Кожевниковская (корковая) эпилепсия: причины, лечение, особенности припадков

Кожевниковская эпилепсия: причины возникновения, симптомы и признаки, методы диагностики и лечения болезни Кожевникова

Эпилепсия Кожевникова была выделена в особый вариант болезни русским врачом — невропатологом А.Я. Кожевниковым в конце XX века.

Доктор дал характеристику патологии, при которой у больного наблюдаются частые эпилептические припадки и постоянный гиперкинез (неконтролируемые движения).

Кожевниковская эпилепсия (постоянная парциальная) — это особый тип заболевания, возникающий вследствие органического поражения моторного отдела коры головного мозга.

Также патологию называют «кортикально ограниченной эпилепсией».

Моторный отдел отвечает за движения, поэтому у пациента отмечаются непроизвольные судороги, обычно локализованные в одной из верхних конечностей.
Больной постоянно придерживает здоровой рукой больную, чтобы сдержать движения. В больной руке мышцы слабее, чем в здоровой, часто наблюдается частичная мышечная атрофия.

Помимо гиперкинеза, эпилептик страдает от генерализованных эпилептических припадков. Частота приступов зависит от тяжести поражения мозга. Припадки могут возникать раз в год или даже ежедневно.

У пациента в эпилепсией Кожевникова наблюдается сочетание следующих патологий:

  • клонические сокращения какой-либо группы мышц;
  • генерализованные судорожные припадки;
  • очаговые поражения центральной нервной системы.

По МКБ 10 заболевание имеет код G 40.1. Обычно болезнь поражает детей и молодых людей в возрасте 15-20 лет.

Почему возникает

Главная причина развития болезни — органическое поражение головного мозга вследствие перенесенного инфекционного заболевания.
Наиболее частым провоцирующим фактором является клещевой энцефалит.

Первые симптомы могут возникнуть уже в острый период энцефалита, но обычно эпилепсия развивается спустя 6 месяцев после инфекции.

Также патология может быть спровоцирована такими болезнями, как:

  • менингит;
  • полиомиелит;
  • туберкулез;
  • сифилис в запущенной стадии.

Инфекции поражают участок коры мозга, вызывая гибель нейронов. В этой области формируется очаг постоянной активности. Известны случаи развития эпилепсии у взрослых в результате абсцесса или опухоли головного мозга, сахарного диабета, инсульта.

Клинические признаки и симптомы

Главными клиническими признаками Кожевниковской эпилепсии являются перманентные клонические мышечные сокращения.

Они не проходят даже во сне, лишь немного ослабевают.

Судороги локализуются в одной области руки или лица или сразу в нескольких. Например, у пациента могут одновременно подергиваться лицевые мышцы и мышцы кисти.

Наряду с гиперкинезом, у эпилептика диагностируется парез мышц рук или ног на стороне, противоположной очагу поражения.

Судороги периодически переходят в генерализованные эпилептические припадки. Спровоцировать их может стресс, физическое напряжение, внезапные прикосновения.

Обратите внимание

Больной обычно чувствует приближение приступа: сокращения мышц становятся сильнее, возникает необоснованное чувство тревоги, страха.

Припадки и гиперкинез сопровождаются поражением психо-эмоциональной сферы, выраженном в депрессии, фобии, приступах агрессии.

Таким образом, можно выделить основные клинические признаки данной болезни:

  • постоянные асимметричные сокращения мышц какой-либо области тела;
  • периодические генерализованные эпиприступы;
  • мышечные парезы и атрофия;
  • сниженная чувствительность конечностей;
  • плохая координация движений;
  • нарушение интеллекта;
  • психо-эмоциональные расстройства (галлюцинации, фобии, агрессия).

У маленьких детей часто наблюдается повышенное слюноотделение, постоянные глотательные или сосательные движения. У детей школьного возраста диагностируется снижение интеллекта, нарушение речи. У взрослых после припадков нередко происходит кратковременная потеря памяти.

Диагностика

Диагностикой эпилепсии занимаются неврологи и эпилептологи.

Для точной постановки диагноза важно установить причину.

Поэтому врач собирает эпидемиологический анамнез, в частности, данные о перенесенных энцефалите или менингите. Затем назначают дополнительные обследования.

Основные методы:

  1. Эхоэнцефалография позволяет определить локализацию очага поражения, характер приступов. Для этого больному перед или во время исследования проводят фотостимуляцию, гипервентилляцию.

    Запись мозговой активности ведут во время сна, в период пробуждения. Иногда практикуют метод депривации (лишения сна).

  2. КТ, МРТ назначают с целью исключить или подтвердить опухоль мозга.
  3. Если причина эпилепсии не выявлена, исследуют сахар крови, делают биохимический анализ крови. Невролог исследует рефлексы, координацию движений, мышечную силу.

    При выраженных расстройствах психики требуется консультация психиатра.

Лечение болезни Кожевникова

Терапия Кожевниковской эпилепсии включает два этапа:

  1. Лечение заболевания, явившегося первопричиной.
  2. Купирование судорожного синдрома.

Если причиной стала инфекция, то подбирают препараты в соответствии с ее типом. Для устранения опухоли мозга обычно требуется операция.

Для ослабления судорожного синдрома применяются следующие методы:

  • медикаментозная терапия;
  • хирургическое лечение.

Эпилепсия Кожевникова отличается от других типов эпилепсий тем, что плохо поддается терапии противосудорожными препаратами.

Кроме того, у больных часто возникают побочные эффекты от этих лекарств. Поэтому врач старается подобрать строго индивидуальную схему лечения. Обычно используют: Вальпроат, Кармабазепин, Клоназепам.

Оперативное лечение показано в тяжелых ситуациях, когда болезнь существенно ухудшает качество жизни пациента и он не в состоянии себя обслуживать.

Существует два типа операций:

  • таламотомия — точечное повреждение таламуса (отдела мозга, ответственного за передачу двигательной информации);
  • операция по Хорсли (удаляют эпилептический очаг на самой мозговой коре).

Особенности терапии у детей

Для терапии эпилепсии Кожевникова в детском возрасте не применяют операцию. Это связано с высоким риском поражения других отделов мозга и серьезными осложнениями.

Также не все препараты разрешены к применению у детей. Задача врача — подобрать индивидуальное сочетание и адекватную дозу разрешенных лекарств.

Первая помощь

Первая помощь при генерализованном эпилептическом приступе направлена на предотвращение травмы или удушья. Для этого больного следует уложить на горизонтальную поверхность, подложить под голову что-то мягкое.

Затем ослабить шарф, воротник, расстегнуть верхнюю одежду. Чтобы пациент не захлебнулся рвотными массами, голову нужно повернуть набок.

Нельзя переносить больного во время приступа, удерживать его, пытаться разжать зубы. Если приступ продолжается долго, следует вызывать скорую.

Прогноз и профилактика

К сожалению, в 80% случаев прогноз неблагоприятный. Полностью излечиться от болезни невозможно. С помощью адекватной терапии удается сократить частоту приступов.

В большинстве случаев заболевание прогрессирует и приводит к серьезным осложнениям. Одним из таких осложнений является эпилептический статус. Это состояние, при котором у больного случаются продолжительные приступы (более 30 минут).

Они следуют один за другим, больной не может прийти в сознание.

Часто статус возникает вследствие прекращения приема противоэпилептических препаратов.

Такое состояние больного приводит к остановке сердца, отеку легких, коме, летальному исходу.

Также у больных, даже принимающих препараты, со временем усугубляются неврологические отклонения, нарастает гиперкинез, прогрессируют психические расстройства.

Мерой профилактики является предотвращение заражения инфекциями (энцефалитом, менингитом). Главная защита от этих заболеваний — вакцинация.

Для предотвращения развития генерализованного припадка у больного, ему следует:

  • соблюдать режим дня;
  • полноценно питаться;
  • не употреблять алкоголь и тонизирующие напитки (чай, кофе);
  • не переохлаждаться и не перегреваться;
  • избегать нервного и физического напряжения.

Таким пациентам запрещено водить транспорт, подниматься на большую высоту, работать с движущимися механизмами, долго находиться на солнце.

Эпилепсия Кожевникова — серьезное неизлечимое заболевание. Оно возникает на фоне инфекций или опухолей мозга. Особенно болезни подвержены дети.

Поэтому задача родителей — обеспечить эффективную защиту ребенка от вирусов, поражающих нервную систему.

Источник: https://nerv.guru/zabolevaniya/epilepsiya/formy/kozhevnikovskaya.html

Кожевниковская эпилепсия: причины болезни, лечение и прогноз на выздоровление

Кожевниковская эпилепсия — это разновидность патологии, при которой наблюдается появление простых парциальных припадков на фоне постоянно сохраняющихся миоклоний, т. е. клонических судорог.

Встречается данная разновидность заболевания крайне редко. Наиболее часто страдают этой патологией молодые люди от 15 до 20 лет. В международной классификации болезней это неврологическое нарушение имеет код по МКБ-10 — G40.1.

Описание

Эпилепсия Кожевникова — это особый тип патологии, который развивается на фоне появления очагов повышенной эпиактивности в области двигательной коры головного мозга. Из-за такой локализации областей поражения у пациентов наблюдается гиперкинез и эпилептические припадки.

Это патологическое состояние характеризуется наличием судорог в отдельных группах мышц. Наиболее часто судороги постоянно присутствуют в верхней конечности. Из-за этого пациент вынужден поддерживать здоровой рукой больную.

Тяжесть течения патологии может быть различна. У одних пациентов выраженные парциальные припадки случаются не чаще 1 раза в год. У других больных приступы происходят каждый день. При этом могут присутствовать признаки очагового поражения ЦНС и генерализованные припадки.

Причины Кожевниковской эпилепсии

Наиболее часто эта форма эпилепсии развивается на фоне перенесенного клещевого энцефалита. Изменения, протекающие в моторной области мозга, создают условия для формирования очагов с повышенной эпилептиформной активностью.

В редких случаях развитие Кожевниковской эпилепсии является результатом поражения нервных волокон на фоне других паразитарных и инфекционных заболеваний, в том числе:

  • туберкулеза;
  • нейросифилиса;
  • полиомиелита;
  • церебрального цистицеркоза и т.д.

Создать условия для появления проблемы может прогрессирующая фокальная корковая дисплазия. Нередко повышение эпилептиформной активности наблюдается на фоне метаболических нарушений, вызванных сахарным диабетом или снижением функции щитовидной железы.

Кожевниковскую эпилепсию могут спровоцировать нарушения структуры головного мозга на фоне черепно-мозговых травм. Формирование очагов эпилептиформной активности может наблюдаться из-за разрастания опухоли мозга или увеличения артериовенозной мальформации.

Крайне редко появление признаков эпилепсии наблюдается на фоне пережитого пациентом ишемического или геморрагического инсульта. Подобные нарушения работы двигательной коры головного мозга могут наблюдаться и при болезни Альцгеймера.

Симптомы

Главным проявлением Кожевниковской эпилепсии является развитие синдрома гиперкинеза. У пациента нередко наблюдается подергивание сразу несколько групп мышц. Могут одновременно поражаться судорогами мышцы лица и кисти рук. Возможна и другая локализация областей, в которых присутствует подергивание.

В тяжелых случаях на фоне повышения количества пароксизмов наблюдается развитие паралича мышц со стороны, противоположной очагу поражения мозга. Мышечные судороги присутствуют у пациентов даже во сне. При этом они могут в данный период лишь немного ослабевать.

Больной при данной форме эпилепсии может отметить самостоятельно симптомы, которые могут указывать на приближение припадка, в том числе:

  • усиление судорог;
  • чувство тревоги;
  • раздражительность;
  • страх.

У многих больных прослеживается связь между развитием припадков и провоцирующими факторами, которыми могут выступать сильные стрессы и эмоциональное напряжение, физические перегрузки, инфекционные заболевания и т.д.

В большинстве случаев у пациентов присутствуют простые парциальные припадки. Они сопровождаются замиранием, приступами депрессии или агрессивного поведения, рефлекторными движениями. При этом пациент не теряет сознание.

При тяжелом течении возможно появление генерализованных приступов. Такие припадки сопровождаются поражением судорогами всех групп мышц. Пациент падает и запрокидывает голову назад. Нередко выделяется белая пена изо рта. Возможны непроизвольные выкрикивания.

Кроме того, к характерным проявлениям Кожевниковской эпилепсии относятся следующие признаки:

  • нарушения координации;
  • ухудшение памяти;
  • снижение интеллектуальных способностей;
  • сложности в обучении у детей;
  • депрессия;
  • фобии;
  • снижение чувствительности конечностей;
  • атрофия мышц;
  • повышенное слюноотделение;
  • частые глотательные движения;
  • боли в животе;
  • асимметрия сухожильных рефлексов;
  • галлюцинации;
  • нарушения сна.
Читайте также:  Астериксис (флеппинг-тремор, хлопающий синдром): симптомы, лечение

В особо тяжелых случаях у пациентов на фоне эпилепсии могут возникать шизофреноподобные проявления.

Диагностика

Сначала специалист выполняет сбор анамнеза, осмотр пациента и проведение неврологических тестов. Для уточнения диагноза назначается проведение следующих исследований:

  • общий и биохимический анализы крови;
  • электроэнцефалография;
  • ритмическая фото- и фоностимуляция;
  • гипервентиляция;
  • МСКТ;
  • КТ;
  • МРТ;
  • ПЭТ.

Данные исследования позволяют уточнить локализацию очагов повреждения структур мозга и выраженность эпилептиформной активности.

Лечение Кожевниковской эпилепсии

Если заболевание является результатом поражения мозга инфекцией и паразитами, назначается соответствующее этиотропное лечение. При выявлении опухоли нередко требуется проведение оперативного вмешательства.

Противосудорожная монотерапия в большинстве случаев оказывается неэффективна. Для подавления эпиактивности в мозге нередко назначается сразу несколько препаратов.

К часто применяющимся в схемах лечения эпилепсии препаратам относятся:

  • Карбамазепин.
  • Топирамат.
  • Клоназепам.
  • Леветирацетам.
  • Бензодиазепины;
  • Барбитураты;
  • Вальпроаты и т.д.

Дополнительно назначается прием поливитаминов, физиотерапевтические процедуры и щадящая диета.
В случаях, когда консервативное лечение не дает положительного результата, может быть назначена операция.

Наиболее часто применяются 2 типа хирургических вмешательств. Часто выполняется операция по Хорсли, предполагающая устранение эпилептического очага на коре мозга. Более щадящим методом считается таламотомия, предполагающая точечное повреждение таламуса. Это позволяет устранить участок мозга, отвечающий за передачу двигательной информации.

Первая помощь

При появлении признаков эпилептического припадка, не сопровождающегося нарушением сознания, окружающим людям не следует пытаться приводить больного в норму. В этом случае нужно вызвать скорую помощь и следить за состоянием пациента до приезда врачей.

Если припадок сопровождается потерей сознания, первая помощь должна быть направлена на недопущение удушья или травм.

Ваши действия должны включать:

  1. Больного следует уложить на пол или другую горизонтальную поверхность.
  2. Под голову рекомендуется подложить плед или другую мягкую вещь.
  3. Верхнюю одежду следует расстегнуть в области воротника.
  4. При необходимости нужно ослабить пояс.
  5. Голову больного следует повернуть набок, чтобы избежать аспирации рвотных масс в легкие.
  6. После оказания первой помощи необходимо вызвать скорую помощь.

Особенности терапии у детей

Из-за риска осложнений и повреждения здоровых участков мозга при терапии детей не применяют хирургические вмешательства. Кроме того, при лечении пациентов младше 15 лет врачу следует крайне осторожно подбирать препараты для подавления эпиактивности.

Далеко не все лекарства можно использовать для лечения детей. Особого внимания при терапии маленьких пациентов требует адекватный подбор дозировки.

К кому обратиться?

При появлении признаков Кожевниковской эпилепсии пациенту требуется консультация у невролога и эпилептолога. Нередко в дальнейшем больному необходима помощь психолога и психиатра.

Прогноз и профилактика

Данное патологическое состояние имеет неблагоприятный прогноз, т.к. не более чем у трети пациентов оно поддается консервативному лечению.

В большинстве случаев оно постепенно прогрессирует, становясь причиной летального исхода из-за выраженного поражения структур мозга. Оперативные вмешательства не всегда позволяют добиться положительного результата.

Нередко они становятся причиной появления осложнений и усугубления состояния.

Для снижения риска развития эпилепсии следует по возможности избегать встречи с энцефалитными клещами.

Важно

При посещении мест, где возможен контакт, нужно надевать одежду, которая будет защищать кожу, и использовать специальные спреи, отпугивающие насекомых. При необходимости следует провести вакцинацию.

Кроме того, необходимо избегать травм и своевременно лечить любые инфекционные заболевания, которые могут стать причиной появления проблемы.

Источник: https://mozgmozg.com/bolezni/kozhevnikovskaya-epilepsiya

Кожевниковская эпилепсия: что это

Кожевниковская эпилепсия – это форма заболевания, при которой постоянно наблюдаются клонические и клонико-тонические судороги в отдельно взятых мышцах, а также общие судорожные приступы. Заболевание было описано в 1894 году русским невропатологом А. Я. Кожевниковым.

Кожевниковская эпилепсия

Причины развития

В большинстве случаев Кожевниковская эпилепсия является следствием перенесенного клещевого энцефалита в полиомиелитической или энцефалитической форме в детском и подростковом возрасте. Кроме этого, способствующими факторами могут послужить травмы головного мозга, сифилис и цистицеркоз.

Патогенез эпилепсии до конца не изучен, однако, предполагают, что локальная эпилептогенная структура формируется из-за изменений в структуре и функции нервных клеток моторного участка коры головного мозга, подкорковых формациях и периферических двигательных нейронах.

Признаки Кожевниковской эпилепсии

Первые явления болезни могут сопровождать острый период клещевого энцефалита, но большей частью, появляются спустя 1-6 месяцев после него.

Для начала эпилепсии характерно появление локальных судорожных сокращений в мышцах паретических конечностей. Зачастую ими являются периферические отделы руки, но возможно одновременное сокращение мышц на лице. В некоторых случаях отмечается многоочаговость поражения, при котором подергивания наблюдаются в области кисти, лица и стопы.

Для судорожных сокращений характерна асинхронность, а также неритмичность в сочетании со стереотипностью.

Может быть одновременное появление внезапных патологических непроизвольных движений (гиперкинезов) отетоидного и хореиморфного типа в любом участке тела с одной стороны.

Пациент при этом будет стараться уменьшить гиперкинез, прижимая к туловищу больную руку здоровой. Характерно уменьшение гиперкинеза во время сна, и усиление при эмоциональном возбуждении и попытках совершить целенаправленное движение.

как мы спасли человека при эпилептическом припадке в РостовеКак помочь человеку при приступе эпилепсии?

При Кожевниковской эпилепсии генерализованные судорожные припадки являются сравнительно редким симптомом, который может повторяться от 1 до 3 раз за месяц. Как правило, после приступа наблюдается временное усиление пареза и уменьшение гиперкинетических проявлений.

Эпилепсия проявляется отклонениями в психо-эмоциональном плане, что сопровождается тревожностью, депрессией, страхами, тоской или агрессией. Отмечается снижение интеллектуальных способностей, не исключены психопатические и шизофреноподобные симптомы.

Кожевниковская эпилепсия и ее диагностика

Диагностический процесс базируется на данных клинических признаков заболевания: комбинации локальных судорожных сокращений с периодическими генерализованными приступами.

В проведении диагностики заболевания обязательно учитывают данные эпидемиологического анамнеза, которые предоставят информацию о перенесенном клещевом энцефалите и нахождении пациента в местности с повышенным риском клещевого энцефалита.

С чем дифференцируют кожевниковскую эпилепсию

Наличие симптомов, характерных для Кожевниковской эпилепсии требует исключить следующие состояния:

  • хорея;
  • миоклонус-эпилепсия;
  • гиперкинетическая форма энцефалита, вызванного клещом;
  • наследственная атаксия редкого типа;
  • хореическая эпилепсия;
  • затяжные кортикальные судороги.

Лечение данного вида эпилепсии

Терапевтические мероприятия определяются причиной возникновения Кожевниковской эпилепсии. Так, если этиологическим фактором недуга является цистицеркоз – по этому поводу рекомендуется оперативное лечение, если сифилис – антибиотикотерапия.

Для устранения судорожных припадков показаны противоэпилептические препараты: «Дифенин», «Бензонал», «Гексамидин» и другие. Важным моментом в применении противосудорожных препаратов является правильно подобранное средство, его доза и кратность приема.

Хирургическое лечение применятся редко и в ситуациях, когда назначенная консервативная терапия оказывается неэффективной, а эпилептические приступы и гиперкинезы значительно снижают качество жизни пациента. Возможно использование одной из двух техник хирургического лечения – таламотомии или операции по Хорсли.

Совет

Таламотомия предусматривает сочетанную деструкцию серединного центра таламуса и вентролатерального ядра, что способствует прерыванию тока патологических импульсов и уменьшению частоты приступов и гиперкинеза.

Операцию по Хорсли проводят в случаях неэффективности таламотомии. Суть манипуляции заключается в том, что под контролем электростимулирования осуществляется удаление эпилептогенного центра, находящегося в двигательном участке коры головного мозга.

Положительный результат после операции по Хорсли наблюдался почти у 50% пациентов, однако, последствиями вмешательства могут быть речевые расстройства, парезы или другие проблемы, вызванные удалением корковых участков.

Источник: https://kakiebolezni.ru/nevrologiya/epilepsiya/kozhevnikovskaya-epilepsiya.html

Кожевниковская эпилепсия – что это

Эпилепсия – это хроническое заболевание неврологического характера, при котором возникают судорожные приступы. Болезнь может быть как первичной, так и вторичной.

Нередко играет роль наследственный фактор, который повышает вероятность возникновения заболевания на генетическом уровне.

Болезнь также может появиться в силу негативного воздействия, к примеру, из-за травмы, инфекционного поражения головного мозга, опухолей.

Существует отдельный вид патологии – кожевниковская эпилепсия. При ней возникают регулярные клонико-тонические судороги в определённых мышечных группах. На фоне постоянных локальных судорог возникают простые парциальные эпиприступы. Болезнь является опасной для человека, поэтому требует своевременной диагностики.

Основные характеристики

Кожевниковская эпилепсия часто появляется из-за органического поражения моторного отдела коры мозга. Как известно, он отвечает за двигательную функцию, поэтому у человека происходят непроизвольные судороги, которые преимущественно локализованы в одной из рук.

Пациент вынужден регулярно придерживать здоровой рукой патологическую конечность. Необходимо это для того, чтобы сдерживать непроизвольные движения. При этом в больной руке мышцы более слабые, часто наблюдается атрофия.

Пациент при кожевниковской эпилепсии начинает страдать от генерализованных эпилептических припадков. Их количество имеет прямую зависимость от степени и тяжести мозгового поражения. Приступы могут появляться как раз в год, так и каждый день.

Кожевниковская эпилепсия характеризуется сразу несколькими проявлениями:

  • Очаговые поражения ЦНС, которые можно заметить при обследовании.
  • Клонические мышечные сокращения, при которых затрагивается только одна группа мышц.
  • Генерализованные судорожыне припадки.

Патология преимущественно появляется в детском и юношеском возрасте. В основном затрагивает людей, которым от 15 до 20 лет. Вызывают её конкретные факторы, которые никак не относятся к наследственности.

Причины

Из основных провоцирующих факторов можно выделить органическое поражение мозга, которое напрямую связано с перенесённым инфекционным заболеванием. Часто им выступает клещевой энцефалит, именно поэтому людям стоит помнить об опасности укуса насекомых и о профилактических мерах.

Первые симптомы кожевниковской эпилепсии можно заметить ещё во время острого течения энцефалита. При этом обычно патология полноценно развивается только через 6 месяцев после перенесённого инфекционного заболевания. Нередко недуг провоцируется следующими причинами:

  • Менингит. При нём происходит воспаление головного мозга, которое при отсутствии своевременного лечения приводит к необратимым последствиям.
  • Туберкулёз. Может затрагивать разные органы и приводит к эпилептическим припадкам.
  • Сифилис в запущенной стадии. При отсутствии правильного лечения начинает значительно страдать весь организм.
  • Полиомиелит. Является детским спинномозговым параличом, при котором поражается серое вещество спинного мозга из-за полиовируса.

Инфекции поражают кору головного мозга, что в свою очередь приводит к отмиранию нейронов. В повреждённой зоне возникает очаг постоянной активности. В медицине известны случаи прогрессирования эпилепсии у взрослых людей, связанные с сахарным диабетом, инсультом, опухолью мозга различного характера, а также с абсцессом.

Конкретную причину кожевниковской эпилепсии сможет определить врач после того, как человек пройдёт полное обследование. В домашних условиях невозможно осуществлять диагностику, а тем более лечение Именно поэтому при первых симптомах рекомендуется обращаться к врачу, а не ждать, пока заболевание само отступит.

Читайте также:  Парафренный синдром (парафрения): причины, симптомы, лечение

Симптомы

Эпилепсия Кожевникова характеризуется перманентными клоническими сокращениями мышц. Они не уходят даже в состоянии сна, могут разве что незначительно ослабить. Судороги затрагивают зону одной руки, лица или же сразу несколько мест. Бывает такое, что у человека подёргивается и верхняя конечность, и лицевая область.

При этом достаточно часто у пациента определяется парез рук или же ног. При этом патология затрагивает ту сторону, которая противоположна очагу поражения.

Судорожные состояния способны переходить в генерализованные приступы. Их часто вызывает нервное перенапряжение, физическая усталость, а также резкие прикосновения.

Человек начинает чувствовать, что мышцы сильнее сокращаются, при этом появляется беспричинное ощущение тревоги и страха. Часто при эпилепсии Кожевникова наблюдаются различные эмоциональные расстройства.

Пациенты страдают от затяжных депрессий, от фобий, а также от агрессии.

Выделить можно и другие симптомы, как интеллектуальные нарушения, галлюцинации, пониженная чувствительность конечностей, плохая координация действий. У маленьких детей наблюдается значительное слюноотделение, а также регулярные глотательные и сосательные движения.

У школьников появляются проблемы с речью, а также ухудшение интеллектуальных способностей. Во взрослом возрасте кожевниковская эпилепсия часто приводит к кратковременной утрате памяти.

Диагностика и лечение

При подозрениях на эпилепсию Кожевникова человеку приходится обратиться к неврологу или эпилептологу. Понадобится пройти эхоэнцефалографию, МРТ и КТ. Если причина не будет сразу выяснена, тогда могут направить на дополнительные обследования. При расстройствах психики требуется обязательно посетить психиатра.

Самолечение кожевниковской эпилепсии заключается в медикаментозной терапии и хирургическом вмешательстве. Сначала используется консервативное лечение, человеку прописывают Клоназепам, Вальпроат и Кармабазепин. Препараты нужно принимать строго по инструкции, чтобы не возникло отрицательных действий.

Оперативное вмешательство требуется в серьёзных ситуациях, когда болезнь значительно ухудшает жизнь человека. Могут назначить удаление эпилептического очага или же воздействие на таламус. Только врач может принять решение по поводу оперативного вмешательства.

Следует понимать, что полностью избавиться от заболевания не удастся, но можно значительно сократить число приступов. Причём чем раньше человек начнёт лечиться, тем проще будет нормализовать самочувствие. Своевременная врачебная помощь поможет избежать негативных последствий и сохранить здоровье в удовлетворительном состоянии.

Источник: https://nevrology.net/sindromy-i-zabolevaniya/epilepsiya/kozhevnikovskaya.html

Кожевниковская эпилепсия: отчего возникает и как проявляется эта патология

    Содержание

  • Общие данные
  • Диагностика и лечение
  • Каков прогноз

Одной из форм фокальной симптоматической эпилепсии является кожевниковская эпилепсия. Впервые эта форма была описана выдающимся отечественным неврологом А. Кожевниковым. Ученый полагал, что она является особым типом корковой аномалии.

Общие данные

Проявляется кожевниковская эпилепсия чаще всего в детско-юношеском возрасте. В группе риска находятся люди, перенесшие в прошлом энцефалитическую или полиомиелитическую форму клещевого энцефалита.

Патогенез этой аномалии до сих пор не ясен.

Предположительно, для этой формы эпилепсии характерно поражение двигательной зоны коры головного мозга. Также страдают центральные узлы полушарий.

Клиническая картина

У больных отмечается наличие устойчивого гиперкинеза. Он локализован обычно только в одной из конечностей. Чаще всего страдают верхние конечности.

Возникающие судороги отличаются обширным размахом. Человек, стараясь уменьшить их интенсивность, часто старается прижать больную руку к туловищу или удержать ее здоровой конечностью. Рука, пораженная судорогами, намного слабее здоровой. Часто диагностируется ее атрофичность.

Основная симптоматика

Заболевание представляет собой сочетание:

  1. Обширных судорожных пароксизмов (возникают периодически).
  2. Клонических сокращений той или иной группы мышц.
  3. Неврологических симптомов (поражается сразу несколько очагов).

Аномалия проявляется в течение полугода после излечения от клещевого энцефалита.

Возникновение специфических признаков во время острого периода кожевниковской эпилепсии наблюдается достаточно редко.

Особенности судорожных сокращений

Начинается эпилепсия Кожевникова весьма характерно. У больного появляются судороги, поражающие ту или иную группу мышц. Нередко это происходит на фоне пареза рук или ног. Часто страдают кисти, но иногда у больного наблюдается сокращение и лицевых мышц.

Наблюдаются и многоочаговые судорожные сокращения мышц. У больного сводит не только кисти, но и стопы, а также мышцы лица.

Характер судорог аритмичный, несинхронный. Одновременно судороги являются достаточно стереотипными.

Иные признаки

Помимо судорожных сокращений, у человека наблюдается развитие психомоторных и психосенсорных пароксизмов.

Картина при этом вырисовывается следующая:

  • двигательная координация больного резко нарушается;
  • появляются спастическо-атрофические парезы;
  • наблюдается возникновение асимметрии сухожильных рефлексов.

Происходят серьезные изменения и в эмоциональной сфере больного. Человек часто страдает нарушениями сна. Нередко его мучают повторяющиеся кошмары.

Больной постоянно тоскует или тревожится, нервничает даже из-за пустяков. У некоторых больных развивается депрессия. У других людей развивается беспричинная агрессия. Они могут не только затеять ссору, но и полезть в драку.

Не менее специфическим признаком является снижение интеллектуальных способностей.

Иногда у больного наблюдается развитие шизофренических или психопатических признаков.

Диагностика и лечение

Перед назначением лечения, врач обязуется уточнить диагноз. Для этого он должен учесть эпидемиологический анамнез.

Лечение заболевания предполагает назначение антисудорожных медикаментов. В особенно сложных случаях доктор прибегает к нейрохирургическому вмешательству.

Медикаменты подбираются в соответствии с общей схемой лечения этой патологии. При этом врач обязуется учесть, что люди, страдающие кожевниковской эпилепсией очень чувствительны к возможным побочным явлениям.

Каков прогноз

К сожалению, нередко прогноз неблагоприятен. Если диагностика была проведена своевременно, то консервативная терапия позволяет исцелиться только 20−25-ти процентам больным.

Остальные 75−80 процентов больных страдают от усиления признаков. Часто на этом фоне поражается центральная нервная система.

Источник: http://VashNevrolog.ru/epilepsiya/kozhevnikovskaya-epilepsiya.html

Что такое кожевниковская эпилепсия

Эпилепсия — сложное неврологическое заболевание, характеризующиеся чередой обострении — припадков, длительным хроническим протеканием. Такие пациенты вынуждены постоянно находится под наблюдением врача и принимать сильнодействующие медицинские препараты.

В 1984 году русский врач-невропатолог Кожевников детально описал особый вид эпилепсии, которая впоследствии была названа его именем.

Обратите внимание

Доктор опубликовал данные о страданиях пациентов, имеющих общую симптоматику: эпилептические припадки с явлениями постоянного мучительного гиперкинеза между ними.

Классическая картина при данной болезни: пациент, который вынужден придерживать здоровой рукой больную, которая непроизвольно подергивается. Тяжесть болезни зависит от периодичности припадков, которые могут наблюдаться как ежедневно, так и раз в году.

Причины развития Кожевниковской эпилепсии

Одной из основных причин данного страдания считается клещевой энцефалит. Первые признаки могут наблюдаться уже в разгар энцефалита: подрагивают конечности и мышцы лица, развиваются частые судороги.

Чаще эпилепсия развивается спустя пол года после клещевого энцефалита. Судорожные подёргивания групп мышц переходят в эпилептические припадки.

Также описаны клинические случае, когда заболевание развилось на фоне запущенного сифилиса, в результате поражения цистицеркозом, туберкулезом. Причиной болезни могут стать абсцессы и опухоли в головном мозге.

Основные клинические проявления Кожевниковской болезни

  • Генерализованные эпилептические припадки.
  • Постоянные локальные судороги мышц (чаще страдают мышцы лица, рук, ступней, язык, небо, гортань).
  • Нарушение координации.
  • Гиперкинез, парезы, атрофии мышц.
  • Асимметрия сухожильных рефлексов.
  • Снижение интеллектуальных способностей.
  • Эмоциональные расстройства, которые могут проявится в виде затяжных депрессий, чувства тревожности и тоски, приступов агрессии. Пациентов могут беспокоить навязчивые ночные сновидения-кошмары.
  • Шизофреноподобные проявления.

При данной форме эпилепсии патологические изменения затрагивают структуры головного мозга: кору, подкорковые образования и мотонейроны периферического отдела ц.н.с.

Лечение Кожевниковской эпилепсии

Несмотря на то, что заболевание изучается с начала прошлого века, эффективной схемы лечения нет до сих пор. В сложных случаях пациенты мучаются от тягостных симптомов долгие годы и умирают по причине глубоких необратимых изменений в структурах центральной нервной системы.

Лечение проводят по следующим принципам:

  • Излечивают клещевой энцефалит или другую провоцирующую инфекцию.
  • Назначают противосудорожные препараты по схеме с малых доз. Лекарства страждущим часто приходится принимать постоянно и долгие годы. Адекватная терапия способно значительно снизить частоту возникновения эпилептических припадков, которые выматывают и ослабляют организм.
  • В ряде случаев проводят нейрохирургические операции на головном мозге. Чаще всего проводят таламотомию — разрушают вентро-латеральное ядро в структуре мозга под названием зрительный бугор. Таламотомия чаще имеет положительные последствия: полностью прекращаются припадки и ослабляется мучительный гиперкинез. Образование грубых рубцов после оперативного вмешательства усугубляют тяжелую симптоматику заболевания.
  • Специальные манипуляции: люмбальные пункции и субарахноидальное введение воздуха, рентгенотерапия, алкоголизация периферических нервных стволов с целью блокировки проведения ими постоянных раздражающих импульсов-сигналов к мышцам.

Прогноз для пациентов при Кожевниковской эпилепсии

Заболевание поддается консервативному лечению только в 20-25% от всех случаев.

Чаще оно полностью не излечивается и продолжает прогрессировать, приводя к смерти пациента от глубокого поражения центральной нервной системы через несколько лет.

Операционные вмешательства не всегда имели желаемый эффект и часто приводили к ухудшению ситуации. Прогноз обычно неблагоприятный, а лечение имеет лишь временный симптоматический эффект.

Источник: https://moyagolova.ru/chto-takoe-kozhevnikovskaya-epilepsiya/

Кожевниковская эпилепсия

Кожевниковская эпилепсия — редкая форма. Epilepsia partialis continue описана в 1894 г. А. Я. Кожевниковым — основоположником русской невропатологии.

Симптомы

Кожевниковская форма характеризуется сочетанием при­ступов эпилепсии и клонических судорог постоянного характера в ограни­ченной мышечной области.

Наличие постоянного гиперкинеза отличает кожевниковскую эпилепсию от джексоновской и общей, при которых в межпарокеизмальном периоде судорог не бывает. Стойкий гиперкинез обычно локализуется в одной конечности, чаще в руке.

Судороги нередко имеют большой размах, и больной, чтобы несколько умерить их, удержи­вает здоровой рукой больную руку. Конечность, охваченная судорогами, слабее другой одноименной конечности, она часто атрофична.

Причины и патогенез

Большинство случаев должно быть отнесено к хроническим, прогрессирующим формам клещевого энцефали­та. Вместе с тем кожевниковская эпилепсия остается только синдромом, ибо описаны несомненные случаи этого симптомокомплекса при сифилисе, цистицеркозе и других заболеваниях головного мозга.

Патогенез кожевниковской эпилепсии изучен недостаточно. Полагают, что при этой форме страдают как двигательная область коры головного мозга, так и центральные узлы полушарий.

Кожевниковскую эпилепсию приходится дифференциро­вать от хореи, миоклонус-эпилепсии и гиперкинестетической формы эпиде­мического энцефалита. Дифференциальный диагноз приходится иногда проводить также с редкой формой наследственной атаксии, сочетающейся с миоклониями и эпилепсией, как при синдроме «Dyssinergia cerebeliaris myoclonica».

Лечение

Возникли вопросы или что-то непонятно? Спросите у редактора статьи – здесь.

При кожевниковской эпилепсии терапия проводится в зависимости от этиологии заболевания: при цистицеркозе мозга больного оперируют, при сифилисе лечение специфическое. Так как в большинстве случаев форма, описанная А. Я.

Читайте также:  Дислокация головного мозга (дислокационный синдром): причины, последствия

Кожевниковым, вызывается клещевым энцефалитом, обычно применяют внутривенные вливания уротропина, салицилового натрия, йодистые препараты, субарахноидальное вледение воздуха, люмбальные пункции. Показаны также люминал, бромиды и хлоралгидрат.

В самых тяжелых случаях, мало поддающихся консерва­тивной терапии, решаются на операцию Хорсли (удаление коркового эпилептогенного очага). В настоящее время рекомендуют таламотомию (разрушение вентро-латерального ядра зрительного бугра).

Эта операция выгодно отличается от вмешательства по Хорсли тем, что после нее не бы­вает таких тяжелых последствий, как парезы, параличи, речевые расстрой­ства и другие нарушения, связанные с удалением участка коры головного мозга. Таламотомия часто устраняет общие эпилептические припадки и в большинстве случаев купирует или ослабляет постоянный гиперкинез.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.

Источник: http://surgeryzone.net/nevrologia/kozhevnikovskaya-epilepsiya.html

Кожевниковская эпилепсия

Главная / Медицинская энциклопедия / Кожевниковская эпилепсия

Кожевниковская эпилепсия (А.Я. Кожевников, отечественный невропатолог, 1836—1902; синоним: корковая эпилепсия, континуальная эпилепсия) — форма эпилепсии, характеризующаяся постоянными клоническими или клонико-тоническими судорогами в определенных мышцах и периодическими генерализованными судорожными припадками. Описана в 1894 г. А.Я. Кожевниковым как особый вид кортикальной эпилепсии.

Заболевание возникает чаще в детском, подростковом и юношеском возрасте у лиц, перенесших энцефалитическую, иногда полиомиелитическую формы клещевого энцефалита (см. Энцефалит клещевой). У части больных К. э. развивается как проявление первично-хронической, прогредиентной формы последнего. Патогенез недостаточно ясен.

Предполагают формирование регионарной эпилептогенной системы вследствие структурно-функциональных изменений в двигательной зоне коры, подкорковых образованиях и периферических мотонейронах. Клиническая картина складывается из постоянных локальных клонических или клонико-тонических судорог мышц, периодических генерализованных судорожных припадков и многоочаговых неврологических симптомов.

Важно

Проявления К. э. могут возникать уже в острой стадии клещевого энцефалита, но в большинстве случаев они развиваются через 1—6 мес. после нее. К. э. чаще начинается с локальных судорожных подергиваний мышц паретичных конечностей.

Обычно это мышцы дистального отдела руки, однако часто одновременно наблюдаются и судороги мышц лица.

В отдельных случаях локальные мышечные подергивания могут быть многоочаговыми, захватывая, например, мышцы кисти, лица, стопы. Обычно судороги характеризуются асинхронностью, неритмичностью и вместе с тем стереотипностью. Возможно одновременное наличие других гиперкинезов — отетоидного, хореиформного и др.

Больные нередко пытаются уменьшить гиперкинез, удерживая больную руку здоровой рукой, прижимая ее к туловищу, и т.д. Второй основной признак К. э. — генерализованные эпилептические припадки. В большинстве случаев они возникают редко. После припадка имеющиеся у больного парезы могут временно усиливаться, а гиперкинез — уменьшаться.

Иногда наряду с большими судорожными припадками возникают и другие виды эпилептических припадков — психомоторные, психосенсорные и пр. У больных К. э., как правило, помимо гиперкинеза, имеется и другая многоочаговая неврологическая симптоматика: спастико-атрофические парезы (см. Параличи), асимметрия сухожильных рефлексов, нарушение координации и др.

У большинства больных выявляются изменения в эмоциональной сфере (тревога, депрессия, фобии, тоска, агрессивность). Интеллект часто снижен. Возможна психопатическая и шизофреноподобная симптоматика.

Диагностика основывается на клинических данных: сочетании постоянных локальных судорожных подергиваний определенной группы мышц с периодически возникающими генерализованными судорожными припадками. У таких больных необходимо уточнить эпидемиологический анамнез, сведения о перенесенном клещевом энцефалите, проживании больного в местности, эндемичной по клещевому энцефалиту.

Лечение: применяют противосудорожные препараты по схемам, принятым для лечения больных эпилепсией (см. Эпилепсия). Так как заболевание возникает на фоне органического поражения ц.н.с. и больные чувствительны к побочным влияниям противосудорожных препаратов, лечение начинают с малых доз, которые осторожно повышают. В случаях К. э.

, развивающейся при хронической, прогредиентной форме клещевого энцефалита, проводят лечение основного заболевания. Иногда, при выраженных гиперкинезах, возникают показания к нейрохирургическим операциям — таламотомии, деструкции определенных корковых полей (см. Функциональная нейрохирургия). Прогноз всегда серьезный. Улучшение при консервативном лечении достигается примерно у 20—25% больных, у остальных больных заболевание прогрессирует: постепенно учащаются припадки, усиливается гиперкинез, углубляются парезы и др. симптомы поражения ц.н.с.

Библиогр.: Шаповал А.Н. Хронические формы клещевого энцефалита, с. 101, Л., 1976.

Источник: https://www.serdechno.ru/enciklopediya/5483.html

Кожевниковская эпилепсия

Главная » Неврология »

Кожевниковская эпилепсия

Кожевниковская эпилепсия (см. Энцефалиты). Одна из форм фокальной Э. – роландическая Э. Заболевание проявляется в возрасте 4-10 лет. Генерализованные судорожные припадки, часто ночные, бывают в начальной фазе болезни.

В дальнейшем развивается фокальный компонент – судороги мышц лица, реже руки или ноги. Судорогам часто предшествуют сенсорные нарушения – парестезии в горле, языке, чувство удушья. Припадки возникают редко и обычно не имеют последствий. На ЭЭГ регистрируются характерные роландические пики в виде групповых разрядов с амплитудой до 200 мкВ.

Разряды локализуются в роландической и средневисочной областях.

При поражении лобной доли возникают припадки с гомолатеральными судорогами, двигательными автоматизмами, психическими эквивалентами, при поражении затылочной доли припадки характеризуются симптомами раздражения затылочной доли коры (фотопсии и др.) и наличием очага в этой области. В дальнейшем очаг может мигрировать в передние отделы мозга.

Совет

Сенсорные парциальные припадки по клиническим проявлениям весьма разнообразны, что определяется функциональной значимостью группы нейронов, в которой происходит разряд, и направлением его распространения.

Соматосенсорные припадки начинаются с локальной парестезии, которая в дальнейшем иррадиирует на половину тела и может сочетаться с судорожным компонентом. Другие формы сенсорных парциальных припадков у детей встречается редко.

Так, при очаге, расположенном в парагиппокампальной извилине (в основном в области ее крючка), возникают обонятельные ощущения (чаще неприятные запахи). Раздражение области островковой доли (островка) или покрышки иногда вызывает вкусовые ощущения. Раздражение глубинных отделов.

височной доли мозга, где проходят зрительные волокна, ведет к субъективным ощущениям ярких вспышек, светящихся шаров, звездочек, пятен и других зрительных феноменов. При поражении верхней височной извилины развиваются слуховые и вестибулярные нарушения.

Вегетативно-висцеральные припадки могут быть как фокальными, так и генерализованными. Эпилептический очаг при этих припадках локализован в височной доле (медиальных ее отделах), фарингооральной, оперкулярной области и в латеральной борозде.

У детей чаще бывает фарингооральные (глотательные, сосательные, жевательные движения, гиперсаливация) и эпигастральные (внезапные боли или неприятные ощущения в эпигастрии – надчревье) припадки, оральные автоматизмы и абдоминальные (боли в животе, урчание, тошнота и другие диспепсические расстройства) припадки.

Припадки с психопатологическими феноменами в структуре Э. занимают одно из ведущих мест. Клинически они проявляются сумеречными состояниями сознания, психомоторными автоматизмами, дисфориями, простыми и сложными иллюзиями, галлюцинациями.

При сумеречном состоянии сознания могут отмечаться немотивированное чувство страха, депрессия, смех – часто без всякой причины. Дисфорическое состояние характеризуется злобностью, тоскливостью, недовольством окружающим, раздражительностью.

Обратите внимание

Психомоторные припадки проявляются автоматическими простыми или сложными действиями при суженном сознании, причем они могут продолжаться несколько часов и дней. Припадки могут амнезироваться лишь частично.

Иллюзорные припадки характеризуются психосенсорными нарушениями и чувством “уже виденного” в незнакомой обстановке или “никогда не виденного” в привычной ситуации. Галлюцинаторные припадки характеризуются яркими зрительными, простыми или сложными слуховыми галлюцинациями.

Начальные проявления фокального эпилептического разряда в случае вторичной генерализации припадка определяются как аура. Она бывает моторной, сенсорной, вегетативной, психической.

Э.

обычно сопровождается различными психическими нарушениями: у детей раннего возраста в основном в виде психической и речевой задержки, у более старших детей – некоторыми характерологическими особенностями (эгоцентризм, аккуратность, доходящая до тяжелого педантизма, грубость, конфликтность и жестокость к слабым и льстивость и подобострастие к старшим и сильным). Отмечаются также торпидность мышления, склонность к детализации, снижение памяти. При частых припадках возникает снижение интеллекта, иногда значительное.

Диагностика Э. у детей представляет определенные трудности. При отсутствии достаточно убедительных доказательств Э. можно использовать такие термины, как “судорожный синдром”, “пароксизмальное состояние”, которые особенно широко применяются у детей раннего возраста.

Любые внезапно возникшие припадки с нарушением сознания, относительно непродолжительные и периодически повторяющиеся, должны вызывать подозрение на Э.

Это подозрение становится достаточно убедительным при отсутствии экзогенной причины припадка, прогредиентности и нередко при наличии полиморфизма, изменений психики по эпилептическому типу, при отсутствии четких симптомов органического поражения мозга, наследственной предрасположенности и специфических изменений ЭЭГ.

Последующее течение заболевания подтверждает диагноз Э. Для Э., начинающейся в возрасте 3-7 лет, характерны сложные абсансы и генерализованные судорожные припадки, в ряде случаев во время сна. Некоторые формы Э. (пикнолепсия, Э. роландическая) могут завершиться выздоровлением.

Важно

В других случаях припадки усложняются, появляются нарушения психики, усугубляется умственный дефект. Особенно быстрый распад психики наблюдается при злокачественном течении Э. с нарастанием частоты судорожных припадков и тенденцией к серийности и эпилептическим статусам.

В диагностике Э. существенную роль играет ЭЭГ-исследование, позволяющее уточнить форму припадков и локализацию очага, вести контроль за динамикой процесса и эффективностью терапии. Однако необходимо учитывать, что не у всех больных ЭЭГ-исследование достаточно объективно отражает характер процесса.

Так, у 10-15 % здоровых детей могут выявляться такие же изменения ЭЭГ, как и у больных. Э. Наиболее характерными ЭЭГ-признаками Э. являются пики (спайки), острые волны и комплексы типа пик – волна и полипик – волна. Эти изменения могут быть фокальными, односторонними, билатерально-синхронными и генерализованными.

Устойчивая фокальная эпилептическая активность – достаточно убедительный признак локального поражения. Генерализованные билатерально-синхронные разряды обнаруживаются при первично генерализованных припадках. Пароксизм, начинающийся с фокальных разрядов, переходящих в генерализованные, является ЭЭГ-отражением вторично генерализованной Э.

Билатерально-синхронная негенерализованная эпилептическая активность наблюдается при височных, лобно-височных и лобных очагах. Для активации ЭЭГ и более четкого выявления эпилептических изменений используют гипервентиляцию, ритмическую фото- и фоностимуляцию, запись во время сна, депривацию сна.

Положительные результаты дает также метод регистрации вызванной биоэлектрической активности головного мозга.

Лечение. При Э. и даже в случаях подозрения на возможность развития данной болезни назначают противоэпилептические средства. При этом решающее значение имеют правильный выбор препарата, его дозировка и кратность приема. К основным противоэпилептическим препаратам относятся барбитураты, гидантоины, бензодиазепины и их производные, а также сукцинимиды, вальпроаты, оксазолидины.

Б. Лeбeдeв и др.

Справочник по неврологии…

Дополнительная информация из раздела

  • Парциальные (фокальные) припадки
  • Барбитураты
  • Вся информация по этому вопросу

Источник: https://lor.inventech.ru/neurology/reference-0689.shtml

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector