Медуллобластома головного мозга и червя мозжечка у детей: лечение и прогноз

Опухоль мозжечка: симптомы, диагностика и лечение

Опухоль мозжечка представляет собой одну из разновидностей новообразований головного мозга. Опухоль мозжечка может быть доброкачественной и злокачественной, самой разнообразной по гистологическому строению.

Даже если опухоль доброкачественного характера, из-за ее особого расположения она может представлять непосредственную угрозу для жизни больного ввиду возможности ущемления структур мозга с нарушением дыхания и кровообращения.

Обратите внимание

Опухоль мозжечка проявляет себя общемозговыми, отдаленными и очаговыми (мозжечковыми) симптомами. Для диагностики этой патологии обязательным является проведение компьютерной томографии (КТ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга.

Лечение опухоли мозжечка преимущественно оперативное. Из этой статьи Вы сможете узнать об основных симптомах, методах диагностики и лечения опухолей мозжечка.

Классификация и терминология

Среди всех новообразований головного мозга на долю опухолей мозжечка приходится около 30%.

Как и все опухоли нервной системы, опухоли мозжечка могут быть первичными (если их источником являются нервные клетки или оболочки мозга) и вторичными (если они являются метастазом опухоли другой локализации).

По гистологическому строению опухоли мозжечка также весьма разнообразны (известно более 100 видов). Однако наиболее часто встречающимися являются глиомы мозжечка (медуллобластомы и астроцитомы) и метастазы рака.

Глиомы мозжечка составляют более 70% всех опухолей задней черепной ямки. У маленьких детей гистологически опухоли чаще представляют собой медуллобластомы, у людей среднего возраста – астроцитомы и ангиоретикулемы. В зрелом и пожилом возрасте пальма первенства принадлежит метастазам рака и глиобластомам.

Опухоли мозжечка могут иметь относительно доброкачественный медленный рост, располагаясь отдельно от нормальной мозговой ткани (как бы в капсуле), а могут инфильтрировать собою окружающие ткани, что само по себе менее благоприятно.

Симптомы опухоли мозжечка

Все признаки растущей опухоли мозжечка можно разделить на три группы:

  • общемозговые (развиваются из-за повышения внутричерепного давления);
  • отдаленные (возникают на расстоянии, то есть не непосредственно рядом с опухолью);
  • очаговые (собственно мозжечковые).

Почти во всех случаях эти три группы симптомов возникают одновременно друг с другом, просто выраженность тех или иных признаков варьируется. Во многом это определяется направлением роста опухоли и сдавлением отдельных рядом расположенных структур.

Особое расположение мозжечка в полости черепа обуславливает некоторые особенности клинического течения его опухолей. Возможна клиническая ситуация, когда первыми признаками опухоли становятся общемозговые и даже отдаленные симптомы.

Важно

Это связано с тем, что мозжечок располагается над IV желудочком и стволом головного мозга. Поэтому иногда первыми симптомами новообразования мозжечка становятся признаки поражения ствола мозга и нарушения оттока спинномозговой жидкости из IV желудочка, а не самого мозжечка.

А поражение ткани мозжечка компенсируется какое-то время, а значит, не проявляет себя ничем.

 Общемозговые симптомы опухоли мозжечка

К ним относят:

  • головную боль. Она может ощущаться в затылочной области и даже шее. Может быть периодической либо постоянной с периодами усиления. Если повышается внутричерепное давление, то головная боль становится диффузной, сопровождается чувством тошноты и рвотой;
  • тошноту и рвоту, не связанную с приемом пищи. Эти симптомы связаны с раздражением специфических центров в стволе мозга. Возникают чаще в утренние часы. Также эти признаки могут быть результатом повышения внутричерепного давления;
  • головокружение;
  • застойные диски зрительных нервов. Это изменение можно увидеть только при офтальмологическом осмотре. В случае опухоли мозжечка (в сравнении с опухолями головного мозга другой локализации) застойные диски зрительных нервов появляются относительно рано, даже раньше непосредственно мозжечковых симптомов. Скорее всего, это связано с довольно быстрым сдавлением важных венозных путей оттока при опухолях мозжечковой локализации.

СМ. ТАКЖЕ:  Мозжечок головного мозга человека и его функции

Отдаленные симптомы опухоли мозжечка

В случае опухоли мозжечка эти симптомы представлены поражением черепно-мозговых нервов (вернее, их сдавлением). Черепно-мозговые нервы, в большинстве своем, выходят из толщи мозговой  ткани в области ствола мозга. Растущая опухоль мозжечка оказывает сдавление нервных корешков, что и вызывает появления различных симптомов. Это могут быть:

  • боли и нарушения чувствительности в одной половине лица, трудности с жеванием (связано с компрессией тройничного нерва);
  • косоглазие (поражение отводящего нерва);
  • асимметрия лица (поражение лицевого нерва);
  • ухудшение слуха или ощущение звона в ушах (VIII пара черепно-мозговых нервов);
  • нарушения подвижности языка и связанная с этим некоторая нечеткость речи;
  • изменения вкусовой чувствительности.

Следует отметить, что поражение нервов бульбарной группы встречается реже, чем V-VIII пар.

Помимо симптомов со стороны черепно-мозговых нервов, к отдаленным признакам опухоли мозжечка относят появление слабости или изменение чувствительности в одной половине тела, эпилептические приступы, повышение тонуса мышц по спастическому типу.

Очаговые симптомы (собственно мозжечковые)

Эти проявления опухолевого процесса связаны с непосредственным поражением ткани мозжечка.

Мозжечок состоит из нескольких частей: центральной – червя и расположенных по бокам от него полушарий (левого и правого). В зависимости от того, какую часть мозжечка сдавливает опухоль, возникают различные симптомы.

Если поражается червь, то появляются следующие симптомы: нарушение стояния и ходьбы. Человек покачивается при ходьбе и даже в положении стоя, спотыкается на ровном месте и падает.

Походка напоминает передвижение пьяного, на поворотах «заносит» в сторону. Чтобы устоять на месте, ему необходимо широко расставить ноги, балансировать с помощью рук.

По мере роста опухоли неустойчивость проявляется даже в положении сидя.

Если опухоль растет в зоне одного из полушарий мозжечка, то нарушаются плавность, точность и соразмерность движений на стороне опухоли (то есть слева или справа). Человек промахивается при попытке взять какой-то предмет, у него не получается выполнить действия, связанные с быстрым сокращением мышц-антагонистов  (сгибателей и разгибателей).

На стороне поражения снижается мышечный тонус. Меняется почерк: буквы становятся крупными и неровными, как бы зигзагообразными (это тоже связано с нарушением правильного сокращения мышц кисти). Возможны нарушения речи: она становится прерывистой, скачкообразной, как бы скандирущей, разделенной на слоги.

Появляется дрожание в конечностях на стороне опухоли, которое усиливается к концу выполняемого движения.

Совет
Важно

Поскольку опухоль растет, то постепенно симптомы поражения червя и полушарий перемешиваются, процесс становится двусторонним.

[/su_box]

Помимо вышеизложенных признаков, у больного может выявляться нистагм. Это толчкообразные колебательные непроизвольные движения глазных яблок, особенно при взгляде в сторону.

Близость опухоли мозжечка к IV желудочку становится причиной нарушения циркуляции спинномозговой жидкости. Развивается внутренняя гидроцефалия с головными болями, приступами рвоты и тошноты. Перекрытие отверстий IV желудочка может сопровождаться синдромом Брунса.

Это может возникать при резкой смене положения головы (особенно при наклоне вперед), в связи с чем опухоль смещается и перекрывает отверстия для циркуляции ликвора. Синдром проявляется резкой головной болью, неукротимой рвотой, выраженным головокружением, временной потерей зрения, помрачением сознания.

Одновременно появляются нарушения деятельности сердца и органов дыхания, представляющие опасность для жизни.

Еще одним опасным состоянием, которое может возникнуть при опухоли мозжечка, является ущемление мозговой ткани. Дело в том, что растущая опухоль занимает часть пространства внутри черепа, а это пространство постоянно.

Остальной части мозговой ткани просто некуда деваться, и она «движется» в направлении имеющихся по близости отверстий черепа (в частности, большого затылочного отверстия). Ущемление возможно и в вырезке намета мозжечка (последний сформирован твердой мозговой оболочкой).

Ущемление мозговой ткани очень опасно для человека, поскольку в этот момент он рискует потерять собственную жизнь.

Диагностика

Для диагностики опухоли мозжечка важную роль играет тщательный неврологический осмотр, консультация офтальмолога с обязательным осмотром глазного дна. Наиболее информативными для диагностики являются лучевые методы исследования.

Компьютерная томография (а лучше магнитно-резонансная томография с внутривенным контрастным усилением) позволяет не только обнаружить опухоль, но и отдифференцировать это заболевание от ряда других при имеющихся у больного симптомах поражения мозжечка.

С помощью МРТ можно увидеть особенности строения опухоли, расположение ее относительно сосудистой сети и ряд других признаков, которые помогут лечащему врачу во время операции по удалению опухоли.

СМ. ТАКЖЕ:  Мозжечок головного мозга человека и его функции

Лечение

Основным методом лечения опухоли мозжечка является хирургическое вмешательство. Желательно радикальное, то есть тотальное удаление опухолевой ткани, однако не всегда это выполнимо технически. Если опухоль прорастает окружающие ткани, IV желудочек, то, конечно, полностью удалить ее невозможно.

В таком случае стараются удалить как можно больше опухолевой ткани. В любом случае, нейрохирург делает все для того, чтобы восстановить нарушенную циркуляцию ликвора. С этой целью могут удаляться часть затылочной кости и часть первого шейного позвонка (это помогает устранить сдавление ствола мозга).

При злокачественных опухолях мозжечка (что устанавливается гистологически)  после оперативного лечения больным показана лучевая терапия, которая имеет цель уничтожения возможно оставшихся опухолевых клеток. Возможна и химиотерапия. Вид и объем лечения определяется гистологической разновидностью опухоли мозжечка.

Обратите внимание

Нужно понимать, что, если опухоль не удалось удалить полностью, то через некоторое время она вновь вырастет и даст снова клинические симптомы.

Кроме этого, при лечении опухоли мозжечка используются медикаментозные препараты для проведения симптоматического лечения. Это могут быть противорвотные, мочегонные, обезболивающие препараты, гормоны и так далее. Они, конечно, никоим образом не влияют на саму опухоль, но способствуют улучшению состояния больного.

Таким образом, опухоль мозжечка является разновидностью опухолевых процессов головного мозга.  Учитывая анатомическое расположение мозжечка в полости черепа, его опухоли имеют своеобразные симптомы, которые не всегда связаны с поражением именно ткани мозжечка.

По мере роста опухоли всегда появляются новые и новые симптомы. Решающим методом диагностики при опухоли мозжечка является магнитно-резонансная томография с внутривенным усилением с помощью контраста. Избавиться от опухоли мозжечка можно только с помощью операции.

К сожалению, не всегда хирургическое вмешательство приводит к выздоровлению больных этим недугом.

Источник: https://doctor-neurologist.ru/opuxol-mozzhechka-simptomy-diagnostika-i-lechenie

Поражение червя мозжечка

При поражении червя мозжечка нарушаются синергии, стабилизирующие центр тяжести. Вследствие этого теряется равновесие, наступает туловищная атаксия, больной не может стоять (статическая атаксия); ходит, широко расставляя ноги, пошатываясь, что особенно отчетливо наблюдается при резких поворотах.

Оглавление:

При ходьбе наблюдается отклонение в сторону пораженной части мозжечка (гомолатерально).

Синдром флоккулонодулярный — (syndromum flocculonodulare; анат. flocculus cerebelli клочокмозжечка + nodulus cerebelli узелок мозжечка) статическая атаксия с нарушением походки при отсутствии гипотонии и динамической атаксии; признак поражения нижних отделов червя мозжечка.

Синдром мозжечкового намета — (syndromum tentorll cerebelli; син.

: Бурденко-Крамера синдром, синдром тенториальный), сочетание головной боли и боли в глазных яблоках, светобоязни, блефароспазма и слезотечения с менингеальными симптомами; наблюдается, напр.

Читайте также:  Питрс: за и против терапии при рассеянном склерозе, побочные эффекты лекарств первой и второй линии

, при опухолях червя мозжечка, вклинении ущемлении ствола мозга и мозжечка между краем намета мозжечка и спинкой турецкого седла (тенториальное отверстие).

Синдром червя мозжечка — расстройство равновесия; атаксия при ходьбе нарушения при выполнении координаторных проб.

Расстройство статики выявляется в позе Ромберга, особенно если сдвигаются стопы, запрокидывается голова или вытягиваются вперёд руки, — пациент может даже упасть.

Закрывание глаз заметного влияния при этом на статику не оказывает. Походка делается «пьяной», при выполнении пальце-носовой пробы пациент сильно промахивается.

Важно

Синдром Денди — Уокера — аномалия развития мозжечка и окружающих его ликворных пространств; генетически обусловленное заболевание с частотой встречаемости 1:25000, преимущественно у женщин. Данный синдром был впервые описан американским нейрохирургом Уолтером Денди в 1921 году и Эрлом Уокером в 1944 г.

Синдром Денди — Уокера проявляется расширением четвёртого желудочка с формированием ликворной кисты задней черепной ямки, недоразвитием или отсутствием червя мозжечка в сочетании сгипертензионной гидроцефалией различной степени выраженности. Развитие синдрома Денди-Уокера может быть как постепенным, так и быстрым.

В постнатальном периоде наблюдается медленное моторное развитие младенца и прогрессирующее расширение черепа, в более старшем возрасте заболевание проявляется симптомами внутричерепной гипертензии (раздражительность, тошнота, судорожный синдром, нарушение зрения и т. д.

), а также мозжечковой симпоматикой (статическая атаксия, нарушение координации движений, нистагм). Помимо этого, отмечаются симптомы поражения черепных нервов, истончение и выступание костей задней черепной ямки.

Синдром Денди — Уокера часто сочетается с недоразвитием мозолистого тела, аномалиями развития сердца, лицевого черепа, пальцев. Возможно развитие умственной отсталости в связи с сопутствующей агенезией мозолистого тела и нарушением миграции нейронов в процессе созревания больших полушарий.

Нередко сочетается с другими пороками развития (головного мозга, сердечно-сосудистой и мочеполовой систем, полидактилией — увеличением количества пальцев, палатосхизом — расщелиной нёба и др.). Лечение хирургическое.

Атактический синдром — [см. атаксия греч.

syndrome — стечение] — моторная дизонтогения, проявляющаяся в виде изолированного нарушения или в сочетании с недоразвитием или искаженным развитием других функциональных систем, обеспечивающих производство и регуляцию движений, т.е.

входить, напр., в симптомокомплекс ДЦП или наблюдаться при апраксических расстройствах. Для А. с. у детей характерны отдельные признаки, обусловленные избирательным поражением червя мозжечка, его полушарий и ножек

Источник: http://studwood.ru/766538/meditsina/sindromy_porazheniya_chervya_mozzhechka

Симптомы и топическая диагностика поражения мозжечка

Симптом брадителекинезии заключается в том, что у больных с поражением мозжечка при пальценосовой пробе движение пальца недалеко от цели как бы замедляется, потом снова возобновляется, и палец достигает кончика носа. Интересно, что своеобразное замедление движения у цели выявляется даже при наличии интенционного дрожания. Этот симптом наблюдается на стороне очага в мозжечке.

Головокружение разной степени отмечается у всех больных с заболеванием мозжечка. Для такого головокружения характерно отсутствие нарушений со стороны слуха.

Источник: http://www.blackpantera.ru/diagnostika/32577/

Последствия поражения и заболеваний мозжечка

Мозжечок – часть центральной нервной системы, находящаяся под большими полушариями мозга. Имеет следующие образования: два полушария, ножки и червь. Отвечает за координацию движений и работу мышц. При поражениях мозжечка симптомы проявляются двигательными нарушениями, изменениями в речи, почерке человека, походке, потере тонуса мышц.

Причины заболеваний мозжечка

Причинами болезней мозжечка могут быть травмы, врожденное недоразвитие этой структуры, а также нарушение кровообращения, последствия наркомании, токсикомании, нейроинфекции, интоксикации. Существует врожденный дефект развития мозжечка, обусловленный генетической патологией, называемый атаксией Мари.

Важно! К повреждению мозжечка могут привести инсульты, травмы, онкологические заболевания, инфекции нервной системы, интоксикации.

Травмы мозжечка наблюдаются при переломах основания черепа, повреждениях затылочной части головы. Нарушение кровоснабжения мозжечка возникает при атеросклеротическом поражении сосудов, а также при ишемическом, геморрагическом инсульте мозжечка.

Совет

Атеросклероз сосудов, непосредственно питающих мозжечок, а также склеротическое поражение сонных артерий в сочетание со спазмом сосудов могут вызывать преходящую гипоксию (транзиторные ишемические атаки). Ишемический инсульт вызван, как правило, закупоркой сосуда тромбом или эмболами различного происхождения (воздушным, холестериновой бляшкой). Также проявляется нарушением функции мозжечка.

Геморрагический инсульт мозжечка, т.е. кровоизлияние вследствие нарушения целостности сосуда является распространенной причиной нарушения координации движений, речи, симптомов со стороны глаз. Геморрагии в вещество мозжечка возникают при повышенном давлении и гипертонических кризах.

У пожилых людей сосуды не эластичные, поражены атеросклерозом и покрыты обызвествленными холестериновыми бляшками, поэтому не выдерживают высокого давления и стенка их рвется. Результатом кровоизлияния является ишемия тканей, получавших питание от разорвавшегося сосуда, а также отложение гемосидерина в межклеточном веществе мозга и формирование гематомы.

Онкологические заболевания, связанные непосредственно с мозжечком, либо с метастазами, также вызывают расстройства со стороны этой структуры. Иногда поражения мозжечка вызваны нарушением оттока мозговой жидкости.

Симптомы поражения мозжечка

Ключевым симптомом поражения мозжечка является мозжечковая атаксия. Проявляется в дрожании головы и всего тела в покое и при движении, дискоординации движений, слабости мышц. Симптомы при заболеваниях мозжечка могут быть асимметричны при повреждениях одного из полушарий. Выделяют основные проявления патологии у пациентов:

  1. Интенционный тремор, один из симптомов поражения мозжечка, проявляется в размашистых движениях и чрезмерной их амплитуде в конце.
  2. Постуральный тремор – дрожание головы и корпуса тела в покое.
  3. Дисдиадохокинез проявляется в невозможности быстрых противоположных движений мышц – сгибания и разгибания, пронации и супинации, приведения и отведения.
  4. Гипометрия – остановка моторного акта без достижения его цели. Гиперметрия – нарастание маятникообразных движений при приближении к достижению цели движения.
  5. Нистагм – непроизвольное движение глаз.
  6. Гипотония мышц. У пациента уменьшается сила мускулатуры.
  7. Гипорефлексия.
  8. Дизартрия. Скандированная речь, т.е. пациенты делают ударение в словах ритмичное, а не соответствующее правилам орфоэпии.
  9. Нарушение походки. Шаткие движения туловища не позволяют пациенту проходить по прямой траектории.
  10. Нарушения почерка.

Диагностика и лечение расстройств мозжечка

Невролог проводит осмотр и проверку поверхностных и глубоких рефлексов. Выполняется электронистагмография, вестибулометрия. Назначают общий анализ крови.

Люмбальную пункцию выполняют для определения в ликворе инфекции, а также маркеров инсульта или воспаления. Проводится магнитно-резонансная томография головы.

Определение состояния мозжечковых сосудов осуществляется при помощи доплерографии.

Лечение заболеваний мозжечка при ишемическом инсульте проводится при помощи лизиса тромбов. Назначают фибринолитики (стрептокиназу, алтеплазу, урокиназу). Для предотвращения образования новых тромбов используют антиагреганты (аспирин, клопидогрел).

При ишемическом и геморрагическом инсультах метаболические препараты (мексидол, церебролизин, цитофлавин) улучшают обмен веществ в мозговой ткани. Для профилактики повторных инсультов назначают препараты, снижающие холестерин в крови, а при геморрагическом кровоизлиянии – антигипертензивные средства.

Нейроинфекции (энцефалиты, менингиты) требуют терапии антибиотиками. Патологии мозжечка, вызванные интоксикациями, требуют детоксикационной терапии, в зависимости от характера ядов. Проводится форсированный диурез, перитонеальный диализ и гемодиализ. В случае пищевого отравления – промывание желудка, назначения сорбентов.

При онкологических поражениях мозжечка лечение проводится в соответствие с типом патологии. Назначается химио- и лучевая терапия, или хирургическое лечение. При нарушении оттока ликвора, вызвавшего мозжечковый синдром, проводят операцию с трепанацией черепа и шунтированием путей для оттока ликвора.

Заключение

Поражение мозжечка, последствием которого может быть инвалидность, потребность больного в уходе, требует своевременного и тщательного лечения, а также ухода и реабилитации пациента. При внезапном нарушении походки, расстройстве речи необходимо нанести визит невропатологу.

напишите вопрос в форме ниже:

Источник: http://zongmotors.ru/porazhenie-chervja-mozzhechka/

Медуллобластома (разновидность опухолей головного мозга)

Медуллобластомы- это опухоли мозжечка, которые составляют 30-40% всех опухолей задней черепной ямки у детей. Медуллобластома считается одной из наиболее злокачественных опухолей головного мозга у детей. Новые методы лечения и диагностики больных значительно улучшили прогноз, однако и до настоящего времени не выработано оптимального алгоритма лечения этого заболевания.

В возрасте до 15 лет встречают до 65-85% медуллобластом. Пик заболеваемости приходится на возраст 5-7 лет. Мальчики заболевают чаще девочек и их соотношение колеблется от1,7:1 до 2,5:1.

Этиология

Медуллобластомы относят к группе эмбриональных нейроэпителиальных опухолей. Считается, что медуллобластомы развиваются из клеток наружного зернистого слоя мозжечкаи заднего мозжечкового паруса. Выделяют 2 типа медуллобластом: медуллобластомы “классического” типа и дисмопластические медуллобластом.

Медуллобластомы диссеменируют по ликворной системе, давая метастатические узлы в субарахноидальном пространстве головного и спинного мозга, в стенках желудочков, в области хиазмы, в базальных отделах головного Мозга. Крайне редко метастазы располгаются экстракраниально – в костный мозг, легкие, печень.

Клиническая картина

Для медуллобсластом характерна та же симптоматика, что и для других опухолей данной локализации.

Все признаки растущей опухоли мозжечка можно разделить на три группы:

общемозговые (развиваются из-за повышения внутричерепного давления);

отдаленные (возникают на расстоянии, то есть не непосредственно рядом с опухолью)

очаговые (собственно мозжечковые).

Почти во всех случаях эти три группы симптомов возникают одновременно друг с другом, просто выраженность тех или иных признаков варьируется. Во многом это определяется направлением роста опухоли и сдавлением отдельных рядом расположенных структур.

Особое расположение мозжечка в полости черепа обуславливает некоторые особенности клинического течения его опухолей. Возможна клиническая ситуация, когда первыми признаками опухоли становятся общемозговые и даже отдаленные симптомы.

Обратите внимание

Это связано с тем, что мозжечок располагается над IV желудочком и стволом головного мозга. Поэтому иногда первыми симптомами новообразования мозжечка становятся признаки поражения ствола мозга и нарушения оттока ликвора из IV желудочка, а не самого мозжечка.

А поражение ткани мозжечка компенсируется какое-то время, а значит, не проявляет себя ничем.

Очаговая симптоматика :

Мозжечок состоит из нескольких частей: центральной – червя и расположенных по бокам от него гемисфер (левого и правого). В зависимости от того, какую часть мозжечка сдавливает опухоль, возникают различные симптомы.

Если поражается червь, то появляются следующие симптомы: нарушение стояния и ходьбы. Человек покачивается при ходьбе и даже в положении стоя, спотыкается на ровном месте и падает.

Походка напоминает передвижение пьяного, на поворотах «заносит» в сторону. Чтобы устоять на месте, ему необходимо широко расставить ноги, балансировать с помощью рук.

По мере роста опухоли неустойчивость проявляется даже в положении сидя.

Если опухоль растет в зоне одного из полушарий мозжечка, то нарушаются плавность, точность и соразмерность движений на стороне опухоли (то есть слева или справа).

Человек промахивается при попытке взять какой-то предмет, у него не получается выполнить действия, связанные с быстрым сокращением мышц-антагонистов  (сгибателей и разгибателей). На стороне поражения снижается мышечный тонус. Меняется почерк: буквы становятся крупными и неровными, как бы зигзагообразными.

Читайте также:  Монопарез конечности (руки или ноги): симптомы, причины, лечение

Возможны нарушения речи: она становится скандирущей, разделенной на слоги. Появляется дрожание в конечностях на стороне опухоли, которое усиливается к концу выполняемого движения.

Совет
Важно

Поскольку опухоль растет, то постепенно симптомы поражения червя и полушарий перемешиваются, процесс становится двусторонним.

[/su_box]

Помимо вышеизложенных признаков, у больного может выявляться нистагм.

Близость опухоли мозжечка к IV желудочку становится причиной нарушения циркуляции спинномозговой жидкости. Развивается внутренняя гидроцефалия с головными болями, приступами рвоты и тошноты. Перекрытие отверстий IV желудочка может сопровождаться синдромом Брунса.

Это может возникать при резкой смене положения головы (особенно при наклоне вперед), в связи с чем опухоль смещается и перекрывает отверстия для циркуляции ликвора. Синдром проявляется резкой головной болью, неукротимой рвотой, выраженным головокружением, временной потерей зрения, помрачением сознания.

Одновременно появляются нарушения деятельности сердца и органов дыхания, представляющие опасность для жизни.

Отличительной особенностью медуллобластом от других опухолей данной локализации является только короткий анамнез заболевания – чаще всего от 3 меясцев до полугода, реже – дольше( при современных методах диагностики).

Как правило, заболевание манифестирует головной болью, тошнотой, появлением мозжечковой и стволовой симптоматики, застойными дисками зрительных нервов, что обусловлено развитием окклюзионной гидроцефалии и непосредственным местным воздействием опухоли.

Гидроцефалия различной степени выраженности диагностируют в большинстве случаев ( до 85%).

Диагностика

Основными методами диагностики на сегодняшний день являются КТ и МРТ. Как праивло, опухоль располагается по средней линии(85%), реже – в гемисферах мозжечка (15%). Чаще всего это отграниченные, хорошо накапливающие контрасное вещество образования, растущие в просвет либо полностью заполняющие IV желудочек.

Гетерогогенность контрастного усиления обусловлена обычно обусловлена участками некроза в опухоли. Наиболее чувствительный меторд визуализации – МРТ с контрастным усилением. На сагиаттальных срезах можно точнее установить отношение опухоли к верхнему червю, покрышке среднего мозга, вене Галена, цервикомедуллярному переходу.

Совет

Однако, даже МРТ не всегда позвоялет ответить на вопрос, прорастает ли опухоль дно ромбовидной ямки.

На КТ медуллобластомы обычно гипер- или изоплотные, на МРТ в Т1- взвешенном изображении имеют сниженный сигнал, что позволяет отличить их от других опухолей. 

Стадии опухоли и метастазирование

Среди многих факторов, которые влияют на прогноз болезни, чрезвычайно важным является степень распространенности опухоли. Здесь учитывают два основных параметра: размер и инфильтративность первичной опухоли (Т-стадия) и степень ее диссминации или метастазирования ( М-стадия).

Т-стадия

Т1 – опухоль менее 3 см в диаметре: в крыше IV желудочка, черве, или гемисфере мозжечка.

Т2 – опухоль более 3 см в диаметре, поражает одну близлежащую структуру или частично заполняет IV желудочек.

Т3а – поражает две прилежащие структуры или заполняет IV желудочек с распространением в водопровод мозга или в отверстия Мажанди и/или Люшка.

Т3b – опухоль прорастает дно IV желудочка и заполняет полость IV желудочка.

Т4 – опухоль распространяется далее через водопровод мозга и поражает средний мозг и III желудочек.

М-стадия

М0 – признаков субарахноидальных или гематогенных метастазов нет.

М1 – клетки опухоли в ликворе.

М2 – узел в мозжечке или субарахноидальном пространстве, или в III, или в боковых желудочках.

М3 – узлы в спинальном арахноидальном пространстве.

М4 – экстракраниальные метастазы.

Т-стадию устанавливают в ходе операции, когда хирург может непосредственно определить границы и распространенность опухоли. В большинстве случаев преобладают Т3-Т4 стадии заболевания. Их доля составляет от 50% до 65%. Медуллобластома имеет тенденцию к метастазированию по ликворным путям и реже – экстракраниально.

В-целом, на момент постановки диагноза 20%-30% больных уже имеют метастазы. У маленьких детей этот показатель достигает 50%. При этом около 15% метастазов – супратенториальные, около 12% – спианльные.

Обратите внимание

Приблизительно в 10% случаев выявляются экстракраниальные метастазы – чаще всего в костях (до 80%), реже – в легких, печени, по брюшине. 

Стадии М2-М3 определяют на основании МРТ и КТ с контрастным усилением головного и спинного мозга, спинальные метастазы выявляют при помощи миелографии. 

Экстракраниальные метестазы выявляют путем УЗИ внутренних органов, сцинтиграфии, исследования пункционного биоптатакостного мозга.

Лечебная стратегия

Лечение больных с медуллобластомами в настоящее время состоит их трех этапов: хирургическое удаление опухоли и восстановление нормальной ликвороциркулиции, лучевая терапия и химиотерапия.

Комплексную терапию начинают с удаления опухоли. При своевременном комплексном лечении 50летняя выживаемость больных с медуллобластомами составляет 70-80%. Прогресс хирургической техники (использование микроскопа, ультразвукового отсоса), анестезиологии и реаниматологии в значительной степени сказался на снижении операционной смертности, а также на повышении радикальности удаления опухоли.

Источник: https://centerneuro.ru/Diseases/TypeDetails/42

Опухоли червя и полушарий мозжечка. Разновидности, классификация и лечение мозговых новообразований

Данное заболевание относится к специализациям: Нейрохирургия

Итак, все новообразования мозга подразделяются на две основных группы:

  • супратенториальные (полушарные, черепных ямок – передней и средней);
  • субтенториальные (мозжечка, IV желудочка, задней черепной ямки.

У новообразований первого вида преобладает очаговая симптоматика, у опухолей второго вида – общемозговая.

Кроме того, опухоли могут быть первичными и вторичными. Первичные начинают свой рост непосредственно в мозговых тканях и могут быть как доброкачественными, так и злокачественными.

Вторичные опухоли имеют злокачественную природу, развиваются в других органах, откуда метастазируют в головной мозг.

Причиной таких метастаз может быть рак легких, почек, молочной железы, толстого кишечника, меланома и саркома.

Что касается доброкачественных опухолей, то больному не следует заблуждаться – их благополучность весьма условна.

Достигая больших размеров, они могут угрожать здоровью больного, сдавливая важные мозговые центры и нарушая их функционирование. Ряд новообразований имеет свойство инфильтровываться (прорастать) в соседние ткани.

Кроме того, при определенных обстоятельствах они могут перерождаться. Поэтому даже к доброкачественным опухолям необходимо относиться со всей бдительностью.

Глиома. Опухоль образована клетками нейроэпителиальной ткани, обладает свойством в большинстве случаев прорастать в окружающие ткани, имеет доброкачественный характер, однако опасна возможным перерождением. Обычно располагается в мозговых полушариях или полушариях мозжечка.

Глиобластома. Также относится к глиальным опухолям, но при этом имеет злокачественный характер. Такая опухоль быстро растет, густо пронизана кровеносными сосудами, что чревато частыми внутриопухолевыми кровоизлияниями. Течение болезни быстрое, прогноз неблагоприятный.

Медуллобластома. Произрастает из эмбриональных тканей и имеет злокачественный характер. Опухоль локализуется в области червя и полушарий мозжечка, часто прорастая в полость IV желудочка. В подавляющем большинстве регистрируется у детей. Медуллобластома имеет свойство метастазировать по ходу ликвора в мягкие оболочки мозга, желудочки и спинной мозг.

Гемангиобластома. Произрастает в кровеносных сосудах и локализуется в мозжечке. Опухоль имеет доброкачественный характер и отличается некоторым видовым разнообразием: может быть образована мягкими тканями, представлять собой гладкостенную кисту и иметь смешанную форму.

Кроме вышеперечисленных новообразований среди часто встречающихся мозговых опухолей можно назвать также менингиомы, папилломы, эпендимомы, олигодендроглиомы, аденомы гипофиза и т.д.

Важно

Среди методов лечения самым популярным является хирургический, особенно в тех случаях, когда возможно полное удаление опухоли. Если же в силу ряда обстоятельств проведение радикальной операции невозможно, проводится частичное удаление новообразования с последующей химио- и радиолучевой терапией.

Медикаментозная терапия может быть направлена лишь на снятие негативных симптомов заболевания для снижения внутричерепного давления и борьбы с мозговым отеком.

Мы собрали для Вас интересную и полезную информацию, связанную с нейрохирургией. В статьях описываются ситуации и заболевания при которых показано нейрохирургическое вмешательство, а также самые современные методы обследования. show close

  • Звонок
  • Вопрос
  • Запись

 

Источник: https://medintercom.ru/articles/opuholi_chervya_i_polushariy_mozzhechka

Медуллобластома

Медуллобластомы наиболее часто встречающиеся злокачественные опухоли головного мозга у детей. Чаще они представляют собой объемное образование расположенное по срединной линии в области дна 4го желудочка и проявляются с объемным воздействием и гидроцефалией.

Лечение заключается в резекции и химиотерапии, а прогноз находится в строгой зависимости от успешности хирургического вмешательства, наличия метастазирования СМЖ на момент установки диагноза и экспрессией c-erbB-2 (HER2/neu) онкогена.

Хотя медуллобластома классически считалась единичной нозологической единицей, появляются публикации указывающие на наличие молекулярных подгрупп с специфическими клиническими, гистологическими особенностями и особенностями визуализации [8].

Обновление классификации ВОЗ от 2016 года выделяет следующие группы: WNT, SHH, Group 3 and Group 4 8. 

Эпидемиология

Медуллобластомы встречаются в 12-25 % опухолей ЦНС в педиатрической практике , и составляют до 30-40% опухолей задней черепной ямки у детей [1,7]. Они встречаются у взрослых но составляют только 0.4-1.0%  опухолей головного мозга [1].

Поскольку медуллобластомы чаще встречаются у детей чем у взрослых, только 14-30% медуллобластом приходится на взрослую возрастную группу. 77% опухолей встречается в возрасте младше 19 лет. Возрастная медиана приходится на 9 лет. У взрослых они обычно встречаются  на 3й и 4й декадах.

Важно отметить что распространенность по возрасту и полу зависит от генотипа опухоли [7-9]:

  • WNT
    • у детей и взрослых (не встречается в младенчестве)
    • М:Ж 1:1
  • SHH
    • в младенческой группе и у взрослых (редко у детей)
    • М:Ж 1:1
  • Group 3
    • в младенческой группе и у детей (редко у взрослых)
    • М>Ж
  • Group 4
    •     ◦    обычно в детском возрасте children (редко в младенчестве)
    •     ◦    М:Ж 2:1

Клиническая картина

Рост подобных опухолей быстрый за счет высокой клеточности, а появление клинических признаков относительно раннее. Клинические проявления развиваются в течении нескольких недель и в основном являются результатом обструктивной гидроцефалии [7]. Примерно в 40% случаев на момент установки диагноза имеется метастатическое распространение опухоли через СМЖ [7].

Диагностика

Особенности визуализации строго коррелируют с гистологическим типом и молекулярным подтипом опухоли. Большинство медуллобластом (94%) возникает в мозжечке исходя из червя (75%). Они пролабируют в четвертый желудочек в области дна и могут прорастать в средний мозг [1,7]. Данный паттерн часто встречается при group 3, group 4, и иногда при SHH подтипе [10].

Другие отделы поражаются реже и как правило в более старших возрастных группах, являясь одновременно более злокачественными опухолями с выраженной кистозной трансформацией [7]. Медуллобластомы у взрослых обычно локализуются латерально в гемисферах мозжечка, в то время как червь поражается только в 28%; данные особенности характерны для SHH подтипе [10].

Ножки мозжечка практически всегда поражаются при WNT подтипе [8-10]. 

Компьютерная томография

При КТ медуллобластомы визуализируется в виде объемного образования исходящего из червя,  занимающее 4й желудочек / базальные цистерны и вызывающее обструктивную гидроцефалию.

Они как правило гиперденсивны (90%), часто встречается кистозная трансформация / некроз (40-50%), особенно у пожилых пациентов. Кальцинаты встречаются в 10-20% случаев 7.

Читайте также:  Нейролепсия: причины, проявления и симптомы, диагностика, лечение

Контрастное усиление выраженное и присутствует в 90% случаев 7.

Магнитно-резонансная томография

  • T1
    • гипоинтенсивный сигнал по отношению к серому веществу
  • T1 с парамагнетиками
    • в 90% контрастное усиление, часто гетерогенное
  • T2/FLAIR
    • изо- и гипоинтенсивный сигнал по отношению к серому веществу
    • гетерогенный сигнал за счет кальцинатов, некроза и кистовидной перестройки
    • часто встречается перифокальный отек [10]
  • ДВИ / ИДК
    • ограничение диффузии (низкие значения ИДК)
  • МР спектроскопия
    • повышение пика холина
    • снижение пика N-ацетиласпартата
    • возможен пик таурина [5]

МРТ позволяет визуализировать 4й желудочек и субарахноидальные пространства с большей степенью детализации, чем КТ. Хотя медуллобластомы распространяются в 4й желудочек, в отличии от эпендимом они обычно не распространяются на базальные цистерны [7]. Поскольку часто встречается метастазирование через СМЖ рекомендуется проводить исследование с контрастным усилением для выявления лептоменингеального распространения.

Предположение молекулярного подтипа по результатам визуализации

Расположение – это ключ к данному подходу.

  • ножки мозжечка
    • более вероятно WNT подгруппа, соответственно с более благоприятным прогнозом
  • гемисферы мозжечка
    • более вероятно SHH подгруппа, соответственно с промежуточным прогнозом
  • срединная линия
    • у младенцев в виде образования без четких границ с выраженным контрастным усилением более вероятна group 3 (или SHH), что соответствует наихудшему прогнозу
    • у детей с четкими границами, умеренным или отсутсвующим контрастным усилением более вероятно group 4, что соответсвует несколько лучшему прогнозу
    • у взрослых более вероятно SHH (или group 4)

Дифференциальный диагноз

У детей:

У взрослых:

  • метастатическое поражение
  • гемангиобластома
  • хороидная папиллома
  • эпендимома

Текущая версия (на октябрь 2017 года) является адаптированным переводом публикации Gaillard et al. Medulloblastoma [11].

Источник: https://radiographia.info/article/medulloblastoma

Медуллобластома

Медуллобластома – это раковая опухоль, состоящая из медуллобластов, которая в подавляющем большинстве случаев локализуется в мозжечке, однако не исключается её формирование в других зонах головного мозга.

Механизмы и причины возникновения подобной патологии в настоящее время остаются до конца невыясненными, однако клиницисты выделяют несколько предрасполагающих факторов, среди которых детский возраст и мужской пол.

Клиническая картина недуга будет отличаться в зависимости от области образования опухоли и степенью выраженности общемозгового синдрома. Диагностика основывается на физикальном осмотре и данных лабораторно-инструментальных обследований пациента. Лечение основывается на хирургическом иссечении новообразования и химиотерапии.

Этиология

На сегодняшний день патогенез и основные причины развития подобного заболевания остаются неизвестными. Клиницисты владеют информацией лишь касательно предрасполагающих факторов формирования медуллобластомы у детей и взрослых. К ним стоит отнести:

  • возраст ребёнка от пяти до десяти лет. У лиц старшей возрастной категории болезнь диагностируется с двадцати до сорока лет;
  • мужской пол – медиками установлено, что наиболее часто такая патология выявляется у мужчин и мальчиков, нежели у женщин и девочек;
  • продолжительное влияние на организм ионизирующего излучения;
  • воздействие канцерогенов, содержащихся в продуктах питания, средствах бытовой химии, а также в лаках и красках;
  • протекание некоторых вирусных инфекций, которые могут повреждать геном клеток, например, цитомегаловируса, инфекционного мононуклеоза и ВПЧ;
  • генетическая предрасположенность;
  • наличие некоторых синдромов, в частности Рубинштейна-Тейби, Тюрко, Горлина и синдрома голубых невусов.

Основным отличием такого злокачественного новообразования от других является то, что оно очень быстро приводит к формированию метастаз, которые поражают ликворные пути, на фоне чего нарушается процесс циркуляции спинномозговой жидкости. Это влечёт за собой возрастание вероятности развития осложнений, которые влияют на процент выживаемости.

Классификация

В зависимости от места локализации злокачественная опухоль делится на:

  • медуллобластому мозжечка – является наиболее частой областью формирования опухоли и диагностируется у 80% пациентов;
  • медуллобластому полушарий головного мозга – может быть выявлена у ребёнка старше шестилетнего возраста.

По гистологическому строению существуют следующие разновидности ракового образования:

  • классическая недифференцированная медуллобластома;
  • медулломиобластома;
  • медуллобластома, состоящая из волокон мышечной ткани;
  • образование с глиальной или нейрональной дифференцировкой;
  • меланотическая опухоль – включает в свой состав нейроэпителиальные клетки, которые, в свою очередь, состоят из меланина;
  • десмопластическая медуллобластома;
  • липоматозное образование – является таковой, если в ней есть жировые клетки. Такая разновидность новообразования имеет наиболее благоприятный прогноз.

Определить выживаемость для каждого пациента с подобным диагнозом помогает классификация, основанная на том, что учитываются объёмы опухоли, наличие или отсутствие метастаз, а также уровень инфильтрации.

Симптоматика

Медуллобластома головного мозга имеет большое количество клинических проявлений, которые будут отличаться в зависимости от очага образования.

Если опухоль локализовалась в мозжечке, что бывает чаще всего, то у человека будет развиваться мозжечковая атаксия, которая имеет следующие клинические признаки:

  • «мозжечковая походка» — это состояние, при котором пациент старается не потерять равновесие, отчего ходит с широко расставленными нижними конечностями и балансирует руками;
  • шаткость походки – человека как бы «кидает» из стороны в сторону;
  • подверженность частым травмам – это обуславливается тем, что больной часто падает, в особенности при поворотах;
  • нарушение процесса глотания;
  • расстройство дыхания – такой симптом указывает на то, что опухоль распространилась на ствол головного мозга;
  • спонтанные непроизвольные движения глазами, частота которых может достигать нескольких сотен за минуту;
  • паралич и снижение чувствительности конечностей – говорит о том, что в патологический процесс вовлечён спинной мозг.

Медуллобластома одного из полушарий головного мозга выражается в таких проявлениях:

  • психомоторное возбуждение;
  • чрезмерная раздражительность;
  • нарушение ориентации в пространстве и времени;
  • судорожные припадки;
  • человек не узнаёт сам себя;
  • тошнота, которая часто заканчивается рвотными позывами;
  • интенсивные головные боли, которые появляются в утреннее время.

Появление метастаз в значительной мере ухудшает состояние человека. Это обуславливается одной из особенностей, которая отличает медуллобластому от других новообразований в головном мозге.

Речь идёт о том, что зачастую первичные новообразования не дают метастазы за пределы ЦНС, однако медуллобластома способна к метастазированию в такие внутренние органы:

Происходит это примерно в 5% из всех случаев выявления подобного новообразования. В зависимости от того, какая область поражена метастазами, будет отличаться дополнительная симптоматика. Например, на вовлечение в болезнь печени указывает желтуха и боли в области под правыми рёбрами, если пострадали лёгкие, то болевой синдром будет отмечаться в грудине.

Стоит отметить, что тяжесть протекания болезни также зависит от возраста пациента – чем младше ребёнок, тем выше злокачественность опухоли. Это обуславливается тем, что ствол головного мозга намного быстрее вовлекается в патологический процесс, нежели у взрослых.

Диагностика

Установление правильного диагноза осуществляется неврологом на основании проявляемых признаков клинической картины и данных лабораторно-инструментальных исследований.

Однако стоит отметить, что диагностика подобного недуга у ребёнка значительно затруднена. Это обуславливается такими факторами:

  • особенности строения черепа детей;
  • увеличенные объёмы внутричерепной коробки;
  • пластичность мозга;
  • эластичность региональных кровеносных сосудов.

Несмотря на это, первый этап диагностических мероприятий должен включать в себя:

  • изучение врачом истории болезни и анамнеза жизни пациента – довольно часто такая мера указывает на наиболее характерный этиологический фактор;
  • тщательный физикальный осмотр пациента – для поиска характерных признаков, которые могут указать на локализацию опухоли;
  • детальный опрос больного или его родных – для выяснения первого времени появления симптомов и степени интенсивности их выраженности. Это даст возможность клиницисту понять, в какой степени тяжести протекает недуг.

Среди лабораторных исследований стоит выделить:

  • клинический анализ и биохимию крови;
  • общий анализ мочи;
  • выявление онкологических маркеров в крови.

Наиболее информативными, в особенности у детей, методами диагностики являются:

  • нейросонография – процедура применяется для младенцев с незакрытыми родничками;
  • КТ и МРТ – для выявления точного места локализации и объёмов опухоли, а также для оценивания степени инфильтрации;
  • ПЭТ – такое обследование предоставляет информацию о количестве метастаз и позволяет выявить даже самые незначительные структурные изменения головного мозга;
  • биопсия – для установления протекания патологического процесса и выставления окончательного диагноза.

Диагностика медуллобластомы

В дополнение потребуется консультация и осмотр офтальмолога и нейрохирурга.

Лечение

В основе терапии недуга лежит:

  • хирургическое иссечение злокачественного образования – если состояние пациента удовлетворительное, то хирурги выполняют полное иссечение опухоли;
  • химиотерапия – назначается после осуществления терапии путём врачебного вмешательства или радиотерапии;
  • радиотерапия – после операции необходимы низкие дозы облучения, однако при неполном иссечении новообразования, а также при наличии метастаз показаны высокие дозы. Подобная тактика лечения запрещена пациентам младше трёх лет;
  • лучевая терапия – необходима для уменьшения размеров опухоли, что облегчит проведение операции.

Новейшую методику ликвидации злокачественного образования предложили американские учёные. Новаторство заключается в том, чтобы в комплексном лечении использовать вирус кори, который предварительно подвергается генетическим модификациям. Опыты на лабораторных мелких грызунах подтверждают, что подобной вакциной можно убить патологические клетки медуллобластомы лишь за четыре дня.

В послеоперационном периоде пациентам необходимо соблюдать щадящий рацион, основные правила которого включают в себя:

  • частое, но дробное потребление пищи;
  • отказ от принудительного кормления;
  • обогащение меню цитрусовыми;
  • обращение внимания на вкусовые предпочтения пациента, которые могут измениться после лечения.

Помимо этого, существуют народные рецепты, помогающие привести в норму состояние больного после операции. Наиболее эффективными принято считать:

  • сок алоэ;
  • отвар на основе кураги;
  • грецкие орехи и лимон;
  • инжир и мёд;
  • крапиву и белую омелу;
  • щавель и укроп;
  • пижму и чистотел.

Ещё одна неотъемлемая часть комплексной терапии — реабилитация пациента, которая разрабатывается в индивидуальном порядке для каждого больного.

Осложнения

Самым частым осложнением медуллобластомы выступает гидроцефалия – это состояние, характеризующееся скоплением жидкости в головном мозге (водянка).

Формирование такого последствия происходит на фоне того, что растущая опухоль затрудняет и в конечном счёте перекрывает отток ликвора.

Клиническими проявлениями гидроцефалии являются:

  • постоянные сильные головные боли;
  • косоглазие;
  • тошнота;
  • регулярное запрокидывание головы;
  • нистагм (маятникообразные движения глаз с высокой частотностью);
  • смещение глазных яблок;
  • увеличение объёмов черепа – такой признак наиболее часто наблюдается у детей.

Профилактика и прогноз

На фоне того, что механизм и причины образования медуллобластомы остаются неизвестными специфических профилактических мероприятий, предупреждающих развитие такого недуга, не существует.

Женщинам в период беременности рекомендуется вести здоровый образ жизни и принимать витамины. Взрослым людям лучше всего избегать облучения организма.

Определить однозначный прогноз болезни не представляется возможным. Смертность после осуществления операции составляет примерно 5%, а пятилетнее выживание наблюдается в 20–30% из всех случаев диагностирования подобного недуга.

Пятилетняя выживаемость у мальчиков составляет больше 20%, а у девочек – 10%.

Совет

Наиболее неблагоприятный прогноз имеют те пациенты, которые столкнулись с такой проблемой, как рецидив медуллобластомы после её хирургического иссечения.

Источник: https://SimptoMer.ru/bolezni/nevrologiya/2454-medulloblastoma-simptomy

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector