Синдром рея (белая печеночная болезнь): что это такое, симптомы, лечение, прогноз

Симптомы, опасность и лечение синдрома Рейно: детально разбираем болезнь

Синдром Рейно – редкое и необычное заболевание. Причины его возникновения до сих пор не до конца изучены. Оно может быть и самостоятельным недугом, и являться следствием другой болезни.

Поговорим о том, что современной медицине известно об этом заболевании и его разновидностях, а также какие способы лечения существуют.

Описание заболевания

Синдром (болезнь или феномен) Рейно – это нарушение кровоснабжения вследствие сильного сужения периферических сосудов. Обычно страдают пальцы рук и ног, реже кончик носа, языка или подбородок. Возникновение синдрома может свидетельствовать о наличии заболеваний соединительной ткани, а может являться самостоятельным недугом.

Впервые синдром был описан в 1863 году невропатологом Морисом Рейно. Доктор решил, что ему удалось описать еще одну форму невроза. Но его предположение до сих пор не подтвердилось.

Как самостоятельное заболевание встречается чаще в холодном климате, где его распространенность достигает 20 %. При этом синдром Рейно чаще встречается у женщин в возрасте от 16 до 25 лет. Как следствие других заболеваний встречается намного реже – всего 20% от всех случаев диагностики этого недуга.

Причины и факторы риска

Несмотря на то что синдром был описан давно, точных данных о причинах его возникновения пока нет. Медикам на данный момент известны только следующие факторы риска:

  • переохлаждение;
  • стресс;
  • переутомление;
  • перегревы;
  • эндокринные нарушения;
  • травмы мозга;
  • наследственный фактор.

В группу риска входят люди, чья повседневная трудовая деятельность связана с повышенной нагрузкой на пальцы рук или работой в условиях сильной вибрации. Например, машинистки и музыканты (особенно, пианисты).

Феномен Рейно также может развиться на фоне других заболеваний, среди которых:

  • Ревматические: склеродермия (воспаление сосудов), красная волчанка (поражение соединительной ткани), узелковый периартериит (воспаление артериальных сосудов), ревматический артрит (воспаление суставов) и другие.
  • Сосудистые: посттромботический синдром (о нем здесь), облитерирующий атеросклероз сосудов нижних конечностей (поражение артерий).
  • Различные патологии крови: тромбоцитоз (увеличение тромбоцитов), миеломная болезнь (злокачественная опухоль).
  • Сдавливание сосудисто-нервного пучка.
  • Нарушение работы надпочечников.

Классификация и стадии

Различают два вида синдрома Рейно:

  • Первичный – болезнь развивается сама по себе и не связана с другими недугами.
  • Вторичный – феномен вызван другими заболеваниями.

Течение болезни делится на три стадии:

  • ангиоспатическая — начальная стадия;
  • ангиопаралитическая – может развиваться в течение нескольких лет сопровождаясь долговременными ремиссиями;
  • атрофопаралитическая – последняя стадия, характеризующаяся отмиранием тканей и поражением суставов. На этом этапе болезнь начинает стремительно прогрессировать, что приводит к отмиранию пораженных конечностей и как следствие инвалидности пациента.

Чтобы легче определить симптомы и получить своевременное лечение, взгляните на эти фото всех стадий синдрома (болезни) Рейно:

Опасность и осложнения

Бывают случаи, когда болезнь прекращается сама по себе еще на первой стадии после нескольких приступов. Но даже если этого не произошло, течение болезни очень длительное, а увеличивающиеся по частоте и продолжительности болевые приступы рано или поздно вынуждают обратиться к врачу.

Первая и вторая стадии синдрома Рейно не несут особой опасности. Даже повреждения сосудов на этих этапах возникает редко.

Третья стадия является самой опасной из-за появления кожных язв, омертвления тканей и даже потери конечностей. Но возникает она только в очень запущенных случаях и у тех пациентов, которые страдают от феномена Рейно из-за другого тяжелого заболевания.

Симптоматика

Синдром Рейно с наибольшей частотой проявляется на руках, реже на ногах и в единичных случаях на подбородке и кончике носа.

Основным симптомом заболевания является приступ, который делится на три фазы:

  • 1 фаза – кожные покровы пораженных конечностей сильно бледнеют. Длится это от 5 до 10 минут и начинается после провоцирующей болезнь причины (переохлаждение, стресс). Бледность появляется из-за резкого сужения сосудов, которое приводит к нарушению кровотока. Чем белее кожные покровы, тем хуже снабжение кровью.
  • 2 фаза – побледневшие участки начинают медленно синеть. Это происходит из-за того, что кровь, поступившая в вены до спазма сосудов, застаивается в них.
  • 3 фаза – пораженные участки краснеют. Приступ заканчивается, артерии расширяются и кровоснабжение восстанавливается.

Кроме того, во время приступа наблюдаются:

  • Болевой синдром, который может сопровождать весь приступ, а может возникать только в первой и третьей фазе.
  • Онемение наступает обычно после болевого синдрома, но может и заменить его. Во время восстановления кровообращения онемение сопровождается легким покалыванием.

Когда обращаться к врачу и к какому?

Обратиться к врачу за диагностикой и лечением желательно сразу после появления первых симптомов синдрома (болезни) Рейно – приступов. Выбрать нужно опытного врача-ревматолога, так как синдром Рейно встречается очень редко.

Узнайте о заболевании больше из видео-ролика:

Диагностика и дифференциальная диагностика

Опытный врач может диагностировать синдром Рейно только по внешней симптоматике. Но для определения причины возникновения болезни необходимо провести комплексное обследование, которое состоит из:

  • общего анализа крови;
  • иммунологического анализа крови;
  • исследование крови на свертываемость;
  • УЗИ щитовидной железы;
  • капилляроскопии (обследование сосудов на степень пораженности);
  • томографии и рентгена шейного отдела позвоночника;
  • ультразвуковой допплерографии сосудов.

Благодаря этой дифференцированной диагностике можно определить первичный или вторичный синдром Рейно развивается у пациента. А, следовательно, назначить правильный курс терапии, направленный либо на устранение более серьезного заболевания, либо на лечение непосредственно феномена Рейно.

Как лечить?

Процесс лечения болезни Рейно очень длительный, так как причина появления заболевания неизвестна. На весь срок проведения терапии необходимо избегать провоцирующих болезнь факторов:

  • курение;
  • употребление кофе;
  • переохлаждение;
  • воздействия вибраций;
  • взаимодействие с химическими веществами;
  • длительной работы на клавиатуре;
  • стрессовых ситуаций.

Основной способ борьбы с болезнью – консервативное лечение, сочетающее прием медикаментов с рядом терапевтических методик.

Самыми эффективными препаратами при лечении синдрома Рейно признаны:

  • Сосудорасширяющие: Нифедипин, Коринфар, Верапамил. В запущенных случаях назначают Вазапростан, курс лечения которым состоит 15 – 20 вливаний.
  • Антиагрегантные (улучшающие кровообращение): Трентал, Агапурин.
  • Спазмолитические: Платифиллин, Но-шпа.
  • В некоторых случаях применяются ингибиторы АПФ, снижающие артериальное давление.

Медикаментозная терапия всегда сочетается с терапевтическими методиками:

  • физиотерапия;
  • рефлексотерапия (воздействие на активные точки тела человека);
  • электрофорез;
  • акупунктура;
  • тепловые процедуры;
  • экстракорпоральная гемокоррекция (очищение крови);
  • регуляция периферического кровообращения;
  • гипербарическая оксигенация (лечение кислородом в барокамере);
  • психотерапия.

Лечение синдрома Рейно всегда носит комплексный характер и может длиться несколько лет, поэтому быстрых результатов ждать не приходится.

Легче перенести сильные приступы помогут:

  • согревание пораженной конечности в теплой воде или шерстяной ткани;
  • мягкий массаж;
  • согревающий напиток.

В этом видео рассказано об альтернативной методике лечения болезни — магнитотерапии:

В тех случаях, когда консервативное лечение оказывается бессильным или заболевание быстро прогрессирует, применяется хирургическое вмешательство. Заключается оно в проведении симпатэктомии. В ходе этой операции удаляется часть вегетативной нервной системы, отвечающей за сужение кровеносных сосудов.

Прогнозы и меры профилактики

При устранении причин, провоцирующих болезнь, прогноз для первичного феномена Рейно очень благоприятен. В случае с вторичным синдромом, все будет зависеть от тяжести той болезни, которая стала причиной возникновения недуга.

В профилактических целях рекомендуется:

  • воздержаться от курения, употребления алкоголя и кофе;
  • правильно питаться;
  • избегать стрессовых ситуаций;
  • принимать контрастные ванночки – это восстанавливает процесс терморегуляции;
  • делать массаж кистей рук и ступней;
  • избегать переохлаждения;
  • принимать капсулы рыбьего жира ежегодно курсом по три месяца.

Если работа пациента связана с повышенной нагрузкой на пораженные части тела, то трудовую деятельность придется сменить.

Несмотря на то что причины появления синдрома Рейно до конца неизвестны, ясно одно – только здоровый образ жизни и забота о своем организме помогут предотвратить этот недуг. Если же у вас появились первые признаки синдрома, лучше сразу обратиться к врачу. Лечение будет долгим, но эффективным и избавит вас от таких ужасных последствий, как потеря конечностей.

Источник: http://oserdce.com/sosudy/bolezni/rejno.html

Перечень заболеваний печени, их симптомы и диагностика

Обновление: Октябрь 2018

Печень – важный человеческий орган, на который возложена довольно непростая работа в нескольких направлениях.

  • Во-первых, печенью вырабатывается желчь, которая потом собирается во внутрипеченочные протоки, общий желчный и на некоторое время накапливается в желчном пузыре, после чего выбрасывается в 12-перстную кишку. Желчь помогает расщеплять жиры. К тому же, желчные кислоты оказывают послабляющий эффект и стимулируют кишечную перистальтику.
  • Во-вторых, печень – это лаборатория, в которой нейтрализуются многие яды и токсические вещества. Кровь, проходя через печень, очищается аммиака, фенолов, ацетона, этанола, кетоновых тел. Здесь же разрушается часть витаминов и гормонов.
  • В-третьих, печень играет роль склада для витамина B12, А и D, гликогена, железа, меди и кобальта.

Еще в печени синтезируется холестерин и жирные кислоты (см. обзор гепатопротекторов, лекарств для печени). В этом органе может депонироваться некоторый объем крови, который при необходимости дополнительно выбрасывается в сосудистое русло.

Самой маленькой структурной единицей печени является печеночная долька, имеющая форму призмы и размер около 2 мм. Ее составляют печеночные балки (ряд сдвоенных клеток печени), между которыми проходят внутридольковые желчные протоки. В центре дольки располагается вена и капилляр. Между дольками проходят междольковые сосуды и желчные протоки.

На сегодня в мире примерно 200 миллионов человек страдают от печеночных заболеваний, которые входят в десятку наиболее частых причин смертности. Наиболее часто печень поражается вирусами и токсическими веществами.

Обратите внимание

Самый популярный исход хронических печеночных патологий – цирроз. А вот рак печени встречается относительно редко, при этом метастазы онкологии других органов поражают печень в 30 раз чаще, чем собственно рак печени.

Какие симптомы при заболевании печени требуют наибольшего внимания, может решить только врач. Поэтому при первых же подозрениях на печеночные нарушения, стоит обратиться к специалисту.

Перечень болезней печени

  • Гепатит: острое или хроническое воспаление печени — вирусный, лекарственный, токсический, на фоне недостатка кровоснабжения (ишемический).
  • Цирроз: алкогольный, билиарный, постнекротический, при гемохроматозе, редкие виды (на фоне болезни Вильсона-Коновалова, муковисцидоза, галактоземии).
  • Новообразования печени: печеночноклеточный рак, метастазы в печень, кисты (эхинококкоз, поликистоз), абсцесс.
  • Инфильтративные поражения печени: амилоидоз, гликогенозы, жировая дистрофия печени, лимфомы, гранулематоз (саркоидоз, туберкулез).
  • Функциональные расстройства с желтухой: синдром Жильбера, холестаз беременных, синдром Криглера-Найяра, синдром Дубина-Джонсона.
  • Поражения внутрипеченочных желчных протоков: закупорка желчного протока (камнем, рубцом), воспаление желчного потока (холангит).
  • Сосудистые патологии: застойная печень при сердечной недостаточности и кардиальный цирроз печени, тромбоз печеночных вен, артериовенозные свищи.

Общие признаки печеночных патологий

Астенические проявления

Это первые симптомы печеночных болезней. Слабость, вялость, утомляемость, пониженная работоспособность, сонливость – следствие нарушения обезвреживания в печени продуктов азотистого обмена.

Боли в области печени

Боли в правом подреберье и надчревье появляются, как правило, на фоне воспалительного или застойного отека органа, при котором растягивается его капсула, снабженная болевыми рецепторами. Чем больше натяжение, тем интенсивнее боль. Характер боли — от ноющей до тупой давящей постоянной (гепатиты, цирроз, новообразования):

  • Иногда на первое место выступает чувство распирания и тяжести в правом подреберье (застойная сердечная недостаточность по большому кругу, кардиальный цирроз).
  • При циррозе боли – ранний признак, появляющийся с начала заболевания.
  • При новообразованиях они нарастают по мере роста опухоли или кисты.
  • Гепатиты сопровождаются более выраженной и постоянной болью.
  • Наибольшую интенсивность и яркость боли колющего или давящего характера приобретают при поражениях внутрипеченочных желчных протоков.
  • При их низком тонусе, растяжении желчью болевой синдром провоцируется приемом алкоголя, жирной или острой пищей, физическими нагрузками.
  • Закупорка любого из протоков камнем дает клинику острых болей, которые носят название печеночной колики.
Читайте также:  Эпендимома головного и спинного мозга (анапластическая и другие): как лечить, прогноз

Диспепсия

Это нарушения в работе желудочно-кишечного тракта, они не имеют специфических черт при печеночных патологиях и проявляются тошнотой, привкусом горечи во рту, нарушениями аппетита, эпизодами рвоты, неустойчивостью стула. Читайте подробнее о причинах и симптомах диспепсии.

Желтуха

Это окрашивание кожи, белочной оболочки глаз и слизистых (уздечки языка) в разные оттенки желтого цвета. Это проявление напрямую связано с нарушением транспорта желчи или обмена билирубина. Норма уровня билирубина в биохимии крови: общий от 8,5 до 20,5 мкмоль на литр, непрямой (связанный) до 15,4 мкмоль на литр, прямой (не связанный) — 2 -5,1 мкмоль/л.

  • Желтуха при повреждениях печеночных клеток носит название паренхиматохзной и характерна для гепатитов, синдрома Дубина-Джонсона и других функциональных расстройств. Причиной этого вида желтухи становится нарушение превращения прямого (токсического) билирубина в непрямой. Желтуха имеет лимонный оттенок. Параллельно с этим из-за нарушения обмена желчных пигментов моча приобретает цвет пива, а кал – светлой глины. В биохимическом анализе крови будет повышаться общий и прямой билирубин.
  • Холестатическая желтуха характерна для нарушения проходимости желчных протоков как внутри печени, так и вне ее. При этом застой желчи провоцирует желтое с зеленоватым отливом окрашивание кожи. слизистых и склер. В биохимии будет высокий общий билирубин и повышен непрямой (связанный) билирубин.
  • Гемолитической называют желтуху, при которой в крови возрастает уровень прямого билирубина. При синдроме Кригера-Найяра.

Прочие симптомы

Другие проявления печеночных болезней связаны с токсическим действием продуктов, которые полностью не нейтрализуются больным органом.

  • На этом фоне могут возникать кожный зуд, бессонница, нарушения памяти.
  • Другие симптомы на коже: сосудистые звездочки, мелкие кровоизлияния в кожу – результат нарушения свертываемости.
  • Также для ряда печеночных болезней характерны:
    • красные ладони (плантарная эритема)
    • жировые бляшки на веках
    • малиновый лакированный язык на фоне дефицита витамина В12.

Печеночные синдромы

При описаниях болезней печени принято многие их проявления объединять в группы (синдромы). Из них, как из конструктора, можно сложить картину тех или иных печеночных недугов.

Цитолитический синдром

Он развивается вследствие повреждений клеток печени (гепатоцитов), в первую очередь, их стенок и мембран клеточных структур.

Это ведет к увеличению проникновения в гепатоциты различных веществ, что может смениться и отмиранием клеток. К цитолизу могут приводить вирусные, лекарственные, токсические повреждения, голодание.

Гепатиты, цирроз, опухоли печени сопровождаются цитолитическим синдромом.

Лабораторные критерии данного синдрома – повышение трансаминаз крови:

  • АлАТ, АсАТ (больше 31 г/л для женщин и 41 г/л для мужчин) (ЛДГ (больше 250 Ед/л)
  • билирубина (за счет прямого)
  • повышение железа в сыворотке крови (26 мкмоль/л у женщин и 28, 3 мкмоль/л у мужчин).

Активность цитолиза описывается коэффициентом Де Ритиса (отношением АлАТ к АсАТ). Его норма 1,2-1,4. При коэффициенте более 1,4 имеются тяжелые поражения печеночных клеток (хронический гепатит с высокой активностью, опухоль или цирроз).

Мезенхимально-воспалительный синдром

Мезенхимально-воспалительный синдром дает представление об активности печеночного иммунного воспаления. Клиническими проявлениями синдрома становятся повышение температуры, боли в суставах, увеличение лимфоузлов и их болезненность, увеличение селезенки, поражения сосудов кожи и легких.

Лабораторные показатели меняются следующим образом:

  • снижается общий белок крови (ниже 65 г/л)
  • увеличиваются гаммаглобулины сыворотки (>20%)
  • тимоловая проба превышает 4 ед
  • неспецифические маркеры воспаления (серомукоид >0,24 ед, С-реактивный белок >6 мг/л)
  • повышаются в крови специфические антитела к ДНК, а также фракции иммуноглобулинов.
    • При этом повышение Ig A характерно для алкогольных поражений печени
    • Ig M – для первичного билиарного цирроза
    • Ig G – для активного хронического гепатита
  • в анализе крови из пальца ускоряется СОЭ (выше 20 мм/час у женщин и выше 10 мм/час у мужчин).

Синдром холестаза

Он свидетельствует о застое желчи во внтурипеченочных (первичный) или внепеченочных (вторичный) желчных ходах.

Проявляется синдром желтухой с зеленоватым оттенком, кожным зудом, образованием плоских желтых бляшек на веках (ксантелазм), потемнением мочи, осветлением кала, пигментацией кожи.

В биохимии крови повышается щелочная фосфатаза (>830 нмоль/л), гаммаглутаминтранспептидазы (ГГТП), холестерина (выше 5, 8ммоль/л), билирубина (за счет непрямого). В моче растет количество желчных пигментов (уробилиногена), в кале падает или исчезает стеркобилин.

Синдром портальной гипертензии

Он характерен при циррозе или опухолях печени, как результат нарушения кровотока в воротной вене. Также к нему могут приводить токсические поражения печени, хронические гепатиты, паразитарные поражения и сосудистые патологии. Портальная гипертензия проходит 4 стадии.

  • Начальная проявляется расстройствами аппетита, вздутием живота, болями в надчревье и правом подреберье, неустойчивым стулом.
  • Умеренная гипертензия дает увеличение селезенки, начальные проявления варикозного расширения вен пищевода.
  • Выраженная присоединяет к себе накопление жидкости в брюшной полости (асцит), отеки, синяки на коже.
  • Осложненная утяжеляется кровотечениями из пищевода и желудка, нарушениями в работе желудка, кишечника, почек.

Синдром печеночно-клеточной недостаточности

Он характеризуется дистрофией или замещением соединительной тканью печеночных клеток, падением всех печеночных функций. В клинике этого синдрома появляются:

  • повышение температуры
  • похудание
  • желтуха
  • синяки на коже
  • красные ладони
  • лакированный малиновый язык
  • сосудистые звездочки на груди и животе.
  • из-за изменения обмена половых гормонов у женщин появляется избыточное оволосение, нарушения менструального цикла, атрофия молочных желез, инволюция матки
  • мужчины страдают гинекомастией, атрофиями яичек, расстройствами либидо

В крови снижается белок за счет падения альбуминов, протромбин (ПТИ в 10 раз, высокий белок, тимоловая проба, снижен ПТИ и сулемовая проба. Хронический вирусный гепатит С Длительное скрытое малосимптомное течение с последующим бурным нарастанием симптомов и исходом в цирроз или карциному. Аналогично гепатиту В Острый алкогольный гепатит

  • Желтушный вариант: боли в боку, лихорадка, диспепсия, отказ от еды, падение веса, умеренная желтуха без кожного зуда.
  • Холестатический вариант – синдром холестаза, протекает более тяжело, чем желтушный вариант.
  • Латентный вариант течет скрыто, проявляется увеличением печени и диспепсией.
Увеличение АсАТ>АлАТ, увеличение ГГТП Хронический алкогольный гепатит Слабость, отсутствие аппетита. Увеличение печени. У 30% больных – синдром холестаза АсАТ>АлАТ Стеатоз печени Тошнота, рвота, диспепсия, боли в правом подреберье, увеличение печени Повышение АсАТ преобладает над АлАТ, Увеличение ГГТП Цирроз Синдром печеночно-клеточной недостаточности, энцефалопатия, синдром портальной гипертензии Увеличение билирубина, ГГТП, АсАТ>АлАТ, падение тромбоцитов, снижение ПТИ, увеличение гаммаглобулинов.

Источник: http://zdravotvet.ru/simptomy-zabolevanij-pecheni/

Болезнь и синдром Кароли. Симптомы, диагностика, лечение

Болезнь Кароли и синдром Кароли – редкие врожденные нарушения внутрипеченочных желчных протоков. Эти расстройства характеризуются расширением внутрипеченочных желчных протоков.

 Термин «болезнь Кароли» применяется тогда, когда заболевание ограничивается сегментным расширением крупных внутрипеченочных протоков.

 Эта форма встречается реже, чем синдром Кароли, при которой с расширением развиваются еще пороки развития малых желчных протоков и врожденный фиброз печени. Этот процесс может быть либо диффузным либо сегментарным и он может быть ограничен одной долей печени, обычно левой долей.

Болезнь Кароли является спорадической, в то время как синдром Кароли, как правило, наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Как и врожденный фиброз печени, синдром Кароли часто ассоциируется с аутосомно-рецессивным поликистозом почек (ARPKD).

Болезнь и синдром Кароли. Причины

Мутации в гене PKHD1, на хромосоме 6p21, были идентифицированны у пациентов с синдромом Кароли. Ген PKHD1 кодирует белок, фиброцистин, который выделяется в протоках, в почках, а также в поджелудочной железе. Фиброцистин является одним из многих белков из широкого семейства белков, которые принимают участие в формировании первичных ресничек.

Последние исследования подтверждают механистическую связь между дисфункцией ресничек и развитием поликистоза почек, хотя эти результаты еще остаются спорными.

Болезнь и синдром Кароли. Патофизиология

При болезни Кароли, аномалии желчного протока развиваются на уровне крупных внутрипеченочных протоков (т.е.

, левый и правый печеночные протоки, сегментные каналы), в результате чего развиваются расширения и эктазии.

В результате таких аномалий у человека может развиться застой желчи, который, в свою очередь, может привести к желчно-каменной болезни, холангиту, сепсису, а также к повышенному риску развития холангиокарцином.

При синдроме Кароли, порок может присутствовать на уровне мельчайших портальных протоков. Эти пороки могут привести к портальному фиброзу. Такие трансформации являются типичными при врожденном фиброзе печени. Поэтому, синдром Кароли, как полагают, принадлежит к тому же спектру заболеваний, в котором находится врожденный фиброз печени.

Болезнь и синдром Кароли. Симптомы и проявления

Пациенты с болезнью Кароли или с синдромом Кароли могут иметь историю прерывистой боли в животе, которая отражает эпизоды застоя желчи или прохождения камней.

  • Пациенты могут ощущать зуд, лихорадку и боль в правом верхнем квадранте.
  • При синдроме Кароли, портальная гипертензия может привести к кровавой рвоте или мелене, вторично к кровотечению из варикозно расширенных вен. Пациенты могут также развить асцит в связи с портальной гипертензией.

При проведении физического обследования, можно выявить следующие аспекты

  • Гепатомегалия.
  • Спленомегалия.
  • Нежность в правом верхнем квадранте.
  • Прощупывание брюшных масс (крупный поликистоз).
  • Желтуха (присутствует редко).

Болезнь и синдром Кароли. Диагностика

Лабораторные исследования

  • Уровни билирубина, как правило, находятся в нормальном диапазоне.
  • Уровни трансаминаз могут быть слегка повышенными.
  • У некоторых пациентов могут быть проблемы с всасыванием витамина K.
  • Повышенные уровни креатинина и мочевины могут ассоциироваться с почечной болезнью.

Визуализация

УЗИ является лучшим первоначальным диагностическим методом (на УЗИ можно обнаружить неправильную дилатацию больших внутрипеченочных желчных протоков, что является типичной картиной болезни Кароли и синдрома Кароли).

  • На УЗИ также можно обнаружить расширение внепеченочных желчных протоков, в результате желчно-каменной болезни.
  • При проведении доплеровского УЗИ можно обнаружить портальную гипертензию.
  • Почки также могут быть проверенны на наличие поликистоза.

Магнитно-резонансная холангиография все чаще используется в диагностике болезни Кароли и синдрома Кароли.

  • МРТ может предоставить врачам отличные по качеству изображения внутрипеченочных и внепеченочных желчных деревьев.
  • Однако, его использование, в настоящее время, ограничивается наличием необходимого оборудования и опыта у персонала.

КТ также может быть применено, в частности, если УЗИ невозможно выполнить из-за газа в кишечнике или из-за крупного телосложения пациента.

Гепатобилиарная сцинтиграфия может быть полезна для документирования связи между кистами и желчной системой.

Инвазивные методы, такие как эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография и эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография могут предоставить отличные результаты в визуализации желчных протоков.

Процедуры

  • Биопсия печени и анализы крови должны быть выполнены при подозрении на хронический холангит.
  • ЭРХПГ должна быть использована для выявления и лечения желчных камней у пациентов с болезнью Кароли или с синдром Кароли.
  • Портосистемное шунтирование может быть показано пациентам, которые имеют портальную гипертензию.

Болезнь и синдром Кароли. Лечение

Медикаментозные терапии

Урсодезоксихолевая кислота может уменьшить частоту осложнений заболевания Кароли. Антибиотикотерапии широкого спектра действия, указываются в случаях холангита.

 Пациенты с холестазом должны принимать жирорастворимые витаминные добавки. Поскольку пациенты с болезнью Кароли имею увеличенный риск развития холангиокарциномы, рентгенологические (т.е.

, УЗИ, МРТ) и серологические скрининги должны выполняться на постоянной основе.

Хирургическое вмешательство

Хирургическое вмешательство может быть необходимо для рецидивирующего или рефрактерного холангита. В некоторых случаях может потребоваться хирургическое удаление камней с протоков.

Важно

 В случаях локализованного стаза, лобэктомия может снизить риск развития холангиокарцином.

 Трансплантация печени может быть указана в тяжелых случаях (хронический холангит, печеночная недостаточность, или злокачественная трансформация).

Болезнь и синдром Кароли. Прогноз

Пациенты с болезнью Кароли или с синдромом Кароли могут развивать повторные эпизоды холангита, а также, они могут находиться в опасности от попутного развития бактериемии и сепсиса.

Читайте также:  Профессиональный стресс: причины возникновения, как справиться с эмоциональным выгоранием на работе

 Пациенты с болезнью Кароли могут иметь холангит, а также портальную гипертензию, эта картина часто наблюдается у лиц с врожденным фиброзом печени.

 Как болезнь так и синдром Кароли связаны с очень высоким риском развития холангиокарциномы, приблизительно в 100 раз выше, чем у здорового человека.

Источник: http://redkie-bolezni.com/bolezn-i-sindrom-karoli/

Печеночная энцефалопатия (синдром Рея) – что это такое, симптомы, лечение, у детей, острая, при циррозе печени

Печеночная энцефалопатия представляет собой комбинацию нейропсихических патологий нервной системы, которые являются следствием нарушения функционирования печени. Для этого недуга характерны изменения личности, умственные отклонения и депрессивные состояния.

Данное заболевание считается одним из тяжелейших последствий печеночной недостаточности, потому он требует немедленной врачебной помощи.

Причины

В зависимости от причин появления болезни эту форму энцефалопатии можно разделить на ряд категорий.

  • Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
  • Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
  • Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту!
  • Здоровья Вам и Вашим близким!

Тип А Данный вид заболевания связан с острой формой недостаточностью печени. В этом состоянии пораженный орган теряет способность к нормальному выполнению собственных функций.
Причинами развития болезни нередко становится следующее:

  • вирусный гепатит – представляет собой воспалительный процесс, протекающий в печени;
  • алкогольный гепатит – воспалительный процесс в печени, спровоцированный чрезмерным употреблением спиртных напитков, наблюдается в таких случаях алкогольная энцефалопатия;
  • раковые образования в печени и другие патологии, которые могут вызвать печеночную недостаточность;
  • отравление медикаментозными средствами и токсинами – это могут быть диуретики, наркотические препараты или седативные средства.
Тип B В этом случае патологий печени нет, а неврологические симптомы обусловлены попаданием в кровь нейротоксинов, которые имеют кишечное происхождение.
Основными причинами заболевания становится:

  • активный рост патогенной микрофлоры в кишечнике;
  • избыточное количество белковых продуктов в рационе – к примеру, молока, мяса, яиц.
Тип С В этом случае развивается печеночная энцефалопатия при циррозе печени. Нормальная ткань органа замещается соединительной, что влечет за собой развитие различных осложнений.

Провоцирующие факторы

Увеличить вероятность развития печеночной энцефалопатии могут такие факторы:

  • продолжительные запоры;
  • инфекционные заболевания;
  • высокое содержание белка в рационе;
  • кровотечения в органах пищеварительной системы;
  • избыточное употребление алкогольных напитков;
  • хирургические вмешательства;
  • нарушение дозировки медикаментозных препаратов.

У детей может развиваться синдром Рея. Эта патология нередко появляется после вирусных заболеваний в результате применения ацетилсалициловой кислоты и других лекарственных средств.

Симптомы

В клиническую картину данного заболевания входят неврологические и психические нарушения:

Нарушение сознания
  • При таком диагнозе у человека могут присутствовать легкие расстройства, такие как заторможенность, повышенная сонливость, фиксирование взгляда.
  • По мере развития болезни пациент не реагирует на прикосновения и речевые стимулы, иногда отвечает на вопросы после паузы или невпопад.
  • В особо тяжелых случаях впадает в кому.
Расстройство сна Как правило, наблюдается сочетание сонливости в дневное время и бессонницы по ночам.
Изменение поведения
  • Такие симптомы обычно имеют место при хронической форме болезни печени.
  • У людей появляется повышенная раздражительность.
  • Иногда они наоборот становятся беспричинно веселыми.
  • Больные могут утратить интерес к семье и работе, появляется апатия.
  • Развитие подобных признаков говорит о поражении лобной части мозга.
Нарушение интеллектуальных способностей
  • Пациенты, страдающие такой энцефалопатией, становятся более рассеянными и забывчивыми, теряют способность к концентрации внимания.
  • Нередко у них страдает письмо.
Речевые нарушения При развитии этой болезни человек говорит монотонно, постоянно повторяя одно и то же.
Появление кисло-сладковатого запаха из ротовой полости
  • Этот симптом связан с тем, что нарушается выделение химических соединений, которые вырабатывают бактерии в кишечнике.
  • Если поражается печень, эти вещества начинают выделяться через органы дыхания.
Появление астериксиса
  • Этот симптом заключается в совершении быстрых сгибательно-разгибательных движений в лучезапястных и пястно-фаланговых суставах.
  • Нередко, помимо подобных проявлений болезни, человек совершает непроизвольные движения пальцами.
Эндокринные нарушения
  • Подобные симптомы связаны с отклонениями в работе органов внутренней секреции – в частности, надпочечников.
  • Также может страдать щитовидная или половые железы.
  • Такие проблемы проявляются в виде развития бесплодия, уменьшения полового влечения.
  • У мужчин нередко развивается импотенция.
Увеличение температуры
  • Также при печеночной энцефалопатии могут чередоваться периоды нормальной и высокой температуры.
  • Это объясняется нарушением функционирования центра терморегуляции, расположенного в мозге.

Формы

Существует несколько стадий прогрессирования данного заболевания:

Первая – начальная
  • Ее также называют субкомпенсацией.
  • Для этого этапа развития болезни характерны начальные симптомы нарушения психики и неврологических отклонений.
  • Могут появляться проблемы со сном, беспокойство или апатия.
  • Иногда увеличивается температура тела и усиливается желтуха, которая проявляется в виде окрашивания кожи и склер глаз в желтый цвет.
Вторая – декомпенсация
  • На данном этапе усиливаются симптомы предыдущего.
  • Человек жалуется на постоянную сонливость, совершение быстрых сгибательно-разгибательных движений в руках.
  • Также могут возникать обморочные состояния, повышенная раздражительность, агрессия.
  • Нередко люди с таким диагнозом неадекватно реагируют на происходящие события.
Третья – терминальная
  • Пациент теряет возможность нормально реагировать на раздражающие факторы.
  • Для контакта с такими людьми требуется сильный раздражитель – к примеру, громкий крик.
  • В некоторых случаях может появляться раздражительность и агрессия.
  • Нередко пациенты кричат, отказываются от еды и лечения.
  • При этом реакция на болевые раздражения присутствует.
Четвертая – кома
  • Человек не может двигаться, у него нет реакций на боль или прикосновения.
  • Зрачки теряют способность реагировать на свет, нередко возникают судороги.

В зависимости от скорости развития клинических симптомов существует 2 формы болезни:

Острая печеночная энцефалопатия Признаки появляются очень быстро, могут возникнуть серьезные нарушения психики, больные нередко впадают в кому.
Хроническая Появление симптомов происходит достаточно медленно, для этого может понадобиться несколько недель и даже лет.

Диагностика

Чтобы поставить правильный диагноз, врач должен изучить и проанализировать жалобы пациента. Стоит обратить внимание на сильную сонливость, увеличение температуры, окрашивание кожных покровов в желтый цвет.

Немаловажное значение имеет также анамнез болезни – время появления недуга, наличие патологий печени, проводимая терапия. Врач обязательно должен пообщаться с родственниками пациента, чтобы выявить нарушения сознания и поведения.

Следующим этапом диагностики является анализ образа жизни – количество употребляемых алкогольных напитков, применение лекарственных препаратов, наличие заболеваний печени или инфекционных патологий.

После этого проводится физикальный осмотр, в ходе которого определяют возможную желтуху, наличие специфического запаха изо рта, дрожание конечностей, непроизвольные движения, нарушение сознания, ослабление или полное отсутствие реакций на внешние раздражители.

Немаловажное значение имеют лабораторные исследования:

  • общий анализ крови;
  • общий анализ мочи;
  • посев крови и мочи;
  • биохимический анализ крови.

Чтобы подтвердить диагноз, обязательно следует провести инструментальные исследования:

Ультразвуковое исследование, компьютерная и магнитно-резонансная томография Эти процедуры позволяют обнаружить изменения печени.
Биопсия
  • Заключается во взятии тканей печени на анализ.
  • Эта процедура показана тем пациентам, у которых не удалось определить причины заболевания.
  • Благодаря биопсии удается обнаружить изменения в печени и выполнить дифференциальную диагностику с остальными патологиями.
  • Такое обследование помогает выявить болезни, которые стали причиной развития печеночной энцефалопатии.
Электроэнцефалография
  • Благодаря этой процедуре удается провести оценку электрической активности мозга.
  • Кроме того, она позволяет определить степень нарушения структур этого органа.
Метод «вызванных потенциалов» Данный способ дает возможность оценить способность мозга реагировать на световые и звуковые раздражители.

Чтобы поставить окончательный диагноз, пациенту нужно посетить гастроэнтеролога. Также может потребоваться консультация гепатолога и терапевта.

Лечение печеночной энцефалопатии

Терапия этого заболевания должна включать несколько составляющих:

  1. Выявление и устранение факторов, которые привели к развитию печеночной энцефалопатии.
  2. Мероприятия для снижения выработки и абсорбции токсических веществ, которые формируются в толстой кишке.
  3. Терапия печеночной прекомы и комы.

При острой стадии

Острая форма этого заболевания требует реализации определенных мероприятий.

Итак, для успешного лечения необходимо:

  • выявить факторы, которые способствуют развитию печеночной энцефалопатии;
  • очистить кишечник от азотсодержащих веществ – для этого необходимо остановить процессы гниения и сделать фосфатную клизму;
  • назначить диету без содержания белковых продуктов, а по мере выздоровления постепенно вводить их в рацион;
  • принимать лактулозу или лактитол;
  • пить неомицин – по 1 г 4 раза в день, делать это нужно на протяжении недели;
  • следить за калорийностью продуктов, объемом потребляемой жидкости и электролитным балансом;
  • отменить мочегонные препараты, контролировать содержание электролитов в крови.

При хронической

Если у человека диагностирована хроническая форма заболевания, нужно:

  • избегать использования препаратов с содержанием азота;
  • ограничивать количество белка в пище до 50 г в день, предпочтение рекомендуется отдавать растительным белковым продуктам;
  • обеспечить опорожнение кишечника хотя бы 2 раза в сутки;
  • пить лактулозу или лактитол;
  • при ухудшении общего состояния перейти на терапию, которая применяется при острой печеночной энцефалопатии;
  • пить препараты, которые модифицируют соотношение нейромедиаторов прямым или непрямым способом.

Диета

Если у человека диагностирована острая форма заболевания, необходимо ограничить количество белковой пищи в рационе – она не должна превышать 20 г в день. Необходимо, чтобы общая калорийность продуктов составляла около 2000 ккал в сутки.

По мере выздоровления объем белка можно постепенно повышать – это делают примерно на 10 г через день. Если возникает рецидив энцефалопатии, нужно вернуться к предыдущему количеству белковой пищи.

Если человек восстанавливается после острой комы, количество белка постепенно доводят до нормы. При наличии хронической формы болезни пациенты должны постоянно ограничивать количество белковой пищи – это помогает предотвратить появление психопатологических проявлений. Как правило, содержание белка должно составлять 40-60 г в день.

Стоит учитывать, что растительные белки значительно лучше усваиваются, чем животные. Они обладают меньшим аммониегенным действием и включают мало ароматических аминокислот и метионина.

Помимо этого, такие белки обладают более выраженным слабительным эффектом, что помогает ускорять выведение азота, который присутствует в бактериях толстого кишечника. Однако употребление растительной пищи может быть связано с метеоризмом и вздутием живота.

Лактулоза и лактитол

На слизистой оболочке человека нет ферментов, которые расщепляют эти дисахариды, полученные синтетическим путем. При пероральном приеме лактулоза достигает прямой кишки, после чего расщепляется бактериями. Данный процесс сопровождается выработкой молочной кислоты. При этом рН кала снижается.

Благодаря этому обеспечивается рост бактерий, которые расщепляют лактулозу, а размножение аммониегенных микроорганизмов подавляется.

При применении лактулозы необходимо стремиться к тому, чтобы у пациента образовывался кислый кал без диареи. Лекарство назначают в дозировке 10-30 мл трижды в день. Это приводит к двукратному опорожнению кишечника полужидким калом.

По сравнению с лактулозой лактитол имеет такие свойства:

  • обладает аналогичным действием в толстой кишке;
  • не менее эффективен при печеночной энцефалопатии;
  • обладает более быстрым действием;
  • отличается большим удобством в применении, поскольку выпускается в виде порошка;
  • имеет менее сладкий вкус;
  • в меньшей степени провоцирует метеоризм и диарею.

Антибиотики

При пероральном назначении неомицина удается уменьшить формирование азотистых соединений в кишечнике. Хотя это средство поступает в кровь в небольшом количестве, длительное использование препарата нежелательно, поскольку он может привести к ухудшению слуха или полной глухоте.

Именно поэтому неомицин назначают исключительно в острых случаях в дозировке 4-6 г в день. Это количество делят на несколько приемов.

Курс терапии не должен превышать 5-7 дней. Улучшение состояния пациентов сложно связать с изменениями микрофлоры фекалий.

Совет

Также при печеночной энцефалопатии может быть назначен метронидазол в дозировке 200 мг 4 раза в день. Он обладает такой же эффективностью, что и неомицин. Однако его также не рекомендуется принимать длительное время, поскольку лекарство оказывает токсическое воздействие на центральную нервную систему.

Читайте также:  Деперсонализация (деперсонализационное расстройство): виды нарушения, симптомы, лечение

При острой печеночной коме обычно выписывают лактулозу. Если же она действует слишком медленно или оказывает эффект не в полной мере, дополнительно назначают неомицин. Данные медикаменты можно назвать синергистами, поскольку они действуют на разные бактерии.

Осложнения

Печеночная энцефалопатия может привести к развитию опасных осложнений.

К ним относят следующее:

  1. Отек головного мозга.
  2. Развитие инфекционных заболеваний.
  3. Кровотечение.
  4. Аспирационная пневмония – характерна для лежачих пациентов, которые заглатывают желудочное содержимое. В результате оно попадает в дыхательные органы и приводит к появлению пневмонии.
  5. Острый панкреатит – воспалительный процесс в поджелудочной железе.

Профилактика

Профилактика печеночной энцефалопатии заключается в адекватной и своевременной терапии болезней, которые могут привести к ее развитию. К ним относят злокачественные образования, гепатиты и т.д.

Также немаловажное значение имеет отказ от употребления алкогольных напитков и ограничение применения медикаментозных препаратов, которые способны вызвать этот недуг. К ним относят мочегонные средства, а также наркотические седативные препараты.

Что такое энцефалопатия сложного генеза — читайте тут.

О способах лечения резидуальной энцефалопатии можете узнать отсюда.

Источник: http://nerv.hvatit-bolet.ru/pechenochnaja-jencefalopatija.html

Печеночная недостаточность (печеночная энцефалопатия)

  • Диагностика печеночной недостаточности

    Развитие печеночной недостаточности можно предполагать, если у пациента, на фоне хронического заболевания печени, усиливается желтуха, повышается температура тела, возникает отечно-асцитический синдром, появляется специфический печеночный запах из рта; обнаруживаются эндокринные расстройства, признаки геморрагического диатеза: петехиальные экзантемы, повторные носовые кровотечения, кровоточивость десен, тромбозы. При появлении симптомов поражения ЦНС можно думать о развитии печеночной энцефалопатии.

    • Цели диагностики
      • Определить тип печеночной недостаточности (острая или хроническая).
      • Выявить симптомы, свидетельствующие о развитии печеночной энцефалопатии.
      • Установить степень тяжести печеночной энцефалопатии.

       

    • Методы диагностики
      • Сбор анамнеза и физикальное исследование

        При подозрении на печеночную недостаточность необходимо выяснить злоупотребляет ли пациент алкоголем, имеются ли у него в анамнезе вирусные гепатиты, болезни обмена веществ (болезни Вильсона-Коновалова , Бадда-Киари ), хронические заболевания печени ( цирроз печени ), злокачественные опухоли; принимал ли больной лекарственные препараты ( парацетамол ).

        Симптомы печеночной энцефалопатии у пациентов с печеночной недостаточностью появляются при нарушении функции ЦНС. Двигательное беспокойство и мания не частые признаки печеночной энцефалопатии.

        Характерно появление астериксиса, «хлопающего» тремора (после тонического разгибания кисти возникают быстрые сгибательно-разгибательные движения в пястно-фаланговых и лучезапястных суставах, часто сопровождающиеся латеральными движениями пальцев; также пациент не может держать кулаки плотно сжатыми – они непроизвольно сжимаются и разжимаются).

        Астериксис – «хлопающий» тремор.

        Неврологические расстройства симметричны. Симптомы поражения ствола головного мозга возникают у пациентов, находящихся в коме, за несколько часов или дней до летального исхода.

        Кроме того, у пациентов с печеночной недостаточностью выявляются невриты, усиливается желтуха. Может повышаться температура тела. Появляется специфический печеночный запах изо рта (обусловленный образованием диметилсульфида и триметиламина). Могут обнаруживаться эндокринные расстройства (снижение либидо, тестикулярная атрофия, бесплодие, гинекомастия, облысение, атрофия молочных желез, матки, появление телеангиоэктазий, «феномен белых ногтей»).

        Возникают нарушения гемодинамики: развиваются периферические отеки и асцит; наблюдается гипотония. Могут выявляться признаки геморрагического диатеза: петехиальная экзантема, повторные носовые кровотечения, кровоточивость десен, тромбозы, ДВС-синдром.  

      • Лабораторные методы исследования
        • Клинический анализ крови.

          У больных печеночной недостаточностью наблюдается тромбоцитопения. Развивается анемия. Может быть лейкоцитоз со сдвигом формулы влево.

        • Коагулограмма.

          У пациентов с печеночной недостаточностью наблюдается коагулопатия: тромбоцитопения, снижение протромбинового индекса (отношение стандартного протромбинового времени к протромбиновому времени у обследуемого больного, выраженное и процентах). Референтные значения: 78 – 142 %.

          При печеночной недостаточности развивается коагулопатия дефицита, которая обусловлена отсутствием массы печеночных клеток, способных синтезировать факторы свертывания крови. Коагулопатия дефицита характеризуется исходной гипокоагуляцией с кровоточивостью, крупными внутренними кровоизлияниями, а в терминальной стадии – массивными кровотечениями в ЖКТ. Тяжесть состояния больных усугубляется геморрагической анемией.

          Обратите внимание

          При развитии ДВС-снидрома происходит блокада микроциркуляторного русла рыхлыми массами фибрина и агрегатами клеток, что ведет к нарушению кровоснабжения жизненно важных органов и их дисфункции. Нарастающая мобилизация плазменных факторов коагуляции (протромбина, тромбина, фибриногена), а также тромбоцитов в микротромбы сопровождается активацией фибринолиза. Возникает прогрессирующее потребление факторов коагуляции.

          В результате преобладает фибринолиз, и кровь теряет способность к свертыванию. Наступает коагулопатия дефицита с множественной массивной кровоточивостью. При остром ДВС-синдроме возможны переходы от одного состояния (гиперкоагуляции) к другому (коагулопатии дефицита).

        • Анализы мочи.

          При почечной недостаточности имеет значение определение параметров, характеризующих почечную функцию ( белок, лейкоциты, эритроциты, креатинин , мочевая кислота ).

        • Биохимический анализ крови.

          В биохимическом анализе крови пациентов с печеночной недостаточностью необходимо определять следующие показатели: аланинаминотрансферазу (АлАТ), аспартатаминотрансферазу (АсАТ), щелочную фосфатазу (ЩФ), гамма-глутамилтранспептидазу (ГГТП) , билирубин , альбумин , калий , натрий , креатинин .

        • Определение содержания альфа-фетопротеина (АФП) .

          Нормальные значения АФП в сыворотке крови здорового человека (у мужчин и небеременных женщин) не превышают 15 нг/мл.

          Повышенное содержание АФП обнаруживается при гепатоцеллюлярных карциномах и тератокарциномах желточного мешка, яичника или яичек. При этом уровень АФП в сыворотке крови (более 1000 нг/мл) коррелирует с размером растущей опухоли и эффективностью терапии. Снижение концентрации АФП в крови после удаления опухоли или лечения до нормального значения служит благоприятным признаком. Повторное повышение содержания или недостаточное его снижение может свидетельствовать о рецидиве заболевания или наличии метастазов.

          Определение АФП пригодно для скрининга гепатоцеллюлярной карциномы в группах риска, особенно на фоне постоянно возрастающей активности таких ферментов, как щелочная фосфатаза , ГГТП , глутаматдегидрогеназа и АсАТ . При раке печени содержание АФП повышается ≥ 400 нг/мл.

          Повышенное содержание АФП обнаруживается при гепатите, но в этих случаях его содержание редко превышает 500 нг/мл и носит временный характер.

      • Инструментальные методы диагностики
        • УЗИ органов брюшной полости.

          УЗИ органов брюшной полости позволяет оценить состояние паренхимы и размеры печени и селезенки, диаметр сосудов портальной системы. Кроме того, можно исключить опухолевый процесс в других органах и заболевания брюшины.

        • Рентгеновская компьютерная и магнитнорезонансная томография брюшной полости.

          В ходе исследований оценивается состояние печени, надпочечников, селезенки, лимфоузлов, яичников с целью выявления злокачественного процесса.

          На МРТ-снимке визуализируются опухоль печени (М) и асцит (А).

        • Радионуклидное сканирование.

          При радионуклидном сканировании применяют коллоидную серу, меченную технецием (99mТс), которая захватывается клетками Купфера. Изменения структуры печени в виде метастазов или абсцессов выявляются как участки сниженного захвата – «холодные» очаги.

          С помощью этого метода можно диагностировать диффузные гепатоцеллюлярные заболевания (гепатит, жировой гепатоз или цирроз печени ), гемангиомы, карциномы, абсцессы; оценить скорость печеночной и билиарной секреции, выявить острый калькулезный и некалькулезный холецистит. Кроме того, в ходе этого исследования можно выявить плевральный выпот (печеночный гидроторакс).

        • Электроэнцефалография – ЭЭГ.

          ЭЭГ важнейший метод определения стадии печеночной энцефалопатии. При развитии комы на ЭЭГ – замедление ритма, уменьшение амплитуды по мере углубления комы.

        • Биопсия печени и брюшины.

          При исследовании биоптатов печени могут быть получены различные гистологические результаты, которые определяются тем заболеванием, которое привело к печеночной нодостаточности.

          Морфологическая картина острой печеночной недостаточности, вызванной приемом аспирина.

          Морфологическая картина острой печеночной недостаточности после приема парацетамола.

       

    • Особенности диагностики острой и хронической печеночной недостаточности

      Выбор диагностических методов обследования пациентов определяется необходимостью установить тип печеночной недостаточности.

      • Алгоритм диагностики острой печеночной недостаточности
        • Исследования крови:
        • Определение сывороточных маркеров вирусов гепатита.
        • Определение содержания меди и церуллоплазмина в сыворотке крови.
        • Оценка содержания меди в суточной моче.
        • Определение содержания парацетамола и других препаратов в крови – по показаниям.
        • Посев крови даже при отсутствии гипертермии.
        • Рентгенография грудной клетки.
        • УЗИ печени и поджелудочной железы.
        • Доплеровское исследование печеночных вен (при подозрении на синдром Бада-Киари).
        • ЭЭГ (имеет диагностическое значение в ранней стадии печеночной энцефалопатии и прогностическое – в развернутой стадии).
        • При прогрессирующей острой печеночной энцефалопатии у больных с острым фульминантным и токсическим гепатитом могут обнаруживаться нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ , тромбоцитопения, гипербилирубинемия, гипертрансаминаземия, гипоальбуминемия, гипотромбинемия.
        • При острой жировой дистрофии беременных, которая наблюдается в последнем триместре беременности и клинически неотличима от вирусного гепатита, по сравнению с другими формами острой печеночной недостаточности активность АсАТ и АлАТ низкая (менее 5 норм), а активность щелочной фосфатазы значительно повышается (в 5 и более раз).

      • Алгоритм диагностики хронической печеночной недостаточности
        • Исследования крови:
          • Клинический анализ крови.
          • Группа крови и резус-фактор.
          • Факторы коагуляции крови.
          • Биохимия крови: глюкоза , калий , креатинин , мочевина , билирубин , альбумин , АсАТ , АлАТ , ГГТП , амилаза , электролиты .
        • Определение сывороточных маркеров вирусов гепатита.
        • Определение содержания меди и церуллоплазмина в сыворотке крови.
        • Оценка содержания меди в суточной моче.
        • Определение содержания парацетамола и других препаратов в крови – по показаниям.
        • Посев крови даже при отсутствии гипертермии.
        • Рентгенография грудной клетки.
        • УЗИ печени и поджелудочной железы.
        • Доплеровское исследование печеночных вен (при подозрении на синдром Бадда-Киари ).
        • ЭЭГ в динамике.
        • Исследование прямой кишки (для выявления мелены).
        • Бактериологические исследования мочи, крови и гноя (если имеется).
        • Исследование асцитической жидкости для определения микрофлоры с окраской по Граму. В асцитической жидкости необходимо оценивать количество нейтрофилов (если их количество превышает 250 в 1 мм 3 , то необходимо проводить антибактериальную терапию)
        • Определение содержания альфа-фетопротеина .
        • Проведение дополнительных методов обследования позволяет выявить причину возникновения печеночной недостаточности и комы, которыми могут являться: пищеводно-желудочно-кишечное кровотечение, инфекции, введение седативных средств и аналгетиков, лечение диуретиками, прогрессирование основного заболевания печени и развитие карциномы.

      • Дифференциальный диагноз острой и хронической печеночной недостаточности
        • Проявления острой печеночной недостаточности.
          • Недлительный анамнез заболевания.
          • Пациенты достаточного питания.
          • Размеры печени уменьшены.
          • Селезенка не увеличена.
          • Сосудистые «звездочки» на теле больного отсутствуют.
          • Симптомы энцефалопатии развиваются в ранние сроки от начала заболевания (через 8 недель).
          • На фоне текущего заболевания возникает желтуха.
          • Асцит после появления печеночной энцефалопатии развивается поздно.
        • Проявления хронической печеночной недостаточности.
          • Длительный анамнез заболевания.
          • Больной пониженного питания, имеется дефицит массы тела.
          • Размеры печени увеличены.
          • Селезенка увеличена.
          • У пациента можно обнаружить печеночные ладони; на теле -сосудистые «звездочки»,
          • Симптомы энцефалопатии развиваются в поздние сроки от начала заболевания.
          • В анамнезе больного – эпизоды желтухи.
          • Асцит обычно предшествует возникновению печеночной энцефалопатии, развивается в ранние сроки.

       

    • Дифференциальный диагноз печеночной энцефалопатии

      С целью дифференциальной диагностики необходимо исключить внепеченочные причины появления симптомов со стороны ЦНС.

      Важно определять уровень аммиака в крови при поступлении в стационар пациента с циррозом печени и признаками поражения ЦНС.

      Важно

      Необходимо установить наличие в анамнезе больного таких патологических состояний, как: метаболические расстройства, желудочно-кишечное кровотечение, инфекции, запоры.

      При возникновении симптомов печеночной энцефалопатии необходимо проводить дифференциальную диагностику со следующими заболеваниями:

      • Внутричерепными патологическими состояниями: субдуральной гематомой, внутричерепным кровотечением, инсультом, опухолью головного мозга, абсцессом головного мозга.
      • Инфекциями: менингитом, энцефалитом.
      • Метаболической энцефалопатией, развившейся на фоне гипогликемии, электролитных нарушений, гиперкарбией, уремией.
      • Гипераммониемией, вызванной урутеросигмоидостомией и врожденными аномалиями мочевого тракта.
      • Токсической энцефалопатией, вызванной приемом алкоголя, острой интоксикацией, энцефалопатией Вернике.
      • Токсической энцефалопатией, возникшей на фоне приема лекарственных препаратов: седативных и антипсихотических средств, антидепрессантов, салицилатов.
      • Послесудорожной энцефалопатией.

     

  • Источник: https://www.smed.ru/guides/69

    Ссылка на основную публикацию
    Adblock
    detector