Синдром персонейджа тернера (невралгическая амиотрофия, идиопатическая плечевая плексопатия)

Глава 1. : “Синдром Персонейджа-Тернера” – Неврологи и нейрохирурги РО

Книга: «Редкие неврологические синдромы и болезни» (В.В. Пономарев)

Синдром Персонейджа—Тернера (СПТ; синонимы: невралгическая плечевая амиотрофия, идиопатический брахиальный неврит, идиопатическая плечевая плексопатия) относится к числу редких неврологических заболеваний, связанных с поражением ПНС.

Впервые данная патология была описана английскими врачами М. Parsonage и J. Turner в 1948 г. До настоящего времени нозологическая принадлежность заболевания окончательно не установлена.

В литературе СПТ чаще рассматривается как локальная форма ВДП или как плечевая плексопатия неясного генеза [5, 7].

Обратите внимание

Клинические проявления СПТ — острая боль в надплечье и области плечевого сустава с последующим развитием атрофического пареза проксимальных отделов руки на фоне уменьшения интенсивности болевого синдрома. Для СПТ характерна односторонняя, реже двусторонняя локализация процесса с полной или парциальной клинической картиной.

Несмотря на ряд публикаций, посвященных данной патологии, остаются нерешенными некоторые вопросы этиологии, патогенеза, топического уровня поражения и выбора дифференцированного лечения.

Мы наблюдали 30 больных (26 мужчин, 4 женщины) в возрасте 16—57 лет с диагнозом СПТ. На основании проведенных обследований установлено, что данному заболеванию более подвержены лица трудоспособного возраста (30—50 лет), преимущественно мужчины (соотношение мужчин и женщин составило 6,5:1).

Поражение правой или левой верхней конечности наблюдалось примерно с одинаковой частотой (46,7% и 43,3%), у 3 больных (10%) имела место двусторонняя локализация процесса. В большинстве случаев (53,3%) заболевание развилось без видимой причины. 36,7% больных накануне перенесли респираторную инфекцию или отмечали переохлаждение.

Достаточно редко (10% случаев) клинические проявления СПТ развились остро после сна. У 17 больных (56,7%) наблюдалась классическая клиническая картина СПТ с острым началом. В 8 случаях (26,7%) имело место подострое течение заболевания с развитием парезов и атрофий в течение 1—3 месяцев на фоне нерезкого болевого синдрома.

Хроническое течение у 3 больных (10%) характеризовалось медленным прогрессированием атрофического пареза руки на протяжении 6 месяцев — 2 лет. В 2 случаях (6,7%) наблюдалась острая безболевая форма СПТ. У 3 пациентов (10%) отмечалось альтернирующее течение заболевания с рецидивами на контрлатеральной стороне через 2 месяца — 9 лет.

Выраженность пареза не коррелировала с длительностью заболевания и варьировала от легкой (23,3%) и умеренной (26,7%) до выраженной (40%) степени. В 10% случаев имело место абортивное течение СПТ с легкими амиотрофиями плечевого пояса при достаточной мышечной силе в руке.

Атрофии чаще наблюдались в дельтовидной (60%), надостной и подостной мышцах (53,3%), передней зубчатой (46,7%), бицепсе (36,7%), реже трицепсе (20%), большой грудной мышце (6,7%) и мышцах предплечья (3,3%). В единственном случае отмечались фасцикуляции в дельтовидной мышце и трицепсе.

Важно

У подавляющего числа больных (73,3%) имелось одновременное поражение нескольких нервов плечевого сплетения и, как следствие, распространенные атрофии мышц плечевого пояса и проксимальных отделов руки. У 26,6% пациентов наблюдались парциальные формы СПТ с заинтересованностью только одного или двух нервов.

В 10% случаев одновременно с клиническими проявлениями СПТ или на несколько дней раньше развивались острые мононевропатии другой локализации с вовлечением тройничного, языкоглоточного, малоберцового нервов, дистальных отделов срединного нерва на контрлатеральной стороне.

При лабораторных исследованиях крови и мочи патологических изменений выявлено не было. В СМЖ в 63,2% случаев обнаружена легкая белково-клеточная диссоциация с содержанием белка 0,41—0,60 г/л; в 10% незначительный лимфоцитарный цитоз до 66 • 106 клеток/л; в 36,8% случаев ликвор оставался неизмененным.

Рентгенография шейного отдела позвоночника лишь у 2 больных выявила признаки остеохондроза 3—4-й степени. При МРТ спинного мозга, произведенной 8 пациентам, не было обнаружено компрессии невральных и сосудистых структур.

МР-ангиография у 2 пациентов с острым течением СПТ не выявила дефицита кровотока в бассейне подключичных артерий. При проведении иммунологических тестов регистрировались разнонаправленные изменения клеточного и (или) гуморального иммунитета, не имевшие достоверных отличий.

ЭНМГ в 84% случаев выявляла признаки поражения нервов плечевого сплетения, преимущественно подмышечного (44%), реже длинного грудного, срединного, лучевого нервов (по 16%), а также надлопаточного и мышечно-кожного нервов (по 4%).

Данные ЭНМГ чаще указывали на смешанный (48%) или преимущественно демиелинизирующий (40%) характер обследованных нервов. Признаки аксонального повреждения нервов обнаружены только у 12% больных. В 16% случаев результаты ЭНМГ свидетельствовали о заинтересованности корешковых структур.

В исследуемой группе всем пациентам проводилась комплексная терапия, включающая сосудорегулирующие препараты, анальгетики, физиотерапевтические процедуры, лечебную физкультуру. У 23 больных (76,7%) использовались глюкокортикостероиды в дозе 40—60 мг/сут по альтернирующей схеме до достижения терапевтического эффекта.

Совет

На фоне лечения полное выздоровление наблюдалось у 3 больных (10%). Хороший эффект в виде купирования болевого синдрома и уменьшения степени пареза на 2 балла отмечен в 9 случаях (30%); удовлетворительный эффект с уменьшением боли и увеличением силы в руке на 1 балл — в 11 случаях (36,7%).

Отсутствие эффекта или незначительное улучшение имело место у 7 больных (23,3%). Существенного влияния глюкокортикоидов на течение и прогноз заболевания выявлено не было. Менее выраженный эффект от проводимой терапии наблюдался у больных с хроническим течением СПТ и предполагаемым участием в развитии заболевания сосудистых факторов.

Однако плохое восстановление отмечалось и в отдельных случаях острых форм СПТ.

В качестве иллюстрации характерной клинической картины заболевания приводим наблюдение.

Больной С., 42 лет, не работающий, поступил в неврологическое отделение с жалобами на ноющие боли в области правого плечевого сустава и правой лопатки, слабость в проксимальных отделах правой руки. Заболел остро 3 недели назад, когда без видимой причины появились интенсивные боли в правом плечевом суставе.

Через неделю на фоне постепенного уменьшения болевого синдрома присоединилась слабость в руке. Амбулаторно лечения не получал. Госпитализирован планово. Из перенесенных заболеваний отмечал дискогенную радикулоишемию Ly-Si справа с парезом стопы, язвенную болезнь 12-перстной кишки. Ранее злоупотреблял алкоголем.

При поступлении общее состояние удовлетворительное. АД 130/80 мм рт. ст. Соматически компенсирован. В неврологическом статусе: со стороны черепных нервов патологии не выявлено. Объем активных и пассивных движений в конечностях полный. Симптом «крыловидной» лопатки справа, гипотрофия правой дельтовидной мышцы.

Снижена сила в проксимальных отделах правой руки до 4 баллов, в дистальных отделах рук сила достаточная. Тонус мышц верхних конечностей не изменен. Парез разгибателей правой стопы 3-3,5 балла, гипотония и легкая гипотрофия мышц правой голени.

Сухожильно-периостальные рефлексы на руках и коленные средней живости без разницы сторон; ахиллов рефлекс слева снижен, справа не вызывается. Брюшные рефлексы живые, подошвенный справа снижен. Чувствительных нарушений не выявлено.

Обратите внимание

При обследовании: общеклинические, биохимические анализы крови в норме. Рентгенография пояснично-крестцового отдела позвоночника: сглажен поясничный лордоз, остеохондроз дисков Ly-Si 2-й степени, спондилоартроз Lm-Ljy, задние остеофиты Lrv, Ly.

При ЭНМГ обнаружена патология со стороны правого подмышечного нерва смешанного характера.

МРТ шейного отдела: костно-травматических изменений не выявлено, выпрямлен шейный лордоз, субхондрально-дегенеративные изменения, краевые костные разрастания тел позвонков, правосторонняя парамедианная грыжа межпозвонковых дисков Су—Су] 5 мм, дорсальные выпячивания дисков Сц—Су до 2—3 мм без признаков компрессии спинного мозга и невральных структур; сагиттальный размер позвоночного канала на уровне Су до 11 мм. МР-ангиография: просвет подключичных артерий не изменен, признаков стеноза не обнаружено (рис. 4).

Рис. 4. МР-ангиография больного С. с диагнозом «СПТ справа»: признаков стеноза подключичной артерии не выявлено (показано стрелками)

Таким образом, у больного имело место острое развитие проксимального пареза руки с атрофиями передней зубчатой и дельтовидной мышц на фоне предшествующего выраженного болевого синдрома, что соответствует характерной клинической картине и стадийности СПТ. Сенсо-арефлекторная полиневропатия в ногах, вероятно, носила токсический (алкогольный) характер.

Результаты ЭНМГ подтвердили поражение подмышечного нерва. МР-ангиография не выявила дефицита кровотока в бассейне подключичной артерии, однако наличие парамедианной грыжи диска Cy—Cvi не исключало компрессию радикуло-медуллярной артерии.

Учитывая возможное участие сосудистых факторов в развитии СПТ у данного больного, а также противопоказания для использования глюкокортикостероидов (язвенная болезнь в анамнезе), проводилась терапия сосудорегулирующими препаратами, витаминами В! и В)2, ГБО. После купирования болевого синдрома был назначен массаж, электростимуляция дельтовидной мышцы.

Через 3 недели пребывания в стационаре сила в проксимальных отделах руки восстановилась до 5 баллов. Больной был выписан с полным клиническим выздоровлением.

Важно

Полученные результаты в целом соответствуют литературным данным о том, что при СПТ преобладает молодой и средний возраст, отмечается заметное преобладание мужчин, имеет место характерная клиническая картина и стадийность развития заболевания [1, 5]. Не выявлена преимущественно правосторонняя локализация процесса, как указывают ряд авторов [1, 2, 5]. Не все исследователи выделяют подострые и хронические варианты СПТ, которые имели место в наших наблюдениях.

Разногласия авторов касаются в основном вопросов этиологии, патогенеза, топического уровня поражения нервной системы при СПТ.

Согласно данным литературы, провоцирующими факторами развития СПТ могут быть перенесенные накануне инфекции (цитомегаловирусные, энтеровирусные), вакцинации, введение сывороток, применение стрептокиназы, героиновая интоксикация [5, 8, 13].

Описаны клинические случаи невралгической плечевой амиотрофии, развившейся после родов, травм, операций с общим наркозом [11, 14]. Примерно в половине случаев этиологический фактор выявить не удается, что отмечено и нами.

В литературе преобладает мнение об аутоиммунных механизмах развития СПТ как локальной формы аутоиммунных полиневропатий [1—6, 12]. В подтверждение этой точки зрения описаны случаи невралгической плечевой амиотрофии с вовлечением добавочного, диафрагмального, лицевого нервов [1, 7, 13, 14].

В то же время ряд авторов полагают, что в основе патогенеза заболевания лежит сосудистый фактор вследствие стеноза, тромбоза или сдавления подключичной и радикуломедуллярных артерий, кровоснабжающих плечевое сплетение и спинной мозг [2, 5]. Описана наследственная форма СПТ с аутосомно-доминантным типом наследования [9].

В наших наблюдениях аутоиммунные механизмы развития заболевания можно было предположить в 40% случаев. У 10% пациентов имели место сердечно-сосудистая патология и (или) выраженные дегенеративно-дистрофические изменения в позвоночнике, которые могли обусловить сосудистый фактор в развитии СПТ.

Анализ характера распространения парезов и мышечных атрофий, а также результатов ЭНМГ показал, что при СПТ чаще поражаются подмышечный, надлопаточный, длинный грудной и мышечно-кожный нервы, что позволяет предположить локализацию процесса на уровне верхнего первичного пучка плечевого сплетения и отходящих от него периферических нервов.

Совет

Мы допускаем и более высокое поражение при СПТ в месте соединения спинномозговых корешков С5 и С^ в пучок в так называемой точке Эрба, которая проецируется на 1 см кнаружи от края грудиноключично-сосцевидной мышцы в надключичной ямке. Подобная точка зрения на локализацию процесса при СПТ доминирует в русскоязычной и иностранной литературе в последние несколько лет [1, 6—8].

Этими же авторами высказывается мнение о преимущественно аксональном характере поражения периферических нервов. В наших исследованиях при ЭНМГ чаще выявлялись изменения нервов плечевого сплетения смешанного и демиелинизирующего характера.

Наблюдения за больными не обнаружили достоверного влияния глюкокортикостероидов на течение и прогноз СПТ, что также встречается в литературе [1], однако в ряде случаев при доказанном аутоиммунном генезе заболевания назначение этих препаратов может быть оправдано.

Дифференциальный диагноз СПТ проводят с вертеброгенной цервикальной радикулопатией, травматической или компрессионно-ишемической плексопатией.

Таким образом, результаты проведенных исследований указывают на полифакторную природу СПТ с преобладанием аутоиммунных механизмов в патогенезе заболевания, а также подтверждают локализацию процесса на уровне первичного верхнего пучка и нервов плечевого сплетения или в месте соединения корешков С5 и Сб в сплетение. Нозологическая принадлежность СПТ окончательно не определена. Вероятно, данная патология является локальной формой демиелинизирующего процесса с преимущественным поражением плечевого сплетения.

Источник: http://neyro-ro.ru/o-sayte/kniga-redkie-nevrologicheskie-sindromyi-i-bolezni-v-v-ponomarev/glava-1-sindrom-personeydzha-ternera/

Невралгическая амиотрофия (Синдром Пэрсонейдж–Тёрнера, идиопатическая плечевая плексопатия)

Невралгическая амиотрофия — заболевание, связанное с острым поражением верхнего пучка плечевого сплетения. Предположительно это аутоиммунное заболевание, т.е. оно связано в формированием ауто-антител к специфическим белкам собственных нервных волокон и, связанным с этим, воспалением в миелиновой оболочке нервов. Однако, существует и альтернативная точка зрения, что в основе заболевания лежит острая ишемия в зоне поперечной артерии шеи. Результатом этого является ишемическое поражение и отек передней зубчатой мышцы на боковой поверхности шеи, и как следствие, давление напряженной мышцы на верхний пучок плечевого сплетения. Эволюционно, лестничные мышцы шеи имеют потребность в повышенном кровообращении для обеспечения постоянной высокой активности, поэтому при наличии определенных предрасполагающих факторов, возникает острая ишемия мышцы вплоть до инфаркта.

Читайте также:  Улучшение кровообращения головного мозга при шейном остеохондрозе: лечение - сосудорасширяющие препараты, упражнения

Провоцирующими факторами могут быть: инфекция верхних дыхательных путей, вакцинация, травмы или операции, системные заболевания, роды, употребление наркотических веществ. Чаще всего, этиологический фактор выявить не удается.

Клиническая картина

Обычно заболевание начинается с острых болей в области лопатки или надплечья, иррадиирущих по наружной поверхности руки над плечевым суставом, и встречается чаще у пациентов мужского пола молодого и среднего возраста. Пациенты описывают боли как очень сильные боли, иррадиирущие в плечо и руку. Из-за боли и формирующейся мышечной слабости ограничены активные движения в плечевом суставе. Постепенно боли ослабевают даже без терапии. Кроме того, быстро формируется мышечная слабость и похудание мышц плечевого пояса: чаще двуглавой, дельтовидной, плечевой и передней зубчатой мышцы (что обусловлено поражением верхнего пучка плечевого сплетения, иннервирующего указанные мышцы). Максимальное развитие мышечной слабости обычно наступает через 2 недели после начала болей. Чувствительных нарушений обычно нет. Из-за мышечной слабости передней зубчатой мышцы лопатка на поражённой стороне приобретает крыловидное положение.

Диагностика

Осмотр невролога

Обратите внимание

Первичным этапом диагностики, является осмотр невролога. При неврологическом осмотре, невролог оценивает мышечную силу, тонус и объем движений в конечностях. Обычно, имеется слабость и похудание мышц плечевого пояса, при этом сила и трофика дистальных мышц руки и кисти относительно сохранены. Глубокие рефлексы на руках также обычно сохранены. Характерно свисание руки с поворотом ее внутрь, невозможность поднять и отвести плечо, согнуть руку в локтевом суставе, крыловидная лопатка.

Т.к. в момент начала заболевания, когда на первый план выступают боли в плече, мышечная слабость может еще не развиться, при неврологическом осмотре, очень важно, оценить самые ранние признаки заболевания, такие как снижение мышечного тонуса, глубоких рефлексов и т.д., а также исключить другие неврологические заболевания, имеющие сходной начало с болей в мышцах плечевого пояса.

После осмотра, невролог направляет пациента на дальнейшие лабораторные и инструментальные обследования.

Лабораторные методы исследования:

Клинический и биохимический анализ крови, гормональные тесты не выявляют специфических изменений, однако помогают в дифференциальной диагностике заболевания.

Инструментальные методы исследования:

  • Ключевым методом исследования, подтверждающим диагноз является стимуляционная электронейромиография и игольчатая электромиогарфия, которая позволяет выявить и локализовать поражение конкретных нервов
  • МРТ плечевого сплетения (с контрастированием) позволяет визуализировать плечевое сплетение и дифференцировать невралгическую амиотрофию от вторичных поражений плечевого сплетения (например, при опухоли)

Лечение

Для уменьшения болей прибегают к парентеральному введению анальгетиков, иногда наркотических анальгетиков, к кортикостероидам. В остром периоде необходима иммобилизация конечности. Крайне важны методы реабилитации: лечебная гимнастика и физиотерапевтические процедуры, которые предупреждают развитие “замороженного” плеча.

Прогноз

Прогноз хороший; у большинства пациентов в течение нескольких месяцев отмечается полное спонтанное восстановление.

Дифференциальная диагностика

Поскольку невралгическая амиотрофия в большинстве случаев проходит спонтанно, даже без лечения, а большинство заболеваний, имеющих схожую клиническую картину, требуют специфического лечения, очень важна их дифференциальная диагностика на самом раннем этапе. Такая диагностика может быть проведена в условиях мультидисциплинарного коллектива врачей и при наличии соответствующего оборудования, которое в полном объеме имеется ФГБУ «Консультативно-диагностический Центр с поликлиникой».

1) НА ЭТАПЕ ИЗОЛИРОВАННЫХ БОЛЕЙ В ПЛЕЧЕ:

  • Опоясывающий герпес может иметь очень похожие проявления, но всегда сопровождается характерными высыпаниями, на которые обращает внимание пациент или врач при осмотре.
  • Дискогенная шейная радикулопатии корешка С5, С6 также может проявляться болями в шее с иррадиацией в руку. Однако эти боли редко ослабевают спонтанно. Имеется отчетливое усиление болей при движении шеи и натуживании. Иррадиация в руку соответствует зоне иннервации именно определенного корешка, что может зафиксировать невролог во время своего осмотра. При шейной радикулопатии почти никогда не возникает полный паралич мышц плечевого пояса, в отличие от невралгической амиотрофии, хотя небольшая мышечная слабость, снижение тонуса указанных мышц и глубоких рефлексов на руках возможны. Невролог во время осмотра может провести дифференциальный диагноз этих заболеваний. Подтверждением диагноза является выявление грыжи межпозвонкового диска, который сдавливает корешок С5 или С6 соответствующей стороны при МРТ шейного отдела позвоночника. Игольчатая электромиография, в первую очередь паравертебральных мышц, подтверждает диагноз радикулопатии соответствующих корешков и исключает поражение плечевого сплетения (плексопатии).
  • Плексопатия Панкоста -поражение плечевого сплетения вследствие прорастания ее опухолью верхушки легкого (опухоль Панкоста). На первый план может выступать острая боль в руке. При неврологическом осмотре выявляется синдром Горнера (птоз – опущение верхнего века, миоз –сужение зрачка, энофтальм –асимметрия глазных яблок). Подтверждают диагноз рентгенографические и КТ признаки опухоли верхушки легкого.
  • Плечелопаточный периартроз (энтезопатия плечевого сустава) может протекать как осложнение шейного остеохондроза, травмы плеча или как самостоятельное заболевание. Проявляется острой или хронической болью в плечевом суставе с иррадиацией в руку. Убедительных признаков мышечной слабости нет, однако отведение руки в сторону ограничено из-за болей, связанных с контрактурой мышц и сопровождается интенсивной болью.

2) НА ЭТАПЕ МЫШЕЧНОЙ СЛАБОСТИ В МЫШЦАХ ПЛЕЧА:

  • Травматическое поражения корешков С5-С6 или верхнего первичного пучка плечевого сплетения, чаще как осложнение вывиха в плечевом суставе. Иногда причиной травмы плечевого сплетения с аналогичной симптоматикой может быть оперативное вмешательство под общей анестезией с длительным отведением и разворотом руки кнаружи. Проявляется сложностью отведения руку в сторону и подъемом ее вверх, значительном ограничении движения в локтевом суставе; снижением чувствительности по наружной поверхности плеча и предплечья.
  • Проксимальные полиневропатии, т.е. локальное поражение коротких нервов на руках (при синдроме Гийена – Барре, сахарном диабете, нарушенной функции щитовидной железы, васкулитах, опухолях различных локализаций как паранеопластический синдром, отравление тяжелыми металлами и т.д.)
  • Кровоизлияние или ишемический инфаркт в серое вещество спинного мозга на уровне сегментов С5-С6 из-за резкой физической нагрузки или переразгибания позвоночника, падения с ушибом шейного отдела позвоночника.
  • Клещевой энцефалит проявляется острой слабостью мышц плечевого пояса обычно без болей. Заболевание развивается остро в весенне-летний период в эндемических зонах после укуса иксодиевого клеща. Уже в остром периоде на фоне лихорадки возникает паралич мышц шеи, плечевого пояса, проксимальных отделов рук.
  • Наследственные плечевые плексопатии (вследствие мутаций в гене SEPT9 и др), наследственная склонность к повышенной ранимости нервов (вследствие делеции в гене PMP-22). Клиническая картина может быть схожей с идиопатической плечевой плексопатией. Однако часто вовлекаются не только нервы плечевого сплетения, имеется рецидивирующее течение заболевания.
  • Тромбоэмболия подкрыльцовой и плечевой артерий. Причиной обычно является отрыв и миграция внутрисердечного тромба у больных с пороками сердца, особенно при наличии мерцательной аритмии. Проявляется острой болью в руке, затем онемением в пальцах. Рука становится бледной и холодной. При осмотре – пульс ниже места закупорки отсутствует. Быстро формируются как чувствительные, так и двигательные нарушения в руке – паралич всех мышц руки с арефлексией. Прогноз течения заболевания зависит, первую очередь от скорости его диагностики и начала терапии.

Источник: https://spbpmc.ru/science/publications/nevralgicheskaya-amiotrofiya-sindrom-personeydzh-tyernera-idiopaticheskaya-plechevaya-pleksopatiya/

Синдром Персонейджа—Тернера

Синдром Персонейджа—Тернера – редкое неврологическое расстройство, характеризующееся быстрым наступлением сильной боли в плече и руке. Эта острая фаза может длиться в течение от нескольких часов до нескольких недель и может сопровождаться амиотрофией и слабостью мышц. Синдром Персонейджа—Тернера влияет на плечевое сплетение.

 Эти нервы контролируют движения и ощущения в плечах, руках, локтях и запястьях. Точные причины развития синдрома Персонейджа—Тернера неизвестны, но, как полагают некоторые исследователи, этот синдром может быть вызван аномалией иммунной системы (опосредованное иммунное системное расстройство).

 Тяжесть этого синдрома может широко варьироваться от одного лица к другому.

В 1948 году, доктора Персонейдж и Тернер были первыми, кому удалось описать большую серию пациентов. Они назвали это расстройство «амиотрофической невралгией».

Синдром Персонейджа—Тернера. Эпидемиология

Синдром Персонейджа—Тернера развивается у лиц обоих полов, но у мужчин он развивается чаще, чем у женщин. Средняя частота составляет примерно от 1,64 до 3 человек на каждые 100 000 лиц. Заболевание развивается чаще у молодых лиц среднего возраста, но в некоторых случаях, оно может появиться как у детей так и у пожилых людей.

Синдром Персонейджа—Тернера. Причины

Точная и основная причина развития синдрома Персонейджа—Тернера неизвестна. Различные факторы, в том числе иммунологические, экологические, генетические, могут играть роль в развитии этого заболевания.

Исследователи считают, что в большинстве случаев, этот синдром развивается в результате иммунно-опосредованной воспалительной реакции на какую-то инфекцию или триггер из окружающей среды, который повреждает нервы плечевого сплетения.

 Вирусная инфекция является наиболее распространенным фактором «запуска», связанным с развитием этого синдрома.

 Дополнительные триггеры, которые также были связаны с синдромом Персонейджа—Тернера, включают: иммунизация, операции на плечевом сплетении, сильные физические нагрузки без предварительного разогрева мышц, незначительные травмы, бактериальные инфекции, паразитарные инфекции, анестезия, ревматологические заболевания и аутоиммунные заболевания, такие как волчанка, височный артериит или узелковый полиартрит. У некоторых женщин развитие этого синдрома может быть спровоцировано родами. В других случаях, основополагающие факторы развития синдрома не могут быть идентифицированы. Также, исследователи подозревают, что некоторые пострадавшие лица могут быть генетически предрасположенными к развитию синдрома Персонейджа—Тернера.

Синдром Персонейджа—Тернера. Похожие расстройства

Расстройства и болезни, которые могут вызвать симптомы схожие на те, которые развиваются у лиц с синдромом Персонейджа—Тернера, включают: бурсит, кальциевый тендинит, синдром Гийена-Барре, радикулопатия, мононеврит, боковой амиотрофический склероз, хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия и травмы плечевого сплетения, которые развиваются вторично по отношению к раку.

Синдром Персонейджа—Тернера. Симптомы и проявления

Отличительной чертой синдрома Персонейджа—Тернера является резкое начало боли в одном из плеч. В редких случаях, боль может появиться с двух сторон.

 Начало, как мы уже говорили, может быть быстрым, но в некоторых случаях наступление боли может быть постепенным и коварным, с последующим быстрым увеличением как интенсивности так и тяжести.

 Чаще всего, пациенты описывают эту боль острой, ноющей, жгучей или колющей. Боль может распространиться в шею и руки на стороне пораженного плеча.

Важно

Опять же, важно отметить то, что синдром Персонейджа—Тернера является сильно варьирующимся расстройством. Одни люди (примерно 75%) будут сообщать только об одном эпизоде, в то время как другие (примерно 25%) будут страдать повторными эпизодами. Интенсивность, продолжительность и место боли могут значительно отличаться от одного человека к другому.

Боль часто непрерывная, тяжелая, она становится хуже в вечернее время суток или ночью. Боль может быть потенциально мучительной и изнурительной. Этот начальный период известен как острая фаза.

 В конце концов, пациенты вступают в период, когда непрерывная боль начинает ослабевать, особенно когда пациент не будет задействовать пострадавшее плечо и / или руки.

 Тем не менее, некоторые движения могут усугубить это состояние, это может привести к появлению резкой, колющей сильной боли, которая будет сохраняться в течение нескольких часов, прежде чем она пойдет на уменьшение.

 Это происходит по той причине, что поврежденные нервы останутся аномально чувствительными (гиперчувствительными). В конце концов, пострадавшие лица будут чувствовать хроническую, порой слабую, но неприятную боль, которая может сохраняться в течение года или дольше (хроническая фаза).

У большинства пациентов развивается прогрессирующая слабость мышц в пораженном плече.

 Тяжесть мышечной слабости может сильно варьироваться, начиная от легкой слабости, которая может быть едва заметной и до почти полного паралича пораженных мышц. Степень слабости будет связана с числом пострадавших нервов.

 В дополнение к слабости, пострадавшие мышцы могут начать атрофироваться из-за того, что человек не будет их разрабатывать (из-за боли).

Совет

Дополнительные особенности синдрома Персонейджа—Тернера включают: отсутствующие или снижающиеся рефлексы и сенсорные дефициты в пострадавших областях, ощущение щекотания, покалывания или жжения в коже, аномально неприятное или болезненное ощущение на легкое прикосновение (дизестезия).

Источник: http://redkie-bolezni.com/sindrom-personeydzha-ternera/

Признаки развития синдрома Персонейджа-Тернера и необходимое лечение

Цифрами медицинской статистики подтверждено, что не более чем у 3 человек на 100 тыс. населения устанавливается диагноз – синдром Персонейджа Тернера. Другое название явления – амиотрофия. Симптомокомплекс относят именно к патологиям неврологического характера.

Читайте также:  Эхоэнцефалография головного мозга (эхо-эг): что это такое, показания и возможности

При его развитии больной испытывает определённые симптомы – выраженные болевые ощущения в плече и руке, локализующиеся в одной из сторон тела. Боль сопровождается слабостью или атрофией мышц.

Время сохранения симптомов в каждом случае бывает индивидуальным, продолжается от 2–3 часов до нескольких дней, иногда недель.

Эта болезнь была изучена и определена как особый синдром в середине прошлого века, в 1948 году. Его название – это сочетание фамилий английских исследователей – врачей-неврологов Персонейджа и Тернера.

Причины возникновения синдрома

Современная наука не обладает исключительно достоверными данными о причинах, способствующих развитию патологического состояния. Практическая работа врачей, материалы многих научных работ позволяют объединить предпосылки синдрома в несколько групп:

  • наследственные;
  • связанные с проблемами иммунной защиты организма;
  • экологические.

Но все-таки доказано, что у большинства пациентов синдром развивается как ответ на возникшую воспалительную реакцию. Она затрагивает нервные окончания, расположенные в области плечевого сплетения.

Причиной воспалительного процесса является инфекция или некое событие, медики определяют его термином, взятым из психологии, – триггер. Это слово в речи обычных людей может применяться в значении «пусковой механизм».

В качестве триггера могут выступать следующие предпосылки:

  • последствия хирургических вмешательств и травм, затрагивающих нервные окончания плечевой области;
  • вакцинация (против дифтерии, столбняка, коклюша);
  • развитие инфекционных или паразитарных заболеваний;
  • возникновение патологий аутоиммунного характера;
  • наличие болезней соединительных тканей суставов системного или локального характера.

Провоцирующими заболевание факторами становится чрезмерная физическая активность, когда нагрузке на мышцы не предшествует необходимая подготовка – разогрев. У женщин патология может развиться во время особого напряжения – при родовой деятельности.

Синдром беспокоит людей, зависимых от употребления сильного наркотического вещества – героина. Замечено, что признаки заболевания нередко развиваются у людей, имеющих генетические предпосылки. Половую принадлежность и возраст также можно отнести к предрасполагающим факторам.

Патологии чаще подвержены молодые мужчины в возрасте от 20 до 30 лет.

Похожие заболевания

Синдром Персонейджа-Тернера имеет симптомы, схожие с другими состояниями. Список заболеваний с практически аналогичными клиническими проявлениями содержит около десятка наименований. Пациенту может быть ошибочно установлен один из диагнозов:

  • кальцинирующий тендинит плеча, сопровождающийся отложением кальция в месте возникновения воспаления с дальнейшим нарушением кровоснабжения таких участков;
  • радикулопатия или корешковый синдром;
  • синдром Гийена-Барре, когда поражаются периферические нервные окончания при запуске собственной иммунной защиты организма человека;
  • мононеврит – травматическое, «изолированное» повреждение одного из нервов;
  • воспалительная демиелинизирующая полинейропатия хронического типа (приобретенное аутоиммунное заболевание);
  • травмы области плечевого сплетения и их последствия;
  • латеральный амиотрофический склероз, являющийся неизлечимой дегенеративной патологией моторных нейронов.

Основные проявления

Симптом, характеризующий начало развития синдрома, – это появление боли резкого характера.

Она локализуется в определенной области – правом или левом плече (очень редко возникает с двух сторон), может отдавать в предплечье и ощущаться во всей руке, шее.

Обратите внимание

Болевые ощущения носят острый характер, но иногда пациенты отмечают их постепенное нарастание с усилением интенсивности. При уточнении характера боли пациент описывает ее как «волнообразную, жгучую, ноющую, покалывающую».

К другим характерным признакам, указывающим на развитие синдрома Персонейджа-Тернера, специалисты относят:

  • сохранение основного симптома – боли в течение нескольких дней;
  • ослабление и атрофию мышц руки в нескольких местах, ограничение движения плечевым суставом, затем такие проявления постепенно пропадают;
  • изменения, которым подвергается только одна из сторон тела.

Главный признак, отличающий этот сидром от других состояний – резкое, внезапное начало. Замечено, что у большинства пациентов «запуск» патологического процесса происходит ночью или утром.

Диагностика

После сбора анамнеза и анализа его врачом требуется подтверждение диагноза с использованием нескольких методов. Необходимо пройти такие исследования:

  • электромиографию (ЭМГ, в том числе игольчатая);
  • МРТ и КТ позвоночника (шейного отдела);
  • рентгенографию;
  • дифференциальную диагностику, исключающую развитие заболеваний, имеющих сходные проявления.

Лечение

Лечение синдрома Персонейджа-Тернера предполагает несколько этапов. Главной целью терапии сначала становится снижение боли. Затем необходимо восстановить утраченные функции нервных тканей. Поэтому последующее лечение носит восстановительный (реабилитационный) характер.

Как отмечалось выше, развитие воспалительного процесса в плечевой области сопровождается очень интенсивной болью. Для избавления от такого мучительного проявления в остром периоде больным показана иммобилизация руки – ограничение движения позволит естественно сократить нежелательные ощущения. Одновременно назначается терапия, комбинирующая назначение препаратов нескольких групп:

  • противовоспалительные средства (нестероидные);
  • кортикостероиды («Преднизолон»);
  • анальгетики («Амитриптиллин», «Габапентин», «Карбамазепин»).

После того как болевые ощущения перестанут «мучить» пациента, начинается восстановление утраченных функций нервных окончаний плеча и руки, двигательной способности. Больному требуется настроиться на длительную реабилитацию.

Основными её методами являются физиотерапевтические процедуры:

  • электрофорез;
  • использование УФ-излучения и ультразвука;
  • иглоукалывание и мануальная терапия;
  • лечение грязями;
  • ванны с минеральными водами, в том числе радоновые.

Для пациента составляется комплекс упражнений лечебной физкультуры. Занятия могут проводиться индивидуально или в группах, гимнастику необходимо выполнять и дома.

В сложных случаях развития синдрома, когда пациента не удается вылечить консервативными методами, прибегают к хирургической операции. Проводится пересадка собственных тканей – нервной, мышечной, сухожилий.

Прогноз на выздоровление

Если вовремя диагностировать и начать качественное лечение патологического состояния, у большинства больных (более чем у 70 %) наблюдается полное восстановление функций плеча и руки.

Восстановительный период длительный и занимает около двух лет. Сверх указанного времени пациента могут сопровождать незначительные остаточные явления.

Единичные тяжёлые случаи развития синдрома Персонейджа заканчиваются утратой трудоспособности.

(1

Источник: https://ProSindrom.ru/neurology/sindrom-personejdzha-ternera.html

Проявления и терапия невралгической амиотрофии

Содержание:

  • Причины
  • Как проявляется
  • Диагностика
  • Дифференциальная диагностика
  • Как избавиться

Невралгическая амиотрофия – предположительно аутоимунное заболевание, которое поражает нервы плечевого сплетения. Каждый год регистрируется по 2 новых случая на 100 тысяч населения.

Причины

Есть два мнения о том, что может быть причиной развития этого синдрома. В первом случае высказывается предположение о начале процессе демиелинизации, то есть нервы теряют свою верхнюю оболочку, которая называется миелином, и не могут выполнять функцию.

Вторая версия – острая ишемия, то есть нарушение кровообращения, которое случается в артериях шеи. В результате мышцы не получают нужного количества кислорода и другого питания и начинают напрягаться, что приводит к сдавливанию нервных окончаний.

В развитии патологии огромную роль играют и провоцирующие факторы. К ним следует отнести:

  1. Инфекции верхних дыхательных путей.
  2. Прививки от столбняка и коклюша.
  3. Столбняк.
  4. Дифтерию.
  5. Травмы.
  6. Операции в районе плеча.
  7. Родовые травмы.
  8. Героиновую наркоманию.

Однако причину выявить удаётся далеко не всегда.

Как проявляется

Невралгическая амиотрофия, второе название которой — синдром Персонейджа – Тернера, это патология, которая имеет ярко выраженные симптомы, поэтому диагноз обычно поставить не составит труда.

Чаще всего заболевание начинается при полном отсутствии причин. Первые симптомы появляются внезапно, на фоне полного здоровья пациента. Чаще всего страдают мужчины, а у женщин патология выявляется значительно реже.

За несколько дней до начала поражения нервного сплетения может ощущаться небольшая боль, но на неё практически никто не обращает внимания, списывая на усталость. Медленно начинает развиваться амиотрофия, которая достигает своего пика буквально через пару недель.

Первые симптомы появляются внезапно ночью. Это острые боли в лопатке и надплечье, которые могут отдавать во всю руку. Из-за этого сильно ограничиваются движения в суставе.

Боль постепенно уменьшается, но начинает нарастать слабость мышц, что особенно ярко выражается на 4 неделе заболевания. Развивается вялый парез мышцы, она значительно худеет, и рука выглядит иссохшей.

Иногда это касается не только мышц плеча, но и предплечья и даже кисти. Нарушения чувствительности не наблюдаются, а рефлексы полностью сохраняются.

Обычно поражается одна рука, но постепенно процесс затрагивает и вторую, хотя происходит это не сразу, а через несколько недель от начала заболевания. Ещё один важный симптом невралгической амиотрофии – крыловидная лопатка, которая появляется из-за того, что мышцы не могут удерживать её в нормальном положении.

Диагностика

Диагностика заболевания относительно проста. Присутствие «крыловидной» лопатки, свисание руки с её поворотом внутрь, невозможность согнуть руку в локте или поднять руку и отвести плечо в сторону.

Изменений в крови или ликворе нет. При ЭМГ – исследовании выявляются признаки неврологического поражения. При игольчатой ЭМГ выявляются признаки отсутствия иннервации в мышцах, которые оказались затронутыми в патологическом процессе.

Другое исследование – ЭНМГ позволяет понять, как проходит нервный импульс.

Другие методы диагностики, например, рентгенография, КТ или МРТ, позволяют дифференцировать невралгическую амиотрофию от других поражений плеча, которые имеют вторичный характер.

Дифференциальная диагностика

Для постановки правильного диагноза следует провести дифдиагностику, которая позволит отличить это заболевание от других с похожими симптомами. В первую очередь это различные параличи и нарушение мозгового кровообращения.

Следует отличать травматическое поражение и аутоимунное, которое и будет в описываемом заболевании. Лечение в первом и втором случае будут разными.

Похожие проявления характерны для клещевого энцефалита и полинейропатии Ландри — Гийена — Барре. И, наконец, анализ крови позволит отличить патологию от сахарного диабета.

Как избавиться

Лечение начинается с применения обезболивающих препаратов, но применять их можно только по назначению врача. Иногда могут помочь только наркотические анальгетики, и обязательно применение кортикостероидов в дозе 60 – 80 мг в сутки.

Такое лечение никак не устраняет паралич и не замедляет его развитие, но значительно снижает уровень боли. В остром периоде требуется иммобилизация конечности, которая помогает уменьшить болевые ощущения и не позволит поражённой руке выполнять привычную работу.

После снятия острого болевого синдрома обязательно проводятся курс лечебной гимнастики и физиопроцедуры.

Важно

Невралгическая амиотрофия Персонейджа- Тернера – заболевание, которое при правильном и своевременном лечении проходит у 90% пациентов. Поэтому инвалидность при данной патологии не положена.

Кстати, вас также могут заинтересовать следующие БЕСПЛАТНЫЕ материалы:

  • Бесплатные книги: “ТОП-7 вредных упражнений для утренней зарядки, которых вам следует избегать” | «6 правил эффективной и безопасной растяжки»
  • Восстановление коленных и тазобедренных суставов при артрозе – бесплатная видеозапись вебинара, который проводил врач ЛФК и спортивной медицины – Александра Бонина
  • Бесплатные уроки по лечению болей в пояснице от дипломированного врача ЛФК. Этот врач разработал уникальную систему восстановления всех отделов позвоночника и помог уже более 2000 клиентам с различными проблемами со спиной и шеей!
  • Хотите узнать, как лечить защемление седалищного нерва? Тогда внимательно посмотрите видео по этой ссылке.
  • 10 необходимых компонентов питания для здорового позвоночника – в этом отчете вы узнаете, каким должен быть ежедневный рацион, чтобы вы и ваш позвоночник всегда были в здоровом теле и духе. Очень полезная информация!
  • У вас остеохондроз? Тогда рекомендуем изучить эффективные методы лечения поясничного, шейного и грудного остеохондроза без лекарств.

Источник: https://vashaspina.ru/proyavleniya-i-terapiya-nevralgicheskoj-amiotrofii/

Плечевая плексопатия: симптомы, лечение

Плексопатия плеча – неврологическое заболевание, при котором поражаются мощные нервные стволы, осуществляющие иннервацию рук. Причины его различны, а симптомы сильно ухудшают качество жизни. Плексопатия плечевого сплетения встречается в любом возрасте.

Содержание

Виды плечевой плексопатии

Ввиду сложности строения плечевого сплетения медики выделяют, по меньшей мере, три вида плечевой плексопатии:

  • Паралич дельтовидной мышцы (синдром Эрба), при котором невозможно отвести руку в сторону.
  • Паралич двуглавой мышцы плеча (бицепса) с невозможностью согнуть предплечье в локтевом суставе.
  • Паралич надостной и подостной мышц, расположенных в области лопатки, делает невозможной вращение плеча кнаружи, то есть то самое движение, когда человека просят расправить плечи и выпрямить спину.

В сложных случаях, когда поражаются все нервы плечевого сплетения, возникает полный паралич руки. Также при этом теряется чувствительность на поражённой конечности.

Причины плексопатии плечевого сплетения

Плечевое сплетение находится в очень уязвимой с анатомической точки зрения точке. Спереди и сзади оно граничит с мощными мышцами шеи, ближе к срединной линии тела – с позвоночником. В непосредственной близости от плечевой зоны проходят крупные кровеносные сосуды, а прямо под ним расположена верхушка лёгкого.

Читайте также:  Глубокая депрессия: затяжная депрессия, симптомы и лечение

Эти, а также многие другие особенности обусловливают причины возникновения плексопатии плечевого сплетения:

  • Травма – наиболее частая причина, особенно в молодом возрасте. Это может быть как обычная бытовая травма, так и дорожно-транспортное происшествие, ножевое ранение в плечо и так далее. Если плечевая плексопатия наблюдается у грудного ребенка, то, скорее всего, это следствие родовой травмы.
  • «Рюкзачный паралич» – появление симптомов плечевой плексопатии в результате длительного ношения сумки или рюкзака на одном плече.
  • Синдром лестничной мышцы – патологическое состояние, при котором происходит сдавление или повреждение сосудов и нервов, находящихся в реберно-ключичном промежутке.
  • Опухоли, среди которых классическим примером является рак верхушки правого легкого. Прорастая верхний купол диафрагмы и плечевое сплетение, он проявляется синдромом Панкоста: слабостью руки, ее онемением, а также правосторонними глазодвигательными нарушениями.
  • Иммунные нарушения приводят к развитию синдрома Персонейдж-Тернера, или невралгической амиотрофии.

Далеко не во всех случаях плексопатии плечевого сплетения можно выявить какую-либо конкретную причину. У некоторых пациентов заболевание развивается словно на пустом месте. В таких ситуациях говорят о криптогенной, или идиопатической, плексопатии.

Симптомы плексопатии плечевого сплетения

Клиническая картина плечевой плексопатии характеризуется сменой двух фаз. Первая фаза – невралгическая, во время которой пациентов беспокоят боли в руке различной степени выраженности. Вслед за ней наступает вторая фаза, паралитическая, когда постепенно нарастает слабость в мышцах руки вплоть до полной обездвиженности.

Боли при плексопатии плечевого сплетения, как правило, носят волнообразный характер. В одни периоды пациент вовсе не чувствует никакого дискомфорта, тогда как в другие моменты боль бывает совершенно невыносимой. Боли усиливаются при движении руки и головы, а также при перемене положения тела.

При синдроме лестничной мышцы эти симптомы дополняются затяжной болью и чувством онемения задней поверхности шеи и затылка. С течением времени интенсивность болей возрастает, появляются первые признаки слабости мышц шеи. Важно отметить, что рядом с плечевым сплетением проходит диафрагмальный мышц, раздражение которого приводит к упорной икоте.

При синдроме Персонейдж-Тернера клиническая картина несколько иная. Заболевание протекает приступообразно. В начале приступа возникает невыносимая боль в руке, которая усиливается при движениях и перемене положения тела.

Затем боль стихает, но появляется слабость мышц плечевого пояса: пациент может свободно двигать рукой в лучезапястном и локтевом суставах, но ее подъем становится практически невозможным.

Приступы повторяются с различной периодичностью, обычно в пределах от пары часов до нескольких недель.

Диагностика и лечение плечевой плексопатии

В случае возникновения первых признаков заболевания нужно как можно быстрее обратиться к врачу-неврологу.

Постановка правильного диагноза проводится на основании жалоб пациента, данных осмотра, а также лабораторных и инструментальных методов исследования.

Очень важно проведение ЭНМГ-исследования (электронейромиография), которое позволяет оценить состояние каждого нерва, берущего начало от плечевого сплетения.

Для лечения плексопатии невролог использует следующие препараты:

  • Обезболивающие препараты, в том числе в виде уколов, для снятия болевых ощущений.
  • При слабости в мышцах и параличах назначаются антихолинэстеразные препараты – прозерин и галантамин.
  • Для улучшения обмена веществ в пораженных нервах применяется АТФ, лидаза, ноотропные препараты, а также витамины B1 и B12.

Если заболевание вызвано травмой, то показано хирургическое лечение. В ходе операции врач освободит нервные волокна из «зажима», сформированного поврежденными окружающими тканями. Оперативная тактика показана и в том случае, если плексопатия вызвана опухолью (синдром Панкоста).

Когда заболевание приобрело хроническое течение, полезным может быть санаторно-курортное и физиотерапевтическое лечение. Неплохой эффект оказывают лечебная физкультура и физиотерапия.

Источник: https://sustavka.ru/o-sustavah/plechevaya-pleksopatiya

2. Плексопатии

Плечевое
сплетение

образуется нижнешейными и верх не­трудным
корешками (С5-Т1-2). Высокий и низкий тип. Пучки сплетения проходят между передней
и средней лестничными мышцами, затем
между ключицей и I ребром, под сухожилием
малой грудной мышцы и далее в подмышечной
впадине.

15 см от позвоночного столба до
подмышечной впадины, близость к костным
структурам. Соединяется с симпатическим
стволом – ср и нижнешейные узлы.

Формирование
пучков сплетения
СМН,
объединяясь между собой формируют 3
первичных пучка

(в надключичной области): верхний С5-С6,
средний С7, нижний С8-Т1-2.

Каждый делится
на пердние и задние ветви. Соединяясь,
образуют 3 вторичных пучка, располагающихся
вокруг подмышечной артерии: лат –
передние ветви С5-С7, медиальный –
передние ветви С8-Т1-2, задний – задние
ветви С5-Т1-2.

Отдают конечные ветви:
латер-мышечно-кожный, в/н срединного;
медиальный – медиальный грудной,
медиальный кожный нерв плеча, предплечья,
локтевой , н/ч срединного; задний –
подлопаточный, грудоспинной, подмышечный,
лучевой.

Этиология
и
патогенез: Травма
(
проникающая.

Совет

Закрытая – тракция, разрыв, растяжение,
сдавление, отрыв от См; переломовывихи
плеча, ключицы, 1 ребра; избыточная
костная мозоль, родовая травма; спортивная;
позиционная во время сна, наркоза, комы,
алкогольного опьянения.

Восстанавливается
в течение нескольких месяцев – если
через 2-4 мес после открытой травмы или
4-5 мес после тракции нет, то операция.
Акушерский – консервативно.

Ятрогенные
причины

(ортопедические манипуляции, большие
орперации наорганахгрудной клетки,
пункция, введение вакцин, сывороток,
ботулотоксина; химио- и лучевая терапия)

Объемные
образования

(опухоли соседних структур, МТС, первичные
опухоли плечевого сплетения – редко,
паранеопластический синдром, химио-и
лучевая терапия)

Невралгическая
амиотрофия

(Персонейджа Тернера)

Наследственные
заболевания, ХВДГ, СКВ, СД.

Клиническая
картина.

Тотальное
поражение

– редко: Плексопатический тип распределения
паралича и чувствительности.

Свисающая
рука, паралич всех мышц, сохранено лишь
пожимание плечами, быстро развиваются
атрофии.

Полная анестезия всей руки
дистальнее косой лини от верхушки плеча
к точке на медиальной поверхности плеча
на поллпути к локтю. Отсутствие рефлексов.
Вегетативные нарушения.

При
поражении верхнего пучка (С5-С6) слабость
и атрофии вовлекают только мышцы
проксимальною отдела руки (пара­лич
Дюшенна Эрба
).

При этом ограничены отведение руки и
сгибание в локте, а нарушения
чувствительности выявляются по наружной
поверхности плеча, выпадает рефлекс с
двугла­вой мышцы При осмотре выявляются
слабость и атрофия двуглавой мышцы
плеча, дельтовидной, лопаточных мышц
Плечо на стороне поражения опушено,
рука ротирована внутрь и разогнута в
локте. Движения кисти осуществляются
и полном объеме.

При
преимущественном вовлечении нижнею
пучка (С8-Т1) страдают дистальные отделы
руки с развитием атрофического пареза
кисти (паралич
Дежерин-Клюмпкс
).
В этом случае снижается чувствительность
по внутренней поверхности плеча и
предплечья и наблюдается синдром Горнера
(опущение века, сужение зрачка, снижение
потоотделения на лице).

Идиопатическая
воспалительная плексо­
патия
(невралгическая амиотрофия, синдром
ГІерсонейджа-
Тернера)

аутоиммунное заболевание, преимущественно
поражающее
верхний
пучок
плечевого
сплетения, иногда отдельные нервы
сплетения

Нередко
заболевание возникает после ви­русной
инфекции верхних дыхательных путей (и
частности, цитомегаловирусной.
энтеровирусной), травмы или оперативного
вмешательства. Изредка встречается
наследственная форма, проявляющаяся
рецидивирующими эпизодами плечевой
плек- сопатии.

Обратите внимание

Заболевание
начинается остро, с односторонней
интен­сивной боли в области надплечья
и плеча, иногда распрост­раняющейся
в предплечье, кисть или шею.

В последующем
боль постепенно ослабевает, но одновременно
быстро нарас­тают слабость и похудание
мыши плеча и плечевого пояса (дельтовидной,
передней зубчатой мышц, лопаточных,
трапе­циевидной мышц, двуглавой или
трехглавой мышц»! плеча) Из-за боли и
пареза ограничены активные движения в
пле­чевом суставе.

Чтобы уменьшить
боль, больные обычно при­жимают руку,
согнутую и локтеиом суставе, к тулоонщу
Нару­шения чувствительности отсутствуют
или минимально выра­жены.

Прогноз
благоприятный. Сила начинает
восстанавливаться через 9—12 мсс. Полное
выздоровление наступает в 80—90 % случаев
в течение 2—3 лет, но в последующем
возможны реци­дивы

Синдром
верхней апертуры грудной к л с т к
и возникает вследствие сдавдения
подключичных :осудов и плечевого
сплетения на уровне верхнего выходного
отверстия Грудной клетки между 1 ребром
и ключицей. Чаще встречает­ся у молодых
женщин.

Боль
обычно локализуется в шее, надключичной
области, плече, грудной клетке, иррадиирует
в предплечье и часто в кисть. Больные
жалуются на боли, онемение и парестезии
по медиальной поверхности предплечья
и кисти вплоть до ми­зинца (в зоне
иннервации 8-го шейного — 1-го груїного
ко­решков).
При осмотре, однако, выявляются слабость
и поху­дание мышц кисти, реже предплечья.

Иногда
возникают приступы побдеднения пальцев
кисти. Симптомы усиливаются при физической
нагрузке на руку Пульс на лучевой артерии
может быть ослаблен или отсутство­вать.
Боли можно спровоцировать, оказывая
давление в облас­ти надключичной ямки
либо вытягивая руку.

Болезненность,
напряжение мышц и характерная иррадиация
боли выявляют­ся при пальпации
лестничных мышц или малой трудной мышцы.

Важно

Синдром вызван натяжением нижней части
плечево­го сплетения (иногда 1-го
грудного корешка) над врожденным
фиб|х>зным тяжем,
идушим
от поперечного отростка С„ (или
рудиментарного шейного ребра) к
лестничному бугорку пер­вого ребра.

Помимо рентгенограмм шейного отдела
(для ис­ключения шейного ребра или
гипертрофии поперечного ог- ростка
СЧи), обязательна рентгенография или
КТ грудной клетки (для
исключения рака верхушки легкого).

Диагностика
основана на данных клинического осмотра
и электронейромиографнн. Для уточнения
причины поражения сплетения необходима
рентгенография грудной клетки, другие
инструментальные и лабораторные
исследования.

Лечение
зависит от этнологии плсксопатии. При
идиопати- ческой воспалительной
плексопатии лечение носит преиму­щественно
симптоматический характер и включает
примене­ние анальгетиков (иногда
наркотических).

При интенсивной боли
показан короткий курс кортикостероидов,
которые, од нако, не предупреждают
развития паралича и не ускоряют его
регресс.

В остром периоде необходима
иммобилизация конеч­ности Раннее
начало пассивных и активных движений
позво­ляет предотвратить контрактуры
и развитие плечелопаточного периартроза
(«замороженного» плеча). Определенное
значе­ние имеют физиотерапевтические
пропелуры.

У
больных с синдромом верхнего выходного
отверстия грудной клетки при выявлении
шейного ребра возможно опе­ративное
вмешательство.

В остальных случаях
показаны постизометрическаи релаксация
и лечебная гимнастика, вклю­чающая
упражнения для укрепления мышц шеи и
плечевою пояса Хирургическое пересечение
тяжа облегчает боли и па­рестезии и
останавливает нарастание пареза и
атрофии, но не возвращает силу в уже
пораженные мышцы.

Совет

При
травматической плсксопатии восстановление
проис­ходит в течение нескольких
месяцев, за которые аксон заново
прорастает к иннервируемым мышцам.

Если
восстановления не происходит через 2—4
мес после открытой травмы или 4— 5 мес
после тракционного повреждения, то
обычно показано оперативное вмешательство.

При открытом повреждении необходимо
раннее вмешательство с целью восстановления
целостности сплетения

Пояснично-крестцовое
сплетение

образовано поясничны­ми и крестцовыми
корешками. Оно тянется от всрхнепоясничной
области до нижних отделов крестца в
забрюшинном пространстве, соприкасаясь
с органами брюшной полости и полости
таза.

Этиология.

травма
(при переломах костей таза, бедра),
объемные
образования в забрюшинном пространстве

(опухоль шейки матки или пред­стательной
железы, опухоль толстою кишечника,
абсцесс, аневризма аорты или подвздошной
артерии) или кровоизлия­ние
в подвздошно-поясничную мышцу

(при гемофилии или передозировке
антикоагулятов), при
хирургических вмешательствах на брюшной
полости, полости таза, тазобедренном
суставе, а также при родах, луче­вой
терапии

Пояснично-крестиовая плексолатни
мохетбыть проявлением аутоиммунного
процесса
,
аналогичного плечево­му плекситу.
Поражение сплетения возможно при
сахарном
диабете, васкулитах, атеросклерозе
аорты
.

Клиническая
картина Пояснично-крестиовая шексопатия
проявляется односторонней слабостью
и атрофиями мышц тазового пояса и нижних
конечностей, нарушением тувствитсльности
на ногах и в области промежности,
выпадением ахиллова и коленного рсфлексоп
Эти явления обычно воз­никают на фоне
боли в пояснице, ягодице, тазобедренном
суставе, и рр ад пирующей в ногу.

В одном
случае при этом преимущественно страдает
функция бедренного нерва (сла­бость
разгибателей голени), в другом — функция
запиратель- ного
нерва (слабость приводящих мыши) И
боковой кожный нерв бедра (парестезии
по боковой поверхности бедра) Воз­можна
вегетативная дисфункция нарушение
потоотделении, вазомоторные расстройства,
отеки.

Тазовые нарушения воз­никают
лишь при двустороннем поражении
крестцового сплетения.

Диаинкт
ика При диагностике пояспично крестцовой
пле- ксопатии целесообразно проведение
ультразвукового исследо­вания,
компьютерной или магнитно-резонансной
томографии брюшной полости, гинекологического
и ректального исследо­вания.
электронейромиографии.

Лечение
зависит от природы заболевания Показана
вос­становительная терапия, включающая
(с учетом протмюпокд- заний) массаж,
лечебную физкультуру, физиотерапию. В
от­сутствие эффекта 01 консервативной
терапии при травмати­ческой плсксопатии
показаны реконструктивные микрохирур-
гичсскис вмешательства.

Источник: https://StudFiles.net/preview/4081506/page:32/

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector