Признаки, лечение и продолжительность жизни при синдроме веста

Синдром Веста

Синдром Веста — серийные спастические сокращения в отдельных мышечных группах или генерализованного характера, протекающие на фоне задержки нейропсихического развития и сопровождающиеся гипсаритмическим ЭЭГ-паттерном. Манифестирует в возрасте до 4-х лет, преимущественно на 1-ом году жизни.

В большинстве случаев имеет симптоматический характер. Диагностика синдрома основана на клинических данных и результатах ЭЭГ. Для выявления основной патологии необходимы КТ или МРТ, ПЭТ головного мозга, консультация генетика, нейрохирурга. Лечение возможно противоэпилептическими препаратами, стероидами (АКТГ, преднизолон), вигабатрином.

По показаниям решается вопрос о хирургическом лечении (каллозотомия, удаление патологического очага).

Синдром Веста носит название по имени врача, наблюдавшего его проявления у своего ребенка и впервые описавшего его в 1841 г.

Обратите внимание

В связи с манифестацией синдрома в раннем возрасте и протеканием судорог по типу серии отдельных спазмов, пароксизмы, характеризующие синдром Веста, получили название инфантильные спазмы. Первоначально заболевание относили к генерализованной эпилепсии. В 1952 г.

был изучен специфический гипсаритмический ЭЭГ-паттерн, патогномоничный для этой формы эпилепсии и характеризующийся медленноволновой асинхронной активностью с беспорядочными спайками высокой амплитуды. В 1964 г. специалистами в области неврологии синдром Веста был выделен в качестве отдельной нозологии.

Внедрение в неврологическую практику нейровизуализации позволило определить наличие у пациентов очаговых поражений вещества мозга.

Это заставило неврологов пересмотреть свои взгляды на синдром Веста как на генерализованную эпилепсию и отнести его в ряд эпилептических энцефалопатий. В 1984 г.

был выявлена эволюция эпилептической формы энцефалопатии от ее раннего варианта в синдром Веста, а с течением времени в синдром Леннокса-Гасто.

В настоящее время синдром Веста занимает около 2% от всех случаев эпилепсии у детей и примерно четверть младенческой эпилепсии. Распространенность составляет, по различным источникам, от 2 до 4,5 случаев на 10 тыс. новорожденных.

Несколько чаще заболевают мальчики (60%). 90% случаев манифестации синдрома приходится на 1-й год жизни, с пиком в возрасте от 4 до 6 мес.

Как правило, к возрасту 3-х лет мышечные спазмы проходят или трансформируются в иные формы эпилепсии.

Причины синдрома Веста

В подавляющем большинстве случаев синдром Веста носит симптоматический характер.

Он может возникать вследствие перенесенных внутриутробных инфекций (цитомегалии, герпетической инфекции), постнатального энцефалита, гипоксии плода, преждевременных родов, внутричерепной родовой травмы, асфиксии новорожденного, постнатальной ишемии вследствие позднего пережатия пуповины. Синдром Веста может являться следствием аномалий строения головного мозга: септальной дисплазии, гемимегалоэнцефалии, агенезии мозолистого тела и пр. В ряде случаев инфантильные спазмы выступают симптомом факоматозов (синдрома недержания пигмента, туберозного склероза, нейрофиброматоза), точечных генных мутаций или хромосомных аберраций (в т. ч. синдрома Дауна). В литературе упоминаются случаи фенилкетонурии с инфантильными спазмами.

В 9-15% синдром Веста является идиопатическим или криптогенным, т. е. его первопричина не установлена или не очевидна. Зачастую при этом прослеживается наличие случаев фибрильных судорог или эпиприступов в семейном анамнезе больного ребенка, т. е. имеет место наследственная предрасположенность.

Ряд исследователей указывают, что фактором, провоцирующим синдром Веста, может выступать вакцинация, в частности введение АКДС. Это может быть связано с совпадением сроков вакцинации и возраста типичного дебюта синдрома.

Важно

Однако достоверные данные, подтверждающие провоцирующую роль вакцин, пока не получены.

Патогенетические механизмы возникновения инфантильных спазмов являются предметом изучения. Существует несколько гипотез. Одна из них связывает синдром Веста с расстройством функционирования серотонинергических нейронов. Действительно, у пациентов наблюдается понижение уровня серотонина и его метаболитов.

Но пока неизвестно, является оно первичным или вторичным. Обсуждалась также иммунологическая теория, связывающая синдром Веста с увеличением количества активированных В-клеток. Положительный лечебный эффект АКТГ лег в основу гипотезы о сбоях в системе «мозг-надпочечники».

Отдельные исследователи предполагают, что в основе синдрома лежит избыточное количество (гиперэкспрессия) возбуждающих синапсов и проводящих коллатералей, формирующих повышенную возбудимость коры. Асинхронность ЭЭГ-паттерна они связывают с физиологичным для этого возрастного периода недостатком миелина.

По мере созревания мозга происходит уменьшение его возбудимости и нарастание миелинизации, что объясняет дальнейшее исчезновение пароксизмов или их трансформацию в синдром Леннокса-Гасто.

Симптомы синдрома Веста

Как правило, симптом Веста дебютирует на первом году жизни. В отдельных случаях его манифестация происходит в более старшем возрасте, однако не позже 4-х лет. Основу клиники составляют серийные мышечные спазмы и нарушение психомоторного развития.

Первые пароксизмы зачастую появляются на фоне уже существующей задержки психомоторного развития (ЗПР), но в 1/3 случаев возникают у первично здоровых детей. Отклонения в нейропсихологическом развитии наиболее часто проявляются снижением и выпадением хватательного рефлекса, аксональной гипотонией.

Возможно отсутствие слежения глазами за предметами и расстройство фиксации взора, что является прогностически неблагоприятным критерием.

Совет

Мышечные спазмы носят внезапный симметричный и кратковременный характер. Типична их серийность, при этом интервал между следующими друг за другом спазмами длится не менее 1 минуты.

Обычно наблюдается возрастание интенсивности спазмов в начале пароксизма и ее спад в конце. Число спазмов, происходящих за сутки, варьирует от единиц до сотен. Наиболее часто возникновение инфантильных спазмов происходит в период засыпания или сразу после сна.

Провоцировать пароксизм способны резкие громкие звуки и тактильная стимуляция.

Семиотика пароксизмов, которыми сопровождается синдром Веста, зависит от того, какая мышечная группа сокращается — экстензорная (разгибательная) или флексорная (сгибательная). По этому признаку спазмы классифицируют на экстензорные, флексорные и смешанные.

Чаще всего наблюдаются смешанные спазмы, затем сгибательные, наиболее редко — разгибательные.

В большинстве случаев у одного ребенка наблюдаются спазмы нескольких видов и то, какой именно спазм будет преобладать, зависит от положения тела в момент начала пароксизма.

Может иметь место генерализованное сокращение всех мышечных групп. Но более часто наблюдаются локальные спазмы. Так, судороги в сгибателях шеи сопровождаются кивками головой, спазмы в мускулатуре плечевого пояса напоминают пожимание плечами.

Типичным является пароксизм по типу «складного ножа», обусловленный сокращением мышц сгибателей живота. При этом тело как бы складывается пополам.

Инфантильные спазмы верхних конечностей проявляются отведением и приведением рук к туловищу; со стороны кажется, что ребенок сам себя обнимает.

Обратите внимание

Сочетание подобных спазмов с пароксизмом по типу «складного ножа» ассоциируется с принятым на Востоке приветствием «салаам», поэтому было названо «салаамовой атакой». У детей, которые умеют ходить, спазмы могут протекать по типу дроп-атак — неожиданных падений с сохранением сознания.

Наряду с серийными спазмами, синдром Веста может сопровождаться бессудорожными приступами, проявляющимися внезапной остановкой двигательной активности. Иногда отмечаются пароксизмы, ограниченные подергиванием глазных яблок.

Возможно нарушение дыхания вследствие спазма дыхательной мускулатуры. В некоторых случаях имеют место асимметричные спазмы, проявляющиеся отведением головы и глаз в сторону. Могут встречаться и другие виды эпиприступов: фокальные и клонические.

Они комбинируются со спазмами или имеют самостоятельный характер.

Диагностика синдрома Веста

Синдром Веста диагностируется по основной триаде признаков: приступы кластерных мышечных спазмов, задержка психомоторного развития и гипсаритмический ЭЭГ-паттерн. Имеют значение возраст манифестации спазмов и их связь со сном. Трудности диагностики возникают при позднем дебюте синдрома.

В ходе диагностики ребенок консультируется педиатром, детским неврологом, эпилептологом, генетиком.

Дифференцировать синдром Веста следует с доброкачественным младенческим миоклонусом, доброкачественной роландической эпилепсией, младенческой миоклонической эпилепсией, синдромом Сандифера (наклон головы по типу кривошеи, гастроэзофагальный рефлюкс, эпизоды опистотонуса, которые могут быть приняты за спазмы).

Интериктальная (межприступная) ЭЭГ характеризуется наличием дезорганизованной беспорядочной, динамично изменяющейся спайк-волновой активности, как в период бодрствования, так и во сне.

Проведение полисомнографии позволяет выявить отсутствие спайк-активности в период глубоких стадий сна. Гипсаритмия регистрируется в 66% случаев, обычно на ранних стадиях.

Позже наблюдается некоторая организация хаотичного ЭЭГ-паттерна, а в возрасте 2-4 лет его переход в комплексы «острая-медленная волна». Наиболее частый иктальный ЭЭГ-паттерн (т. е.

Важно

ЭЭГ-ритм в период спазмов) — это генерализованные медленноволновые комплексы высокой амплитуды с последующим угнетением активности не менее 1 сек. При регистрации на ЭЭГ фокальных изменений следует думать об очаговом характере поражения головного мозга или наличии аномалий его строения.

КТ головного мозга у имеющих синдром Веста детей может выявлять диффузные либо очаговые изменения церебральных структур, но может быть в пределах нормы. В диагностике локальных поражений более чувствительным методом является МРТ головного мозга. Для выявления участков гипометаболизма мозговых тканей в некоторых случаях возможно проведение ПЭТ головного мозга.

Лечение синдрома Веста

Синдром Веста считался резистентным к проводимой терапии вплоть до открытия в 1958 г. влияния на приступы препаратов АКТГ.

Терапия АКТГ и преднизолоном приводит к значительному улучшению или полному прекращению инфантильных спазмов, что сопровождается исчезновением гипсаритмического ЭЭГ-паттерна. До сих пор среди неврологов нет однозначных решений касательно доз и длительности стероидной терапии.

Исследования показали, что в 90% случаев терапевтический успех достигался при применении больших дозировок АКТГ. Сроки терапии могут варьировать в пределах 2-6 недель.

Новый этап в лечении инфантильных спазмов начался в 1990-1992 гг. после обнаружения положительного терапевтического эффекта вигабатрина.

Однако преимущество лечения вигабатрином пока доказано лишь для больных туберозным склерозом. В остальных случаях исследования показали большую эффективность стероидов.

С другой стороны стероидная терапия имеет худшую, в сравнении с вигабатрином, переносимость и более высокий процент рецидивов.

Из антиконвульсантов эффективность показана лишь у нитразепама и вальпроевой кислоты. У отдельных пациентов описан лечебный эффект больших доз витамина В6, который отмечался в первые недели терапии.

Совет

При инфантильных спазмах, резистентных к проводимой терапии, с подтвержденным на томографии наличием патологического очага показана консультация нейрохирурга для решения вопроса о резекции очага.

Если подобная операция невозможна, то при наличии дроп-атак проводится тотальная каллозотомия (пересечение мозолистого тела).

Прогноз синдрома Веста

Обычно к 3-летнему возрасту наблюдается регресс и исчезновение инфантильных спазмов. Но примерно в 55-60% случаев они трансформируются в другую форму эпилепсии, чаще всего в синдром Леннокса-Гасто.

Фармакорезистентность часто констатируется при инфантильных спазмах, сопровождающих синдром Дауна. Даже при успешном купировании пароксизмов синдром Веста имеет неудовлетворительный прогноз в плане психомоторного развития ребенка.

Возможны когнитивные и поведенческие нарушения, ДЦП, аутизм, трудности в обучении. Остаточный психомоторный дефицит не наблюдается только в 5-12% случаев. ЗПР отмечается у 70-78% детей, двигательные расстройства — у 50%.

Серьезный прогноз имеет синдром Веста, обусловленный аномалиями или дегенеративными изменениями головного мозга. При этом летальность может достигать 25%.

Более благоприятный прогноз имеют криптогенный и идиопатический синдром Веста при отсутствии ЗПР до появления спазмов. В этой группе больных остаточный интеллектуальный или неврологический дефицит отсутствует у 37-44% детей. Неблагоприятно отражается на прогнозе болезни откладывание начала лечения. Прогностическая оценка затрудняется тем, что отдаленные последствия также зависят от основной патологии, на фоне которой возникает симптоматический синдром Веста.

Источник: http://MyMedNews.ru/sindrom-vesta/

Лечение синдрома Веста в Израиле

Причинами заболевания считаются: генетическая предрасположенность, врожденные пороки развития ЦНС (такие, как туберозный склероз), недоношенность, осложненная кровоизлияниями в мозг у ребенка, тяжелые затяжные роды с асфиксией младенца, роды, сопровождающиеся глубокой гипоксией новорожденного. До конца и с полной определенностью причины возникновения синдрома Веста не выяснены. Работа по исследованию данного заболевания ведется медицинскими учреждениями во всем мире. Интересные открытия были сделаны в клинике «Ассута» в Израиле.

Лечение синдрома Веста в Ассута Комплекс

Для лечения маленьких пациентов избираются наиболее эффективные антиэпилептические препараты, с наименьшим побочным действием.

Взаимодействуя с лучшими фармацевтическими компаниями мира, клиника «Ассута», всегда в курсе новейших разработок препаратов, их проверки в клинических условиях.

Для лечения пациентов, страдающих синдромом Веста, применяются только полностью надежные и проверенные медикаменты. Благодаря упорному труду и высокой квалификации специалистов маленькие пациенты клиники «Ассута» практически возвращаются к жизни.

Ранняя диагностика синдрома Веста

Для успешного лечения заболевания очень важно своевременно его диагностировать. В пятидесяти процентах случаев ранняя диагностика помогает подобрать правильное лечение и избавляет малыша от эпилептических приступов навсегда.

День первый – консультация врача

В день прибытия в Израиль маленького пациента с сопровождающим встречают в аэропорту и в этот же день доставляют в клинику на первый прием к доктору. Врач общается с родителем ребенка, выясняет все о первых проявлениях заболевания и выписывает направление на необходимую диагностику.

День второй – диагностика

При обследовании ребенка с синдромом Веста назначается диагностика, которая может включать следующие процедуры и консультации:

  • консультация детского невролога;
  • консультация эпилептолога;
  • консультация генетика;
  • компьютерная томография головного мозга;
  • магнитно-резонансная томография головного мозга;
  • позитронно-эмиссионная томография головного мозга.

День третий – план лечения

План лечения формируется группой израильский врачей и профессоров, которые подбирают для ребенка оптимально подходящую схему терапии. Лечение каждого пациента проводится с применением современных методик и позволяет достигать желаемых результатов в кратчайшие сроки.

Симптоматика

Синдром Веста чаще встречается у мальчиков, проявляется болезнь на первом году жизни. Условно симптомы делятся на три составляющих:

  • Частые эпилептические приступы, плохо поддающиеся лечению;
  • Гипсаритмия. На ЭЭГ: аритмичные медленные, слабо синхронизированные, нерегулярные с высокой амплитудой волны;
  • Задержка психического и моторного развития, тетрапирамидные симптомы.

Наиболее типичными являются «Соломоновы кивки»: при пробуждении у малыша наблюдаются симметричные инфантильные сокращения мышц конечностей, шеи, туловища.

Читайте также:  Прозак (prozac): показания, инструкция по применению, отзывы, аналоги, цена

Во время приступа ребенок поджимает под себя ноги, прижимает к туловищу руки, и часто кивает головкой. Приступы краткосрочные, проходят быстро, серийно. Во время приступов все тело малыша напрягается.

Судороги причиняют боль, после них ребенок плачет.

Ведущая клиника Израиля «Ассута» принимает у себя детей с подозрением на синдром Веста сразу же в момент обращения родителей, даже если наблюдался всего один приступ судорог.

Обратите внимание

Основываясь на собственном опыте, специалисты клиники считают, что ждать повторных проявлений приступов не разумно (некоторые медицинские учреждения мира начинают лечение только после нескольких приступов).

Благодаря высокой квалификации  врачей-диагностов, наличию самой современной аппаратуры и оборудования, новейшим методикам, расширяющим возможности обследований, диагноз ставится сразу, и безотлагательно назначается лечение.

Источник: https://assutacomplex.org.il/disease/sindrom-vesta-lechenie-v-izraile/

Эпилепсия синдром веста последствия – Эпилепсия

Причины возникновения и последствия синдрома Веста у детей

Приступ судорог у маленького ребенка нередко становится причиной паники его родителей, которые не знают что предпринять и как помочь малышу, упуская драгоценное время.

Такое заболевание, как синдром Веста у детей, сопровождающееся появлением судорожных приступов, требует скорейшего лечения, и чем раньше будут приняты меры терапии, тем больше шансов на выздоровление и полноценную дальнейшую жизнь ребенка.

Данное заболевание считается исключительно детским, так как в большинстве случаев приходится на первый год жизни. Чаще всего характерные симптомы недуга возникают у ребенка в возрасте 3-7 мес., причем мальчики страдают патологией несколько чаще.

Какова продолжительность их жизни детей с синдромом Вильямса? Узнайте об этом из нашей статьи.

Характеристика заболевания

Что это за болезнь? Синдром Веста представляет собой разновидность эпилепсии, отличающуюся тяжелым течением.

Патология возникает у детей первого года жизни, а при достижении ребенком возраста 3 лет, недуг, как правило, исчезает (если ребенку было вовремя назначено адекватное лечение), либо переходит в другую форму эпилепсии (если такого лечения не было).

Чаще всего синдром Веста возникает на фоне поражений и травм головного мозга, однако, в некоторых случаях причину развития недуга установить не удается.

Патология проявляется прогрессирующим отставанием в умственном развитии, а также наличием так называемых инфантильных судорог, когда ребенок резко кивает головой или покачивается взад-вперед. Такие проявления недуга возникают, как правило, утром, либо перед отходом ко сну.

Заболевание отличается высокой смертностью, так как тяжелые поражения головного мозга зачастую бывают несовместимы с жизнью.

Однако, при своевременно назначенном лечении удается добиться полной ремиссии (исчезновения симптомов). Тем не менее, неприятные последствия, такие как задержка интеллектуального и психического развития, сохраняются на довольно продолжительный период времени и требуют специальной коррекции.

Формы

Выделяют 2 формы течения патологии:

  1. Симптоматическая. При данной форме заболевания выявляется причина его развития (повреждения головного мозга, наследственная предрасположенность).

    Задержка интеллектуального развития наблюдается еще до возникновения отчетливых признаков недуга (различные виды судорожных припадков), головной мозг при этом претерпевает серьезные структурные изменения. Данная форма считается более распространенной.

  2. Идиопатическая. Причина развития заболевания неизвестна.

    Судороги поражают какую-либо одну группу мышц. Признаки интеллектуальных нарушений отмечаются лишь после возникновения характерных симптомов патологии.

В зависимости от места локализации мышечных спазмов выделяют такие разновидности судорог как: затылочная (сопровождается запрокидыванием головы), сгибательная (сопровождается резкими кивками головы, сгибанием рук, прижиманием их к груди), разгибательная (судорожный синдром распространяется на все тело, руки и ноги ребенка раскинуты в стороны).

Совет от редакции

Существует ряд заключений о вреде моющей косметики. К сожалению, не все новоиспеченные мамочки прислушиваются к ним. В 97 % детских шампуней используется опасное вещество Содиум Лаурил Сульфат (SLS) или его аналоги. Множество статей написано о воздействии этой химии на здоровье как деток, так и взрослых.

Важно

По просьбе наших читателей мы провели тестирование самых популярных брендов. Результаты были неутешительны — самые разрекламированные компании показали в составе наличие тех самых опасных компонентов. Чтобы не нарушить законных прав производителей, мы не можем назвать конкретные марки.

Компания Mulsan Cosmetic, единственная прошедшая все испытания, успешно получила 10 баллов из 10. Каждое средство произведено из натуральных компонентов, полностью безопасно и гипоаллергенно. Уверенно рекомендуем официальный интернет-магазин mulsan.ru.

Если вы сомневаетесь в натуральности вашей косметики, проверьте срок годности, он не должен превышать 10 месяцев. Подходите внимательно к выбору косметики, это важно для вас и вашего ребенка.

Причины возникновения

Основной причиной развития недуга считается нарушение работы головного мозга, когда нарушается взаимодействие ствола органа и его коры.

Спровоцировать данное отклонение могут многочисленные факторы, такие как:

  • гипоксия ребенка во внутриутробном периоде его развития, либо в процессе родов (асфиксия);
  • родовые травмы;
  • врожденные аномалии развития головного мозга;
  • внутриутробное инфицирование плода;
  • наследственная предрасположенность;
  • кровоизлияния в области головного мозга;
  • заболевания головного мозга (менингит, нейрофиброматоз, опухолевые новообразования);
  • нарушение метаболических процессов;
  • стрессовые ситуации.

Симптомы и признаки

Основным симптомом заболевания считается появление характерных судорожных приступов, однако, имеют место и другие проявления недуга.

Использованные источники: pediatrio.ru

ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ :

  Болят ноги эпилепсия

  Симптоматическая эпилепсия таблетки

  Каковы последствия эпилепсии

Синдром Веста: малыш в беде

Синдром Веста — младенческая эпилепсия, описанная впервые еще в 19 веке. До открытия влияния адренокортикотропного гормона (АКТГ) на течение этого заболевание оно считалось неизлечимым.

История

В 1841 году английский педиатр Ульям Джеймс Вест (1793–1848) написал письмо главному редактору британского журнала The Lancet, где оно и было опубликовано. Письмо было озаглавлено: «О специфической форме младенческих пароксизмов». Непонятной болезнью с четырехмесячного возраста страдал сын Уильяма.

В письме доктор Вест описывал происходившие с сыном приступы как «наклоны». Ребенок наклонял голову до колен, а затем его тело полностью расслаблялось. Приступ мог длиться до 2–3 минут и включать до 20 «наклонов», интервалы между ними длились всего несколько секунд. Такие приступы доктор наблюдал у мальчика до 3 раз в день.

В своем письме педиатр обращался к коллегам за помощью. В момент написания письма мальчику было около года, и он уже не мог приобретать новые навыки и не знал, как двигать конечностями, никогда не плакал и не смеялся, выглядел безучастным, не мог поддерживать тело в вертикальном положении и самостоятельно удерживать голову.

К 11 месяцам приступы у мальчика стали напоминать генерализованные тонические.

В течение следующих 100 лет эпилептологи описывали схожие с описаниями Веста синдромы у детей, и к середине прошлого века в мировой литературе накопилось около 70 подобных случаев.

В начале 60 х неврологи впервые описали ЭЭГ-паттерн у детей с пароксизмами: гипсаритмию, то есть беспорядочные высокоамплитудные несинхронные спайки и медленноволновую активность.

В 1964 году впервые появился термин «синдром Веста».

Итак, что это за болезнь? Синдром Веста (СВ) — это эпилептическая энцефалопатия у детей, проявляющаяся триадой:

  • Инфантильные спазмы (ИС). Это короткие сильные сокращения мышц, соединяющих голову с позвоночником, и мышц, расположенных вдоль позвоночника (сгибательные, разгибательные или смешанные).
  • Гипсаритмия — межприступные изменения на ЭЭГ.
  • Прогрессирующее нарушение когнитивных, поведенческих и неврологических функций.

СВ встречается в 2–6 случаях на 10 000 новорожденных и составляет до 9 % эпилептических синдромов раннего детского возраста. От синдрома Веста чаще страдают мальчики — до 60 % от общего числа больных.

Формы

Официально СВ разделяют на симптоматическую (до 85 %), а также криптогенную и идиопатическую формы (вместе до 20 %). Но с клинической точки зрения у заболевания только 2 формы, так как различия между криптогенной и идиопатической формами практически отсутствуют.

К симптоматической форме синдрома Веста относят случаи заболевания на фоне уже имеющейся патологии головного мозга или нарушений развития.

У половины детей с симптоматической формой в анамнезе было осложненное течение внутриутробного периода: инфекции, метаболические расстройства, генетические и хромосомные дефекты (синдром Дауна и др.), а также нарушение внутриматочного кровообращения у матери.

Совет

Реже наблюдается патология родового периода. Это гипоксически-ишемическое поражение мозга, травмы и другие осложнения в родах. К постнатальным причинам СВ относятся инфекции, травмы, гипоксически-ишемические инсульты и опухоли.

Криптогенную, или идиопатическую, форму заболевания диагностируют у детей с эпилепсией синдрома Веста без видимых причин, с нормальным психомоторным развитием и без повреждения головного мозга до возникновения заболевания. Это более благоприятная форма СВ.

Патогенез синдрома Веста в настоящее время неизвестен. У пациентов укорочена фаза REM-сна (фаза быстрого движения глаз), во время которой происходит нормализация ЭЭГ и снижение частоты спазмов.

В связи с этим есть версия, что при СВ в стволе головного мозга имеет место дисфункция серотонинергических нейронов, участвующих в формировании циклов сна.

Существуют и другие гипотезы, подразумевающие генетические и иммунные нарушения у маленьких пациентов.

Клиническая картина

Чаще всего синдром дебютирует у детей в возрасте 4–6 месяцев, причем более ранние симптомы— неблагоприятный прогностический фактор.

Инфантильные спазмы синдрома Веста могут проявляться с высокой частотой и быть крайне разнообразными — сгибания туловища, вертикальные движения глазных яблок, или движения глаз, похожие на нистагм, а также «вскидывание» ручек по типу восточного приветствия и др.

Обратите внимание

Один спазм длится доли секунды, спазмы группируются в серии — до 50 приступов в серии, количество серий в сутках — от одной до нескольких десятков. Часто приступы развиваются при пробуждении и засыпании, могут сопровождаться отведением головы или глаз в сторону.

В спазм может быть вовлечена только половина тела. Появление приступов эпилепсии означает остановку психомоторного развития малыша, и часто — регресс приобретенных навыков. В 1–2 % случаев возможно спонтанное самоизлечение.

Лечение

Важнейшая задача терапии — полное прекращение или снижение частоты приступов и подавление гипсаритмии, которая делает невозможным нормальное развитие ребенка. Противоэпилептические средства в этом случае малоэффективны. Так возможно ли излечение от синдрома Веста?

В 1958 году в Европейском журнале о неврологии (European Journal of Neurology) была опубликована важнейшая работа по эпилепсии и эффективности введения кортикотропина при инфантильных спазмах (авторы Л. Сорель и A. A. Дюшан-Бойоль).

АКТГ помогал в 50–90 % случаев, причем лечению лучше поддавалась криптогенная форма, чем симптоматическая. В большом финском исследовании 1980 года летальные осложнения при терапии кортикотропином достигали 5 %, а частота серьезных побочных эффектов составила 37 %.

Высокий риск осложнений и низкая эффективность кортикотропина при симптоматической форме СВ привели к необходимости дальнейшего поиска препаратов для купирования спазмов.

Сейчас используются и другие гормональные средства — преднизолон, дексаметазон и тетракозактид. Последний препарат — это синтетический полипептид, обладающий свойствами эндогенного кортикотропина и дающий меньше осложнений, чем сам кортикотропин.

В течение последних 20 лет зарекомендовал себя противоэпилептический препарат вигабатрин. Восприимчивость к терапии составляет 23–68 %.

До сих пор не определены оптимальные дозы и продолжительность лечения ни для вигабатрина, ни для кортикотропина и тетракозактида.

Важно

Кроме того, при лечении синдрома Веста назначают вальпроаты и бензодиазепины. Однако полное исчезновение инфантильных спазмов на фоне приема этих препаратов наступает позже, чем при лечении стероидами и вигабатрином. При локализованном очаге эпилептоидной активности возможно хирургическое лечение, однако эффективно оно далеко не во всех случаях.

Динамика обязательно оценивается ЭЭГ-мониторингом, поскольку на фоне терапии спазмы могут перейти в субклинические, которые трудно распознать без ЭЭГ.

В ремиссии (месяц без приступов) гипсаритмия может полностью исчезнуть, сменяясь нормальным вариантом ЭЭГ.

Но в 23–50 % случаев синдрома Веста прогноз не очень хороший — заболевание трансформируется в другие формы эпилепсии, которые иногда могут проявить себя только в пубертатном периоде.

Прогноз

Со времени письма Уильяма Веста в The Lancet прогноз для «вестиков», несомненно, улучшился, но всё еще остается крайне серьезным. К сожалению, летальность от самого заболевания или осложнений его лечения в течение первых 3 лет жизни доходит до 11 % и за последние 40 лет она остается неизменной. Нормальное интеллектуальное развитие сохраняется у 9–28 % детей.

Нормальный или близкий к нормальному интеллект при криптогенной и идиопатической формах сохраняется чаще — в 38–78 % случаях, тогда как при симптоматической форме — только у 2–18 % детей.

Прогноз каждого ребенка с синдромом Веста крайне индивидуален — качество и продолжительность жизни зависит как от формы самого заболевания, так и от своевременности и эффективности лечения.

Использованные источники: www.katrenstyle.ru

ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ :

  Болят ноги эпилепсия

  Зпрр эпилепсия лечение

  Припадок эпилепсии лечение

  Эпилептологи лечение эпилепсии

Синдром Веста: младенческая эпилепсия

Синдром Веста, или детские или инфантильные спазмы, чаще всего фиксируются у детей до года, обычно у младенцев 4-6 месяцев. При этом мальчикам данный диагноз ставится чаще, чем девочкам. В среднем на 3200 новорожденных приходится один больной ребенок.

Причины проявления синдрома Веста

Причинами синдрома Веста могут самые разные заболевания и аномалии.

Так, среди заболеваний, приводящих к данному виду эпилепсии, обычно отмечают аномалии развития головного мозга, в том числе туберозный склероз, генетические мутации и внутричерепные кровоизлияния, характерные для недоношенных младенцев, и асфиксия.

Однако чаще всего синдром Веста развивается у детей, с диагнозом асфиксия новорожденного, которая подразумевает гипоксическое головного мозга младенца во время осложненных родов.

Совет

Не всегда есть возможность определить первопричину синдрома Веста. В этом случае данная форма болезни считается криптогенной или идиопатической.

Симптоматика синдрома Веста

Синдром Веста чаще всего характеризуется тремя главными симптомами:

  • Постоянные эпилептические приступы, которые почти не поддаются лечению.
  • У детей наблюдается задержка психомоторного развития.
  • На электроэнцефалограмме обнаруживаются типичные для данной болезни изменения -гипсаритмия.

Прогноз синдрома Веста

Синдром Веста классифицируется врачами как опасное заболевание, угрожающее жизни. Каждый пятый ребенок с данным диагнозом умирает в возрасте до 5 лет.

Наиболее выраженной причиной смерти являются врожденные аномалии развития головного мозга. Также летальный исход иногда наступает и в ходе болезни, осложненной терапией.

Из оставшихся больных у 75% наблюдается нарушение психомоторного развития.

Менее 50% детей живут в стадии стойкой ремиссии, которая постоянно поддерживается приемом лекарственных средств. В 30% заболеваний болезнь поддается лечению. И лишь 4% всех больных могут начать вести привычный образ жизни, с восстановлением уровня физического и интеллектуального развития, который соответствует их возрасту.

Основная часть (до 90%) детей с подобным диагнозом обычно отстают в физическом и интеллектуальном развитии, даже после удачного избавления от судорог.

Однако подобный прогноз связан не столько с самим заболеванием, сколько с первопричиной развития эпилепсии: аномалиями головного мозга, их размещения и степени проявления.

Кроме того, постоянные сложные эпилептические приступы сами могут являться причиной разрушения мозга.

У 60% детей с синдромом Веста диагноз эпилепсия сопровождает всю жизнь. У половины из них данное заболевания развивается в синдром Леннокса-Гасто, тогда у остальных он может перейти в фокальные или генерализованные формы.

Крайне важно вовремя поставить диагноз для того, чтобы вовремя назначить соответствующее лечение. От сроков начала лечения зависит исход болезни. При адекватном подборе антиэпилептических препаратов в начальном этапе в половине случаев возможно достичь полной ремиссии.

Поздняя диагностика и некорректные препараты могут лишь ухудшить течение данной болезни.

Обратите внимание

Лечению чаще всего поддается идиопатический вид синдрома Весты, так как в этом случае задержка развития обычно начинается почти одновременно с приступами, а сами атаки поддаются лечению. 40% детей с этим видом заболевания после прохождения курса терапии продолжат свое развитие как обычные дети.

В случае криптогенного и симптоматического видов синдрома Весты данный прогноз более печален, особенно в том случае, если будет доказано устойчивость приступов к медикаментозной терапии.

Источник: http://autumnstardance.ru/lechenie-epilepsii/epilepsiya-sindrom-vesta-posledstviya

Синдром Веста: признаки и лечение

Дети подвергаются различным заболеваниям, поэтому следить за здоровьем малыша нужно с первых минут его жизни. Синдром Веста является достаточно коварным недугом, и если вовремя не распознать его симптомы, это может достаточно плачевно закончиться. Данное заболевание сопровождается частыми судорогами.

Синдром Веста является формой эпилепсии, он возникает в силу разнообразных факторов. Среди них стоит выделить гипоксию, внутриутробное инфицирование плода, травмы, полученные малышом во время прохождения через родовые пути, генетические заболевания.

Облегчить неприятные симптомы помогут различные медикаментозные препараты, в том числе и «Сабрил».

Симптомы синдрома Веста

Данное заболевание имеет ярко выраженные признаки. Родителей должен насторожить безутешный плач малыша. Многие педиатры связывают такой симптом с кишечными коликами, что существенно усугубляет ситуацию. Среди других признаков стоит выделить:

  • постоянную вялость малыша;
  • отсутствие динамики в психомоторном развитии (малыш не может самостоятельно переворачиваться, садиться и так далее);
  • проблемы со зрением (ребенок не концентрируется на конкретном предмете, не фокусирует взгляд).

Дети с синдромом Веста раздражительны, постоянно плачут, у них возникают частые спазмы по всему телу. Характерным симптомом данного недуга являются судороги. Они могут быть:

  • Миоклоническими. Приступы имеют кратковременный характер. У пациентов начинают сокращаться мышцы, подергиваться конечности, части лица.
  • Тонические. Приступы имеют продолжительный характер, являются ярко выраженными. Малыши начинают без причины кивать головой, запрокидывать ее назад, разводить конечности, прижимать плечи.

Приступы обычно начинаются утром или вечером. Спровоцировать их могут различные внешние раздражители (громкие звуки, яркий свет и так далее).

Что еще нужно знать?

Лечение синдрома Веста основано на медикаментозной терапии. Пациентам назначаются препараты (наподобие «Синактена»), которые способны снять спазмы мышц, устранить приступы.

Если терапия началась при первых проявлениях заболевания, то к 4 годам симптомы исчезают, малыш начинает нормально развиваться. Лечение невозможно без соответствующих гимнастических упражнений, они помогут восстановить двигательные способности мышц, моторику.

Если не наблюдается положительная динамика, назначается хирургическая операция.

Источник: https://Transfarma.su/sindrom-vesta-osobennosti-zabolevaniya.html

Синдром Веста – симптомы и лечение, фото и видео

Синдром Веста – основные симптомы:

  • Нарушение сна
  • Потеря аппетита
  • Нарушение координации движения
  • Плаксивость
  • Эпилептические припадки
  • Нарушение дыхания
  • Посинение носогубного треугольника
  • Капризность
  • Непроизвольные колебания глаз
  • Задержка в психомоторном развитии
  • Отставание в физическом развитии
  • Отсутствие сосательного рефлекса
  • Неспособность фиксировать зрение на конкретных предметах
  • Недобор веса
  • Отсутствие хватательного рефлекса

Что такое синдром Веста

Синдром Веста – патологический процесс, который характеризуется тяжелыми формами эпилепсии. Основной причиной проявления такого синдрома является повреждение головного мозга во время прохождения родовых путей или других тяжелых заболеваний, в том числе и врожденного характера. Первые признаки появляются у детей до года, а чаще всего в 4-5 месяцев.

Патология протекает на фоне нейропсихического развития, носит симптоматический характер, манифестирует в возрасте до четырех лет. В большинстве случаев болезнь протекает симптоматически.

Диагностика основывается на проведении лабораторных и инструментальных методов исследования, обязательно дополнительно проводится сбор личного и семейного анамнеза.

Лечение проводится консервативными мероприятиями, но в отдельных случаях может понадобиться хирургическое вмешательство. На данный момент синдром Веста у детей занимает примерно 2% от всех случаев эпилепсии у детей.

Чаще всего болезнь диагностируется у детей мужского пола (примерно 60%), но и у девочек такой вид патологии не исключается.

Примерно к четырем годам (в некоторых случаях в три года), синдром Веста трансформируется в другие виды эпилепсии.

Причины болезни

В подавляющем большинстве случаев синдром Веста носит симптоматический характер, и может быть обусловлен довольно большим количеством этиологических факторов, в том числе и наследственных.

Причины синдрома Веста причины следующие:

  • постнатальный энцефалит;
  • внутриутробные инфекции;
  • гипоксия плода;
  • преждевременные роды;
  • внутричерепная травма плода;
  • родовая травма;
  • асфиксия новорожденного;
  • постнатальная ишемия из-за обвития пуповиной;
  • аномалии строения головного мозга;
  • септальная дисплазия;
  • точечные генные мутации.

К сожалению, синдром Веста характеризуется высоким процентом летальных исходов, но если начать лечение своевременно, то можно добиться длительной стадии ремиссии. В то же время необходимо отметить, что развитие такой патологии приводит к отставанию в психомоторном развитии, а устранить этот фактор полностью не представляется возможным.

Классификация

Синдром Веста разделяется на две основные формы:

  • Симптоматическая – характеризуется как крайне неблагоприятная – прогноз даже при полном и своевременном лечении неутешительный. В головном мозге диагностируются структурные изменения необратимого характера, присутствует ярко выраженная клиническая картина.
  • Криптогенная или идиопатическая – видимых причин для судорог в данном случае нет, а задержка развития имеет место только после частых приступов. Видимых изменений структуры головного мозга нет. При такой форме патологии присутствует только один вид судорожных припадков.

Исходя из локализации патологического процесса, выделяют следующие формы заболевания:

  • Затылочная – происходят разгибательные конвульсии шеи с запрокидыванием головы.
  • Кивательная или сгибательная – происходит спастическое сокращение мышц-сгибателей.
  • Разгибательная или распространенная – судороги распространяются на все тело. Такой вид приступа наиболее тяжелый, эпилепсия нередко приводит к летальному исходу, если лечение не будет начато своевременно.

Кроме этого, выделяют три группы риска, которые формируются на основании клинической картины:

  • Первая группа риска – диагностируется гипсаритмия, но нет видимых признаков клинической картины самого синдрома. Такие дети должны ежегодно проходить медицинское обследование.
  • Вторая группа риска – присутствуют характерные изменения на ЭКГ, есть видимые симптомы синдрома Веста. Таким детям назначают специальное лечение, а раз в полгода они обязательно должны проходить медицинское обследование.
  • Третья группа риска – присутствует ярко выраженная симптоматика, требуется комплексное лечение. При отсутствии терапии наступает летальный исход.

Судороги бывают:

  • миоклонические – мелкие, симметричного характера подергивания всего туловища или отдельных частей тела (состояние носит симптоматический характер);
  • тонические – сокращения мышц продолжительного характера, когда приступ охватывает не все тело, а только отдельные его части.

Определение формы течения патологического процесса осуществляется только врачом.

Симптомы болезни

Первым и наиболее характерным признаком такого развития патологии является постоянный плач ребенка.

Дальнейшая клиническая картина этого заболевания характеризуется следующим образом:

  • у ребенка отсутствует хватательный рефлекс, он не переворачивается, плохо сидит, присутствует задержка психомоторного развития;
  • малыш не фиксирует зрение на конкретных предметах;
  • плаксивость и капризность;
  • в некоторых случаях отставание в физическом развитии;
  • приступы спазмов.

Чаще всего заболевание начинается с миоклонических спастических приступов, а несколько позже они трансформируются в тонические.

Кроме специфической клинической картины, синдром Веста признаки имеет и общего характера, которые присущи первопричинному фактору:

  • нарушение дыхания;
  • нистагм;
  • цианоз носогубного треугольника;
  • плохой аппетит, недобор массы;
  • плохой сон;
  • отсутствие сосательного рефлекса;
  • нарушение координации движений.

В целом симптомы данного заболевания могут быть признаком эпилепсии и другой этиологической природы, поэтому для точной постановки диагноза необходимо проводить тщательную диагностику. Родителям надо внимательно относиться к здоровью своего ребенка, а при первых же симптомах следует незамедлительно обращаться к врачу.

Диагностика

В первую очередь врач-педиатр или неонатолог (в зависимости от возраста малыша) проводит физикальный осмотр пациента.

В ходе данного этапа врач:

  • выясняет у родителей характер симптоматики;
  • собирает личный анамнез ребенка и изучает семейный;
  • изучает историю болезни пациента.

Также во внимание принимается то, как проходила беременность и родовая деятельность, поскольку среди вероятных причин развития такой патологии – родовая травма, образование гематомы, гипоксия и асфиксия плода.

Что касается лабораторных и инструментальных методов исследования, то врач может назначить:

  • общий и биохимический анализ крови;
  • ЭЭГ;
  • КТ, МРТ головного мозга;
  • ПЭТ головного мозга;
  • церебральную ангиографию;
  • краниоскопию – исследование проводится для определения деформации черепа.

Ввиду того что клиническая картина носит несколько неспецифический характер, в ряде случаев требуется проведение дифференциальной диагностики относительно следующих патологических процессов:

  • младенческий миоклонус;
  • эпилептическая энцефалопатия;
  • доброкачественная роландическая эпилепсия;
  • разнообразной этиологии тики;
  • синдром Сандифера.

Дальнейшие терапевтические мероприятия, а также предположительный прогноз врач определяет после получения результатов диагностики.

Лечение болезни

Лечение синдрома Веста может быть как консервативным, так и радикальным. В любом случае терапия должна проводиться только комплексно, с участием родителей.

Медикаментозная часть лечения будет направлена на устранение симптоматики и уменьшение частотности спастических приступов.

Врач может назначить препараты следующих групп:

  • противосудорожные;
  • стероидные;
  • гормональные;
  • витамины В6;
  • антибиотики, если выявлена инфекция;
  • ноотропные;
  • седативные;
  • нейролептики.

Принимать такие лекарственные средства нужно только по назначению врача, в противном случае могут быть побочные действия следующего характера:

  • нарушение работы печени;
  • поражение периферических нервов;
  • аллергические реакции;
  • нарушения в работе гормонального фона.

Нередко неправильно подобранные гормональные препараты или их неправильное применение может привести к ожирению и развитию других тяжелых патологических процессов.

В том случае, если терапия консервативного характера не дает должного терапевтического эффекта, проводится операция по удалению проблемного очага в головном мозге (если это представляется возможным).

Важно

Общего прогноза при таком заболевании не существует, так как каждый случай следует рассматривать в индивидуальном порядке. В большинстве случаев даже при условии своевременного и комплексного лечения, у ребенка остается задержка умственного или физического развития.

Специфической профилактики тоже не существует. Матери во время беременности необходимо соблюдать рекомендации врачей, вести здоровый образ жизни, проводить профилактику инфекционных заболеваний. При наличии таких болезней в семейном анамнезе, надо перед зачатием ребенка пройти консультацию у медицинского генетика.

Что делать?

Если Вы считаете, что у вас Синдром Веста и характерные для этого заболевания симптомы, то вам могут помочь врачи: педиатр, неонатолог, невролог.

Желаем всем здоровья!

Менингоэнцефалит (совпадающих симптомов: 4 из 15)

Менингоэнцефалит – патологический процесс, поражающий головной мозг и его оболочки. Чаще всего заболевание является осложнением энцефалита и менингита.

Если вовремя не заняться лечением, то это осложнение может иметь неблагоприятный прогноз с летальным исходом.

Симптомы болезни у каждого человека различные, так как все зависит от степени поражения центральной нервной системы.

Источник: https://novosti-mediciny.ru/sindrom-vesta-simptomy-i-lechenie/

Синдром Веста: признаки и лечение

Синдром Веста — комплекс проявлений достаточно тяжелой формы эпилепсии, возникающих у детей младшего возраста и являющихся следствием поражения головного мозга. Наиболее ярким признаком данной патологии является выраженное отставание в умственном развитии.

Также именно для этого заболевания характерен симптоматический комплекс: непроизвольные движения в виде кивков и быстрых наклонов тела, которые по своей природе представляют собой повторяющееся спастическое сокращение отдельных мышечных групп или же имеющих генерализованный характер. Проявляются преимущественно в процессе засыпания или при пробуждении.

Электроэнцефалография при этом фиксирует четкую гипсаритмию, которая представляет собой аномально высокоамплитудную активность головного мозга.

Заболевание обычно проявляет себя в младенчестве, основанная часть проявлений приходится на возраст до года.

Диагностические методы основаны на анализе клинической симптоматики, которая в дальнейшем подтверждается результатами компьютерной томографии, магниторезонансной томографии, а также результатами ЭЭГ (электроэнцефалографии).

Лечение проводится при помощи противоэпилептических препаратов, лекарственных средств стероидной группы.

Также может потребоваться хирургическое вмешательство для удаления участка головного мозга, в котором имеется очаг эпиактивности.

Немного истории и статистки

Впервые рассматриваемый нами синдром Веста был замечен и описан врачом с одноименной фамилией в 1841 г. Он наблюдал проявления у своего ребенка и выделил их в отдельный симптоматический комплекс, который впоследствии был вынесен в отдельный диагноз.

Поскольку данная патология возникает в младенческом возрасте, то характерные для нее спазматические и пароксизмальные проявления получили название инфантильных спазмов.

Совет

Изначально данный синдром не относили к отдельной категории заболеваний, а считали его вариантом проявления генерализованной формы эпилепсии.

В середине 20-го века на основании данных, полученных при изучении и анализе данных ЭЭГ маленьких пациентов, была выделена специфичность гипсаритмической активности головного мозга, характеризующаяся хаотичным чередованием медленноволновых периодов со спайками высокой амплитуды. На основании этих специфических паттернов ЭЭГ недуг выделили в отдельный диагностический критерий, характерный именно для маленьких пациентов.

Отдельный синдром

С открытием и усовершенствованием нейровизуальных методов диагностики появилась возможность выявлять у детей очаги мозгового вещества, пораженных эпиактивностью.

Именно эти новые подходы и данные, полученные на их основании, послужило причиной отказа рассматривать синдром Веста в качестве генерализованной формы эпилепсии. С этого момента его стали относить к разряду эпилептической энцефалопатии.

Таким образом, данный вид эпилептической формы энцефалопатии выделили в отдельный синдром для детского возраста. Для взрослых пациентов она стала носить название синдрома Леннокса – Гасто.

Согласно статистическим данным распространенность такой формы эпилепсии (синдрома Веста) среди детей с зафиксированными расстройствами мозга составляет около 2 %, а среди младенческих эпилепсий диагноз составляет примерно 25 % от всех случаев.

Частота заболеваемости – 2-4 больных на 10 000 новорожденных детей. У мальчиков заболевание обнаруживается чаще, чем у девочек. В 90 % случаев синдром проявляет себя до года, пик заболевания приходится на возраст от 4 до 6 месяцев.

К трехлетнему возрасту спазматическая симптоматика либо исчезает вовсе, либо перетекает в иные формы эпилепсии.

«Дети-ангелы» и синдром Веста

В Сети существует сообщество родителей особых детей. В нем можно найти информацию и об описываемом нами синдроме. Мамочки делятся своими отзывами о симптомах заболевания у их малышей, а также о методах лечения. Называется сайт “Дети-ангелы”. Синдром Веста – патология, которая вызывает много вопросов у родителей новорожденных, пораженных ею.

Этиологические особенности

Большинство случаев носит симптоматический характер.

К сожалению, не существует точных данных относительно этиологии заболевания. Причинами могут быть перенесенные внутриутробные инфекции в острой форме (цитомегаловирусная, герпетическая), гипоксические поражения плода, постнатальный энцефалит, преждевременные роды, асфиксия новорожденного, внутричерепная родовая травма, постнатальная ишемия и пр.

Кроме того, волне вероятно, что синдром Веста у детей может являться следствием анатомических аномалий головного мозга, таких как, например, агенезия мозолистого тела, гемимегалэнцефалия.

Также инфантильные спазмы могут иметь вторичную симптоматику, т. е. являться следствием и симптомом других заболеваний, таких как факоматоз, нейрофиброматоз, синдром Дауна, некоторые генные мутации. Есть также данные о связи инфантильных спазмов с фенилкетонурией.

Причины

Примерно в 10 % случаев причину заболевания установить нельзя, но при этом имеет место генетическая предрасположенность, поскольку семейный анамнез позволяет выявить наличие подобной эпилептической симптоматики.

Есть также ряд предположений о связи возникновения патологии с вакцинацией, а именно с прививкой АКДС. Однако наличие такой связи не является доказанным фактом. Вполне возможно, что имеет место простое совпадение календарного времени прививки и возраста, в котором наиболее характерны первичные признаки синдрома Веста.

Патогенетический механизм инфантильных спазмов в современной медицине имеет пока лишь гипотетические обоснования. Согласно одной точке зрения, синдром Веста является следствием дисфункции серотонинергических нейронов. Происхождение этой гипотезы основано на наличии низкого содержания гормона серотонина и его метаболитов.

Точные причины синдрома Веста до конца не изучены.

Обратите внимание

Существует также иммунологическое обоснование, которое утверждает наличие взаимосвязи между активированными В-клетками и недугом.

Отдельно стоит отметить теорию о зависимости патологии и нарушений функционирования мозга и надпочечников. Основанием для такого предположения является положительный результат лечения синдрома Веста с помощью АКТГ.

Некоторые ученые видят причину синдрома в избыточном продуцировании возбуждающих синапсов и проводящих коллатерелей, которые обуславливают повышенный уровень возбудимость коры головного мозга, а физиологичный для младенческого возраста недостаток миелина обусловливает асинхронную картину ЭЭГ.

По мере взросления ребенка и развития его головного мозга уровень миелина возрастает, что ведет к заметному снижению его возбудимости. Соответственно, картина спазматических проявлений заметно угасает: они либо исчезают, либо превращаются в патологию Леннокса – Гасто.

Рассмотрим основные симптомы синдрома Веста.

Симптоматическая картина

Как мы уже выше отметили, заболевание, как правило, проявляет себя в течение первого года жизни. Есть случаи более позднего первичного проявления синдрома, но максимум в 4 года.

Основная клиническая картина представлена серийными мышечными спазмами и отставанием физического и умственного развития. При этом задержка психомоторного развития в большинстве клинических случаев имеет первичное проявление, и на ее фоне уже появляются пароксизмальные симптомы. Однако у 30 % детей заметной задержке развития предшествует появление пароксизм.

Обычно задержка психомоторного развития проявляет себя в отсутствии или немотивированном угасании или же полном исчезновении хватательного рефлекса. Наблюдаются также случаи отсутствия умения фиксировать взгляд на предмете или следить за ним. Эти симптомы имеют довольно неблагоприятный прогноз для дальнейшего развития.

Мышечная спазматика

Носит серийный и симметричный характер, интервалы времени между ними довольно кратковременны и обычно составляют не более минуты. Спазмы наиболее интенсивны в начале приступа, а в конце идут на спад.

Спазматические приступы не имеют предсказуемости, их частота может варьироваться от одного от нескольких десятков за день.

Характерной особенностью их является довольно плотная физиологическая привязка ко времени пробуждения и времени засыпания, когда ребенок находится между стадией сна и бодрствования. Спровоцировать их может громкий звук, внезапное неожиданное движение и даже дотрагивание.

Сгибательные и разгибательные

В зависимости от того, какая группа мышц подвергается непроизвольному сокращению, спазматические проявления классифицируют на сгибательные и разгибательные, но чаще всего спазмы носят смешанный характер.

За ними по частоте идут сгибательные, а вот разгибательные являются наиболее редкими по частоте случаев. Чаще всего ребенка беспокоят спазмы разного вида, при этом наблюдается преобладающая картина одного из них.

Предсказать, какой именно спазм будет превалирующим, невозможно, так как это зависит от того, в каком положении находится тело ребенка в момент начала очередного спазматического приступа.

Спазмы могут иметь локализованный характер, что имеет место чаще всего, а могут быть генерализованными – это означает, что сокращаются все мышечные группы.

Опишем связь сократительной активности разных групп мышц с их клинической картиной:

  • Судорожное сгибание мышц шеи вызывает кивки головой, которые являются одной из визитных карточек симптоматики синдрома Веста.
  • Спазматические сокращения мускулатуры плечевого пояса проявляются в виде пожиманий плечами.
  • Пароксизм «складной нож» – результат непроизвольных сгибаний мышц живота.
  • Спазматические сокращения мышц верхних конечностей выглядят так, как будто ребенок себя обнимает. Комбинация данного вида спазма с предыдущим («складной нож») называется «салаамова атака». Комбинированная картина этих двух видов спазмов напоминает восточное приветствие и «салаам».
  • Если ребенок уже умеет ходить, то спазмы могут проявляться следующим образом: ребенок идет и неожиданно падает, но при этом остается в сознании.
  • Иногда наблюдаются бессудорожные приступы, которые проявляются в виде резкой остановки двигательных функций.
  • Спазматические приступы дыхательной системы проявляются нарушением дыхательной активности, что является особенно опасным симптомом.
  • Есть и другие виды приступов, они могут иметь как самостоятельное проявление, так и возникать в комбинации с другими.

Диагностика

В основе диагностики синдрома Веста лежат три фактора:

  • задержка умственного и психического развития;
  • гипсаритмическая картина ЭЭГ-паттерна;
  • мышечная спазматика.

Большое значение имеет возраст, в котором болезнь начинает проявляться, а также связь спазмов со сном. В случае, когда заболевание проявляется в нетипично позднем возрасте, могут возникнуть сложности с диагностикой.

При подозрении на синдром Веста ребенок проходит консультацию у невролога, с дальнейшим дообследованием у генетика и эпилептолога.

Важным является своевременная дифференциация таких заболеваний, как доброкачественный младенческий миоклонус, младенческая миоклоническая эпилепсия, синдром Сандифера, при котором ярко выражен наклон головы по типу кривошеи, а также эпизодические проявления опистотонуса, которые напоминают спазматические сокращения, но, по сути, ими не являются.

ЭЭГ

ЭЭГ (межприступная) делается и во сне, и в период бодрствования. Она показывает хаотичную, динамично изменяющуюся спайк-волновую активность в обоих случаях. ЭЭГ во время сна (полисомнография) фиксирует отсутствие этой активности во время глубокого сна.

На ранней стадии заболевания примерно в 66 % клинических случаев ЭЭГ показывает гипсаритмию. На более поздних стадиях паттерны ЭЭГ имеют хаотичную организацию, а примерно в 2-4 года ЭЭГ уже представлен комплексами чередований острой и медленной волны.

ЭЭГ в период спазмов имеет картину генерализованных медленноволновых выскокоамплитудных комплексов и следующее за ними угасание активности.

Важно

В случае если ЭЭГ фиксирует фокальные изменения, принято считать, что имеет место очаговое поражение головного мозга или же он имеет некие аномалии строения.

Наиболее точный метод диагностики очаговых поражений головного мозга – это МРТ.

Лечение

Настоящим прорывом в терапии синдрома Веста у детей стало использование препаратов АКТГ (адренокортикотропных гормонов) для купирования эпиприступов. Использование АКТГ в комбинации с преднизолоном приводит к сокращению и даже полному исчезновению мышечных спазмов.

В свою очередь, картина ЭЭГ подтверждает отсутствие гипсаритмических характеристик. Единственным камнем преткновения в терапии синдрома Веста является то, что подбор доз и продолжительность курсового лечения этими препаратами является сугубо индивидуальным фактором и производится эмпирическим путем.

В 90 % случаев хороший эффект дает применение именно значительных дозировок препаратов.

В начале 90-х годов 20-го века был обнаружен положительный эффект лечения вигабатрином, но преимущество этого препарата доказано лишь для пациентов с туберозным склерозов. Для остальной категории пациентов стероидная терапия осталась на первом месте. Однако недостатком стероидной терапии является худшая переносимость препаратов и склонность заболевания к рецидивам.

Противосудорожные препараты

Для лечения также используются противосудорожные препараты, среди которых наибольшей клинической эффективностью обладают «Нитразепам» и вальпроевая кислота. Некоторые пациенты вышли на положительную динамику лечения на фоне терапии большими дозами витамина В6.

В случае аппаратного подтверждения поражения очагов головного мозга и отсутствия положительной динамики купирования приступов медикаментозными средствами может быть рекомендовано нейрохирургическое вмешательство для удаления очага поражения, являющегося катализатором эпиприступов. При отсутствии возможности проведения такой операции и при условии наличия у пациента склонности к мышечной спазматике с полной потерей двигательной активности (дроп-атаки) и может понадобиться каллозотомия.

При синдроме Веста возможно ли излечение? Об этом расскажем далее.

Прогностические критерии

При синдроме Веста у детей до года примерно в половине случаев инфантильные спазмы регрессируют и полностью исчезают к трем годам.

Однако в оставшихся 50-60 % случаев наблюдается неблагоприятное продолжение течения болезни с последующим переходом в иные эпилептические формы. Наиболее вероятен переход в синдром Леннокса – Гасто.

Если инфантильные спазмы проявляются на фоне синдрома Дауна, лечение медикаментами обычно малоэффективно.

Совет

Однако стоит помнить, что даже в случае полного исчезновения спазматической симптоматики, остается открытым вопрос о психомоторном развитии ребенка, который, как мы помним, является неотъемлемым фактором синдрома Веста. К сожалению, прогноз дальнейшего течения болезни даже при отсутствии пароксизмальных проявлений является неутешительным.

Это касается отставания и в умственном и физическом развитии, проявляющихся впоследствии и в форме ДЦП, и и в виде аутистических расстройств, и в отставании когнитивно-эмоционального развития в целом. Примерно 70-80 % детей страдают задержкой психического развития, а половина пациентов – задержкой физического развития.

И лишь небольшой процент счастливчиков не имеет серьезных последствий для дальнейшего развития и роста.

В случае если недуг является следствием анатомических дефектов строения и патологических изменений головного мозга, не подлежащих диагностике и последующей хирургической коррекции, прогноз еще более неблагоприятный, в плане вероятной летальности в том числе.

В случае если имеет место идиопатический вариант синдрома Веста, т. е. когда появлению спазмов не предшествовало никаких симптомов задержки психомоторного развития, прогноз носит гораздо более благоприятный характер. Процент детей с отсутствием остаточного психомоторного дефицита гораздо выше и достигает 37-44 %.

Отзывы о синдроме Веста

Отзывы о данном заболевании противоречивы. Огромное значение также имеет своевременность диагностики и лечения синдрома Веста.

Чем раньше выявляется недуг и начинается терапия, тем выше вероятность максимально благоприятного прогноза для дальнейшего умственного и физического развития детей.

Неврологи утверждают, что все мозговые патологии и задержки психомоторного развития наиболее эффективно поддаются корректировке именно в раннем младенческом возрасте. Чем старше ребенок, тем меньше шансов на благоприятные последствия для его развития.

Источник: https://2qm.ru/zdorove/bolezni-i-lechenie/sindrom-vesta-priznaki-i-lechenie.html

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector