Синдром запертого человека (бодрствующая кома): причины, симптомы, истории из жизни_

Лечение и прогноз при синдроме запертого человека

Синдром запертого человека (СЗЧ) – это не психологическая характеристика необщительной личности, а комплекс симптомов, свидетельствующих о тяжелом неврологическом расстройстве, сопровождающемся отсутствием движений и реакции на внешние раздражители. Состояние развивается вследствие паралича конечностей и мимических мышц гортани, глотки, неба и языка.

При этом у человека сохраняются когнитивные функции – способность слышать, осязать, видеть и понимать происходящее. Обещание с окружающими возможно только посредством глаз. Трагичность ситуации в том, что болезнь как бы запирает сознание и душу человека в теле, которое не может двигаться. Заболевание еще называют псевдокомой, синдромом деэфферентации или изоляции.

Причины возникновения синдрома запертого человека

Механизм формирования состояния полностью не изучен, установлено, что синдром изоляции развивается вследствие активного прогресса нарушений в мозге на участке варолиевого моста. Эта структура расположена в заднем мозге, входит в состав мозгового ствола, состоит из белого вещества, представляющего собой скопления нейритов.

Варолиев мост соединяет головной и спинной мозг, в нем сконцентрирована масса черепно-мозговых нервов. Через проводящие пути отдел осуществляет проводниковую функцию, отвечает за рефлексы, движение, управляет сенсорными системами организма.

Обратите внимание

Повреждения касаются кортикобульбарных и кортикоспинальных путей, при этом структура покрышки не затрагивается, также не страдает ретикулярная формация, о чем свидетельствует отсутствие нарушений в сознании.

Развитие синдрома закрытого человека возможно при следующих неврологических патологиях:

  • При мозговых инфарктах и инсультах. Это основная причина состояния, нарушение кровообращения происходит в основании мозга или его ствола, чаще в базилярной артерии.
  • При остром энцефалите. С локализацией воспалительного процесса в стволовом отделе и захватом базального слоя, патология обусловлена формированием злокачественного образования.
  • При полирадикулоневрите, иначе – синдроме Гийена–Барре.  Аутоиммунная полиневропатия – результат инфекционного поражения мозга, сопровождается разрушением миелиновой оболочки нервных волокон.
  • При миастении. Аутоиммунная патология обусловлена мутацией генов в белках рецепторов, которые отвечают за функции нервно-мышечных синапсов. В результате врожденного дефекта иммунная система вырабатывает антитела, уничтожающие клетки, расположенные на постсинаптической мембране нервных окончаний спинальных и черепных нервных стволов. В результате развивается повышенная утомляемость и паралич мышц. Приобретенные формы возникают из-за опухоли в вилочковой железе.
  • При полиомиелите. Острое инфекционное заболевание, при котором серое вещество мозга поражается полиовирусами.
  • При рассеянном склерозе. Болезнь имеет аутоиммунную природу, характеризуется хроническим прогрессирующим течением, сопровождается демиелинизацией проводящих путей.
  • При боковом амиотрофическом склерозе. Дегенеративные нарушения затрагивают периферические и центральные мотонейроны, вызывая их гибель.
  • При центральном понтинном миелинолизе. Формирование демиелинизирующего процесса происходит в центральной части варолиева моста, распространяясь на проводящие пути. Провокатором нарушений становится расстройство баланса электролитов вследствие анорексии, алкоголизма, ожогов, острых патологий печени.

Отмечаются нечастые случаи, когда этиологическим фактором выступает веретенообразная аневризма, расположенная на нижнем участке артерии, а также мегадолихобазилярная аномалия. Развитие псевдокомы возможно при попадании в организм некоторых ядов.

Основные симптомы и стадии

Комплекс симптомов при синдроме запертого человека складывается из признаков патологии и нарушений, которые способствовали развитию состояния. Выраженность проявлений обусловлена степенью тяжести болезни. Клиническая картина при классическом синдроме изоляции включает:

  1. Тетрапарез. Снижение двигательной активности конечностей вплоть до тетраплегии (частичного или полного паралича рук и ног).
  2. Бульбарный симптомокомплекс. Возникает из-за повреждения нервов мышц неба, языка и глотки. Вследствие паралича мышц, за иннервацию которых отвечает тройничный нерв, больной не может говорить (анартрия), использовать лицевую мимику, употреблять пищу. Иногда возникают проблемы с дыханием, поэтому требуется подключение к аппарату ИВЛ.

При внешней неподвижности у людей сохраняется цикличность сна и бодрствования, не повреждаются когнитивные компоненты. Отмечается сохранение мышления, восприятия, эмоций, памяти, внимания, осязания. Сознание человека как бы «заперто» внутри обездвиженного тела.

Единственной связью с внешним миром остаются глаза, но из-за паралича горизонтального взора поддерживается только вертикальное движение глазными яблоками. Бывает, больные не утрачивают способность опускать и поднимать веки, что позволяет наладить общение. Степень целостности нервных функций обусловлена обширностью пораженного участка мозга.

Иногда при прогрессирующей болезни состояние возникает внезапно, люди, придя в сознание после комы, понимают, что тело их обездвижено. В некоторых случаях фиксируется постепенное развитие признаков, потом тоже наступает кома, и человек, очнувшись, обнаруживает себя «замкнутым» в неподвижном теле и полностью неспособными контролировать движения.

Стадии болезни

В неврологии особенности проявлений стволовых нарушений разделяют на стадии по степени сохранности произвольных движений, также классификация происходит по типу течения СЗЧ.

По течению По сохранности функций

Преходящая Неполная Когда, кроме движения глаз, отмечается ограниченная активность отдельных групп мышц
Классическая Распространенная форма нарушений при СЗЧ, при которой при полной обездвиженности остается способность двигать глазами
Стабильная Тотальная Тяжелая стадия, при которой полностью отсутствуют двигательные реакции. По проявлениям состояние напоминает кому, но человек находится в сознании

При тотальном варианте больные с СЗП полностью обездвижены, поэтому внешне признаки болезни легко перепутать с истинной комой. Сложно понять, что сознание присутствует, индивидуум слышит и ощущает прикосновения, спит и бодрствует.

Выявлены случаи, когда медики, неправильно оценив состояние больного, считают, что он находится без сознания, обсуждают ситуацию, в которой находится пациент, в его присутствии, предполагают вероятность близкой смерти, нанося непоправимый вред его психике.

Методы диагностики

При неполном или классическом варианте течения заболевания специалисты ставят первичный диагноз уже на основании симптомов. При тотальной форме вердикт выносят при помощи инструментального обследования.

Для окончательной оценки нарушений у пациента или выявления синдрома изоляции применяется энцефалография.

Метод позволяет определить биоэлектрическую мозговую активность, которая показывает относительно нормальную деятельность органа.

Дополнительно проводятся следующие исследования мозга:

  • магнитоэнцефалография;
  • электронейромиография;
  • компьютерная томография головы;
  • диффузная оптическая томография;
  • магнитно-резонансная томография;
  • позитронно-эмиссионная томография.

Подходящий способ нейровизуализации подбирается индивидуально, осуществляется для определения причин, вызвавших синдром.

Дифференциальную диагностику проводят с комой и акинетическим мутизмом. Разница в том, что при обоих состояниях пациент неспособен осознанно отвечать на раздражитель при помощи движения глаз и век.

Осложнения и прогноз

При СЗЧ отсутствие моторных функций в связи с повреждением мозга чревато осложнениями, вызванными основным заболеванием или неправильным уходом. Последствия, возникающие у лежачих больных:

  • Пролежни. Нарушение целостности кожи с последующим некрозом тканей развивается по причине ухудшения кровообращения на участках длительного давления. Состояние провоцирует неправильный уход или недостаток поступления белковой пищи.
  • Тромбоз. Из-за невозможности двигательной активности замедляется циркуляция крови, в результате в сосудах образуются тромбы.
  • Пневмония. Застойные явления в легких приводят к скоплению и затруднению выведения мокроты, это становится причиной воспалительного процесса в легких.

Чтобы избежать последствий, необходимо тщательно ухаживать за больными, проявлять максимум заботы и терпения. Важно учитывать, что «закрытые» люди осознают свою беспомощность, не потеряли чувствительности, способны испытывать дискомфорт и болевые ощущения, но сказать об этом не могут, что усугубляет их страдания.

Прогноз

После наступления СЗЧ о дальнейшем развитии событий судить сложно, все зависит от степени поражения мозга и причин, вызвавших состояние.

Как правило, синдром замкнутого человека при тотальном поражении уже в первый месяц заканчивается фатально, у многих больных восстановить двигательные функции не удается.

На увеличение продолжительности жизни и улучшение прогноза можно надеяться, когда у пациента отмечается двигательный ответ на электро-мышечную стимуляцию, что позволяет наладить контакт с родственниками, друзьями, медперсоналом, а также восстановить работу некоторых мышц.

Хотя врачи очень осторожны в прогнозе заболевания, существуют и счастливые случаи излечения.

В 39 лет у Кейт Аллат случился инфаркт мозга, она была обездвижена, специалисты давали минимальный шанс на выздоровление.

Но женщина победила болезнь, спустя год начала разговаривать и немного двигаться. Сейчас она почти здорова, пишет книги и помогает другим больным восстанавливаться после инсульта.

Необходимое лечение

Медики научились дифференцировать синдром изоляции от истинной комы, но специфического лечения патологии пока не разработано. Так как псевдокома – это осложнение различных патологий, медикаментозная терапия подбирается индивидуально в зависимости от основного диагноза. Принимаются меры по снижению симптоматики, поддержке жизнедеятельности и предупреждению осложнений:

  • Для восстановления отдельных групп мышц назначаются физиотерапевтические процедуры, используют метод электростимуляции. Магнитная стимуляция показана для активизации коры мозга, плазмаферез – для очищения организма от шлаков.
  • Для предотвращения формирования контрактур и застоя крови необходим лечебный массаж и занятия физкультурой.
  • Для предупреждения и терапии осложнений показаны антигистаминные препараты, противовоспалительные, иммуностимулирующие средства, глюкокортикостероиды.

Больным с СЗЧ требуется обеспечить правильный уход:

  • Полноценное питание. Еду дают в жидком виде, при отсутствии способности самостоятельно жевать и проглатывать пищу используются парентеральные способы кормления.
  • Проведение гигиенических процедур.
  •  Создание оптимальных условий для удовлетворения естественных надобностей.
  • Частые переворачивания тела необходимы, чтобы не допустить формирования пролежней.
  • Организация регулярных проветриваний и обработки ультрафиолетом помещения, где находится человек, прикованный к постели.
  • Постоянный мониторинг систем жизнедеятельности.

Необходимо общаться с больным, читать ему книги, предоставить возможность встречаться с близкими и друзьями. Чтобы человек был в курсе событий окружающего мира, можно поставить в помещении телевизор.

Важным аспектом в налаживании контакта с пациентом являются занятия с логопедом. После нескольких тренировок больной научится с помощью движения век и глаз выражать свои мысли и желания.

Современные технологии позволяют людям с синдромом закрытого человека взаимодействовать с окружающими посредством компьютера.

Важно

Известны случаи, когда больные не отчаялись, а смогли не только общаться с миром, но и развивать творческие способности, рассказать миру о своих ощущениях.

К примеру, Тони Кван только глазами рисует картины в стиле граффити, Жан Боби написал о себе книгу. Известный ученый Стивен Хокигнк, будучи обездвиженным, сделал открытия в области космоса.

Рекомендации по профилактике СЗЧ

Предупредить развитие синдрома «замыкания» нельзя, но снизить вероятность возникновения патологии в силах человека:

  • Так как частой причиной болезни является инфаркт мозга, следует проводить профилактику гипертонии и нарушений мозгового кровообращения, особенно людям, у которых в семейном анамнезе наблюдались подобные случаи.
  • При наличии неврологических расстройств и аутоиммунных процессов необходимо выполнять рекомендации специалистов и проходить регулярное обследование.
  • При инфекционном заражении нельзя заниматься самолечением, так как начало воспалительного процесса в мозге легко перепутать с простудой.

Для укрепления сосудов важно избегать стрессов, заниматься спортом, организовать здоровое питание, отказаться от алкоголя и курения.

Синдром изоляции – тяжелое состояние, приносящее страдания больному. Поэтому близкие должны проявить максимум терпения, заботы и любви, чтобы облегчить жизнь родного человека.

(1

Источник: https://ProSindrom.ru/neurology/sindrom-zakrytogo-cheloveka.html

Синдром запертого человека: как проявляется бодрствующая кома

Синдром запертого человека, также встречающийся под названиями «синдром изоляции» и «бодрствующая кома», представляет собой патологическое состояние, при котором больной утрачивает полностью или частично возможность адекватно и полном объеме реагировать на предъявляемые стимулы. На первый взгляд может показаться, что человек пребывает в состоянии комы. Он сохраняет неподвижность и не дает ответа ни на словесные обращения, ни на телесные контакты. Именно поэтому это явление часто именуют бодрствующая кома.

Читайте также:  Диффузные изменения биоэлектрической активности головного мозга: легкие, умеренные, выраженные

Однако при синдроме запертого человека больной пребывает в полном сохранении ясного сознания, он правильно воспринимает и осмысливает явления окружающего мира. Он слышит обращенные к нему голоса и понимает суть высказываний. Он чувствует прикосновения к его телу. Он видит и правильно интерпретирует все события, происходящее вокруг. Но он не может продемонстрировать никаких реакций в ответ.

При синдроме запертого человека сохраняется чувствительность всех рецепторов. Больной реагирует на болевые раздражители, он ощущает боль от уколов и порезов. Он чувствует перепады температуры.

Однако даже при воздействии интенсивных болевых раздражителей, например: при прикосновении к его коже раскаленным предметом, не наблюдается никаких рефлекторных движений, хотя его мозг фиксирует чувство боли.

Неспособность реагировать на внешние раздражители, то есть давать правильный ответ на воздействия стимулов, объясняется полным отсутствием произвольных движений.

При синдроме запертого человека фиксируется паралич мышц языка, мягкого неба, глотки, надгортанника, гортани. По этой причине у больного возникает полная потеря речевой функции и утрачивается способность выражать свои переживания посредством эмоций.

У человека теряется возможность выполнения произвольных движений в четырех конечностях.

При синдроме запертого человека у больного может присутствовать возможность контактов с окружающим миром с помощью движения глаз, поскольку у него сохранена способность к миганию. Именно благодаря сохранению возможности управления движениями глаз удается обучить больного специальной системе общения, с помощью которой такой человек может устанавливать связь с внешним миром.

Виды синдрома запертого человека

В зависимости от состояния больного и его возможности взаимодействовать с окружающим миром принято подразделять синдром запертого человека на три вида.

Неполный или частичный вариант. В данной ситуации у субъекта частично сохранены функции, позволяющие каким-либо способом давать ответ на предъявляемые стимулы.

Например, больной может управлять жевательной и глотательной мускулатурой, при этом он не имеет возможности пользоваться речевым аппаратом.

Совет

Частичное сохранение функций существенно облегчает жизнь больного, поскольку в указанном примере перед врачами не возникает задачи с кормлением пациента.

Классический вариант характеризуется полным отсутствием произвольных движений за исключением сохраненной способности управления глазами. Он лишен возможности передвижения и проведения жестикуляции.

Он не может использовать мимические мышцы. У него потерян навык речевой деятельности. Определяется отсутствие жевательного и глотательного рефлекса. Однако такой пациент может закрывать и открывать глаза, способен мигать.

 Он может переводить свой взгляд из стороны в сторону.

Полный или завершенный вариант. В такой ситуации фиксируется полная обездвиженность человека. Больной не может проводить никаких произвольных движений.

Причины возникновения синдрома запертого человека

Причинами возникновения синдрома запертого человека могут быть любые эндогенные и экзогенные факторы, спровоцировавшие поражение каких-то нервных клеток в структуре головного мозга. Бодрствующая кома может быть прямым стремительно возникшим результатом или отдаленным по времени следствием болезней нервной системы или аутоиммунных процессов.

Ведущими причинами развития синдрома запертого человека выступают следующие заболевания и дефекты.

  • Ишемический инсульт, который сопровождается инфарктом мозга, приводящий к размягчению и омертвению участков мозговой ткани. Данное состояние вызвано недостаточностью кровоснабжения в определенных зонах головного мозга. Ишемический инсульт чаще всего является следствием формированием в пространстве кровеносных русел тромбов – сгустков крови. Инфаркт мозга возникает из-за окклюзии (закупорки) кровеносных сосудов, что в последующем вызывает нарушение местного кровоснабжения. От ишемического инсульта в первый месяц умирает около 25% пострадавших.Из оставшихся в живых около 70% пациентов обретают тяжелые неврологические расстройства, среди которых и синдром запертого человека. Следует указать, что спустя год после инфаркта мозга восстановление неврологических функций наблюдается в исключительных случаях.
  • Боковой (латеральный) амиотрофический склероз является медленно прогрессирующим и необратимым дегенеративным процессом. На сегодняшний день это заболевание признано неизлечимым недугом. Для заболевания характерно прогрессирующее поражение двигательных нервных клеток. Этот патологический процесс приводит к параличу верхних и нижних конечностей. Болезнь сопровождается полным прекращением функций скелетной мускулатуры.
  • Миастения – аутоиммунная патология, которая чаще всего возникает у молодых людей в возрасте от 20 до 40 лет. Большее число заболевших людей – женщины. При заболевании наблюдается патологическая слабость мускулатуры, которая усиливается после незначительных физических нагрузок и исчезает после полноценного отдыха. Эта болезнь является результатом нарушения функции иммунной системы, из-за которого в организмеобразовываются антитела, уничтожающие собственные клетки. На финальной стадии миастении возникает нарушение глотания и утрачивается способность в полном объеме использовать речевой аппарат.
  • Центральный понтинныймиелинолиз возникает при хроническом алкоголизме, почечной и печеночной недостаточности, сахарном диабете, булимии, вирусных инфекционных процессах. Заболевание является следствием нарушений электролитного баланса и изменениями в осмолярности крови. При правильном лечении патологический процесс может быть обратимым с полным восстановлением функционирования организма.
  • Синдром Гийена-Барре – острая аутоиммунная воспалительная полинейропатия, характеризующаяся множественным поражением периферических нервов. Данное заболевание чаще всего вызвано тяжелыми инфекциями пищеварительного тракта или дыхательных путей. Перенесенная инфекция приводит к тому, что иммунная система организма начинает уничтожать собственные клетки. При тяжелом течении синдрома возникают параличи дыхательных и краниальных мышц.
  • Полиомиелит – высоко контагиозное заболевание, спровоцированное полиовирусом, который попадает в организм человека через рот с водой или пищей. Вирус стремительно поражает нервную систему, может вызвать паралич или даже летальный исход всего за несколько часов.

Как проявляется синдром запертого человека: симптомы

Характерные симптомы синдрома запертого человека и степень их тяжести зависят от основного заболевания, вызвавшего бодрствующую кому. Типичными признаками синдрома изоляции выступают следующие явления.

Типичный симптом патологии – утрата способности использовать мускулатуру, расположенную в нижней части головы. Больной не способен использовать речевой аппарат. Он не произносит ни слов, ни звуков.

Человек лишается способности пережевывать и глотать пищу. Неспособность к приему еды делает необходимым использование альтернативных вариантов питания пациента.

В некоторых ситуациях больной не может проводить вдохи и выдохи. Такое явление требует использование аппаратов искусственного дыхания.

Симптом бодрствующей комы – невозможность использовать мимические мышцы. Из-за отсутствия сокращений мимических лиц у больного остается неизменным выражение лица. Он не может демонстрировать радость, грусть, боль.

У некоторых больных остается непораженными круговые мышцы глаз. Поэтому человек может проводить движения глазами, перемещать взор с объекта на объект, мигать. Эта функция позволяет пациенту взаимодействовать с обществом.

Типичный симптом синдрома запертого человека – неспособность выполнять произвольные движения руками и ногами. Человек лишается управления всеми четырьмя конечностями. Больной становится неподвижным и утрачивает способность к самообслуживанию. Именно поэтому при синдроме запертого человека для сохранения жизнеспособности больного требуется уход и помощь окружающих людей.

Обратите внимание

Следует указать, что при синдроме изоляции у человека в полном объеме сохранены когнитивные функции и память. Он адекватно оценивает происходящее. Понимает обращения в его адрес. Ощущает эмоции. Ориентируется во времени и пространстве. Воспринимает себя цельной личностью.

К сожалению, бывают случаи, когда медицинский персонал неверно интерпретирует состояние больного и диагностирует кому.

Полагая, что субъект находится без сознания, врачи нередко ведут себя не совсем корректно, обсуждая в присутствии пациента все профессиональные тонкости. Они не учитывают факта, что пациент все слышит и прекрасно понимает их слова.

Поэтому некоторые сообщения врачей причиняют ему существенную психическую травму, что значительно ухудшает прогноз заболевания.

Методы лечения синдрома запертого человека

Поскольку синдром запертого человека не является самостоятельной проблемой, а выступает лишь следствием тяжелого заболевания, лечение должно быть ориентировано на ликвидацию последствий и минимизацию симптомов основной патологии.

В зависимости от основного диагноза в индивидуальном порядке подбирается схема медикаментозного лечения.

Непосредственно в случае с самим синдромом, усилия врачей направлены на поддержание в нормальном режиме функционирование организма, предупреждение осложнений, создание комфортных условий пребывания больного.

Помощь пациенту с синдромом запертого человека подразумевает следующие шаги:

  • Обеспечение полноценного и высококалорийного питания, которое сможет обеспечить организм всеми необходимыми элементами.
  • В случае отсутствии функций жевания и глотания организация альтернативных форм питания.
  • Регулярный контроль над показателями жизнедеятельности организма.
  • Выполнение всех требуемых гигиенических процедур для поддержания тела человека в чистоте.
  • Создание условий для удовлетворения потребностей больного к дефекации и мочеиспусканию.
  • Регулярное изменение положения его тела, организация удобного места для лежания.
  • Постоянное наблюдение за дыхательной функцией человека.
  • Проветривание, уборка и обеззараживание ультрафиолетовыми лучами помещения, в котором находится больной.
  • Предоставление ему возможностей для получения информации о событиях окружающего мира, например: установление в его палате телевизора.
  • Обучение техники взаимодействия с окружающими с помощью глаз.

Источник: http://mozg.me/sindromi/narusheniya-soznaniya/sindrom-zapertogo-cheloveka.html

Синдром запертого человека — симптоматика, прогнозы и лечение

Синдром запертого человека — специалисты называют это бодрствующей комой (медикаментозном отравлении или иных причинах) — это очень редкое психоневрологическое нарушение, связанное с полной парализацией всех мышц,произвольно сокращающихся в организме. Это явление, называемое также апаллическое вегетативное состояние, предполагает собой тот факт, что движимыми в организме человека остаются исключительно мышцы, которые отвечают за движение глазного яблока непосредственно в глазнице.

Итак — что такое бодрствующая кома.

Пациенты, имеющие такую патологию (вегетативное состояние и апаллический синдром), фактически остаются в полном сознании, но при этом не могут двигаться и в принципе говорить (это явление именуется афонией).

Когнитивные функции, как правило, при этом не страдают. Моргание глаз или движением ими вверх (чаще всего это обозначает согласие со словами собеседника) или вниз (соответственно, это аналог слова нет) — вот то общение, которое подвластно человеку в подобной ситуации.

Апаллический синдром
или бодрствующая кома
возникает по причине повреждения варолиева моста,
отвечающего за передачу электрического импульса и воспринимаемой информации в
другие отделы и ткани головного мозга.

Вследствие того, что в ходе такого
такого явления, как бодрствующая кома,
пациент находится фактически взаперти в рамках своего же собственного
физического тела, это и было названо синдромом
запертого человека
.

Симптоматика и основные признаки бодрствующей комы, его
диагностика

Люди, которые находятся в бодрствующей коме,  не могут
сознательно и самостоятельно осуществлять целый ряд максимально простых для
здорового человека действий — к таковым относятся жевательная функция,
глотание, частично даже дыхание. Естественно, что, как уже мы выше писали,
полностью отсутствует двигательная функция и не работает речевой аппарат.

Читайте также:  Постгерпетическая невралгия: причины, симптомы, лечение, профилактика

Апаллический синдром,
предполагает собой то, что возможность движения остаётся только у мышц,
обеспечивающих движение глаза в глазнице, а также за движение век.

Вследствие
этого всё общение, доступное человеку с апаллическим синдромом, заключается в
моргании глазами или в вертикальном движении ими.

Ввиду особенностей синдрома,
горизонтальное движение зрачков, то есть из стороны в сторону, становится для
человека невозможным на 100%.

Апаллическая кома или бодрствующая кома полностью
приковывает здорового ранее человека к постели, заставляя в обязательном
порядке найти того, кто будет осуществлять полноценный уход за ним.

При этом,
все когнитивные функции остаются в полном порядке, то есть мыслить и адекватно
осознавать окружающую его реальность человек может. Пациенты с этим диагнозом
полностью понимают происходящие вокруг процессы, не имея возможности ввиду
заболевания принимать в них участие кроме, как морганием глаз.

Люди такие всё
видят, у них в полной мере сохраняется функция слуха, а также в норме находится
ритм бодрствования и сна. Общение проводится чаще всего обоими способами,
доступными для пациента — как уже писали выше, это либо движение глазных яблок
в глазнице вверх и вниз, либо простое моргание век.

Такие люди крайне любят,
когда с ними разговаривают или читают им книги — это единственные по сути
варианты восприятия информации для продолжения нормальной (для таких условий)
жизни.

Общение Стивена Хокинга при помощи мышцы лица

Наиболее часты случаи, когда такого повреждения варолиева
моста больной находится в коматозном или вегетативном состоянии, что позволяет
сохранять дыхательную функцию, обеспечивающую выживание.

Важно

Сознание постепенно
возвращается (как правило, это происходит в течение периода от месяца до
полугода, но в редких случаях реабилитация занимает более продолжительное
время), однако тела на весь остаток жизни остаются полностью парализованными и
фактически не способными к нормальной активной жизни, которую свободно вели
ранее.

Чаще всего повреждение, после которого это возникает,
появляется после перенесённого человеком инфаркта или тяжёлого инсульта,
вызывающего кровоизлияние. Крайне редко такое состояние появляется после
физического повреждения черепа или тканей.

Диагностика и прогнозирование синдрома

Прогноз на апаллический синдром, а также его диагностику может провести только квалифицированный специалист в области неврологии, поэтому в подавляющем большинстве случаев диагностика у взрослых и апаллический синдром у ребенка, прогнозкоторого проводится на таких же основаниях, аналогичных взрослому процессу, проводится в стационарных условиях. Чтобы отличить именно эту патологию от других со сходной симптоматикой и похожим протеканием, врачи прибегают к специализированным исследованиям.

В обязательном порядке проводится магнитно-резонансная
томография, наглядно показывающая повреждённый варолиев мост, а также его
степень.

Второй обязательной процедурой при подозрении на повреждение этого
сегмента головного мозга становится МРА — магнитно-резонансная антиография,
позволяющая рассмотреть густые образования из крови непосредственно в головном
мозге и его крупных артериях. Антиография также позволят диагностировать другие
микротравмы мозга.

Электроэнцефалограмма — это метод, позволяющий измерять
мозговую активность по наличию электрических импульсов, может показать факт
наличия такой активности и, соответственно, нормальной деятельности.
Аналогично, с помощью такой методики можно выявить наличие нормальной
стадийности и сменяемости ритмов сна и бодрствования у людей с апаллическим состоянием.

Лечение бодрствующей комы

Естественно, что любое лечение должно быть направлено на
устранение причины возникшей патологии. Наиболее действенным методом (возможным
только в течение 4-6 часов после выявления) является устранение тромба,
возникшего в указанной части после инфаркта, кровяного излияния или травмы.

Нередко, в течение первого времени после диагноза, нужно
постоянное использование оборудования, обеспечивающего непрерывность его
дыхания, самостоятельное осуществление которого не представляется возможным.
Чаще всего делается трахеотомия для обеспечения возможности дыхания через
трубку, без задействования стандартного способа.

Есть обыденным способом у пациента просто не получится ввиду
того, что пищевод и гортань не способны к приёму пищи, а остатки еды в них могут
вызвать инфекционные или респираторные заболевания. Аналогичной по функционалу,
только для питания, является гастростомия для прямого введения воды и пищи в
просвет в желудке.

Самое главное в такой ситуации — это не лишиться важнейшей
поддержки родственников и любимых людей.

Источник: https://myhalphand.ru/sindrom-zapertogo-cheloveka-simptomatika-prognozy-i-lechenie/

Апаллический синдром

Апаллический синдром или бодрствующая кома – это состояние человека, вызванное нарушениями функций коры головного мозга, оно характеризуется утратой познавательных функций и полной безучастностью ко всему. С 1940 года этот термин получил широкое распространение в медицинских кругах благодаря психиатру немецкого происхождения Э. Кречмеру.

Кома — это такое состояние, когда больной находится без сознания и не воспринимает окружающий его мир. Он продолжает жить и глядя на него, кажется, что он спит, но в отличие от крепкого сна, его нельзя разбудить, даже применяя болевую стимуляцию.

Причины

Развитие апаллического синдрома (или второе его название — бодрствующая кома) у взрослых происходит из-за:

  • травм головного мозга, проведения сложных операций – травматический вид;
  • вирусный менингит – инфекционный;
  • инсульт, ишемическая болезнь — ишемический;
  • различные токсикологические отравления — токсикологический.

Апаллический синдром у детей возникает после инфекционных менингитов, мероприятий реанимационной направленности и травм головного мозга.

У больных пожилого возраста синдром развивается в основном в результате сердечных заболеваний (ишемическая болезнь и инсульт).

Симптомы

Симптомы этого заболевания становятся заметными, когда больной выходит из коматозного состояния.

Диагностика апаллического синдрома или бодрствующей комы производится на основании клинических признаков:

  • отсутствие у пациента фиксации людей и предметов, не реагирует на внешние раздражители;
  • наличие чувствительности к болевым ощущениям;
  • наличие замедленных глотательных и жевательных функций;
  • сохраняются функции дыхания, сердцебиения, артериальное давление держится на постоянном уровне.

У больных с этим диагнозом сохраняются сон и бодрствование, не зависящие от времени суток:

Во время бодрствования пациента преобладает симпатикотония — сопровождающаяся учащенным пульсом, повышением АД, сердечными болями, симптомом беспокойных ног, в некоторых случаях повышением температуры тела больного, также возможен озноб конечностей.

Во время сна — наблюдается ваготония – вызывающая понижение АД, замедленный пульс, повышенное потоотделение, покраснение лица. Также отмечается удушье, слабость, тошнота и головокружение.

Апаллический синдром характеризуется еще одним признаком — типичной позой больного — небольшой сгиб в локтевом и коленном суставах, руки сжаты в кулаки, ступни ног в состоянии подошвенного сгибания. Возможны кратковременные тонические спазмы мышц парализованных конечностей, наблюдается вытягивание губ или появление сосательных движений, а также двигательные реакции.

Для точного установления диагноза — апаллический синдром, необходимо проведение следующих нейрофизиологических исследований:

  • магниторезонансная томография;
  • электроэнцефалограмма — для оценки работы головного мозга;
  • УЗИ почек, головы и конечностей;
  • электроэнцефалография для определения активности мозга.

Обязательно проведение биохимических исследований, а также неврологического и соматического осмотра больного.

Лечение

При этом синдроме лечение довольно ограничено и нет общей методологии терапии для этой группы больных.

Оно зависит от причин, вызвавших болезненное состояние. Родственники пациента по требованию докторов предоставляют самую полную информацию о его хронических заболеваниях, для установления верного диагноза.

Проводится срочное медицинское обследование, для выявления потенциально обратимых процессов и назначается лечение. Например, если обнаружена инфекция, затрагивающая ткани головного мозга, применяются антибиотики, в случае диабетического шока – инъекции глюкозы. Если у больного постоянно держится высокое внутричерепное давление или опухоль, то необходимо хирургическое вмешательство.

Совет

Основными направлениями в лечении бодрствующей комы, является восстановление сердечной деятельности, дыхательных функций и артериального давления.

Пациентам, которым диагностирован апаллический синдром, обязательно назначается лечебный массаж и медикаментозная терапия.

Современная медицина назначает больным с этим диагнозом: ноотропные препараты (пирацетам, пантогам, аминалон и др.

), аминокислоты (в том числе церебролизин, префизон), группу витаминов B, АТФ; лекарственные средства, положительно действующие мозговое кровообращение (кавинтон, сермион, трентал, ксантинола никотинат).

На этом этапе очень важно серьезно относиться к уходу за лежачим больным. Не рекомендуется резко отклонять ему голову, чтобы избежать запрокидывания языка.

По возможности чаще поворачивать больного во избежание образования пролежней, ежедневно промывать носоглотку, бронхи и полость рта.

В реанимационном отделении периодически проверяется артериальное давление, пульс, ЭЭГ, замеряется температура тела, ЭКГ, объем и частота дыхания. Если имеются нарушения дыхания, следует срочно провести интубацию.

Прогноз

Прогноз развития болезни в большинстве случаев обычно неблагоприятный, но возможен и положительный исход болезни.

Очень важно быстро и правильно установить правильный диагноз, так как сознание пациента восстанавливается в первые месяцы заболевания.

У людей старшей возрастной категории, имеющих в анамнезе прогрессирующие атрофические процессы, часто возникает состояние децеребрационной ригидности, частым спутником которого являются судороги.

Обратите внимание

Часто устранение причины, приведшей к коме, помогает возвращению человека к полноценной жизни.

Когда у больного серьезно поражаются функции головного мозга, существует вероятность, что пациент останется инвалидом или не выйдет из коматозного состояния.

Больше шансов на выздоровление, при своевременно начатом лечении, имеют пациенты с медикаментозным отравлением и с травмами головного мозга. У больных, кома которых вызвана заболеваниями разной этимологии, вероятность возвращения, к привычному для них укладу жизни гораздо меньше.

В идеале, коматозное состояние длится несколько недель. При более длительной продолжительности, состояние больного оценивается уже как устойчивое вегетативное. Пребывание в таком состоянии больше года, уменьшают шансы человека на восстановление до минимума.

У больных с диагнозом апаллический синдром, не достигших 35 лет, в несколько раз увеличиваются шансы на восстановление, чем у пациентов старше 65 лет.

Приведем несколько статистических данных: на 70000 случаев остановок сердца приходится 60% смертей, у 30% развивается апаллический синдром и только 4% больных возвращаются к нормальной жизни.

Апаллический синдром травматической симптоматики – одна из главных нерешенных проблем современной нейрохирургии, получает развитие приблизительно у 1-14% больных с длительной комой и у 12% пациентов, которые находятся в нетравматической коме.

Проблема апаллического синдрома или бодрствующей комы актуальна и объясняется несколькими причинами:

  • тяжестью состояния пациентов;
  • необходимостью специализированного медицинского ухода;
  • факторами развития и установления верного диагноза.

Для больных с этим диагнозом, крайне необходимы своевременно начатое лечение и диагностические мероприятия, которые дадут хороший прогноз больному для выхода из комы.

И напоследок — познавательное видео о работе головного мозга:

Источник: http://prosindrom.com/neurological/apallicheskiy-sindrom.html

Синдром запертого человека

Данное состояние описывалось под разными названиями, например: синдром изоляции, синдром деэфферентации, псевдокома. Термин «синдром запертого человека» (locked-in syndrome / LIS) был введен в 1966 году в публикации Plum and Posner [1].

Однако впервые довольно точно данное состояние было описано в художественной литературе еще в XIX веке.

В романе 1846 года «Граф Монте-Кристо» Александр Дюма (отец) описывает своего героя, господина Нуартье де Вильфор, как «трупа с живыми глазами»: «зрение и слух были единственными чувствами, которые, подобно двум искрам, еще тлели в этом теле, … да и то из этих двух чувств только одно могло свидетельствовать о внутренней жизни, еще теплившейся в этом истукане — взгляд. В черных глазах старого Нуартье … сосредоточилась вся энергия, вся воля, вся сила, весь разум, некогда оживлявшие его тело и дух. Конечно, недоставало жеста руки, звука голоса, движений тела, но этот властный взор заменял все. Глаза отдавали приказания, глаза благодарили».

Важно

В 1868 году Эмиля Золя в романе «Тереза Ракен» описал прогрессирующую форму синдрома запертого человека: у госпожи Ракен «только глаза и были в движении; они стремительно вращались в глазницах, зато щеки, губы как бы окаменели, их неподвижность наводила ужас.

Читайте также:  Амнестическая афазия: причины, как проявляется, симптомы, восстановление речи

Несомненно, она все видела, слышала и рассуждала трезво и ясно, но она не могла пошевелить ни одним членом: лишенная голоса, она не могла передать вовне мысли, рождавшиеся в ее сознании.

Тереза … довольно ловко общалась с замурованным сознанием старухи, еще живым, но погребенным в недрах мертвого тела».

В 1875 году французский врач M. Darolles дал одно из первых точных описаний клиники и патологии случая «запертого человека» [2]. У его пациента — женщины старше 30 лет, — развилось состояние, при котором она не могла говорить, но сознание оставалось сохранным.

У нее наблюдалась прогрессирующая надъядерная квадриплегия с децеребрационной ригидностью, неспособностью говорить и глотать. Контакт с пациенткой был установлен благодаря сохранным вертикальным движениям глаз, при горизонтальном парезе взора. Состояние пациентки развилось за несколько часов перед смертью.

Патологоанатомическое исследование выявило односторонний инфаркт моста мозга, размером с «лесной орех», из-за полной окклюзии базилярной артерии тромбом.

Что такое синдром запертого человека?

Синдром запертого человека — редкое неврологическое расстройство, которое характеризуется полным параличом всех мышц, за исключением мышц, контролирующих движения глаз. Пациенты с синдромом запертого человека не могут произвольно жевать, глотать, дышать, говорить или совершать любые движения мышцами.

Под контролем пациента могут оставаться только мышцы, контролирующие движения глаз и век, при этом возможны только вертикальные движения глазами (вверх-вниз), но не горизонтальные (из стороны в сторону). Сохраняется сознание и ориентировка в месте, времени и собственной личности, нормальные циклы сна и бодрствования также сохранны.

Совет

Таким образом, пациенты с синдромом запертого человека находятся в сознании, но не имеют возможности двигаться (кроме глаз) и говорить.

Когнитивные функции относительно сохранны, у некоторых наблюдаются нарушения памяти и внимания. Пациенты понимают обращенную к ним речь, однако коммуникация возможна только с помощью движений глаз или мигания.

В острой/инициальной фазе синдрома коммуникация с пациентом при помощи движений глаз и оценка его когнитивного статуса затруднены, так как уровень бодрствования/сознания колеблется, пациент легко истощаем, движения глаз могут быть плохо контролируемыми и непоследовательными.

Люди с такими поражениями часто находятся в коме в течение нескольких дней или недель, нуждаются в искусственной вентиляции легких, а затем постепенно приходят в сознание, но остаются парализованными и неспособными говорить, внешне напоминающими пациентов в вегетативном состоянии.

Синдром запертого человека вызван повреждением моста — частью ствола мозга, который содержит нервные волокна, которые передают информацию в другие области мозга.


Симптомы / клиническая картина

  1. Тетраплегия (квадриплегия).
  2. Анартрия.
  3. Сохранность сознания и большинства (или всех) когнитивных функций: восприятие, мышление, внимание, память и др. (уровень сохранности функций зависит от размеров очага поражения).
  4. Сознательное управление движениями век и вертикальными движениями глазных яблок.
  5. Возможность контакта с пациентом при помощи движений глаз.


Причины

Наиболее частая причина синдрома запертого человека — двусторонние обширные повреждения моста головного мозга (части ствола мозга). Мост содержит важные двигательные тракты: нисходящие кортикоспинальные и кортиконуклеарные пути. При синдроме запертого человека происходит повреждение моторных волокон и двигательных центров в стволе мозга, обеспечивающих контроль мышц лица и речь.

Таблица 1. Причины и механизмы развития синдрома запертого человека.

Диагностика

Синдром запертого человека — сложное для диагностики состояние. Исследование 44 случаев синдрома выявило, что в среднем медикам необходимо до 3 месяцев для постановки точного диагноза.

Основная сложность при диагностике заключается в том, что большинство пациентов находятся в коме продолжительное время, потом постепенно приходят в сознание, оставаясь парализованными.

Обратите внимание

Поэтому часто первыми, кто замечает реакцию пациента на внешние стимулы, являются его близкие.

Если у пациента в коме, не отвечающего на внешние раздражители, на МРТ выявлено поражение вентральной части моста, необходимо дополнительная диагностика возможности совершать вертикальные движения глаз.
ЭЭГ при синдроме запертого человека выявляет нормальную активность коры и сохранные циклы сна и бодрствования.

Для исключения повреждений мышц и периферических нервов можно использовать электронейромиографию.

Рисунок 1. T2 Flair МРТ снимок, демонстрирующий билатеральный инфаркт моста (затронувший правую сторону больше, чем левую) (Paliwal et al., 2007)

Похожие заболевания / дифференциальная диагностика

Симптомы некоторых других заболеваний могут быть схожи с проявлениями синдрома запертого человека. Дифференциальный диагноз данных состояний может представлять определенные трудности.

Акинетический мутизм — редкое неврологическое состояние, при котором пациент не двигается (акинезия) и не говорит (мутизм), находясь при этом в сознании.

У пациентов с акинетическим мутизмом сохраняются нормальные циклы сна и бодрствования.

Акинетический мутизм — это разновидность «бодрствующей комы» (апаллический синдром), которая развивается из-за повреждений коры лобной доли, таламуса или поясной коры.

Вегетативное состояние — неврологическое состояние, характеризующееся нарушением функции полушарий при нормальном функционировании диэнцефальной области и ствола.

В отличие от синдрома запертого человека, у пациента в вегетативном состоянии при сохранности вегетативных функций (обеспечиваемых диэнцефальным отделом и стволом) отсутствуют нормальная корковая активность, регистрируемая на ЭЭГ, и любые осознанные реакции на внешние раздражители.

Некоторые другие заболевания могут иметь клиническую картину, схожую с синдромом запертого человека, например: сидром Гиена-Барре, миастения гравис, полиомиелит, полиневрит.

Важно

Классификация

Согласно классификации Bauer et al. выделяют три клинические формы синдрома запертого человека на основе сохранности произвольных движений [3]:

  • Неполная форма (incomplete form), при которой некоторые произвольные движения, помимо движений глаз, сохранны.
  • Чистая форма (pure form) при которой у пациента отсутствует возможность совершать произвольные движения, за исключением моргания и вертикальных движений глаз.
  • Полная/тотальная форма (total form), при которой пациент полностью теряет способность двигаться. Данное состояние наиболее драматично сказывается на психологическом состоянии пациента и его качестве жизни, так как он совершенно не способен взаимодействовать с людьми, сообщать о своих потребностях, выражать свои мысли.

Лечение

Лечение в первую очередь должно быть направлено на причину. Например, при удалении тромба из базилярной артерии и восстановлении нормального церебрального кровотока в течение 6 часов после закупорки возможно полное восстановление моторных и когнитивных функций.

Пациенты с синдромом запертого человека часто нуждаются в искусственной вентиляции легких. Также нормальный прием пищи через рот невозможен, так как попадание частиц пищи в легкие может вызвать респираторную инфекцию, поэтому данным пациентам может быть показана гастростомия.

Важно установить канал коммуникации с пациентом при помощи движений глаз.

Медицинские работники и близкие пациента должны определить наиболее простой и удобный для пациента «код» — движение глазами, — и впоследствии все люди, контактирующие с пациентом, должны придерживаться единой системы кодировки.

Например, «посмотри вверх» — «да» и «посмотри вниз» — «нет». В таком случае общение ограничено ответами на закрытые вопросы «да-нет», поэтому впоследствии система должна быть модифицирована для кодирования отдельных букв.

Например, медицинский работник медленно называет буквы алфавита, пациент должен посмотреть вниз или закрыть глаза, чтобы выбрать букву. Для упрощения можно предъявлять буквы соответственно частоте их встречаемости в языке или использовать таблицы с буквами, организованные в колонки согласно их частотности в языке.

Рисунок 2. AEIOU-алфавит. Ассистент называет цвета, а пациент выбирает нужный ряд движением или миганием. Затем ассистент зачитывает буквы, пациент выбирает нужную букву, которая записывается на доске. Так последовательно формируются слова и предложения. Пример для английского алфавита.

В настоящее время разрабатываются устройства для коммуникации с пациентами с синдромом запертого человека на основе ай-трекинга [Отслеживания движений глаз. — прим. ред.] и компьютерных технологий. Например, сочетание технологий ай-трекинга и генерации компьютерного голоса позволяет пациентам обрести возможность говорить и взаимодействовать со средой.

Важное направление реабилитации — раннее восстановление произвольных движений (чаще движение одним пальцем или ступней, глотание). Исследование показало, что электромиостимуляция может быть эффективна в восстановлении мышечных функций у данной группы пациентов.

Качество жизни

Совет

Несмотря на то, что синдром запертого человека — наиболее драматичная форма расстройства моторики, некоторые исследователи отмечают, что качество их жизни несколько выше, чем можно ожидать в данном состоянии.

В недавнем исследовании самооценки качества жизни пациентов с хроническим синдромом запертого человека было выявлено, что многие пациенты оценивают свою жизнь как счастливую и наполненную смыслом, особенно когда пациентам доступны адекватные средства для коммуникации с окружающими людьми.

Прогноз

В таблице представлены результаты двух исследований, оценивающих продолжительность жизни пациентов с синдромом запертого человека, и процент пациентов, восстановивших некоторые моторные функции [4, 5].

Таблица 2. Прогнозы жизни пациентов с синдромом запертого человека.

Синдром запертого человека в литературе, фильмах
Jean-Dominique Bauby «The Diving Bell and the Butterfly: A Memoir of Life in Death». И фильм по этой книге: «Скафандр и бабочка» («Le scaphandre et le papillon»).

Ссылки

  1. Posner, J.B., Saper, C.B., Schiff, N.D., and Plum, F., The diagnosis of stupor and coma. 4th ed. 2007: Oxford University Press.
  2. Darolles M. Ramolissement de la protuberance: thrombose du tronc basilaire. Le Progres Medicale 3: 1875; 629-639.
  3. Bauer G, Gerstenbrand F, Rumpl E. Varieties of locked-in syndrome. J Neurol 1979;221: 77-91.
  4. Casanova E, Lazzari RE, Latta S, Mazzucchi A. Locked-in syndrome: improvement in the prognosis after an early intensive multi-disciplinary rehabilitation. Arch Phys Med Rehabil 2003;84: 862-7.
  5. Doble JE, Haig AJ, Anderson C, Katz R. Impairment, activity, participation, life satisfaction and survival in persons with locked-in syndrome for over a decade. J Head Trauma Rehabil 2003;5: 435-44.
  6. Bruno MA, Pellas F, Schnakers C, et al. Blink and you live: the locked-in syndrome. Rev Neurol (Paris). 2008;164:322-335.
  7. Schnakers C, Majerus S, Goldman S, et al. Cognitive function in the locked-in syndrome. J Neurol. 2008;255:323-330.

Источник: https://medach.pro/post/1753

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector