Базилярная импрессия (инвагинация, вдавление): симптомы, лечение, чем опасна

Что такое базилярная импрессия

Базилярная импрессия – приобретенное или врожденное заболевание, которое характеризуется вдавливанием внутрь черепной коробки части затылочной кости в районе краниовертебрального перехода.

Из-за этого образуются мозжечковые расстройства, появляется гидроцефалия, ухудшается деятельность черепно-мозговых нервов. В статье разберем, чем патология опасна, и можно ли ее вылечить.

Незнающий человек может задаться вопросом, что это такое — базилярная импрессия? Заболевание характеризуется сдвигом части затылочной кости, который сопровождается вдавливанием границ большого затылочного отверстия вглубь черепной области.

Обратите внимание

Подобные процессы влекут за собой сдвиг позвонка ближе к мозговому веществу. Кроме того, изменению подвергается форма и размер задней черепной ямки. Зубовидный отросток меняет место своего нахождения и перемещается в район затылочного отверстия, а в некоторых случаях выше – в черепную полость.

В медицине подобное заболевание относят к патологиям краниовертебрального перехода, куда входит платибазия (уплощение основания черепа), ассимиляция атланта (заболевание позвоночника) и прочее.

Кроме того, врожденная базилярная импрессия может сопровождаться другими болезнями и пороками развития. Например, часто диагностируют протекание базилярной импрессии и платибазии.

Причины появления

Причины появления базилярной импрессии разнятся в зависимости от того, какую форму приняла болезнь. Например, импрессия врожденного характера образуется еще при внутриутробном развитии плода.

Этому способствуют следующие факторы:

  • наличие идентичных патологий у родителей малыша;
  • большая доза радиоактивного излучения, полученная беременной женщиной;
  • контактирование беременной с химическими средствами;
  • перенесенные инфекционные заболевания (краснуха, корь, ветряная оспа и прочее);
  • недостаточное или неправильное питание малыша при внутриутробном развитии.

Справка. Чаще всего диагностируют именно врожденную форму патологии, хотя есть и приобретенный тип. Он возникает из-за структурных нарушений костных участков затылочной области.

Эти процессы провоцируют следующие причины:

  • остеопороз;
  • остеомиелит затылочной кости;
  • сбой кальциевого обмена;
  • тяжелая степень рахита;
  • опухоль в затылочной области;
  • травмы, полученные после родов;
  • деструктивные деформации затылочной кости из-за воспалительных процессов, которые вызывает туберкулез и сифилис.

Симптомы базилярной импрессии и чем она опасна

В основном базилярная импрессия не проявляет себя до достижения пациентом подросткового возраста. Первые симптомы наблюдаются в возрасте 15-20 лет, в некоторых случаях — в 20-30 лет.

Характерные симптомы недуга:

  • сильная головная боль в затылочной области;
  • приступы слабости и тошноты;
  • тупая боль при наклоне головы;
  • рвота;
  • чрезмерная потливость и аритмия;
  • изменения артериального давления;
  • потеря сознания;
  • неуравновешенность движений при ходьбе;
  • головокружение;
  • болевые ощущения в районе верхних конечностей, шеи и их онемение.

Также базилярная импрессия может проявляться внешне. Например, когда у больного шея непривычно короткая. Чтобы специалист поставил точный диагноз, необходимо пройти ряд диагностических исследований.

Чем опасна эта патология? Она негативно сказывается на находящихся в затылочной части черепа анатомических структурах — кровеносных сосудах и цереброспинальных пространствах. Кроме того, болезнь часто приводит к различным неврологическим расстройствам. Именно поэтому так важно вовремя ее диагностировать.

Методы диагностики

Обнаружив подобные симптомы, необходимо обратиться к неврологу. Специалист проводит физикальный осмотр — исп. в медицине, изучает семейный анамнез.

Далее назначаются следующие виды диагностики:

  • обычная и многослойная компьютерная томография;
  • МРТ;
  • рентген;
  • офтальмоскопия для выявления застойных дисков зрительных нервов;
  • пороговая аудиометрия (исследование слуха).

Хирургическое лечение

В некоторых случаях симптомы не беспокоят больного. Болезнь зачастую обнаруживается случайно при рентгене. В такой ситуации оперативное лечение не требуется.

Справка. При прогрессировании болезни, диагностировании сдавливания спинного мозга, ствола мозга или мозжечка и при выраженных ликвородинамических нарушениях (нарушения секреции и циркуляции цереброспинальной жидкости) с нарастающим окклюзионным синдромом (опухоли, паразитарные кисты, абсцессы и пр.) без операции не обойтись.

Суть оперативного вмешательства заключается в ламинэктомии и удалении задней губы, которая является составляющей затылочной кости. После этого происходит расширение затылочного отверстия, и сдавливание головного и спинного мозга у человека прекращается.

В послеоперационный период специалист может назначить препараты, которые оказывают стимулирующее воздействие на ликвородинамику и кровеносную систему.

Последствия

При своевременном лечении базилярной импрессии прогноз более чем положительный, так как патологию можно вылечить. При отсутствии симптоматики достаточно лишь несколько раз в год приходить на консультацию к неврологу, чтобы не допустить прогрессирования недуга.

Но заболевание может привести и к развитию гидроцефального синдрома. Он провоцирует избыточную выработку спинномозговой жидкости, которая дальше собирается в желудочках мозга и под мозговыми оболочками.

Важно! У гидроцефального синдрома прогноз не такой утешительный, так как он ведет к слепоте, глухоте, параличу, эпилепсии и даже к летальному исходу.

Заключение

Если вы обнаружили у себя несколько из рассмотренных в статье симптомов базилярной импрессии, незамедлительно обратитесь к врачу. Только при своевременном лечении есть возможность предотвратить необратимые изменения, которые могут произойти в организме.

Источник: https://revmatolog.org/drugie-zabolevaniya/chto-takoe-bazilyarnaya-impressiya.html

Аномалия Арнольда-Киари, платибазия, аномалия развития

Аномалии развития краниовертебральной области – это врожденные или приобретенные дефекты различных структур, располагающихся в зоне черепно-позвоночной границы, что приводит к сужению костных пространств и возникающих вследствие этого раздражению и сдавлению заключенных в них нижних отделов головного мозга и шейного отдела спинного мозга. Очень часто такие аномалии сочетаются с аномалиями развития черепа, позвоночника, головного и спинного мозга.

Отличительной особенностью аномалий развития краниовертебрального перехода является длительное бессимптомное течение с манифестацией клинических проявлений в поздние сроки на стадии декомпенсации заболевания.

При этом клинические проявления у разных людей могут существенно отличаться, а симптоматика то появляться, то исчезать.

Предположить наличие таких аномалий развития можно при возникновении мозжечковой симптоматики, окклюзионных кризов, нарушений кровообращения в вертебробазилярном бассейне, синдрома вклинения стволовых структур или миндалин мозжечка в больше затылочное отверстие, другой неврологической симптоматики.

Выраженность клинической симптоматики при этом может варьировать в довольно широких пределах: от полного отсутствия каких-либо проявлений (диагноз устанавливается «случайно» при проведении рентгенографии, компьютерной томографии или МРТ) до выраженной неврологической симптоматики.

К аномалиям развития краниовертебрального перехода относятся:

  • Аномалия Арнольда-Киари: смещение структур задней черепной ямки (миндалины мозжечка, ствол мозга, IV желудочек) ниже уровня большого затылочного отверстия.
  • Платибазия: уплощение основания черепа.
  • Аномалия Клиппеля-Фейля: синостоз (сращение) шейных позвонков, которые образуют единый конгломерат, при этом уменьшаются в размере межпозвонковые отверстия.
  • Ассимиляция атланта (окципитализация): сращение первого шейного позвонка с черепом в области большого затылочного отверстия, при этом сужается позвоночный канал с уменьшением его передне-заднего размера.
  • Базилярная импрессия: вдавление основания черепа в полость задней черепной ямки со смещением зубовидного отростка аксиса (второго шейного позвонка) в область большого затылочного отверстия.
  • Аномалия Киммерле: патологическое изменение первого шейного позвонка с развитием аномального костного кольца вокруг позвоночной артерии в районе задней дуги атланта.
  • Аномалии развития зубовидного отростка: аплазия, гипоплазия, гипертрофия зубовидного отростка аксиса или его расположение в сагиттальной плоскости.
  • Атланто-аксиальная дислокация: смещение первого шейного позвонка (атланта) по отношению ко второму (аксису).
  • Аплазия или гипоплазия задней дуги атланта: отсутствие или недоразвитие задней дуги атланта.
  • Шилоподъязычный синдром (синдром удлиненных шиловидных отростков): удлинение шиловидных отростков височной кости.
  • Феномен манифестации основной части затылочной кости: наличие в области затылочной кости рудиментарных элементов костной ткани (т.н. «затылочный позвонок»), которые проникают в большое затылочное отверстие.

Как показывает опыт работы специалистов нашего отделения, различные аномалии развития краниовертебральной области очень часто могут сочетаться. В клинической практике нам обычно приходится сталкиваться с аномалией Арнольда-Киари и платибазией.

Аномалия Арнольда-Киари

Синдром Арнольда-Киари является врожденной патологией развития ромбовидного мозга, характеризующейся несоответствием размеров задней черепной ямки и находящихся в ней мозговых структур. Это приводит к смещению (опущению) ствола мозга и миндалин мозжечка в область большого затылочного отверстия и их ущемлению (сдавлению) на этом уровне.

Причины возникновения аномалии Арнольда-Киари до конца не установлены, к механизмам ее развития относят врожденные остеоневропатии наследственного характера, травматические повреждения (родовая травма) клиновидно-решетчатой и клиновидно-затылочной частей ската черепа, а также гидродинамический удар ликвора по стенкам центрального канала спинного мозга.

Выделяют четыре типа аномалии Арнольда-Киари:

  • Опущение структур задней черепной ямки в позвоночный канал ниже условной границы, проходящей по плоскости большого затылочного отверстия.
  • Каудальная дислокация нижних отделов червя, продолговатого мозга и IV желудочка.
  • Грубое каудальное смещение всех структур задней черепной ямки.
  • Гипоплазия мозжечка без его смещения вниз.

В большинстве случаев синдром Арнольда-Киари сочетается с сирингомиелией (образование в спинном мозге кист, приводящих к прогрессирующей миелопатии). Эта патология также может привести к развитию гидроцефалии.

К клиническим проявлениям аномалии Арнольда-Киари относятся боль в области затылка и шеи, усиливающаяся при кашле и чихании, обмороки, головокружения, снижение остроты зрения, снижение мышечной силы, болевой и температурной чувствительности в руках, спастичность в руках и ногах. В тяжелых случаях могут возникать эпизоды апноэ (кратковременная остановка дыхания), ослабление глоточного рефлекса, быстрые движения глаз, параличи.

Платибазия

Платибазия – аномалия строения черепа, приводящая к уплощению его основания, в результате чего уменьшается передняя и задняя черепные ямки на уровне турецкого седла. При платибазии угол между передней черепной ямкой и скатом черепа увеличивается до 140° и более (в норме он составляет 135-140°).

Причинами развития платибазии чаще всего являются внутриутробные нарушения формирования костей черепа, реже – дефицит кальция и витамина D (в т.ч. и при рахите).
Диагноз обычно устанавливается при проведении рентгенографии, КТ или МРТ.

Чаще всего платибазия не проявляется никакой неврологической симптоматикой и лишь при выраженном уплощении основания черепа или при его сочетании с краниовертебральными аномалиями возникают клинические проявления данной патологии.

Важно

Иногда платибазия сочетается с базилярной импрессией, мальформацией Арнольда-Киари, стенозом водопровода, недоразвитием зубовидного отростка аксиса.

Все это может привести к недостаточности кровообращения в вертебробазилярном бассейне и возникновению вследствие этого головных болей, шаткости походки, нарушения координации движений, нистагма, нарушения движения глазных яблок, слабости в руках и ногах.

* * *

В случаях, когда единственным проявлением аномалии Арнольда-Киари является слабо выраженный болевой синдром, мы используем методы консервативной терапии – нестероидные противовоспалительные средства, миорелаксанты и т.п.

Если эффекта от консервативного лечения нет или нарастает неврологическая симптоматика, мы рекомендуем проведение хирургического вмешательства, направленного на устранение сдавления нервных структур  и нормализацию оттока ликвора. В отделении обычно используют операции, способствующие декомпрессии мозговых структур.

В случае, если это заболевание осложняется гидроцефалией, мы также проводим шунтирующие операции.

Если при платибазии клиническая симптоматика отсутствует или выражена незначительно, мы, как правило, не рекомендуем проводить хирургическое лечение. При сочетанной патологии и выраженных клинических проявлениях в нашем отделении проводится оперативное вмешательство, целью которого является удаление костных фрагментов, что приводит к уменьшению давления в задней черепной ямке.

Источник: http://manekrasov.ru/directions/anomaliya-arnolda-kiari/

Базилярная импрессия – причины, симптомы, диагностика и лечение

Базилярная импрессия представляет собой имеющее воронкообразную форму вдавление ската затылочной кости в сочетании с углублением краев большого затылочного отверстия внутрь черепной коробки.

Эти изменения приводят к смещению позвоночника ближе к головному мозгу и уменьшению объема задней черепной ямки.

При базилярной импрессии зубовидный отросток второго шейного позвонка располагается на уровне затылочного отверстия или даже выше его —  в полости черепа.

Совет

В неврологии базилярная импрессия относится к аномалиям краниовертебрального перехода, куда также входят платибазия, ассимиляция атланта. атлантоаксиальная дислокация и аномалия Киари.

Зачастую врожденная базилярная импрессия сочетается с другими краниовертебральными аномалиями и пороками развития позвоночника.

Наиболее часто встречается комбинированный порок, при котором отмечается базилярная импрессия и врожденная платибазия.

Причины возникновения базилярной импрессии

Врожденная (первичная) базилярная импрессия формируется в период внутриутробного развития. Она связана как с наследственной предрасположенностью, так и с негативными воздействиями на плод в период беременности.

К факторам, способным вызвать пороки развития, в том числе и базилярную импрессию, относятся заболевания матери и перенесенные ею в период беременности инфекции (хламидиоз. краснуха. корь. цитомегаловирусная инфекция и др.

Читайте также:  Кортикальная церебральная атрофия головного мозга 1, 2,3,4,5 степени

), радиоактивное излучение, контакт с вредными химическими веществами.

Приобретенная (вторичная) базилярная импрессия развивается в результате нарушения нормальной костной структуры затылочной кости. Ее причиной может быть остеопороз. который в свою очередь бывает связан с гипопаратиреозом. остеомаляцией. тяжелым рахитом.

болезнью Педжета. Приобретенная базилярная импрессия возможна в результате деструктивных изменений затылочной кости при прорастании в нее опухоли задней черепной ямки или в результате воспалительного процесса (сифилиса. туберкулеза. актиномикоза.

остеомиелита ).

Симптомы базилярной импрессии

Базилярная импрессия характеризуется возникновением первых клинических симптомов в возрасте до 30 лет, наиболее часто в период от 15 до 20 лет.

Клинические проявления базилярной импрессии возникают в результате уменьшения объема задней черепной ямки, приводящего к повышению внутричерепного давления, гидроцефалии и сдавлению расположенных в ней анатомических образований: мозжечка, ствола мозга, корешков черепно-мозговых нервов.

Кроме того, сдавлению подвергаются и верхние шейные сегменты спинного мозга, что ведет к появлению корешковых и спинальных симптомов.

Обратите внимание

Общая неврологическая симптоматика, которой сопровождается базилярная имперссия сводится к головным болям в затылочной области, зачастую имеющим приступообразный характер и зависящим от положения головы. На фоне головной боли возможны вегетативные нарушения: чувство холода или жара в теле, тахикардия. гипергидроз.

изменения артериального давления и пр. В отдельных случаях базилярной импрессии наблюдается односторонняя боль в затылочной области, которая постепенно может принимать двусторонний характер. Изредка боль из области затылка распространяется кпереди в один или оба глаза.

Она может возникать по типу затылочной невралгии, усиливаться при поворотах головы, кашле, смехе и натуживании.

Мозжечковые симптомы, которыми проявляется базилярная импрессия, заключаются в появлении атаксии — нарушения устойчивости положения тела и шаткости при ходьбе.

Поражение ствола мозга проявляется нистагмом, поперхиванием при еде (дисфагией), осиплостью голоса, снижением слуха (тугоухостью ), головокружением. расстройством чувствительности кожи лица.

Наиболее выражены стволовые симптомы в случаях, когда базилярная импрессия сочетается с ассимиляцией атланта.

Нередко базилярная импрессия сопровождается болями в шее и верхних конечностях, а также парестезиями (онемение, чувство «ползания мурашек») в области затылка и шеи. Эти симптомы обусловлены сдавлением верхних корешков шейного отдела позвоночника.

В случае базилярной импрессии компрессионная миелопатия в верхнем шейном отделе редко приводит к развитию спастического тетрапареза.

Важно

В основном при базилярной импрессии наблюдается умеренные диссоциированные расстройства чувствительности, требующие исключения начальных проявлений сирингомиелии .

При осмотре пациентов, у которых имеется базилярная импрессия, часто обращает на себя внимание короткая шея и заниженная граница роста волос. Наблюдается шаткость в позе Ромберга, промахивание при выполнении координаторных проб (коленно-пяточной и пальце-носовой), снижение чувствительности в области шейных дерматомов и на лице.

Диагностика базилярной импрессии

Жалобы пациента, история их возникновения и развития (анамнез заболевания), результаты неврологического осмотра зачастую наталкивают невролога на мысль о наличии патологии в области задней черепной ямки и краниовертебрального перехода.

При этом для выявления базилярной импрессии или другой аномалии данной области в первую очередь проводят рентгенологическое исследование.

Лучшую, чем на рентгенограмме, визуализацию костных структур этой области, а также данные относительно других пороков развития, с которыми зачастую сочетается врожденная базилярная импрессия, можно получить при помощи КТ черепа и позвоночника .

Прицельная рентгенография черепа в области краниовертебрального перехода и рентгенография позвоночника в шейном отделе проводятся в прямой (фасной) и боковой (профильной) проекциях.

Базилярная импрессия диагностируется по увеличению угла между пластинкой основной кости и скатом больше 130°, а также по смещению вверх отростка второго шейного позвонка.

Определение местоположения отростка производят по отношению к условным линиям: линии Чемберлена (между задним краем твердого неба и задним краем большого затылочного отверстия) и линии де ля Пти (между верхушками правого и левого сосцевидных отростков).

В норме отросток второго шейного позвонка находиться ниже этих линий. Базилярная импрессия характеризуется смещением отростка на 6-30 мм выше линии Чемберлена и на 10-15 мм выше линии де ля Пти.

Совет

При офтальмоскопии у пациентов с базилярной импрессией могут выявляться застойные диски зрительных нервов, при проведении пороговой аудиометрии — нейросенсорный тип тугоухости. Для выявления состояния мягкотканных структур задней черепной ямки и спинного мозга, оценки степени их сдавления при базилярной импрессии необходимо проведение МРТ головного мозга и МРТ позвоночника .

Базилярная импрессия требует дифференциации от других аномалий краниовертебрального перехода, сирингомиелии, атаксии Фридрейха. опухоли мозжечка, атаксии Пьера-Мари, а также от коркового типа атаксии.

Лечение базилярной импрессии

В случаях, когда базилярная импрессия является случайной рентгенологической находкой и не вызывает симптомов сдавления мозговых структур, лечение не требуется.

Показанием к хирургическому вмешательству при базилярной импрессии может быть неуклонное прогрессирование симптомов; клинические признаки сдавления спинного мозга, ствола мозга или мозжечка; выраженные ликвородинамические нарушения с нарастающим окклюзионным синдромом. С целью декомпрессии в ходе операции производят расширение большого затылочного отверстия.

КОНТАКТЫ

Источник: https://www.zdravosil.ru/novosti-mediciny/259905-bazilyarnaya-impressiya-prichiny-simptomy-diagnostika-i-lechenie.html

Аномалии краниовертебральной области

Различают следующие основные виды костных и мозговых аномалий в краниовертебральной области, которые нередко вызывают сдавление мозжечка, ствола и верхних отделов спинного мозга.
1.

Базилярная импрессия – воронкообразное вдавление в области блюменбахова ската затылочной кости, затылочно-позвоночного сочленения и большого затылочного отверстия. При этом происходит некоторое перемещение позвоночного столба в краниальном направлении с уменьшением размера задней черепной ямки.

Зубовидный отросток II шейного позвонка располагается выше обычного – на уровне большого затылочного отверстия или даже входит в полость черепа. Инвагинация этого отростка часто сопровождается стенозом и изменением формы затылочного отверстия.
Базилярная импрессия может быть врожденной или приобретенной.

При врожденной базилярной импрессии часто обнаруживаются и другие аномалии развития скелета в виде гипоплазии атланта, сращения нескольких шейных позвонков и др. Приобретенная или вторичная базилярная импрессия развивается либо при остеопорозе костей основания черепа различного происхождения (рахит, остеомаляция, болезнь Педжета и др.

), либо при деструкции костей основания черепа опухолевой или воспалительной этиологии.

2. Спаяние атланта с затылочной костью (ассимиляция, окципитализация) и его поворот вокруг своей оси в вертикальной или горизонтальной плоскости может привести к сужению большого затылочного отверстия и сдавлению верхних отделов спинного мозга.

3. Аномалия соединения атланта с II шейным позвонком, возникающая при отсутствии зуба, несращении его с телом позвонка или при недоразвитии зуба, приводит к неустойчивости сочленения первых двух позвонков между собой, к их хронической дислокации. Отсутствие устойчивости в атланто-аксиальном сочленении может привести к прогрессирующему или даже остро развивающемуся подвывиху атланта вперед, что вызывает сдавление верхних отделов спинного мозга и в ряде случаев заканчивается смертью.
При выраженной костной патологии типа базилярной импрессии и смещения позвоночного столба кверху продолговатый мозг, мост мозга и мозжечок сдавливаются в пределах уменьшенной в объеме задней черепной ямки. При этом происходит натяжение ствола мозга на выпирающем в полость черепа скате и в конце концов сдавление отверстия Мажанди и сильвиева водопровода. Затруднение оттока ликвора из желудочковой системы в субарахноидальное пространство ведет к развитию окклюзионной гидроцефалии. Дополнительным фактором при разных видах костной аномалии в этой области с неправильным расположением зуба осевого позвонка и его смещением вверх является сдавление верхних отделов спинного мозга.
Все эти формы костных аномалий часто сочетаются с особой аномалией нервной ткани аномалией Арнольда-Киари, при которой происходит натяжение и сдавление ствола мозга и мозжечка, а миндалины мозжечка спускаются очень низко до уровня С2-С3. Причину инвагинации миндалин в большое затылочное отверстие и ниже его усматривают в уменьшении размеров задней черепной ямки, которое наблюдается при базилярной импрессии, или же в аномалии развития мозга с гипертрофией его заднего отдела.
Так как сзади миндалин мозжечка располагаются костные образования (задний край большого затылочного отверстия и дуги I-II шейных позвонков), в определенной стадии развития заболевания миндалины нередко оказывают давление на нижние отделы продолговатого мозга и верхние отделы спинного мозга. При этом также может произойти сдавление отверстий Мажанди и сильвиева водопровода, сопровождающееся затруднением оттока ликвора из желудочковой системы и развитием закрытой желудочковой водянки. Являясь проявлением миелодисплазии, аномалия Арнольда – Киари часто сочетается с другими пороками развития нервной системы и позвоночника. Наиболее часто аномалия наблюдается при различных дизрафических состояниях: spina bifida, гидромиелии, менингоделе, дипломиелии, сирингомиелии; при врожденных костных аномалях краниовертебрального перехода (базилярная импрессия, ассимиляция атланта), при врожденных синостозах позвонков, кифосколиозах.
Неврологические нарушения при краниовертебральных аномалиях врожденного происхождения развиваются по мере увеличения сдавления мозга, чаще всего в возрасте 20-30 лет и проявляются симптомами поражения ствола и нижней группы ядер черепных нервов (IX, X, XI, XII), мозжечка и мозжечково-вестибулярных образований с нарушением статики и походки, верхних отделов спинного мозга с проводниковыми двигателями и чувствительными нарушениями и развитием тетрапареза. При затруднении оттока ликвора из желудочковой системы возникает окклюзионная гидроцефалия, проявляющаяся приступами сильной головной боли и другими симптомами затруднения ликвороциркуляции и повышения внутричерепного давления вплоть до развития застойных сосков зрительных нервов.
Внешний вид больного с короткой шеей, ротационной установкой головы и низкой линией оволосения наводит на мысль, что причиной симптомов натяжения и сдавления ствола мозга, мозжечка или спинного мозга является краниовертебральная аномалия, однако это можно считать достоверным только при рентгенологическом подтверждении диагноза.
Рентгенологическое исследование проводится с целью выяснить соотношение черепа и позвоночника. Существует ряд методов рентгенологического уточнения диагноза. Наиболее распространены те из них, при которых основным объективным критерием является расположение зуба осевого позвонка по отношению к различным костным ориентирам. При миелографии с введением позитивных контрастных веществ или воздуха грыжевидное опущение миндалин при синдроме Арнольда – Киари проявляется округлым дефектом наполнения или полной остановкой столба контрастного вещества, имеющего округлый нижний контур соответственно нижнему краю опущенных миндалин.
Следует отметить, что тяжелые неврологические проявления костных аномалий и затылочно-шейной области иногда ошибочно диагностируются как рассеянный склероз, сирингобульбия, сирингомиелия и другие поражения продолговатого мозга и верхней части спинного мозга, однако прицельное рентгенологическое исследование позволяет поставить правильный диагноз. Кроме того, наблюдающийся иногда сирингомиелитический синдром при базилярной импрессии может быть следствием компрессии мозга, но в некоторых случаях, по-видимому, имеется сочетание двух заболеваний. В тех случаях когда при рентгенологическом исследовании случайно выявляется краниовертебральная аномалия, не вызывающая симптомов сдавления мозга, к специальному лечению показаний нет. Во всех остальных случаях необходимо оперативное вмешательство, которое должно быть произведено в как можно более ранней стадии сдавления мозга.

Показаниями к операции служат:

1) симптомы компрессии мозжечка, продолговатого или спинного мозга; 2) прогредиентный характер заболевания; 3) выраженные признаки нарушения ликвороциркуляции с прогрессирующим окклюзионным синдромом; 4) атипично протекающий сирингомиелитический синдром при наличии врожденной деформации краниовертебральной области.
Хирургическое лечение является единственным эффективным методом устранения неврологических осложнений аномалии Арнольда – Киари. Цель оперативного вмешательства – ликвидация компрессии продолговатого мозга, попытка восстановления или улучшения циркуляции ликвора и кровообращения.

В большинстве случаев после операции отмечается значительное улучшение и регресс неврологических симптомов (Парамонов Л. В., 1967, 1971; Rhoton, 1976; Calliauw, 1977].

Синдром Денди – Уокера является конгенитальным заболеванием, включающим: а) наличие кисты IV желудочка с прозрачной мембраной в области ее крыши и прилагающих отделов; б) аплазию или гипоплазию червя мозжечка; в) атрезию отверстий Мажанди и Лушка и г) желудочковую гидроцефалию.

Читайте также:  Признаки панической атаки: как избавиться, медитация и видео федоренко

Этот синдром возникает вследствие аномалии развития мозга в раннем эмбриональном периоде по типу патологии замыкания невральной трубки (дизрафии) и встречается не столь редко, как это полагали в прошлые и последние десятилетия. И. М.

Иргер (1981) выявил в литературе сообщения о 962 больных с этим синдромом, добавив 4 собственных наблюдения.
В детском возрасте синдром Денди-Уокера проявляется типичной гидроцефальной формой головы с выраженным выбуханием затылочной кости.

Обратите внимание

У детей раннего возраста рентгенография черепа выявляет поднятие вверх тенториума и повышенное скопление жидкости в полости черепа. Неврологически заболевание проявляется синдромом окклюзионной гидроцефалии, при этом иногда выявляются нистагм, атаксия, слепота и поражение черепных нервов.

У взрослых неврологическая симптоматика напоминает клиническую картину опухоли задней черепной ямки с наличием пароксизмальных приступов головной боли, рвоты, атаксии, нистагма и т. д.
Пневмовентрикулография уточняет диагноз, выявляя картину окклюзионной гидроцефалии и большое кистозное образование в области IV желудочка.

Лечение – оперативное. У детей показано шунтирование желудочковой системы с отведением ликвора в правое предсердие или брюшную полость. У взрослых показано вскрытие задней черепной ямки, с иссечением капсулы кисты и восстановлением ликвороциркуляции.

Различают следующие формы врожденного незаращения позвоночника:
1. Spina bifida occulta – скрытое расщепление позвоночника без выбухания оболочек спинного мозга чаще всего локализуется в пояснично-крестцовом отделе позвоночника. На рентгенограммах позвоночника оно в большинстве случаев представляется в виде незаращения дужки I крестцового или V поясничного позвонка, не вызывающего неврологической патологии, и не подлежит лечению. В некоторых случаях наблюдается болевой синдром типа пояснично-крестцового радикулита и лишь изредка встречаются тазовые расстройства.
2. Spina bifida cystica – кистозное незаращение позвоночника, среди которого различают следующие формы.
А) Спинномозговые грыжи – выпячивание через дефект в позвоночнике: 1) оболочек спинного мозга (менингоцеле); 2) приращенных к стенке грыжевого мешка уродливо развитых, истонченных корешков спинного мозга (менингорадикулоцеле); 3) помимо оболочек и корешков спинного мозга также и уродливо сформированного спинного мозга (миеломенингоцеле); иногда при этом наблюдается резкое расширение центрального канала спинного мозга, выполненного спинномозговой жидкостью (миелоцистоцеле). При всех этих формах полость грыжевого выпячивания заполнена спинномозговой жидкостью, сообщающейся с субарахноидальным пространством остальных отделов позвоночного канала. Грыжевое выпячивание, обычно располагающееся по средней линии в пояснично-крестцовом отделе позвоночника (реже в пояснично-грудном), колеблется от величины грецкого ореха до головки новорожденного ребенка. Часто оно увеличивается с возрастом и нередко сопровождается истончением и некрозом покровов грыжи с образованием ликворных свищей.
Выраженность неврологических симптомов зависит от степени поражения спинного мозга и его корешков. При локализации грыжи в пояснично-крестцовом отделе появляются симптомы поражения нижних отделов спинного мозга и корешков конского хвоста: вялые парезы и параличи нижних конечностей, расстройства чувствительности в зоне иннервации крестцовых и реже поясничных корешков, нарушения функций тазовых органов вплоть до недержания мочи и кала. Если нет противопоказаний (тяжелые сопутствующие уродства развития других органов или необратимые неврологические расстройства), то мозговые грыжи подлежат оперативному лечению. Операция избавляет больных от грыжевого выпячивания, но значительно менее благоприятна в смысле обратного развития неврологических нарушений, что является следствием необратимых дегенеративных изменений спинного мозга и его корешков.

Б) Диастематомиелия (diastematomyelia) – частичное расщепление спинного мозга в сагиттальной плоскости, которое возникает по мере смещения нижних отделов спинного мозга в аксиальном направлении при наличии выбухания хряща, костного остеофита или дупликатуры твердой мозговой оболочки, расположенных в срединной плоскости и мешающих смещению мозга. Неврологическая патология прогрессирует вплоть до развития вялых парезов и параличей в нижних конечностях, корешковых расстройств чувствительности и нарушения тазовых функций при обычной локализации процесса в поясничном отделе. В грудном отделе эта патология встречается реже. Диагноз устанавливается на основании сочетания уровня неврологической патологии с симптомами скрытого незаращения позвоночника (локальный гипертрихоз, потускнение кожи, ангиоматозные пятна, липомы), данных миелографии. Лечение – оперативное, целью которого является ликвидация причины заболевания, однако прогноз оперативного вмешательства с точки зрения восстановления функций нередко неудовлетворительный.

В) Рахишизис полный или частичный – одновременное незаращение мягких тканей, позвоночника и спинного мозга, которое нередко сочетается с уродствами головного мозга. Дети с подобными уродствами обычно нежизнеспособны.

Источник: https://vse-zabolevaniya.ru/bolezni-nevrologii/anomalii-kraniovertebralnoj-oblasti.html

Краниометрия при краниовертебральных аномалиях

?

docctor (docctor) wrote,
2010-11-18 14:38:00 docctor
docctor
2010-11-18 14:38:00 Category: Ею я, пожалуй, занимаюсь реже всего, ибо врачей в поликлинике все больше интересуют признаки ВЧГ, состояние турецкого седла… ну и изредка – травмы. Однако же – шпаргалка пусть будет, на всякий пожарный, тем более что мне сейчас гораздо проще забраться в интернет, нежели лихорадочно рыться в справочниках и конспектах :).

КРАНИОВЕРТЕБРАЛЬНЫЕ АНОМАЛИИ – это врожденные или приобретенные дефекты развития краниовертебрального перехода, которые могут касаться структур головного и спинного мозга (аномалии Киари) или костных структур основания черепа и двух верхних шейных позвонков (платибазия, базилярная импрессия и др.). Клинические проявления весьма вариабельны и обусловлены компрессией нижних отделов ствола, шейного отдела спинного мозга, мозжечка, нижних черепных нервов (IX-XII), позвоночных артерий, верхнешейных спинномозговых корешков. Вследствие нарушения ликвородинамики на уровне большого затылочного отверстия или водопровода мозга возникают гидроцефалия и внутричерепная гипертензия.

1. Nasion2 Бугорок Турецкого седла3 Spina nasalis posterior4. Basion5. Opistion 6. InionA – Индекс Клауса (норма 38-52 мм., в среднем 40-41мм.)В – Линия Мак – Рея (зуб не должен доходить до этой линии)С – Линия Чемберлена (зуб не должен быть выше, чем на 2-3 мм.)D – Линия Мак – Грегора (зуб не должен быть выше,чем на 5-8 мм.)
1. Базальный угол (в норме 90-127°)2 Угол прогибания затылочной кости (в норме 2-5°)3. Угол наклона большого затылочного отверстия (в норме 0-20°)4. Краниовертебральный угол Бродской (в норме 130-165°)5. Угол входа в большое затылочное отверстие (в норме 25-55 °)6. Ширина позвоночного канала (в норме 16-30 мм., на уровне С1)7. Угол сустава Крювелье (в норме 2-5 °)А – Длина ската (в норме 32-51 мм)
1. Линия Метцгера (зуб должен быть не менее чем 10 мм)2. Линия Фижгольда (зуб должен быть не выше чем на 2-Змм.)3. Кондиллярный угол (в норме равен 124-134°)

Кранио-метрические показатели для диагностики патологии кранио-вертебральной зоны.

I.Показатели высоты расположения зубовидного отростка аксиса.

1. Линия Чемберлена.На боковой рентгенограмме черепа (но более достоверно на срединно-сагиттальной томограмме) соединяют spina nasalis posterior и opistion. В норме верхушка зуба не должна быть выше линии более чем на 2-Змм. При базилярной импрессии верхушка зубовидного отростка располагается выше.2. Линия Мак-Грегора.На боковой рентгенограмме черепа проводят линию от spina nasalis posterior до нижнего полюса чешуи затылочной кости. В норме верхушка зуба не должна быть выше этой линии более чем на 5-8 мм. При базилярной импрессии верхушка зубовидного отростка располагается выше.3. Линия Мак Рея.На боковой рентгенограмме черепа, но более достоверно на срединно-сагиттальной томограмме проводят линию между basion и opistion. В норме зубовидный отросток не должен доходить до этой линии. При базилярной импрессии доходит.4. Линия Фижгольда.На фронтальной рентгенограмме черепа в затылочной проекции проводят линию, соединяющую нижние полюса верхушек сосцевидных отростков. В норме верхушка зуба не должна быть выше этой линии более чем на 2-3 мм. При базилярной импрессии верхушка зубовидного отростка располагается выше.5. Линия Метцгера.Проводится на затылочной рентгенограмме черепа между основаниями сосцевидных отростков (впадинами основания черепа). В норме верхушка зуба должна быть удалена от этой линии не менее чем на 10мм.б. Индекс Клауса.Расчет производят по боковой рентгенограмме черепа, при неточной укладке – по срединно-сагиттальной томограмме черепа. Проводят линию между бугорком турецкого седла и inion, затем к этойлинии восстанавливают перпендикуляр из верхушки зуб. отростка аксиса. Высота перпендикуляра и есть индекс Клауса. В норме значения его – 38-52 мм (в среднем 40-41 мм). Определяет и высоту стояния зуба аксиса и глубину задней черепной ямки.7. Расстояние от верхушки зуба до basion. В норме это расстояние равно 4-6 мм.

II. Показателя строения основания черепа.

1. Базальный ( сфеноидальный) угол но Майковой-Строгановой, Рохлину.По боковой рентгенограмме черепа или по срединно-сагиттальной томограммеА). Проводят линию вдоль L. Sphenoidalis.Б). Проводят линию вдоль ската затылочной кости ( не вдоль спинки).В). Измеряют тупой угол, открытый книзу. В норме он равен 90*129 градусов. При платибазии и базилярной импрессии становится равным 130 град, в выше.2. Длина ската затылочной кости.По боковой рентгенограмме черепа или более достоверно по срединно-сагиттальной томограмме измеряют длину ската от его начала ( на уровне дна гипофизарной ямки)до basion. В норме длина ската 32- 51 мм. При платибазии и базилярной импрессии скат укорочен.3. Сагиттальный размер большого затылочного отверстия (БЗО).Измеряют длину линии Мак-Рея по боковой томограмме черепа (см. группу I, показатель 3). В норме 28х45 мм.4. Верхние грани пирамид височных костей должны быть расположены на одной линии или образовывать угол не менее 160 градусов, открытый книзу.Угол измеряется между линиями, проведенными на фронтальной рентгенограмме черепа вдоль верхних граней обеих пирамид. При базилярной импрессии величина угла уменьшается, т. к их верхушки приподнимаются кверху).5. Кондиллярный угол.Проводят по фронтальной рентгенограмме черепа, измеряют угол, открытый кверху, между линиями, проведенными по осям щелей верхних (атланто-окципитальных) суставов головы. В норме – 124-134 градуса. При базилярной импрессии = 180 градусов или становится открытым книзу.6. Угол наклона большого затылочного отверстия.Проводят измерение по боковой рентгенограмме черепа или срединно-сагиттальной томограмме ( более достоверно). Это угол, открытый кпереди, между линией Мак-Рея и линией Чемберлена. В норме – 0-20 градусов.. При базилярной импрессии увеличивается. 7. Угол прогибания затылочной кости. Проводят измерение по боковой рентгенограмме черепа или срединно-сагиттальной томограмме ( более достоверно). Это угол, открытый кзади, между линией Мак Грегора и линией Чемберлена В норме = 2-5 градусов. Увеличивается при базилярной импрессии.

III. Показатели соотношения основания черепа, двух верхних шейных позвонков и позвоночного) канала.

1. Задний участок большого затылочного отверстия.Проводят измерение по боковой рентгенограмме черепа или срединно-сагиттальной томограмме ( более достоверно). Измеряют расстояние между зубом и opistion. В норме это расстояние должно = 4/5 сагиттального размера большого затылочного отверстия. Уменьшается при базилярной импрессии.2.Сагиттальный размер краниального отдела позвоночного канала на уровне C1Проводят измерение по боковой рентгенограмме черепа или срединно-сагиттальной томограмме (более достоверно), Измеряют расстояние от заднего бугорка до зуба. В норме = 16-30 мм (в среднем 20-ЗЗ мм). Меньшие значения могут быть критическими при нестабильностях, базилярной импрессии. Истинный размер спинного мозга на этом уровне = 10-12 мм.3. Переднее затылочно-позвонковое расстояние.Проводят измерение по боковой рентгенограмме черепа или срединно-сагиттальной томограмме (более достоверно). Измеряют расстояние от передней дуги атланта до basion. В норме – 6-9 мм. Заднее затылочно-позвонковое расстояние. Проводят измерение по боковой рентгенограмме черева иди срединно-сагиттальной томограмме ( более достоверно). Измеряют расстояние от заднего бугорка атланта до чешуи затылочной кости. В норме 0-15 мм ( нулевое значение может быть и в норме, если при максимальном сгибании задний бугорок отходит от чешуи затылочной кости).Нулевое значение без отхождевия от чешуи затылочной кости при максимальном сгибании может быть либо при ассимиляции атланта, либо при мышечном напряжении косых мьшщ шеи при вертеброгенной патологии.4. Перпендикуляр от basion к линии Чемберлена в норме должен проходить через переднюю половину верхушки зуба аксиса. Проводят измерение по боковой рентгенограмме черепа или срединно-сагиттальной томограмме ( более достоверно).5. Кранио-вертебральный угол Бродской (показатель базального кифоза).Проводят измерение но боковой рентгенограмме черепа или срединно-сагиттальной томограмме (более достоверно). Измеряют угол, открытый кпереди, между линией, проведенной вдоль ската затылочной кости, и линией, проведенной вдоль задней поверхности зуба аксиса. В норме =130-165 градусов. При базилярной импрессии уменьшается.6. Угол входа в большое затылочное отверстие.Проводят измерение по боковой рентгенограмме черепа или срединно-сагаттальной томограмме (более достоверно). Измеряют угол, открытый кверху, между линией вдоль задней поверхности зуба и линией, соединяющей opistion и задне-нижнюю часть тела аксиса. В норме – 25-55 градусов. Увеличение угла говорит о внедрении переднего края большого затылочного отверстия и свидетельствует о переднем типе базилярной импрессии.7. Сустав Крювелье.Проводят измерение по боковой рентгенограмме черепа. Ширина щели в суставе Крювелье в норме 1-2 мм. Угол в суставе Крювелье, открытый кверху, образован линией вдоль передней поверхностью зуба аксиса и линией вдоль задней поверхности передней дуги атланта. Равен в норме 2- 5 градусов. В норме верхний полюс передней дуга атланта расположен ниже верхушки зуба аксиса на 1- 2 мм. Более высокое расположение передней дуги свидетельствует о нестабильности.

Читайте также:  Субэпендимальная киста (внутримозговая, церебральная) у новорожденного ребенка: лечение и последствия

Критерии платибазии.

1. Сфеноидальный угол-130 градусов или более – уплощение основания черепа.2. Укорочение ската затылочной кости. Длина ската 30 мм и менее.3. Индекс Клауса менее 40 мм.4. Верхушка зуба аксиса располагается выше линии Мак Грегора более 5 мм, но менее 10 мм.

Критерии базилярной импрессии.

1. Сфеноидальный угол-130 градусов или более – уплощение основания черепа.2 Укорочение ската затылочной кости. Длина ската 30 мм и менее.3. Индекс Клауса менее 30 мм.4. Верхушка зуба аксиса располагается выше линии Мак Грегора более 10 мм.5. Кверху выпячиваются пирамиды ( показатель 4 и 5 группы II).6. Провисает затылочная кость ( показатели 6 и 7 группы II).
Аномалия Киари I типа (аномалия Арнольда – Киари) – опущение миндалин мозжечка через большое затылочное отверстие в позвоночный канал. Часто сочетается с сирингомиелией и костными аномалиями (например, платибазией). Гидроцефалия наблюдается редко. Симптомы появляются на третьем-четвертом десятилетии жизни. Характерны боли в шейно-затылочной области, усиливающиеся при кашле и натуживании, бьющий вниз нистагм, падения вследствие внезапного снижения мышечного тонуса (дроп-атаки), обмороки, апноэ во сне, поражение нижних черепных нервов с развитием бульбарного синдрома, иногда тройничного нерва (V). При сдавлении задних столбов нарушается глубокая чувствительность. Нередко отмечаются пирамидный синдром и мозжечковая атаксия. Аномалия часто остается асимптомной и нередко выявляется при МРТ как случайная находка.

Аномалия Киари II типа – опущение через большое затылочное отверстие не только миндалин мозжечка, но также продолговатого мозга и четвертого желудочка. Почти у всех больных встречаются сирингомиелия, незаращение дужек позвонков (spina bifida) в пояснично-крестцовом отделе, нередко со спинномозговой грыжей, стеноз сильвиева водопровода с развитием гидроцефалии. Проявляется на первом году жизни с нарушением дыхания и бульбарным параличом. В большинстве случаев смерть – в первые годы жизни от пневмонии или остановки дыхания, но отдельные больные с наиболее легкими формами заболевания при адекватном лечении доживают до взрослого возраста.

Платибазия – уплощение основания черепа, в результате чего скат расположен более горизонтально по отношению к плоскости передней черепной ямки. Может сочетаться с аномалией Киари, но сама по себе асимптомна.

Базилярная импрессия (базилярная инвагинация, или базилярное вдавление) – смещение вверх переднего отдела базилярной части затылочной кости и ее боковых отделов с внедрением в полость черепа краев большого затылочного отверстия, затылочных мыщелков и зубовидного отростка второго шейного позвонка. Базилярная импрессия может быть врожденной и приобретенной (при болезни Педжета, остеомаляции, несовершенном остеогенезе, гипопаратиреозе). У больных часто отмечаются короткая шея, низкая граница роста волос, ограничение подвижности шейного отдела. Неврологическая симптоматика появляется на 1-2м десятилетии жизни и связана со сдавлением ствола, верхнешейного отдела спинного мозга, черепных нервов.

Источник: https://docctor.livejournal.com/432469.html

Базилярная импрессия и платибазия: опасность, диагностика, лечение

Базилярная импрессия (инвагинация) – это деформация затылочной кости с изменением сочленения черепа с верхними позвонками шейного отдела.

В результате патологии изменяется анатомическое строение данной области: затылочная кость и черепная ямка уменьшаются, шейный отдел позвоночника располагается выше обычного, края затылочного отверстия смещаются внутрь черепа.

Задняя часть черепной коробки приобретает воронкообразную форму. Это создает стесненность для некоторых отделов нервной системы.

Такое состояние может протекать бессимптомно, а может сильно ухудшать качество жизни человека. Зачастую не просматривается прямой связи между выраженностью симптоматики и степенью анатомических смещений.

Чаще всего базилярная импрессия диагностируется у подростков, молодых людей в возрасте 15-20 лет. Практически не выявляется у маленьких детей, мозг которых обладает большими компенсаторными способностями.

В чем опасность базилярной импрессии?

Из-за уменьшения внутричерепного пространства в области затылка может нарушаться работа мозжечка. Этому мозговому центру не хватает пространства для нормального функционирования. Если костные ткани сдавливают мозжечок, у человека начинаются проблемы с координацией движений.

В непосредственной близости от соединения позвоночного столба и черепно коробки (шеи и головы) располагается ствол мозга. Если его ткани подвергаются импрессии, затрагивается деятельность многих жизненно важных центров. Из-за нарушения циркуляции спинномозговой жидкости (ликвора) существует риск повышения внутричерепного давления.

У больных часто наблюдаются неврологические симптомы, нарушения зрения и слуха, возможны ограничения движений, ухудшение кровоснабжения и питания тканей.

Известно немало случаев, когда базилярная импрессия сочетается с другими краниовертебральными аномалиями, такими, как платибазия (уплощение черепного дна) или синостоз шейных позвонков.

Причины возникновения и провоцирующие факторы

Базилярная импрессия может быть врожденной (первичной) или приобретенной (вторичной).

Первичная базилярная импрессия относится к случаям врожденных аномалий развития. Отклонения могут сформироваться по нескольким причинам:

  • Генетическая предрасположенность, наследственный фактор. Если родители или близкие родственники страдали таким же недугом, повышена вероятность рождения ребенка с аналогичным врожденным заболеванием;
  • контакты будущей матери во время беременности с ядохимикатами;
  • воздействие на беременную женщину радиации, особенно в первом триместре беременности, когда закладываются внутренние органы;
  • инфекционные заболевания, перенесенные матерью во время беременности (токсоплазмоз, цитомегавирус, ветряная оспа, корь, краснуха и другие инфекции).

Вторичная природа заболевания обусловлена разрушительными процессами в затылочной кости. Этот процесс могут вызывать болезни и травмы:

  • травма ребенка во время родов;
  • сильно выраженный рахит;
  • опухоли;
  • остеопороз;
  • болезнь Педжета (деформирующая остеодистрофия);
  • остеомиелит затылочной кости;
  • гиперпаратиреоз, связанные с ним нарушения обмена кальция в организме.

Признаки и симптомы патологии

Заболевание может протекать бессимптомно, обнаруживаться случайно, во время обследования путем рентгена, МРТ или КТ по совершенно другому поводу. Однако так бывает далеко не всегда. Для базилярной импрессии характерна разносторонняя симптоматика.

Симптомы внутричерепной гипертензии:

  • Головные боли распирающего характера, главным образом в области затылка.
  • Постепенное распространение этих болей на всю голову.
  • При головных болях бывает ощущение давления на глаза.

Вегетативные симптомы (могут сопровождать головную боль):

  • ощущение жара,
  • повышением артериального давления,
  • усиление потоотделения,
  • тахикардия,
  • головокружение.

Симптомы защемления корешков спинного мозга:

  • боли в шейном отделе позвоночника;
  • боли в шее, отдающие в верхние конечности;
  • ощущение «мурашек» в шее, верхней части спины, плечах, руках.

Симптомы угнетения мозжечка:

  • пошатывание при ходьбе;
  • ощущение неустойчивости, покачивание;
  • трудности с удержанием равновесия.

Симптомы ущемления зрительных нервов:

  • двоение в глазах, усиливающееся при попытке посмотреть вниз;
  • нистагм (непроизвольные быстрые движения глаз).

Симптомы сдавления черепно-мозговых нервов:

  • затруднения с глотанием;
  • периодические поперхивания;
  • изменения голоса;
  • снижение остроты слуха (нейросенсорная тугоухость);
  • трудности с поворотом головы;
  • снижение чувствительности кожи лица к прикосновениям и температуре.

Возможные проявления сдавления спинного мозга – пирамидные симптомы:

  • недостаточность кровообращения;
  • пирамидная недостаточность;
  • парезы конечностей;
  • ограничения подвижности (спастический тетрапарез).

Как проявляется базилярная импрессия

Выраженность проявлений базилярной импрессии не имеет прямой зависимости от степени анатомических отклонений. На это влияет ряд  факторов: компенсаторные способности, наличие сопутствующих заболеваний, стрессов, устойчивость организма к негативным воздействиям.

Диагностика

Первый признак базилярной импрессии можно определить визуально. Так, у страдающих данным недугом обычно короткая шея и более низкая линия роста волос, чем в норме.

С жалобами больные обращаются к врачу-неврологу. При осмотре доктор проводит тесты на координацию. Пациента просят дотронуться пальцем до кончика носа, а также коснуться колена локтем.

При сильных нарушениях координации человеку трудно взять со стола мелкий предмет.

Информативен также тест на равновесие в так называемой позе Ромберга: нужно встать, сдвинув ступни вместе, закрыть глаза и вытянуть руки вперед.

Для определения нейросенсорной тугоухости назначается диагностика методом аудиометрии. Пациента направляют к офтальмологу, который проведет офтальмоскопию (исследование глазного дна). Если обнаруживаются застойные явления в зрительных нервах, это говорит о наличии длительной внутричерепной гипертензии.

Главными же методами диагностики болезни являются КТ, МРТ или рентген. Каждый из этих методов позволяет рассмотреть изнутри местоположение тканей и органов, а также признаки внутричерепной гипертензии. Обычно рентгеновские снимки делают, если нет возможности провести компьютерную или магнитно-резонансную томографию.

На основе полученных данных проводятся несколько диагностических исследований.

  1. Метод Чемберлена. Проводится на боковой краниограмме либо срединной сагиттальной томограмме. Нужно соединить заднюю точку твердого нёба и задний край большого затылочного отверстия. Критерием болезни является положение зубовидного отростка 2-го шейного позвонка по отношению к линии соединения. Если в норме он располагается ниже линии Чемберлена, то при базилярной импрессии – выше нее на 6-30 мм.
  2. Метод Мак-Грегора. Соединяют задний край твердого нёба и крайнюю нижнюю точку чешуи затылочной кости. Получилась линия, которая называется линией Мак-Грегора. Сверяют ее местоположение с положением линии Чемберлена. В норме они должны почти или полностью совпадать. Но если строение черепа нарушено, расхождение этих линий будет весьма существенным.
  3. Определяется индекс высоты Клауса. Проводится линия между спинкой турецкого седла и внутренним затылочным бугром. От вершины зубовидного отростка второго позвонка проводится перпендикуляр к этой линии. Измеряется его длина. При нормальном строении черепа она будет составлять более 35 мм. Если расстояние равно 30 мм, можно говорить о первой степени базилярной импрессии. При второй степени данная величина уменьшается до 20 мм, при третьей составляет меньше 20 мм.
  4. Величина сфеноидального угла. Сфеноидальный (основной) угол измеряется между пластинкой крыловидной кости и скатом. В нормальном состоянии угол равен величине 90-130 градусов. Если он больше, это указывает на развитие базилярной импрессии.
  5. Измеряется длина ската затылочной кости. В норме она составляет более 30 мм, но при базилярной импрессии становится меньше этой величины.

Иногда краниальные отклонения обнаруживаются случайным образом во время исследований по совершенно другому поводу. Если отклонения от нормальных анатомических показателей минимальны, больной может не чувствовать никаких проявлений заболевания.

Методы лечения

Если базилярная импрессия не беспокоит пациента, никакого лечения не применяется. Однако пускать болезнь на самотек не стоит. Рекомендуется регулярное посещение врача-невролога. Важно динамическое отслеживание симптоматических проявлений, данных аппаратных обследований.

Однако при головных болях, прогрессирующем ухудшении самочувствия назначается операция. Это единственный метод, которым можно избавиться от базилярной импрессии.

Хирургическое вмешательство производится под общим наркозом после подготовительных предоперационных мероприятий. Данный вид операции называется ламинэктомия. Цель хирургов – удаление задней губы большого затылочного отверстия для его расширения. Таким способом решается вопрос высвобождения мозжечка, мозгового столба, нормализации внутричерепного давления.

В качестве поддерживающей терапии применяются препараты, улучшающие кровообращение и ликвородинамику.

Прогноз и последствия


Прогрессирование болезни чревато осложнениями, самым опасным из них является гидроцефальный синдром. Его суть в том, что наступает переполнение желудочков мозга ликворной жидкостью. Конечным итогом данного явления может стать инвалидность либо смерть человека.

При своевременно проведенном лечении прогноз для больного положительный.

Источник: https://onevrologii.ru/drugie-zabolevaniya/bazilyarnaya-impressiya-i-platibaziya-opasnost-diagnostika-lechenie

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector