Синдром отахара у детей с трансформацией в синдром веста и леннокса-гасто

Синдром Отахара и детская эпилепсия

?

Category:
Синдром Отахара – одна из редких форм ранней эпилептической энцефалопатии с характерной клинической симптоматикой в виде грубой задержки развития, приступов серийных инфантильных спазмов и паттерном «вспышка – угнетение» на электроэнцефалограмме (ЭЭГ).
…Синдром Отахара – недостаточно изученное заболевание с высокой резистентностью к противоэпилептической терапии. Лечение больных СО – одна из неразрешенных в настоящее время проблем детской неврологии. Прогноз для выздоровления неблагоприятный.

В целом о детской и младенческой эпилепсии и формах лечения можно почитать здесь: Эпилепсия: основные принципы диагностики и лечения эпилепсии.

Здесь еще: Синдром Отахара – ранняя эпилептическая энцефалопатия, возникающая в возрасте от нескольких дней до 3 месяцев. При обследовании выявляют аномалии развития головного мозга, неврологический дефицит, на ЭЭГ – комплексы «вспышка-угнетение».

Обследование включает метаболический скрининг, генетические тесты, диагностику TORCH-инфекций.
В лечении используют АКТГ, липостероиды, зонизамид, вигабатрин, топирамат, вальпроевую кислоту.

Обратите внимание

Прогноз при синдроме Отахара неблагоприятный: трансформация в синдромы Веста, Леннокса-Гасто, резистентность к АЭП.

И вот тут:

Дебют неонатальной эпилептической энцефалопатии (синдром Отахара) наблюдается в первый месяц жизни. Причины данного синдрома гетерогенны, в большинстве случаев в роли этиологического фактора выступает перинатальное поражение мозга. Основной вид приступов – тонические спазмы, возникающие сериями как в период бодрствования, так и во сне, возможны короткие парциальные приступы. На ЭЭГ определяется паттерн «вспышка-подавление» (рис. 2). Лечение при синдромах Веста и Отахара сходное, базовым препаратом является вигабатрин (50-100 мг/кг/сут в 2 приема). В качестве препаратов выбора назначают вальпроаты из расчета 50-100 мг/кг/сут 2-4 раза в день, в некоторых случаях –адренокортикотропный гормон однократно в сутки в дозе 20-40 МЕ. При неэффективности используют комбинированную терапию: вигабатрин с вальпроатом в указанных режимах, а также вальпроат с карбамазепином (15-25 мг/кг/сут) либо с клоназепамом (0,1-0,2 мг/кг/сут), фенобарбиталом (5-10 мг/кг/сут), этосуксимидом (25 мг/кг/сут). При данных состояниях полной ремиссии удается достичь в 20-60% случаев в зависимости от этиологии и характера структурного поражения мозга.

Скальпелем по мозгу – это не лечение синдрома Отахара. Не нашел я такого в книжках. Что там вырезать? Кусок мозга? Если мозг поражен перинатально еще – что теперь оперировать?

Видимо, речь шла о редких случаях опухолей в младенческом возрасте. Опухоль вырезали – все заканчивалось. Но опухоль и сдавливание – это не синдром Отахара.

Источник: https://dir-for-live.livejournal.com/2157549.html

Особенности лечения синдрома Леннокса-Гасто

Эпилепсия – распространенная на сегодняшний день проблема, точная причина возникновения которой неясна. Расстройство выявляется в различном возрасте и имеет множество вариантов клинических признаков.

Одной из самых тяжелых форм заболевания является синдром Леннокса-Гасто. Он сопровождается возникновением припадков, отставанием в развитии.

Диагностируется расстройство еще в детском возрасте, причем большинство пациентов погибают из-за травмирования во время приступов.

Имеющиеся на сегодняшний день методы лечения патологии в 90% случаев оказываются недостаточно эффективными. Удается только снизить частоту и интенсивность пароксизмов. Справиться с болезнью можно лишь в тех случаях, когда она представляет собой проявление другой органической проблемы, для которой разработаны эффективные методы лечения.

Причины появления

Этиология заболевания на сегодняшний день не установлена. В медицине принято считать, что данное расстройство носит симптоматический характер. Это означает, что оно лишь свидетельствует о наличии генетических отклонений, но обоснования этой гипотезы нет. Точно определены факторы, повышающие риск развития синдрома Леннокса-Гасто у ребенка:

  1. Внутриутробные инфекции: бактериальные и вирусные. Если мать болеет во время беременности, велик риск поражения плода. Поскольку в этот период происходит активное формирование нервных структур ребенка, то такие болезни, как краснуха, токсоплазмоз или банальный герпес, способны навредить здоровью малыша.
  2. Гипоксия плода, вызванная нарушениями развития плаценты, иммунологическими проблемами и другими повреждающими факторами. Это состояние может формироваться и в первые годы жизни, поскольку даже здоровые дети периодически страдают от апноэ – остановки дыхания, обычно происходящее во сне.
  3. Частой причиной, провоцирующей развитие синдрома Леннокса-Гасто еще в двух-трехмесячном возрасте, являются родовые травмы. Они могут иметь различный механизм негативного воздействия. В тяжелых случаях возникают деформации черепа и позвоночника, кровоизлияния, а также гипоксические явления, которые часто сопровождают обвитие пуповины вокруг шеи ребенка.
  4. Существует генетическое заболевание, которое напрямую связано с данной формой детской эпилепсии. Эта патология носит название туберозного склероза и представляет собой наследственную проблему, которая обуславливает расстройства работы нервной системы. Заболевание является частой причиной возникновения припадков.

Классификация и характерные признаки недуга

Синдром Леннокса-Гасто может иметь различную клиническую картину. Она зависит от типа поражений центральной нервной системы и причин, вызвавших их формирование. Принято различать несколько видов симптоматики:

  1. Атонические припадки сопровождаются утратой или сильным снижением мышечного тонуса. Пациент не способен контролировать собственные движения. Если приступ длится несколько секунд, то может оставаться незаметным для окружающих, что особенно опасно у маленьких детей, которые не способны рассказать о произошедшем. Нередки потери сознания и падения во время атонии.
  2. Миоклонические пароксизмы характеризуются специфическими сокращениями мускулатуры, которые выглядят как подергивания конечностей и туловища. Им свойственна симметричность, то есть поражаются сразу обе половины тела. Отличительной чертой является и стереотипность движений пациента. При вовлечении в патологический процесс ног дети и взрослые падают, что провоцирует травмы.
  3. Тонические приступы длятся недолго и часто регистрируются в ночное время. Это затрудняет их дифференцировку от еще одной формы эпилепсии – синдрома псевдо-Леннокса, который сопровождается патологической электрической активностью головного мозга в фазе медленного сна (ESES – «electrical status epilepticus during slow sleep»). В отличие от последнего, не выявляется специфического пароксизма в процессе снятия электроэнцефалограммы. Тонические припадки носят кратковременный характер. Они опасны потерей сознания, вегетативными расстройствами и остановкой дыхания.
  4. Атипичные абсансы – один из основных признаков синдрома Леннокса-Гасто. Происходит частичное нарушение восприятия. Пациенты становятся неподвижны на короткий промежуток времени. Двигательные проявления различны: от атонии до гипертонуса отдельных групп мышц. Если подобные признаки синдрома Леннокса-Гасто возникают у детей, то зачастую они остаются незамеченными, поскольку длятся всего несколько секунд.
  5. Задержка психомоторного развития сопровождает многие расстройства психики. Она представляет собой неспособность пациента к запоминанию новой информации и изучению навыков. Дети с трудом осиливают разговорную речь и школьные дисциплины. У взрослых с синдромом Леннокса-Гасто также регистрируются признаки отставания в развитии, которые сказываются и на социализации. Такой человек неспособен к самообслуживанию и нуждается в посторонней помощи. Адаптация хоть и возможна, но достичь ее удается только в 15% случаев.

Диагностика

Для подтверждения заболевания требуется прохождение комплексного обследования. Поскольку первые симптомы регистрируются еще в младенческом возрасте, то необходим тщательный сбор семейного анамнеза. Невролог осуществляет осмотр пациента для определения интенсивности клинических проявлений.

Важным методом в диагностике расстройства является электроэнцефалография (ЭЭГ), позволяющая оценить активность головного мозга. Во время припадков результаты специфичны, хотя и в период нормального самочувствия отмечаются отклонения в работе центральной нервной системы.

Этот метод используется также, чтобы отличить синдром псевдо-Леннокса от ночных тонических приступов, которые имеют сходные признаки.

Важно

Поскольку зачастую расстройство носит симптоматический характер, важно выявить и органическую основу проблемы, которая принимает активное участие в патогенезе. Для этого используются визуальные методы, такие как компьютерная и магнитно-резонансная томография.

Применяется также ПЭТ, которая делает возможной характеристику метаболической активности головного мозга. Однако этот способ позволяет лишь зарегистрировать отклонения в процессе использования питательного субстрата нервными клетками. При этом характер нарушений при синдроме Леннокса-Гасто различен.

В отдельных участках головного мозга выявляют повышенный метаболизм глюкозы, в других, напротив, сниженный. В ряде случаев отклонений по ПЭТ может и не быть вовсе.

Окончательный диагноз ставится после проведения всех необходимых исследований и на основании собранного семейного анамнеза.

Методы лечения

Эффективных средств, позволяющих вылечить синдром Леннокса-Гасто, не существует. Терапия призвана взять заболевание под контроль и добиться снижения интенсивности клинических проявлений. Используются и оперативные методы лечения, которые также не обладают высокой результативностью.

Медикаментозная терапия

Основной задачей в борьбе с синдромом Леннокса-Гасто у детей и взрослых является уменьшение частоты припадков. Для этого используются противоэпилептические препараты, такие как «Карбамазепин» и «Фенитоин». Они обладают выраженным эффектом лишь в 15% случаев. При этом их применение связано с рисками ухудшения состояния пациента.

«Фелбамат» обладает более выраженным действием, хотя относится к той же противоэпилептической группе препаратов. Он позволяет контролировать состояние пациента, но использование лекарства ограничено. Это связано с серьезными побочными эффектами, которые проявляются по мере его длительного использования. Результативны препараты, являющиеся производными вальпроевой кислоты.

Они позволяют купировать приступы, но имеют слишком кратковременный эффект.

Перспективной в медикаментозном контроле многих видов эпилепсии, в том числе и синдрома Леннокса-Гасто, является нейропротекция. Это довольно молодой метод, который на сегодняшний день активно исследуется в моделях и на животных.

Техника хоть и успешно работает только против нескольких аспектов сложного каскада реакций, происходящих в головном мозге при неврологическом расстройстве, она считается крайне многообещающей в недопущении неприятных последствий пароксизмов. Противоэпилептические средства оказывают определенное защитное действие на нервные клетки.

Однако нейропротекция должна быть направлена на другие звенья патогенеза. Основная идея заключается в воздействии на механизмы, запускающие гиперактивность церебральных структур, а не на ее подавление.

Пока что исследования были направлены только на изучение эпилепсии посттравматического происхождения, поскольку ее природа наиболее ясна.

В дальнейшем лечение синдрома Леннокса-Гасто может быть сосредоточено не на использовании противоэпилептических средств, а на применении препаратов, снижающих негативное воздействие свободных радикалов.

Перспективными являются и медикаменты из группы антагонистов NMDA-рецепторов.

Хирургическое вмешательство

Оперативное лечение синдрома Леннокса-Гасто основано в первую очередь на каллозотомии. Эта процедура представляет собой рассечение мозолистого тела – образования, соединяющего полушария головного мозга.

Подобное действие приводит к значительному улучшению состояния 40% пациентов.

Каллозотомия не излечивает от заболевания, а лишь препятствует распространению патологического возбуждения при приступе, что позволяет избежать падения во время пароксизма.

Одним из новых методов лечения синдрома является установка стимулятора блуждающего нерва. Такие операции уже проводятся, но их эффективность находится в процессе изучения.

Совет

Каллозотомия на сегодняшний день имеет большой успех.

При этом стимуляция вагуса за счет установки специального электрического прибора сопряжена с меньшим риском развития проблем, особенно связанных с ослаблением умственных способностей.

Прогноз и возможные осложнения

Большинство пациентов с синдромом Леннокса-Гасто погибают еще в детском возрасте из-за травм во время приступов. Это связано с низкой эффективностью имеющихся на сегодняшний день методов лечения. Именно поэтому прогноз при заболевании неблагоприятный.

Даже если пациента удается стабилизировать, то ему присваивается инвалидность. Такой человек нуждается в постоянной помощи и регулярном приеме симптоматических средств. Во взрослом возрасте синдром сопряжен с возникновением других неврологических расстройств.

Читайте также:  Менингит у новорожденного (бактериальный гнойный, вирусный, грибковый): причины, симптомы, лечение, последствия

У пациентов также увеличивается шанс развития вегетативных нарушений, которые могут привести к летальному исходу.

Рекомендации по питанию

Поскольку эффективных методов борьбы с синдромом нет, то главной задачей становится улучшение качества жизни пациента. Уменьшению клинических проявлений способствует правильно подобранный рацион.

Диета при многих видах эпилепсии предполагает снижение количества потребляемых углеводов и увеличение жиров в рационе. При этом доказанным действием обладают продукты с высоким содержанием среднецепочных триглицеридов.

Эти соединения благоприятно влияют на нервные структуры, за счет чего инцидентность приступов сокращается. Полезные вещества содержатся в кокосовом масле, которое используется в качестве добавки в пищу.

Отзывы

Ольга, 38 лет, г. Сочи

Перенесла тяжелые роды, во время которых у ребенка развилась гипоксия. Врачи выявили у малыша опасную разновидность эпилепсии – синдром Леннокса-Гасто. У него начинались приступы судорог. Проблему пытались купировать медикаментозно, однако в 3 месяца у ребенка произошла остановка дыхания. Спасти его не удалось.

Дмитрий, 31 год, г. Нижний Новгород

Жена перенесла инфекцию во время беременности. Когда родилась дочь, врачи выявили у нее синдром Леннокса-Гасто. Требовался постоянный прием лекарств. Когда ребенок подрос, провели оперативное лечение. Частота приступов уменьшилась, но никаких утешительных прогнозов доктора не дают. Надеемся на лучшее.

(1

Источник: https://ProSindrom.ru/neurology/sindrom-lennoksa-gasto.html

Синдром Отахара у дітей з трансформацією в синдром веста і Леннокса-Гасто

Ці порушення викликають розвиваються погіршення стану мозку. Також була прийнята гіпотеза Отахара про те, що дана хвороба в 80% ситуацій переростає в іншу – синдром Веста. А ще через час бували ситуації з трансформацією хвороби в синдром Леннокса-Гасто.

Синдром Отахара – це початкова стадія епілептичної енцефалопатії, яка виявляється у дітей в перші 3 місяці після народження. Для хвороби властиві гострі напади, які з'являються протягом 10-денного життя дитини, в рідкісних випадках після появи на світло.

Порушення в метаболізмі немовляти говорять про сімейні захворюваннях. Виявляється загострено на тлі ідеального здоров'я.

Причини і етіологія хвороби

Найпопулярнішою передумовою вважаються вади формування головного мозку – унилатеральной мегаленцефалія, поренцефалія і інші. Іноді в якості джерела можуть виступати картіровочние порушення, збої пов'язані з обміном речовин.

У персональних дослідженнях Отахара розглянув 10 ситуацій. В результаті у 2 була присутня кіста в півкулях мозку – поренцефалія, також у 2 синдром Айкарді і підгостра змішана енцефалопатія – дистрофічні зміни тканин мозку, що і викликає порушення його функцій. У інших 6 дітей походження хвороби не виявлено.

У ще одному обстеженні з 11 немовлят, у 1-го була асфіксія при народженні, у 1-го з вродженою патологією, важливу цінність в розвитку і поширенні якого грає генетика (агенезія мозолистого тіла).

У 1-го некетоновой гіпергліцінемію, у інших підстави хвороби не виявлено. Тільки 1 був з подібними симптомами епілепсії як і у його родичів.

Schlumberger в своєму експерименті в 8 з 8 ситуацій поставив діагнози, пов'язані з вадами головного мозку. 6 з яких – унилатеральной мегаленцефалія і один синдром Айкарді. Унилатеральной мегаленцефалія як причина зустрічалася ще в дослідженнях Martin, Ohtsuka.

Мальформація – будь-яка зміна від нормального фізичного розвитку, внаслідок якого з'являються значні порушення в будові і функціях органу. Може бути з народження або отримана в зв'язку з травмою, або якийсь інший хворобою. Рідко зустрічалися збої з обміном речовин.

У підсумку після безлічі досліджень було прийнято спільну думку, що структурні порушення півкуль мозку – провокатори захворювання.

Патофізіологія

Синдроми Отахара, Веста і Леннокса-Гасто дуже тісно пов'язані між собою, прийнято, що ці синдроми показують вікові реакції мозку в різний період його формування.

З цим видом епілепсії доводилося стикатися ще хворим з полушарнимі або вогнищевими мальформаціями, які породжують важкі часткові напади, які передують, але в основному слідують відразу за синдромом Отахара.

Клінічні прояви

  • хворіють, як правило, немовлята відразу після народження або в 10-денному віці;
  • різні типи нападів, головний – збудливий спазм, напади з надмірним напруженням м'язів можуть проявлятися як днем, так і вночі;
  • важке уповільнення в психотропном формуванні, часто закінчується смертю ще в дитячому віці;
  • можлива трансформація хвороби в інші синдрому;
  • в основному, всі випадки пов'язані з порушеннями мозку.

Для синдрому Отахара властиво прогресуюче погіршення стану здоров'я з почастішанням кількості нападів, видиме уповільнення в психомоторному формуванні організму. В основному, діти з таким діагнозом залишаються інвалідами.

Для захворювання характерні різні види нападів. Як правило, збудливі спазми, які можуть поширюватися по всьому організму, симетричні і латералізованние щодо півкуль мозку. Середня протяжність нападу в середньому 10 секунд, з інтервалом 10-15 секунд. Також є невелика ймовірність в прояві інших нападів.

Через захворювання немовлята мало проявляють активність, виявляється гіпотонія. У синдром Веста хвороба може трансформувати на 2-6 місяці життя дітей, за підсумками досліджень відсоток переходу становить близько 75%. Надалі захворювання має всі шанси перерости в синдром Леннокса-Гасто.

діагностичні процедури

Нейровізуалізація – сукупність способів, за допомогою яких можна візуалізувати будову, функції і біохімічні властивості мозку. Дані методи необхідні для з'ясування причин і призначення лікувальних терапій. Як правило, при цьому виявляють значні відхилення від норми і мальформації.

Якщо ж результати нейровізуалізації в нормі, проводитися метаболічний скринінг.

При перших симптомах захворювання проводиться інтеріктальном електроенцефалографія, яка представляє собою патерн «спалах-пригнічення» з високою амплітудою нападоподібними розрядами, які відокремлені один від одного плоскої кривої з тривалістю близько 18 секунд.

Патерн «спалах-пригнічення» може бути несиметричний або переважати в одному з півкуль мозку, а також погіршуватися в момент сну.

Обратите внимание

Якщо на 3-5 місяці патерн «спалах-пригнічення» місцями заміщається гіпсарітмія (аномальна хаотична активність), то це говорить про інше захворюванні – синдромі Веста.

Якщо повільна спайк-хвильова активність, то це властиво для синдрому Леннокса-Гасто. У всіх інших ситуаціях переростає у важку парциальную епілепсію з високою активністю нервових клітин в одному з півкуль.

Так як головна причина захворювання – порушення головного мозку, то необхідно провести перевірку способом нейровізуалізації. Всі структурні зміни можна побачити за допомогою МРТ і КТ.

При нормальних результатах нейровізуалізації призначаються діагностика метаболізму. Деякі розлади в процесі обміну речовин оргазму можуть привести до поразок півкуль головного мозку.

Ефективність терапії практично нульова

Протиепілептичний лікарський засіб Фенобарбітал. також відомо під маркою Люмінал, здатне знизити кількість нападів, але антиконвульсанти не в змозі припинити уповільнення психомоторного формування.

Ohno представив ситуацію з хорошим результатом на спосіб лікування зонізамід. У варіантах з гемімегаленцефаліей або кортикальной дисплазією можуть допомогти нейрохірургічні втручання.

Міжнародний протокол: для впливу на судоми призначається Вігабатрін (Сабріл) 40 мг / кг + Синактен депо 0,25 мл в / м через день № 7, потім 2 рази на тиждень № 4, 0,5 мл 1 раз на тиждень № 8 + для замісної імунотерапії – імуноглобулін в / в (біовен моно) 200 мг / кг.

На жаль, в даний час не існує дієвого медикаментозного лікування хвороби, половина пацієнтів помирає ще в дитячому віці від декількох тижнів до місяця, у решти розвивається стійкий неврологічний і психологічний недолік.

Часто напади при синдромі Отахара не підлягають ремонту і не піддаються лікуванню антиепілептичних лікарськими засобами. Згодом можлива трансформація в інші хвороби.

Якщо перехід не був здійснений, то психомоторне розвиток буде краще. Однак прогноз несприятливий, в більшості випадків спостерігався летальний результат.

Схожі статті

Источник: http://jak.bono.odessa.ua/articles/sindrom-otahara-u-ditej-z-transformacieju-v.php

Синдром отахара : подклетнова т.в., ординатор 2 года обучения шрадер н.и., ординатор 2 года обучения кафедра неврологии детского возраста рмапо москва, – презентация

1 СИНДРОМ ОТАХАРА : Подклетнова Т.В., ординатор 2 года обучения Шрадер Н.И., ординатор 2 года обучения Кафедра неврологии детского возраста РМАПО Москва, случая из клинической практики

2 СИНДРОМ ОТАХАРА – одна из форм ранней эпилептической энцефалопатии с характерной клинической симптоматикой ( приступы серийных инфантильных спазмов ) и ЭЭГ- картиной ( паттерн «вспышка-угнетение») 1976 г. – впервые описан японским ученым Ohtahara S г. – признан самостоятельной нозологической единицей и включен в международную классификацию эпилепсий.

3 СИНДРОМ ОТАХАРА 1. Перинатальное поражение ЦНС; 2. Врожденные аномалии развития головного мозга: – пахигирия; – полимикрогирия; – с-м Айкарди; – гемимегалэнцефалия; – фокальная корковая дисплазия и др. Этиология:

Важно

4 СИНДРОМ ОТАХАРА ВИДЫ ПАРОКСИЗМОВ: инфантильные спазмы; парциальные пароксизмы; генерализованные судорожные пароксизмы; миоклонии (редко) ГРУБОЕ НАРУШЕНИЕ ИЛИ ОТСУТСТВИЕ МОТОРНОГО И ПСИХО-РЕЧЕВОГО РАЗВИТИЯ ДЕБЮТ: первые 3 месяца жизни Клиническая картина

5 СИНДРОМ ОТАХАРА для выздоровления и жизни неблагоприятный. Степень летальности высокая – до 27% Эволюция заболевания: 1. синдром Веста с последующим переходом в синдром Леннокса-Гасто; 2. мультифокальная эпилепсия; 3. парциальная эпилепсия. Ohtahara (2002 г.), Айвазян (2000 г.) Прогноз: (Айвазян 2000 г.).

6 СИНДРОМ ОТАХАРА Эволюция пароксизмов:

7 Подобная эпилептическая активность регистрируется постоянно, не зависит от периода сна и бодрствования. К 6 мес. жизни – трансформация в: гипсаритмию; образование эпилептического очага (1 или несколько); Сохранение паттерна «вспышка-угненение» -неблагоприятный признак!! СИНДРОМ ОТАХАРА ЭЭГ-паттерн – «вспышка-угнетение»

8 Дифференциальный диагноз (1) КритерииСиндром ОтахараРанняя миоклоническая энцефалопатия Дебют заболевания 1-3 мес. Типы пароксизмов и их эволюция парциальные пароксизмы, генерализованные судорожные пароксизмы, инфантильные спазмы, миоклонии Инфантильные спазмы Миоклонии другие пароксизмы ( генерализованные судорожные пароксизмы, инфантильные спазмы, парциальные пароксизмы) Этиология заболевания – перинатальное поражение ЦНС; – пороки развития головного мозга Метаболические нарушения ( пропионовая ацидемия, Д- глицинацидемия, метил-малоновая ацидемия, болезнь Менкеса ) СИНДРОМ ОТАХАРА

9 КритерииСиндром ОтахараРанняя миоклоническая энцефалопатия ЭЭГ-картина- паттерн «вспышка- угнетение» в состоянии сна и бодрствования; – трансформация в гипсаритмию ( реже в мультифокальные очаги ). – паттерн «вспышка- угнетение» преимущественно во сне. – – длительное сохранение данной картины ЭЭГ Течение заболевания Трансформация в – синдром Веста, -мультифокальную эпилепсию – парциальную эпилепсию. Стойкое течение приступов. Эффект от терапии Временный и сомнительный Прогнознеблагоприятный СИНДРОМ ОТАХАРА Дифференциальный диагноз (2)

10 Цель терапии – урежение приступов хотя бы на 50%. Вальпроаты (депакин, конвулекс). Бензодиазепины (клоназепам, клобазам). Барбитураты (фенобарбитал, бензонал). Гормоны (синактен-депо, преднизалон). В стадии разработки терапия иммуноглобулинами, высокими дозами хлоралгидрата. СИНДРОМ ОТАХАРА Принципы терапии

11 Сравнительная характеристика больных, лечившихся в ПНО ТДБ (2003 – 2006 г). КритерииЖеня А.Полина А.Алеша М. Дебют заболевания 1 мес.,10 дней2 мес.2-ой день жизни Клиника пароксизмов Сгибательные серийные симметричные тонические спазмы+ миоклонии глазных яблок. Сгибательные серийные симметричные тонические спазмы+ миоклонии век, конечностей, сложнопарциаьные пароксизмы,ГСП. Дебют с миоклоний мышц лица, тонического напряжения разгибателей рук, затем сгибательные серийные симметричные тонические спазмы. Данные нейро- визуализации Агенезия мозолистого тела, агенезия червя мозжечка (аномалия Денди- Уокера), внутренняя гидроцефалия, порэнцефалическая киста правой лобной доли. Выраженная атрофия лобных и височных долей, заместительная вентрикуломегалия боковых, 3-го желудочков. Гипогенезия мозолистго тела, порок развития борозд (височные, правая теменная доли). СИНДРОМ ОТАХАРА

Читайте также:  Боязнь смерти: фобия, как называется фобия боязнь смерти

12 КритерииЖеня А.Полина А.Алеша М. ЭЭГ-картинаПаттерн «вспышка- угнетение» с последующим формированием модифицированной гипсаритмии Паттерн «вспышка- угнетение» с последующим формированием очагов эпилептической активности в затылочных и лобно- височных отделах. Паттерн «вспышка- угнетение» сохраняющийся на фоне терапии. Течение заболевания Уменьшение количества приступов на 50%. Динамики в моторном и психоречевом развитии нет Небольшое уменьшение количества приступов. Динамики развития нет. ТерапияДепакин+Синактен- депо +Карбамазепин+Ла миктал+Дифенин Конвулекс +Синактен- депо. (Бензонал – учащение приступов). Конвулекс+Синактен депо+преднизалон+ суксилеп. (Клоназепам, фенобарбитал – без эффекта). СИНДРОМ ОТАХАРА Сравнительная характеристика больных, лечившихся в ПНО ТДБ (2003 – 2006 г), продолжение.

Совет

13 Презентация клинического случая Жалобы при поступлении: регресс моторного, психо-речевого развития с 2-х мес.: ребенок постепенно перестал держать голову, делать попытки к переворотам, фиксировать взгляд, прослеживать за предметом; судорожные приступы в виде серийного тонического симметричного напряжения рук и ног, приведения их и головы к туловищу. Серия 4-5 спазмов, за сутки – 3-5 серий. отсутствие реакции на мать. СИНДРОМ ОТАХАРА Полина А. 5 мес. Лечилась в ПНО ТДБ с диагнозом: «Синдром Отахара»

14 АНАМНЕЗ ЗАБОЛЕВАНИЯ: Госпитализация в ПНО ТДГБ с диагнозом: «Синдром Веста?» 2-2,5 мес. Постепенный регресс навыков, судорожные приступы, незамеченные матерью курс массажа, нейрометаболическая терапия продолжение регресса навыков 4 мес. серийные инфантильные спазмы, замеченные родителями Полина А. 5 мес., синдром Отахара

15 Анамнез жизни Беременность: Роды: С рождения: первая; токсикоз 2 половины (отеки, анемия); пиелонефрит беременной; Впервые на 34 нед. выявлен ВИЧ +; угроза прерывания в конце беременности. быстрые; закричала сразу; оценка по ш. Апгар 7/8 баллов; вес 3000 г, рост 50см; окр. головы 32 см, окр. груди 33 см на искусственном вскармливании (ВИЧ), Ретровир – 40 дней; Вакцинация: гепатит В (V1, V2), БЦЖ нет. Полина А. 5 мес., синдром Отахара

16 ВИДЫ ПАРОКСИЗМОВ ПРИ ПОСТУПЛЕНИИ Серийные флексорные спазмы (сгибание и приведение головы, рук, ног). Тоническое напряжение разгибателей рук и ног с адверсией головы и глаз вправо. Остановка взгляда и отсутствие двигательной активности в течение 3-10 сек. Миоклонии век и вертикальный нистагм «Замирание» в позе АШТР. Генерализованные судорожные пароксизмы Полина А. 5 мес., синдром Отахара

17 ОСОБЕННОСТИ НЕВРОЛОГИЧЕСКОГО СТАТУСА ПРИ ПОСТУПЛЕНИИ скошенность теменно-затылочной области справа (привычное положение головы с поворотом вправо) эпилептические пароксизмы, наблюдающиеся постоянно. вертикальный нистагм (в составе приступов) легкая асимметрия лица мышечная дистония: гипертонус в проксимальных, гипотонус в дистальных отделах верхних и нижних конечностей сухожильные рефлексы D=S, живые брюшные рефлексы abs нет защитного рефлекса навыков моторного и психо-речевого развития нет. Полина А. 5 мес., синдром Отахара

18 – взгляд не фиксирует, поражение постгеникулярных зрительных путей. – расширение ликворной системы, – супэпендимальные кисты в стадии лизиса. Полина А. 5 мес., синдром Отахара ДАННЫЕ ОБСЛЕДОВАНИЯ Консультация окулиста + ВЗП Нейросонография (4мес) КТ головного мозга (6мес)

19 Полина А. 6 мес., синдром Отахара КОМПЬЮТЕРНАЯ ТОМОГРАФИЯ ГОЛОВНОГО МОЗГА

20 Полина А. 5 мес., синдром Отахара ЭЛЕКТРОЭНЦЕФАЛОГРАММА ДО ЛЕЧЕНИЯ

21 ДЕПАКИН-СИРОП в начальной дозе 15 мг/кг/сут с постепенным увеличением до 65 мг/кг/сут. СИНАКТЕН-ДЕПО по схеме 0,1 – 0,15 – 0,2 – 0,3 – 0,4 – 0,3 – 0,2 – 0,1 мл в/м 1 раз в 3 дня. Симптоматическая терапия, связанная с побочными эффектами синактена-депо – Капотен, Аспаркам. Полина А. 5 мес., синдром Отахара ТЕРАПИЯ

Обратите внимание

22 Полина А. 5 мес., синдром Отахара ЭЛЕКТРОЭНЦЕФАЛОГРАММА НА ФОНЕ ТЕРАПИИ СИНАКТЕНОМ-ДЕПО

23 Полина А. 5 мес., синдром Отахара ЭЛЕКТРОЭНЦЕФАЛОГРАММА НА ФОНЕ ТЕРАПИИ СИНАКТЕНОМ-ДЕПО (продолжение)

24 Полина А. 5 мес., синдром Отахара ЭЛЕКТРОЭНЦЕФАЛОГРАММА НА ФОНЕ ТЕРАПИИ СИНАКТЕНОМ-ДЕПО (продолжение)

25 – кратковременная фиксация взгляда, – появление улыбки, – появление защитного рефлекса, – урежение пароксизмов на 50% Эволюция пароксизмов: исчезли инфантильные спазмы, приступы по типу АШТР, но появились: – педалирование правой ногой. – ороалиментарные пароксизмы: сосательные, жевательные движения, вытаскивание языка. – миоклонии мимической мускулатуры. – стереотипии (потирание глаз руками, сосание кулачков). ДИНАМИКА НЕВРОЛОГИЧЕСКОГО СТАТУСА НА ФОНЕ ТЕРАПИИ СИНАКТЕНОМ-ДЕПО Полина А. 5 мес., синдром Отахара

26 Полина А. синдром Отахара КАТАМНЕЗ ЧЕРЕЗ 6 МЕСЯЦЕВ ПОСЛЕ ЛЕЧЕНИЯ СИНАКТЕНОМ-ДЕПО (в 11 месяцев жизни) Неврологический статус: Сохранение судорожных приступов до за сутки: симметричные серийные инфантильные спазмы, ассиметричные единичные спазмы, кратковременные замирания, тоническое заведение глазных яблок вверх. Отсутствие динамики моторного и психо-речевого развития. Картина ЭЭГ: Формирование мультифокальной патологической активности в обеих затылочных и правой лобно-центральной области. Исход: Мультифокальная симптоматическая эпилепсия

27 СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ!

Источник: http://www.myshared.ru/slide/545776/

Синдром Веста у детей до года: возможно ли излечение, признаки и причины

Психотерапевт высшей категории Олег Викторович

44451

Дата обновления: Март 2019

Синдром Веста проявляется спастическими сокращениями отдельных групп мышц у маленьких детей. Заболевание впервые проявляется в первые 12 месяцев жизни малыша, однако может дать о себе знать и в более позднем возрасте, до четырех лет. Этот эпилептический синдром относят к младенческим невоспалительным заболевания головного мозга.

Что такое синдром Веста

Синдром Веста может являться следствием аномалий строения головного мозга: септальной дисплазии, гемимегалоэнцефалии

Синдром Веста также называется инфантильными спазмами, так как проявляется исключительно у маленьких детей. При синдроме Веста у детей обнаруживается патологический очаг в головном мозге, из-за чего болезнь относится к группе эпилептических энцефалопатий.

По статистике, эта патология диагностируется в 2% случаев зафиксированной эпилепсии в детском возрасте. У мальчиков болезнь встречается немного чаще, чем у девочек.

Важно

По МКБ-10 болезнь обозначается кодом G40.4 – другие виды эпилептических синдромов. В более чем 90% случаев болезнь впервые проявляется в первый год жизни, в среднем на 8 месяце жизни.

Очень редко нарушение может возникнуть в первые два месяца жизни, также зафиксированы случаи первичного проявления инфантильных спазмов у детей 2-3 лет.

С возрастом болезнь может полностью пройти (как правило, после 3-4 лет) либо перейти в другую форму эпилепсии.

Причины развития

Причины синдрома Веста разнообразны – от внутриутробной гипоксии до генетической предрасположенности. Как правило, это симптоматическое нарушение, возникающее на фоне перенесенных заболеваний или внутриутробного инфицирования. Среди причин выделяют:

  • внутриутробную цитомегалию;
  • постнатальный энцефалит;
  • внутриутробную гипоксию плода;
  • родовые внутричерепные травмы;
  • асфиксию;
  • аномалии строения мозга;
  • генные мутации.

Асфиксия является самой распространенной причиной развития инфантильных спазмов у малышей первого года жизни. Генетическая предрасположенность во многом повышает риск развития синдрома Веста, но не предопределяет его. Тем не менее у детей с генетической предрасположенностью выше риски перехода синдрома Веста в генерализованную эпилепсию в старшем возрасте.

Несмотря на то что инфантильные спазмы считаются вторичным симптомом перечисленных выше заболеваний и состояний, достаточно часто выявить причину развития болезни не представляется возможным. В таких случаях в истории болезни может быть написано “идиопатический синдром”.

Иногда ребенок с рождения входит в группу риска развития синдрома Веста из-за родовых травм или асфиксии. В таких случаях симптомы инфантильных спазмов могут отсутствовать, но на ЭЭГ присутствуют характерные эпилептические очаги. Таких пациентов относят к первой группе риска.

Им необходимо регулярно проходить обследования, но лечение не назначается.

Симптомы заболевания

Основу симптоматики составляют серийные мышечные спазмы и нарушение психомоторного развития, интервал между следующими друг за другом спазмами длится не менее 1 минуты

Для симптоматического синдрома Веста характерны следующие признаки:

  • серийные спазмы мышц, характерные для эпилепсии;
  • нарушение психомоторного развития;
  • характерные изменения на ЭЭГ.

Задержка психомоторного развития характеризуется нарушением восприятия, внимания и памяти. При этом присутствуют специфические психические симптомы, однако отставание умственного развития выражено в легкой форме либо вовсе отсутствует.

Задержка психомоторного развития является одним из первичных симптомов, который позволяет предположить наличие синдрома Веста у ребенка.

В то же время примерно в 30% случаев инфантильные спазмы появляются у здоровых детей, без видимых нарушений в развитии.

Признак синдрома Веста – это мышечные спазмы. Они кратковременны, симметричны. Приступ начинается внезапно и также внезапно проходит. Они происходят сериями, по несколько проявлений в течение определенного времени.

Причем между приступами проходит около 1-2 минут. Первый приступ серии спазмов самый легкий, последний – самый тяжелый.

Симптомы заболевания проявляются либо в момент, когда ребенок засыпает, либо же сразу после пробуждения.

Спазмы редко связаны с внешними факторами, однако их потенциально может спровоцировать громкий свет или звук – триггеры, типичные для начала приступа эпилепсии.

Совет

Как правило, при синдроме Веста сокращаются мышцы только одной группы – сгибательные и разгибательные. Смешанные и генерализованные спастические припадки наблюдаются крайне редко.

Симптомы синдрома Веста также проявляются безсудорожными припадками. В такие моменты нарушается двигательная активность, но сокращения мышц не происходит.

Опасность представляют длительные спазмы, во время которых нарушается работа дыхательной системы. Это может приводить к остановке дыхания и приступам удушья.

Асимметричные сокращения мышц не характерны для синдрома Веста, но могут проявляться отклонением шеи в одну сторону.

Возможные осложнения

При синдроме Веста лечение медикаментами не всегда эффективно. Несмотря на то что возможно полное излечение, таких случаев зафиксировано очень мало. Наиболее вероятное осложнение синдрома Веста – это переход заболевания в эпилепсию в более старшем возрасте.

Последствия синдрома Веста могут быть плачевными для младенцев, если приступ произошел спонтанно. Это чревато нарушением дыхания, асфиксией, гипоксией.

Если заболевание обусловлено аномалиями строения головного мозга или дегенеративными изменениями его ткани, прогноз неблагоприятен.

Примерно в четверти случаев инфантильных спазмов при тяжелых поражениях мозга болезнь заканчивается летальным исходом.

Прогноз условно неблагоприятный, так как шанс полного излечения небольшой. Синдром Веста, впервые проявившийся у детей в возрасте до года, провоцирует задержку психомоторного развития.

На фоне такого отклонения возможны поведенческие нарушения, ухудшение когнитивных функций мозга, развитие детского церебрального паралича вследствие сильных спазмов. Подавляющее большинство детей с таким диагнозом испытывают трудности с обучаемостью, усидчивостью, способностью к концентрации внимания.

При этом непосредственно ухудшение умственных способностей у изначально здоровых детей (без врожденных патологий мозга и ЦНС) не наблюдается.

Диагностика

С помощью энцефалографии заболевание хорошо проявляется и диагностируется

Для лечения синдрома Веста в Германии и других странах необходимо сначала точно установить диагноз. В целом это не вызывает трудностей, так как диагноз ставится на основании наличия признаков:

  • симметричные спазмы;
  • возраст первичного проявления спазмов;
  • задержка психомоторного развития;
  • эпилептический очаг на ЭЭГ.
Читайте также:  Признаки и симптомы бешенства у человека на разных стадиях развития болезни

Проблема с диагностикой может наблюдаться только в том случае, когда первые спазмы проявились в старшем возрасте. При этом важно дифференцировать синдром Веста с эпилепсией.

На энцефалографии изменения достаточно хорошо проявляются. Для синдрома Веста характерна нерегулярная амплитуда биологических кривых, отсутствие синхронизации основных кривых и низкая эффективность световых стимуляций.

Для постановки диагноза необходимо обратиться к детскому неврологу или эпилептологу. Дополнительно может быть назначена компьютерная томография головного мозга, позволяющая выявить диффузные и очаговые изменения.

Принцип лечения

Принципы лечения синдрома Веста отличаются в разных клиниках, но в целом подход немецкой и российской медицины одинаков, поэтому инфантильные спазмы часто лечат в клиниках Германии. В первую очередь это обусловлено диагностическими возможностями крупных европейских клиник.

Универсальной схемы лечения синдрома у детей не существует. Независимо от клиники, в которую поступает пациент, терапия подбирается с учетом индивидуальных особенностей проявления болезни.

Прогноз будет зависеть от того, как пациент реагирует на терапию. В подавляющем большинстве случаев практикуется консервативное лечение.

Медикаментозная терапия

Для профилактики дефицита витамина В6 назначают уколы Пиридоксина

Основные препараты в терапии синдрома Веста:

  • противосудорожные лекарства;
  • стероидные гормоны;
  • витамины группы В.

При синдроме Веста применяют одновременную терапию АКТГ (адренокортикотропный гормон) и преднизолоном. Такое лечение показало высокую эффективность, однако длительная гормональная терапия может негативно сказаться на росте и физическом развитии ребенка, вследствие чего важно правильно составить схему лечения и подобрать дозировки. Это может сделать только опытный невролог.

Противосудорожные лекарства являются важной частью симптоматической терапии. При синдроме Веста используют те же препараты, что и при эпилепсии у детей. Применяется Клоназепам, Топирамат, Эпилим. Дозировки подбираются в индивидуальном порядке.

Обратите внимание

Важную роль в терапии играют витамины группы В. Они необходимы для регуляции нервной деятельности. Обычно назначают уколы Пиридоксина.

Синдром Веста также лечится с помощью ЛФК и массажа. Эти методы помогают уменьшить выраженность приступов, но применяются только совместно с консервативной терапией.

Хирургия

При наличии органического поражения головного мозга, например, опухолевого новообразования, проводится хирургическое вмешательство.

Оно сопряжено с рисками, как и любые вмешательства в работу головного мозга, однако в некоторых случаях является единственным способом справиться с болезнью.

Операция проводится при доброкачественных опухолях или склеротических изменениях в тканях головного мозга (болезнь Бурневилля).

Гомеопатия

Гомеопатия при синдроме Веста не рекомендована, используя ее вы подвергаете жизнь своего ребенка опасности

Многие предпочитают гомеопатию для лечения детских заболеваний, однако синдром Веста необходимо лечить консервативными методами.

Эффективность гомеопатии недостаточна, более того, нельзя быть точно уверенным в содержимом таких препаратов.

На сегодняшний день не существует ни одного подтвержденного случая излечения или улучшения самочувствия ребенка с синдромом Веста при приеме гомеопатических средств. Не нужно заниматься самолечением.

Стоимость лечения в европейских клиниках и Германии

Десятидневное пребывание в стационаре немецкой клиники и лечение синдрома Веста обойдется в среднем в 5 тысяч евро. Двухнедельный стационар в Израиле и Германии стоит примерно одинаково – около 7 тыс. евро. Точная стоимость лечения зависит от ценовой политики клиники и может варьироваться от 5 до 15 тыс. евро.

Прогноз

Возможно ли излечение синдрома Веста – такой вопрос задают врачам родители детей, столкнувшихся с этим заболеванием. Теоретически синдром Веста действительно может пройти к 3-4 годам, однако примерно в 60% случаев болезнь переходит в эпилепсию.

Источник: https://mozg.expert/sindromy/sindrom-vesta/

Синдром Леннокса-Гасто

Русский Медицинский Сервер / Лечение эпилепсии / Синдром Леннокса-Гасто

Синдром Леннокса-Гасто — редкая и тяжелая форма эпилепсии, которая начинается в детском возрасте. У детей с этим недугом приступы встречаются чаще, причем отмечаются разная симптоматика и разные типы припадков.

Данный тип эпилепсии трудно поддается лечению, но исследователи постоянно разрабатывают новые методы терапии.

Приступы при синдроме Леннокса-Гасто обычно начинаются в возрасте 2 — 6 лет. У таких детей отмечается затруднение в учебе, а также задержка развития (они начинают поздно сидеть, ползать, ходить), которая может быть от умеренной до тяжелой степени. Кроме того, наблюдаются поведенческие расстройства.

Важно

У каждого ребенка — индивидуальное развитие, и невозможно предугадать, как будет вести себя ребенок с синдромом Леннокса-Гасто. В то время, как у большинства детей отмечаются частые приступы эпилепсии и нарушения в обучении, в некоторых случаях проводимая терапия оказывается эффективной и число приступов снижается.

У других могут отмечаться частые судороги и другие проявления эпилепсии, с нарушениями мышления, задержкой развития и поведенческими расстройствами, при этом им необходима помощь в их ежедневной активности. Некоторые родители детей находят, что им помогает так называемая кетогенная диета.

Причины синдрома Леннокса-Гасто

В настоящее время точной причины возникновения этого вида эпилепсии неизвестно. В некоторых случаях факторами риска могут считаться:

  • Гипоксия плода во время беременности
  • Тяжелые поражения головного мозга при беременности и в родах, например, преждевре5менные роды или низкий вес младенца.
  • Инфекционные поражения головного мозга (энцефалит, менингит, краснуха)
  • Судороги, которые начинаются с младенческого возраста (инфантильные, или синдром Веста)
  • Такое заболевание, как кортикальная дисплазия
  • Туберозный склероз.

Проявления синдрома Леннокса-Гасто

У детей с данной формой эпилепсии часто отмечаются приступы, причем в тяжелой степени. У них могут отмечаться разные типы припадков, включая:

  • Атонические припадки. Для них характерна внезапная потеря тонуса на 1 – 2 секунды. Может также на короткое время нарушаться сознание. При быстрой длительности такого припадка может отмечаться только свисание головы или даже кивок, а при длительном ребенок может упасть, что сопровождается риском черепно-мозговой травмы.
  • Тонические припадки. При этом виде припадков отмечается повышение тонуса мышц, они как бы деревенеют. Припадок длится от нескольких секунд до нескольких минут. Обычно они появляются во время пробуждения. Если такой припадок случается, когда пациент не спит, он может упасть.
  • Абсансные припадки. При таких припадках возникает внезапное кратковременное (в течение нескольких секунд) «выключение» сознания, при этом пациент как бы застывает, уставившись в одну точку, а также иногда это сопровождается ритмичным подергиванием век. При абсансе пациент не падает, а сам припадок заканчивается так же внезапно. Обычно абсансы могут оставаться незамеченными в течение нескольких лет.

У некоторых детей первым признаком синдрома Леннокса-Гасто первым признаком заболевания может быть припадок, который длится до 30 минут, либо продолжающиеся приступы, без перерыва между ними. Это так называемый эпилептический статус, он является экстренным состоянием, требующим неотложной помощи.

У пациентов с синдромом Леннокса-Гасто также может быть замедленная реакция. Отмечается затруднение в обучении и переработке информации, а также нарушения в поведении.

Диагностика синдрома Леннокса-Гасто

Прежде всего, врач собирает анамнез путем расспроса родителей ребенка:

  • Когда впервые был замечен приступ?
  • Были ли приступы у ребенка? Сколько? Как часто?
  • Как долго длился приступ, как он протекал?
  • Есть ли у ребенка какие-либо заболевания или он принимает какие-нибудь лекарства?
  • Были ли осложнения во время родов?
  • Были ли у ребенка травмы головы?
  • Есть ли у ребенка проблемы в учебе и расстройства поведения?

Врач оценивает три критерия для диагностики синдрома Леннокса-Гасто:

  • Разные типы приступов, которые трудно поддаются лечению.
  • Задержка развития и нарушения интеллекта.
  • Электроэнцефалогиафия, которая показывает специфические изменения паттерна мозговых волн.

Лечение синдрома Леннокса-Гасто

Медикаментозное лечение

Для лечения данной формы эпилепсии врач может назначить разные противоэпилептические средства.

Цель медикаментозного лечения — уменьшение частоты приступов с подбором препарата с наименьшим проявлением побочных эффектов.

Поиск оптимального лечения занимает определенное время и требует тесного сотрудничества с врачом. Среди препаратов, которые применяются для лечения данной формы эпилепсии применяются:

  • Клобазам
  • Руфинамид
  • Дивальпроат натрия
  • Ламотриджин
  • Топирамат

Обычно, лечение одним препаратом бывает неэффективно в устранении приступов судорог. Врач тщательно контролирует прием препаратов, особенно если он принимает сразу несколько препаратов.

Диета

Для лечения данной формы эпилепсии иногда применяется так называемая кетогенная диета. Ее суть заключается в резком снижении количества употребляемых углеводов и увеличении потребления жиров. Врач контролирует возможность снижения дозировки принимаемых препаратов во время данной диеты. Кроме того, благотворный эффект оказывает диета с употреблением продуктов с низким гликемическим индексом.

Хирургическое лечение синдрома Леннокса-Гасто

При отсутствии эффекта от медикаментозного лечения эпилепсии, врач может предложить оперативное вмешательство. В настоящее время для лечения синдрома Леннокса-Гасто применяются разные хирургические методы.

Имплантация стимулятора блуждающего нерва. В этом случае в области ключицы пациенту под кожу вшивается миниатюрное устройство, от которого идет электрод к шее, где он передает электрические импульсы, генерируемые стимулятором, на блуждающий нерв.

Данный метод лечения позволяет сократить количество эпилептических приступов.

Примерно у 60% пациентов с эпилепсией данный метод лечения позволяет снизить количество приступов На сегодняшний день данный метод лечения был проведен у нескольких тысяч пациентов с эпилепсией в Европе и США.

RNS-стимулятор (responsive neurostimulatoк) – это устройство, которое имплантируется под кожу головы, а электроды от него идут непосредственно в область мозга, где локализуется эпилептогенный очаг.

В настоящее время этот нейростимулятор – первая в мире система стимуляции головного мозга с принципом обратной связи.

Совет

Она позволяет дистанционно корректировать параметры устройства с учетом состояния пациента, а также проводить мониторинг электрической активности мозга через компьютер. По размерам RNS стимулятор меньше современных кардиостимуляторов, питание осуществляется от батареи.

Электроды постоянно регистрируют электрическую активность мозга, и когда устройство выявляет начало приступа, стимулятор устройство начинает генерировать электрические импульсы, которые способствуют подавлению эпилептогенного очага.

Каллозотомия – хирургический метод, суть которого заключается в рассечении т.н. мозолистого тела – пучка нервов, которое соединяет между собой два полушария. По этому пучку осуществляется связь между двумя полушариями, но кроме того, по нему может передаваться эпилептические импульсы из одной части мозга в другую.

Обычно, после операции приступы не проходят полностью, но их интенсивность меньше, так как они не переходят на другие области мозга. Данный вид операции применяется у пациентов с неконтролируемыми приступами эпилепсии. В некоторых случаях каллозотомия проводится в два этапа. На первом пересекается передние две трети мозолистого тела.

Если после такого вмешательства судороги сохраняются, то пересекают и оставшуюся часть мозолистого тела.

Фокальная кортикальная резекция – применяется в редких случаях, когда имеется четко локализованное образование в головном мозге, например, опухоль или сосудистая мальформация и т.д.

+7 (925) 50 254 50 – Лечение эпилепсии

ЗАПРОС в КЛИНИКУ

Источник: http://www.rusmedserv.com/epilepsy/lennoxgastautsyndrome/

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector