроизвольная остановка двигательного акта ранее, чем достигнута его цель (гипометрия), так и чрезмерная амплитуда движений (гиперметрия). Наблюдается дисдиадохокинез — неспособность пациента быстро выполнить противоположные двигательные акты (например, супинацию и пронацию).

Вследствие нарушений координации и дисметрии происходит патогномоничное для атаксии мозжечкового типа изменение почерка: макрография, неравномерность и размашистость.

Статическая атаксия наиболее наглядна при попытке пациента стать в позу Ромберга. Для патологии полушария мозжечка типично отклонение, и даже падение, в сторону поражения, при изменениях в его срединных структурах (черве) падение возможно в любую сторону или назад.

Проведение пальце-носовой пробы выявляет не только промахивание, но и сопутствующий атаксии интенционный тремор — дрожание кончика пальца, усиливающееся при его приближении к носу.

Тестирование пациента в позе Ромберга с открытыми и закрытыми глазами, показывает, что зрительный контроль не особо влияет на результаты проведения проб.

Обратите внимание

Эта особенность мозжечковой атаксии помогает отдифференцировать ее от сенситивной и вестибулярной атаксий, при которых отсутствие зрительного контроля приводит к значительному усугублению нарушении координации.

Как правило, мозжечковая атаксия сопровождается нистагмом и дизартрией. Речь имеет специфический «мозжечковый» характер: она теряет свою плавность, замедляется и становится прерывистой, ударения идут на каждый слог, отчего речь напоминает скандирование.

Зачастую атаксия мозжечкового типа наблюдается на фоне мышечной гипотонии и снижения глубоких рефлексов. При вызывании сухожильных рефлексов возможны маятникообразные движения конечности.

В некоторых случаях возникает титубация — низкочастотный постуральный тремор туловища и головы.

Диагностика мозжечковой атаксии

Поскольку патология мозжечка может иметь самую разнообразную этиологию, к ее диагностике привлекаются специалисты различных направлений: травматологи, нейрохирурги, онкологи, генетики, эндокринологи.

Тщательное проведенное неврологом исследование неврологического статуса дает возможность определить не только мозжечковый характер атаксии, но и примерную область поражения.

Так, о патологии в полушарии мозжечка свидетельствует гемиатаксия, односторонний характер расстройств координации и снижения мышечного тонуса; о патологическом процессе в черве мозжечка — преобладание нарушений ходьбы и равновесия, их сочетание с мозжечковой дизартрией и нистагмом.

С целью исключения вестибулярных расстройств проводится исследование вестибулярного анализатора: стабилография, вестибулометрия, электронистагмография. При подозрении на инфекционное поражение головного мозга делают анализ крови на стерильность, проводят ПЦР-исследования.

Люмбальная пункция с исследованием полученной цереброспинальной жидкости позволяет выявить признаки кровоизлияния, внутричерепной гипертензии, воспалительных или опухолевых процессов.

Основными способами диагностики заболеваний, лежащих в основе патологии мозжечка, выступают методы нейровизуализации: КТ, МСКТ и МРТ головного мозга.

Важно

Они позволяют обнаружить опухоли мозжечка, посттравматические гематомы, врожденные аномалии и дегенеративные изменения мозжечка, его пролабирование в большое затылочное отверстие и сдавление при смещении соседних анатомических образований. В диагностике атаксии сосудистой природы применяется МРА и допплерография сосудов головного мозга.

Наследственная мозжечковая атаксия устанавливается по результатам ДНК-диагностики и генетического анализа. Также может быть просчитан риск рождения ребенка с патологией в семье, где отмечались случаи данного заболевания.

Лечение мозжечковой атаксии

Основополагающим является лечение причинного заболевания. Если мозжечковая атаксия имеет инфекционно-воспалительный генез, необходимо назначение антибактериальной или противовирусной терапии.

Если причина кроется в сосудистых нарушениях, то проводятся мероприятия, направленные на нормализацию кровообращения или остановку церебрального кровотечения. С этой целью в соответствии с показаниями применяют ангиопротекторы, тромболитики, антиагреганты, сосудорасширяющие, антикоагулянты.

При атаксии токсического происхождения производится дезинтоксикация: интенсивная инфузионная терапия в сочетании с назначением мочегонных средств; в тяжелых случаях — гемосорбция.

Атаксии наследственного характера пока не имеют радикального лечения. Осуществляется в основном метаболическая терапия: витамины В12, В6 и В1, АТФ, мельдоний, препараты гинко билоба, пирацетам и др. Для улучшения обмена веществ в скелетной мускулатуре, повышения ее тонуса и силы пациентам рекомендован массаж.

Опухоли мозжечка и задней черепной ямки зачастую требуют хирургического лечения. Удаление опухоли должно быть как можно более радикальным. При установлении злокачественного характера опухоли дополнительно назначают курс химио- или рентгенотерапевтического лечения. В отношении мозжечковых атаксий, обусловленных окклюзией ликворных путей и гидроцефалией, применяются шунтирующие операции.

Прогноз и профилактика

Прогноз всецело зависит от причины мозжечковой атаксии.

Острые и подострые атаксии, обусловленные сосудистыми нарушениями, интоксикацией, воспалительными процессами, при своевременном устранении причинного фактора (окклюзии сосуда, токсического воздействия, инфекции) и адекватном лечении могут полностью регрессировать или частично сохраниться в виде остаточных явлений. Хронически прогрессирующие, наследственные атаксии характеризуются нарастающим усугублением симптоматики, приводящей к инвалидизации пациента. Самый неблагоприятный прогноз имеют атаксии, связанные с опухолевыми процессами.

Профилактический характер имеет предупреждение травматизма, развития сосудистых нарушений (атеросклероза, гипертонической болезни) и инфицирования; компенсация эндокринных и метаболических расстройств; генетическое консультирование при планировании беременности; своевременное лечение патологии ликворной системы, хронической ишемии головного мозга, синдрома Киари, процессов задней черепной ямки.

Источник: http://IllnessNews.ru/mozjechkovaia-ataksiia/

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector