Мозжечковый синдром: причины, симптомы и лечение мозжечковой атаксии

Мозжечковая атаксия

Мозжечковая атаксия — координаторное нарушение моторики, обусловленное патологией мозжечка. Ее основные проявления включают расстройство походки, несоразмерность и асинергию движений, дисдиадохокинез, изменение почерка по типу размашистой макрографии.

Обычно мозжечковая атаксия сопровождается скандированной речью, интенционным дрожанием, постуральным тремором головы и туловища, мышечной гипотонией. Диагностика осуществляется с применением МРТ, КТ, МСКТ, МАГ головного мозга, допплерографии, анализа цереброспинальной жидкости; при необходимости — генетических исследований.

Лечение и прогноз зависят от причинного заболевания, вызвавшего развитие мозжечковой симптоматики.

Мозжечковая атаксия представляет собой симптомокомплекс, включающий специфические нарушения статической и динамической моторики человека и являющийся патогномоничным для любых заболеваний мозжечка.

Обратите внимание

Однотипные расстройства координации движений возникают как при врожденных дефектах мозжечка, так и при самых различных патологических процессах в мозжечке: опухолях, рассеянном склерозе, инсультах, воспалительных и дегенеративных изменениях, токсическом или метаболическом поражении, сдавлении извне и пр.

Степень их выраженности значительно варьирует в зависимости от локализации и размеров пораженной области мозжечка.

О характере заболевания можно судить по сопутствующим атаксии симптомам, а также особенностям возникновения и течения патологических изменений.

Последнее было положено в основу классификации, которую используют в своей практике многие специалисты в области неврологии.

Согласно ей выделяется мозжечковая атаксия с острым началом, с подострым началом (от 7 дней до нескольких недель), хронически прогрессирующая (развивающаяся на протяжении нескольких месяцев или лет) и эпизодическая (пароксизмальная).

Наиболее частой причиной острой атаксии мозжечкового типа является ишемический инсульт, обусловленный эмболией или атеросклеротической окклюзией церебральных артерий, питающих в т. ч. и ткани мозжечка.

Возможен также геморрагический инсульт, травматическое повреждение мозжечка в результате ЧМТ или его сдавление образовавшейся внутримозговой гематомой.

Острая мозжечковая атаксия может развиваться при рассеянном склерозе, синдроме Гийена, постинфекционных церебеллитах и энцефалитах, обструктивной гидроцефалии, различных острых интоксикациях и метаболических нарушениях.

Важно

Подострая мозжечковая атаксия чаще всего возникает как симптом внутримозговой опухоли (астроцитомы, гемангиобластомы, медуллобластомы, эпендимомы), располагающейся в области мозжечка, или менингиомы мосто-мозжечкового угла. Ее причиной может быть нормотензивная гидроцефалия вследствие субарахноидального кровоизлияния, перенесенного менингита или операции на головном мозге.

Мозжечковая атаксия с подострым началом возможна при передозировке антиконвульсантов, витаминной недостаточности, эндокринных расстройствах (гиперпаратиреозе, гипотиреозе). Она также может выступать в качестве паранеопластического синдрома при злокачественных опухолевых процессах внецеребральной локализации (например, раке легких, раке яичников, неходжкинских лимфомах и пр.).

Хронически прогрессирующая мозжечковая атаксия зачастую является следствием алкоголизма и др. хронических интоксикаций (в т. ч.

токсикомании и полинаркомании), медленно растущих опухолей мозжечка, генетически обусловленных церебральных дегенеративных и атрофических процессов с поражением тканей мозжечка или его проводящих путей, тяжелой формы аномалии Киари.

Среди генетически детерминированных прогрессирующих атаксий мозжечкового типа наиболее известны атаксия Фридрейха, нефридрейховская спиноцеребеллярная атаксия, атаксия Пьера-Мари, атрофия мозжечка Холмса, оливопонтоцеребеллярная дегенерация (ОПЦД).

Мозжечковая атаксия с пароксизмальным течением может быть наследственной и приобретенной. Среди причин последней указывают ТИА, рассеянный склероз, интермиттирующую обструкцию ликворных путей, преходящую компрессию в области затылочного отверстия.

Атаксия мозжечкового типа проявляется размашистыми неуверенными асинергичными движениями и характерной шаткой походкой, во время которой пациент для большей устойчивости широко расставляет ноги. При попытке пройти по одной линии наблюдается значительное раскачивание в стороны.

Атаксические расстройства нарастают при резком изменении направления движения или быстром начале ходьбы после вставания со стула. Размашистые движения являются следствием нарушения их соразмерности (дисметрии).

Совет

Возможна как непроизвольная остановка двигательного акта ранее, чем достигнута его цель (гипометрия), так и чрезмерная амплитуда движений (гиперметрия). Наблюдается дисдиадохокинез — неспособность пациента быстро выполнить противоположные двигательные акты (например, супинацию и пронацию).

Вследствие нарушений координации и дисметрии происходит патогномоничное для атаксии мозжечкового типа изменение почерка: макрография, неравномерность и размашистость.

Статическая атаксия наиболее наглядна при попытке пациента стать в позу Ромберга. Для патологии полушария мозжечка типично отклонение, и даже падение, в сторону поражения, при изменениях в его срединных структурах (черве) падение возможно в любую сторону или назад.

Проведение пальце-носовой пробы выявляет не только промахивание, но и сопутствующий атаксии интенционный тремор — дрожание кончика пальца, усиливающееся при его приближении к носу.

Тестирование пациента в позе Ромберга с открытыми и закрытыми глазами, показывает, что зрительный контроль не особо влияет на результаты проведения проб.

Эта особенность мозжечковой атаксии помогает отдифференцировать ее от сенситивной и вестибулярной атаксий, при которых отсутствие зрительного контроля приводит к значительному усугублению нарушении координации.

Как правило, мозжечковая атаксия сопровождается нистагмом и дизартрией. Речь имеет специфический «мозжечковый» характер: она теряет свою плавность, замедляется и становится прерывистой, ударения идут на каждый слог, отчего речь напоминает скандирование.

Зачастую атаксия мозжечкового типа наблюдается на фоне мышечной гипотонии и снижения глубоких рефлексов. При вызывании сухожильных рефлексов возможны маятникообразные движения конечности.

В некоторых случаях возникает титубация — низкочастотный постуральный тремор туловища и головы.

Обратите внимание

Поскольку патология мозжечка может иметь самую разнообразную этиологию, к ее диагностике привлекаются специалисты различных направлений: травматологи, нейрохирурги, онкологи, генетики, эндокринологи.

Тщательное проведенное неврологом исследование неврологического статуса дает возможность определить не только мозжечковый характер атаксии, но и примерную область поражения.

Так, о патологии в полушарии мозжечка свидетельствует гемиатаксия, односторонний характер расстройств координации и снижения мышечного тонуса; о патологическом процессе в черве мозжечка — преобладание нарушений ходьбы и равновесия, их сочетание с мозжечковой дизартрией и нистагмом.

С целью исключения вестибулярных расстройств проводится исследование вестибулярного анализатора: стабилография, вестибулометрия, электронистагмография. При подозрении на инфекционное поражение головного мозга делают анализ крови на стерильность, проводят ПЦР-исследования.

Люмбальная пункция с исследованием полученной цереброспинальной жидкости позволяет выявить признаки кровоизлияния, внутричерепной гипертензии, воспалительных или опухолевых процессов.

Основными способами диагностики заболеваний, лежащих в основе патологии мозжечка, выступают методы нейровизуализации: КТ, МСКТ и МРТ головного мозга.

Они позволяют обнаружить опухоли мозжечка, посттравматические гематомы, врожденные аномалии и дегенеративные изменения мозжечка, его пролабирование в большое затылочное отверстие и сдавление при смещении соседних анатомических образований. В диагностике атаксии сосудистой природы применяется МРА и допплерография сосудов головного мозга.

Наследственная мозжечковая атаксия устанавливается по результатам ДНК-диагностики и генетического анализа. Также может быть просчитан риск рождения ребенка с патологией в семье, где отмечались случаи данного заболевания.

Важно

Основополагающим является лечение причинного заболевания. Если мозжечковая атаксия имеет инфекционно-воспалительный генез, необходимо назначение антибактериальной или противовирусной терапии.

Если причина кроется в сосудистых нарушениях, то проводятся мероприятия, направленные на нормализацию кровообращения или остановку церебрального кровотечения. С этой целью в соответствии с показаниями применяют ангиопротекторы, тромболитики, антиагреганты, сосудорасширяющие, антикоагулянты.

При атаксии токсического происхождения производится дезинтоксикация: интенсивная инфузионная терапия в сочетании с назначением мочегонных средств; в тяжелых случаях — гемосорбция.

Атаксии наследственного характера пока не имеют радикального лечения. Осуществляется в основном метаболическая терапия: витамины В12, В6 и В1, АТФ, мельдоний, препараты гинко билоба, пирацетам и др. Для улучшения обмена веществ в скелетной мускулатуре, повышения ее тонуса и силы пациентам рекомендован массаж.

Опухоли мозжечка и задней черепной ямки зачастую требуют хирургического лечения. Удаление опухоли должно быть как можно более радикальным. При установлении злокачественного характера опухоли дополнительно назначают курс химио- или рентгенотерапевтического лечения. В отношении мозжечковых атаксий, обусловленных окклюзией ликворных путей и гидроцефалией, применяются шунтирующие операции.

Прогноз и профилактика

Прогноз всецело зависит от причины мозжечковой атаксии.

Острые и подострые атаксии, обусловленные сосудистыми нарушениями, интоксикацией, воспалительными процессами, при своевременном устранении причинного фактора (окклюзии сосуда, токсического воздействия, инфекции) и адекватном лечении могут полностью регрессировать или частично сохраниться в виде остаточных явлений. Хронически прогрессирующие, наследственные атаксии характеризуются нарастающим усугублением симптоматики, приводящей к инвалидизации пациента. Самый неблагоприятный прогноз имеют атаксии, связанные с опухолевыми процессами.

Профилактический характер имеет предупреждение травматизма, развития сосудистых нарушений (атеросклероза, гипертонической болезни) и инфицирования; компенсация эндокринных и метаболических расстройств; генетическое консультирование при планировании беременности; своевременное лечение патологии ликворной системы, хронической ишемии головного мозга, синдрома Киари, процессов задней черепной ямки.

Источник: https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/cerebellar-ataxia

Мозжечковая атаксия: симптомы и лечение

Мозжечковая атаксия — это синдром, возникающий при поражении особой структуры головного мозга, именуемой мозжечком, или его связей с другими частями нервной системы. Мозжечковая атаксия встречается очень часто и может быть результатом самых различных заболеваний.

Ее основными проявлениями являются расстройство координации движений, их плавности и соразмерности, нарушение равновесия и поддержания позы тела.

Некоторые признаки наличия мозжечковой атаксии видны невооруженным глазом даже человеку без медицинского образования, а другие выявляются с помощью специальных проб. Лечение мозжечковой атаксии во многом зависит от причины ее возникновения, от того заболевания, следствием которого она является.

О том, что может вызвать возникновение мозжечковой атаксии, какими симптомами она проявляется и как с ней бороться, вы узнаете, ознакомившись с данной статьей.

Совет

Мозжечок — это часть головного мозга, располагающаяся в задней черепной ямке внизу и сзади от основной части мозга. Мозжечок состоит из двух полушарий и червя, средней части, объединяющей полушария между собой. Вес мозжечка в среднем составляет 135 г, а размер 9-10 см × 3-4 см × 5-6 см, но, несмотря на столь малые параметры, функции его очень важны.

Никто из нас не задумывается, какие мышцы необходимо напрячь, чтобы, например, просто сесть или встать, взять ложку в руку. Это как бы происходит автоматически, стоит лишь захотеть.

Однако на самом деле для выполнения столь простых двигательных актов необходима слаженная и одновременная работа многих мышц, которая выполнима только при активном функционировании мозжечка.

Основными функциями мозжечка являются:

  • поддержание и перераспределение мышечного тонуса для удержания тела в равновесии;
  • координация движений в виде их точности, плавности и соразмерности;
  • поддержание и перераспределение мышечного тонуса в мышцах-синергистах (выполняющих одинаковое движение) и мышцах-антагонистах (выполняющих разнонаправленные движения). Например, чтобы согнуть ногу, необходимо одновременно напрячь сгибатели и расслабить разгибатели;
  • экономное раходование энергии в виде минимальных мышечных сокращений, необходимых для выполнения конкретного вида работы;
  • участие в процессах двигательного обучения (например, формирование профессиональных навыков, связанных с сокращением тех или иных мышц).
Читайте также:  Идиотия (идиотизм): причины, симптомы, тест и диагностика, лечение, профилактика

Если мозжечок здоров, то все эти функции осуществляются незаметно для нас, не требуя  никаких мыслительных процессов. Если же какой-то участок мозжечка или его связей с другими структурами поражается, то выполнение этих функций становится затруднительным, а порой и попросту невозможным. Вот тогда и возникает так называемая мозжечковая атаксия.

Спектр неврологической патологии, протекающей с признаками мозжечковой атаксии, весьма разнообразен. Причинами мозжечковой атаксии могут быть:

Симптомы мозжечковой атаксии

Принято выделять два вида мозжечковой атаксии: статическую (статико-локомоторную) и динамическую. Статическая мозжечковая атаксия развивается при поражении червя мозжечка, а динамическая — при патологии полушарий мозжечка и его связей. Каждая разновидность атаксии имеет свои особенности. Для мозжечковой атаксии любого вида характерно снижение мышечного тонуса.

Статико-локомоторная атаксия

Эта разновидность мозжечковой атаксии характеризуется нарушением антигравитационной функции мозжечка. В результате этого стояние и ходьба становятся слишком большой нагрузкой для организма. Симптомами статико-локомоторной атаксии могут быть:

  • невозможность ровно стоять в положении «пятки и носки вместе»;
  • падение вперед, назад или покачивание в стороны;
  • устоять больной может только широко расставив ноги и балансируя руками;
  • шаткая походка (как у пьяного);
  • при поворотах больного «заносит» в сторону, и он может упасть.

Для выявления статико-локомоторной атаксии используют несколько простых проб. Вот некоторые из них:

  • стояние в позе Ромберга. Поза заключается в следующем: носки и пятки сдвинуты вместе, руки вытянуты вперед до горизонтального уровня, ладони смотрят вниз с широко растопыренными пальцами. Вначале предлагают больному стоять с открытыми глазами, а затем с закрытыми. При статико-локомоторной атаксии больной неустойчив как с открытыми глазами, так и с закрытыми. Если в позе Ромберга не выявлено никаких отклонений, то тогда больному предлагают постоять в усложненной позе Ромберга, когда одну ногу необходимо поставить впереди другой так, чтобы пятка касалась носка (поддержание такой устойчивой позы возможно только при отсутствии патологии со стороны мозжечка);
  • больному предлагают пройтись по условной прямой линии. При статико-локомоторной атаксии это невозможно, больной неизбежно будет отклоняться в ту или иную сторону, широко расставлять ноги и даже может упасть. Также просят резко остановиться и повернуться на 90° налево или направо (при атаксии человек будет падать);
  • больному предлагают походить приставным шагом. Такая походка при статико-локомоторной атаксии становится как бы пританцовывающей, туловище отстает от конечностей;
  • проба «звездочки» или Панова. Эта проба позволяет выявить нарушения при нерезко выраженной статико-локомоторной атаксии. Методика заключается в следующем: больному необходимо последовательно сделать три шага вперед по прямой линии, а затем три шага назад тоже по прямой. Вначале пробу проводят с открытыми галзами, а затем с закрытыми. Если с открытыми глазами больной еще более-менее способен выполнить эту пробу, то с закрытыми неизбежно разворачивается (прямой линии не выходит).

Помимо нарушения стояния и ходьбы, статико-локомоторная атаксия проявляет себя нарушением координированного сокращения мышц при выполнении различных движений. Это называют в медицине мозжечковыми асинергиями. Для их выявления также используют несколько проб:

  • больного просят резко сесть из положения лежа со скрещенными на груди руками. В норме при этом синхронно сокращаются мышцы туловища и задней группы мышц бедра, у человека получается сесть. При статико-локомоторной атаксии синхронное сокращение обеих мышечных групп становится невозможным, в результате чего сесть без помощи рук не получается, больной падает назад и одновременно поднимается одна нога. Это так называемая асинергия Бабинского в положении лежа;
  • асинергия Бабинского в положении стоя заключается в следующем: в положении стоя больному предлагают прогнуться назад, запрокинув при этом голову. В норме для этого человеку придется непроизвольно немного согнуть колени и разогнуться в тазобедренных суставах. При статико-локомоторной атаксии ни сгибания, ни разгибания в соответствующих суставах не происходит, а попытка прогнуться заканчивается падением;
  • проба Ожеховского. Врач вытягивает свои руки ладонями вверх и предлагает стоящему или сидящему пациенту опереться на них своими ладонями. Затем врач внезапно убирает свои руки вниз. В норме молниеносное непроизвольное сокращение мышц у пациента способствует тому, что он либо отклонится назад, либо останется неподвижным. У больного со статико-локомоторной атаксией это не получится — он упадет вперед;
  • феномен отсутствия обратного толчка (положительная проба Стюарта-Холмса). Больному предлагают с силой согнуть руку в локтевом суставе, а врач оказывает этому противодействие, а затем внезапно прекращает противодействие. При статико-локомоторной атаксии рука больного с силой отбрасывается назад и ударяет в грудь больного.

Динамическая мозжечковая атаксия

В целом ее суть заключается в нарушении плавности и соразмерности, точности и ловкости движений. Она может быть двусторонней (при поражении обоих полушарий мозжечка) и односторонней (при патологии одного полушария мозжечка). Односторонняя динамическая атаксия встречается значительно чаще.

Часть симптомов динамической мозжечковой атаксии перекликается с таковыми при статико-локомоторной атаксии. Так, например, это касается наличия мозжечковых асинергий (асинергия Бабинского лежа и стоя, пробы Ожеховского и Стюарта-Холмса).

Есть только небольшое отличие: поскольку динамическая мозжечковая атаксия связана с поражением полушарий мозжечка, то эти пробы преобладают на стороне поражения (например, при поражении левого полушария мозжечка «проблемы» будут с левыми конечностями и наоборот).

Также динамическая мозжечковая атаксия проявляет себя:

  • интенионным дрожанием (тремором) в конечностях. Так называется дрожание, которое возникает или усиливается к концу выполняемого движения. В покое дрожание не наблюдается. Например, если попросить больного взять шариковую ручку со стола, то поначалу движение будет обычным, а к моменту непосредственного взятия ручки появится подрагивание пальцев;
  • промахиванием и мимопопаданием. Эти явления становятся результатом несоразмерного сокращения мышц: например, сгибатели сокращаются сильнее, чем необходимо для выполнения конкретного движения, а разгибатели не расслабляются должным образом. В результате становится трудно выполнить самые привычные действия: донести ложку до рта, застегнуть пуговицы, зашнуровать ботинки, побриться и так далее;
  • нарушением почерка. Для динамической атаксии характерны крупные неровные буквы, зигзагообразная направленность написанного;
  • скандированной речью. Под этим термином подразумевается прерывистость и толчкообразность речи, разделение фраз на отдельные фрагменты. Речь больного выглядит так, как будто бы он выступает с трибуны с какими-то лозунгами;
  • нистагмом. Нистагм — это непроизвольные дрожательные движения глазных яблок. По сути, это результат дискоординации сокращения глазных мышц. Глаза как бы подергиваются, особенно это выражено при взгляде в сторону;
  • адиадохокинезом. Адиадохокинез — это патологическое двигательное расстройство, возникающее в процессе быстрого повторения разнонаправленных движений. Например, если попросить больного быстро поворачивать ладони против своей оси (как бы вкручивая лампочку), то при динамической атаксии пораженная рука будет делать это медленнее и неловко по сравнению со здоровой;
  • маятникообразным характером коленных рефлексов. В норме удар неврологическим молоточком под коленной чашечкой вызывает однократное движение ноги той или иной степени выраженности. При динамической мозжечковой атаксии колебания ногой производятся несколько раз после одного удара (то есть нога качается, как маятник).

Для выявления динамической атаксии принято использовать ряд проб, поскольку не всегда степень ее выраженности достигает значительных пределов и сразу заметна. При минимальных поражениях мозжечка ее можно выявить только при пробах:

  • пальценосовая проба. Выпрямленной и поднятой до горизонтального уровня рукой с небольшим отведением в сторону с открытыми, а затем с закрытыми глазами попросить больного попасть кончиком указательного пальца в нос. Если человек здоров, то сможет выполнить это без особого труда. При динамической мозжечковой атаксии указательный палец промахивается, при приближении к носу появляется интенционное дрожание;
  • пальцепальцевая проба. С закрытыми глазами больному предлагают попасть кончиками указательных пальцев немного расставленных рук друг в друга. Аналогично предыдущей пробе при наличии динамической атаксии попадания не происходит, может наблюдаться дрожание;
  • пальцемолоточковая проба. Врач перемещает неврологический молоточек перед глазами больного, а тот должен попадать указательным пальцем точно в резинку молоточка;
  • проба с молоточком А.Г. Панова. Больному дают в одну руку неврологический молоточек и предлагают пальцами другой руки поочередно и быстро сжимать молоточек то за узкую часть (рукоятку), то за широкую (резинку);
  • пяточно-коленная проба. Ее проводят в положении лежа на спине. Необходимо поднять выпрямленную ногу приблизительно на 50-60°, попасть пяткой в колено другой ноги и как бы «проехать» пяткой по передней поверхности голени до стопы. Пробу проводят с открытыми глазами, а затем с закрытыми;
  • проба на избыточность и несоразмерность движений. Больного просят вытянуть вперед руки до горизонтального уровня ладонями вверх, а затем по команде врача — повернуть ладонями вниз, то есть осуществить разворот четко на 180°. При наличии динамической мозжечковой атаксии одна из рук избыточно поворачивается, то есть больше, чем на 180°;
  • проба на диадохокинез. Больной должен согнуть руки в локтях и как будто бы взять в кисти по яблоку, а затем необходимо быстро совершать вкручивающие движения кистями;
  • пальцевой феномен Дойникова. В положении сидя расслабленные кисти рук больной располагает на коленях ладонями вверх. На пораженной стороне возможно сгибание пальцев и поворот кисти с связи с дисбалансом тонуса мышц-сгибателей и разгибателей.

Такое большое количество проб на динамическую атаксию обусловлено тем, что не всегда она выявляется только с помощью одного теста. Все зависит от масштабности поражения ткани мозжечка. Поэтому для более углубленного анализа обычно проводят несколько проб одновременно.

Лечение мозжечковой атаксии

Не существует единой стратегии лечения мозжечковой атаксии. Это связано с большим количеством возможных причин ее возникновения. Поэтому в первую очередь необходимо установить то патологическое состояние (например, инсульт или рассеянный склероз), которое привело к мозжечковой атаксии, а затем уже строится стратегия лечения.

К симптоматическим средствам, наиболее часто используемым при мозжечковой атаксии, можно отнести:

  • препараты группы Бетагистина (Бетасерк, Вестибо, Вестинорм и другие);
  • ноотропы и антиоксиданты (Пирацетам, Фенотропил, Пикамилон, Фенибут, Цитофлавин, Церебролизин, Актовегин, Мексидол и другие);
  • препараты, улучшающие кровоток (Кавинтон, Пентоксифиллин, Сермион и другие);
  • витамины группы В и их комплексы (Мильгамма, Неуробекс и другие);
  • средства, влияющие на мышечный тонус (Мидокалм, Баклофен, Сирдалуд);
  • противосудорожные средства (Карбамазепин, Прегабалин).
Читайте также:  Посттравматическое стрессовое расстройство (птср): что это такое, симптомы и лечение синдром

Подспорьем в борьбе с мозжечковой атаксией является лечебная физкультура и массаж. Выполнение тех или иных упражнений позволяет нормализовать мышечный тонус, скоординировать сокращение и расслабление сгибателей и разгибателей, а также помогает больному адаптироваться к новым условиям передвижения.

В лечении мозжечковой атаксии могут быть использованы физиотерапевтические методы, в частности электростимуляция, гидротерапия (ванны), магнитотерапия. Нормализовать речевые расстройства помогут занятия с логопедом.

Для того чтобы облегчить процесс передвижения, больному с выраженными проявлениями мозжечковой атаксии рекомендуется использовать дополнительные средства: трости, ходунки и даже кресла-каталки.

Во многом прогноз для выздоровления определяется причиной мозжечковой атаксии. Так, при наличии доброкачественной опухоли мозжечка после ее хирургического удаления возможно полное восстановление.

Успешно лечатся мозжечковые атаксии, связанные с нетяжелыми нарушениями кровообращения и черепно-мозговыми травмами, менингитами, менингоэнцефалитами.

Дегенеративные заболевания, рассеянный склероз хуже поддаются терапии.

Таким образом, мозжечковая атаксия – это всегда следствие какого-то заболевания, причем не всегда неврологического.

Ее симптомы не так уж и многочисленны, а выявить ее наличие можно с помощью простых проб.

Обратите внимание

Очень важно установить истинную причину мозжечковой атаксии, чтобы максимально быстро и эффективно справиться с симптомами. Тактика ведения больного определяется в каждом конкретном случае.

Врач-невролог М. М. Шперлинг рассказывает об атаксии:

Источник: https://doctor-neurologist.ru/mozzhechkovaya-ataksiya-simptomy-i-lechenie

Атаксия мозжечковая – причины и лечение

Атаксия мозжечковая является нарушением в работе мозга, при котором нарушается координация. Заболевание сопровождается полным сохранением или незначительным снижением силы в конечностях. Движения являются неточными и неловкими, характеризуются нарушением последовательности.

Виды заболевания

Существуют разнообразные причины развития атаксии мозжечковой. Патологический процесс развивается при ишемическом инсульте, который провоцирует атеросклеротическая окклюзия или эмболия в церебральных артериях, питающих ткани мозжечка.

Заболевание появляется на фоне: гипертермии, рассеянного склероза, геморрагического инсульта, обструктивной гидроцефалии, метаболических нарушений.

Появление мозжечковой атаксии диагностируют при интоксикациях организма, которые появляются при отравлении литием, дифенином, барбитуратами. Патологию диагностируют у пациентов, которые страдают энцефалитеми или постинфекционными церебеллитами.

Мозжечковая атаксия у детей и взрослых появляется при недостатке в организме витамина В12. Если при внутримозговой гематоме появляется травма мозжечка, то это приводит к патологии. Болезнь диагностируют при черепно-мозговых травмах. Развитие мозжечковой атаксии диагностируют на фоне воздействия внутренних и внешних факторов.

Симптоматика заболевания

При атаксии мозжечковой у пациента наблюдается появление размашистых, неуверенных, асинергичных движений.  Он имеет характерную шаткую походку.

Для того чтобы обеспечить устойчивость, человек широко расставляет ноги во время ходьбы. Если пациент старается идти по одной линии, то его тело раскачивается в разные стороны.

Нарастание атаксичных расстройств наблюдается, если человек резко меняет траекторию движений или после сидения начинает быстро идти.

Человек при мозжечковой атаксии непроизвольно останавливает двигательный акт еще до достижения цели.

Заболевание сопровождается дисдиадохокинезом, при котором человек не способен к выполнению противоположных двигательных движений.

Поздняя мозжечковая атаксия сопровождается проблемами с координацией, что приводит к нарушению почерка. У пациентов наблюдается появление маркографии. Почерк характеризуется размашистостью и неравномерностью.

Мозжечковый синдром сопровождается задержкой в психическом и речевом развитии. При патологическом состоянии нарушается координация в отдельных мышцах. У пациентов диагностируют возникновение вертикальной неустойчивости. Если ребёнок имеет такой синдром, то он поздно начинает сидеть и ходить.

Заболевание сопровождается отрывистостью речи и вертикальной неустойчивостью.

При мозжечковой атаксии у пациентов наблюдают нистагм или дизартерию. У пациентов наблюдается возникновение проблем с речью, которая характеризуется скандированностью и прерывистостью.

Важно

Поздняя мозжечковая атаксия характеризуется объединением мимики, появлением болезненности в области поясницы, возникновением судорожных подергиваний.

При патологии наблюдается ухудшение зрения и развитие косоглазия. Человек не может полноценно глотать и принимать пищу. Наследственный тип заболевания характеризуется измененной психикой. У пациентов наблюдают возникновение депрессивного состояния и нарушение слуха.

Симптомы мозжечковой атаксии являются ярко выраженными, поэтому при их появлении пациенту рекомендовано обратиться к доктору, который правильно поставит диагноз и назначит рациональное лечение.

Диагностические мероприятия

Мозжечок поражается у пациента при воздействии разнообразных провоцирующих факторов. Поэтому при появлении симптомов патологии рекомендована консультация с разными специалистами: травматологами, онкологами, нейрохирургами, эндокринологами, генетиками.

Невролог исследует неврологический статус пациента, что предоставляет возможность определения мозжечкового характера атаксии и области поражения органа.

Если в полушарии мозжечка развивается патологический процесс, то у больного наблюдается развитие гемиатаксии. Расстройства координации движений являются односторонними, тонус мышц у пациента снижается.

Если заболевание развивается в черве мозжечка, то у человека диагностируют нистагм и дизартерию.

Для того чтобы исключить вестибулярные расстройства рекомендовано проведение исследований вестибулярного анализатора: вестибулометрии, стабилографии, электронистагмографии.

Наследственная мозжечковая атаксияопределяется с применением ДНК-диагностики. Рекомендовано проводить генетический анализ. Если имеются подозрения на протекание инфекционного процесса в головном мозге, то пациентам рекомендовано проведение исследования крови на стерильность и ПЦР-обследования.

Совет

Определить внутричерепную гипертензию, кровоизлияние, опухолевые или воспалительные процессы можно с помощью люмбальной пункции,  после которой исследуется полученная цереброспинальная жидкость. При мозжечковой атаксии рекомендовано применение методик нейровизуализации: компьютерной томографии, магниторезонансной томографии, МСКТ.

Эти методы исследования дают возможность обнаружения посстравматических гематом, опухолевых процессов, дегенеративных изменений, врожденных аномалий в мозжечке. Если имеются подозрения на сосудистую атаксию мозжечковую, то рекомендовано применение допплерографии и МРА.

Диагностика заболевания должна быть комплексной, что позволяет определить тип патологии и назначить действенную терапию.

Лечение болезни — видео

Терапия атаксии мозжечковой зависит от причины ее появления. Если заболевание возникает на фоне рассеянного склероза или наследственности, то специфическая терапия отсутствует. Пациентам рекомендовано прохождение курса симптоматического лечения с применением препаратов, которые нормализуют кровообращение в головном мозге.

Пациентам делают назначение Пирацетама, Циннаризина. Наследственная мозжечковая атаксия требует применения миорелаксантов и ноотропов. Больным рекомендуется прием противосудорожных лекарств и бетагистиновых препаратов.

Увеличить эффективность медикаментозной терапии можно с применением: массажа, физиотерапии, логопедических упражнений, трудотерапии.

Пациентам с наследственным типом заболевания рекомендовано использование адаптивных устройств – модифицированной посуды, тростей и т.д.

Лечение мозжечковой атаксии, которая возникает на фоне болезни Пьера Мари, требует применения Баклофена, Меликтина, Кондельфина, витаминов группы В, благодаря которым снижается мышечный тонус.

Если заболевание развивается на фоне инфекционно-воспалительного процесса, то рекомендуется применение антибактериальных или противовирусных лекарств, которые подбираются соответственно особенностям раздражителя.

При сосудистых нарушениях рекомендовано применение препаратов, которые останавливают церебральное кровотечение и нормализуют кровообращение. Специалисты советуют использование: ангиопротекторов, тромболитиков, антикоагулянтов, антиагрегантов, сосудорасширяющих средств.

Поздняя мозжечковая атаксия, которая возникает на фоне опухолевого процесса, излечивается хирургическим путем. В этом случае проводится радикальное оперативное вмешательство. При злокачественном характере опухоли рекомендовано параллельное применение химиотерапии.

Обратите внимание

Если заболевание диагностируется на фоне гидроцефалии, то это требует проведения шунтирующего хирургического вмешательства.

Лечение заболевания должно быть комплексным, поэтому для улучшения результатов рекомендовано применение лечебной физкультуры, независимо от этиологии мозжечковой атаксии.

Пациентам рекомендовано выполнять спортивные упражнения, комплекс которых разрабатывается доктором.

При заболевании нужно повторять различные бытовые навыки – перелистывать страницы, застегивать пуговицы на одежде, наливать жидкости. Если у человека протекает поздний этап заболевания, то выполнение этих действий является невозможным. Терапия болезни проводится по специальной схеме, которая разрабатывается доктором, что обеспечит высокую эффективность.

Прогноз

Вылечить атаксию мозжечковую невозможно. Исключением является форма, которая развивается на фоне инфекционного процесса.  Патологический процесс быстро прогрессирует, что приводит к нарушению работоспособности различных органов и систем. У пациентов ухудшается качество жизни. После протекания заболевания у пациентов диагностируют атонию, при которой нарушается тонус в скелетных мышцах.

При заболевании диагностируют атаксию, которая характеризуется «пьяной» походкой и нарушениями в целенаправленном движении. Частым осложнением патологии является астения.

Патологический процесс характеризуется повышением утомляемости даже при выполнении привычных дел человеком. Заболевание часто сопровождается асинергией, при которой нарушается синхронность.

У пациентов наблюдают появление адиадохрокинеза, при котором человек не может правильно чередовать движения.

Прогноз заболевания является неблагоприятным в любом случае, так как пациент не может себя полноценно обслуживать. При патологии больному дают инвалидность.

Профилактические мероприятия

Во избежание развития болезни рекомендовано своевременно проводить ее профилактику. Она заключается в вакцинации человека против вирусных заболеваний, которые приводят к увеличению риска патологии. Если в семье в анамнезе были люди с атаксией, то им рекомендуется воздержаться от рождения детей. Категорически запрещаются браки между близкими родственниками.

Человек должен аккуратно вести себя в жизни, особенно при занятиях спортом и тяжелой физической деятельности. Это исключит возможность травмирования мозжечка и развития болезни.

При отравлениях и протекании инфекционных процессов рекомендовано своевременное их лечение.

На протяжении всей жизни рекомендовано следить за состоянием сосудов в головном мозге, особенно если у человека имеется предрасположенность к атаксии.

В период планирования беременности женщина должна пройти консультацию у генетика. Предварительно проводится сбор анамнеза заболеваний у близких родственников. Это позволит доктору определить наследственную предрасположенность к атаксии. Если в период беременности у женщины развивается инфекция или вирусные заболевания, то она должна пройти курс лечения.

При появлении первых признаков патологии пациенту рекомендовано обратиться к доктору, который назначит действенную схему терапии, что снизит выраженность осложнений.

Мозжечковая атаксия является серьезным заболеванием, при котором полноценная жизнедеятельность человека невозможна. Патологический процесс развивается на фоне различных заболеваний и провоцирующих факторов. Он имеет выраженную симптоматику, которая проявляется нарушением движений. При возникновении признаков болезни пациент должен пройти комплексную диагностику, что позволит определить степень тяжести заболевания и разработать действенную терапию.

Источник: https://nevrology.net/sindromy-i-zabolevaniya/vrozhdennye-i-nasledstvennye/ataksiya-mozzhechkovaya.html

Мозжечковая атаксия

Мозжечковая атаксия — нарушение координации движений различных мышц, которое вызвано патологией мозжечка. Дискоординация и неуклюжесть движений может сопровождаться скандированной, отрывистой речью, нарушением согласованности движений глаз и дисграфией.

МКБ-10

МКБ-9

DiseasesDB

MedlinePlus

MeSH

G11.1-G11.3
334.3
2218
001397
D002524
  • Формы
  • Причины развития
  • Патогенез
  • Симптомы
  • Диагностика
  • Лечение

Ориентируясь на область поражения мозжечка, выделяется:

  • Статико-локомоторная атаксия, которая возникает при поражении червя мозжечка. Развивающиеся при данном поражении расстройства проявляются в основном в нарушении устойчивости и походки.
  • Динамическая атаксия, которая наблюдается при поражении полушарий мозжечка. При таких поражениях нарушена функция выполнения произвольных движений конечностями.
Читайте также:  Тревожный невроз: симптомы и лечение, невроз тревоги

В зависимости от течения заболевания выделяют мозжечковую атаксию:

  • Острую, которая развивается внезапно в результате инфекционных заболеваний (рассеянный энцефаломиелит, энцефалит), интоксикации, возникшей в результате употребления препаратов лития или антиконвульсантов, при мозжечковом инсульте, обструктивной гидроцефалии.
  • Подострую. Возникает при расположенных в области мозжечка опухолях, при энцефалопатии Вернике (в большинстве случаев развивается при алкоголизме), при синдроме Гийена-Барре, при отравлении некоторыми веществами (ртуть, бензин, цитостатики, органические растворители и синтетический клей), при рассеянном склерозе и возникающей при черепно-мозговой травме субдуральной гематоме. Может также развиваться при эндокринных расстройствах, витаминной недостаточности и при наличии злокачественного опухолевого процесса внецеребральной локализации.
  • Хронически прогрессирующую, которая развивается при первичных и вторичных мозжечковых дегенерациях. К первичным мозжечковым дегенерациям относятся наследственные атаксии (атаксия Пьера-Мари, атаксия Фридрейха оливопонтоцеребеллярная атрофия, нефридрейховская спиноцеребеллярная атаксия и др.), паркинсонизм (мультисистемная атрофия) и идиопатическая мозжечковая дегенерация. Вторичная мозжечковая дегенерация развивается при глютеновой атаксии, паранеопластической дегенерации мозжечка, гипотериозе, хроническом заболевании кишечника, которое сопровождается нарушением всасывания витамина Е, гепатолентикулярной дегенерации, болезни Крейтцфельдта-Якоба, краниовертебральных аномалиях, рассеянном склерозе и опухоли в области мостомозжечкового угла и задней черепной ямки.

Отдельно выделяют пароксизмальную эпизодическую атаксию, для которой характерны повторные острые эпизоды координаторных нарушений.

Мозжечковая атаксия может быть:

  • наследственной;
  • приобретенной.

Наследственную мозжечковую атаксию могут вызывать такие заболевания, как:

  • Семейная атаксия Фридрейха. Является аутосомно-рецессивным заболеванием, для которого характерно дегенеративное повреждение нервной системы в результате наследуемой мутации в кодирующем белок фратаксин гене FXN.
  • Синдром Зеемана, возникающий при аномалиях развития мозжечка. Для данного синдрома характерно сочетание нормального слуха и интеллекта ребенка с задержкой развития речи и атаксией.
  • Болезнь Беттена. Это редкое заболевание проявляется на первом году жизни и наследуется аутосомно-рецессивным путем. Характерными признаками являются нарушения статики и координации движений, нистагм, расстройство координации взора, умеренная мышечная гипотония. Могут наблюдаться диспластические признаки.
  • Спастическая атаксия, которая передается по аутосомно-доминантному типу и отличается дебютом заболевания в возрасте 3-4-лет. Для данного заболевания характерна дизартрия, сухожильная гиперрефлексия и повышение мышечного тонуса по спастическому типу. Может сопровождаться атрофией зрительных нервов, дегенерацией сетчатки, нистагмом и глазодвигательными расстройствами.
  • Синдром Фельдмана, который наследуется по аутосомно-доминантному типу. Мозжечковую атаксию при этом медленно прогрессирующем заболевании сопровождает раннее поседение волос и интенционное дрожание. Дебютирует во втором десятилетии жизни.
  • Миоклонус-атаксия (миоклоническая мозжечковая диссинергия Ханта), для которой характерны миоклонии, сначала затрагивающие руки, а впоследствии приобретающие генерализованный характер, интенционный тремор, нистагм, диссинергия, снижение мышечного тонуса, скандированная речь и атаксия. Развивается в результате дегенерации корково-подкорковых структур, ядер мозжечка, красных ядер и их связей. Эта редкая форма наследуется по аутосомно-рецессивному типу и обычно дебютирует в молодом возрасте. В результате прогрессирования заболевания могут наблюдаться эпилептические припадки и деменция.
  • Синдром Тома или поздняя мозжечковая атрофия, которая обычно проявляется после 50 лет. В результате прогрессирующей атрофии коры мозжечка у больных наблюдаются признаки мозжечкового синдрома (мозжечковая статическая и локомоторная атаксии, скандированная речь, изменения почерка). Возможно развитие пирамидной недостаточности.
  • Семейная церебеллооливарная атрофия (мозжечковая дегенерация Холмса), проявляющаяся в прогрессирующей атрофии зубчатых и красных ядер, а также процессах демиелинизации в верхней ножке мозжечка. Сопровождается статической и динамической атаксией, асинергией, нистагмом, дизартрией, снижением мышечного тонуса и мышечной дистонией, тремором головы и миоклониями. Интеллект в большинстве случаев сохраняется. Практически одновременно с началом заболевания появляются эпилептические припадки, а на ЭЭГ выявляется пароксизмальная дизритмия. Тип наследования не установлен.
  • Х-хромосомная атаксия, которая передается по сцепленному с полом рецессивному типу. Наблюдается в подавляющем большинстве случаев у мужчин и проявляется как медленно прогрессирующая мозжечковая недостаточность.
  • Глютеновая атаксия, которая является мультифакторным заболеванием и наследуется по аутосомно-доминантному типу. Согласно последним исследованиям, ¼ случаев идиопатических мозжечковых атаксий вызвана гиперчувствительностью к глютену (возникает при целиакии).
  • Синдром Лейдена – Вестфаля, который развивается как параинфекционное осложнение. Возникает эта острая мозжечковая атаксия у детей спустя 1-2 недели после перенесенной инфекции (сыпной тиф, грипп и др.). Заболевание сопровождается грубой статической и динамической атаксией, интенционным дрожанием, нистагмом, скандированной речью, снижением мышечного тонуса, асинергией и гиперметрией. Цереброспинальная жидкость содержит умеренное количество белка, выявляется лимфоцитарный плеоцитоз. Заболевание на начальном этапе может сопровождаться головокружением, расстройством сознания, судорогами. Течение доброкачественное.

Причиной приобретенной мозжечковой атаксии может быть:

  • Алкогольная мозжечковая дегенерация, которая развивается при хронической алкогольной интоксикации. Поражение затрагивает преимущественно червь мозжечка. Сопровождается полиневропатией и выраженным снижением памяти.
  • Инсульт, который в клинической практике является самой распространенной причиной острой атаксии. К мозжечковому инсульту чаще всего приводят атеросклеротическая окклюзия и кардиальная эмболия.
  • Вирусные инфекции (ветрянка, корь, вирус Эпштейна-Барра, вирусы Коксаки и ECHO). Обычно развивается спустя 2-3 недели после вирусной инфекции. Прогноз благоприятный, полное выздоровление наблюдается в большинстве случаев.
  • Бактериальные инфекции (параинфекционный энцефалит, менингит). Симптоматика, особенно при сыпном тифе и малярии, напоминает синдром Лейдена – Вестфаля.
  • Интоксикация (возникает при отравлении пестицидами, ртутью, свинцом и др.).
  • Дефицит витамина В12. Наблюдается при строгой вегетарианской диете, хроническом панкреатите, после хирургических вмешательств на желудке, при СПИДе, употреблении антацидов и некоторых других лекарств, многократном воздействие закиси азота и синдроме Имерслунда-Гросберга.
  • Гипертермия.
  • Рассеянный склероз.
  • Черепно-мозговые травмы.
  • Образование опухоли. Опухоль не обязательно должна локализоваться в мозгу — при злокачественных опухолях в различных органах может развиваться паранеопластическая мозжечковая дегенерация, которая сопровождается мозжечковой атаксией (чаще всего развивается при раке грудной железы или яичников).
  • Общая интоксикация, которая наблюдается при раке бронхов, легких, грудной железы, яичников и проявляется синдромом Барракера – Бордаса – Руиса – Лара. При данном синдроме в результате развивается быстро прогрессирующая атрофия мозжечка.

Причиной мозжечковой атаксии у лиц 40 – 75 лет может быть болезнь Мари – Фуа – Алажуанина. Это заболевание с неустановленной этиологией связано с поздней симметричной корковой атрофией мозжечка, которое проявляется снижением мышечного тонуса и координаторными расстройствами преимущественно в ногах.

Кроме того, мозжечковую атаксию выявляют при болезни Крейтцфельдта-Якоба — дегенеративном заболевании головного мозга, которое носит спорадический характер (семейные формы с аутосомно-доминантным наследованием составляют всего 5-15%) и относится к группе прионных заболеваний (вызвано накоплением патологического прионного белка в головном мозге).

Причиной пароксизмальной эпизодической атаксии может быть аутосомно-доминантная наследственная периодическая атаксия 1-го и 2-го типа, болезнь «кленового сиропа», болезнь Хартнупа и недостаточность пируватдегидрогеназы.

Важно

Мозжечок, расположенный под затылочными долями полушарий головного мозга позади продолговатого мозга и варолиева моста, отвечает за координацию движений, регуляцию мышечного тонуса и поддержание равновесия.

В норме поступающая из спинного мозга в кору полушарий мозжечка афферентная информация сигнализирует о мышечном тонусе, положении тела и конечностей, которые имеются на текущий момент, а информация, которая поступает от двигательных центров коры полушарий мозга, дает представление о необходимом конечном состоянии.

Кора мозжечка сопоставляет эту информацию и, рассчитывая ошибку, передает данные в двигательные центры.

При повреждениях мозжечка сопоставление афферентной и эфферентной информации нарушается, поэтому возникает нарушение координации движений (в первую очередь ходьбы и других сложных движений, требующих скоординированной работы мышц – агонистов, антагонистов и т.д.).

Мозжечковая атаксия проявляется:

  • Нарушениями стояния и ходьбы. В положении стоя пациент широко расставляет ноги и пытается сбалансировать тело руками. Походка отличается неуверенностью, ноги при ходьбе широко расставляются, туловище избыточно выпрямлено, но пациента все равно «бросает» из стороны в сторону (особенно неустойчивость заметна при поворотах). При поражении полушария мозжечка при ходьбе наблюдается отклонение от заданного направления в сторону патологического очага.
  • Нарушениями координации в конечностях.
  • Интенционным тремором, который развивается при приближении к цели (палец к носу и др.).
  • Скандированной речью (отсутствует плавность, речь становится медленной и прерывистой, ударения на каждом слоге).
  • Нистагмом.
  • Снижением мышечного тонуса (чаще всего затрагивает верхние конечности). Присутствует повышенная мышечная утомляемость, однако жалоб на снижение мышечного тонуса у больных обычно нет.

Кроме данных классических симптомов к признакам проявления мозжечковой атаксии относят:

  • дисметрию (гипо- и гиперметрию), которая проявляется избыточной или недостаточной амплитудой движений;
  • диссинергию, которая проявляется нарушением согласованной работы различных мышц;
  • дисдиадохокинез (нарушена способность к выполнению быстрых чередующихся противоположных по направлению движений);
  • постуральный тремор (развивается при удержании позы).

На фоне утомления выраженность атактических расстройств у пациентов с мозжечковым поражением нарастает.

При мозжечковых поражениях нередко наблюдается замедленность мышления и снижение внимания. Наиболее выраженные когнитивные расстройства развиваются при поражении червя мозжечка и его задних отделов.

Когнитивные синдромы при поражении мозжечка проявляются нарушением способности к абстрактному мышлению, планированию и беглости речи, диспросодией, аграмматизмом и расстройствами зрительно-пространственных функций.

Возможно появление эмоционально-личностных расстройств (вспыльчивость, несдержанность аффективных реакций).

Диагностика основывается на данных:

  • Анамнеза (включают информацию о времени появления первых симптомов, наследственной предрасположенности и перенесенных в течение жизни заболеваниях).
  • Общего осмотра, в процессе которого оцениваются рефлексы и мышечный тонус, проводятся координационные пробы, проверяется зрение и слух.
  • Лабораторно-инструментальных исследований. Включают анализы крови и мочи, спинномозговую пункцию и анализ ликвора, ЭЭГ, МРТ/КТ, допплерографию головного мозга, УЗИ и ДНК-исследования.

Лечение мозжечковой атаксии зависит от характера причины ее возникновения.

Мозжечковая атаксия инфекционно-воспалительного генеза требует применения противовирусной или антибактериальной терапии.

При сосудистых нарушениях для нормализации кровообращения возможно применение ангиопротекторов, антиагрегантов, тромболитиков, сосудорасширяющих и антикоагулянтов.

При мозжечковой атаксии токсического генеза проводят интенсивную инфузионную терапию в комплексе с назначением мочегонных препаратов, а в тяжелых случаях применяют гемосорбцию.

Совет

При атаксиях наследственного характера лечение направлено на двигательную и социальную реабилитацию пациентов (занятия лечебной физкультурой, трудотерапия, занятия с логопедом). Назначаются витамины группы В, церебролизин, пирацетам, АТФ и т.д.

Для улучшения мышечной координации могут назначаться амантадин, буспирон, габапентин или клоназепам, однако эти препараты имеют низкую эффективность.

Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter

Источник: https://liqmed.ru/disease/mozzhechkovaya-ataksiya/

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector