Болезнь девика (оптикомиелит): симптомы, лечение, продолжительность жизни

Болезнь Девика (оптикомиелит): симптомы, продолжительность жизни и прогноз

Оптикомиелит, или болезнь Девика – серьезное аутоиммунное заболевание, поражающее центральную нервную систему. Характерным для патологии остается постепенное нарушение функции зрительного нерва и спинного мозга.

Клиническая картина оптикомиелита во многом напоминает симптомы рассеянного склероза (РС). Однако современная диагностика различает эти болезни. Неодинаковым остается прогноз и особенности терапии патологий.

Причины

Оптикомиелит Девика – аутоиммунное заболевание. Точной причины возникновения патологии пока не установлено. Неясным остаются отдельные моменты прогрессирования болезни. Возникновение характерной клинической картины обусловлено локальным аутоиммунным воспалением в тканях нервной системы.

Причина развития патологического процесса – увеличение проницаемости барьера между сосудами и мозговыми оболочками. Доказано, что в 76-83% больных оптикомиелитом в крови циркулируют специфические аутоантитела NMO-IgG. Вещества ответственны за избирательное поражение зрительного нерва и спинного мозга в области грудного отдела. В редких случаях в процесс втягивается шейная зона.

Аутоиммунное воспаление провоцирует отслоение миелиновой оболочки нервов. Указанный покров проводящих путей обеспечивает скачкообразную миграцию импульсов в обе стороны. Отсутствие миелина ведет к дисфункции соответствующего нерва. Дополнительно прогрессирует локальный васкулит, нарушающий нормальное кровоснабжение патологического участка.

Симптомы

Оптиконевромиелит – болезнь, которая сопровождается характерной клинической картиной. Симптомы патологии связаны с нарушением функции отдельных проводящих импульсы волокон. Традиционно в процесс втягивается зрительный нерв (неврит) и ткань спинного мозга (миелит).

В зависимости от того, какая структура поражается первой, будет отличаться манифестация клинической картины. У 80% пациентов болезнь Девика начинается с нарушения зрения.

Возможные симптомы:

  • Снижение четкости зрения.
  • Возникновение помех, «пелены» перед глазами.
  • Боль в области глазниц.

Прогрессирование заболевания без адекватного лечения ведет к полной потере зрения. Иногда симптоматика частично регрессирует с неполным восстановлением функции глаз.

Миелит дебютирует перед невритом в 20% случаев. Возникают типичные симптомы нарушения функции спинного мозга, которые проявляются по-разному:

  • Частичная или полная потеря контроля над нижними конечностями – парез или паралич. Нарушение может носить одно- или двухсторонний характер.
  • Ухудшение координации движений.
  • Патологическое усиление мышц сгибателей – гипертонус.
  • Снижение или исчезновение чувствительности в структурах тела, расположенных ниже места поражения спинного мозга.
  • Недержание кал, задержка мочи.
  • Простреливающая боль, отдающая в нижние конечности.

В литературе описаны случаи оптикомиелита, возникающие на фоне клинической картины, которая напоминала обычные острые респираторные заболевания (ОРЗ) или другие инфекционные поражения организма. На первый план выходила лихорадка, общая слабость и тому подобное.

Иногда болезнь Девика может прогрессировать на фоне аутоиммунных патологий:

  • Системная красная волчанка.
  • Дерматомиозит.
  • Синдром Шегрена.
  • Ревматоидный артрит.
  • Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.

В 75% случаев на развитие характерной клинической картины требуется до 3-4 месяцев. Дальнейшее прогрессирование патологии зависит от используемой терапии, индивидуальных особенностей организма и агрессивности болезни.

Классификация

Оптиконевромиелит – заболевание, которое может протекать по двум путям. В первом случае наблюдается поступательное прогрессирование симптоматики с поражением центральной нервной системы пациента. Второй вариант болезни сопровождается эпизодами обострения и ремиссии.

Монофазное течение

Монофазное течение патологии встречается у 5-10% больных. Болезнь постепенно прогрессирует с усугублением описанной выше симптоматики. Характерным остается одновременное развитие патологии зрительного нерва и спинного мозга. Высок риск летального исхода. Адекватно подобранное лечение способствует замедлению процесса, но не гарантирует полного выздоровления.

Рецидивирующее течение

Рецидивирующее течение болезни Девика – наиболее распространенный вариант патологии, который встречается у 90% больных. Главная особенность – чередование периодов обострения и относительной ремиссии. Ухудшение зрения или признаки нарушения функции спинного мозга могут развиваться параллельно или отдельно.

В период относительно «затишья» человек чувствует себя удовлетворительно. Согласно данным научных источников, первый рецидив болезни в течение года происходит у половины пациентов, до 36 месяцев – 78%, до 5 лет – 99%.

Диагностика

Диагностика оптикомиелита Девика – комплекс мероприятий, используемых для верификации конкретного заболевания. Традиционно процесс начинается со сбора анамнеза, осмотра и анализа жалоб пациента.

Наличие характерных симптомов, проявляющихся расстройствами зрения, парезами, нарушением физиологических отправлений – свидетельство в пользу соответствующего диагноза.

Вспомогательные инструментальные и лабораторные методы исследования:

  • Люмбальная пункция с анализом ликвора (цереброспинальной жидкости).Наблюдается увеличение количества клеточных элементов.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) позвоночника и головного мозга. В первом случае визуализируются некротические очаги в грудном отделе. МРТ головного мозга фиксирует области демиелинизации зрительных трактов. Характерной особенностью остается отсутствие патологических изменений в других структурах ЦНС.
  • Офтальмоскопия. Окулист оценивает глазное дно. Обнаруживается бледность и отек диска зрительного нерва, что является свидетельством воспаления.

Определение в крови пациента специфических антител NMO-IgG – важный дополнительный критерий в диагностике оптикомиелита. У 70-85% пациентов анализ положительный.

Отличие от рассеянного склероза

Рассеянный склероз и оптикомиелит – похожие заболевания. Длительное время – до 2004 года, изолированная патология зрительного нерва и спинного мозга относилась к отдельным формам РС. Патогенез заболевания общий. В обоих случаях наблюдается нарушение структуры проводящих путей с прогрессированием характерной симптоматики.

В 2004 году ученые выделили из крови пациентов, страдающих от болезни Девика, специфические антитела NMO-IgG. Выяснилось, что присутствие соответствующих иммуноглобулинов не характерно для пациентов с рассеянным склерозом. Данный факт стал основополагающим для выделения оптикомиелита в независимую болезнь.

Для рассеянного склероза характерными остаются также следующие симптомы:

  • Снижение мышечной силы во всех четырех конечностях.
  • Нарушение интеллекта.
  • Эмоциональная нестабильность. Эйфория чередуется с приступами депрессии.
  • Зуд, ощущение жжения и покалывания в пальцах рук, ног.

Дифференциальная диагностика с помощью МРТ не всегда является достоверной, однако, широко используется в практике.

Лечение

Терапия оптикомиелита Девика – трудный процесс. Главная цель врачей – замедлить прогрессирование патологии, улучшить качество жизни пациента. Для патогенетической терапии ранее популярными были препараты, ингибирующие функцию B-клеток (митоксантрон). На данный момент более эффективными считаются моноклональные антитела, подавляющие аутоиммунное воспаление. Пример – ритуксимаб.

Для купирования обострения заболевания применяются глюкокортикостероиды в больших дозах – преднизолон, гидрокортизон, дексаметазон. Частичная очистка крови от циркулирующих иммунных комплексов проводится с помощью плазмафереза.

Симптоматическая терапия используется для улучшения качества жизни пациента.

Применяемые группы препаратов:

  • Миорелаксанты. Медикаменты снижают патологический гипертонус. Представители – дантролен, толперизон.
  • Антидепрессанты. Улучшают эмоциональное состояние больных. Представители – имипрамин, амитриптилин.
  • Обезболивающие центрального воздействия – прегабалин.

Лечебная физкультура и физиотерапия – вспомогательные методики, способствующие повышению эффективности базовой терапии. В практике используется электрофорез, массаж, парафиновые аппликации.

Осложнения

Оптикомиелит – опасная болезнь, которая может стать причиной смерти. Летальный исход наступает из-за втягивания в процесс шейных сегментов спинного мозга с поражением дыхательного центра и развитием соответствующей недостаточности. Продолжительность жизни пациентов зависит от особенностей протекания патологии, подобранного лечения и агрессивности демиелинизации.

Возможные осложнения:

  • Слепота.
  • Паралич нижних конечностей.
  • Стойкое нарушение функции органов таза.

Своевременное начало лечения может обеспечить полное выздоровление пациентов.

Профилактика

Специфической профилактики болезни Девика не существует. Для минимизации риска развития патологии пациент должен обращаться к врачу при возникновении любых проявлений проблемы. Адекватная терапия других аутоиммунных процессов способствует снижению шанса на развитие соответствующего заболевания.

Оптикомиелит – серьезная проблема, требующая внимания. Своевременная диагностика и начало адекватного лечения дает шанс пациенту на выздоровление. В противном случае прогрессирует нарушение зрения и функции спинного мозга. Современная медицина может улучшить качество жизни больного, однако, многое зависит от самого пациента.

Источник: https://vertebrolog.pro/spinnoj-mozg/bolezn-devika/

В чем сложности диагностики и лечения болезни девика — опасной демиелинизирующей патологии

Проявляет себя болезнь по-разному, поэтому осуществить точную диагностику достаточно сложно. При этом только раннее определение диагноза поможет сохранить жизнь и здоровье больному человеку.

Оптикомиелит Девика

Болезнь составляет в среднем 12% от всех патологий, связанных с разрушением миелиновой оболочки нервных клеток, причем европейцы, судя по статистике, болеют реже. Оптикомиелит считается аутоиммунной патологией. Поражает женщин в несколько раз чаще. Первые признаки появляются обычно в возрасте 30-40 лет, но могут наблюдаться и в других возрастных группах.

Течение патологии позволяет говорить о двух ее видах:

  1. Монофазный. Одновременно происходит повреждение зрительных трактов, потеря зрения, развиваются процессы демиелинизации. Иногда симптомы болезни Девика проявляются в течение 30 дней. Встречается в 15-25% случаев.
  2. Рецидивирующий. Между эпизодами может пройти несколько месяцев или лет. Диагностируется часто. Однако прогноз имеет более благоприятный.

По течению может быть сходна с рассеянным склерозом, синдромом Шегрена, инфекционными заболеваниями.

Механизм развития и причины

При оптикомиелите Девика происходит поражение белков оболочек двух видов клеток – астроцитов и олигодендроцитов.

Астроциты поддерживают и разделяют нейроны, регулируют запас питательных веществ, выполняют функцию гематоэнцефалитического барьера, могут сами превращаться в нервные клетки. Основная задача олигодендроцитов – миелинизация длинных отростков нейронов, отделение их от других клеток.

Ключевым моментов в развитии патологии считают образование антител к белку аквапорин-4 плазменной оболочки астроцитов и белкам миелиновой оболочки.

Обратите внимание

Антитела проникают через гематоэнцефалический барьер, вызывают воспаление и, в конечном счете, поражение оболочки клеток.

В результате нарушается процесс проведения нервных импульсов, снижается защита нервных тканей от токсинов, микроорганизмов, антител, циркулирующих в крови.

Точная причина развития оптикомиелита до сих пор неизвестна. Предполагается, что происходит это в результате аутоиммунных процессов. По одной из версий, провоцирующую роль играют вирусные заболевания.

Симптомы

В подавляющем большинстве случаев начало болезни Девика связывают с повреждением зрительных нервов. При этом снижается острота зрения с одной или двух сторон, появляется болезненность в глазах при их движении. При монофазном течении к нарушениям зрения быстро присоединяются признаки разрушения миелина. При рецидивирующем течении спинномозговые симптомы появляются позднее.

К симптомам патологии зрительного нерва относят возникновение ощущения пелены перед глазами, нечеткость, ухудшение зрения. Развивается болезненность при движении глазных яблок.

Проводимое исследование не показывает изменения глазного дна. Обнаруживается отек, побледнение зрительных дисков. В некоторых случаях – их атрофия.

Признаки проявляются с одной стороны или с двух в зависимости от тяжести процесса.

Зрение может восстановиться с течением времени. Иногда наступает полная слепота, связанная с необратимым поражением глазного нерва. В некоторых случаях ухудшение зрения носит транзиторный характер.

Спинномозговые ткани повреждаются продольно и поперечно. В последнем случае может наблюдаться частичное или полное нарушение. Воспаление захватывает несколько участков, сопровождается отеками, нарушением кровоснабжения, демиелинизацией. В итоге нарушается проведение импульсов по волокнам клеток, осуществляющих двигательную и чувствительную иннервацию.

Читайте также:  Триттико (тразодон): инструкция по применению, отзывы врачей и пациентов, аналоги, цена

Признаки, указывающие на спинномозговое повреждение, проявляются под местом поражения. Среди них выделяют:

  1. Двигательные нарушения. Затрагивают все конечности или только их часть.
  2. Уменьшение чувствительности. Человек не чувствует боль, вибрацию, изменения температуры, прикосновение.
  3. Слабость в мышцах.
  4. Спастичность. Отмечается сочетание гипертонуса, слабости в мышцах, ощущение сопротивления при попытке выполнить движение, повышенная утомляемость.
  5. Нарушения координации. Человек не может регулировать движения при походке, при попытке сохранить положение тела.
  6. Симптом Лермитта. Ощущается как резкая боль, пронзающая спину, руки, ноги при наклонах, движениях головы, шеи, кашле.
  7. Вегетативные расстройства. Болезнь Девика сопровождается повышенным потоотделением, одышкой, учащением сердечного ритма.
  8. Поражение органов тазовой области. Проявляется в недержании мочи, кала или, напротив, задержках мочеиспускания и запорах.

Диагностика

Определить болезнь Девика не так легко, ее необходимо отделять от других аутоиммунных заболеваний, связанных с демиелинизацией.

Обследование начинается с уточнения симптомов, проверки рефлексов. Проводится тест на симптом Лермитта.

Больным назначается магнитно-резонансная томография головы и позвоночника. На полученных снимках обнаруживаются признаки поражения спинного канала в трех и более сегментах.  В этом основное отличие от рассеянного склероза, при котором поражается 1-2 сегмента.

Важно

На снимках головы отмечают нарушение только зрительных нервов, причем на всем протяжении. При поражении нервов с двух сторон отмечается «симптом чайки». Обнаруживаются признаки демиелинизации очагов в головном мозге в гипоталамусе и перивентрикулярных областях.

При сложностях диагностики показано применение МРТ с МР спектроскопией. Метод позволяет дифференцировать серое и белое вещество, процессы транспортировки различных веществ, места повышения проходимости гемато-энцефалического барьера.

Проводится пункция спинномозговой жидкости. При этом в анализе выявляются нейтрофилы, остатки клеток, антитела, белки, лейкоциты.

При исследовании крови обнаруживаются антитела к аквапорину-4. Это характерная особенность оптикомиелита Девика, отличающая его от других демиелинизирующих патологий.

В обязательном порядке даже при полной слепоте проводится офтальмоскопия. Исследуется состояние глазного дна, кровеносные сосуды, диск.

Дифференциация с другими болезнями

Аккуратно проведенная тщательная диагностика позволяет отграничить болезнь Девика от аутоиммунных заболеваний, туберкулеза, вирусного поражения спинномозговых структур, рассеянного склероза.

Долгое время считалось, что синдром Девика и рассеянный склероз – одна болезнь. Действительно, основной патологический процесс у них общий. Однако позднее данные исследований позволили разграничить эти заболевания.

При оптикомиелите Девика в крови обнаруживаются специфические антитела, которые не присущи рассеянному склерозу, другим патологиям. В ликворе находят в большом количестве лейкоциты.

На МРТ обнаруживаются признаки, характерные для оптикомиелита. Обнаруживается последовательное поражение более трех сегментов спинномозговой структуры. Участки демиелинизирующего поражения головного мозга – немногочисленны, незначительны.

При оптикомиелите повреждение зрительного нервного волокна и слепота – одни из частых симптомов. Склероз они сопровождают намного реже.

Среди других отличий выделяют особенности рассеянного склероза, которые не свойственны болезни Девика:

  • нарушение когнитивных функций;
  • эмоциональная лабильность;
  • слабость мышц в руках и ногах;
  • ощущения жжения и покалывания в пальцах.

Лечение

В настоящее время не существует лекарства, которое способно приостановить разрушение белковых составляющих клеток. Основная цель – уменьшить скорость развития оптикомиелита. Эффективными считаются моноклональные антитела, действие которых направлено на подавление воспалений аутоиммунного характера. Используется Ритуксимаб, Митоксатрон.

При обострениях назначается глюкокортикостероидная терапия. Используется Дексаметазон, Преднизолон. Достаточно часто для очистки крови от антител используется плазмаферез.

При лечении синдрома Девика используется интерферон, однако эффективность этих препаратов не доказана.

Симптоматическое лечение включает использование миорелаксантов. Они ослабляют тонус мышц, снижают частоту и интенсивность спазмов. Назначается Толперизон. Улучшить эмоциональное состояние помогают антидепрессанты, например, Амитриптилин. Для снятия боли назначают Прегабалин.

Дополняют лечение физиотерапевтические методы – электрофорез, УВЧ, используются парафиновые аппликации. Проводится фонофорез с гидрокортизоном.

Совет

Цель процедур – улучшение кровотока и нормализация обмена веществ. Полезными при оптикомиелите Девика считаются массаж и лечебная физкультура.

Физические упражнения позволяют восстановить способность двигаться, снять ограниченность движений, чувствительность.

Осложнения

Продолжительность и качество жизни при оптикомиелите Девика зависит от его течения, своевременной диагностики и лечения. При поражении дыхательных центров возможна остановка дыхания и смерть в течение одного-двух лет от момента появления первых симптомов.

Среди других осложнений – слепота, парализация, дисфункция органов в тазовой области.

В некоторых ситуациях, особенно если лечение началось при первых признаках болезни, возможно полное выздоровление, восстановление зрения.

Болезнь Девика – тяжелое демиелинизирующее заболевание. Его трудно вовремя диагностировать и вылечить. Среди основных симптомов выделяют нарушения зрения, уменьшение чувствительности и способности двигаться.

При задержке назначения терапии оптикомиелит ведет к тяжелым осложнениям, связанным с развитием слепоты, полным отсутствием движений.

Своевременное диагностирование и четкое следование рекомендациям врача позволит значительно улучшить качество жизни и добиться стойкой ремиссии.

Для подготовки статьи использовались следующие источники:

Мартынова О. А. Оптикомиелит (болезнь Девика): сложности дифференциальной диагностики // Журнал Вестник Совета молодых ученых и специалистов Челябинской области — 2016.

Обратите внимание

Исайкин А. И., Шмидт Т. Е., Яхно Н. Н., Кавелина А. В., Фатеева Т. Г. Оптикомиелит // Неврологический журнал — 2014.

Котов А. С., Андрюхина О. М., Матюк Ю. В., Бунак М. С., Борисова М. Н., Пантелеева М. В., Шаталин А. В. Оптический неврит и миелит у подростка: оптикомиелит Девика или рассеянный склероз? // Неврологический журнал — 2015.

Источник: https://neuromed.online/optikomielit-devika/

Что такое острый оптиконевромиелит или болезнь Девика

Острый оптикомиелит – патология аутоиммунного характера, поражающая зрительную и мозговую системы.

Код по МКБ-10 – G36.0 Оптиконевромиелит или Болезнь Девика.

Особенности патологии

Заболевание поражает чаще женщин в возрасте 30-45 лет, проживающих в юго-восточной Азии, например, в Японии, у мужчин оптикомиелит встречается крайне редко.

Важно! Процесс поражения нервов и тканей спинного мозга можно остановить, однако запущенная стадия часто приводит к необратимым последствиям.

Причины болезни Девика

Этиология возникновения заболевания до сих пор не выяснена, однако выявлено, что заболевание носит аутоиммунный характер.

По неизученным причинам в организме начинают продуцироваться антитела к миелиновой оболочке, находящейся в зрительном нерве и спинном мозге.

По причине того, что поражённый нерв теряет свои функциональные способности, у больного начинаются проблемы со зрением и утрачивается двигательная активность конечностей.

Симптомы оптикомиелита

Нарушения в работе зрительного нерва характерно следующими симптомами:

  1. Больные жалуются на пелену в глазах, зрительное восприятие становится нечётким и расплывчатым.
  2. Во время проверки могут наблюдаться бледность, отёчность, атрофия зрительных дисков. Что характерно глазное дно при этом остаётся без изменений.
  3. Болевые ощущения в пораженной области.

Сбои в работе спинного мозга связаны с поражением нервной ткани, которое может быть частичным или полным. При этом наблюдаются такие признаки заболевания:

  1. Слабость в мышцах, потеря чувствительности, паралич 2-х или сразу 4-х конечностей.
  2. Энкопрез, задержка мочи.
  3. Гипергидроз, нарушения в дыхательной системе, тахикардия.

Диагностика

Для того, чтобы отличить рассматриваемую патологию от других, используют критерии Миллера.

Большие критерии Миллера:

  1. Оптический неврит, который может развиться как с одной стороны, так и с обеих сразу.
  2. Магниторезонансная томография, при которой выявляется поражение нескольких сегментов спинного мозга.
  3. Отсутствие других заболеваний аутоиммунного характера.

Малые критерии Миллера:

  1. При оптикомиелите характерно повышение уровня лейкоцитов, находящихся в спинномозговой жидкости.
  2. Наличие в анализе маркера аквапорина-4.
  3. При оптикомиелите нет таких поражений мозга, как при других патологиях, связанных с аутоиммунными нарушениями.

Три больших и любой из малых признаков дают основание говорить о наличии оптикомиелита.

Отличие оптикомиелита от рассеянного склероза

На протяжении длительного времени оптикомиелит считался одной из стадий рассеянного склероза. Однако, после того как был определён специфический для этого заболевания маркер – аквапорин-4, оптиконевромиелит был перенесён в отдельную группу. Оптикомиелит характерен более тяжелым течением и явными признаками нежели рассеянный склероз.

Особенности синдрома Девика:

  • Затрудненность выполнения простых движений конечностями.
  • Нарушение функциональности органа зрения, которое может привести к слепоте пациента.
  • Болезнь протекает очень тяжело.
  • Поражение нескольких сегментов спинного мозга, впоследствии приводящее к параличу.
  • Поражение не затрагивает головной мозг.
  • Двусторонне поперечное поражение сегментов спинного мозга.
  • Число лейкоцитов превышает 50 клеток.
  • Наличие маркера – аквапорина-4

Особенности рассеянного склероза:

  • Медленное развитие патологических процессов.
  • На фоне поражения зрительных нервов и мозга, паралич и слепота наступают крайне редко.
  • Спинной мозг поражен только в 1 сегменте.
  • Плеоцитоз в спинномозговой жидкости не выявлен.
  • Нет маркера – аквапорина-4.

Лечение и прогноз

За всё время существования такой патологии, как оптиконевромиелит, до сих пор не выявлено точного метода терапии, которое смогло бы остановить прогрессирование разрушающих процессов. Главная задача терапии направлена на то, чтобы улучшить общее состояние здоровья больного и снизить неприятные симптомы, проявляющиеся при болезни.

Основными препаратами, которые назначают при болезни Девика, являются Ритуксимаб и Митоксантрон. В состав данных средств входят вещества, которые способны приостановить развитие патологических процессов в организме человека, тем самым ненамного улучшить состояние пациента.

Для того, чтобы предупредить осложнения и обострения, назначаются препараты, которые оказывают иммуносупрессивный эффект на организм. Лечение начинается с применения пульс-терапии, то есть введения максимальной дозы кортикостероидов. Обычно для этой цели используют Метилпреднизалон в течение одной недели.

После Метилпреднизалона больному назначаются Преднизалон и Азатиоприн. При улучшении состояния применение кортикостероидов можно отменять.

Азатиоприн может применяться на протяжении длительного времени, в зависимости от того, насколько тяжело и в какой форме протекает болезнь, обычно продолжительность использования препарата составляет от 4 до 12 месяцев.

Важно! При остром течении заболевания облегчения состояния больного можно добиться при использовании плазмофереза.

Для того, чтобы укрепить мышцы и восстановить функциональность конечностей, больному назначается лечебная физкультура. Если при болезни поражён позвоночник, то на место локализации очага болезни назначаются физиотерапевтические процедуры – фонофорез с гидрокортизоном, амплипульс и УВЧ.

При таком заболевании, как болезнь Девика возможно полное восстановление зрения и работы двигательных функций конечностей, но это только в том случае, если болезнь выявлена на ранней стадии развития и вовремя были предприняты меры по избавлению от неё.

Если же заболевание выявлено на более поздней стадии, то возможен летальный исход пациента – больной проживает всего год или два.

Для того, чтобы улучшить прогноз заболевания и избежать каких-то тяжёлых последствий необходимо при появлении первых же признаков незамедлительно обращаться к врачу.

Что такое острый оптиконевромиелит или болезнь Девика Ссылка на основную публикацию

Читайте также:  Перинатальное поражение центральной нервной системы (ппцнс): что это за диагноз, симптомы и лечение цнс

Источник: https://onevrologii.ru/demieliniziruyushhie-zabolevaniya/chto-takoe-ostryj-optikonevromielit-ili-bolezn-devika

Оптикомиелит (оптиконевромиелит, болезнь Девика): симптомы, лечение

Оптикомиелит (он же болезнь Девика) – это демиелизирующая патология воспалительного характера, которая характеризуется выборочным поражением зрительного нерва и спинного мозга. Более полное наименование болезни – оптиконевромиелит.

Некогда считавшийся вариацией рассеянного склероза, сегодня оптикомиелит является самостоятельным заболеванием. Своевременно начатая терапия позволяет сдерживать заболевание и не давать ему развиваться до серьезных осложнений (до инвалидности в том числе).

Согласно МКБ-10 оптиконевромиелит относится к группе заболеваний с кодом «G36.0», в МКБ-9 с кодом «341.0».

Что такое оптикомиелит: описание болезни (+видео)

Оптикомиелит является идиопатическим заболеванием, протекающим с выраженными воспалительными явлениями, вызванными иммунологическими нарушениями. Болезнь является демиелизирующей, то есть происходит разрушение внешней (изолирующей) оболочки нервов.

Ранее заболевание классифицировалось как тяжелая форма рассеянного склероза, но сейчас рассматривается как отдельная болезнь. В большинстве случаев ей страдают женщины в среднем трудоспособном возрасте.

Оптикомиелит является крайне серьезным и прогрессирующим заболеванием нервной системы

Важно

Пик заболеваемости приходится на возраст в 35-47 лет, но фактически реально развитие в возрасте от года и до старости. Статистически на 1 мужчину с оптикомиелитом приходится 6-8 женщин (в зависимости от региона).

Основной способ лечения медикаментозный: используются имунносуспрессивные препараты вместе с симптоматической терапией. Альтернативой при неэффективности стандартной терапии является иммуномодулирующее лечение.

Прогноз при оптикомиелите крайне тяжелый – болезнь нередко заканчивается летальным исходом. У детей прогноз значительно лучше, но и само заболевание встречается у них крайне редко. Продолжительность жизни с оптикомиелитом может составлять 1-10 лет и более. Но при хроническом течении жизнь с оптикомиелитом крайне сложна: пациент становится инвалидом.

к меню ↑

Причины появления

Причины и механизмы развития оптикомиелита до сих пор не изучены, но ясно одно: одной из причин является аутоиммунный фактор. Примерно у 70% больных обнаруживаются специфические для данной патологии антитела NMO-lgG.

Такие антитела не обнаруживаются при других воспалительных и демиелизирующих патологиях, включая рассеянный склероз. В 2005 году был обнаружен белок аквапорин-4, который служит мишенью для антител NMO-lgG.

Локализуется аквапорин-4 обычно в тканях спинного мозга, в больших количествах обнаруживается в головном мозге (перивентрикулярно и возле гипоталамуса). Также аквапорин-4 находится в отростках астроцитов и закреплен на стенках сосудов, которые создают гематоэнцефалический барьер ЦНС.

Антитела NMO-lgG повреждают белковые каналы, что в конечном счете приводит к существенному повышению проницаемости гематоэнцефалического барьера. Из-за этого в ЦНС попадают иммунные комплексы, которые и приводят к возникновению аутоиммунной составляющей оптикомиелита – воспалению.
к меню ↑

Лечится ли болезнь Девика?

Лечить болезнь Девика крайне тяжело: на 2018 год до сих пор нет схемы гарантированного лечения, хотя болезнь известна давно (она была описана еще в 1894 году). В большинстве случаев используется симптоматическая и поддерживающая терапия.

Часто назначаются кортикостероидные средства, метилпреднизолон, различные виды иммуноглобулинов. Даже при своевременно начатой и «мощной» терапии летальность среди взрослых больных крайне высока. Иногда болезнь заканчивается частичным или даже полным исцелением.

Болезнь Девика сравнительно часто приводит к инвалидности

При спонтанном регрессе заболевания часто наблюдаются остаточные явления в виде неврологического дефицита. У детей заболевание встречается чрезвычайно редко, хорошо поддается лечению с помощью кортикостероидов и иммунодепрессивного лечения.

Совет

Спецификой протекания оптикомиелита у детей является то, что заболевание приходит разово, и ему не свойственны рецидивы. Иногда заболевание и вовсе заканчивается выздоровлением без каких-либо действий со стороны врачей.
к меню ↑

к меню ↑

Чем опасен оптикомиелит?

Основная опасность болезни Девика – инвалидизация или летальный исход. Приобретая хроническое течение, болезнь сначала приводит к инвалидности, а затем возникает серьезный неврологический дефицит, заканчивающийся летальным исходом.

Инвалидность наступает из-за серьезных нарушений зрения, которые отмечаются уже на ранних стадиях заболевания. Возможно не просто снижение зрения, но и временная/постоянная его потеря. Позже развиваются симптомы поперечного миелита.

Болезни характерны парапарезы и тетрапарезы, тяжелые нарушения работы тазовых органов (нарушение дефекации, мочеиспускания, боли в тазу). Возможен обширный некроз спинного мозга, что обычно и приводит к летальному исходу.

Симптоматическая и поддерживающая терапия в отдельных случаях не способна помочь больному даже замедлить прогрессию заболевания. Чаще всего нулевая эффективность терапии отмечается при быстром течении заболевания, которое в большинстве случаев приводит к летальному исходу.
к меню ↑

Симптомы оптикомиелита

Симптоматика болезни Девика преимущественно неврологическая, связанная с повреждением зрительных нервов (неврит оптический) и спинного мозга (миелит). У большинства больных первыми симптомами заболевания являются зрительные нарушения.

Общие симптомы:

  1. Снижение зрения или его полная утрата (имеется вероятность восстановления зрения в будущем).
  2. Парапарезы и/или тетрапарезы.
  3. Спастическая мышечная гипертония.
  4. Нарушение равновесия (атаксия), дискоординация движений, нарушение мелкой моторики рук или ног.
  5. Нарушения чувствительности (включая вибрационную) ниже сегмента спинального поражения.
  6. Тазовые нарушения (чаще всего – недержание кала и/или мочи).
  7. Вегетативные нарушения.
  8. Боли в области позвоночника (резкие простреливающие боли, именующиеся симптомом Лермитта).
  9. Болезненные мышечные спазмы в нижних конечностях.
  10. Очень редко возникают слуховые нарушения (тугоухость, тиннитус), афазия и/или дисфагия, перебои в работе сердца, бронхолегочные нарушения.

Рецидивы у болезни Девика среди взрослых больных встречаются очень часто. В первый год с момента ремиссии – у 55% больных, в первые 3 года – у 78% больных, в первые 5 лет – у 98-99% больных.
к меню ↑

Первичная диагностика начинается с опроса и осмотра больного, пальпации позвоночника, проведения неврологического тестирования. Далее в обязательном порядке пациента направляют на визуализирующую диагностику.

Для диагностики спинного мозга чаще всего используется магнитно-резонансная томография, реже КТ (если МРТ делать нельзя). Применение контрастных веществ обычно не требуется (исключение – необходимость отличить оптикомиелит от других заболеваний, имеющих схожую симптоматику).

Обратите внимание

Исследование болезни Девика с помощью магнитно-резонансной томографии

С помощью МРТ исследуется позвоночник и головной мозг. После МРТ назначается люмбальная пункция для взятия ликвора (спинномозговой жидкости) на анализ. Анализ ликвора нужен для дифференциации оптикомиелита с миелопатиями, рассеянным склерозом или изолированным ретробульбарным невритом.
к меню ↑

Лечение оптикомиелита

Лечение оптикомиелита сложное, оперативное вмешательство практически никогда не используется. Пациенту назначают иммуномодулирующие или имунносуспрессивные (подавляющие иммунный ответ) лекарственные средства.

Симптоматическая терапия подразумевает применение таких средств:

  • мышечные релаксанты (обычно Дантролен или Толперизон);
  • интратекальные инфузии (обычно Баклофен);
  • антидепрессанты (обычно Амитриптилин или Имипрамин);
  • анальгетики (болеутоляющие) центрального действия;
  • физиотерапевтические методики (обычно СМТ, озокерит, массажные процедуры и электрофорез).

Для восстановления двигательной и/или чувствительной функции нижних конечностей назначается лечебная физкультура с упражнениями, подбирающимися врачом индивидуально для каждого больного. Физкультура полезна и для уменьшения спастичности (мышечного спазма).

Источник: https://osankino.ru/spinnoj-mozg/optikomielit-bolezn-devika.html

Болезнь Девика (оптикомиелит)

Оптиконевромиелит (ОНМ) или болезнь Девика – это воспалительное аутоиммунное заболевание, которое поражает спинной мозг и зрительные нервы. Патологический процесс характеризуется демиелинизацией нервных волокон и нарушением проведения нервного импульса. Болезнь чаще встречается у женщин в возрасте 35-45 лет азиатской расы.

Наиболее часто заболевание регистрируют в странах Юго-Восточной Азии, в первую очередь на территории Японии. Ранее оптикомиелит в медицинской классификации относили к тяжелой злокачественной форме рассеянного склероза.

В последние годы патологию выделили в отдельную нозологическую форму демиелинизирующих болезней, которая имеет ряд характерных особенностей и отличительных признаков.

Информацию о миелитах другой природы можно прочитать здесь.

Причины

ОНМ относится к группе идиопатических заболеваний, природа которых до конца не изучена. Механизм развития патологического процесса имеет аутоиммунный характер.

В силу воздействия неизвестных причин в организме вырабатываются антитела к миелиновой оболочке нервных волокон, которые расположены в зрительном нерве и спинном мозге. Последние научные исследования доказали, что аутоантитела класса Ig G синтезируются к белковому веществу – аквопорину-4.

Он находится в мембране нервных клеток, входит в состав канальцев, регулирующих водный обмен, и носит название NMO-IgG.

Аквопорин-4 в большом количестве находится в структурах оптических нервов, спинного и головного мозга – гипоталамусе, продолговатом мозге, перивентрикулярных областях.

Однако специфическое аутоиммунное воспаление с клиническими проявлениями происходит исключительно в спинном мозге и зрительных нервах. В головном мозге участки воспаления возникают редко или не проявляются неврологической симптоматикой.

Аутоантитела повреждают мелкие артериальные сосуды и капилляры, что приводит к нарушению кровоснабжения нервной ткани и ее омертвению (некрозу).

Болезнь Девика приводит к инвалидности

Оптикомиелит нередко протекает на фоне других аутоиммунных заболеваний или предшествует им.

Важно

В некоторых случаях регистрируют сочетанное возникновение патологии с болезнью Шегрена, васкулитами, системной красной волчанкой.

Похожие морфологические изменения развиваются при инфекционном и неинфекционном поражении спинного мозга и органа зрения, что требует проведения дифференциальной диагностики между заболеваниями.

Классификация

Симптомы болезни могут возникать одновременно или последовательно.

В большинстве клинических случаев (до 80%) дебют заболевания начинается с одностороннего или двухстороннего воспалительного процесса в зрительных нервах (неврит).

Миелит развивается через недели, месяцы и даже годы после нарушения функции органа зрения. Значительно реже аутоиммунное воспаление одновременно возникает как в оптическом нерве, так и в структурах спинного мозга.

В зависимости от характера течения оптикомиелита выделяют несколько форм патологического процесса.

  1. Монофазное течение – встречается в 20% случаев, чаще развивается у детей и молодых пациентов, характеризуется одновременным возникновением миелита и оптического неврита, не вызывает возникновения рецидива заболевания.
  2. Рецидивирующее течение – встречается в 80% случаев, развивается у пациентов зрелого возраста, характеризуется последовательным возникновением зрительного неврита и миелита.

При монофазной форме болезни встречаются более тяжелые нарушения со стороны центральной нервной системы, чем при рецидивирующем течении. При этом частые обострения заболевания приводят к усугублению неврологической симптоматики, что делает прогноз при рецидивирующей форме менее благоприятным для выздоровления, сохранения зрения и двигательной функции.

Клиническая картина

Болезнь Девика имеет тяжелое течение с возникновением необратимых последствий со стороны органа зрения и спинного мозга.

В ряде случаев заболевание способствует развитию инвалидности, потере навыков самообслуживания или заканчивается смертельным исходом.

Своевременная диагностика и назначение адекватной терапии улучшает прогноз патологии, снижает риск появления слепоты, парезов, параличей и нарушения работы тазовых органов.

Читайте также:  Что важно знать про карбамазепин - инструкция по применению, цена, отзывы

Обследование глазного дна выявляет нарушения со стороны оптического нерва

Поражение зрительного нерва обычно проявляется в начале болезни и приводит к снижению остроты зрения или полной слепоте. Аутоиммунное воспаление оптических волокон может быть односторонним и двусторонним.

Симптомы поражения зрительного нерва:

  • нечеткость изображения;
  • пелена перед глазами;
  • боли в области пораженных орбит;
  • при офтальмоскопии глазное дно не изменено или определяется отек, бледность, атрофия зрительных дисков.

После затихания острого процесса зрение частично восстанавливается или развивается слепота. Неврит зрительного нерва обычно протекает тяжело, особенно при монофазной форме оптикомиелита.

Поражение спинного мозга сопровождается продольным, частичным или полным поперечным воспалением нервной ткани. Миелит занимает несколько сегментов спинного мозга, вызывает отек структур серого и белого вещества, ухудшение кровотока в участке патологического процесса. В результате развивается нарушение проведения нервных импульсов по двигательным и чувствительным волокнам.

Симптомы поражения спинного мозга:

  • парапарезы и тетрапарезы (снижение двигательной активности двух и четырех конечностей);
  • снижение чувствительности (болевой, тактильной, вибрационной);
  • мышечная слабость;
  • спастичность конечностей;
  • нарушение координации, атаксия;
  • симптом Лермитта (ощущение прострела в позвоночник и ноги, которое распространяется сверху вниз);
  • вегетативная дисфункция (потливость, сердцебиения, затруднение дыхания);
  • нарушение работы тазовых органов (задержка мочи, недержание кала).

МРТ – основной метод диагностики оптиконевромиелита

Клинические проявления возникают ниже места поражения, могут частично восстанавливаться на фоне проводимого лечения. Тяжелые последствия миелита возникают при частых обострениях заболевания, что приводит к нарушению трудоспособности, затрудняет самообслуживание в быту, снижает качество жизни и социальную адаптацию.

Диагностика

Для дифференциальной диагностики оптиконевромиелита от других демиелинизирующих заболеваний были созданы большие и малые диагностические критерии по Миллеру. Заболевание следует отличать от рассеянного склероза, болезни Шегрена, системной красной волчанки, туберкулезного и вирусного поражения спинного мозга.

Большие диагностические критерии Миллера:

  • односторонний или двусторонний оптический неврит;
  • поперечный миелит с поражение 3-х и более сегментов, выявленный при проведении магнитно-резонансной томографии (МРТ);
  • опровержение данных об аутоиммунных заболеваниях другой природы, туберкулезное и вирусное поражение ткани спинного мозга.

На снимках МРТ головного мозга не обнаруживают специфических очагов аутоиммунного воспаления

Малые диагностические критерии Миллера:

  • отсутствие специфического поражения головного мозга или обнаружение неспецифических очагов в продолговатом мозге, гипоталамусе при проведении МРТ;
  • плеоцитоз (высокое содержание лейкоцитов за счет нейтрофилов) в спинномозговой жидкости;
  • обнаружение в крови маркера заболевания – антител к аквапорину-4 (NMO-IgG).

Для установления оптикомиелита необходимо подтверждение 3-х больших и 1-го малого диагностического признака.

Отличие оптикомиелита от рассеянного склероза

Долгие годы болезнь Девика считали тяжелой формой рассеянного склероза (РС). После выявления специфического маркера патологии – NMO-IgG – заболевание выделили в отдельную нозологическую форму. Между ОНМ и РС есть существенные различия в патоморфологических изменениях нервной ткани и тяжести клинических проявлений.

Также можете прочитать:Причины фуникулярного миелоза

Характерные особенности оптикомиелита:

  • тяжелое течение заболевания;
  • значительные нарушения со стороны органа зрения и двигательной активности конечностей;
  • поражение зрительного нерва большой протяженности, что часто вызывает слепоту;
  • поражение спинного мозга на уровне более 3-х сегментов, что приводит к парезам и параличам;
  • очаги в головном мозге отсутствуют или носят асимптомный характер;
  • частое поперечное двустороннее воспаление структур спинного мозга;
  • обнаружение аутоиммунного маркера – NMO-IgG;
  • плеоцитоз в спинномозговой жидкости (количество лейкоцитов составляет 50 и более клеток).

Характерные особенности рассеянного склероза:

  • постепенное развитие болезни;
  • поражение зрительного нерва, спинного и головного мозга;
  • неврологическая симптоматика легкой или средней степени тяжести;
  • редко возникает слепота и паралич конечностей;
  • симптомы поражения структур головного мозга;
  • очаги воспаления в спинном мозге носят несимметричный характер и локализуются в одном сегменте;
  • не характерен плеоцитоз в спинномозговой жидкости;
  • не выявляют NMO-IgG.

Правильная постановка диагноза определяет тактику ведения больного, характер терапии и прогноз заболевания.

Лечение

Для устранения проявлений заболевания и предупреждения обострений необходимо воздействовать на аутоиммунное звено патологического процесса. Для этого применяют лекарственные вещества, обладающие иммуносупрессивным механизмом действия.

Терапию начинают с назначения максимальных суточных доз кортикостероидов – внутривенное введение метилпреднизолона в течение 5-7 дней (пульс-терапия). Затем переходят на поддерживающее лечение преднизолоном и азатиоприном. При улучшении состояния отменяют глюкокортикоиды.

Базисную терапию азатиоприном проводят в течение длительного времени (4-12 месяцев) в зависимости от тяжести и формы течения болезни.

Метилпреднизолон применяют в качестве пульс-терапии

Совет

В случае слабой эффективности медикаментозного лечения применяют плазмофорез. Процедура заключается в очищении крови от циркулирующих иммунных комплексов, которые повреждают миелиновую оболочку нервных волокон.

Для повышения тонуса мышц, восстановления двигательной активности конечностей, улучшения координации движений проводят занятия лечебной физкультурой.

На область позвоночника в зоне поражения назначают физиопроцедуры (фонофорез с гидрокортизоном, амплипульс, УВЧ), что нормализует кровоток и метаболизм в участке воспаления.

Оптикомиелит – это тяжелое демиелинизирующее заболевание, которое поражает спинной мозг и оптические нервы.

Патология приводит к ухудшению зрения, нарушению двигательной активности в результате парезов и параличей, иногда вызывает летальный исход.

Для улучшения прогноза болезни необходимо своевременно обращаться к врачу при первых признаках патологии и строго придерживаться рекомендаций по лечению заболевания.

Источник: https://moyaspina.ru/bolezni/bolezn-devika-optikomielit

Причины, симптомы и лечение оптикомиелита Девика

Оптикомиелит представляет собой опасное заболевание, которое представляет собой острый воспалительный процесс, в результате которого проявляется разрушение миелита в спинном мозге человека.

Следствием такого разрушительного действа становится образование обширной формы поперечного миелита. Плюс к этим проявлениям добавляется нарушение функционирования зрительных нервов, которые в свою очередь выражаются в острой или подострой форме неврита.

По статистике известно, что заболевание подобного характера в большинстве случаев проявляется именно у женского пола. Мужчины же подвержены недугу в меньшей степени. Наибольшей опасности и вероятности столкнуться с неприятным заболеванием имеет жители Японии и Филиппинских островов.

Обратите внимание

По причине того, что многие ученые ведут споры относительно происхождения оптикомиелита, оно не отнесено к числу отдельного заболевания. Зачастую проявление его симптоматики связывают с протеканием рассеянного склероза.

Болезнь Девика в первую очередь отличается мгновенным проявлением неврита и миелита. В таких ситуациях специалисты заметили интересный факт: независимо от характера и степени тяжести недуга, поражение спинного мозга и зрительных нервов могут диагностироваться как совместно, так и по отдельности.

Но в большей части медицинских случаев, эти два симптома существуют вместе. Их проявление по отдельности может занять время от нескольких месяцев до года.

Опасность болезни Девика кроется в том, что ее симптомы заявляют о себе не сразу. Первые признаки заболевания могут начать беспокоить человека только через пару месяцев после начала развития патологии.

Именно по этой причине врачи советуют быть как можно внимательным к состоянию своего самочувствия и при проявлении любых тревожных и неспецифических симптомов в незамедлительном порядке обращаться за медицинской помощью.

Причины возникновения

Полностью изучить причины, которые провоцируют поражение спинного мозга и нервных окончаний специалистам по сегодняшний день не удалось.

Известным остается факт того, что главным провоцирующим фактором есть реакция аутоиммунной системы. То есть аутоиммунные клетки человеческого организма начинают самостоятельно атаковать и поражать живые ткани всего организма.

Главное вещество, которое привлекает данные клетки – это аквапорин-4. Именно оно входит в состав барьера, который выступает защищающей оболочной человеческого мозга.

После того, когда мозговой барьер поврежден и практически разрушен, аутоиммунные клетки переключаются на уничтожение более здоровых и живых тканей. В первую очередь страдают миелиновое покрытие всех нервных клеток спинного мозга, а так же и зрительные нервы.

Важно

По той причине, что импульс в нерве утерял свои функциональные способности, орган не может самостоятельно выполнять свои функции, в результате чего сбивается налаженная работа всего организма.

Когда происходит поражение зрительных нервов, человек теряет зрение или оно резко ослабевает. В том случае, когда первым происходит разрушение спинного мозга, наблюдается постепенное расстройство тех органов, которые располагались на пораженном участке нерва.

Причины заболевания оптикомиелитом Девика

Оптиконевромиелит относится к классу идиопатических патологий, природа развития которых еще полностью не изучена. Механизм появления процесса заболевания имеет аутоиммунный характер.

По причине воздействия неизвестных факторов в организме человека к миелиновой оболочке нервных окончаний вырабатываются антитела, которые находятся в спинном мозге и зрительном нерве.

Недавние научные исследования подтвердили, что аутоантитела группы IgG присоединяются к белковому веществу – аквопорину-4, который расположен в мембране нервных окончаний, находится в составе канальцев, которые регулируют водный обмен, и имеет название NMO-IgG.

В большом количестве аквопорин-4 расположен в структуре оптических нервов, головного и спинного мозга – перивентрикулярных областях, продолговатом мозге, гипоталамусе.

Специфическое аутоиммунное воспалительные процессы с клиническими проявлениями проходят только в оптических нервах и спинном мозге.

Участки воспаления в головном мозге появляются очень редко либо не проявляются неврологическими симптомами. Аутоантитела поражают мелкие капилляры и артериальные сосуды, что, в свою очередь, приводит к нарушению циркуляции крови в нервной ткани и ее дальнейшему некрозу (омертвлению).

Болезнь Девика чаще всего развивается на фоне иных аутоиммунных болезней либо является их предшественником.

Совет

В определенных случаях отмечается одновременное развитие оптиконевромиелита с системной красной волчанкой, васкулитами, синдромом Шегрена.

Схожие морфологические патологические процессы появляются при неинфекционном и инфекционном поражении зрительного органа и спинного мозга, что нуждается в проведении дифференциального диагностирования между болезнями.

Классификация болезни Девика

Симптомы заболевания могут появляться последовательно или одновременно. Дебют заболевания в большинстве клинических случаев (до 85%) начинается с двухстороннего или одностороннего процесса воспаления в зрительных нервных окончаниях (неврит).

После нарушения функции зрительного органа миелит появляется спустя недели, месяцы и порой годы. Намного реже аутоиммунный воспалительный процесс появляется одновременно как в структурах спинного мозга, так и в оптическом нерве.

С учетом характера прохождения болезни Девика различают несколько разновидностей процесса патологии:

  1. Рецидивирующее прохождение болезни – проходит в 85% случаев, появляется у людей зрелого возраста, отличается последовательным развитием миелита и зрительного неврита;
  2. Монофазное прохождение болезни – проходит в 15% случаев, как правило, появляется у молодых пациентов и детей, отличается одновременным появлением оптического неврита и миелита, не вызывает развития рецидива болезни.

Источник: https://zdorovo.live/nevralgiya/prichiny-simptomy-i-lechenie-optikomielita-devika.html

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector