Аномалия арнольда киари 1,2,3 степени – лечение и симптомы

Аномалия Арнольда-Киари

Аномалия Арнольда Киари – нарушение развития, которое заключается в виде несоразмерности размеров черепной ямки и структурных элементов мозга, располагающихся в ней. При этом мозжечковые миндалины спускаются ниже анатомического уровня и могут ущемляться.

Симптомы аномалии Арнольда Киари проявляются в виде частых головокружений, а иногда заканчиваются инсультом мозга. Признаки аномалии могут долго отсутствовать, а затем резко заявить о себе, например, после вирусной инфекции, удара головой или других провоцирующих факторов. Причем случиться это может на любом отрезке жизни.

Описание болезни

Сущность патологии сводится к неправильной локализации продолговатого мозга и мозжечка, в результате чего появляются краниоспинальные синдромы, которые врачи нередко расценивают как атипичный вариант сирингомиелии, рассеянного склероза, спинномозговой опухоли. У большинства больных аномалия развития ромбэнцефалона совмещается с другими нарушениями в спинном мозге – кистами, провоцирующими стремительную деструкцию спинномозговых структур.

Болезнь получила название в честь патологоанатома Арнольда Джулиуса (Германия), который описал аномальное отклонение в конце 18 века и врача из Австрии Ганса Киари, который изучал заболевание в тот же период времени. Распространенность нарушения варьируется в пределах 3–8 случаев на каждые 100000 человек. В основном встречается аномалия Арнольда Киари 1 и 2 степени, а взрослые с 3-м и 4-м типом аномалии живут совсем недолго.

Аномалия Арнольда Киари 1 типа заключается в опускании элементов задней черепной ямки в спинальный канал.

Обратите внимание

Болезнь Киари 2 типа характеризуется изменением местоположения продолговатого мозга и четвертого желудочка, при этом зачастую бывает водянка.

Гораздо реже встречается третья степень патологии, которой присущи выраженные смещения всех элементов черепной ямки. Четвертый тип представляет собой дисплазию мозжечка без его сдвига вниз.

Причины заболевания

По данным ряда авторов, болезнь Киари представляет собой недоразвитие мозжечка, сочетающееся с различными отклонениями в отделах мозга. Аномалия Арнольда Киари 1 степени – наиболее распространенная форма.

Это нарушение представляет собой одностороннее или двухстороннее опускание миндалин мозжечка в спинальный канал. Это может произойти вследствие перемещения продолговатого мозга вниз, часто патология сопровождается различными нарушениями краниовертебральной границы.

Клинические проявления могут возникнуть только на 3–4 десятке жизни. При этом следует отметить, что бессимптомное течение эктопии миндалин мозжечка в лечении не нуждается и часто проявляется случайно на МРТ.

На сегодняшний день этиология болезни, так же как и патогенез, изучены плохо. Определенная роль отводится генетическому фактору.

Выделяют три звена в механизме развития:

  • генетически обусловленная врожденная остеоневропатия;
  • травматизация ската во время родов;
  • высокое давление ликвора на стенки спинномозгового канала.

Болезнь может быть вызвана наследственными нарушениями

Проявления

По частоте возникновения выделяют следующие симптомы:

  • головные боли – у трети пациентов;
  • боль в конечностях – 11%;
  • слабость в руках и ногах (в одной или двух конечностях) – больше половины пациентов;
  • чувство онемения в конечности – половина больных;
  • снижение или утрата температурной и болевой восприимчивости – 40%;
  • шаткость походки – 40%;
  • непроизвольные колебания глаз – треть больных;
  • двоение в глазах – 13%;
  • нарушения глотания – 8%;
  • рвота – у 5%;
  • нарушения произношения – 4%;
  • головокружения, глухота, онемение в лицевой области – у 3% больных;
  • синкопальные (обморочные) состояния – 2%.

Боли в голове и области шеи – распространенный симптом патологии

Болезнь Киари второй степени (диагностируется у детей) сочетает в себе дислокацию мозжечка, ствола и четвертого желудочка. Неотъемлемый признак – наличие менингомиелоцеле в области поясницы (грыжа спинального канала с выпячиванием вещества спинного мозга).

Неврологическая симптоматика развивается на фоне аномального строения затылочной кости и шейного отдела позвоночного столба. Во всех случаях присутствует гидроцефалия, часто – сужение водопровода мозга. Неврологические признаки появляются с самого рождения.

Операция при менингомиелоцеле проводится в первые дни после рождения. Последующее хирургическое расширение задней черепной ямки позволяет добиться хороших результатов. Многие пациенты нуждаются в шунтировании, особенно при стенозе Сильвиевого водопровода.

Важно

При аномалии третьей степени черепно-мозговая грыжа внизу затылка или в верхней шейной области сочетается с нарушениями развития мозгового ствола, краниального основания и верхних позвонков шеи. Образование захватывает мозжечок и в 50% случаев – затылочную долю.

Эта патология встречается очень редко, имеет неблагоприятный прогноз и резко сокращает продолжительность жизни даже после операции.

Сколько именно человек будет жить после своевременного вмешательства, точно сказать нельзя, но, вероятнее всего, что недолго, так эта патология считается несовместимой с жизнью.

Четвертая степень заболевания представляет собой обособленную гипоплазию мозжечка и на сегодняшний день не относится к симптомокомплексам Арнольда-Киари.

Клинические проявления при первом типе прогрессируют медленно, в течение нескольких лет и сопровождаются включением в процесс верхнего шейного спинномозгового отдела и дистального отдела продолговатого мозга с нарушением работы мозжечка и каудальной группы черепных нервов. Таким образом, у лиц с аномалией Арнольда-Киари выделяют три неврологических синдрома:

  • Бульбарный синдром сопровождается дисфункцией тройничного, лицевого, преддверно-улиткового, подъязычного и вагусного нервов. При этом наблюдаются нарушения глотания и речи, бьющий вниз спонтанный нистагм, головокружения, расстройства дыхания, парез мягкого неба с одной стороны, охриплость голоса, атаксии, дискоординация движений, неполный паралич нижних конечностей.
  • Сирингомиелитический синдром проявляется атрофией мышц языка, нарушением глотания, отсутствием чувствительности в лицевой области, хриплостью голоса, нистагмом, слабостью в руках и ногах, спастическим повышением мышечного тонуса и т. д.
  • Пирамидный синдром характеризуется незначительным спастическим парезом всех конечностей с гипотонусом рук и ног. Сухожильные рефлексы на конечностях повышаются, брюшные рефлексы не вызываются или снижаются.

Операция проводится при тяжелых формах нарушения

Боли в области затылка и шеи могут усиливаться при покашливании, чихании. В руках снижается температурная и болевая чувствительность, а также мышечная сила. Часто возникают обмороки, головокружения, у больных ухудшается зрение. При запущенной форме появляются апноэ (кратковременная остановка дыхания), быстрые неконтролируемые движения глаз, ухудшение глоточного рефлекса.

Интересный клинический признак у таких людей – провоцирование симптомов (синкопе, парестезии, боли и др.) натуживанием, смехом, кашлем, пробой Вальсальвы (усиленный выдох при закрытом носе и рте). При нарастании очаговых симптомов (стволовых, мозжечковых, спинномозговых) и гидроцефалии встает вопрос о хирургическом расширении задней черепной ямки (субокципитальной декомпрессии).

Диагноз аномалии первого типа не сопровождается повреждением спинного мозга и ставится в основном у взрослых посредством КТ и МРТ.

Совет

По данным патологоанатомического вскрытия, у детей с грыжей спинномозгового канала болезнь Киари второго типа выявляют в большинстве случаев (96–100%). С помощью УЗИ можно определить нарушения циркуляции ликвора.

В норме цереброспинальная жидкость легко циркулирует в подпаутинном пространстве.

Смещение миндалин вниз затрудняет циркуляцию. Из-за нарушения ликвородинамики возникает гидроцефалия.

Боковой рентген и МР картина черепа отображает расширение канала позвоночного столба на уровне С1 и С2. На ангиографии сонных артерий наблюдается огибание миндалины мозжечковой артерией. На рентгене отмечаются такие сопутствующие изменения краниовертебральной области, как недоразвитие атланта, зубовидного отростка эпистрофея, укорачивание атлантозатылочной дистанции.

При сирингомиелии на боковом снимке рентгена наблюдается недоразвитие задней дуги атланта, недоразвитие второго шейного позвонка, деформация большого затылочного отверстия, гипоплазия боковых частей атланта, расширение позвоночного канала на уровне С1-С2. Дополнительно следует провести МРТ и инвазивное рентгенологическое исследование.

МРТ – наиболее предпочтительный способ диагностики

Манифестация симптомов болезни у взрослых и лиц пожилого возраста часто становится поводом для выявления опухолей задней черепной ямки или краниоспинальной области.

В некоторых случаях правильно поставить диагноз помогают имеющиеся у пациентов внешние проявления: низкая линия оволосения, укороченная шея и др.

, а также наличие на рентгене, КТ и МРТ краниоспинальных признаков костных изменений.

Сегодня «золотым стандартом» диагностики нарушения является МРТ мозга и шейно-грудного отдела. Возможно внутриутробное проведение УЗИ диагностики. К вероятным ЭХО-признакам нарушения относятся внутренняя водянка, лимоноподобная форма головы и мозжечок в виде банана. В то же время некоторые специалисты не считают такие проявления специфичными.

Для уточнения диагноза используют различные плоскости сканирования, благодаря чему можно обнаружить несколько информативных в отношении болезни симптомов у плода. Получить изображение во время беременности достаточно легко. Ввиду этого УЗИ остается одним из основных вариантов сканирования для исключения патологии у плода во втором и третьем триместрах.

Обратите внимание

Выявление признаков заболевания у плода может стать показанием к исключению пороков развития позвоночного столба, однако даже абсолютное отсутствие данных УЗИ при этом указывает на расщепление позвоночника в 95% случаев.

При бессимптомном течении показано постоянное наблюдение с регулярным ультразвуковым и рентгенографическим исследованием.

Если единственный признак аномалии – незначительные боли, пациенту назначают консервативное лечение.

Оно включает разнообразные варианты с использованием нестероидных противовоспалительных средств и миорелаксантов. К наиболее распространенным НПВС относятся Ибупрофен и Диклофенак.

Нельзя самостоятельно назначать себе обезболивающие препараты, так как они имеют ряд противопоказаний (например, язвенная болезнь). При наличии какого-либо противопоказания врач подберет альтернативный вариант лечения. Время от времени назначают дегидратационную терапию.

Если в течение двух-трех месяцев эффекта от такого лечения нет, проводят операцию (расширение затылочного отверстия, удаление дужки позвонка и т. д.).

В этом случае требуется строго индивидуальный подход, позволяющий избежать как ненужного вмешательства, так и проволочки с операцией.

Тактика лечения в отношении каждого пациента требует индивидуального подхода

У некоторых пациентов хирургическая ревизия является способом постановки конечного диагноза. Цель вмешательства – ликвидация сдавливания нервных структур и нормализация ликвородинамики. Такое лечение приводит к существенному улучшению у двух-трех пациентов. Расширение черепной ямки способствует исчезновению головных болей, восстановлению осязаемости и подвижности.

Важно

Благоприятный прогностический признак – расположение мозжечка выше С1 позвонка и наличие только мозжечковой симптоматики. В течение трех лет после вмешательства могут возникать рецидивы. Таким пациентам по решению медико-социальной комиссии присваивается инвалидность.

Источник: https://spina.guru/bolezni/anomaliya-arnolda-kiari

Причины появления и стадии развития аномалии Арнольда – Киари

В неврологической практике врачи иногда сталкиваются с такой патологией, как аномалия Арнольда-Киари. Это врожденный клинический синдром, не поддающийся консервативной терапии. На поздних стадиях эта патология может стать причиной паралича и даже смерти больного человека.

В неврологической практике врачи иногда сталкиваются с такой патологией, как аномалия Арнольда-Киари. Это врожденный клинический синдром, не поддающийся консервативной терапии. На поздних стадиях эта патология может стать причиной паралича и даже смерти больного человека.

Мальформация головного мозга у детей и взрослых

Аномалия Арнольда-Киари — это врожденное состояние, при котором происходит опущение структур головного мозга в большое затылочное отверстие.

Наиболее часто в процесс вовлекаются мозжечок и продолговатый мозг. У некоторых людей выявление аномалии Киари является случайностью. Это возможно при обследовании человека по поводу другой болезни.

При легком течении мальформация Киари не представляет большой опасности.

Она может протекать практически бессимптомно. Нередко эта патология сочетается с сирингомиелией (заболеванием серого вещества спинного мозга).

Мальформация может привести к скоплению жидкости в черепе (гидроцефалии), инфаркту мозга и другим опасным состояниям. Нередко развивается инвалидность. Уровень заболеваемости в мире составляет 3-8 случаев на 100 тысяч человек.

Впервые этот врожденный порок может выявляться сразу после рождения или спустя несколько десятков лет.

Разновидности заболевания

Выделяют 4 основных типа аномалии Киари. В основе подобного разделения лежит степень смещения структур задней черепной ямки. Головной мозг человека устроен очень сложно.

Полость мозгового отдела черепа состоит из передней, средней и задней черепной ямки. В заднем отделе располагается продолговатый мозг, мост и мозжечок.

В месте, где черепная коробка соединяется со спинным мозгом, располагается большое затылочное отверстие.

Мальформация Киари характеризуется тем, что структуры заднего отдела выходят через это отверстие и нередко ущемляются. Это становится причиной застоя спинномозговой жидкости. Аномалия Арнольда-Киари 1 степени характеризуется смещением миндалин мозжечка. Они располагаются ниже затылочного отверстия. Данный тип нередко обнаруживается в подростковом возрасте.

При мальформации Арнольда-Киари 2 типа через отверстие выходят следующие структуры мозга:

  • червь мозжечка;
  • миндалины мозжечка;
  • 4 желудочек;
  • продолговатый мозг.

Этот тип диагностируется у новорожденных малышей. При нем часто накапливается спинномозговая жидкость в центральном канале. При 3 типе аномалии все вышеописанные структуры опускаются в шейно-затылочную зону. При 4 типе наблюдается неполное развитие мозжечка.

Основные этиологические факторы

Точные причины развития мальформации Арнольда-Киари не установлены. Выделяют следующие возможные этиологические факторы:

  • уменьшение величины черепной ямки;
  • увеличение в размере головного мозга;
  • интоксикация организма плода во время беременности.

Аномалия Арнольда-Киари возможна при неправильном планировании и ведении беременности.

Избыток лекарств, употребление спиртных напитков, курение, вирусные заболевания — все это факторы риска развития врожденных пороков у малыша.

Другая теория гласит, что причиной является нарушение развития костей черепа. Прогрессирование болезни возможно при развитии гидроцефалии и после черепно-мозговых травм (сотрясения, ушибы).

Читайте также:  Лечение лептоспироза у людей и профилактические меры - симптомы и признаки

Как проявляется болезнь?

Аномалия Арнольда-Киари проявляется самыми различными симптомами. У ребенка и взрослого в клинической картине преобладают следующие синдромы:

  • гипертензионный;
  • сирингомиелический;
  • церебелло-бульбарный.

У таких больных выявляются следующие симптомы:

  • головная боль;
  • повышение тонуса мышц в области шеи;
  • тошнота;
  • рвота;
  • затруднение речи;
  • нарушение координации движений (атаксия);
  • разная величина зрачков;
  • снижение слуха;
  • снижение остроты видения предметов;
  • дисфагия (нарушение процесса глотания);
  • системное головокружение;
  • шум в ушах;
  • нарушение сна.

Возможна кратковременная потеря сознания (обморок). Очень часто у таких больных резко падает артериальное давление при изменении положения тела. Это называется ортостатическим коллапсом. Наиболее частыми жалобами являются головокружение и головная боль. Боль ощущается в шейно-затылочной зоне. Она становится сильнее при кашле, чихании и напряжении.

Головокружение является системным. Оно обусловлено нарушением работы головного мозга. Таким лицам кажется, что вокруг них вращаются предметы. Головокружение усиливается при вращении головой. Часто развивается мозжечковая атаксия. При ней движения становятся размашистыми, а походка неустойчивой.

Совет

У таких людей широко расставлены ноги. При вовлечении в процесс черепных нервов возможна потеря слуха. Мальформация Арнольда-Киари в тяжелых случаях проявляется атрофией языка, парезом (ограничением движений) гортани, хриплостью голоса и затруднением дыхания.

Нередко развиваются двигательные расстройства. Иногда наблюдается парез всех четырех конечностей. При аномалии Арнольда-Киари возможно развитие синдрома сонных апноэ. Это состояние, при котором во время сна у человека останавливается дыхание на несколько секунд.

Признаки тяжелого течения патологии

Усугубляет ситуацию развитие сирингомиелии. Это состояние, при котором в головном и спинном мозге формируются пустоты (полости). Проявляется это чувствительными нарушениями. При такой форме болезни Арнольда-Киари наблюдаются следующие симптомы:

  • нарушение температурной чувствительности;
  • нарушение болевой чувствительности;
  • появление ожогов на руках;
  • тупая боль в области шеи и руках;
  • утолщение кожи;
  • плохая регенерация кожи;
  • увеличение суставов;
  • вялые парезы;
  • снижение мышечной силы и мышечной массы;
  • чувство онемения в руках.

Мальформация Арнольда-Киари с сирингомиелическим синдромом приводит к тому, что человек не различает холодное и горячее. На фоне этого появляются ожоги и изменяется состояние кожи рук. У таких больных возможно нарушение функции тазовых органов. Второй тип мальформации у маленьких детей проявляется шумным дыханием, периодической его остановкой, дисфагией, парезом гортани.

У таких малышей отмечается повышение тонуса мышц рук. Кожа приобретает цианотичный цвет. Возможны глазодвигательные расстройства (непроизвольные движения глазных яблок). При 3 типе мальформации дети часто погибают.

Какие могут быть последствия?

Необходимо знать не только то, как проявляется мальформация Арнольда-Киари 1 типа, что это такое, но и к чему может привести данная врожденная патология. Смещение структур задней черепной ямки может стать причиной следующих осложнений:

  • деформация костей;
  • паралич черепных нервов;
  • сдавливание спинного мозга;
  • деформация стоп;
  • аномалии развития позвоночного столба;
  • развитие бронхопневмонии;
  • остановка дыхания;
  • пиелонефрит;
  • смерть человека.

Развившийся синдром апноэ часто приводит к хронической обструктивной болезни, пневмонии, хроническому бронхиту. У лиц, страдающих от атеросклероза, он может стать толчком развития инфаркта миокарда и инсульта. Нарушение глотания и парез гортани могут стать причиной попадания пищи в дыхательные пути и асфиксии.

План обследования больных

Эту разновидность врожденных аномалий можно выявить только в процессе инструментального обследования.

Наиболее информативным методом диагностики является магнитно-резонансная томография.

С помощью нее исследуются головной мозг и позвоночник. Реже применяется компьютерная томография и рентгенография. Дополнительно проводится полное неврологическое обследование.

Оценивается чувствительность, рефлексы, мышечный тонус, походка больного человека. Может потребоваться консультация других специалистов (офтальмолога, оториноларинголога). Выявить сирингомиелию можно и с помощью миелографии. Лабораторные исследования не имеют большого значения для постановки диагноза. Немаловажное значение имеют результаты опроса пациента.

Лечебные мероприятия

Необходимо знать не только, чем опасна аномалия Арнольда-Киари 1 типа, что это за патология, но и методы лечения больных. В том случае, если симптомы отсутствуют, лечение не проводится. За такими людьми нужно наблюдать. Консервативная терапия показана в случае скудной клинической симптоматики (при болевом синдроме). В данной ситуации назначаются НПВС, анальгетики или миорелаксанты.

При наличии неврологических симптомов (чувствительных и двигательных расстройствах) требуется операция. Часто таким больным проводится резекция затылочной кости и удаление дуги шейного позвонка. Это позволяет устранить симптомы гидроцефалии и сдавливание мягких тканей головного мозга. Иногда при мальформации проводится шунтирование.

При скоплении большого количества спинномозговой жидкости осуществляется дренирование. При развитии сирингомиелии может проводиться рентгенотерапия или лечение с помощью радиоактивного йода или фосфора.

Обратите внимание

При выраженном отеке назначаются диуретики (Лазикс, Диакарб). Часто применяются нейропротекторы и средства, улучшающие обменные процессы в головном мозге (Пирацетам, Церебролизин, Актовегин, Глицин).

Хороший эффект дает лечение Прозерином. Прогноз для жизни и здоровья во многом зависит от типа мальформации, своевременности лечения, а также сопутствующей патологии.

В большинстве случаев после операции состояние больных нормализуется. Профилактика этой патологии не разработана, так как неизвестна основная причина.

Требуется избегать интоксикаций, инфекционных заболеваний нервной системы и травм головы.

Источник: https://saymigren.net/vtorichnye/intracranial-injury/anomaliya-arnolda-kiari.html

Аномалия Арнольда Киари – Клиника нейрохирургии

Аномалия Арнольда Киари – это врожденное нарушение развития затылочной кости, при котором пространство, вмещающее задние отделы головного мозга, меньше обычного. Также часть мозжечка смещена вниз в позвоночный канал и заполняет те резервные пространства, которые в норме должны окружать ствол мозга на уровне большого затылочного отверстия.

Это препятствует нормальной циркуляции спинно-мозговой жидкости между внутричерепным и спинномозговым пространством и в результате приводит к повышению давления внутри черепа.

Вследствие этого, вместо естественного поступательного движения по каналу, ликвор начинает с большим сопротивлением преодолевать расстояние вдоль смещенных вниз миндалин мозжечка, которые оказывают давление на ствол головного мозга и спинной мозг.

Потому как ствол головного мозга и спинной мозг ответственны за большинство функций организма, аномалия Арнольда Киари проявляется разнообразными симптомами. Больные могут предъявлять различные жалобы, буквально от головной боли до расстройства кишечника.

Аномалия Арнольда Киари: симптомы

Выделяют 4 наиболее распространенные симптома аномалии Киари:

  • головная боль давящего характера в затылке, что усиливается при физической нагрузке и кашле, часто с болью в области шеи;
  • осиплость голоса и нарушение глотания;
  • слабость и снижение чувствительности в конечностях;
  • нарушение координации и равновесия.

Данное состояние может длительно оставаться бессимптомным. Проявиться может в подростковом возрасте в период активного роста или у взрослых. В этом случае есть целый перечень симптомов, которые могут указывать на эту аномалию:

  • головная боль, как правило, начинается с затылочной области;
  • головокружение;
  • боль в шее;
  • онемение в руках
  • «мурашки» в пальцах рук;
  • пробуждение среди ночи из-за онемения руки;
  • шаткость при походке;
  • чувство нехватки воздуха. Возникает из-за длительного сдавливания стволовых отделов мозга;
  • давление за грудиной;
  • запоры.

Мальформация Киари

Симптоматика при аномалии Киари может отличаться у разных пациентов и не обязательно соответствует степени вклинения миндалин мозжечка. Некоторые пациенты со значительным уровнем опущения миндалин не имеют никаких симптомов. В свою очередь у пациентов с небольшим вклинением может наблюдаться тяжелая симптоматика.

Когда симптомы есть, они зачастую нечеткие, размытые и неспецифические и в результате постановка правильного диагноза аномалии арнольда киари может откладываться на длительный срок.
Появление симптомов является следствием нарушения ликворной циркуляции и сдавления нервных структур.

В некоторых случаях повреждение головы или шеи в результате травмы может послужить началом проявлений заболевания.

Синдром Арнольда Киари может характеризоваться признаками, похожими на другие заболевания. Это приводит к ошибочной диагностике и откладывает правильное лечение.
Диагнозы, которые часто путают с аномалией Киари:

  • шейный остеохондроз;
  • вертебро-базилярная недостаточность;
  • фибромиалгия;
  • синдромо хронической усталости;
  • мигрень;
  • рассеянный склерозом;
  • психическое расстройство;
  • депрессия;
  • невралгия тройничного нерва.

Синдром Арнольда Киари

Некоторые пациенты ждут годами, пока удается установить правильный диагноз «Синдром Арнольда Киари», потому как не существует специфического патогномоничного критерия для подтверждения аномалии Киари помимо визуализирующей диагностики. Обычно диагноз устанавливается на основании комплексной оценки жалоб больного, данных объективного и неврологического осмотра, а также МРТ-признаков патологии:

  • вклинение миндалин,
  • костная деформация,
  • нарушение ликвороциркуляции,
  • гидроцефалия,
  • киста в спинном мозге.
    Основными методами диагностики заболевания «Синдрома Арнольда Киари» есть:

    • МРТ – неинвазивный метод исследования, который позволяет оценить состояние головного мозга, спинного мозга и системы ликвороциркуляции. Также МРТ позволяет оценить степень вклинения миндалин мозжечка, которое может достигать уровня С1-С2 шейных позвонков. Уровень опущения миндалин измеряется в миллиметрах ниже большого затылочного отверстия. В то же время степень вклинения, наблюдаемая при МРТ-сканировании, не всегда точно соответствует выраженности неврологической симптоматики. Иногда у пациента без вклинения миндалин по данным МРТ наблюдается выраженная симптоматика, а у больного с опущением миндалин, достигающим 20 мм, проявления заболевания минимальны.
    • КТ-диагностика. Применяется для визуализации костей основания черепа и позвоночного столба, но неинформативна для диагностики Арнольд-Киари.

    Лечебная тактика зависит от вида мальформации и тяжести симптоматики заболевания синдром Арнольда Киари.
    Так различают степени аномалии в зависимости от смещения миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие, нарушений положения ствола мозга и соотношения структур кранио-цервикального перехода:

    • аномалии арнольда киари 1 степени. Проявляется в подростковом возрасте или у взрослых, причем по статистике пик симптоматики у взрослых приходится на 40-50 лет, что пока не нашло своего объяснения.
    • аномалия арнольда киари 2 степени, 3 степени. Проявляется в раннем детском или подростковом возрасте.
      Аномалия арнольда киари 4 степени. Приводит к тому, что новорожденные с таким диагнозом нежизнеспособны и умирают в первые дни-недели после рождения.

    Если симптомы выражены незначительно либо умеренно, эффективными могут быть:

    • определенный образ жизни;
    • правильное питание;
    • медикаментозная терапия.

    В случае тяжелой симптоматики либо прогрессивного ухудшения состояния больного требуется хирургическое лечение, направленное на удаление части затылочной кости, и пластики твердой мозговой оболочки. Это приводит к устранению сдавливания мозговых структур и созданию пространства для мозжечка и ствола головного мозга.

    Согласно наиболее распространенной гипотезе, аномалия Арнольда-Киари обусловлена недоразвитием черепа во внутриутробном периоде.
    В детском возрасте мозг продолжает расти, а маленькие размеры и объем задней черепной ямки не соответствуют его объему.

    Таким образом, становится мало пространства для ствола головного мозга, мозжечка и миндалин. Мозжечок располагается позади ствола головного мозга в задней черепной ямке. Его функция заключается в координации движений, поддержании равновесия и положения тела в пространстве.

    Важно

    Также мозжечок вовлечен в обеспечение когнитивных функций (внимание, речь, память). Недостаток места обусловливает вытеснение миндалин из черепа через большое затылочное отверстие со сдавливанием спинного мозга.

    Миндалины мозжечка могут опускаться на несколько миллиметров и более ниже края большого затылочного отверстия, чем вызывать:

    • сдавление ствола головного мозга и спинного мозга,
    • нарушение циркуляции ликвора,
    • появление в итоге характерных для него симптомов.

    Ликвор — прозрачная жидкость, которая циркулирует внутри желудочковой системы головного мозга и омывает снаружи головной и спинной мозг, защищая их от повреждений.

    Жидкость вырабатывается внутри желудочков сосудистыми сплетениями, омывает мозг и постоянно всасывается оболочками мозга.

    При каждом сердечном сокращении цереброспинальная жидкость выталкивается из желудочков головного мозга в субарахноидальное пространство головного и спинного мозга.

    В норме ликвор свободно движется от головного мозга к позвоночному каналу. При аномалии Арнольда Киари такой баланс нарушается:

    • Имеющий преграду для продвижения ликвор начинает с большим трудом преодолевать путь через большое затылочное отверстие.
    • Опущенные миндалины мозжечка оказывают давление на ствол головного мозга.
    • Повышение давления подвергает риску нормальную работу головного и спинного мозга и вызывает появление различных симптомов.
    • Избыток цереброспинальной жидкости может накапливаться и расширять желудочки головного мозга (нередко это приводит к развитию гидроцефалии). Или же ведет к формированию напряженных кист в спинном мозге, что верифицируется как гидромиелия (чаще употребляется термин «сирингомиелия», который более применим к заболеванию, при котором формируются первично атрофические кисты в спинном мозге).

    В норме в спинном мозге имеется очень тонкий центральный канал, в котором циркулирует спинномозговая жидкость.

    Когда нарушается циркуляция ликвора, и он накапливается в указанном канале за счет сдавливания на уровне кранио-спинального перехода.

    Это приводит к пропульсивно-поступательному движению вниз и нарушения оттока вверх, это в конечном итоге приводит к формированию кисты в спинном мозге.

    Совет

    Это состояние, именуемое сирингомиелия (гидромиелия), приводит к нарушению функции спинного мозга и обусловливает разнообразие клинических проявлений (нарушение силы и чувствительности в руках и ногах, развитие атрофии мышц, преимущественно в кистях рук, нарушение мелких и точных движений в пальцах рук, невозможность удержать мелкие предметы; боли, чувство «жжения» в межлопаточной области; расстройства статики и координации, нарушения дефекации и мочеиспускания).

    Простыми словами сирингомиелия (от греческого «syrinx» — дудка и «myelon» — спинной мозг) — хроническое заболевание центральной нервной системы, при котором в веществе спинного мозга (иногда в продолговатом мозге) образуются полости.

    Истинная сирингомиелия связана с патологией глиальной ткани, в других случаях заболевание является следствием аномалий кранио-вертебрального перехода. На данный момент рименение МРТ позвоночника значительно облегчило диагностику сирингомиелии.

    В случаях, когда проведения МРТ невозможно, тогда сирингомиелитические полости можно визуализировать при помощи миелографии. К сожалению, сирингомиелия — неизлечима, начавшись в молодом возрасте, она сопровождает больного всю жизнь.

    Пациентам проводится симптоматическая и нейропротекторная терапия, в тяжелых случаях — хирургическое дренирование полостей.
    Сирингомиелия выявляется по различным источникам от 10 до 65 % пациентов с мальформацией Киари 1 степени.

    В некоторых случаях ликвор накапливается в желудочковой системе головного мозга, что может потребовать установки шунта для выведения избыточного количества ликвора. Кроме этого, у 25 % пациентов при дообследовании обнаруживается сколиоз и кранио-вертебральная нестабильность.

    Лечение аномалии Арнольда Киари характеризуется тем, что оно подбирается строго индивидуально.

    Аномалия Арнольда Киари – несколько врожденных заболеваний, означающих аномалии в развитии головного мозга, связанных с работой мозжечка и продолговатого мозга.

    Когда у пациента наблюдается аномалия Арнольда Киари, мы диагностируем у него, что миндалины мозжечка смещены вниз в большое затылочное отверстие. При этом продолговатый мозг получает давление, и это приводит к неврологическим расстройствам.

    Лечение аномалии Арнольда Киари зависит от:

    • тяжести симптомов,
    • степени вклинения миндалин мозжечка
    • и наличия осложнений, таких как гидроцефалия и гидромиелия.

    Для пациентов с выраженной симптоматикой аномалии Киари рекомендуется раннее хирургическое лечение.

    Суть хирургического вмешательства сводится к декомпрессии образований задней черепной ямки, которая достигается удалением части затылочной кости путем резекции края большого затылочного отверстия, а при необходимости части дужки 1-го шейного позвонка.

    При этом производится пластика твердой мозговой оболочки, чтобы обеспечить достаточно места для миндалин мозжечка и продолговатого мозга. По данным из литературы и по нашему опыту лучшие результаты лечения наблюдаются в тех случаях, когда больных оперируют в течение первых 2 лет после появления симптомов.

    Обратите внимание

    Асимптоматичных (безсимптомных) пациентов можно наблюдать и оперировать позднее, если у них появятся симптомы. Но важно помнить, что изменения, как следствие аномалии арнольда киари и гидромиелии нарастают медленно, и пациенты часто не обращают на них внимания, пока не появятся грубые проявления.

    В тоже время уже развившиеся нарушения функции, как правило, необратимы, поэтому операция должна быть направлена на предупреждение их развития.
    В результате хирургического лечения большинство жалоб и симптомов регрессируют уже в раннем послеоперационном периоде.

    Человек возвращается к своей функционально полноценной жизни, при условии, что до операции не развились необратимые атрофические изменения.

    Первая операция в Украине по поводу аномалии Арнольд-Киари у взрослого была выполнена в нашей клинике субтенториальной нейроонкологии в 1995г. (после обучения д-ра Федирко В.О. в Канаде). Количество операций превысило несколько сотен, а эффективность операции по регрессу симптоматики находится на уровне 94-97%.

    Консультацию качательно Вашего заболевания и ответы на все вопросы Вы можете получить в нашей клинике, которая уже более 30 лет специализируется на лечении такого рода заболеваний и имеет наибольший опыт в Украине.

    Задайте вопрос специалистам Клиники Субтенториальной нейрохирургии, заполнив поля ниже.

Источник: https://neuroclinica.com.ua/anomaliya_arnolda_kiari/

Аномалии арнольда киари 1

Венера Фуатовна Фаттахова, спасибо

Читайте также:  Ангиотрофоневроз конечностей и внутренних органов (синдром рейно и другие): симптомы и лечение

эльвира, здравствуйте. отправляю вам ссылку на сайт,где может быть вы сможете найти ответы на вопросы,касающиеся именно ваших симптомов.не подумайте что я какая то сектантка ,просто я изучала эту литературу,то что с вами происходит—один в один подходит под описания многих людей испытавших то же самое.

Оглавление:

удачи вам)))))

Эльвира у меня такое же состояние как у вас уже как год,те же признаки .Вы если вылечились от этого недуга,то подскажите пожалуйста что это такое, я уже просто в отчаянии.мне всего 23 года и хочется функционировать как и все обычные люди.очень прошу ответьте.Кстати у меня тоже аномалия киари.Очень прошу!Заранее спасибо!

На сегодняшний день причины возникновения синдрома Арнольда-Киари не установлены и очень плохо изучены. Обнаружить это генетическое заболевание до непосредственно рождения ребенка невозможно. Никакие генетические анализы плода не дают возможности выявить и предотвратить болезнь. Данная хромосомная аномалия тщательным образом стала изучаться в двадцать первом веке.

У меня аномалия Киари 1 типа, прооперировалась в онкоцентре на Соболева, Екатеринбург, хирург Севостьянов Владимир Николаевич, все симптомы прошли, на второй день я уже ходила, волосы сбрили только на затылке, перед операцией договоритесь с анестезиологом насчет хорошего наркоза и ничего не бойтесь, через месяц начинается обычная полноценная жизнь, всем здоровья!

Про хирургическое лечение синдрома арнольда киари, аномалии Кимерли в Израиле https://www.medicaltourisrael.com/?p=422

Елена, добрый день. У меня обнаружили аномалию Арнольда киари 1. Симптомы проявились резко два месяца назад. Самое страшное это мышечная слабость в ногах и иногда в руках. Расскажите о своем опыте пожалуйста.

Важно

У меня месяца 3 мес назад появились очень странные симптомы, которые я даже не знала с чем связать. На висках вылезли вены, появилась слабость. Мне 32г веду активный образ жизни, занималась спортом, никогда не жаловалась на свое здоровье. И тут на фоне моей активной жизни эти вены на висках и слабость.

Пришла к врачу она на до мной посмеялась, сказали это ВСД и все с этим живут. Но на всякий случай направила к хирургу (не знаю зачем)и к неврологу. Хирург мне сказала что вены у меня были всю жизнь на висках-это физиологическое и что я прожила 32г и раньше этого не замечала :)) Я ей говорю что раньше такого не было, на что в ответ услышала: “Варикоза на голове не бывает”.

Это анекдот из жизни, печально что нас окружают такие специалисты.

Через некоторое время у меня заклинило шею. Я не страдаю проблемами шейного отдела. Через 1 неделю был приступ — просто сильно подскочило артериальное давление.

Вызвали скорую, там все связали опять же с ВСД-вегетососудистая дистания и сказали сейчас весна все страдают.

Очередь к неврологу еще к тому времени не подходила, да и идти к ней было бессмысленно (уже бывала у нее, кроме ВСД я б ничего там не услышала нового к сожалению).

Я сама пошла и сделала себе МРТ головы и шейного отдела. Диагноз аномалия Арнольда Киари 1степени, Признаки внутричерепной гипертензии. Сужение позвоночных артерий на уровне сегмента V1. Через неделю от приступа у меня был еще один.

После него нарушилось зрение, координация, я не могла ходить полноценно только по стене и не поворачивая головы. Состояние что вот-вот ты упадешь в обморок. Появилось сильное подпершивание горле, часто с пропадающим голосом.

Сильная затылочная боль, переходящая в боль в висках и на зубы.

Нейрохирург сказал однозначно операция, это все признаки аномалии Арнольда Киари. Сегодня пью таблетки чтоб дотянуть до операции бетагистин и диакарб. Без этих таблеток мне очень тяжело будет дождаться операции. Попробовала отменить диакарб хоть не на долго(его нельзя постоянно принимать), так у меня лицо стало аж серого цвета и сразу опять начались сильные боли в затылке и шеи.

Совет

Может еще кому поможет. Если появились такие симптомы как осип голос и стало сложно глотать, это серьезный показатель для операции

Юлия, моей дочери в 2012 году сделали операцию — диагноз Аномалия Арнольда Киари 1, нам этот диагноз поставили спустя 1,5 года с начала заболевания, сколько врачей мы прошли- всё вспоминается как страшный сон.И что в итоге-да, дочери спасли жизнь, но восстанавливалась она очень долго, и была на домашнем обучении . ей тогда 15 лет было.

Симптоматика очень тяжёлая была- до обеда она лежала как растение,не владела ни руками , ни ногами.Иногда она могла утром встать и тут же падала на пол, если бы не диакарб, не знаю как бы мы дождались этой операции.И на операцию её взяли уже в экстренном порядке.

Но к сожалению эта мышечная слабость у неё осталась и бывает , что по утрам она не может встать и скорую вызывать-смысл, если она им даже дверь открыть не сможет.Она сейчас студентка 4 куса мед.колледжа , так вот и учится.

Я не скажу что всё это постоянно бывает, но тем не менее на нормальную жизнь это накладывает свой негативный отпечаток и как она будет работать одному Богу известно.И ещё у неё осталась разная чувствительность рук .

Забыла добавить, что у дочери ещё была , да в принципе и осталась -внутренняя нерезко выраженная гидроцефалия , а это уже относится к осложнениям данной аномалии Арнольда Киари, может быть поэтому она так плохо себя чувствует. А врачи назначают препараты которые никак ей не помогают.

Анна, мне 35 и я как и ваша дочь в 15 лет проаперирована. могу дать вам ответ важную для вас информацию. Свяжитесь со мной по почте

Расскажите пожалуйста,где оперировались.Мужу тоже поставили такой диагноз,но у него кроме головных болей нет других симптомов.

Анна, а операция бесплатная?

Обратите внимание

Здравствуйте, я уже писала, что оперировалась в марте 2015 в онкоцентре у Севостьянова В.Н. Хирургу очень благодарна.

Уровень жизни абсолютно нормальный, занимаюсь спортом, выпиваю и танцую по праздникам, никаких симптомов, о диагнозе начинаю потихоньку забывать. В марте будет два года, как все позади.

Кто сомневается и боится, оперируйтесь, операция сложная, но после нее возвращается нормальная жизнь. Волосы сбреют только на затылке. Всем здоровья!

Я оперировался в НИИ Бурденко 3 месяца назад.

Все прошло успешно.

Голова которая болела 15 лет — больше совсем не болит. Наконец-то я забыл что такое таблетки.

Головокружение снизилось в несколько раз. Я раньше даже по улицам не мог ходить без посторонней помощи.

Конечно хотелось бы ещё более ярких улучшений но для этого наверное нужно время.

Хотя перед операцией я начитался в интернете что улучшения бывают редко, операция проходит всегда плохо. Ну конечно получается у всех по-разному.

Единственное что печально это то, что операция платная стоит 200.000.

Я написал в Министерство здравоохранения о возврате мне денег за операцию на пластиковую карточку, мне ответили что ничего не вернут, потому что эта операция не входит в список жизненно важных операций.

Интересная конечно политика. Донецкой и Луганской области Россия платит пенсии, прощает многим странам миллиарды долларов долгов, и т.д.

А своим гражданам операции не оплачивает, хотя бы сложные.

В интернет источниках я такде читал что кто-то получал квоту, но я не знаю как это может быть возможно, потому что помимо Министерство здравоохранения мне в самом Бурденко сказали что это операция государством не оплачивается.

Странно это, потому что эта операция должна быть в списке жизненно важных; мне врачи сказали, если бы я ее не сделал, то через год-два меня ждал бы полный паралич.

Теперь я на инвалидности, живу на хлебе и воде.

Долги отдавать будут лет 20.

Спасибо что хоть операция прошла успешно.

Зарема, в минздраве мне говорили что только платная.

а когда лег в больницк оказалось половине делают бесплатно.

Но это надо половину от стоимости отстегивать областному минздраву начальнику в карман.

Но это же все равно экономия 50%.

Я не нашел блат и платил все 100%.

Анна, скажите как у вас обнаружили данную анамалию и на фоне каких симптомов?

Всем доброго времени суток.

Важно

Мне три недели назад сделали операцию, сейчас чувствую себя хорошо, единственное сама ещё боюсь перегрузки и больше лежу, хотела узнать через сколько можно вернуться к нормальной жизни? И ещё у меня сиренгомилия,я думаю такие последствия заболевания у многих.

И врач сказал что из за этого может быть инфаркт спинного мозга,но надежда на то что операция поможет.. Всем здоровья!! Операция непростая , ужасно чувствуешь себя первые три дня, как будто голову отрезали. Потом потихоньку становится легче.. Не бойтесь главное чтобы было не зря.

Добрый день всем!

На ноги меня поставила остеопат(!). Можете кидаться камнями в гомеопатию и заваливать всех ссылками на исследования. Мне не интересно. Я наконец-то здоров и отлично себя чувствую.

После первого же приема остеопат назначила три препарата в каплях. Вертигохель, Берберис-Гомаккорд, Траумель-С. Три сеанса у остеопата и я на ногах.

Читайте также:  Вагоинсулярный криз: симптомы, лечение и неотложная помощь

Теперь раз в год для профилактики хожу к остеопату и пять лет ни одного симптома!

Все права защищены. Перепечатка материала разрешается только со ссылкой на ресурс © 2013 г. врач-уфа.ру

Источник: http://vrach-ufa.ru/forum/profilaktika-i-lechenie-zabolevanii-5/5/anomaliya-arnolda-kiari-1-303/2/

Аномалия арнольда киари 1 типа что нельзя делать

Мозг отвечает за деятельность всего организма, а потому любые нарушения его строения неминуемо приводят к тяжелейшим последствиям. Данное заключение хорошо просматривается на примере такого серьезного заболевания, как «мальформация Киари» или аномалия Арнольда-Киари, степени и лечение которой будут рассмотрены в данной статье.

Характеристика заболевания

Аномалия Арнольда-Киари представляет собой врожденное нарушение строения ромбовидного отдела мозга, приводящее к смещению мозговых структур и нарушающее ток спинномозговой жидкости (ликвора). Уже по определению можно понять, что аномалия эта крайне тяжелая. Она подразделяется на 4 типа, причем некоторые из них не совместимы с жизнью.

«Ромбовидный мозг» включает в себя продолговатый мозг, мозжечок, а также расположенный между его долями «мост». Данные отделы находятся у основания черепа, в месте его соединения с позвоночным каналом, а значит и спинным мозгом.

Аномалия Арнольда-Киари развивается в случае, когда по каким-либо причинам размеры костного вместилища перестают вмещать ромбовидный мозг. и он вынужденно смещается в затылочное отверстие вплоть до I-II шейного позвонка.

Такое смещение приводит к нарушению свободного тока ликвора, а значит к скоплению спинномозговой жидкости в мозге. Данный процесс приводит к тяжелейшим последствиям для организма.

Причины заболевания

Медицина до сих пор не имеет точного ответа о причинах аномалии Арнольда-Киари. Ученые предполагают, что при этом заболевании присутствуют сразу два фактора: врожденные дефекты нервной и костной системы. Болезнь эта врожденная, причем в зависимости от типа, аномалия может проявляться как с первых минут жизни, так и в довольно зрелом возрасте.

Типы заболевания

Аномалия I типа является наиболее распространенной и имеет врожденные причины. Как правило, болезнь впервые проявляется в возрасте 30–40 лет и при ранней диагностике поддается лечению.

Аномалия II типа развивается от травм, которые младенец получил при рождении и нередко приводит к развитию гидроцефалии. Такое заболевание, хоть и с трудом, но поддается лечению.

Аномалии III и IV типа встречаются довольно редко и характеризуются значительным уменьшением размеров мозжечка. Болезнь заметна с первых минут рождения ребенка и, обычно, не совместима с жизнью.

Симптомы болезни

Аномалия Арнольда-Киари первого типа дает знать о себе следующими симптомами:

  • частые головные боли, чихание и кашель после любых физических нагрузок;
  • боль и слабость в затылочной области и шее;
  • частые головокружения и обмороки;
  • проблемы с мелкой моторикой;
  • нарушение координации движения;
  • приступы падения без потери сознания;
  • онемением кистей и ослабление мышц рук;
  • нарушение температурной чувствительности;
  • нарушение функции глотания;
  • снижение остроты зрения вплоть до слепоты;
  • судороги.

Что касается симптомов остальных типов заболевания, то они такие же, но выражены сильнее.

Лечение заболевания

В случае когда болезнь никак не дает знать о себе, человек не получает никакого лечения, однако регулярно должен проходить обследование (МРТ) и консультироваться с нейрохирургом. При болевых ощущениях в области шеи врачи назначают обезболивающие средства (Нимесулид или Мидокалм).

Нарушение координации, частые обмороки и снижение зрения также лечится при помощи медикаментов, а в случае неэффективности терапии больному проводят операцию.

Нарушение функции глотания у пациента с мальформацией Киари подразумевает срочную операцию, при которой устраняется сдавливание спинного мозга.

Прогноз заболевания

Изучив причины, по которым развивается аномалия Арнольда-Киари, степени и лечение такого опасного заболевания, стоит сказать, что в случае болезни I или II типа врачи дают благоприятный прогноз на лечение, вплоть до полного устранения всех проявлений недуга. Что же касается аномалии III и IV типа, то в этих случаях даже оперативное вмешательство не всегда позволяет сохранить больному жизнь. Здоровья вам!

Источник: http://suvenirs39.ru/anomalii-arnolda-kiari-1/

Синдром Арнольда Киари у плода и взрослых: степени, лечение и прогноз

Психотерапевт высшей категории Олег Викторович

28317

Дата обновления: Март 2019

Синдром Арнольда-Киари – аномалия развития головного мозга, при которой те его отделы, которые расположены в задней ямке черепа, опущены и выдаются через большое затылочное отверстие.

Данный синдром может сопровождаться сильными затылочными болями, нистагмом, головокружением, ухудшением зрения и слуха, а также целым рядом других неприятных симптомов. Нарушения, возникающие при аномалии Киари, связаны с работой мозжечка и продолговатого мозга.

Как следствие, синдром затрагивает дыхательную систему, ЦНС, крайне негативно отражаясь на работе сердца.

Что такое синдром Арнольда-Киари?

При наличии синдрома наблюдается смещение мозжечка

В месте, где череп соединяется с позвоночным столбом, расположено большое затылочное отверстие. Именно здесь происходит соединение спинного мозга с головным. Чуть выше этого отверстия в черепе присутствует задняя ямка, где располагается мозжечок, мост и продолговатый мозг.

При нормальном развитии головного мозга мозжечок располагается несколько выше затылочного отверстия. При возникновении патологии мозжечковые миндалины опускаются в просвет отверстия, оказывая давление на продолговатый мозг, расположенный под ними. При этом нарушается нормальная циркуляция цереброспинальной жидкости, что запускает процесс развития гидроцефалии.

Синдром Арнольда-Киари считается редким заболеванием. По статистике, на 100 тысяч человек приходится всего 5-8 пациентов с данным недугом. Код заболевания по МКБ-10: Q07.0.

Совет

Нередко патология выявляется у новорожденных. Причиной этому является наличие негативных факторов, влияющих на развитие плода во время беременности.

Патология также может быть выявлена и у взрослого человека, причем часто отклонение диагностируется совершенно случайно, никак до этого не проявляясь.

В подавляющем большинстве случаев синдром Арнольда-Киари развивается совместно с тяжелым заболеванием нервной системы – сирингомиелией.

Причины развития патологии

В современной медицине нет точных данных относительно этиологии этой аномалии. На данный момент в научных кругах существует несколько гипотез по этому поводу:

  1. Некоторые специалисты полагают, что данный синдром является следствием недоразвития задней черепной ямки. Если она имеет недостаточные размеры, то структуры, расположенные в ней, по мере роста закономерно опускаются в затылочное отверстие.
  2. Если головной мозг имеет увеличенные размеры, то это также может стать причиной развития патологии. В таком случае мозжечок, расположенный в черепной ямке, выталкивается из нее мозгом.
  3. Прогрессирование гидроцефалии. При гидроцефалии наблюдается увеличение мозговых желудочков, а соответственно, и мозг становится больше.
  4. Вследствие тяжелой черепно-мозговой травмы также может произойти вклинение мозжечковых миндалин в большое затылочное отверстие.

Известен, кроме того, ряд факторов, способствующих развитию синдрома Арнольда-Киари:

  • родовые травмы;
  • неполноценное питание беременной женщины;
  • острые инфекции, перенесенные во время беременности;
  • вредные привычки беременной и бесконтрольное употребление ею лекарственных препаратов.

Особенности патологии

Синдром Арнольда-Киари у плода во время беременности

Различают 4 типа болезни Киари:

  1. Первый тип предполагает незначительное опущение миндалин. Они занимают положение чуть ниже затылочного отверстия. Как правило, данная патология присутствует у подростков и взрослых. Часто сопровождается развитием гидромиелии, когда в центральном спинномозговом канале скапливается большое количество цереброспинальной жидкости.
  2. Второй тип. Данная форма синдрома Арнольда-Киари развивается у плода ввиду воздействия ряда негативных факторов. Такая патология обычно проявляется у малыша практически сразу же после его рождения. В этом случае через затылочное отверстие проходит не только мозжечок – опускается также продолговатый мозг и IV желудочек. В большинстве случаев одновременно с данной патологией у пациентов выявляется врожденная спинномозговая грыжа.
  3. Третий тип. При опускании мозжечка и продолговатого мозга они попадают в грыжу головного мозга (менингоцеле), расположенную в шейно-затылочной области.
  4. Четвертый тип. Не связан со смещением мозжечка, а характеризуется его недоразвитием. Нередко данный тип патологии относят к синдрому Денди-Уокера, характеризующемуся сочетанием гидроцефалии, гипоплазии мозжечка и врожденных кист, локализующихся в задней черепной ямке.

Второй и третий типы аномалии нередко комбинируются с другими проблемами развития ЦНС. Речь идет о гетеротипии коры головного мозга, аномалиях мозолистого тела, гипоплазии подкорковых структур и др.

Симптоматика

Поскольку наиболее распространенным является первый тип аномалии Арнольда-Киари, то его симптоматику следует рассмотреть более подробно. Данный синдром включает в себя несколько симптомокомплексов, а именно:

  • церебеллобульбарный;
  • ликворногипертензионный;
  • сирингомиелитический.

Ликворногипертензионный синдром проявляется следующим образом:

  1. Сильные головные боли с локализацией в области шеи и затылка. Как правило, они усиливаются при чихании и кашле, а также напряжении шейных мышц.
  2. Рвота. Позывы возникают вне зависимости от вида питания и периодичности приема пищи.
  3. Тонус шейных мышц повышен.
  4. Нарушения мозжечкового характера. К ним относится нистагм, речевые проблемы, мозжечковая атаксия.

Если у пациента присутствует поражение ствола мозга (церебеллобульбарный синдром), то при этом возникают следующие симптомы:

  • диплопия (двоение в глазах);
  • нарушение глотательной функции;
  • ухудшение зрения и слуха;
  • шум в ушах;
  • сильные головокружения, при которых возникает ощущение того, что окружающие предметы вращаются вокруг пациента;
  • потери сознания – кратковременные, но периодически повторяющиеся;
  • синдром сонных апноэ;
  • парез гортани, сопровождающийся затруднением дыхания и осиплостью голоса;
  • атрофия языка (как правило, имеет односторонний характер);
  • ортостатический коллапс.

Одним из основных симптомов синдрома Киари является возникновение головокружения при повороте головы. У ряда пациентов при этом наблюдаются обмороки.

Если данная аномалия развивается параллельно сирингомиелии, то к вышеописанным признакам добавляются следующие симптомы:

  • онемение конечностей;
  • тазовые нарушения;
  • гипотрофия мышц;
  • отсутствие брюшных рефлексов;
  • нейроартропатия.

Особенности проявления синдрома у детей

Слабый крик, свистящее шумное дыхание у новорожденных – это все симптомы синдрома Арнольда-Киари 2 типа

В детском возрасте проявляется патология второго и третьего типа. Как правило, симптоматика данных отклонений возникает уже в первые дни жизни младенца. Для второго типа синдрома свойственны следующие признаки:

  • шумное дыхание;
  • двусторонний парез гортани;
  • периодическая остановка дыхания;
  • нарушение глотательной функции – пища забрасывается в носовую полость;
  • нистагм;
  • цианоз кожных покровов;
  • повышенный тонус мышц в верхних конечностях.

Также возможно появление проблем с передвижением. Такие расстройства могут иметь различные степени тяжести и прогрессировать.

Синдром Арнольда-Киари третьего типа характеризуется наличием целого ряда осложнений и часто приводит к смерти плода еще в утробе матери. При выявлении отклонения у новорожденных риск несовместимости патологии с жизнью также очень высок.

Диагностика

Поставить предварительный диагноз удается уже на основании неврологического осмотра и выслушивания жалоб пациента. Инструментальная диагностика способна показать следующие результаты:

  • Эхо-ЭГ, ЭЭГ и РЭГ способны выявить повышение внутричерепного давления, которое нередко возникает при синдроме Арнольда-Киари. Однако посредством этих методик невозможно поставить окончательный диагноз.
  • Рентгенография. Такое исследование черепа позволяет определить костные аномалии, следствием которых является развитие синдрома Арнольда-Киари. Ввиду неточности данных эта методика в настоящее время практически не применяется.
  • КТ и МСКТ головного мозга. Методы отличаются прекрасной визуализацией костных структур, однако не дают представления о состоянии мягких тканей.
  • МРТ головного мозга. Именно это исследование дает наиболее полные результаты относительно состояния мозговых структур, расположенных в области задней черепной ямки.
  • МРТ грудного и шейного отделов позвоночника. Позволяет выявить сопутствующие аномалии нервной системы, которые нередко развиваются параллельно с синдромом Арнольда-Киари.

Ввиду того, что МРТ проводится при полном обездвиживании пациента, при исследовании маленьких детей их предварительно вводят в состояние медикаментозного сна.

Лечение

Для устранения синдрома Арнольда-Киари применяются обезболивающие и противовоспалительные препараты, а также миорелаксанты

Лечение недуга зависит от степени его проявлений:

  1. Если синдром протекает бессимптомно и был выявлен случайно, то специфического лечения данной патологии не требуется.
  2. При наличии у пациента болей в области затылка и шеи применяется консервативная терапия (прием противовоспалительных препаратов, анальгетиков и миорелаксантов).
  3. При наличии нарушений неврологического характера, которые невозможно устранить консервативно, показано хирургическое вмешательство. Речь идет о проблемах с чувствительностью, парезах, расстройствах мышечного тонуса и т. д.

Особенности хирургического лечения

Для устранения синдрома Арнольда-Киари используются следующие хирургические операции:

  1. Краниовертебральная декомпрессия. Данная операция предполагает удаление небольшого фрагмента затылочной кости. Это позволяет несколько расширить затылочное отверстие. После этого выполняется резекция мозжечковых миндалин и части двух первых шейных позвонков. Такая процедура позволяет нормализовать циркуляцию церебральной жидкости и устранить симптомы патологии.
  2. Шунтирование. Операции данного типа предполагают дренирование цереброспинальной жидкости из центрального спинномозгового канала. При этом она может отводиться в брюшную либо в грудную полость.

Прогноз

Прогноз зависит от типа патологии. Аномалия Киари I типа прогноз имеет вполне благоприятный и даже может всю жизнь протекать бессимптомно. III тип синдрома чаще всего быстро заканчивается летальным исходом. В остальных случаях важно своевременное проведение хирургического лечения. Эффективность оперативного вмешательства (краниовертебральной декомпрессии) составляет от 50 до 85%.

Источник: https://mozg.expert/sindromy/sindrom-arnolda-kiari/

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector