Прогрессивный паралич (бейля болезнь): диагноз, характерные проявления, эффективное лечение

Прогрессивный паралич: описание болезни

Известной формой психоза, возникающего на почве сифилиса, является прогрессивный паралич. Течение прогрессивного паралича отличается особой злокачественностью.

паралич, сифилис, деменция

Разрушению подвергается не только центральная нервная система, но и весь организм в целом. Поэтому симптоматика прогрессивного паралича складывается из ряда симптомов психических и соматических.

По сравнению с сифилисом мозга прогрессивный паралич имеет более длительный промежуток времени от момента заражения до появления первых признаков болезни, обычно пять-десять лет. Это дает право называть его поздним сифилитическим психозом.

Частота появления прогрессивного паралича у лиц, перенесших сифилис, составляет от 2 до 4% (по данным старых авторов). За последние годы в Советском Союзе этот процент значительно снизился, благодаря активному лечению сифилиса.

Обратите внимание

Прогрессивный паралич принадлежит к наиболее известным и точно описанным психическим заболеваниям. Эта форма была выделена из других психозов еще в 30-х годах XIX столетия на основании изучения течения болезни и посмертных изменений, найденных в мозгу паралитиков.

После того, как в 1906 г. была открыта реакция на сифилис в крови и спинномозговой жидкости, а затем в 1913 г. был найден способ обнаружения сифилитической спирохеты в мозгу паралитиков, устранились все сомнения о причинах прогрессивного паралича. Стало ясно, что прогрессивный паралич представляет собой особое сифилитическое заболевание мозга.

Симптомы и течение болезни. Картина психических изменений при прогрессивном параличе нарастает незаметно.

Первые признаки болезни очень похожи на неврастению: больные обнаруживают понижение трудоспособности, бессонницу, повышенную раздражительность, рассеянность, жалуются на головные боли, утомляемость, слабость.

Уже в неврастенической стадии прогрессивного паралича отмечаются изменения в характере больных, неустойчивость настроения, выходящая за рамки простой раздражительности.

Вскоре появляются первые предвестники снижения критики и слабости суждений. Больные перестают замечать наступающие изменения, в их поведении появляются неправильные, несвойственные им прежде поступки. Постепенно к этому присоединяются расстройства памяти, внимания, снижается осмысление, больные становятся бестолковыми, легкомысленными.

Дефекты критики достигают такой степени, что больные нетерпимы больше ни в семье, ни в обществе. Они совершают аморальные поступки, пристают с сексуальными домоганиями к женщинам, к детям, совершают ненужные покупки и т. д. В настроении больных все больше нарастает то возбуждение, то угнетение при полном отсутствии сознания своей болезни.

Слабость интеллекта быстро прогрессирует, больные не справляются с самыми простыми задачами, не могут выполнить привычных действий, надеть костюм, застегнуть пуговицы и т.д. Они ходят неряшливыми, запущенными, полуодетыми, проявляют внушаемость и слабоумие, легко поддаются плохому влиянию, легко плачут и также легко смеются.

На фоне такого психического снижения у паралитиков часто появляются нелепые бредовые идеи величия. Больные говорят о своих неисчислимых богатствах, огромных способностях, большой силе, о своей деятельности, распространяющейся на весь мир.

Важно

Из всех этих проявлений оскудения психики – слабости суждений, снижения критики, слабодушия, внушаемости – складывается паралитическое слабоумие.

Из физических симптомов при прогрессивном параличе уже рано можно отметить маскообразное лицо, вследствие неподвижности мимики, утрату ловкости и гибкости движений, дрожание век, языка и рук.

Важными признаками прогрессивного паралича являются: отсутствие реакции зрачков на свет и смазанная речь (дизартрия) с пропусками слогов и отдельных согласных букв.

То же можно увидеть и в письме паралитиков (дрожание, пропуски, повторение).

Течение прогрессивного паралича нередко осложняется судорожными припадками, после которых у боль ных бывают кратковременные параличи и парезы (неполные параличи).

В крови и спинномозговой жидкости с самого начала болезни обнаруживается положительная реакция на сифилис, что всегда помогает в диагностике заболевания.

Клинические формы. В зависимости от преобладания тех или иных симптомов, в картине прогрессивного паралича различают несколько наиболее типичных форм. Чаще всего встречается простая дементная форма.

Явления слабоумия при ней выражены наиболее отчетливо. Больные некритичны, слабодушны, нарушения памяти у них резко выражены, речь больных становится все более непонятной, нарастает беспомощность и неопрятность. Течение этой формы может быть медленным и длительным.

Реже стала наблюдаться классическая экспансивная или маниакальная форма прогрессивного паралича. Она протекает с веселым, эйфори-ческим возбуждением и бредовыми идеями величия, богатства, могущества.

Экспансивная форма паралича нередко даст самостоятельные ремиссии (улучшения).

Следующая депрессивная форма прогрессивного паралича встречается редко. Она начинается с депрессивных и ипохондрических идей, связанных с мотивами самообвинения, греховности, страхами перед болезнью.

Совет

Наконец, следует упомянуть юношескую форму прогрессивного паралича, развивающуюся на почве врожденного сифилиса в молодом возрасте.

Нелеченный прогрессивный паралич в большинстве случаев сравнительно быстро (в течение двух-трех лет) дает нарастание тяжелого слабоумия, а также общее физическое истощение, которое приводит к смертельному исходу.

Органы и ткани паралитика подвергаются изменениям: кожа делается ранимой, подверженной незаживающим ссадинам и пролежням, кости хрупкими, ломкими.

В последней стадии болезни наступают общая слабость, распад речи, невозможность держаться на ногах, полная беспомощность, приковывающая больных к постели.

Под влиянием лечения у больных прежде всего наступает физическое улучшение: они поправляются, прибывают в весе, их мышечная сила укрепляется, исчезают дрожание, слабость, головные боли.

Психически они становятся спокойнее, сосредоточеннее, серьезнее.

У них восстанавливаются память, внимание, исчезают бредовые идеи и неровность настроения, появляется интерес к жизни, возвращается трудоспособность.

В зависимости от степени выздоровления принято различать полное выздоровление (такие случаи сравнительно редки), улучшение с дефектом и преимущественно физическое улучшение.

Источник: https://www.medweb.ru/articles/progressivnyjj-paralich-opisanie-bolezni

Прогрессивный паралич

Прогрессивный паралич представляет собой позднее сифилитическое поражение головного мозга.

Если при сифилисе мозга первично поражаются сосуды и оболочки, то при прогрессивном параличе главным образом страдает вещество мозга (паренхима).

Заболевание начинается через 10—15 лет после заражения сифилисом, но иногда и раньше. Наблюдаются случаи и более позднего начала — через 20 лет и более после заражения.

Прогрессивным параличом болеют обычно лица в возрасте от 35 до 50 лет, а иногда дети и подростки. В этих случаях заражение сифилисом происходит внутриутробно или бытовым путем. Мужчины болеют несколько чаще. Прогрессивный паралич развивается у небольшого числа всех заболевших сифилисом.

Обратите внимание

Развитию заболевания способствуют те вредности, которые действуют ослабляющим образом на центральную нервную систему (алкоголь, травмы мозга). Следует также отметить, что прогрессивный паралич чаще встречается среди тех лиц, которые недостаточно лечились от сифилиса или не лечились совершенно. Количество случаев заболевания прогрессивным параличом.

Это является прежде всего результатом успешной борьбы с сифилисом.

Основным в клинической картине болезни является нарастающее слабоумие. Течение прогрессивного паралича принято делить на три стадии:

  1. неврастеническую
  2. слабоумия (выраженных клинических явлений)
  3. маразма

Деление на стадии условно и зависит от преобладания в клинике той или иной симптоматики.

Неврастеническая стадия. Это начальная стадия прогрессивного паралича, знание которой весьма важно для своевременной диагностики и лечения.

У больных нарушается сон, появляется повышенная раздражительность, утомляемость, бестактность, снижается интерес к работе, начинают преобладать примитивные влечения. В этой стадии иногда наблюдается понижение активности, энергичные по характеру люди становятся вялыми, пассивными.

В течение всего периода больные могут оставаться на своей прежней работе, особенно если она несложна. Но с развитием болезни больному все труднее становится решать возникающие перед ним задачи.

Чем дальше идет заболевание, тем в большей степени меняется личность больного, нарастает картина органического слабоумия.

Стадия слабоумия. В этой стадии у больных нередко наблюдаются нелепые поступки, свидетельствующие о наличии слабоумия. Больные могут делать дорогие подарки малознакомым людям, и в то же время совершенно перестают заботиться о своих близких. Иногда эти заботы выражаются в ненужных покупках.

Так, один больной на все свои сбережения купил несколько ящиков тройного одеколона и привез их в подарок жене. Другой, получив заработную плату, стал ходить по магазинам и скупать иголки для примуса. Покупал он их до тех пор, пока не истратил все деньги.

У некоторых появляется наклонность к воровству, но ввиду наличия слабоумия воровство обычно также носит нелепый характер: больной может на глазах у всех взять с прилавка какую-нибудь вещь.

В дальнейшем все больше снижается память и сообразительность, вплоть до того, что человек с высшим образованием не может решить несложную арифметическую задачу. У больных исчезает критическая оценка своего состояния.

Важно

Иногда они не могут найти собственной квартиры, перестают узнавать родных и знакомых. На этом фоне органического слабоумия появляются дополнительные симптомы — бред, депрессия, возбуждение.

В зависимости от преобладания тех или иных симптомов и выделяют различные формы  прогрессивного парадича.

Главное место в клинической картине экспансивной формы (классическая) занимает бред величия и богатства. Особенностью бреда является его нелепость. Поведение крайне противоречит высказываниям больных. Так, например, больной заявил о том, что он имеет вагоны золота, и в то же время пытался собирать остатки пищи в. столовой.

У больных отмечается эйфория. Они всем довольны, беспечны. Такие больные нередко изготовляют себе специальные костюмы, вешают на грудь железки, бумажки, заявляя, что это знаки отличия. Один из больных считал себя великим полководцем, другой, в прошлом по специальности инженер, всех  окружающих уверял, что он мать-героиня.

Показательна следующая история болезни.

В тех случаях, когда на первом плане в картине болезни имеется слабоумие, сочетающееся с благодушием, говорят о дементной форме прогрессивного паралича.

При депрессивной форме настроение больных бывает подавленным. Больные высказывают нелепый бред, заявляют, что у них сгнили все внутренние органы, что они уже мертвы. Нередко обвиняют себя, называя негодными людьми, уверяют, что они погубили всю семью, что из-за них все гибнет, пропадает. Депрессивная форма встречается редко.

В клинической картине ажитированной формы преобладает возбуждение. Больных трудно удержать в постели. Они вскакивают, пытаются куда-то бежать. Срывают с себя белье, выкрикивают набор фраз, среди которых иногда можно уловить идеи величия. От пищи, как правило, отказываются или глотают ее, не пережевывая. Эта форма является наиболее злокачественной.

При всех формах прогрессивного паралича, если не лечить больного, наступает психическая и физическая деградация, которая может доходить до крайней степени — маразма.

Стадия маразма. Если наступает эта стадия, то больные утрачивают простейшие навыки, вследствие крайнего истощения и слабости они все время вынуждены находиться в постели, становятся неопрятными, нередко наступают парезы, параличи.

Совет

От длительного пребывания в постели и вследствие трофических нарушений у них развиваются контрактуры, пролежни, легко возникают переломы, костей. Слабоумие достигает такой степени, что больные не могут назвать своего: имени, берут в рот все, что попадает им в руки.

В этой стадии больные обычно погибают от инсультов или случайных заболеваний, которые у них легко возникают.

Неврологические симптомы. К довольно ранним признакам прогрессивного паралича относятся расстройства речи. Во время беседы с больным можно заметить, что ему трудно выговаривать сложные слова, скороговорки.

Зрачки нередко сужены, неодинаковой величины. Реакция их на свет, как правило, отсутствует, реакция на конвергенцию и аккомодацию сохранена. Такое сочетание носит название симптома Аргайль-Робёртсона.

Указанные признаки имеют большое значение для своевременного распознавания прогрессивного паралича. При прогрессивном параличе наблюдается изменение чувствительности в сторону ее понижения.

Поэтому больные не замечают, царапин, ссадин, меняется почерк, буквы и строчки становятся неровными.

Серологические реакции. Реакция Вассермана при исследовании спинномозговой жидкости и крови бывает, как правило, положительной. Большое значение для диагностики прогрессивного паралича имеет реакция с коллоидным золотом (реакция Ланге). В спинномозговой жидкости увеличивается содержание белка и форменных элементов.

Патологическая анатомия. Прогрессивный паралич имеет характерную, патологоанатомическую картину. Со стороны, оболочек мозга отмечается их утолщение, приращение к веществу мозга. Когда оболочки отделяют от мозга, то вместе с ними отрываются и кусочки мозгового вещества. Сосуды склерозированы.

Если посмотреть на поверхность мозга, обращает на себя внимание сглаженность извилин; борозды расширены. Желудочки мозга также расширены, что свидетельствует о наличии внутренней водянки. Вес мозга уменьшается.

При микроскопическом исследовании мозга находят специфический хронический диффузный лептоменинго энцефалит.

Этиология. Вопрос о связи прогрессивного паралича с сифилисом до начала XX века оставался спорным. Неразрывная связь сифилиса и прогрессивного паралича стала очевидной после того, как оказалось, что при прогрессивном параличе реакция Вассермана бывает положительной.

Окончательно вопрос о связи прогрессивного паралича с сифилисом был решен после обнаружения японским ученым Ногуши (1913) бледной спирохеты в головном мозгу.

Профилактика. Так как прогрессивный паралич является сифилитическим заболеванием, то естественно, что профилактика заключаете в тщательном лечении начальных форм сифилиса и его ликвидации.

Лечение. Одно специфическое лечение при прогрессивном параличе не дает желаемого терапевтического эффекта. Прогрессивный паралич считался неизлечимым заболеванием до тех пор, пока не был открыт метод инфекционной терапии.

Обратите внимание

Приоритет в разработке этого способа лечения принадлежит нашему соотечественнику одесскому врачу А. С. Розенблюму.

Он в 70-х годах прошлого столетия, обратив внимание на то, что психически больные, в том числе и больные прогрессивным параличом, заболевшие возвратным тифом, начинали поправляться, специально стал заражать таких больных возвратным тифом. Позже исходя из этого принципа, Вагнер-Яуррег начал лечить больных прививками трехдневной малярии. Для этой же цели используется и заражение крысиным тифом.

Читайте также:  Лечение невроза навязчивых состояний и движений у детей: симптомы детского невроза

В настоящее время наибольшее распространение имеет метод лечения малярией. Больных заражают введением в подкожную клетчатку 5—7 мл крови, содержащей, малярийных плазмодиев.

Через 8—10 дней у больного начинаются приступы малярии. В среднем больному дают перенести 9—10 приступов. Затем приступы малярии купируют хининпы (или  акрихином, бигумалем), после чего проводится специфическая терапия.

Эффективность лечения зависит от того, насколько своевременно начато лечение. Чем раньше была привита малярия или возвратный тиф, тем выше эффективность.

Нередки случаи, когда после лечения больные возвращаются на прежнюю, работу. Имекся основания полагать, что хороший терапевтический результат при данном виде терапии обусловливается не только -повышением температуры (методы гипертермии такого терапевтического эффекта не дают), но и теми иммунобиологическими -сдвигами, которые наблюдаются при. заражении указанными инфекциями.

Положительный терапевтический эффект наблюдается даже в тех случаях, когда указанные инфекции протекают без заметного повышения температуры.

Уход. Наибольшие трудности представляет уход за возбужденными и физически ослабленными больными.

Если у больных наблюдается задержка мочи и возникает необходимость проводить катетеризацию, то ее следует делать с большой осторожностью.

Важно

Необходимо помнить о понижении чувствительности у больных прогрессивным параличом и о том, что у них очень легко развиваются инфекции. Надо тщательно следить за тем, чтобы у лежачих больных не образовывались пролежни.

Поэтому важно своевременно протирать кожные покровы, камфарным спиртом и содержать больных в чистоте.

При уходе за ними нельзя забывать, что у многих из них имеются выраженные трофические изменения, которые иногда проявляются повышенной ломкостью костей.

Неосторожное обращение с больным во время его переворачивания в постели может привести к переломам: особенно легко возникают переломы ребер.

Если назначается курс лечения малярией, то необходимо строго следить за температурой и состоянием сердечнососудистой системы, проводить все мероприятия, в которых нуждается тяжелобольной при инфекционном заболевании.

При кормлении больных следует иметь в виду, что у них бывает затруднено глотание и пища может попасть в гортань.

Источник: http://neurodoctor.ru/2008/08/05/progressivnyj-paralich.html

Прогрессивный паралич

Прогрессивный паралич, особая форма нейросифилиса, представляет собой в отличие от сифилиса мозга диффузный сифилитический менинго-энцефалит с поражением как оболочек, сосудов, так и вещества мозга (паренхимы).

Клинически прогрессивный паралич характеризуется нарастающим распадом психики (слабоумием) и крайним соматическим истощением больного (маразмом). Основным клиническим симптомом прогрессивного паралича, Следовательно, является слабоумие.

Однако первые признаки болезни могут выявляться очень незаметными, на первый взгляд обычными симптомами истощения нервной системы. В этом коварство этого заболевания. От момента заражения сифилисом до выявления прогрессивного паралича проходит в среднем от 8 до 15 лет.

Совет

Заболевают прогрессивным параличом не все заболевшие сифилисом, а только от 3 до 5%; чаше мужчины в возрасте обычно от 35 до 50 лет. Развитию нейросифилиса способствует слабость нервной системы и наличие добавочных факторов, вызывающих эту слабость (травма, алкоголизм).

Количество случаев заболеваний прогрессивным параличом в нашей стране резко снизилось в связи со значительным сокращением заболевания сифилисом.

Течение прогрессивного паралича можно разделить на три периода:

  • Первый период начальные симптомы болезни выражается в общих неврастенических жалобах (период предпаралитической неврастении). Появляется повышенная раздражительность, рассеянность, забывчивость, бессонница, понижение работоспособности, слезливость. В отличие от обычной неврастении (как формы невроза срыва нервной системы), симптомы которой после незначительного отдыха и соответствующего лечения проходят бесследно, симптомы предпаралитической неврастении нарастают. Уже в самом начале наблюдаются симптомы, свидетельствующие об органическом поражении головного мозга, чего не бывает при обычной неврастении (см. раздел неврозов). При исследовании нервной системы обнаруживается анизокория, симптом Арджилл-Робертсона, сглаженность носогубной складки, повышение, понижение или неравномерность сухожильных рефлексов. Важным и ранним неврологическим симптомом прогрессивного паралича является дизартрия, спотыкание на некоторых сложных для произношения фразах. Так, например, больной не может внятно, членораздельно произнести скороговорки: «Сыворотка из-под простокваши», «Сшит колпак, да не по-колпаковски, надо его переколпаковать», «На дворе трава, на траве дрова». Таким же ранним симптомом является расстройство письма: почерк становится неровным, больной пропускает буквы,слога или их удваивает; так, например, вместо слова «распределить» пишет «распрепределлить» или «рапрелить». Наличие описанных неврологических симптомов является главным диференциальным признаком и облегчает распознавание ранних форм прогрессивного паралича. Сочетание неврастенических жалоб с указанными симптомами со стороны нервной системы дает полное основание для клинического диагноза прогрессивного паралича и немедленного направления больного в психиатрическую больницу для лечения. Длительность первого периода невелика примерно от нескольких недель до 2 3 месяцев.
  • Второй период, период полного развития симптомов болезни. В этом периоде на первый план выступают все симптомы уже развившегося слабоумия: больной утрачивает способность критически оценить свое состояние, считает себя здоровым. Настроение преимущественно благодушное. Больной эйфоричен, оживлен, совершает поступки, нелепость которых часто обращает на себя внимание окружающих. Больные становятся эротичными, заводят легкомысленные связи, становятся расточительными, тратят крупные суммы денег на закупки ненужных вещей; так, один наш пациент в мае на всю полумесячную получку в 700 рублей купил тушу мяса и на тачке, к изумлению близких, доставил домой. В этом периоде постепенно усиливаются симптомы физического истощения.
  • Третий период период распада (маразм). Слабоумие достигает крайних степеней: больной произносит какие-то нечленораздельные звуки, остается неподвижным в постели вследствие полного паралича конечностей. Непроизвольно выделяет мочу и кал в результате паралича сфинктеров. Физическое истощение очень резкое. Кожа с трофическими нарушениями, с обильными пролежнями, которые инфицированы испражнениями. Подкожная клетчатка почти исчезла. Кожа обтягивает кости, которые становятся очень ломкими, вследствие чего возникают переломы.


Описанная картина общего маразма требует от персонала терпеливого, очень бережного отношения к больному и особо тщательного ухода.

Так как в нашей стране количество случаев сифилиса значительно уменьшилось, то и случаи прогрессивного паралича (тем более запущенной формы прогрессивного паралича) в психиатрической больнице стали редкими благодаря хорошо организованной профилактике и лечению. В исходном, третьем, периоде больные погибают чаще всего от сепсиса.

Очень нередко в этом периоде болезни наблюдаются эпилептиформные припадки, которые также бывают причиной смерти. В некоторых случаях эпилептиформные припадки появляются в самом начале прогрессивного паралича и облегчают распознавание болезни, когда другие симптомы еще нерезко выражены.

В течение прогрессивного паралича могут иметь место мозговые инсульты с последующими гемиплегиями, парезами, для которых в отличие от параличей при артериосклерозе характерна кратковременность, так как очаги поражения здесь незначительны. Движения в парализованных конечностях довольно быстро (через несколько дней, недель) могут восстановиться.

Полное развитие клинической картины прогрессивного паралича приходится обычно на второй период болезни (период полного развития болезни).

Различают следующие основные клинические формы прогрессивного паралича:

  1. Маниакальная, или экспансивная, форма характеризуется повышенным, благодушным настроением (эйфория), на фоне которого больной высказывает нелепый нестойкий бред величия (больной говорит, что он миллиардер, у него все запасы мирового золота, он сам весь из золота и т. д.). В поведении он нелеп, «раздает» всем несуществующие богатства, часто циничен, эротичен. Считает себя здоровым и доволен пребыванием в психиатрической больнице.

  2. Депрессивная форма отличается подавленным настроением, на фоне которого больной высказывает нелепый ипохондрический бред (у него нет желудка, пища проваливается прямо в мочевой пузырь и т. д.).

  3. Дементная форма характеризуется нарастающим слабоумием с понижением способности критически оценивать окружающее, высказывать правильные суждения, понимать свое болезненное состояние. Настроение, несмотря на тяжесть состояния, продолжает быть эйфоричным, благодушным.

  4. Табетическая форма характеризуется сочетанием симптомов прогрессивного паралича со спинной сухоткой. Эта форма отличается постепенным, медленным течением.
  5. Ажитированная форма отличается быстрым, галопирующим злокачественным течением, с резким двигательным возбуждением, со спутанным сознанием и быстрым распадом психики. Эта сравнительно редкая форма прогрессивного паралича обычно заканчивается смертью.

От описанных выше форм прогрессивного паралича в результате приобретенного сифилиса отличается сравнительно редкая форма ювенильного прогрессивного паралича, развивающегося в юношеском возрасте на почве врожденного сифилиса.

Протекает обычно по типу дементной формы.

Патологоанатомические изменения в мозгу при прогрессивном параличе сводятся к помутнению, слипанию оболочек мозга, к атрофии мозговых извилин с гибелью нервных клеток (главным образом в лобных долях), к водянке мозга.

До 70-х годов прошлого столетия прогрессивный паралич считался неизлечимым заболеванием. Русский психиатр Розенблюм в 1875 г. впервые предложил метод лечения прогрессивного паралича прививкой возвратного тифа, дающий хороший результат. Впоследствии, основываясь на идее Розенблюма, для лечения таких больных стали прививать малярию (1917).

Обратите внимание

Таким образом, идея лечения прогрессивного паралича пиротерапией (повышением температуры) принадлежит русскому автору. В настоящее время при прогрессивном параличе применяется сочетание пиротерапии со специфическим лечением (препаратами висмута и новарсенола). Результат бывает тем лучше, чем раньше начато лечение.

Так, в первом периоде болезни оно почти во всех случаях приводит к выздоровлению.

Лечение малярией проводится следующим образом: больному вводят под кожу или внутривенно 4 5 см3 крови, зараженной плазмодиями малярии (обязательно трехдневной). Через несколько дней (10 12) у больного развиваются приступы малярии. Если позволяет соматическое состояние, больному дают перенести 10 приступов.

Если же появляются симптомы ослабления сердечной деятельности, приступы малярии должны быть купированы хинином, акрихином или новарсенолом.

При проведении маляриотерапии и сейчас же после прекращения приступов, с момента дачи биохинола и новарсенола больной требует тщательного ухода и наблюдения со стороны среднего и младшего персонала ввиду возможного ослабления сердечной деятельности.

На высоте подъема температуры и особенно при быстром падении ее по окончании малярийного приступа ноеобходимо наблюдение за деятельностью сердца. Надо иметь всегда прокипяченный шприц с иглой и ампулы с кофеином или камфорой, введение которых может понадобиться немедленно.

Тяжелое соматическое состояние больного требует от персонала тщательного наблюдения за регулярной деятельностью желудочно-кишечного тракта. Необходимо также протирать и промывать рот больного. Важно аккуратное многократное измерение температуры с точной записью каждого измерения на отдельных температурных листах.
Больной с прогрессивным параличом нуждается в наблюдении и как психически больной, и как тяжелый соматически больной. В случаях возбуждения показаны ванны и снотворные.

Если малярия противопоказана (поздний возраст, наличие слабости сердца), применяют 1% раствор очищенной серы сульфазин в виде инъекций под кожу, что дает подъем температуры до 39 40°. За последние годы при прогрессивном параличе применяется пенициллин в комбинации с маляриотерапией.

Источник: https://mediinfa.ru/diseases/p/progressivnyj-paralich

Прогрессивный паралич

Прогрессивный паралич (син. болезнь Бейля) считается довольно редкой формой сифилиса головного мозга, поскольку диагностируется в среднем у 5% людей, перенесших подобное заболевание. Примечательным является то, что наиболее часто от такого недуга страдают представители мужского пола.

Онлайн консультация по заболеванию «Прогрессивный паралич».

Задайте бесплатно вопрос специалистам: Венеролог.

Болезнь начинается не сразу после заражения сифилисом – в среднем проходит 10-15 лет. Основной возбудитель такой патологии – бледная трепонема из первичного очага, то есть из половых органов, которая распространяется по всему организму.

Клиническая картина включает в себя большое количество признаков, среди которых:

  • сильнейшие головные боли;
  • шум в ушах;
  • нарушение процессов переваривания пищи;
  • бессонница;
  • слабость мышц;
  • проблемы с координацией движений;
  • галлюцинации.

Для постановки правильного диагноза необходимо всестороннее обследование организма. Это означает, что диагностика будет состоять не только из лабораторно-инструментальных исследований, но также из мероприятий, выполняемых непосредственно клиницистом.

Лечение при этом осуществляется только консервативное и заключается в длительном приеме антибактериальных средств. Прогноз напрямую зависит от стадии протекания болезни и времени начала специфической терапии.

Болезнь провоцируется бледной трепонемой, которая выступает в качестве возбудителя сифилиса. Такой микроорганизм из первичного очага внедряется в нервную систему и оказывает на нее разрушительное воздействие. В крайне редких случаях она достигает головного мозга. На фоне чего, собственно, и развивается прогрессивный паралич.

Важно

Подобное заболевание имеет некоторые особенности: оно поражает только паренхиму (основное вещество мозга) и при этом не распространяется на оболочки или сосудистые образования, которые окружают этот орган.

Существует несколько путей проникновения болезнетворной бактерии в головной мозг:

  • лимфогенный – внедрение происходит через тело человека, а именно через поврежденные слизистые оболочки или кожные покровы. Инфекция распространяется с потоком крови;
  • гематогенный – в таких ситуациях осуществляется инфильтрация возбудителя в спинномозговую жидкость. На этом фоне в патологический процесс вовлекается не только головной, но и спинной мозг.

Основную группу риска составляют лица трудоспособного возраста, а именно от 30 до 50 лет. Примечательно, что недуг развивается не сразу же после заражения сифилисом. Это обуславливается тем, что лишь со временем человеческий организм перестает бороться с болезнетворной бактерией.

Прогрессивный паралич в своей клинической картине имеет несколько стадий прогрессирования, каждая из которых имеет собственную специфическую симптоматику. Этапами прогрессирования выступают:

  • инициальная стадия или неврастения;
  • развернутая стадия или выраженное слабоумие;
  • терминальная стадия или маразм.

Также существует несколько форм недуга:

  • экспансивная – возникновение маниакальных симптомов, эйфории и бессмысленных идей. Человек считает себя совершенно здоровым, более того – он доволен тем, что находится в психиатрическом учреждении;
  • депрессивная – подавленное настроение в сочетании с нелепым ипохондрическим бредом;
  • дементная – нарастание слабоумия, настроение у пациентов при этом веселое и благодушное;
  • табетическая – присоединение признаков спинной сухотки к симптоматике паралитического слабоумия;
  • ажитированная – злокачественное течение. У человека ярко выражается спутанность сознания и быстро развивается распад психики.
Читайте также:  Паралич белла (неврит, воспаление лицевого нерва): симптомы и лечение

Подобная патология также включает в себя такие стадии:

  • латентная – начинает развиваться через год после инфицирования. При этом какие-либо специфические клинические проявления отсутствуют. Могут возникать головные боли и головокружения;
  • острая – проявляется в среднем через 2 года и обладает неспецифической симптоматикой, среди которой тошнота и рвота, незначительное снижение остроты слуха и зрения;
  • менинговаскулярная – диагностируется на 7 году протекания. Возникают жалобы со стороны личностного нарушения и эмоциональной неустойчивости;
  • менингомиелит – отмечается нарушение функционирования органов малого таза и нижних конечностей, появляются проблемы с чувствительностью;
  • спинная сухотка – зачастую выражается через 20 лет течения недуга. Отмечается присутствие нейрогенных расстройств;
  • паралитическое слабоумие – начинает развиваться через 10-20 лет с момента заражения сифилисом. Отличается резким прогрессированием, отчего нередко приводит к летальному исходу.

Также выделяется детский и ювенильный прогрессивный паралич – встречается он крайне редко у лиц от 6 до 16 лет. В подавляющем большинстве ситуаций выступает в качестве редкой формы врожденного сифилиса.

Симптомы прогрессивного паралича

Клиническая картина такого заболевания будет прогрессировать вместе с тяжестью его протекания. Так, на начальных этапах развития присутствуют:

  • нарушения сна – сюда стоит отнести бессонницу или сонливость в дневное время суток;
  • беспричинная раздражительность;
  • хроническая усталость;
  • постоянная слабость;
  • сильнейшие головные боли;
  • понижение трудоспособности – из-за того, что человек не может в полной мере выполнять свои обязанности, он вынужден сменить работу на более легкую;
  • частая смена настроения – зачастую на первый план выходят грубость и наглость;
  • снижение остроты зрения.

На этапе слабоумия возникают:

  • сильные нарушения памяти;
  • утрата простейших навыков;
  • неспособность узнавать близких и друзей;
  • потеря критичности к окружающим событиям;
  • невозможность анализировать происходящее;
  • дезориентация;
  • отсутствие инициативности;
  • повышенная тревожность;
  • личностные изменения;
  • депрессивное состояние;
  • психоэмоциональное возбуждение.

На поздних этапах присоединяются:

  • помутнение сознания;
  • нарушение речевой функции;
  • потеря способности считать;
  • слабость мышц в верхних и нижних конечностях, а также в иных частях тела;
  • утрата кратковременной памяти;
  • бред и галлюцинации;
  • капризность и вспыльчивость;
  • судорожные припадки;
  • изменение размера и реактивности зрачка;
  • слабость и общее истощение – по этой причине человек вынужден постоянно находиться в постели;
  • парезы и параличи;
  • приступы потери сознания.

При игнорировании подобных симптомов развивается глубокое слабоумие, в значительной степени повышается вероятность летального исхода.

Данная патология выражается в большом количестве довольно специфических внешних проявлений, а именно психических расстройств. Для того чтобы поставить правильный диагноз, необходимо осуществить широкий спектр диагностических мероприятий. В первую очередь клиницисту необходимо лично выполнить несколько манипуляций, среди которых:

  • изучение истории болезни для подтверждения факта инфицирования сифилисом;
  • сбор и анализ жизненного анамнеза;
  • оценка состояния зрачков и остроты зрения;
  • неврологический осмотр;
  • детальный опрос больного или его родственников для установления первого времени возникновения и степени выраженности характерной симптоматики.

Лабораторные исследования в данном случае представлены:

  • общеклиническим анализом крови;
  • микроскопическим изучением цереброспинальной жидкости;
  • биохимией крови;
  • специфическими тестами с сывороткой крови;
  • анализами крови на сифилис РИФ и РИТ.

Что касается инструментальной диагностики, то она ограничивается осуществлением:

  • КТ и МРТ головы;
  • люмбальной пункции – это нужно для получения ликвора;
  • процедур, направленных на изучение проводимости нервов.

КТ головы

Такое заболевание необходимо дифференцировать от:

Избавление от подобного заболевания проводится только консервативными методами. Лечение основывается на длительном приеме антибактериальных веществ, обычно пациентам назначается 8 курсов таких препаратов. Нередко такая методика дополняется «Бийохинолом».

Ранее в терапии широко использовались прививки трехдневной малярии, который были направлены на повышение температурных показателей. Это обусловливалось тем, что только так можно было достичь гибели бледной трепонемы.

На сегодняшний день для этого используются такие вещества, как «Сульфозин» и «Пирогенал». Также больным могут быть прописаны:

  • витаминные комплексы;
  • никотиновая кислота;
  • аминокислоты, обладающие антиоксидантным, нейрометаболическим и нейропротекторным свойствами;
  • препараты железа;
  • общеукрепляющие вещества.

Помимо этого, лечение может включать в себя:

  • массаж конечностей;
  • электрофорез и иные физиотерапевтические процедуры;
  • гимнастику по Френкелю;
  • гомеопатию;
  • народные средства медицины.

Операбельная терапия при лечении такого заболевания не используется.

Если человек или его родственники будут игнорировать клинические проявления болезни и отказываться от квалифицированной помощи, то не исключается вероятность развития следующих осложнений:

  • полная утрата навыков;
  • недееспособность;
  • нарушения коммуникативного поведения;
  • крайняя степень истощения;
  • инсульты;
  • атрофия зрительного нерва;
  • травмы, полученные из-за потери сознания.

Поскольку прогрессивный паралич является одной из форм сифилиса, то профилактика, в первую очередь, будет направлена именно на предупреждение возникновения именно этого недуга.

Таким образом, к профилактическим мероприятиям относятся:

  • избегание случайных сексуальных связей;
  • занятие только защищенным сексом;
  • соблюдение правил личной и интимной гигиены;
  • отказ от пользования предметами быта совместно с человеком, больным сифилисом;
  • регулярные профилактические обследования в медицинском учреждении с обязательным посещением всех клиницистов, в том числе и невролога.

Прогноз болезни в целом неблагоприятный – лишь у каждого пятого пациента удается достичь полной ремиссии. В 30% ситуаций восстановление будет сопровождаться незначительными психическими проявлениями. В остальных случаях даже специфическое лечение оказывается малоэффективным, развиваются вышеописанные осложнения, приводящие к инвалидности и летальному исходу.

Источник: https://SimptoMer.ru/bolezni/nevrologiya/2947-progressivnyj-paralich

Прогрессивный паралич

Это заболевание также называют болезнь Бейля. Как и сифилис мозга, прогрессивный паралич вызван поражением нервных тканей бледной трепонемой. Отличие в том, что поражается не сосудистая система и оболочки головного мозга, а его паренхима.

Интересный факт!

В начале прошлого века австрийский психиатр Ю.

Вагнер-Яурегг в 1927 году заслужил Нобелевскую премию за то, что предложил лечение прогрессивного паралича мозга… Малярией! Это заболевание вызывало лихорадку, которая способствовала сопротивлению организма против бледной трепонемы.

Такое лечение использовалось до 1950-ых годов, но сейчас уже не актуально из-за более нового метода – антибиотикотерапии.

Существует три стадии, в которые развивается прогрессивный паралич.

Начальная стадия прогрессивного паралича

В эту стадию проявляются общие неврастенические симптомы:

  • утомляемость,
  • безучастность к окружающему,
  • сентиментальность,
  • истощаемость,
  • раздражительность,
  • слабость,
  • нарушения сна,
  • вялость,
  • слабодушие,
  • пассивность.

Прогрессивный паралич сопровождается поведением, которое со стороны кажется крайне странным: теряются этические нормы, такт, стыд, критика к поведению. Характерна сонливость днем и бессонница вечером. Помимо этого появляются ошибки в работе, которые со временем перестают замечать. Характерны изменения аппетита в одну из крайностей – либо полностью утрачивается, либо, наоборот, усиливается.

При неврологическом обследовании также выявляются различные нарушения:

  • неравномерные изменения размеров зрачков,
  • асимметрия сухожильных рефлексов на противоположных сторонах тела,
  • нарушения координации,
  • шаткая походка,
  • парезы глазных мышц,
  • речь становиться либо очень быстрой, либо, наоборот, замедленной.

Интересный факт!

К счастью, прогрессивный паралич очень редкая патология в наше время. Заболевание выявляется рано и успешно лечиться еще на стадии обычного сифилиса.

Стадия развития болезни

Симптоматика предыдущей стадии прогрессирует. Появляется сильный дефект личности и поведения. Индивидуальные особенности исчезают, поведение стает неадекватным и бестактным. Такие больные эйфоричны и беззаботны.

Появляются продуктивные симптомы в виде бреда богатства, величия и т.д.

Некоторые больные прогрессивным параличем проявляют нетипичную симптоматику с депрессиями, нигилистическим бредом (вплоть до синдрома Котара).

Отмечается еще большее нарушение речи. Сначала таким больным стает тяжело произносить сложные слова, позже страдает вся речь – становится невнятной. То же самое касается и письма: строчки стают неровными, могут откланяться вверх и вниз, встречаются пропущенные буквы.

Неврологическое обследование сопровождается выявлением следующих патологий:

  • апоплектиформные припадки – внезапные потери сознания и временные выпадения мозговых функций,
  • асимметрия размеров правого и левого зрачка (анизокория),
  • ослабленная или выпадение реакции зрачков (аккомодация сохранена),
  • головокружения,
  • обмороки,
  • эпилептические припадки.

Стадия деменции прогрессивного паралича

Такие больные теряют интерес к окружающему и не могут себя обслужить. У них чередуется эйфория и апатия. Слабоумие может достигать уровня маразма (с нарушением жизненно важных функций: глотания, мочеиспускания, дефекации).

Неврологические патологии как и в предыдущей стадии, однако развиваются гораздо чаще и в более тяжелых формах:

  • эпилептиформные припадки,
  • инсульты с парезами и параплегиями,
  • афазия,
  • апраксия.

В соматической картине выражено резкое снижение массы тела, трофические язвы, хрупкость костей, пролежни и т.д.

Как и при тяжелой форме болезни Альцгеймера, такие больные умирают от инфекций, которые очень разрушительно воздействуют на ослабленный организм.

Прогноз

Прогрессивный паралич – это тяжелое расстройство, которое характеризуется поражением головного мозга. Поэтому чем раньше начнется лечение, тем больше вероятность избежать тяжелых психических расстройств.

Источник: http://popular-psychiatry.com/infekcionie-bolezni/progressivniy_paralich.html

Болезнь Бейля( прогрессивный паралич)

Психическое заболевание. Характеризующееся нарастанием разнообразных параличей и тяжелого слабоумия, возникает на основе первичного поражения самого вещества головного мозга, хотя страдает при этом и ткань мезодермального происхождения( сосуды и оболочки).

Заболевают в возрасте 35-50 лет, чаще мужчины.

3 стадии:-начальная, стадия расцвета, заключительная стадия( стадия маразма)

Клинические формы:

1. Психические нарушения

Выделяют 3 стадии

Начальная(неврастеническая)- неврозоподобные симптомы( головные боли, повышенная утомляемость, раздражительность, плохой сон, снижение работоспособности).

Утрата этических навыков. Больные развязные, грубые, неряшливые, нетактичные.

Стадия расцвета :расстройства памяти, слабость суждений, не могут с полной критикой оценивать свое состояние, утрата чувства стыда, сексуальная распущенность. Бредовые идеи- бред величия, бред богатства. Быстрое нарастание слабоумия. Слабоумие имеет диффузный и общий характер.

Маразматическая стадия: глубокое слабоумие, полный психический маразм.

2. Неврологические нарушения

Симптом Аргайла Робертсона- отсутствие зрачковой реакции на свет при сохранении ее на конвергенцию и аккомодацию.

Зрачковые нарушения: миоз, анизокория, деформация зрачков.

Асимметрия носогубных складок, птоз, маскообразное лицо, отклонение языка в сторону, отдельные фибриллярные подергивания мышц языка и круговых мышц рта( зарницы).

Дизартрия.

Изменение почерка, пропускают отдельные слова, нарушение координации тонких движений.

Нарушение иннервации тазовых органов для 3 стадии.

3. Соматические нарушения

Поражение печени, легких, кожи, слизистых оболочек. Нарушение обмена веществ.

Трофическиие нарушения до язв, , повышенная ломкость костей, выпадение волос, отеки, истощение.

4. Серологические нарушения

Реакции Вассермана. РИТ, РИФ в спинномозговой жидкости резко положительные.

Плеочитоз, увеличение белка, изменение отношения белковых фракций с увеличением глобуминов.

Реакция Ланге: полное обесцвечивание пурпурно-красного коллоидного золота в первых 3-4 пробках, затем постепенное изменение цвета от бледно-голубого до обычного.

Лечение

Совет

Комбинированная специфическая терапия: антибиотики( пенициллин, эритромицин), препараты висмута и йода( йод натрия, йод калия). Повторные курсы с добавлением пиротерапии.

Нелеченный прогрессивный паралич через 2-5 лет приводит к полному маразу или летальному исходу.

Болезнь Крейтцфельда-Якоба, психические нарушения при ВИЧ-инфекции. Симптоматика, диагностика, терапия.

Болезнь Крейтцфельда-Якоба:

Злокачественное быстро прогрессирующее заболевание, характеризующееся спонгиозным перерождением коры головного мозга, коры мозжечка и серого вещества подкорковых ядер.

Главное проявление заболевания — деменция с грубым нарушением мозговых функций (агнозия, афазия, алексия, апраксия) и двигательными расстройствами (миоклония, атаксия, интенционный тремор, глазодвигательные нарушения, судорожные припадки, пирамидные и экстрапирамидные расстройства).

В 30 % случаев развитию болезни предшествует неспецифическая продромальная симптоматика в виде астении, нарушения сна и аппетита, ухудшения памяти, изменения поведения, снижения массы тела.

О непосредственном дебюте болезни свидетельствуют зрительные нарушения, головные боли, головокружение, неустойчивость и парестезии. Обычно болезнь возникает в возрасте 50—65 лет, несколько чаще болеют мужчины.

Эффективных методов лечения не найдено, большинство заболевших умирают в течение первого года, но иногда болезнь растягивается на 2 года и более.

Своевременная диагностика заболевания представляет значительные трудности.

Важными диагностическими признаками являются быстрое прогрессирование симптомов, отсутствие воспалительных изменений в крови и СМЖ (нет лихорадки, повышения СОЭ, лейкоцитоза в крови и плеоцитоза в ликворе), специфические изменения на ЭЭГ (повторяющаяся трехфазная и полифазная активность с амплитудой не менее 200 мкВ, возникающая каждые 1—2 с).

Производят стереотаксическую биопсию головного мозга, МРТ головного мозга.

Обратите внимание

Лечение: Этиотропной терапии нет. Проводится симптоматическое лечение. Традиционные противовирусные средства: амантадин, интерфероны, пассивная иммунизация.

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:

Источник: https://studopedia.ru/20_13234_bolezn-beylya-progressivniy-paralich.html

Прогрессивный паралич / Каталог заболеваний

 

Прогрессивный паралич (син: Бейля болезнь, прогрессивный па­ралич помешанных, паралитическое слабоумие, психоз металюэтический, психоз сифилитический поздний) — психическая болезнь, обусловленная сифилитическим менингоэнцефалитом, протекаю­щая с прогрессирующим распадом психической деятельности и личности до степени тотального слабоумия, разнообразными нев­рологическими симптомами и характерными серологическими изменениями в крови и спинномозговой жидкости. Без лечения прогрессивный паралич через 1 год — несколько лет приводит к смерти в состоянии маразма.

В своей докторской диссертации «Исследования о душевных болезнях» (1822), а также в ряде других работ A. Bayle впервые выделил прогрессивный паралич как отдельную нозологическую единицу, основываясь на единстве характерных психических, соматоневрологических и патологоанатомических изменений.

Клиническая картина и течение

Болезнь возникает обычно через 10—15 лет после заражения си­филисом, чаще в возрасте 40—50 лет, однако встречается и у лиц более старшего возраста.

ИЗМЕНЕНИЯ ПСИХИКИ. Обычно болезнь начинается испод­воль и малозаметно. Ее основным симптомом в инициальной ста­дии обычно является нарастающее слабоумие.

Особенность пос­леднего заключается в том, что оно развивается в порядке выпа­дения высших интеллектуальных функций: рано и резко нарушается критическое отношение к своему состоянию и окру­жающему, поражается уровень суждений, теряется понимание межличностных отношений: происходит утрата прежних нравст­венных установок, исчезает чувство такта и стыда, постоянно на­рушаются общепринятые формы и нормы поведения. Вместе с тем память и приобретенные знания страдают первоначально в меньшей степени. У многих больных одновременно могут наблю­даться утомляемость, раздражительность, сниженная работоспо­собность, расстройства ночного сна, головные боли — так назы­ваемая паралитическая неврастения. Значительно реже, в ини­циальной стадии прогрессивного паралича, встречаются другие симптомы: аффективные, в частности депрессивные состояния, способные повлечь за собой даже самоубийство; различного со­держания бредовые идеи, например, в форме бреда преследова­ния или супружеской неверности; состояния возбуждения, напо­минающие кататонию, т. е. эндоформные картины. Могут также возникать преходящие экзогенные типы реакций, обычно в форме делирия. Эндоформные картины обычно сопровождаются очень, легкими органическими изменениями личности, которые часто просматриваются. С течением времени симптомы тотального сла­боумия становятся все более отчетливыми. Их выявлению способствует часто наблюдаемое у больных прогрессивным параличом особое состояние сознания, своего рода «вуаль на сознании», в связи с чем больные напоминают лиц, находящихся в состоянии легкого опьянения.

Читайте также:  Белое вещество головного мозга: анатомия, функции, патологии

Появление выраженных симптомов слабоумия определяет ста­дию полного развития болезни, или вторую стадию. В зависимости от преобладания в этот период тех или иных психопатологических расстройств с достаточной долей условности выделяют отдельные формы прогрессивного паралича. Во многих случаях они пред­ставляют собой лишь этапы болезни.

Если болезнь развивается преимущественно с наличием симп­томов слабоумия, говорят о простой или д е м е н т н о й  ф о р м е прогрессивного паралича.

Важно

В тех случаях, когда слабоумие сочетается с повышенно-эйфоричным аффектом, абсурдным по со­держанию экспансивным бредом, говорят об экспансивной форме прогрессивного паралича. Эта форма свойственна преи­мущественно мужчинам.

При депрессивной форме пре­обладают тревожно-подавленный аффект, ипохондрические вы­сказывания, а в части случаев возникают нигилистические бредо­вые идеи. Изредка встречаются галлюцинаторно-параноидная и кататоническая формы прогрессивного паралича.

При первой в клинической картине психоза определен­ное время наблюдаются галлюцинаторные, псевдогаллюцинатор­ные и несистематизированные, часто противоречивые по содержа­нию бредовые идеи параноидной структуры, при второй — состоя­ние кататонического возбуждения, кататонического ступора или их чередование.

Часть форм прогрессивного паралича выделяют по особеннос­тям течения болезни.

При ажитированной форме в кли­нической картине преобладают двигательное возбуждение, состо­яние измененного сознания, речевая бессвязность, вегетативные расстройства, к которым быстро присоединяются трофические на­рушения и физическое истощение.

Смертельный исход может на­ступить через несколько недель после развития психоза. Эту форму называют также галопирующим параличом. Особенности симптоматологии, развития и исхода позволяют отнести подобные случаи к паралитическому варианту delirium acutum.

Противоположным по особенностям развития является ста­ционарный прогрессивный паралич, при котором психические расстройства нарастают очень медленно, в связи с чем картина болезни на протяжении ряда лет не претерпевает за­метных изменений.

Продолжительность болезни может составить 15—20 лет. В отдельных случаях у больных наблюдается спон­танная санация спинномозговой жидкости. Сравнительно медлен­ным нарастанием слабоумия характеризуются паралич Лиссауэра и табопаралич.

В первом случае деменция соче­тается с локальными симптомами в форме афазии, агнозии, апраксии, апоплектиформных и эпилептиформных припадков. При табопараличе наблюдается комбинация расстройств, свойственных дементной форме прогрессивного паралича и спинной сухотке.

Совет

Спиномозговые симптомы обычно предшествуют развитию симп­томов паралитической деменции.

В тех случаях, когда прогрессивный паралич манифестирует после 60 лет, его развитие происходит сравнительно медленно, а клиническая картина определяется в первую очередь мнестическими симптомами, в частности может развиться пресбиофренная симптоматика.

Юношеский («ювенильный») прогрессивный паралич развивается на основе врожденного сифилиса обычно в возрасте 10—15 лет.

Ему могут предшествовать симптомы врожденного сифилиса: поражение внутреннего уха, паренхима­тозный кератит, деформация передних зубов (триада Гетчинсона), в других случаях он возникает у детей, считавшихся до этого здоровыми.

Чаще проявляется в дементной форме, сопровождаясь в ряде случаев локальными симптомами: атрофией зрительных нервов, полной неподвижностью зрачков, атаксией, мозжечковыми симптомами. Ювенильный прогрессив­ный паралич продолжается 5—8 лет, сопровождается остановкой роста, эндокринными расстройствами (ожирение, евнухоидизм).

В последней стадии болезни, наступающей при отсутствии ле­чения, отличительные черты отдельных форм нивелируются. Фи­зическая и психическая деградация достигают полного развития. Больные прикованы к постели, неопрятны, беспомощны. Остаются лишь рефлекторные и отдельные некоординированные движения.

НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ И СОМАТИЧЕСКИЕ СИМПТОМЫ. Зрачковые расстройства являются ранним постоянным и поэтому очень важным признаком.

Наблюдаются неравномерность зрач­ков, их миоз или мидриаз, неправильная форма, вялость или от­сутствие реакции на свет при сохранении реакции на аккомодацию (синдром Аргайла Робертсона — Argyll Robertson D., 1869); го­раздо реже встречается абсолютная неподвижность зрачков.

Обратите внимание

Ранним и частым симптомом являются дизартрия и расстрой­ства почерка, который становится неровным, нетвердым, не выдер­живающим направления строки. Нарушаются тонкие движения, больные становятся неловкими, появляются синкенезии (ненуж­ные движения), тремор конечностей.

Все это особенно заметно при выполнении заданий, требующих точности. Походка стано­вится неуверенной и шаткой. Вследствие мимической неподвиж­ности наблюдается маскообразное лицо. Сухожильные рефлексы обычно повышены, иногда понижены, могут быть неравномерны­ми и даже совершенно отсутствовать.

Патологические рефлексы наблюдаются главным образом после апоплектиформных или эпилептиформных припадков и обычно нестойки. После припадков, помимо ухудшения психического состояния, у больных могут во­зникать преходящие состояния спутанности сознания и очаговые расстройства в форме апраксии и афазий.

Эпилептиформные при­падки бывают единичными, сериями и в виде опасного для жизни эпилептического статуса.

Очень часто при прогрессивном параличе наблюдаются вазомо­торные и трофические расстройства, особенно выраженные при развитии последней стадии болезни: цианоз конечностей, отеки, атрофия мышц, ломкость костей, пролежни.

ДАННЫЕ ЛАБОРАТОРНЫХ ИССЛЕДОВАНИЙ. Реакция Вассермана в крови и в спинномозговой жидкости в большинстве случаев резко положительна.

Более чувствительные реакции на сифилис — реакция иммобилизации бледных трепонем (РИБТ) и реакция иммунофлюоресценции (РИФ) — также резко положи­тельны и в крови, и в цереброспинальной жидкости. Глобулиновые реакции (Нонне—Апельта, Панди, Вейхбродта) в спинномозго­вой жидкости положительны.

Количество клеточных элементов увеличено. Общее содержание белка в несколько раз превышает норму. Соотношение между глобулинами и альбуминами сильно изменено из-за увеличения содержания глобулинов.

Важно

При постанов­ке реакции Ланге отмечаются обесцвечивание жидкости в первых 4—6 пробирках и увеличение интенсивности окраски в следую­щих — так называемая паралитическая кривая. Последняя, од­нако, характерна не только для прогрессивного паралича, но и, как упоминалось ранее, для других форм сифилиса нервной си­стемы.

Диагноз и дифференциальный диагноз

Диагноз прогрессивного паралича ставится на основании особенно­стей психических расстройств, неврологических проявлений и дан­ных лабораторных исследований. Следует подчеркнуть, что послед­ние не могут подменить клинического исследования больного.

Дифференциальный диагноз проводится в первую очередь с различными формами сифилиса мозга. Иногда требуется отграни­чение прогрессивного паралича от опухоли лобных долей мозга, болезни Пика и сосудистых заболеваний головного мозга, при ко­торых особенности деменции имеют вначале много общего с пара­литической деменцией.

Эпидемиологические данные

Прогрессивным параличом заболевает около 5% всех больных си­филисом. Женщины болеют значительно реже, чем мужчины, по данным А. С. Косова (1970), — в 2 раза.

По данным П. Б. Посвянского (1954) частота прогрессивного паралича среди больных, поступавших в психиатрические стацио­нары, составляла: в 1885—1900 гг. — 13,7%; в 1900—1913 гг. — 10,8%; в 1935-1939 гг. — 2,8%; в 1944—1948 гг. – 0,78%; по данным J. H.

Baruk (1959), частота прогрессивного паралича в руководимой им больнице в 1920—1921 гг. составляла 28,5% всех стационированных больных; в 1938 г. — 9%; в 1939 г. — 33%; в 1941 – 1943гг. – 13,5%; в 1953 – 1954гг.-  0%. По данным А. С. Косова, в 1970 г.

частота прогрессивного паралича состави­ла 0,5%.

Этиология и патогенез

Наблюдения психиатров XIX в., отметивших тесную связь между заражением сифилисом и последующим развитием прогрессивно­го паралича, были подтверждены в 1913 г. Н.

Noguchi, обнаружив­шим в мозге больных прогрессивным параличом бледные трепонемы. Патогенез болезни остается неизвестным.

Исследователи сходятся лишь во мнении, что нелеченый или плохо леченый сифилис может способствовать развитию прогрессивного паралича.

Патологическая анатомия

Макроскопически при прогрессивном параличе отмечаются атро­фия извилин головного мозга и расширение борозд. Характерна наружная и особенно внутренняя водянка мозга.

Совет

Мягкая мозговая оболочка помутнена, утолщена (хронический лептоменингит), сра­щена с веществом мозга. Лептоменингит более всего выражен на выпуклой поверхности полушарий и наиболее интенсивен в лоб­ных долях.

На эпендиме желудочков наблюдается мелкая зерни­стость.

Микроскопически выявляется воспалительный процесс в мяг­кой мозговой оболочке головного мозга и в сосудах, особенно мел­ких. Около сосудов характерна инфильтрация, преимущественно плазматическими клетками.

Последние при прогрессивном парали­че отличаются неправильной формой и неравномерной окрашиваемостью. При прогрессивном параличе характерно самостоятельное заболевание сосудов, вне связи с поражением мозговой оболочки, как это встречается при сифилитическом менингоэнцефалите.

Наб­людается запустение коры в связи с разрушением нервных клеток и волокон. В нейроглии разрастаются глиозные волокна, появляют­ся палочковидные и амебовидные клетки. Около нервных клеток обнаруживают трепонемы.

Паралитический процесс характеризу­ется первичным поражением как мезодермы, так и эктодермы, в то время как при других сифилитических заболеваниях головного мозга первично поражается лишь мезодерма.

Прогноз

До введения активных методов лечения прогрессивного паралича развитие болезни неотвратимо приводило к смертельному исходу обычно через 2—5 лет.

После введения терапии хорошие ремис­сии, позволяющие больному вернуться к прежнему или слегка сни­женному социальному уровню, составляют 25—30%.

Восстановле­ние с умеренными психическими изменениями, позволяющими больному проживать в семье и даже принимать некоторое участие в социальной жизни, составляет 20—30%. В 40% случаев лечение малоэффективно. В 5% случаев в процессе лечения больные умирают.

Обратите внимание

К числу условий, улучшающих прогноз при лечении прогрессивного паралича, относятся: 1) возможно более раннее начало лечения, связанное с ранней диагностикой болезни; 2) форма психоза: по единодушному мнению, наилучший прогноз; наблюдается при экспансивной форме прогрессивного паралича.

Лечение

В 1917 г. J. Wagner von Jauregg осуществил лечение прогрессив­ного паралича прививками малярии, положив тем самым начало пиротерапии.  В дальнейшем пиротерапия проводилась  также с использованием заражения больных европейским и африканским возвратным тифом и японским крысиным тифом содоку. Применя­лись и неинфекционные пирогенные средства — сульфозин, тетра-вакцины, пирогенал и т. д.

С 1944 г. начато лечение прогрессивно­го паралича пенициллином и со временем этот препарат    занял ведущее место в лечении не только прогрессивного паралича, но и сифилитических поражений нервной системы вообще.

   Лечение прогрессивного паралича пенициллином проводят в форме  6—8 повторных курсов. На курс лечения используется от 12 до 20 млн. ЕД.

Перерывы между курсами пенициллинотерапии колеблются от 2 нед. до 2 мес. В промежутках между курсами пенициллинотера­пии назначают препараты висмута (бийохинол или бисмоверол) и йода, в форме йодистого натрия или калия. В ряде случаев и во вре­мя проведения курсов пенициллинотерапии и в промежутках между ними используют пирогенные средства.

Существует точка зрения, что они способствуют проникновению антибиотиков в ткань мозга, а также повышают защитные силы организма.

    Изредка   вскоре после начала пиротерапии у больных возникают во многом напо­минающие шизофрению галлюцинаторно-бредовые психозы, кото­рые продолжаются в последующем многие годы, без того чтобы; одновременно прогрессировало органическое снижение — герстмановские формы прогрессивного паралича. Ремиссии после лечения имеют различное качество.

Примерно у 2/з больных отмечаются различные по степени выраженности проявления психоорганиче­ского синдрома. Лечение оказывает положительное    влияние на физическое и неврологическое состояние больных. Почти постоян­но и обычно достаточно быстро улучшается общее состояние боль­ных.

Важно

Такие неврологические симптомы, как тремор,    дизартрия, расстройства иннервации лицевой мускулатуры, уменьшаются или исчезают совсем.  Напротив, симптом Аргайла  Робертсона и на­рушения рефлексов остаются.

Санация спинномозговой жидкости, являющаяся важным показателем терапевтической    эффективно­сти, происходит значительно позже, чем улучшение психического, соматического и неврологического состояния больных. Раньше на­ступает уменьшение плеоцитоза и количества белка; реакция свя­зывания комплемента нормализуется позднее.    Полная санация спинномозговой жидкости может произойти лишь спустя несколь­ко лет после окончания лечения. Контрольные исследования спин­номозговой жидкости, проводимые с целью диагностики возмож­ного рецидива болезни, проводят через 6—12 мес. и прекращают лишь после того, как в течение 2 лет спинномозговая жидкость остается санированной.

Профилактика заключается в своевременном лечении сифили­са и полном его излечении.

Трудовая и судебно-психиатрическая экспертиза

ТРУДОВАЯ ЭКСПЕРТИЗА. Трудоспособность больных прогрес­сивным параличом, подвергшихся лечению, колеблется в очень широком диапазоне. Увеличивается число больных с полным вос­становлением трудоспособности.

Больные с различными степенями органического снижения признаются ограниченно трудоспособ­ными или нетрудоспособными. Оценка трудоспособности произво­дится с учетом существующих неврологических расстройств.

СУДЕБНО-ПСИХИАТРИЧЕСКАЯ ЭКСПЕРТИЗА. При судебно-психиатрической экспертизе больные почти всегда признаются невменяемыми. Лишь немногие больные с полной терапевтической ремиссией длительностью не менее 3 лет могут быть признаны вменяемыми. В связи с особенностями деменции при прогрессив­ном параличе больные уже в начальной стадии болезни могут быть признаны недееспособными.

Источник: http://www.medicus.ru/handbook/disease/progressivnyj-paralich.phtml

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector