Синдром геллера (дезинтегративное расстройство детского возраста): симптомы, коррекция, последствия

Аутизм или детское дезинтегративное расстройство?

Детское дезинтегративное расстройство – расстройство развития, напоминающее аутизм. Оно характеризуется как минимум двумя годами нормального развития, за которым следуют потеря развития языка, социальных и двигательных навыков. Детское дезинтегративное расстройство известно также как синдром Геллера, инфантильная деменция и дезинтегративный психоз.

Томас Геллер, австрийский педагог, впервые описал детское дезинтегративное расстройство в 1908 году. Это сложное психическое состояние, которое затрагивает многие области развития ребенка. Оно пересекается с распространенными расстройствами развития и связано с таким более известным и распространенным расстройством, как аутизм.

Первоначально синдром Геллера считался строго медицинским расстройством и, как полагали, имел идентифицируемые медицинские причины.

Обратите внимание

Однако после того, как исследователи изучили несколько случаев детского дезинтегративного расстройства, они не обнаружили никакой конкретной медицинской или неврологической причины, объясняющей все случаи нарушения.

По этой причине синдром Геллера был включен в диагностические и статистические руководства по психическим расстройствам.

Причины детского дезинтегративного расстройства

Причины детского дезинтегративного расстройства неизвестны. Однако исследования показывают, что оно имеет связь с нейробиологией головного мозга.

Около половины детей с диагнозом детское дезинтегративное расстройство имеют аномальную электроэнцефалограмму – электрическую активность в головном мозге, вызванную передачей нерва.

Детское дезинтегративное расстройство также иногда ассоциируется с судорогами, и это еще одно свидетельство того, что может быть задействована нейробиология головного мозга.

Синдром Геллера иногда ассоциируется с такими диагностированными медицинскими нарушениями мозга, как лейкодистрофия и болезнь Шильдера; но ни одна болезнь, дефект мозга, расстройство или состояние не могут объяснить все симптомы и все случаи синдрома Геллера. Исследования усложняет достаточная редкость этого расстройства.

Симптомы детского дезинтегративного расстройства

Дети с детским дезинтегративным расстройством имеют, по крайней мере, два года нормального развития во всех областях – это понимание языка, речь, умение использовать большие и маленькие мышцы и социальное развитие. После этого периода нормального роста ребенок начинает терять навыки, которые приобрел. Эта потеря обычно происходит в возрасте от трех до четырех лет, но может произойти в любое время до десяти лет.

Потеря навыков может быть постепенной, но чаще происходит быстро в течение шести-девяти месяцев. Переход может начаться с необъяснимых изменений в поведении, таких как тревога или неспровоцированный гнев. Поведенческие изменения сопровождаются потерей коммуникационных, социальных и моторных навыков.

Важно

Ребенок может перестать говорить или вернуться к одиночным словам. Такие дети часто имеют проблемы с контролем кишечника или мочевого пузыря и часто уходят в себя, отказываясь от социального взаимодействия со взрослыми или другими детьми.

Они могут выполнять повторяющиеся действия и часто испытывают трудности с переходом от одной деятельности к другой.

Связь синдрома Геллера и аутизма у детей

Таким образом, детское дезинтегративное расстройство напоминает аутизм у детей. Однако при аутизме ранее приобретенные навыки обычно не теряются, а практически все дети с синдромом Геллера теряют речевые и социальные навыки.

Около 90 процентов из них теряют навыки самопомощи (способность есть, мыться и ходить в туалет); а примерно такое же число имеет симптомы неспецифической гиперактивности.

Через некоторое время регрессия прекращается, но ребенок обычно не восстанавливает утраченные навыки.

Детское дезинтегративное расстройство – редкое заболевание, гораздо менее распространенное, чем аутизм у детей. Считается, что лишь один ребенок из 100 тысяч детей имеет синдром Геллера. Возможно, что в реальности случаев синдрома Геллера намного больше.

Долгое время считалось, что детское дезинтегративное расстройство встречается среди мальчиков и девочек в равной степени, но новые исследования показывают, что у мальчиков оно бывает в четыре раза чаще, а у многих девочек с синдромом Геллера на самом деле присутствует расстройство Ретта, заболевание, напоминающее детское дезинтегративное расстройство.

Диагностика синдрома Геллера

Синдром Геллера чаще всего диагностируется, когда родители пострадавшего ребенка обращаются к педиатру по поводу потери ребенком ранее приобретенных навыков.

Врач проводит медицинский осмотр, чтобы исключить эпилепсию или другие медицинские условия. Также может быть назначено рентгеновское исследование, чтобы исключить травму головы или опухоль головного мозга.

После медицинских осмотров и тестов ребенок направляется к психиатру, который специализируется на лечении детей и подростков.

Совет

Для постановки диагноза синдром Геллера, ребенок должен показывать потерю или регресс в по меньшей мере двух из перечисленных ниже областей. Обычно регрессия происходит в более чем двух областях.

Это восприимчивые языковые навыки (понимание языка), выразительные языковые навыки (разговорный язык), навыки социальной адаптации или самопомощи, игра со сверстниками, двигательные навыки, потеря контроля кишечника или мочевого пузыря.

Дети с синдромом Геллера не могут вести беседу с другими людьми и часто не используют невербальные сигналы (улыбка, жесты, кивание головой и т. д.). Они также теряют интерес к игре и отношениям с другими людьми. Эти изменения не должны быть вызваны общим заболеванием или другим диагностированным психическим расстройством.

Детское дезинтегративное расстройство следует дифференцировать от аутизма у детей и таких других специфических распространенных нарушений развития, таких как болезнь Ретта. Оно также должно быть дифференцировано от шизофрении.

Одно из отличий между синдромом Геллера и другими нарушениями развития заключается в том, что для диагностики детского дезинтегративного расстройства ребенок должен нормально развиваться в течение как минимум двух лет до потери навыков, а потеря последних должна произойти до десяти лет жизни.

Рассказ родителей о развитии ребенка, записи в детских книгах, медицинские записи, хранящиеся у педиатра ребенка, домашне видео часто используются для документирования нормального развития ребенка в течение первых двух лет жизни.

Лечение синдрома Геллера

Лечение синдрома Геллера очень похоже на лечение аутизма у детей. Основное внимание уделяется ранним и интенсивным мероприятиям. Большинство методов терапии заболевания основаны на поведении и имеют высокую степень структурирования.

Обучение родителей, с тем чтобы они могли поддерживать уход за детьми дома, обычно является частью общего плана лечения.

Речевая и языковая терапия, профессиональная терапия, развитие социальных навыков и сенсорная интеграционная терапия могут использоваться в соответствии с потребностями отдельного ребенка.

Обратите внимание

Семьи с ребенком, у которого есть детское дезинтегративное расстройство, часто оказываются в трудной ситуации. Практические требования к воспитанию очень высоки, и синдром Геллера эмоционально влияет на членов семьи.

Группы поддержки для семей могут помочь уменьшить их изоляцию и сложности с воспитанием.

Поскольку данное заболевание довольно редкое, группы поддержки детей с аутизмом часто берут детей и с детским дезинтегративным расстройством.

Прогноз для детского дезинтегративного расстройства

Прогноз для детей с синдромом Геллера очень низок; и он хуже прогноза для детей с аутизмом. Когда навыки теряются, они обычно не восстанавливаются. Только около 20 процентов детей с диагнозом данного расстройства вновь приобретают способность более или менее сносно говорить. Большинство взрослых с этим заболеванием зависят от лиц, ухаживающих за ними.

Источник: http://moskovskaya-medicina.ru/sovety/autizm-ili-detskoe-dezintegrativnoe-rasstroystvo.html

Синдром Геллера

Синдром Геллера – первазивное расстройство психического развития, характеризующееся внезапной утратой сформированных функций и навыков. Дебютирует в период с 2 до 10 лет. Ребенок утрачивает речь, способность решать интеллектуальные задачи, выполнять бытовые ритуалы.

Не пытается использовать невербальные средства коммуникации, не интересуется играми. Становится раздражительным, тревожным, непослушным, гиперактивным. Диагностика проводится методом беседы, наблюдения, психологического исследования когнитивной сферы.

Специфическое лечение не разработано, назначаются коррекционные занятия, симптоматическая медикаментозная терапия.

Синдром впервые был описан австрийским педагогом Т. Геллером, в честь которого получил название.

Синонимы – детское дезинтегративное расстройство, детская деменция, дезинтегративный психоз, симбиотический психоз, синдром Крамера-Польнова. Заболевание встречается редко, по различным данным, частота составляет 0,001-0,0017%.

До недавнего времени считалось, что распространенность не зависит от пола, но развитие методов диагностики позволило различать случаи болезни Геллера с синдромом Ретта у девочек, в результате было установлено, что эпидемиологические показатели среди мальчиков выше в 4 раза. В МКБ-10 заболевание отнесено к рубрике «другие дезинтегративные расстройства детского возраста».

Этиологические факторы остаются неизвестными. Данные последних исследований указывают на связь патологического процесса с нейробиологическими механизмами центральной нервной системы.

По результатам электроэнцефалографического обследования почти у 50% больных детей обнаруживается изменение электрической активности в головном мозге. Продолжается изучаться связь синдрома с судорогами, лейкодистрофией, болезнью Шильдера.

Важно

Выдвигается предположение об инфекционном происхождении болезни, существовании фильтрующегося вируса – возбудителя малых размеров, недоступного исследованию под микроскопом.

Патогенетическая основа синдрома Геллера неизвестна, однако выделены закономерности развития патологических процессов. Заболеванию предшествует не менее двух и не более десяти лет нормального развития: ребенок частично или полностью овладевает речью, понимает обращения взрослых, использует социальные навыки. Внезапно возникают первые симптомы – гиперактивность, эмоциональные нарушения.

В течение 6-12 месяцев распадается большинство приобретенных навыков, интеллектуальное развитие снижается до степени глубокой умственной отсталости (идиотии), теряется контроль опорожнения мочевого пузыря, кишечника. Затем регресс останавливается, состояние стабилизируется.

Дальнейшее развитие, восстановление утраченных навыков происходит медленно при массивной психолого-педагогической помощи.

В продромальном периоде наблюдаются эмоциональные отклонения: ребенок проявляет своенравность, раздражительность, гневливость, тревожность. К аффективной вспыльчивости добавляется гиперактивность. Становятся недоступными сложные виды деятельности, требующие концентрации и распределения внимания, усидчивости, выполнения действий по образцу.

Практически утрачиваются ранее существовавшие способности: сбор сложных моделей конструктора, рисование, разукрашивание, участие в сюжетно-ролевых играх («больница», «магазин»). Ребенок неусидчив, злится, отказывается от занятия при ошибках, затруднениях.

На данном этапе признаки интеллектуального снижения отсутствуют, определить начало синдрома Геллера невозможно.

После нескольких месяцев эмоциональной неустойчивости, гиперактивности развиваются более специфические симптомы. Речь прогрессивно обедняется: сокращается словарный запас, развернутые фразы заменяются простыми, структурированные предложения – командами и односложными ответами («дай», «иди», «да», «нет»). В конечном итоге речь распадается, утрачивается разговорный язык, понимание обращений.

Совет

Одновременно снижается интерес к сотрудничеству и общению. Ребенок замкнут, аутичен, не участвует в играх с другими людьми, не проявляет желания выполнять совместную деятельность. Исчезает стремление познавать окружающий мир, обедняются эмоции, упрощаются игровые навыки, развивается своеобразное «равнодушие».

Сложные двигательные навыки распадаются, заменяются стереотипными действиями.

Больной неспособен выполнять ежедневные ритуалы – умываться, чистить зубы, надевать одежду, убирать игрушки, принимать пищу, ходить в туалет. Усиливаются проявления гиперактивности. Нарушается контроль мочеиспускания, опорожнения кишечника. Зачастую к признакам синдрома добавляются симптомы неврологической патологии.

Читайте также:  Спинномозговая (люмбальная) пункция: техника выполнения, анализ результатов, осложнения, показания и противопоказания

Спустя год после начала заболевания ребенок полностью утрачивает речевые, социальные, бытовые навыки.

После интенсивного прогрессирования болезни наступает стабильный период. Осложнения соматического и психического характера отсутствуют, но становится фактически невозможной социальная адаптация. При синдроме Геллера дети нуждаются в специальном обучении.

Они не могут получать образование в средних и профессиональных учебных заведениях, не овладевают профессией, не создают семьи. Развитие медленное, поэтому им необходим постоянный посторонний уход, который в благоприятных случаях заменяется контролем.

Заболевание ребенка изменяет социальное функционирование родителей, большинству приходиться отказываться от профессиональной деятельности, увлечений.

Диагностика синдрома Геллера зачастую начинается с консультации педиатра и невролога. Родители обращаются к специалистам на этапе постепенной утраты сформированных ранее навыков.

Из-за редкости заболевания в первую очередь проводится осмотр ребенка и инструментальные обследования, позволяющие выявить более вероятные неврологические патологии – эпилепсию, опухоль и травму головного мозга. После исключения этих диагнозов ребенок направляется к врачу-психиатру. Специфическая диагностика включает:

  • Беседу. Опрашивая родителей, врач выясняет характерные особенности течения болезни: период правильного развития, прогрессивный распад существующих функций, регресс более чем двух сфер. Отмечается нарушение языковых, социальных, бытовых, игровых, двигательных навыков.
  • Наблюдение. В ходе консультации специалист фиксирует особенности эмоциональных реакций и поведения ребенка. Для синдрома Геллера характерна гиперактивность в сочетании с аутистическими проявлениями – стереотипиями, отсутствием интереса к общению, нежеланием использовать мимику, пантомимику, жесты как инструменты коммуникации.
  • Психологическое тестирование. Психолог проводит исследование интеллектуальных способностей ребенка. Набор методик определяется глубиной дефекта, возрастом пациента, его способностью устанавливать и удерживать продуктивный контакт. Используется тест прогрессивных матриц Равена, невербальная часть теста Векслера, «коробка форм», пирамидка.

Синдром Геллера дифференцируют с ранним детским аутизмом, болезнью Ретта, детской шизофренией. Основные диагностические критерии: период обычного развития, предшествующий болезни, не меньше 2 лет; появление симптомов до десятилетнего возраста; быстрый прогрессирующий распад навыков (от 6 до 12 мес.). В клинической картине преобладает дефицитарность, обеднение психических функций.

Терапия детского дезинтегративного расстройства имеет общее направление с лечением раннего детского аутизма – основное внимание уделяется ранним и интенсивным мероприятиям, методы основаны на бихевиоральном походе, имеют высокую степень структурированности.

Эффективность медикаментозного лечения не доказана, лекарства используются на первоначальном этапе для купирования выраженных поведенческих нарушений. Программа развития составляется индивидуально, к процессу реабилитации подключаются врачи, психологи, специальные педагоги, родители.

В комплексный подход включены:

  • Развивающие и коррекционные мероприятия. Занятия по восстановлению речи, интеллектуальных функций проводятся индивидуально специалистами различных профилей – психологами, олигофренопедагогами, дефектологами, логопедами. Мероприятия, направленные на формирование социальных навыков, коррекцию эмоциональных нарушений осуществляются в небольших группах. Дети учатся сотрудничать, помогать, принимать помощь.
  • Семейное консультирование, психотерапия. Работа с родителями ориентирована на обучение уходу за детьми, информирование об особенностях заболевания, прогнозе. В рамках групповых занятий реализуется психотерапевтическая помощь. Встречи родителей, имеющих детей с болезнью Геллера и РДА, позволяют уменьшить изоляцию семей, получить эмоциональную поддержку, практический опыт организации быта, досуга, развивающих домашних занятий.
  • Социальная реабилитация. Усилия педагогов нацелены на формирование практических полезных навыков. Дети обучаются одеваться, умываться, использовать столовые приборы, держать карандаш и рисовать, лепить из глины, пластилина. Параллельно происходит коррекция поведенческих и эмоциональных отклонений – развивается усидчивость, концентрация внимания.

Прогноз для детей, имеющих синдром Геллера, неблагоприятный, потерянные навыки остаются утраченными либо восстанавливаются крайне медленно, не полностью.

При ранней интенсивной терапии около 20% пациентов приобретают способность изъясняться простыми фразами, осваивают самообслуживание, базовые бытовые и трудовые навыки, становятся социально активными в семье, реабилитационных и лечебных заведениях, которые посещают.

Меры профилактики данного заболевания не разработаны, так как не установлены его причины и патогенетическая база. Исследования продолжаются.

Источник: https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/children/Heller

Менеджмент

Таких детей обычно относили к имеющим детское дезинтегративное
расстройство.

В классификациях ДСМ-IV и МКБ-10 для диагностики
необходимы клинически значимое отсутствие приобретенных навыков (по
крайней мере, двух из следующих навыков: речи, игры, социальных,
моторных навыков и кишечного/мочевого контроля), наличие, по крайней
мере, двух из триады нарушений при аутизме (или, в случае МКБ-10, 2
нарушений из 4 областей, включающих триаду аутистических нарушений и
в дополнение “основную утерю интереса к объектам и окружающему

миру”).

Детское дезинтегративное расстройство в прошлом рассматривали как
психоз Геллера, деменцию Геллера или дезинтегративный психоз.

Детская деменция — dementia infantilis — дезинтегративное расстройство детского возраста, характеризующееся прогрессирующим развитием дементного синдрома.

Обратите внимание

Синдром впервые описан в 1909г. немецким врачом Геллером (In. Heller) и австрийским врачом Заппертом (J. Zappert) в 1911г.

Быстро прогрессирующее слабоумие у детей раннего возраста (после периода нормального развития) с отчетливой потерей на протяжении нескольких месяцев ранее приобретенных навыков, с появлением аномалий социального, коммуникативного или поведенческого функционирования.

Этиология и патогенез

Причины расстройства не выяснены. Преобладает представление о наличии органической природы заболевания. Причиной заболевания является какая-то неустановленная, неврологическая дисфункция, однако отмечено, что началу заболевания часто предшествует стрессорный фактор.

Клиника

После периода нормального развития до 2—3 лет в течение 6— 12 мес. формируется тотальное слабоумие. Часто отмечается продромальный период неясной болезни: ребенок становится своенравным, раздражительным, тревожным и гиперактивным. Речь обедняется, а затем распадается. Утрачиваются ранее приобретенные поведенческие, игровые и социальные навыки.

Теряется контроль за функцией кишечника и мочевого пузыря. Интерес к окружающей обстановке потерян, характерны стереотипные двигательные действия. За ухудшением в течение нескольких месяцев следует состояние плато, затем может наступить незначительное улучшение.

Расстройство часто сочетается с прогрессирующим неврологическим состоянием, которое обычно кодируется отдельно.

Перечисленные клинические проявления, как правило, сопровождаются псевдобульбарными расстройствами (насильственные смех и плач).

В дальнейшем — полная утрата навыков и знаний, проявляющаяся клиникой глубокого слабоумия.

Важно

Продолжительность заболевания (от начальной до конечной стадии — стадии деменции) — от одного года до нескольких лет.

Прогноз неблагоприятный из-за отсутствия регресса клинических проявлений. Большинство больных остаются с тяжелой умственной отсталостью.

Дифференциальная диагностика

Расстройство напоминает дементные состояния взрослого возраста, но отличается в 3 аспектах: 1) нет доказательств распознанного органического заболевания или повреждения; 2) потеря приобретенных навыков может сопровождаться некоторой степенью выздоровления и восстановления функций; 3) нарушения общения имеют характер, сходный с аутизмом, а не с интеллектуальным снижением.

Дифференциальная диагностика

Проводится с аутизмом, ранней детской шизофренией. Для синдрома Геллера характерно общее психическое опустошение.

Терапия

Преимущественно симптоматическое. Включает три направления: лечение нарушений поведения и неврологических расстройств; мероприятия социальной и образовательной служб; помощь семье и семейную терапию.

Нет данных об эффективности какой-либо формы лекарственной терапии, за исключением краткосрочного лечения нарушений поведения. (Существуют сообщения, что расстройство вызывается «фильтрующимся вирусом», а специфичность клиники связана возрастными особенностями поражения.)

Гиперактивное расстройство, сочетающееся с умственной отсталостью и стереотипными движениями (F84.

4) Синдром Краммера—Полльнова — психопатологический симптомокомплекс, включающий в себя своеобразный гиперкинетический психоз с развитием интеллектуальной недостаточности.

Впервые описан немецкими невропатологом и психиатром Краммером и Полльновым (F. Krammer, H. Pollnov) в 1930—1932гг.

Клиника синдрома характеризуется стремительным и тяжелым развитием бесцельного двигательного беспокойства («ртутные движения», ребенок ни на мгновение не остается спокойным).

Совет

Часто выявляются стереотипные ритмические двигательные акты. Отмечаются изменения эмоциональной сферы (приступы гнева, ярости, лабильность настроения, раздражительность).

Четко прослеживается приостановка или замедление дальнейшего моторно-речевого развития.

Характерной особенностью данной патологии является то, что после максимальной выраженности симптоматики (к 6 годам) у больных отмечается ее регресс (в течение 1—2 лет), иногда до полного восстановления. Но в большинстве случаев у детей остаются интеллектуальные нарушения и склонность к эпилептиформным припадкам.

Источник: https://lartdoll.net/klinika-intellektualnykh-narushenij-otvety/650-drugie-dezintegrativnye-rasstrojstva-detskogo.html

Другое дезинтегративное расстройство детского возраста (синдром Геллера, симбиотический психоз, детская деменция, болезнь Геллера — Цапперта) (f84.3)

Быстро
прогрессирующее слабоумие у детей
раннего возраста (после периода
нормального развития) с отчетливой
потерей на протяжении нескольких месяцев
ранее приобретенных навыков, с появлением
аномалий социального, коммуникативного
или поведенческого функционирования.

Этиология
и патогенез

Причины
расстройства не выяснены. Преобладает
представление о наличии органической
природы заболевания.

Клиника

После
периода нормального развития до 2—3 лет
в течение 6— 12 мес. формируется тотальное
слабоумие. Часто отмечается продромальный
период неясной болезни: ребенок становится
своенравным, раздражительным, тревожным
и гиперактивным. Речь обедняется, а
затем распадается. Утрачиваются ранее
приобретенные поведенческие, игровые
и социальные навыки.

Теряется контроль
за функцией кишечника и мочевого пузыря.
Интерес к окружающей обстановке потерян,
характерны стереотипные двигательные
действия. За ухудшением в течение
нескольких месяцев следует состояние
плато, затем может наступить незначительное
улучшение.

Расстройство часто сочетается
с прогрессирующим неврологическим
состоянием, которое обычно кодируется
отдельно.

Прогноз
заболевания неблагоприятный. Большинство
больных остаются с тяжелой умственной
отсталостью.

Дифференциальная
диагностика

Расстройство
напоминает дементные состояния взрослого
возраста, но отличается в 3 аспектах: 1)
нет доказательств распознанного
органического заболевания или повреждения;
2) потеря приобретенных навыков может
сопровождаться некоторой степенью
выздоровления и восстановления функций;
3) нарушения общения имеют характер,
сходный с аутизмом, а не с интеллектуальным
снижением.

Дифференциальная
диагностика

Обратите внимание

Проводится
с аутизмом, ранней детской шизофренией.
Для синдрома Геллера характерно общее
психическое опустошение.

Терапия

Преимущественно
симптоматическое. Включает три
направления: лечение нарушений поведения
и неврологических расстройств; мероприятия
социальной и образовательной служб;
помощь семье и семейную терапию.

Нет
данных об эффективности какой-либо
формы лекарственной терапии, за
исключением краткосрочного лечения
нарушений поведения. (Существуют
сообщения, что расстройство вызывается
«фильтрующимся вирусом», а специфичность
клиники связана возрастными особенностями
поражения.)

Синдром Аспергера (аутистическая психопатия, шизоидное расстройство детского возраста) (f84.5)

Это
редкое состояние впервые было описано
Asperger (1944). Характеризуется нарушениями
социального поведения (как при аутизме)
в сочетании со стереотипными, повторяющимися
действиями на фоне нормального
когнитивного развития и речи.

Этиология
и патогенез

Причины
аутистической психопатии неизвестны.
Некоторые случаи, вероятно, представляют
собой смягченный вариант детского
аутизма, но в основном это самостоятельное
заболевание. Симптомы обычно сохраняются
во взрослом возрасте. Большинство
страдающих этим заболеванием в состоянии
работать, но у них не складываются
взаимоотношения с другими людьми, редко
кто из них вступает в брак.

Распространенность

Состояние
встречается чаще у мальчиков (соотношение
8:1).

Клиника

До
3-летнего возраста наблюдается период
нормального развития. Потом появляются
нарушения во взаимоотношениях со
взрослыми и сверстниками. Речь становится
монотонной. Ребенок начинает держаться
отстраненно, обособлено, много времени
посвящает узкому, стереотипному кругу
интересов. Поведение определяют
импульсивность, контрастные аффекты,
желания, представления.

У некоторых
детей обнаруживается способность к
необычному, нестандартному пониманию
себя и окружающих. Логическое мышление
хорошо развито, но знания крайне
неравномерны. Активное и пассивное
внимание неустойчиво. В отличие от
других случаев детского аутизма нет
существенной задержки в речевом и
когнитивном развитии.

Во внешнем виде
обращает на себя внимание отрешенное
«красивое» выражение лица, мимика
застывшая, взгляд обращен в пустоту,
фиксация на лицах мимолетная. Иногда
взгляд направлен «внутрь себя». Моторика
угловатая, движения неритмичные,
стереотипные. Коммуникативные функции
речи ослаблены, она своеобразна по
мелодике, ритму и темпу, голос то тихий,
то резкий.

Читайте также:  Алемтузумаб (кэмпас, alemtuzumab) в лечении рассеянного склероза: инструкция и отзывы

Характерна привязанность к
дому, а не к родным.

Дифференциальная
диагностика

В отличие
от детского аутизма, диагноз синдрома
Аспергера основывается на наличии
нарушений общения, социального
взаимодействия; ограниченного,
стереотипного поведения, интересов и
занятий; и отсутствии общей задержки
речи и когнитивного развития.

Терапия

Ведение
пациентов, страдающих синдромом
Аспергера, включает психолого-педагогические
мероприятия, поведенческую и семейную
психотерапию. Медикаментозное лечение
носит вспомогательный характер.

Источник: https://StudFiles.net/preview/397835/page:136/

Синдром Геллера (детская деменция)

Синдром Геллера – это психическое расстройство первазивного развития детей в возрасте 2-10 лет, при котором пациентом полностью утрачиваются все сформировавшиеся навыки и функции.

Дети при этом перестают разговаривать, утрачивает способность решать интеллектуальные задачи и выполнять действия бытового характера.

Важно

Их характер меняется, становясь более раздражительным, гиперактивным, непослушным, тревожным.

Диагностируется синдром Геллера при беседе с больным, в ходе наблюдений за его поведением, психологических тестирований когнитивной сферы ребенка. Проблема состоит в отсутствии на сегодняшний день специфического эффективного лечения. Терапия сводится к симптоматическому лечению медикаментозными препаратами и различным коррекционным занятиям.

Формы и их проявления

Симптоматика синдрома Геллера очень специфическая. Продромальный период заболевания характеризуется возникновением эмоциональных отклонений – своенравности, тревожности, раздражительности, гнева.

Пациенту более не доступна какая-то сложная деятельность, для которой необходимо концентрировать и перераспределять внимание, проявлять усидчивость, выполнять что-либо по предлагаемому образцу.

Ребенок теряет все приобретенные ранее способности, он не может больше собирать конструктор, раскрашивать картинки, рисовать, разыгрывать сюжетно-ролевые игры, типа магазина или больницы.

Полностью исчезает усидчивость, ребенок начинает злиться и отказываться от дальнейших действий при малейшей ошибке. Данный период опасен тем, что интеллектуальный спад на данном этапе не заметен, и диагностировать синдром Геллера не представляется возможным.

В течение нескольких месяцев после начала процесса, характеризующегося эмоциональной неустойчивостью и гиперактивностью, начинают развиваться специфические симптомы синдрома Геллера. У ребенка обедняется речь, словарный запас становится скудным, предложения строятся односложным образом.

В итоге это приводит к распаду речи, утрате разговорного языка, непониманию обращения. Ребенок перестает интересоваться общением с окружающими, не хочет играть в игры, возникает аутичность и замкнутость.

У него пропадает познавательная способность, обедняется эмоциональная сфера, возникает равнодушие ко всему.

Совет

Распадаются у ребенка и двигательные навыки, на смену им приходят стереотипные действия. Пропадает умение умываться, одеваться, принимать пищу, складывать игрушки, ходить в туалет. Очень часто симптоматика синдрома Геллера осложняется неврологической патологией, а после года от начала болезни у ребенка исчезают полностью все речевые, бытовые и социальные навыки.

Согласно динамике протекания процесса заболевания деменция может быть резидуальной (остаточной) и прогрессирующей. Резидуальный тип деменции характеризуется однократными патологическими воздействиями на головной мозг, в результате чего психические функции уже нарушились. Но дальнейшего разрушения мозговой деятельности не происходит.

Деменция при этом является остаточным результатом процесса повреждения мозга. При этом психика ребенка способна развиваться в дальнейшем, однако только в существующих условиях – поврежденного мозга и частично распавшихся функций.

Способность к познанию у ребенка сохраняется, он будет учиться общаться с людьми и выполнять определенные функции, но на уровне своих новых возможностей.

О прогрессирующей деменции специалисты говорят, когда процесс распада мозговых функций не завершен. Вредности, провоцирующие распад, могут носить эндогенный, генетически обусловленный характер, а могут иметь экзогенную природу.

Прогрессирующая деменция возникает в качестве следствия хронических воспалений головного мозга (например, энцефалита или менингита), прогрессирующих опухолевых процессов в мозге, при тяжелой эпилепсии, детской шизофрении, склерозе мозговых тканей, при различных нервных заболеваниях дегенеративного характера.

При этом постоянно разрушаются мозговые клетки, что и приводит в итоге к распаду психических функций. Данный процесс продолжается вплоть до полного распада психики ребенка.

В данном случае психическое развитие становится невозможным, работать с детьми с подобной патологией должны исключительно медработники, поскольку психолого-педагогическая работа в случаях с прогрессирующей деменцией не имеет смысла.

Механизм развития синдрома Геллера (детской деменции)

Этиология синдрома Геллера до сих пор не изучена. Последние исследования свидетельствуют о взаимосвязи данной патологии с нейробиологическими механизмами в центральной нервной системе.

При проведении энцефалографии у 50% всех больных детей обнаружены изменения электрической активности головного мозга. Также специалисты не закончили рассмотрение взаимосвязи синдрома Геллера с судорогами, болезнью Шильдера, лейкодистрофией.

Существует гипотеза, что данное заболевание имеет инфекционную природу с фильтрующимся вирусом, который настолько мал, что рассмотреть его при помощи микроскопа невозможно.

Обратите внимание

Скачкообразное развитие детей в физическом и психическом плане не дают возможности своевременно обнаружить патологию. Иногда ребенок с нормальным развитием вдруг делает шаги назад в собственном развитии.

Это может свидетельствовать о начале детского дезинтегративного психоза – опасного заболевания, при котором у малышей после 3 лет возникают нарушения речи, снижается способность к восприятию сказанного, пропадает активность в играх, исчезает контроль функции мочевыделения и стула, возникает однообразность в поведении.

Чаще всего детская деменция проявляется в возрасте от 2 до 10 лет. К моменту возникновения дифференцированных симптомов ребенок уже утрачивает часть (иногда и все) функций, развившихся ранее.

Особенности протекания

Закономерности развития синдрома Геллера давно изучены.

Перед возникновением болезни проходит от 2 до 10 лет нормального развития психики и навыков ребенка, он полностью либо частично овладевает навыками речи, способен воспринимать и понимать обращения к нему, использует в жизни социальные навыки.

Резко в налаженное течение процесса становления личности ребенка врываются первые симптомы деменции – гиперактивность, нарушение эмоциональной сферы.

С этого момента на протяжении 6-12 месяцев резко снижается уровень интеллекта, распадаются все приобретенные ранее навыки, утрачивается контроль естественных потребностей. После этого регресс прекращается стабилизацией достигнутого состояния. Для запуска процесса развития потерянных навыков с ребенком необходимо проводить тщательную и постоянную психолого-педагогическую работу.

Поврежденные функции психики характеризуются не тотальностью, а парциальностью расстройств.

Частично может сохраняться накопленный ранее опыт и знания, однако с приобретением новых возникают существенные проблемы. Если поражение произошло в раннем возрасте, то все навыки ребенка сильно обедняются.

Целенаправленность может нарушиться двумя способами – возникновением апатии, адинамии, утраты интереса либо нецеленаправленностью действий, расторможением двигательной активности.

В случае раннего начала деменции дети недоразвиваются в мыслительном плане, имеют низкий уровень рассуждений, не способны взаимосвязать предметы и явления.

Важно

Если поражение наступает в дошкольном возрасте, то разрушается игровая деятельность ребенка, она становится однообразной и стереотипной. Все приобретенные навыки в таком возрасте страдают в меньшей степени, однако их регресс легко можно наблюдать.

Если же поражение наступило в возрасте младшей школы, то у ребенка обычно сохраняются речевые навыки, возможность самообслуживания и даже некоторая степень способности к обучению.

Знания, существующие на момент поражения, также могут сохраниться, однако интеллект и работоспособность резко снижаются, что приводит к падению школьных интересов и к нарушению процесса целенаправленности в любых видах деятельности.

Диагностика синдрома Геллера

В самом начале диагностики синдрома Геллера пациента показывают неврологу или педиатру. Родителей ребенка смущает постепенная утрата некоторых ранее приобретенных функций, что и приводит их к врачу.

Сначала проводятся инструментальные обследования и осмотры, чтобы выявить более распространенные патологии – эпилепсию, травму головного мозга, опухоль.

Если данные диагнозы исключаются, необходим осмотр психиатра и специфическая диагностика.

В специфическую диагностику синдрома Геллера входят:

  • беседа;
  • наблюдение за пациентом;
  • психологическое тестирование.

Беседа проводится, в большей степени, с родителями ребенка, поскольку врачу важно выяснить особенности в протекании заболевания – сколько продолжался нормальный период развития, насколько сильно проявляется прогресс распада функций, присутствует ли регресс в более, чем двух сферах, есть ли речевые нарушения, отмечаются ли провалы в социальных, игровых, бытовых или двигательных функциях.

При проведении консультаций психиатр фиксирует поведенческие реакции пациента и его эмоциональное состояние. Гиперактивность, свойственная синдрому Геллера, должна в данном случае сочетаться с проявлениями аутизма, такими как стереотипия, падение интереса при общении, отсутствие мимики, пантомимики, жестов, что демонстрирует врачу отсутствие инструментов для живых коммуникаций.

Посредством тестирования интеллектуальных способностей ребенка специалист определяет глубину возникшего дефекта. Методики для этих целей разнятся, в зависимости от возраста пациента и его способностей удерживать продуктивный контакт. В целях тестирования применяются тесты прогрессивных матриц Равена, тест Векслера, пирамидка, коробка форм.

Синдром Геллера необходимо отличить от раннего аутизма детского возраста, болезни Ретта, шизофрении. Основными критериями для диагностики заболевания выступают период нормального развития, наличие симптоматики, возникшей до 10 лет, быстрота распада навыков (6-12 месяцев).

Также клиника болезни предполагает дефицитарность и обеднение всех функций психики ребенка.

Методы лечения

Терапевтические методики деменции в детском возрасте имеют схожие направления с лечением аутизма раннего возраста. При этом акцент в лечении делается на ранние интенсивные мероприятия, бихейвиоральный подход к проблеме, четкую структурированность.

Эффективность медикаментозной терапии в данном вопросе не доказана научно, поэтому лекарства применяются лишь на первом этапе болезни для купирования поведенческой симптоматики.

Каждый раз программа развития для пациента составляется в индивидуальном порядке при подключении к данному процессу психологов, врачей других специализаций, педагогов, родителей. Комплексный терапевтический подход при синдроме Геллера включает в себя:

  • корригирующие и развивающие мероприятия;
  • психотерапию и семейные консультации;
  • социальную реабилитацию.

Развитие и корректировка навыков и функций подразумевает под собой особые занятия для восстановления речевой активности и интеллекта.

Проводятся такие занятия специалистами различных направлений – олигофренопедагогами, логопедами, дефектологами, психологами.

Возобновление социальных навыков происходит при групповых занятиях, где дети с идентичными проблемами учатся взаимодействовать и коммуницировать между собой.

Совет

На занятиях по семейной консультации родители обучаются уходу за детьми с патологией, проходят информационные занятия по течению заболевания, ознакамливаются с прогнозом.

Читайте также:  Что такое астазия абазия: причины и лечения синдрома

Психотерапевтическая помощь также оказывается семьям на групповых занятиях, где происходят встречи между семьями, в которых есть дети с синдромом Геллера, что снижает социальную изоляцию данных семей, позволяет получить эмоциональную поддержку, опыт практического характера по бытовым вопросам и в сфере развития ребенка в домашних условиях.

Социальная реабилитация помогает усилиями специалистов сформировать у ребенка необходимые практические навыки. Ребенка научат одеваться, умываться, пользоваться вилкой и ложкой, держать карандаш, лепить из пластилина. Параллельно с этим происходит корректировка эмоциональных и поведенческих отклонений, развивается концентрация внимания и усидчивость.

Чем опасна деменция для ребенка и методы ее профилактики

Обычно после интенсивного развития заболевания настает период стабильности. Риск осложнений соматического характера и психические прогрессирующие отклонения перестают докучать, но вот социальная адаптация для ребенка остается невозможной.

Дети с синдромом Геллера должны проходить специализированное обучение. В обычных школах и техникумах такие люди учиться не смогут, им не под силу овладение профессией и они не могут завести семью.

Развиваются дети при данном заболевании очень медленно и требуют при этом постоянного тщательного ухода со стороны. При благоприятном протекании заболевания постепенно уход может смениться контролем действий больного.

Такое заболевание в семье приводит к невозможности полноценного социального функционирования и других ее членов (родителей), поэтому большинство из них отказывается от профессии и увлечений.

Прогноз для детей с синдромом Геллера в целом неблагоприятен, поскольку восстановить утраченные навыки практически невозможно полностью. Иногда лишь можно медленно возобновить какую-то часть из них.

При интенсивной терапии ранних периодов заболевания возможно восстанавливать лишь до 20% речевых навыков, функций по самообслуживанию, трудовых, бытовых и социальных навыков.

Профилактировать возникновение детской деменции невозможно, поскольку на сегодняшний день неизвестны реальные причины, вызывающие данное заболевание, а следовательно – и нет путей решения этой проблемы и ее профилактики.

Воспитание детей при деменции

Воспитывать и обучать детей с синдромом Геллера призвана наука – олигофренопедагогика, которая корректирует все проявления умственной отсталости у ребенка. Образование таких детей должно проводиться в специальных обучающих учреждениях.

При этом целью воспитания детей в дошкольном возрасте при данной патологии выступает гармонизация развития личности (интеллектуальное, физическое и духовное), снижение зависимости от посторонних, формирование самостоятельности и жизнеспособности.

Главным направлением обучения детей при наличии интеллектуальных нарушений является их максимальная социальная адаптация для жизни в окружающей среде.

Обратите внимание

Обучение для детей с такими проблемами организуется в виде специальных занятий в группах и индивидуально с логопедической, психомоторной, сенсорной направленностью, а также с уклоном в области лечебной физкультуры.

Все обучение проводится во вспомогательных школах, где на первом отделении обучаются пациенты с легкой формой болезни в возрасте до 9 лет, на втором – более тяжелые пациенты.

Тяжелейшие формы болезни не позволяют детям учиться в таких школах, для них предусмотрены Центры коррекционно-развивающего обучения и реабилитации.

Обучение затрагивает все сферы обычного образовательного процесса, но в определенном для каждой степени тяжести патологии объеме.

Коррекционная часть учебного плана призвана корректировать речевую и интеллектуальную деятельность ребенка. В младших классах детям преподают только родной язык. При подготовке к школе занятия построены в игровой форме.

В старших классах профессионально-трудовому обучению уделяют не менее четверти всего учебного процесса.

Источник: https://FoodandHealth.ru/bolezni/sindrom-gellera/

МКБ: F84.3 Другое дезинтегративное расстройство детского возраста :: Расшифровка кода, лечение

 Название: F84,3 Другое дезинтегративное расстройство детского возраста. F84.3 Другое дезинтегративное расстройство детского возраста

 Синдром Геллера. Первазивное расстройство психического развития, характеризующееся внезапной утратой сформированных функций и навыков. Дебютирует в период с 2 до 10 лет. Ребенок утрачивает речь, способность решать интеллектуальные задачи, выполнять бытовые ритуалы. Не пытается использовать невербальные средства коммуникации, не интересуется играми. Становится раздражительным, тревожным, непослушным, гиперактивным. Диагностика проводится методом беседы, наблюдения, психологического исследования когнитивной сферы. Специфическое лечение не разработано, назначаются коррекционные занятия, симптоматическая медикаментозная терапия.

 Синдром впервые был описан австрийским педагогом Т. Геллером, в честь которого получил название. Синонимы – детское дезинтегративное расстройство, детская деменция, дезинтегративный психоз, симбиотический психоз, синдром Крамера-Польнова. Заболевание встречается редко, по различным данным, частота составляет 0,001-0,0017%. До недавнего времени считалось, что распространенность не зависит от пола, но развитие методов диагностики позволило различать случаи болезни Геллера с синдромом Ретта у девочек, в результате было установлено, что эпидемиологические показатели среди мальчиков выше в 4 раза. В МКБ-10 заболевание отнесено к рубрике «другие дезинтегративные расстройства детского возраста».

 Этиологические факторы остаются неизвестными. Данные последних исследований указывают на связь патологического процесса с нейробиологическими механизмами центральной нервной системы. По результатам электроэнцефалографического обследования почти у 50% больных детей обнаруживается изменение электрической активности в головном мозге. Продолжается изучаться связь синдрома с судорогами, лейкодистрофией, болезнью Шильдера. Выдвигается предположение об инфекционном происхождении болезни, существовании фильтрующегося вируса – возбудителя малых размеров, недоступного исследованию под микроскопом.

 Патогенетическая основа синдрома Геллера неизвестна, однако выделены закономерности развития патологических процессов. Заболеванию предшествует не менее двух и не более десяти лет нормального развития: ребенок частично или полностью овладевает речью, понимает обращения взрослых, использует социальные навыки. Внезапно возникают первые симптомы – гиперактивность, эмоциональные нарушения. В течение 6-12 месяцев распадается большинство приобретенных навыков, интеллектуальное развитие снижается до степени глубокой умственной отсталости (идиотии), теряется контроль опорожнения мочевого пузыря, кишечника. Затем регресс останавливается, состояние стабилизируется. Дальнейшее развитие, восстановление утраченных навыков происходит медленно при массивной психолого-педагогической помощи.

Важно

 В продромальном периоде наблюдаются эмоциональные отклонения: ребенок проявляет своенравность, раздражительность, гневливость, тревожность. К аффективной вспыльчивости добавляется гиперактивность. Становятся недоступными сложные виды деятельности, требующие концентрации и распределения внимания, усидчивости, выполнения действий по образцу. Практически утрачиваются ранее существовавшие способности: сбор сложных моделей конструктора, рисование, разукрашивание, участие в сюжетно-ролевых играх («больница», «магазин»). Ребенок неусидчив, злится, отказывается от занятия при ошибках, затруднениях. На данном этапе признаки интеллектуального снижения отсутствуют, определить начало синдрома Геллера невозможно.
 После нескольких месяцев эмоциональной неустойчивости, гиперактивности развиваются более специфические симптомы. Речь прогрессивно обедняется: сокращается словарный запас, развернутые фразы заменяются простыми, структурированные предложения – командами и односложными ответами («дай», «иди», «да», «нет»). В конечном итоге речь распадается, утрачивается разговорный язык, понимание обращений. Одновременно снижается интерес к сотрудничеству и общению. Ребенок замкнут, аутичен, не участвует в играх с другими людьми, не проявляет желания выполнять совместную деятельность. Исчезает стремление познавать окружающий мир, обедняются эмоции, упрощаются игровые навыки, развивается своеобразное «равнодушие».

 После интенсивного прогрессирования болезни наступает стабильный период. Осложнения соматического и психического характера отсутствуют, но становится фактически невозможной социальная адаптация. При синдроме Геллера дети нуждаются в специальном обучении. Они не могут получать образование в средних и профессиональных учебных заведениях, не овладевают профессией, не создают семьи. Развитие медленное, поэтому им необходим постоянный посторонний уход, который в благоприятных случаях заменяется контролем. Заболевание ребенка изменяет социальное функционирование родителей, большинству приходиться отказываться от профессиональной деятельности, увлечений.

 Диагностика синдрома Геллера зачастую начинается с консультации педиатра и невролога. Родители обращаются к специалистам на этапе постепенной утраты сформированных ранее навыков. Из-за редкости заболевания в первую очередь проводится осмотр ребенка и инструментальные обследования, позволяющие выявить более вероятные неврологические патологии – эпилепсию, опухоль и травму головного мозга. После исключения этих диагнозов ребенок направляется к врачу-психиатру. Специфическая диагностика включает:
 • Беседу. Опрашивая родителей, врач выясняет характерные особенности течения болезни: период правильного развития, прогрессивный распад существующих функций, регресс более чем двух сфер. Отмечается нарушение языковых, социальных, бытовых, игровых, двигательных навыков.
 • Наблюдение. В ходе консультации специалист фиксирует особенности эмоциональных реакций и поведения ребенка. Для синдрома Геллера характерна гиперактивность в сочетании с аутистическими проявлениями – стереотипиями, отсутствием интереса к общению, нежеланием использовать мимику, пантомимику, жесты как инструменты коммуникации.
 • Психологическое тестирование. Психолог проводит исследование интеллектуальных способностей ребенка. Набор методик определяется глубиной дефекта, возрастом пациента, его способностью устанавливать и удерживать продуктивный контакт. Используется тест прогрессивных матриц Равена, невербальная часть теста Векслера, «коробка форм», пирамидка.
 Синдром Геллера дифференцируют с ранним детским аутизмом, болезнью Ретта, детской шизофренией. Основные диагностические критерии: период обычного развития, предшествующий болезни, не меньше 2 лет; появление симптомов до десятилетнего возраста; быстрый прогрессирующий распад навыков (от 6 до 12 мес. ). В клинической картине преобладает дефицитарность, обеднение психических функций.

 Терапия детского дезинтегративного расстройства имеет общее направление с лечением раннего детского аутизма – основное внимание уделяется ранним и интенсивным мероприятиям, методы основаны на бихевиоральном походе, имеют высокую степень структурированности. Эффективность медикаментозного лечения не доказана, лекарства используются на первоначальном этапе для купирования выраженных поведенческих нарушений. Программа развития составляется индивидуально, к процессу реабилитации подключаются врачи, психологи, специальные педагоги, родители. В комплексный подход включены:
 • Развивающие и коррекционные мероприятия. Занятия по восстановлению речи, интеллектуальных функций проводятся индивидуально специалистами различных профилей – психологами, олигофренопедагогами, дефектологами, логопедами. Мероприятия, направленные на формирование социальных навыков, коррекцию эмоциональных нарушений осуществляются в небольших группах. Дети учатся сотрудничать, помогать, принимать помощь.
 • Семейное консультирование, психотерапия. Работа с родителями ориентирована на обучение уходу за детьми, информирование об особенностях заболевания, прогнозе. В рамках групповых занятий реализуется психотерапевтическая помощь. Встречи родителей, имеющих детей с болезнью Геллера и РДА, позволяют уменьшить изоляцию семей, получить эмоциональную поддержку, практический опыт организации быта, досуга, развивающих домашних занятий.
 • Социальная реабилитация. Усилия педагогов нацелены на формирование практических полезных навыков. Дети обучаются одеваться, умываться, использовать столовые приборы, держать карандаш и рисовать, лепить из глины, пластилина. Параллельно происходит коррекция поведенческих и эмоциональных отклонений – развивается усидчивость, концентрация внимания.

 Прогноз для детей, имеющих синдром Геллера, неблагоприятный, потерянные навыки остаются утраченными либо восстанавливаются крайне медленно, не полностью. При ранней интенсивной терапии около 20% пациентов приобретают способность изъясняться простыми фразами, осваивают самообслуживание, базовые бытовые и трудовые навыки, становятся социально активными в семье, реабилитационных и лечебных заведениях, которые посещают.

 Меры профилактики данного заболевания не разработаны, так как не установлены его причины и патогенетическая база. Исследования продолжаются. 42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1

Источник: https://kiberis.ru/?p=24969

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector