Синдром толосы-ханта (стх, болевая офтальмоплегия): симптомы, лечение, профилактика

Синдром Толоса-Ханта: диагностика и лечение

Несмотря на высокий уровень развития медицины, некоторые патологии остаются не изученными до конца. К одной из подобных болезней относится синдром Толоса-Ханта. В настоящее время известны лишь симптомы этой патологии, в то время как причины еще полностью не раскрыты.

Скорее всего, это связано с тем, что заболевание встречается очень редко и открыто не так давно. Кроме того, синдром Толоса-Ханта часто «маскируется» под другие патологии, и его легко перепутать. Основным симптомом является поражение глаз и черепно-мозговых нервов.

Известно, что одним из свойств этой болезни считается то, что она поддается гормональной терапии, после которой быстро наступает улучшение. Тем не менее рецидив может наступить в любой момент.

Обратите внимание

Первое упоминание о данном заболевании появилось сравнительно недавно. Оно было описано в 1961 году английским офтальмологом Хантом. Помимо основного названия, патологию называют и по-другому, например, «хамелеон».

Это связано с тем, что её симптомы напоминают множество других недугов. Среди них: опухоли головы, инфекционный энцефалит, миозит орбиты и даже болезни кроветворной системы.

Помимо этого, патологию Толоса-Ханта называют симптомом верхней глазничной щели, что не совсем точно отражает суть проблемы. Клиническая картина данной болезни зависит от того, какие именно нервы головного мозга были поражены.

Чаще всего синдром Толоса-Ханта характеризуется болевыми ощущениями в области глазницы, невозможностью перемещать взгляд, диплопией. При своевременно начатой гормональной терапии возможно полное излечение или достижение стойкой ремиссии.

Этиология синдрома Толоса-Ханта

В связи с тем, что патология имеет различные проявления и начинается внезапно, установить точную этиологию пока не удалось. Также это связано с малой встречаемостью синдрома.

По этой причине у докторов нет возможности нормально изучить данное заболевание. Имеется несколько предположений, согласно которым может развиваться патология.

Выделяют следующие этиологические факторы, имеющиеся у больных синдромом Толоса-Ханта:

  • Мальформация. Этот термин подразумевает неправильное развитие сосудистой системы глаз. В результате мальформации происходит смешивание артериальной и венозной крови, чего не должно быть в норме. Это нарушение чаще встречается среди женского населения.
  • Аутоиммунная агрессия. Этот фактор является пусковым механизмом многих болезней. Тем не менее ответить на вопрос, почему иммунные клетки начинают уничтожать ткани организма, так и не удается. В большинстве случаев «агрессия» возникает после перенесенных стрессов и длительно текущих инфекционных процессов.
  • Различные новообразования головного мозга и черепно-мозговых нервов. Это могут быть как доброкачественные опухоли, так и раковые.
  • Механизм развития синдрома

    Учитывая то, что этиология заболевания остается неизвестной, патогенез тоже нельзя полностью изучить. Независимо от причин, по которым развивается патология, поражаются лишь определенные структуры глаза и нервной ткани. Как известно, второе название заболевания – синдром верхней глазничной щели.

    Это связано с патогенезом, ведь поражению подвергаются нервы и сосуды, которые проходят через неё. В первую очередь отмечаются изменения со стороны глазничной вены и артерии. В результате нарушается трофика тканей. Помимо этого, повреждается кавернозный синус, который прилегает к верхней глазничной щели.

    Артерии, кровоснабжающие его, воспаляются, а ткань гипертрофируется. Как известно, через щель проходят следующие черепно-мозговые нервы: блоковый, отводящий, часть тройничного и глазодвигательный. В некоторых случаях поражаются все эти пары. При этом страдает способность вращать глазное яблоко.

    Иногда нарушается функция одной или двух пар нервов.

    Синдром Толоса-Ханта: симптомы заболевания

    Патология чаще всего дает о себе знать в пожилом и старческом возрасте. Данному синдрому могут быть подвержены как женщины, так и мужчины. Клиническая картина заболевания развивается внезапно, без каких-либо предпосылок. Выделяют следующие симптомы:

  • Боль в глазничной области. Неприятные ощущения сначала появляются в районе лба, надбровных дуг, головы. Позже усиливается интенсивность боли, она распространяется на глаза.
  • Диплопия. Этот признак появляется после развития болевого синдрома. Пациенту кажется, что все предметы, на которые он смотрит, раздваиваются. Сконцентрировать взгляд тяжело.
  • Нарушение подвижности глазного яблока – офтальмоплегия. Чаще наблюдается с одной стороны. Её степень зависит от интенсивности и количества пораженных нервов.
  • Отёк конъюнктивы.
  • Экзофтальм. Наблюдается при отсутствии лечения и частых рецидивах.
  • Косоглазие. Имеет место, когда нервы поражены только с одной стороны.
  • Субфебрильная температура и ухудшение состояния.
  • Эти симптомы обычно нарастают постепенно и сменяют друг друга. В некоторых случаях все они наблюдаются одновременно. Признаки заболевания могут внезапно исчезнуть, так же, как и появились. Тем не менее без лечения патология всегда дает о себе знать снова. Частота рецидивов у всех разная, как и длительность ремиссии.

    Синдром Толоса-Ханта: диагностика патологии

    Выявить данную патологию непросто, так как её симптомы схожи со многими другими болезнями. Поэтому синдром Толоса-Ханта считается диагнозом исключения. В первую очередь пациента расспрашивают об особенностях течения заболевания (с чего началось, как развивались симптомы).

    После этого производятся лабораторные исследования и инструментальная диагностика. Очень важно провести офтальмологический и неврологический осмотр. Чтобы исключить опухоли головного мозга, выполняется МРТ. Также важно провести УЗИ и рентгенологическое исследование глазных орбит.

    Наличие мальформации сосудов определяется при ангиографии. Помимо этого, одним из диагностических критериев является эффективность гормональной терапии.

    Если при лабораторных и инструментальных обследованиях не выявлено выраженных изменений, а симптомы быстро купируются после лечения, то, скорее всего, диагноз – синдром Толоса-Ханта. Преднизолон используется для лечения чаще всего.

    Дифференциальная диагностика с другими заболеваниями

    Данное заболевание сравнивают с другими патологиями глаз и нервной системы. В первую очередь необходимо исключить воспалительные процессы головного мозга и его оболочек, а также опухоли. При подозрении на менингит или энцефалит выполняется спинномозговая пункция.

    Для того чтобы исключить доброкачественные новообразования и рак, пациенту проводят МРТ, КТ головного мозга и рентген черепа. Заболевание дифференцируют с лимфомами, кистой кавернозного синуса и его тромбозом. Также подобные симптомы могут наблюдаться при системных патологиях, таких как саркоидоз, миозит орбиты, мигрени и т. д.

    Чтобы поставить точный диагноз, больного должны осмотреть различные специалисты: офтальмолог, невропатолог, сосудистый хирург, эндокринолог.

    Лечение при синдроме Толоса-Ханта

    Лечение синдрома Толоса-Ханта заключается в назначении препаратов, подавляющих иммунную систему. Для этого используют гормон-содержащие медикаменты: «Преднизолон», «Гидрокортизон».

    Эти препараты оказывают эффект и при других аутоиммунных патологиях, но при данном заболевании симптомы проходят уже через 3-4 дня. Лечение синдрома Толоса-Ханта преднизолоном осуществляется из расчета 1-2 мг/кг массы тела.

    Если препарат использовать в форме раствора, то назначают от 500 до 1000 мг в сутки. Помимо этого применяют обезболивающие средства и витамины.

    Трудоспособность при синдроме Толоса-Ханта

    Обычно при данном диагнозе трудоспособность больных сохранена. Необходимо быть уверенным, что у пациента именно синдром Толоса-Ханта. Инвалидность при этой патологии встречается редко.

    Однако при частых рецидивах могут назначить 3 группу. Больной должен быть переведен на легкий труд, не требующий зрительных усилий.

    Также при стойком поражении нервов пациент не может водить транспорт из-за нарушения движения глазных яблок и диплопии.

    Профилактика синдрома Толоса-Ханта

    Заранее предугадать развитие синдрома Толоса-Ханта невозможно, поэтому первичной профилактики не существует.

    Если присутствуют такие симптомы, как боль в области глаз и лба, диплопия, то следует провести тщательную диагностику. При синдроме Толоса-Ханта необходимо проводить вторичную профилактику.

    К ней относится своевременная гормональная терапия, поддержка иммунитета. Также нужно избегать стрессовых ситуаций и воспалительных процессов.

    Источник: https://2qm.ru/zdorove/bolezni-i-lechenie/sindrom-tolosa-hanta-diagnostika-i-lechenie.html

    Синдром Рамсея Ханта

    Ганглионит коленчатого узла или, по автору, впервые описавшему заболевание, синдром Ханта является одной из форм опоясывающего герпеса. Возникает данный синдром при поражении вирусом коленчатого узла промежуточного нерва. Иногда для обозначения заболевания используются термины невралгия Ханта, невралгия коленчатого узла, herpes zoster oticus, синдром Рамсея Ханта.

    Данный синдром был впервые описан американским невропатологом J.R. Hunt в начале 20-го века (1907 год). Кодировка по МКБ 10 — G51.1.

    На рисунке, помимо герпетических высыпаний в характерной области, вы можете увидеть умеренно выраженный парез мимической мускулатуры на стороне поражения.

    Важно

    Главным симптомом заболевания является выраженный болевой синдром в области уха с пораженной стороны. Иногда боль переходит на соответствующую половину затылка, шеи, головы, лица. Боли могут быть как постоянными, так и приступообразными, несут, как правило, четко выраженный нейропатический характер (жгучие, сопровождаются чувством ползания мурашек и т.д.).

    Также при заболевании отмечается характерная локализация кожных высыпаний вируса герпеса (область наружного слухового прохода, ушная раковина, мягкое небо, миндалины и т.д.), определяемые зонами иннервации промежуточного нерва.

    Именно поэтому к симптомам могут добавляться признаки поражения соответствующих черепно-мозговых нервов в зоне поражения, наиболее часто это признаки поражения преддверно-улиткового нерва, проявляющиеся головокружением, снижением слуха, шумом в ухе на пораженной стороне. Объективным симптомом в этом случае является горизонтальный нистагм, может усиливаться при выключении фиксации взора.

    Также часто отмечается парез мимической мускулатуры. Иногда встречаются следующие симптомы: нарушение вкуса на части языка с пораженной стороны, нарушение слюноотделения.

    Заболевание развивается достаточно остро, быстро появляются герпетические высыпания, продолжительность ганглионита коленчатого узла может достигать нескольких недель. Иногда отмечаются остаточные нейропатические болевые ощущения, которые могут сохраняться длительное время.

    Диагностика основывается на сборе анамнеза, жалоб, неврологическом осмотре. Иногда для подтверждения герпетического характера поражения проводят ПЦР анализ на выделение генетического материала вируса.

    В терапии заболевания основное место должно отводиться специфической противовирусной и иммуностимулирующей терапии (от автора, я чаще использую препараты ацикловира или валацикловира, а также индукторы синтеза интерферона). Помимо базовой терапии проводят симптоматическое лечение.

    При выраженном нейропатическом болевом синдроме используют антиконвульсанты (прегабалин, габапентин, карбамазепин), иногда усиливая терапию антидепрессантами, местными формами капсаицина и лидокаина. С нейропротективной целью проводят физиолечение, терапию препаратами витаминов группы В, тиоктовой кислоты.

    Совет

    При выраженном головокружении можно дополнить терапию вертиголитиками (препараты бетагистина: Бетасерк, Вестибо, Тагиста, и т.п.).

    Прогноз при своевременно начатом и полноценном лечении благоприятный. Меры профилактики сводятся к общеукрепляющим мерам в сезонное время (весна, осень), ограничении переохлаждений.

    Источник: https://vertigonet.ru/hunt-syndrome/

    Синдром Толоси-Ханта (СТХ, больова офтальмоплегія): симптоми, лікування, профілактика

    Синдром Толоси-Ханта (СТХ, больова офтальмоплегія) ─ це внутречерепная патологія, яка характеризується ураженням нервів (окорухового, відвідного, бічного), першої гілки трійчастого нерва, очної вени й артерії, а також запаленням зовнішньої стінки кавернозного (кавернозних) синуса.

    Кавернозний синус розташований у твердій оболонці головного мозку і регулює внутрішньочерепний кровообіг і відтік венозної крові від очей і мозку. Це захворювання зустрічається рідко, і в рівному співвідношенні, як у чоловіків, так і у жінок. Найбільш схильні до захворювання люди похилого віку.

    Механізми, що провокують розвиток хвороби

    Причиною майже кожного другого випадку розвитку синдрому є запальний процес аутоімунного походження (порушення функцій імунної системи), який локалізується в області кавернозного синуса з утворенням гранульом.

    До рідкісних причин відносять:

    • вроджена патологія, що приводить до порушення розвитку кровообігу головного мозку (судинна мальформація);
    • запалення твердої оболонки головного або спинного мозку (краниальний пахименингит);
    • пухлини мозку (первинні і вторинні);
    • запалення екстраокулярних м’язів (парні м’язи, які забезпечують рух очей);
    • тромбоз кавернозного синуса;
    • некротичне ураження малих і середніх артерій (вузликовий поліартеріїт).
    Читайте также:  Чем отличается инсульт от инфаркта и что хуже: разница и схожесть

    У 30 % випадків походження захворювання встановити не вдається. Етіологію класифікують як ідіопатичну ─ самостійну, що виникає з невідомої причини.

    Особливості клінічної картини

    Симптоматика хвороби залежно від її походження має як загальні риси, так і відмінні особливості для кожного окремого випадку.

    Аутоімунний синдром Толоси-Ханта розвивається після перенесених інфекцій, нервових стресів, переохолодження. Для нього характерно гострий початок, помірні або сильно виражені болі в області очного яблука.

    Частіше уражається глазодвигательний нерв з обмеженням руху очі всередину і вгору. У хворих спостерігається косоокість, опущення верхнього повіки, екзофтальм легкого ступеня, набряк кон’юнктиви (оболонки ока).

    За темою:  Протипоказання для МРТ головного мозку

    Больова офтальмоплегія, викликана вродженим порушенням мозкового кровообігу, виникає на тлі стабільно підвищеного артеріального тиску.

    Відрізняється гострим характером і помірним больовим синдромом. Уражуються відвідний і глазодвигательний нерви. Витрішкуватість і набряк при цьому варіанті не спостерігається.

    Екзофтальм, як один із симптомів СТХ

    При наявності пухлини захворювання починається підгостро. Основні симптоми синдрому Толоси-Ханта в цьому випадку: екзофтальм, значний набряк оболонки очного яблука, параліч черепно-мозкових нервів (одного або декількох).

    Синдром при орбітальному міозиті розвивається помірно, з інтенсивними болями і яскраво вираженим витрішкуватістю, набряком та розлади зору (диплопія).

    Обратите внимание

    Синдром Толоси-Ханта, що настала внаслідок запалення оболонки мозку розвивається стрімко. При цьому відсутні симптоми інфекції та менінгеальні знаки (рефлекс Керніга, підвищений тонус м’язів ─ ригідність). Набряклість і екзофтальм не проявляються.

    Идиопатическому СТХ схильні люди старечого віку. Больовий синдром виражається не завжди.

    Загальні симптоми синдрому:

    • розвивається хвороба завжди однобічно;
    • одночасне розвиток паралічу м’язів ока і різкого болю всередині очниці;
    • ураження окорухових нервів;
    • прогресивне початок симптоматики, від декількох днів до декількох тижнів;
    • раптове, безпричинне ослаблення основних симптомів захворювання (ремісія);
    • ймовірність рецидивів через кілька місяців або років.

    Як це виглядає в житті:

    Актуальні методи дослідження

    Так як хвороба рідкісна, це викликає певні труднощі у своєчасній діагностиці. У зв’язку з тим, що симптоми СТХ багато в чому повторюють симптоматику багатьох захворювань, її важко диференціювати. Як правило, діагноз встановлюється шляхом виключення всіх схожих захворювань.

    Для точної постановки діагнозу залучається штат вузькопрофільних фахівців: неврологи, окулісти, онкологи, нейрохірурги, ревматологи, ендокринологи.

    Спочатку проводять неврологічний і офтальмологічний огляди. Призначають аналізи крові і спинномозкової рідини (загальні клінічні та імунологічні), твердофазний імуноферментний аналіз.

    При КТ і МРТ головного мозку у пацієнтів виявляються гранульоми і потовщення стінки кавернозного синуса зовні, тромбоз або розриви розширених кровоносних судин, збільшення внутрішніх м’язів ока.

    За темою:  Шкідливо чи МРТ головного мозку або немає, можна робити дитині?

    Також рекомендовано проведення біопсії з метою виявлення гранулем.

    Важливо! Діагноз «синдром Толоси-Ханта» ставиться тільки в тому випадку, якщо на МРТ або біопсії виявлені гранульоми кавернозного синуса. Якщо при дослідженнях зміни тканин не виявлено, то ставлять діагноз «синдром верхньої глазничной щілини».

    Принципи лікування

    Найбільш ефективний метод ─ імуносупресивна терапія, спрямована на небажані реакції імунної системи. Тут найбільш ефективні гормональні препарати групи кортикостероїдів: Преднізолон, Медрол призначаються всередину або внутрішньовенно. Явне поліпшення від гормонотерапії настає вже в перші три доби.

    Крім основного лікування призначають симптоматичну терапію: анальгетики для усунення больових відчуттів, антиконвульсанти, вітаміни, загальнозміцнюючі комплекси.

    Прогноз, як правило, сприятливий. За умови точної діагностики і правильно підібраній терапії захворювання піддається лікуванню, симптоми проходять безслідно. Працездатність повністю зберігається. Тим не менш, при частих рецидивах синдрому, людини повинні перевести на легку працю і дати інвалідність.

    Важно

    Передбачити ймовірність розвитку синдрому Толоси-Ханта неможливо, тому первинної профілактики немає. Якщо з’явилися такі симптоми, як двоїння в очах, біль в області лоба і очного яблука, то необхідно провести ретельне обстеження.

    А ось вторинна профілактика спрямована на попередження рецидивів і включає гормональну терапію, зміцнення імунітету, уникнення стресів, переохолодження, запальних захворювань.

    Источник: http://diagnoz03.in.ua/nevrologiya/sindrom-tolosy-hanta-sth-bolova-oftalmoplegiya-simptomi-likuvannya-profilaktika.html

    Если болит голова при синдроме Толосы—Ханта

    Наталья 20 Августа в 0:00 2391 В 1954 г. Е. Tolosa, а в 1961 г. W.E. Hunt описали своеобразный симптомокомплекс болезненной офтальмоплегии, который проявляется болью в глазнично-лобно-височной области с выраженной симпаталгией и глазодвигательными нарушениями. Оба автора связывали возникновение синдрома с воспалением внутренней сонной артерии кавернозного синуса (пещеристой пазухи) — периартериитом каротидного сифона. Этот процесс рассматривается как локальная форма васкулита. Боль в области глазницы (глаза) появляется без предвестников, постепенно усиливается, может стать жгучей, рвущей. Однако в некоторых случаях боль возникает и нарастает в течение нескольких часов. В разные сроки, но обычно не позднее 14-го дня к этому присоединяется прогрессирующая полная офтальмоплегия на стороне боли. Сопутствующие зрачковые расстройства обусловлены денервационной гиперчувствительностью сфинктера зрачка, что подтверждается при адреналинококаиновой пробе [Паллис С, 1982]. Патологии на глазном дне не обнаруживают, признаков расстройства артериального и венозного кровообращения в области глазницы нет. Каротидная ангиография изменений не выявляет. У некоторых больных бывают рецидивы заболевания, которые возникают иногда с перерывом в несколько лет.

    Диагностические критерии периартериита каротидного сифона, предложенные W.E. Hunt [1961]: 1) начало заболевания в возрасте от 30 до 60 лет; 2) боль в области глазницы появляется без предвестников; 3) поражение черепных нервов присоединяется в течение 2 нед.; во всех случаях вовлекается III нерв, далее IV и VI до полной офтальмоплегии;

    4) в некоторых случаях вовлекается зрительный нерв; 5) через несколько дней или недель наступает спонтанная ремиссия. В 1976 г. Hunt добавил еще один критерий — высокая эффективность лечения кортикостероидами. В пользу регионарного периартериита свидетельствуют субфебрилитет, умеренный лейкоцитоз, увеличение СОЭ [Troost В.Т., 1980].

    Дискуссия по поводу нозологической самостоятельности периартериита каротидного сифона и критериев дифференциальной диагностики имеет свои основания, так как синдром болезненной офтальмоплегии может быть при целом ряде заболеваний: доброкачественные и злокачественные опухоли в области кавернозного синуса, верхней глазничной щели и глазницы, аневризма интракавернозного сегмента внутренней сонной артерии; воспалительные заболевания околоносовых пазух, поражение при туберкулезе, сифилисе, боррелиозе и, наконец, при диффузных поражениях соединительной ткани — ревматоидном артрите, красной волчанке и неинфекционном гранулематозе Вегенера. При гранулематозно-некротическом васкулите Вегенера, гранулематоз, поражая мелкие сосуды носоглотки, легких, почек, и распространяясь из носоглотки, переходит на околоносовые пазухи, глазницу и верхнюю глазничную щель (псевдоопухоль глазницы [Sattorre J. et al., 1991]), доходит до наружной стенки каротидного синуса. Обычно трудности дифференциальной диагностики бывают в начале синдрома болезненной офтальмоплегии. Наблюдение больного в динамике позволяет уточнить диагноз. Дагноз уточняют, применяя в стандартных проекциях рентгенографию черепа, прицельные рентгенограммы турецкого седла, глазницы, ультразвуковое исследование магистральных прецеребральных артерий, ультразвуковое исследование глазницы, компьютерную и магнитно-резонансную томографию. Для лечения назначают преднизолона дозе 60—80 мг/день. Его применение имеет и дифференциально-диагностическое значение — при периартериите каротидного синуса кортикостероиды полностью купируют боль за 2—3 дня. Далее постепенно регрессирует и офтальмоплегия. Постепенную отмену преднизолона начинают через 2 нед. на фоне начавшегося регресса признаков синдрома. В отдельных случаях дополнительно назначают антибиотики, антикоагулянты, антиагреганты, вазоактивные средства. Рецидивирующее течение, поражение верхних дыхательных путей, легких, почек заставляет критически отнестись к уточнению диагноза — у больного может быть гранулематоз Вегенера. Шток В.Н.

    Источник: https://medbe.ru/esli_bolit/golova/esli-bolit-golova-pri-sindrome-tolosy-khanta/

    Синдром Толоса-Ханта

    представляет собой частный случай болевой офтальмоплегии.

    Синдром Толоcа-Ханта – это патология (1) структур, проходящих через верхнюю глазничную щель (глазничная артерия и вена, отводящий, блоковый, глазодвигательный нервы, первая ветвь тройничного нерва) и (2) прилегающего к ней кавернозного синуса (с идиопатическим гарнулематозным воспалением в нем), которая клинически проявляется (!) различным сочетанием следующих признаков (в различной степени выраженности): боль в области орбиты, диплопия, экзофтальм и хемоз.

    Диагностические критерии синдрома Толоса-Ханта: (A) один или более приступов односторонней боли в области орбиты, при отсутствии лечения персистирующей в течение нескольких недель; (B) парез одного или нескольких краниальных нервов (III, IV и/или VI), а также обнаружение гранулемы с помощью МРТ или биопсии; (C) парез нервов совпадает по времени с появлением боли или возникает в течение 2 (двух) недель после нее; (D) парез и боль прекращаются в течение 72 часов после адекватного лечения кортикостероидами; (E) другие причины боли исключены соответствующими методами исследования («Международная классификация головных болей 2-ое издание», 2003).

    В некоторых случаях синдрома Толоса-Ханта возможно дополнительное поражение первой ветви тройничного нерва, зрительного, лицевого или слухового нервов, а также нарушение симпатической иннервации зрачка. Причиной синдрома Толоса-Ханта по данным биопсии является разрастание гранулематозной ткани в кавернозном синусе, верхней глазничной щели или полости орбиты. Для исключения других причин болезненной офтальмоплегии необходимо тщательное наблюдение за больным. При отсутствии изменений на МРТ более правомочен термин – (!) «синдром верхней глазничной щели», и в этих случаях пациенты нуждаются в динамическом наблюдении.

    Большую практическую значимость имеет исключение вторичного (симптоматического) характера заболевания. (!) Диагноз «синдром Толоса-Ханта» может быть установлен только путем исключения заболеваний со сходной клинической картиной.

    Практика показывает, что сходные клинические признаки наблюдаются при широком круге неврологических и соматических заболеваний: бактериальном, вирусном и грибковом воспалении наружной стенки кавернозного синуса или мозговых оболочек (например, базальный менингит); первичных либо вторичных опухолях мозга и орбиты; сосудистых мальформациях, а также диссекциях ветвей внутренней сонной артерии; при тромбозе, лимфоме, эпидермоидных кистах кавернозного синуса; орбитальном миозите, при саркоидозе, гранулематозе Вегенера, некоторых заболеваниях крови, офтальмической мигрени и др. (!) Особого внимания заслуживают случаи идиопатического синдрома Толоса-Ханта, когда воспалительные или аутоиммунные причины отсутствуют, а МРТ в норме, либо эти МРТ изменения неспецифичны. Как правило, за такими пациентами требуется катамнестическое наблюдение с целью исключения иного генеза заболевания.

    Клиническая картина. Синдром Толоса-Ханта в равной степени встречается у мужчин и у женщин в широком возрастном диапазоне. С одинаковой частотой поражаются левая и правая сторона, однако, процесс всегда односторонний. Клинические проявления этого заболевания развиваются остро или подостро после перенесенной накануне вирусной инфекции, переохлаждения, повышения артериального давления либо (!) без видимой причины. Как правило, первым неврологическим симптомом синдрома Толоса-Ханта является боль различной интенсивности, локализующаяся ретробульбарно, в лобной, надбровной или височной областях. Спустя несколько дней (реже одновременно) присоединяется (1) двоение (диплопия), (2) косоглазие и (3) ограничение подвижности глазного яблока на стороне боли. Направление диплопии и страбизм зависят от заинтересованного черепного нерва. При поражении всех нервов, проходящих через верхнюю глазничную щель, развивается тотальная офтальмоплегия (примерно у каждого четвертого больного). Чаще встречаются неполные формы синдрома Толоса-Ханта, при которых в патологический процесс в различных сочетаниях вовлекаются нервы VI, IV, III пар и I ветвь V пары. У части больных наблюдается экзофтальм и хемоз (отек и покраснение конъюнктивы глаза). Других неврологических синдромов, а именно пирамидного, гипертензионного, мозжечкового, псевдобульбарного, когнитивного не выявляется. Достаточно часто наблюдается (!) рецидивирующее течение, когда сходная неврологическая симптоматика в различные сроки (от 6 месяцев до 11 лет) повторялась на той же, реже – на противоположной стороне лица.

    Читайте также:  Причины, симптомы, лечение и профилактика бруцеллеза у человека

    Неврологическая симптоматика при синдром Толоса-Ханта связана с топическим уровнем локализации патологического процесса. Болевой синдром обусловлен раздражением I-ой ветви тройничного нерва (офтальмической), идущей рядом со стволом глазодвигательного нерва. Локализация болей может различаться: (1) орбита, (2) лоб, (3) висок, (4) корень носа.

    Интенсивность боли также имеет широкий диапазон.

    Атипичные варианты синдрома. Следует учитывать возможность (!) развития атипичных (безболевых) вариантов синдрома, связанных с локализацией данного патологического процесса до вхождения V пары в кавернозный синус. По отношению к синусу выделяют (1) передний, (2) средний и (3) задний варианты синдрома Толоса-Ханта.

    Глазодвигательные нарушения при этой патологии чаще проявляются диплопией при взгляде прямо, внутрь и вверх вследствие поражения III черепного нерва; остальные (IV, VI) глазодвигательные нервы вовлекаются в патологический процесс в разнообразных сочетаниях.

    Отсутствие мидриаза при поражении глазодвигательного нерва может быть связано с одновременным поражением перикаротидных симпатических волокон.

    Неполные варианты синдрома.

    Формирование неполных клинических вариантов синдрома Толоса-Ханта связано с частичным поражением верхней глазничной щели, в которой отводящий нерв располагается латерально, глазодвигательный нерв – в средней части, а блоковый – в верхней ее части. C.C. Lin и J.J. Tsai выявили линейную корреляцию между числом черепных нервов и объемом поражения кавернозного синуса.

    Описаны варианты синдрома Толоса-Ханта с изолированным поражением отдельных черепных нервов.

    Офтальмологические проявления. При локализации патологического процесса в области вершины орбиты неврологические симптомы часто сочетаются с нарушением зрительного анализатора, что проявляется отеком или атрофией диска зрительного нерва, центральной скотомой.

    Частыми офтальмологическими симптомами синдрома Толоса-Ханта являются экзофтальм и хемоз, которые обусловлены инфильтрацией ретробульбарной клетчатки и затруднением венозного оттока из орбиты. В отличие от (1) орбитального миозита или (2) тромбоза кавернозного синуса данные симптомы при синдроме Толоса-Ханта никогда не являются ведущими и не достигают выраженной степени.

    Диагностика синдрома Толоса-Ханта основана на данных клинической картины и методах нейровизуализации (так как проведение биопсии транссфеноидальным доступом обычно ограничено). (!) МРТ-критерий синдрома Толоса-Ханта (T. Ozawa et al.): наличие в стенке кавернозного синуса патологической ткани, в Т1w-режиме –изоинтенсивной, в Т2w-режиме – изогипоинтенсивной.

    Синдром Толосы-Ханта следует дифференцировать с синдромами: (1) кавернозного синуса, (2) верхней глазничной щели, (3) вершины орбиты, (4) ретросфеноидального пространства (Жако), (5) паратригеминальном синдроме Редера, (6) краниальной полинейропатии.

    Совет

    Лечение синдрома Толоса-Ханта заключается в назначении (!) иммуносупрессивной терапии.

    Большинство исследователей указывают на высокую эффективность кортикостероидов при данной патологии. Однако относительная редкость синдрома Толоса-Ханта не позволяет проводить плацебо-контролируемые исследования. Обычно назначают преднизолон или его аналоги в таблетках в дозе 1–1,5 мг/кг массы тела либо внутривенно 500–1000 мг/сут. (!) Cледует учитывать, что глюкокортикоиды эффективны (хотя и в меньшей степени) и при других патологических состояниях: саркоидозе, аневризмах и опухолях.

    Источник: http://doctorspb.ru/articles.php?article_id=1618

    Болевая офтальмоплегия

    15 июня 2009

    Толоса в 1954 г., а затем Хант в 1961 г. описали несколько случаев рецидивирующей орбитальной боли с офтальмоплегией. Боль постоянного характера появляется без предвестников и неуклонно усиливается, может стать жгучей или рвущей. Локализация — пери и ретроорбитальная область.

    Длительность болевого периода без лечения около 8 недель. В разные сроки, но обычно не позднее 14го дня, присоединяется наружная и чаще неполная офтальмоплегия на стороне боли. Паралич III, IV или VI черепномозговых нервов может возникать и одновременно с болевым синдромом.

    В отдельных случаях отмечается поражение зрительного нерва. Возможны субфебрильная температура тела, умеренный лейкоцитоз и увеличение СОЭ. Течение заболевания благоприятное, характерно наличие спонтанных ремиссий, иногда с резидуальным неврологическим дефектом.

    Рецидивы возникают через несколько месяцев или лет.

    Патогенез: причины заболевания неизвестны. Обнаруживаются признаки неспецифического воспаления в области верхней орбитальной щели, орбиты, кавернозного синуса. У 50% больных имеются изменения при орбитальной флебографии.

    Лечение проводят кортикостероидами. Боль исчезает через 72 ч после ее начала. Эффект от кортикостероидной терапии является одним из диагностических критериев заболевания.

    Синдром Толоса —Ханта представляет собой частный случай болевой офтальмоплегии, обусловленной периартериитом каротидного сифона. Расширенная диагностика синдрома Толоса—Ханта, использование его как синонима болевой офтальмоплегии является ошибочным и влечет за собой необоснованно раннее назначение кортикостероидов и небольшой срок наблюдения за больными.

    Синдром болезненной офтальмоплегии может служить проявлением различных заболеваний, поэтому толькo после их исключения возможна постановка диагноза синдрома Толосы—Ханта.

    Болезненная офтальмоплегия наблюдается также при синдроме кавернозного синуса, верхней глазничной щели, вершины орбиты, ретросфеноидального пространства (Жако), паратригеминальном синдроме Редера, краниальной полинейропатии.

    «Болевые синдромы в неврологической практике», А.М.Вейн

    Причиной синдрома могут быть мышечное утомление, напряжение и болезненность жевательных мышц, возникающие вследствие привычного стаскивания зубов при психическом дистрессе.

    Мышечное напряжения является нормальной физиологической реакцией в состоянии аффекта или эмоционального стресса.

    Обратите внимание

    Мышцы орального полюса наиболее чувствительны к изменению эмоционального состояния человека: отмечено их напряжение при умственной и отрицательной эмоциональной нагрузке, в состоянии эмоционального стресса. При…

    Лечение. Лечение миофасциальной болевой дисфункции в области лица следует начинать с анализа причин, вызвавших заболевание. Часто можно отметить сочетание нескольких этиологических факторов.

    Например, у пациента с неправильным прикусом (синдром Костена) могут возникать различные эмоциональные расстройства в результате перенесенного стресса, обусловливающие повышенное напряжение жевательных мышц, что и является непосредственным провоцирующим фактором для возникновения миофасциальных расстройств. Сочетание…

    Лицевые боли при заболеваниях глаз Могут возникать при следующих формах патологии: глаукоме; воспалительных заболеваниях внутренних отделов глаза; воспалительных заболеваниях внешних отделов глаза и его придатков; аномалии рефракции; травматических процессах и опухолях. В каждом случае головной боли необходимо помнить о возможности наличия острой глаукомы. Это состояние требует неотложной офтальмологической помощи, так как через несколько часов после…

    Глаукома — заболевание, сопровождающееся повышением внутриглазного давления, которое в норме равно 15—25 мм рт. ст.

    Повышение внутриглазного давления может наступить в результате повышенной продукции внутриглазной жидкости цилиарными отростками, что бывает редко, или при нарушениях ее оттока и фильтрации, что отмечается гораздо чаще.

    При длительном постоянном повышении внутриглазного давления возникает повреждение сетчатки и зрительного нерва, что…

    Патологические процессы в зубе вызывают в нервных волокнах изменения деструктивного характера.

    Важно

    Ввиду богатства иннервации зубов, участия соматических и вегетативных волокон, зубная боль является одной из наиболее трудно переносимых, вызывающих тяжкое страдание пациента.

    Зубная боль способна к иррадиации и реперкуссии в различные отделы краниофациальной области. Характер боли зависит в значительной степени от особенностей патологического процесса: кариес,…

    Источник: https://www.medkursor.ru/biblioteka/nevrolgia/face/7529.html

    Синдром Толоса-Ханта (периартериит каротидного сифона)

    Толоса Э. и Ханта У.Э. в 1954 и 1961 гг. соответственно независимо друг от друга описали случай офтальмоплегии с болевым синдромом, который сопровождался глазодвигательными нарушениями, интенсивной симпаталгией и выраженной головной болью в области лба, глазницы и виска.

    Причина

    Как Толоса Э., так и Ханта У.Э., полагали, что причиной возникновения синдрома, названного впоследствии в их честь, является воспаление пещеристого синуса и каротидного сифона внутренней сонной артерии (локальный васкулит). Именно поэтому синдром Толоса-Ханта получил второе название – периартериит каротидного сифона.

    Клиника

    При синдроме Толоса-Ханта головная боль, локализующаяся в основном в области глазницы, появляется без характерных для неврологических заболеваний предвестников.

    Со временем боль приобретают большую интенсивность, становясь «разрывающей» и «жгучей».

    Описаны случаи постепенного (несколько часов) нарастания болевой симптоматики, которую плохо купирует прием анальгетиков, точечный массаж от головной боли, физиопроцедуры (объяснение смотрите ниже).

    В течении последующих 2 недель на стороне поражения возникает полная офтальмоплегия и зрачковые нарушения. Последние объясняются гиперчувствительностью денервационного генеза m. sphincter pupillae (легко подтверждается проведением адреналинококаиновой пробы).

    Встречаются случаи рецидивов периартериита каротидного сифона, между которыми может пройти несколько лет.

    Диагностика

    Офтальмоскопия без признаков патологических изменений на глазном дне. В глазнице признаки нарушений венозного и артериального кровообращения не обнаруживаются. Ангиография каротидной зоны также не выявляет патологических изменений.

    Диагностические критерии синдрома Толоса-Ханта были предложены в 1961 году Хантом У.Э.:

    1. Болезнь поражает людей в возрасте 30-60 лет.
    2. Отсутствие предвестников боли в области глазницы.
    3. Черепные нервы (III, IV, VI пар) поражаются не позднее 2 недель с начала заболевания.
    4. Может вовлекаться зрительный нерв.
    5. Ремиссия наступает спонтанно.
    6. Хант У.Э. в 1976 году добавил к вышеописанным критериям еще один – хорошие результаты лечения кортикостероидами.

    Дополнительные способы диагностики:

    • Субфебрилитет при термометрии, повышение СОЭ, лейкоцитоз говорят за периартериит (Труст Б.Т., 1980 г.).
    • Рентгенография черепа.
    • Рентгенография турецкого седла.
    • УЗИ прецеребральных артерий.
    • УЗИ глазницы.
    • КТ.
    • МРТ.

    Лечение

    Лечение синдрома Толоса-Ханта осуществляется преднизолоном (60-80 мг/сутки).

    Преднизолон также используется и для диффдиагностики, так как при его приеме болевой синдром купируется через 2-3 суток. Отмену препарата начинают через 14 суток, когда начинается регресс синдрома.

    В качестве дополнительной медикаментозной терапии неврологи назначают антикоагулянты, дезагреганты, антибиотики.

    Источник: http://MedoBook.ru/load/medicina/stati/sindrom_tolosa_khanta_periarteriit_karotidnogo_sifona/49-1-0-4861

    Глава 1.: “Синдром Толоза-Ханта” – Неврологи и нейрохирурги РО

    Книга: «Редкие неврологические синдромы и болезни» (В.В. Пономарев)

    Синдром Толоза—Ханта (СТХ, синонимы: болезненная офтальмоплегия, синдром верхней глазничной щели, синдром кавернозного синуса, рейдеровская паратригеминальная невралгия) впервые описан испанским неврологом Э. Толоза в 1954 г. и английским врачом В. Хантом в 1961 г. [5, 14] и с 1966 г. обозначается этим названием.

    Этиология СТХ чаще связана с формированием аутоиммунного гранулематозного воспалительного процесса наружной стенки кавернозного синуса, а также экстра- и интракавернозным периартериитом [2, 12].

    СТХ описан при опухолях мозга и орбиты, сосудистых мальформациях, гранулематозе Вегенера, флеботромбозе и эпидермоидных кистах кавернозного синуса, саркоидозе, орбитальном миозите, гипертрофическом пахименингите, заболеваниях крови [1, 3, 8, 9, 13].

    Совет

    Неврологические проявления заболевания включают симптомы поражения четырех черепных нервов (первой ветви тройничного, глазодвигательного, отводящего и блокового), проходящих через кавернозный синус. В классическом варианте СТХ проявляется болями в области орбиты, тотальной офтальмоплегией и признаками венозного застоя в глазнице (экзофтальмом и хемозом).

    В зависимости от распространенности процесса в стенке кавернозного синуса клиническая картина заболевания может быть полной или неполной и протекать с преимущественным поражением отдельных черепных нервов [5, 6, 14].

    Вовлечение в процесс симпатических и парасимпатических волокон перикаротидного сплетения и глазодвигательного нерва приводит к различным реакциям зрачка — типа миоза или мидриаза. При равном вовлечении в процесс симпатических и парасимпатических волокон зрачок может не меняться.

    Патологический процесс чаще носит односторонний характер, но может быть двусторонним, рецидивирующим, а также альтернирующим. Основа лечения СТХ — назначение кортикостероидов, которые в ряде случаев приводят к выраженному улучшению состояния больных [2, 4, 5].

    Мы наблюдали 100 больных с СТХ (57 мужчин, 43 женщин, возраст — 15-87 лет). Преобладали лица наиболее трудоспособного возраста — 30-60 лет (48%). Относительно часто начало болезни отмечалось в пожилом возрасте (37%). В равной мере (по 50%) заболевание развивалось либо без предвестников, либо на фоне предшествующих инфекций.

    Чаще встречались больные с подострым или хроническим течением СТХ. В большинстве случаев (56%) заболевание дебютировало с болевого синдрома в области орбиты, лобной либо височной областях. Реже (25%) заболевание начиналось с диплопии, птоза, других глазодвигательных нарушений.

    Читайте также:  Эхоэнцефалоскопия головного мозга (эхоэс): показания, расшифровка результатов

    Через несколько недель и месяцев клиническая картина дополнялась остальными симптомами болезни. В 21% случаев наблюдался полный СТХ, а у остальных больных — частичный СТХ (с поражением отдельных указанных черепных нервов в разных сочетаниях). Наиболее часто (52%) выявлено сочетанное поражение III, IV и I ветвей V пары черепных нервов.

    Безболевые (атипичные) варианты СТХ отмечены в 23% случаев. Изолированное поражение VI и III черепных нервов имело место в 4% наблюдений. Умеренный экзофтальм и различные признаки венозного застоя в орбите с формированием хемоза отмечались у 26% больных.

    Обратите внимание

    У подавляющего большинства пациентов процесс был односторонним (96%) и лишь у 4% — двусторонним, но с явной асимметрией поражения. Длительный катамнез позволил выявить рецидивирующий характер заболевания у 27% больных, причем у 4% СТХ носил альтернирующий характер (с другой стороны).

    При обследовании общие анализы и биохимические анализы крови в ряде случаев выявили неспецифическую реактивность (незначительный лейкоцитоз, появление С-реактивного белка).

    При исследовании иммунного статуса крови у 25 больных наиболее существенным изменением (40%) была активация показателей клеточного или гуморального иммунитета.

    Ликворологические исследования проведены у 70 больных, из них только в 17% случаев обнаружена белково-клеточная диссоциация (повышение уровня белка от 0,45 до 1,8 г/л). В двух случаях наблюдался лимфоцитарный плеоцитоз, не превышающий 48 • 106 клеток/л.

    На глазном дне у 14 больных при осмотре окулистом отмечены различной степени признаки застоя дисков зрительных нервов, а в 27 случаях обнаружены атеросклеротические либо гипертонические изменения сосудов сетчатки.

    КТ или МРТ орбит и головного мозга произведена 65 больным. Анализ полученных результатов позволил в 27 случаях выявить признаки сосудистой энцефалопатии, которые проявлялись наружной или смешанной гидроцефалией и мелкими очагами энцефаломаляции.

    У 6 больных наблюдалось значительное утолщение внутренних мышц глаза, что позволило диагностировать орбитальный миозит. В 5 случаях обнаружены опухоли орбиты и основания черепа (рис. 10). В одном наблюдении случайной рентгенологической находкой стала аномалия Арнольда—Киари.

    У остальных больных отклонений при КТ или МРТ головного мозга не было. В 24 случаях произведена каротидная ангиография (КАГ), причем у 6 больных обнаружены артериовенозные аневризмы инфра- и супраклиноидного отдела внутренней сонной артерии (рис. 11).

    В одном наблюдении диагностирован тромбоз кавернозного синуса (рис. 12).

    Важно

    После установления окончательного диагноза и с учетом противопоказаний 83 больным проведен курс кортикостероидной терапии (преднизолон в дозе 40—80 мг по альтернирующей схеме). Длительность лечения определялась клиническими показаниями и обычно составляла от 1,5 до 3 месяцев. Умеренное и значительное улучшение отмечено у подавляющего числа больных (88%).

    Эффект не достигнут у 12 пациентов (как правило, с длительным течением и несвоевременным распознаванием заболевания). Анализ собственных наблюдений свидетельствовал о значительном числе диагностических ошибок до поступления в стационар. На догоспитальном этапе правильный диагноз был установлен (или заподозрен) только у 28% больных.

    Остальные пациенты подвергались дополнительным ненужным обследованиям и получали неадекватное лечение.

    Puc. 10. MPT головного мозга больной С., 31 год, с диагнозом СТХ: выявлена опухоль (менингиома) крыла основной кости (указана стрелкой)

    Рис. 11. КАГ больной К., 65 лет, с диагнозом СТХ: определяется гигантская (3 см в диаметре) аневризма супраклиноидного отдела внутренней сонной артерии

    Рис. 12. МРТ головного мозга больной С., 72 лет, с диагнозом СТХ: обнаружено значительное увеличение в диаметре внутренней вены левого глаза (резидуальные явления флеботромбоза кавернозного синуса)

    Приводим одно из наблюдений поздней диагностики заболевания.

    Больной П., 48 лет, учитель, впервые поступил во 2-е неврологическое отделение 5-й клинической больницы г. Минска в 1996 г. Жалобы при поступлении на выраженные, «жгучие» боли в левой орбите и лобной области, диплопию при взгляде во все стороны, чувство выпирания левого глазного яблока, покраснение левого глаза.

    Болен 3 месяца, когда без видимой причины появились боли в области левой орбиты, а затем двоение влево и опущение верхнего века. Лечился по месту жительства с диагнозом «базилярный арахноидит». Проводимая противовоспалительная терапия эффекта не дала.

    Совет

    В неврологическом статусе при первом поступлении определялся птоз слева, сходящееся косоглазие OS, отсутствие движения левого глазного яблока во все стороны, анизокория S>D.

    Кроме того, у больного отмечались выраженная болезненность при пальпации в точке выхода первой ветви левого тройничного нерва и легкая гипестезия в этой зоне, умеренный экзофтальм левого глаза за счет периорбитального отека и инъецированность склеры. Парезов конечностей, менингеальных знаков, мозжечковых симптомов не выявлено.

    При обследовании: общеклинические и биохимические анализы крови без патологии. Глазное дно в норме. СМЖ: белок 0,2 г/л, цитоз 12 • 106 клеток/л (100% лимфоциты). КТ головного мозга: обнаружено расширение желудочковой системы и сглаженность борозд полушарий. КАГ слева патологии не выявила.

    Диагностирован синдром Толоза-Ханта слева. Назначен преднизолон в дозе 60 мг/сут через день по альтернирующей схеме в сочетании с препаратами калия и верошпироном. Отмечено значительное улучшение, исчезновение болевого синдрома, полное восстановление глазодвигательных нарушений.

    Через 2 месяца после постепенной отмены преднизолона на фоне переохлаждения наблюдался рецидив в виде возобновления болей и легкого опущения верхнего века слева без глазодвигательных расстройств. Проведен повторный курс кортикостероидов в этой же дозе с улучшением.

    Спустя 4 года после перенесенной респираторной инфекции повторился третий рецидив болезни с аналогичной неврологической симптоматикой, который был купирован назначением преднизолона в дозе 80 мг/сут.

    Таким образом, у больного клинически имело место поражение III, IV, VI и I ветвей V пары черепных нервов, умеренный хемоз и экзофтальм. Подобное сочетание неврологических симптомов позволило локализовать патологический процесс в переднем пространстве кавернозного синуса.

    При обследовании больного были исключены другие причины заболевания. Характер клинической картины, рецидивирующее течение, положительные результаты иммуносупрессивной терапии позволили предположить аутоиммунный характер СТХ. Представленное наблюдение показательно с нескольких точек зрения.

    Обратите внимание

    Несмотря на классическую клиническую картину СТХ, больной наблюдался и лечился с диагнозом «арахноидит». Терапия кортикостероидами привела к значительному улучшению.

    Однако при катамнестическом наблюдении за больным выявлено два рецидива болезни в форме частичного СТХ с этой же стороны, который в одном случае, вероятно, был связан с быстрым снижением дозы преднизолона.

    Неврологическая симптоматика, наблюдаемая при СТХ, четко связана с топическим уровнем локализации патологического процесса на уровне кавернозного синуса, прилегающего к верхней глазничной щели.

    Болевой синдром при данном заболевании обусловлен раздражением первой ветви тройничного нерва, идущего рядом со стволом глазодвигательного нерва. Локализация болей может различаться: орбита, лоб, висок, корень носа. Интенсивность боли имеет широкий диапазон — от минимальной до резко выраженной.

    Следует учитывать атипичные (безболевые) варианты СТХ, связанные с локализацией патологического процесса до вхождения в кавернозный синус. По отношению к синусу выделяют передний, средний и задний варианты СТХ [1].

    Глазодвигательные нарушения при СТХ чаще проявляются диплопией при взгляде в сторону вследствие поражения отводящего нерва. Остальные глазодвигательные нервы вовлекаются в патологический процесс в разнообразных сочетаниях.

    Отсутствие мидриаза при поражении глазодвигательного нерва может быть связано с одновременным поражением перикаротидных симпатических волокон. В литературе описаны варианты СТХ с изолированным поражением отдельных черепных нервов. Так, A. Kikuchi и соавт. [6] среди 118 больных с СТХ в 5,1% случаев наблюдали изолированное поражение отводящего нерва.

    При локализации процесса в области вершины орбиты СТХ сочетается с нарушением зрения, что клинически проявляется отеком или атрофией диска зрительного нерва либо центральной скотомой [1].

    Важно

    Среди наиболее частых симптомов СТХ — экзофтальм и хемоз (покраснение конъюнктивы), которые связаны с затруднением венозного оттока из орбиты.

    В отличие от ряда других заболеваний (особенно орбитального миозита или тромбоза кавернозного синуса), эти симптомы при СТХ никогда не являются ведущими и не достигают выраженной степени.

    Аутоиммунные механизмы, лежащие в большинстве случаев СТХ, подчеркиваются большинством авторов [2, 8, 10, 12, 13]. Y. Tanaka и соавт. [11], описав одновременное развитие аутоиммунной нейтропении и СТХ у 47-летней женщины, отмечают сходные иммунные механизмы в формировании обеих болезней.

    Синдромальный характер СТХ предполагает значительное число заболеваний со сходной клинической картиной. Описаны диагностические критерии классического СТХ[ 1, 7]:

    • «Сверлящая» или «грызущая» боль внутри глазницы, офтальмоплегия, следующая за ней или развивающаяся одновременно.
    • Поражение в различных комбинациях всех глазодвигательных нервов, первой ветви тройничного нерва и волокон периартериального сплетения.

    • Прогрессирование симптомов в течение нескольких дней и недель.
    • Спонтанные ремиссии, иногда с резидуальным дефектом.
    • Возможность рецидивов через несколько месяцев или лет.

    • Отсутствие каких-либо изменений вне каротидного синуса либо системных реакций при тщательном обследовании больного.

    W. Hunt и соавт. [5] к числу диагностических тестов при данном заболевании относили также эффект от применения кортикостероидов.

    В последние годы в диагностике СТХ большую роль отводят методам неинвазивного исследования (нейровизуализации). Т. Ozawa и соавт. [10] предложили MPT-критерий СТХ: наличие в стенке кавернозного синуса патологической ткани, изоинтенсивной bT1w режиме и изогипоинтенсивной в Т2w режиме.

    Дифференциальный диагноз СТХ проводят с первичными опухолями головного мозга (аденомой гипофиза, менингиомой крыла основной кости, краниофарингиомой, эпидермоидной опухолью кармана Ратке) или вторичными метастазами в головном мозге и орбите.

    Со сходной клинической симптоматикой протекают инфраклиноидные артериовенозные аневризмы внутренней сонной артерии, которые располагаются экстрадурально и не сопровождаются субарахноидальным кровоизлиянием, поскольку стенки кавернозного синуса препятствуют увеличению аневризмы и предохраняют ее от разрыва.

    Совет

    Другой вариант сосудистых мальформаций — каротидно-кавернозные соустья — проявляется быстрым развитием офтальмоплегии, пульсирующим экзофтальмом, шумом в орбите, сосудистыми нарушениями в переднем отрезке глаза. СТХ в ряде случаев представляет собой проявление системных заболеваний, в частности гранулематоза Вегенера.

    При этой патологии клинические проявления, сходные с СТХ, сочетаются с изменениями органов дыхания, ЛОР-патологией и полиорганной симптоматикой (поражением глаз, почек, кожи, костно-мышечной системы, желудочно-кишечного тракта). Характерный лабораторный тест — наличие антител к цитоплазме нейтрофилов в 97% случаев [1]. По мнению P.

    Thajeb [13], иногда СТХ является ограниченной формой гранулематоза Вегенера. Достаточно редко СТХ наблюдается при гипертрофическом пахименингите основания мозга. В этих случаях диагноз подтверждают экстрапаренхиматозная инфильтрация при МРТ головного мозга и специфические патоморфологические нарушения при биопсии твердой мозговой оболочки [3].

    Лечение СТХ заключается в назначении иммуносупрессивной терапии. Большинство исследователей указывают на высокую эффективность кортикостероидов при данной патологии. Назначают преднизолон или его аналоги (медрол).

    Доза преднизолона колеблется от 40 до 80 мг/сут, продолжительность лечения варьирует от 4 до 45 дней [2].

    Следует учитывать, что глюкокортикоиды эффективны (хотя и в меньшей степени) и при других патологических состояниях: саркоидозе, аневризмах, опухолях.

    Таким образом, СТХ — полиэтиологический синдром. Выявление у больных СТХ требует проведения тщательной дифференциальной диагностики. В случае установления аутоиммунного характера заболевания весьма эффективны глюкокортикоиды.

    Источник: http://neyro-ro.ru/o-sayte/kniga-redkie-nevrologicheskie-sindromyi-i-bolezni-v-v-ponomarev/glava-1-sindrom-toloza-hanta/

    Ссылка на основную публикацию
    Adblock
    detector