Оливопонтоцеребеллярная дегенерация (оптсд, атрофия): виды, причины, симптомы, лечение

Классификация и лечение оливопонтоцеребеллярной дегенерации

Содержание:

  • Причины
  • Классификация
  • Как проявляется
  • Диагностика
  • Как избавиться

Оливопонтоцеребеллярная дегенерация – группа заболеваний наследственного характера, при которых происходит поражение центральной нервной системы. Патология получила название из-за того, что происходит поражение нижних олив мозжечка и моста мозга.

Впервые болезнь была описано в 1900 году. В дальнейшем было выделено несколько форм этого заболевания. Все они локализуются в одном месте и объединяются гибелью нейронов. Иногда происходит поражение и некоторых черепно-мозговых нервов. В редких случаях происходит поражение и передних рогов спинного мозга.

Заболевание может быть диагностировано в возрасте от 11 до 80 лет, но всё же чаще всего это 40 – 50 лет. Оливопонтоцеребеллярная дегенерация по МКБ 10 кодируется как G31.2.

Причины

Почему развивается заболевание, на сегодняшний день неизвестно. Однако известно, что в организме при этом накапливается большое количество глутамата при дефиците дегидрогеназы. Это оказывает непосредственный токсический эффект на клетки головного мозга, что и является причиной развития дегенерации и изменений в этих клетках.

Основными признаками болезни, которые можно обнаружить на МРТ — ассиметричные атрофические изменения белого вещества. Страдают практически все структуры мозга. При дальнейшем развитии патологии происходит полная атрофия его коры.

Классификация

Сегодня принято различать 5 типов этого состояния, и именно от этого будут зависеть симптомы. Первый тип носит название Менделя. Может развиться с 11 до 60 лет. Основные симптомы – мозжечковая атаксия, гипотония мышц, гиперкинезы, дисфагия. В редких случаях развиваются парезы и гипестезия.

Второй тип называется Филкера-Винклера. Проявляется с 30 до 80 лет. Развивается без парезов и нарушения чувствительности. Сохраняются глубокие рефлексы.

Третий тип – ретинальная дегенерация. Поражает лиц молодого возраста. Развивается мозжечковый синдром, прогрессирует падение зрения, что выражается в пигментной ретинопатии.

Обратите внимание

Четвёртый тип — Шута-Хайкмана. Проявляется в детском и молодом возрасте. Развивается с бульбарным симптомом и с нарушением глубокой чувствительности.

При пятом типе развивается деменция, экстрапирамидные знаки и нарушение зрения.

Как проявляется

Существует несколько общих симптомов, которые проявляются при всех типах. Это:

  1. Постоянные падения.
  2. Широко расставленные ноги во время ходьбы.
  3. Колебания тела из одной стороны в другую.
  4. Неустойчивое положение во время сидения.

Так как заболевание постоянно прогрессирует, то симптомы становятся всё более выраженными. К ним присоединяются нарушения в письме – почерк становится более крупным и неразборчивым, появляется постоянный тремор рук, головы, нарушается речь. Обычно имеются серьёзные проблемы с глотанием.

Пациент постоянно вялый и апатичный, не принимает участие практически ни в чём. Постепенно начинает развиваться и слабоумие, что доставляет немало хлопот родственникам в период ухода. Самостоятельно следить за собой человек с подобным диагнозом уже не способен. Проявляются депрессии, спутанность сознания, галлюцинации.

Диагностика

Основной диагностический метод – МРТ. Только с помощью этого исследования можно понять, как сильно поражён головной мозг и насколько сильно произошла атрофия белого вещества.

Обязательно проводится исследование нейропсихологических данных и дифференциальный диагноз с таким заболеванием, как рассеянный склероз.

Как избавиться

Лечение, которое было бы направлено на устранение самой причины оливопонтоцеребеллярной дегенерации не разработано. Проводится только комплексная терапия, которая позволяет замедлить прогрессирование заболевания. Лечение стационарное, в неврологическом отделении.

Основной упор делается на симптомы, которые проявляются на данный момент. Препаратами выбора являются нейрометаболиты, холинолитики, а также витаминные и общеукрепляющие средства. Для поддержания мышечного тонуса подбирается курс массажа и ЛФК. Могут применяться такие лекарства, как прозерин, аминалон, церебролизин.

Прогноз при оливопонтоцеребеллярной дегенерации заведомо неблагоприятный. Правильно подобранная терапия позволит поддерживать человека на должном уровне, но заболевание всё равно будет прогрессировать. Обычно при таком темпе и курсовом лечении продолжительность жизни составляет до 12 лет.

Основная причина смерти — не сама атрофия мозга, а сепсис или пневмония, то есть сопутствующие заболевания.

Кстати, вас также могут заинтересовать следующие БЕСПЛАТНЫЕ материалы:

  • Бесплатные книги: “ТОП-7 вредных упражнений для утренней зарядки, которых вам следует избегать” | «6 правил эффективной и безопасной растяжки»
  • Восстановление коленных и тазобедренных суставов при артрозе – бесплатная видеозапись вебинара, который проводил врач ЛФК и спортивной медицины – Александра Бонина
  • Бесплатные уроки по лечению болей в пояснице от дипломированного врача ЛФК. Этот врач разработал уникальную систему восстановления всех отделов позвоночника и помог уже более 2000 клиентам с различными проблемами со спиной и шеей!
  • Хотите узнать, как лечить защемление седалищного нерва? Тогда внимательно посмотрите видео по этой ссылке.
  • 10 необходимых компонентов питания для здорового позвоночника – в этом отчете вы узнаете, каким должен быть ежедневный рацион, чтобы вы и ваш позвоночник всегда были в здоровом теле и духе. Очень полезная информация!
  • У вас остеохондроз? Тогда рекомендуем изучить эффективные методы лечения поясничного, шейного и грудного остеохондроза без лекарств.

Источник: https://vashaspina.ru/klassifikaciya-i-lechenie-olivopontocerebellyarnoj-degeneracii/

Общая клиническая картина оливопонтоцеребеллярной атрофии

Оливопонтоцеребеллярная атрофия представляет собой особую группа, в которую входят дегенеративные, разнородные заболевания  ЦНС.

Большая часть недугов, которая входит в данную группу, имеет наследственную форму и передаётся по так называемому аутосомно-рецессивному или же по аутосомно-доминантному типу.

Но так же важно отметить, что часть заболеваний принадлежит к спиноцеребеллярным дегенерациям.

В группу наиболее распространенных наследственных заболеваний ЦНС, которые характеризуются дегенеративными изменениями, входят:

  1. нарушения моста мозга и ядер олив (как правило, нижних).
  2. болезни нейронов мозжечка;
  3. заболевания ядра черепного нерва каудальной группы (часто);
  4. поражения клеток, а так же проводящих путей передних рогов (спинной мозг), и базальных ганглиев (не часто).

Впервые в далеком 1900 году оливопонтоцеребеллярная атрофия подробно описана была Ж. Дежерином. В дальнейшем ученые писали о том, что патогенетически и даже этиологически заболевание оливопонтоцеребеллярная атрофия, скорее всего, гетерогенно, потому что встречаются у больных не только спорадические, но и различные наследственно-семейные формы болезни.

Патоморфологические признаки заболевания

К патоморфологическим признакам оливопонтоцеребеллярной атрофии относят:

  1. Асимметричную атрофию белого вещества, которое находится мозжечке, выраженную больше в полушариях, нежели в самом черве (при этом сохраняются ядерные образования самого мозжечка).
  2. Так называемый глиоз и выраженное сморщивание всех ядер моста, а так же дегенерацию мозжечка (его средней ножки);
  3. Глиоз олив, а так же их сморщивание.
  4. Утрату в мозжечке дугообразных волокон и дегенерацию всей его нижней ножки.
  5. Вторичную утрату грушевидных нейроцитов (так называемые клетки Пуркинье), в основном из коры мозжечка (его гранулярного слоя).
  6. Полную сохранность клочка, а так же верхней ножки мозжечка.

Специалисты утверждают, что в большинстве случаев все вышеперечисленные патологические изменения имеют диффузный характер. Это означает, что поражаться могут и базальные ядра, и чёрная субстанция, и даже задние корешки и проводящие пути спинного мозга.

Пострадать могут при оливопонтоцеребеллярной атрофии и грудные столбы (иными словами — нейроны задних/передних столбцов Кларка), а так же височные/лобные зоны коры больших полушарий. В группе риска находятся и ядра XI, X IX, VII, III, пар нервов (черепных).

Общая клиническая картина

Начальная стадия болезни:

  • Первым симптомом оливопонтоцеребеллярной атрофии спорадической формы считается атактическая походка. Как правило, она появляется у людей в 35 — 40 лет, но бывали случаи, когда она встречалась и у детей.
  • Спустя некоторое время появляется дизартрия, интенционный тремор, атаксия рук,  и дрожание головы.
  • В особо тяжелых случаях может наблюдаться и увеличение сухожильных рефлексов.
  • Нередко пациенты жалуются на недержание мочи.

Поздние стадии заболевания характеризуются:

  • психическими нарушениями в виде деменции;
  • затяжной депрессией;
  • паркинсоноподобным синдром;
  • внезапным ухудшением зрения по причине развития пигментного ретинита;
  • офтальмоплегией;
  • парезом мимической мускулатуры;
  • бульбарными нарушениями;
  • снижением или отсутствием сухожильных рефлексов.

Оливопонтоцеребеллярная атрофия: наследственно-семейные формы

Специалисты подразделяют наследственно-семейные формы оливопонтоцеребеллярной атрофии на пять основных типов:

  • Первый тип именуется оливопонтоцеребеллярной атрофией Менцеля (1890 год, Menzel Р.). Заболевание чаще всего возникает в 30−40 лет. По мнению ученого, оно наследуется человеком непосредственно по аутосомно-доминантному типу. Как известно, вовлечены в патологический процесс задние корешки и двигательные нейроны спинного мозга, а так же все спинно-мозжечковые пути. Наиболее часто во время центральных параличей у пациентов прогрессирует симптоматика периферического пареза.
  • Второй тип именуется оливопонтоцеребеллярной атрофией Фиклера — Винклера (1923г. С. Winkler, 1911г. A. Fickler). Болезнь чаще всего проявляет себя в возрасте 20-ти — 30-ти лет. Недуг человек унаследует по аутосомно-рецессивному типу. Главной его отличительной особенностью считается ограниченность различных патологических изменений мозга. Клинически проявляется болезнь признаками мозжечковой атаксии, в основном именно в конечностях.
  • Третий тип именуется оливопонтоцеребеллярной атрофией, которая протекает с дегенерацией сетчатки. Она писана была в 1937 году Фроманом и в 1961 году Хавенером. Недуг наиболее часто встречается у детей, которые наследуют его по аутосомно-доминантному типу. Признаком болезни является поражение сетчатки в форме характерной дегенерации всех имеющихся в ней ганглиозных нейроцитов. Так же наблюдается дегенерация пигментной части сетчатки. Болезнь проявляет себя клинически быстрым снижением зрения. Бывают случаи, когда слепота сопровождается нистагмом и даже полной офтальмоплегией.
  • Четвертый тип именуется оливопонтоцеребеллярной атрофией Шута—Хаймакера (1950 год, Haymaker W. и Schut J. W.). Болезнь чаще всего проявляет себя в юношеском возрасте, молодые люди наследуют ее по аутосомно-доминантному типу. У пациентов наблюдается обычно паралич бульбарной или всей мимической мускулатуры.
  • Пятый тип именуется оливопонтоцеребеллярной атрофией с экстрапирамидными нарушениями и с деменцией. Описана болезнь Картером (1956 год, Carter), его соавторами выступали Чандлер и Бибин (1956 год, Chandler, Bebin). Недуг наиболее часто встречается в юношеском и детском возрасте, и наследуют его люди по аутосомно-доминантному типу. Как показывает практика, экстрапирамидные нарушения проявляют себя паркинсоноподобным синдромом и неизбежно сопровождаются офтальмоплегией.
Читайте также:  Серотонин: что это такое, функции, симптомы дисбаланса гормона

Диагностика и лечение заболевания

Диагноз устанавливается врачами при помощи пневмоэнцефалографического исследования. При проведении данного исследования в черепной ямке (задней) наблюдается чрезмерное скопление воздуха, а так же скопление воздуха в местах лобных, уже атрофированных, долей.

Это важно! Врач может назначить больному: Компьютерную томографию головы, при которой выявляется атрофия мозжечка, гидроцефалия (иногда) и увеличение околомостовой цистерны. Гистологическое исследование, при котором можно выявить: дегенеративные изменения нейронов, демиелинизацию нервных волокон, а так же разрастание нейроглии.

Что касается лечения, то оно, как правило, является симптоматическим. Врачи назначают: глутаминовую кислоту, церебролизин, аминалон, а так же прозерин, витамины В-группы другие препараты. В комплексе может быть назначен массаж, лечебная физкультура.

Источник: http://VashNevrolog.ru/fiziologiya/obshhaya-klinicheskaya-kartina-olivopontocerebellyarnoj-atrofii.html

Оливопонтоцеребеллярные дегенерации

Оливопонтоцеребеллярные дегенерации(анат.

oliva олива + pons, pont(is) мост + cerebellum мозжечок; ОПЦД) – группа наследственных заболеваний нервной системы, характеризующихся дегенеративными изменениями: •нейронов мозжечка
•ядер нижних олив и моста мозга
•в ряде случаев – ядер черепных нервов каудальной группы •в меньшей степени – поражением проводящих путей и клеток передних рогов спинного мозга, базальных ганглиев.

Konigsmark и Weiner, исходя из различий по типам наследования и по степени распространенности и выраженности других изменений как в пределах, так и вне нервной системы, выделили пять разновидностей ОПЦА (см. ниже).

Большинство случаев ОПЦА в настоящее время рассматривают в качестве проявлений различных форм мультисистемной дегенерации, объединяющей паркинсонизм, деменцию, пирамидную спастичность, хореоатетоз, дегенерацию сетчатки, миелопатию и периферическую нейропатию, за которыми иногда скрывается атактический компонент.

Введение в практику новых методов диагностики — КТ и ЯМР — позволило четко диагностировать понтоцеребеллярные поражения и некоторые другие атрофические изменения со стороны центральной нервной системы.

Большое число случаев заболевания характеризуется аутосомно-доминантным наследованием.

Важно

Представления об ОПЦА с рецессивным наследованием менее сформированы, чем о доминантных (или спорадических) вариантах.

Особый интерес привлекает группа семей, где заболевание характеризуется аутосомно-рецессивным типом наследования и возникновением неврологической симптоматики в позднем взрослом возрасте.

У больных из таких семей:
•развивается

мультисистемная дегенерация

, включающая в виде важнейшего компонента ОПЦА
•обнаружен также

дефицит дегидрогеназы глутаминовой кислоты(ДГК) в лейкоцитах и культурах фибробластов

Глутамат, помимо прочих своих функций, действует как стимулирующий нейромедиатор и участвует в передаче воз¬буждения от гранулярных клеток коры мозжечка к клеткам Пуркинье.

Избыток данного медиатора (глутамата) сопровождается нейротоксическими эффектами, которые могут лежать в основе дегенерации клеток Пуркинье, резко выраженной при ОПЦА.

Эти результаты, а также данные биохимических исследований при некоторых доминан-тных формах ОПЦА указывают на перспективное направление научного поиска, который должен привести к новым представлениям об этиологии и патогенезе обширной группы нейрональных дегенеративных заболеваний, а в конечном итоге — к разработке подходов к лечению.

Патологические изменения

ОПЦА и сходные с ней заболевания представляют собой яркую иллюстрацию феномена избирательной преждевременной гибели нейронов и поражения определенных, наиболее ранимых нейрональных систем, тогда как другие остаются интактными. Характеризующее ОПЦА распределение потери нейронов, отличающее их от других нейронально-системных дегенераций, уже было отмечено.

Изменений со стороны нейронов, отличительных или специфических для ОПЦА, нет.

!!! Правильнее было бы говорить о локализации гибели нейронов в определенных областях, что и обусловливает клинико-патологическую картину.

Заболевания данной группы часто сопровождаются:

деменцией

, механизмы развития которой пока еще точно не установлены. Полагают, что определенную роль в этом играют патологические изменения в коре больших полушарий, но при исследовании коры не было обнаружено патологии, достаточно выраженной для того, чтобы вызвать расстройства психики и поведения

поражением мозжечка и связанных с ним систем

в виде нарушений координации (атаксия)

изменением в подкорковых узлах и черном веществе

(равнозначное стрионигральной дегенерации) – развитие признаков паркинсонизма и других постуральных и двигательных расстройств, столь часто наблюдающихся при ОПЦА

вовлечением периферических мотонейронов

, сходным с таковым при группе болезней двигательного нейрона, что вызывает появление значительной мышечной слабости и атрофий, встречающихся у некоторых больных.

глазодвигательными нарушениями(требуют дальнейшего анатомического изучения)

Клинические проявления

ОПЦА отличаются широким полиморфизмом клинических проявлений: •иногда это относительно чистая мозжечковая атаксия, практи¬чески не отличимая от таковой при избирательной атрофии коры мозжечка (и вторичной — ядер нижних олив) •в других случаях появляются признаки паркинсонизма, часто присоединяется деменция

Общая клиническая характеристика заболевания:

•Заболевание начинается обычно в 30-40 лет с неустойчивости и неловкости при быстрой ходьбе.
•В дальнейшем развивается типичная мозжечковая атаксия. •Появляющаяся асинергия мимической мускулатуры проявляется характерным “мозжечковым” гримасничанием.

•Рано появляются расстройства речи мозжечково-дизартрического характера. •Выявляются и экстрапирамидные расстройства в виде различных форм гиперкинезов. •Реже встречаются проявления паркинсонизма.
•Длительность течения заболевания в среднем составляет 10-15 лет.

•Причиной гибели больных в большинстве случаев являются инфекционные осложнения.

По классификации Кенигсмарка и Вайнера различают 5 (пять) типов оливопонтоцеребеллярных дегенерации.

Тип I – оливопонтоцеребеллярная дегенерация Менделя

•Наследуется по аутосомно-доминантному типу. •Течение медленно прогрессирующее. •Проявляться может в возрасте от 11 до 60 лет. •Клиническая картина складывается из симптомов: •поражения мозжечка
атаксия мышечная гипотония
скандированная речь с элементами дизартрии интенционное дрожание
•ядер каудальных черепных нервов дизартрия
дисфагия
•подкорковых ганглиев гиперкинезы •реже выявляются пирамидные и глазодвигательные симптомы

Тип II – оливопонтоцеребеллярная дегенерация Фиклера—Винклера
•Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. •Проявляется в возрасте от 20 до 80 лет •Клиническая картина проявляется симптомами поражения мозжечка, преимущественно атаксией в конечностях. •Чувствительность и сухожильные рефлексы не изменены.

•Парезов не наблюдается.

Тип III – оливопонтоцеребеллярная дегенерация с ретинальной дегенерацией
•Наследуется по аутосомно-доминантному типу. •Возникает в молодом возрасте.

•В клинической картине доминируют: •мозжечковые симптомы
•экстрапирамидные симптомы •Определяется прогрессирующее снижение остроты зрения вследствие пигментной дегенерации ганглиозных клеток сетчатки.

Тип IV – оливопонтоцеребеллярная дегенерация Шута—Хайкмана
•Наследуется по аутосомно-доминантному типу. •Проявляется в детском и молодом возрасте.

•Клиническая картина проявляется:
мозжечковыми симптомами
выявляется поражение ядер VII, IX, Х и XII пар черепных нервов (паралич лицевого нерва, бульбарные симптомы) поражение задних канатиков спинного мозга (расстройства мышечно-суставного чувства и вибрационной чувствительности)

Тип V – оливопонтоцеребеллярная дегенерация с деменцией, офтальмоплегией и экстрапирамидными нарушениями

•Тип наследования аутосомно-доминантный. •Развивается в среднем возрасте. •Характеризуется: деменцией
прогрессирующей офтальмоплегией
экстрапирамидными симптомами мозжечковыми симптомами

Выделяют также синдром Shy – Drager
•Характеризующийся поражением: вегетативной нервной системы, мозжечка базальных ганглиев

Он включает в себя:

стрионигральную дегенерация
оливопонтоцеребеллярная дегенерация мультисистемную атрофию мозга

Характерны также:
атрофические процессы в мозжечке
базальной части моста и подкорковых ядрах

Критерии диагноза оливопонтоцеребеллярной дегенерации

•Дебют болезни в 30-40 лет •Мозжечковая атаксия, дизартрия, экстрапирамидные нарушения, глазодвигательные расстройства, дисфагия, дисфония, нарушение функции сфинктеров, деменция •При проведении КТ обследования отмечается истончение средней ножки мозжечка, расширение субарахноидальных пространств и желудочков мозга •При проведении МРТ обследования определяется атрофия моста мозга и продолговатого мозга •Болезнь неуклонно прогрессирует в течение 10-15 лет

•Прямая ДНК-диагностика выявляет экспансию тринуклеотидных CAG-повторов свыше 40 копий в локусе 6p22-23 при спиноцеребеллярной атаксии первого типа или локусе 12q23-24 при спиноцеребеллярной атаксии второго типа

Дифференцировать оливопонтоцеребеллярные дегенерации следует от:

•наследственной атаксии Фридрейха •наследственной атаксии Пьера Мари •прогрессирующих форм рассеянного склероза •опухолей мозжечка •ювенильных форм паркинсонизма

Лечение
•симптоматическое •проводят
курсы неспецифического общеукрепляющего лечения массаж лечебную физкультуру

Источник: http://doctorspb.ru/articles.php?article_id=752

Оливопонтоцеребеллярная дегенерація (ОПТСД, атрофія): види, причини, симптоми, лікування

Оливопонтоцеребеллярние дегенерації (ОПТСД), готельний вид захворювання було описано понад 100 років тому. Протягом всього періоду хвороба вивчалася, розроблялися методи діагностики і лікування.

Сьогодні відомо, що оливопонтоцеребеллярная дегенерація передається у спадок. Хвороба вражає центральну нервову систему. Локалізація атрофії – мозочок, міст і нижні оливи (відділи головного мозку).

Основним проявом служить зміна у звичному поведінці відзначаються атаксія, екстрапірамідні порушення. Цей вид захворювання характеризується тривалістю протікання, але воно фіксується в зрілому віці. В процесі змін, що відбуваються в мозку людини, відзначається загибель нейронів, відповідно, порушуються частота проведення сигналів від них в ЦНС.

Також дегенеративно-дистрофічні процеси, які відбуваються на всьому протязі розвитку захворювання, вражають кору мозочка, міст і оливи мозку.

Саме тому спостерігаються характерні зміни в психіці і можливості людини, включаючи фізичні. У рідкісних випадках під час діагностики відзначається поразка таких ділянок, як передні роги спинного мозку і його провідні шляхи. Також хвороба може зачіпати каудальние черепно-мозкові нерви (9-12 пар). До порушень, які пов’язані з оливопонтоцеребеллярной дегенерацією, відносять такі захворювання:

  • хвороба Альцгеймера;
  • розсіяний склероз;
  • хвороба Піка.

Успадкування захворювання відбувається за рецесивним і домінантним шляху, а також відомі випадки спорадичного спадкування.

Стан хворого може виражатися в втрати орієнтації, провали в пам’яті, повному або частковому склерозі, порушеннях в ході, скутістю рухів, зниженні рухової активності в цілому і тонусі організму, апатії, втрати здатності концентрувати увагу.

Статистичні дані

За наявними відомостями велика частина випадків захворювання відзначається у людей похилого віку – після 60-65 років – 75% випадків.

Однак дегенерація може почати розвиватися і в більш ранньому віці – у період 30-40 років, а у разі успадкування і у дітей у віці 10-11 років (2-3%).

Читайте также:  Возбудитель столбняка: как можно заразиться, пути передачи, способы заражения

Саме тому проходити обстеження необхідно не тільки по досягненню похилого віку, але і в 20-40 років, а у разі вроджених порушень – постійно протягом усього життя.

Причини розвитку хвороби

Важливою особливістю хвороби є той факт, що точні причини її виникнення і розвитку, якщо не відмічено випадків захворювання в сім’ї, не відомі медицині навіть через повіки після першого опису. Відзначаються порушення в локусах генів, що виражаються в збільшенні числа тринуклеотидних повторів.

За темою:  Патологічний і фізіологічний афект: причини, симптоми, лікування

Серед інших можливих причин, які можуть призвести до появи характерних порушень відзначаються асиметричні атрофічні зміни в білій речовині. Атрофія кори мозочка наголошується на пізніх стадіях захворювання. Для того щоб дізнатися точні причини, необхідно пройти повне обстеження.

Різновиди перебігу

Виділяють кілька основних видів оливопонтоцеребеллярной дегенерації:

  • тип Менделя;
  • тип Фиклера-Вінклера;
  • атрофія з ретинальной дегенерацією;
  • тип Блазня-Хайкмана;
  • атрофія з деменцією.

Також в окрему категорію можна включити синдром Шая — Дрейджера, який характеризується наступними основними по частоті прояву симптомами:

  • вегетативні розлади;
  • мозочкові порушення і атаксія (різного ступеня вираженості);
  • ураження в ділянці базальних гангліїв.

Тип Менделя має аутосомно-домінантний механізм успадкування та наступні прояви:

  • повільне і неяскраве розвиток захворювання, що провокує його розвиток і перехід в запущену стадію;
  • вік прояву перших симптомів — з дитинства і до 60 років;
  • атаксія;
  • зниження м’язового тонусу (іноді значне, людина не може виконувати звичайних справ);
  • порушення язика (проявляється від слабкого до сильного);
  • тремтіння і посмикування в руках (тремор);
  • порушення в процесі ковтання;
  • гіперкінези;
  • порушення, пов’язані з рухом очей (рідко).

Оливопонтоцеребеллярная дегенерація Фиклера-Вінклера проявляється наступними ознаками:

  • успадковується аутосомно-рецесивним способом;
  • вік появи симптомів і розвитку захворювання протягом усього життя, починаючи з 20 років;
  • атаксія кінцівок.

Якщо діагностується цей вид, то порушення рухової активності не простежується.

Тип з ретинальной дегенерацією має наступні симптоми:

  • аутосомно-домінантний принцип передачі новому поколінню;
  • страждають молоді люди і діти;
  • атаксія;
  • екстрапірамідні порушення;
  • зміни в гостроті зору (значне падіння), з’являється порушення через пігментації сітківки.

Вид Блазня-Хайкмана відзначається наступними симптомами і проявами:

  • аутосомно-домінантний — основний метод спадкування;
  • прояви і розвиток у молодого (20-30 років) або дитячому віці;
  • атаксія;
  • характерний для цього виду ознака — лицьовий параліч;
  • порушення ковтання (іноді сильні);
  • дефекти язика;
  • вібраційні порушення.

За темою:  МСКТ ангіографія судин головного мозку

Тип з деменцією характеризується наступними ознаками:

  • аутосомно-домінантне успадкування;
  • прояв і розвиток — в середньому віці, але не пізніше 40 років;
  • порушення інтелекту (іноді дуже сильний);
  • екстрапірамідні розлади;
  • атаксія.

В цілому симптоматика схожа, але наявні відмінності дають можливість лікарям ставити правильний діагноз і призначати найбільш дієве лікування.

Загальні симптоми

Загальний симптом для всіх видів оливопонтоцеребеллярних дегенераций – це атаксія. На початку у людини відзначається легка нестійкість, потім при швидкій ходьбі пацієнт відчуває дискомфорт, що виражається в незграбних рухах. Додаткові візуальні порушення ходи:

  • часті падіння;
  • широко розставлені під час ходьби ноги;
  • коливання тіла з боку в бік (порушення роботи мозочка);
  • нестійке положення під час сидіння на стільці.

Пізні симптоми (хвороба прогресує):

  • крупний почерк;
  • дисметрия;
  • тремтіння в кінцівках (тремор);
  • тремтіння голови;
  • зниження або підвищення рефлексів;
  • порушення язика.

Також до загальної симптоматиці можна віднести:

  • порушення ковтання (зазначається у більшості випадків);
  • пірамідна недостатність.

Парез лицьового не є загальними для всіх видів симптомом, на відміну від нетримання сечі.

Людина майже завжди стає млявим і апатичним, втрачає інтерес до що відбувається навколо нього подій. Нерідко фіксується загальмованість і навіть тупість. Також хвороба супроводжується недоумством в різного ступеня вираженості, з’являються депресивні стани, страхи і фобії, які раніше були відсутні. Галюцинації та сплутаність свідомості – характерні симптоми цього захворювання.

Якщо хвороба знаходиться в занедбаному стані , то людина поступово втрачає можливість спочатку ходити, а потім і перестає виконувати найпростіші дії по догляду за собою. Нерідко в цей період у пацієнтів слабшає імунітет, що призводить до розвитку супутніх захворювань.

Діагностичні критерії

Для того щоб діагностувати захворювання, а потім точно дізнатися його тип, потрібно пройти кілька обстежень. Це необхідно для отримання об’єктивної і достовірної інформації. Одним з обстежень є неврологічний статус. Також здійснюється дослідження нейропсихологічних даних.

Всі отримані результати дають лікареві можливість з’ясувати, чи є у пацієнта мозочкова дегенерація, присутній розсіяний склероз та інші симптоми оливопонтоцеребеллярной дегенерації.

Совет

Об’єктивну інформацію можна отримати, пройшовши обстеження з допомогою комп’ютерної томографії мозку, а потім і МРТ мозку. Для визначення типу захворювання потрібно консультація з фахівцем в області генетики.

Додатково може знадобитися діагностика ДНК. Якщо відзначається значне погіршення зору, то до діагностики додається консультація офтальмолога.

Комплекс заходів — що можна зробити?

Спеціального дієвого лікування від цього захворювання не створено. Сьогодні проводяться заходи для підтримання показників в усереднених і наближених до норми значеннях. В більшості випадків проводиться симптоматичне лікування з ухилом в неврологію.

Також робиться наголос на симптоматику, присутню в момент діагностики.

Основні лікарські препарати – нейрометаболити, холінолітики, а також загальнозміцнюючі засоби. Для підтримки оптимального м’язового тонусу проводиться лікувальний масаж і заняття ЛФК. Також використовуються такі медикаментозні препарати:

  • глутамінова кислота;
  • Церебролізин (уколи);
  • Аміналон;
  • Прозерин.

Активні заняття на свіжому повітрі і прості прогулянки входять в комплекс заходів з лікування хвороби. Якщо відзначаються порушення зору, то терапію включають відповідні препарати.

Значного поліпшення в стані здоров’я людини відзначатися не буде. Однак проведена терапія дозволить підтримувати показники в межах допустимих тривалий час, оскільки тривалість захворювання в середньому становить 12 років, відомі випадки, коли пацієнти могли боротися з подібними захворюванням протягом 20 років. Основна причина смерті – пневмонія або сепсис, як супутні захворювання.

Источник: http://diagnoz03.in.ua/nevrologiya/olivopontotserebellyarnaya-degeneratsiya-optsd-atrofiya-vidi-prichini-simptomi-likuvannya.html

Мозжечковая дегенерация причины, симптомы, методы лечения и профилактики

Мозжечковая дегенерация (атаксия мозжечка) — это расстройства работы мозжечка, расположенного в затылочной области головного мозга и отвечающего за координацию движений.

Болезнь развивается в виде омертвения мозговых нейронов и провоцирует нарушение многих функций организма, от умственных и речевых до двигательных способностей человека.

Возникает вследствие патологических отклонений в неврологии, а также при хронических заболеваниях нервной системы и головного мозга, образовании опухолей, интоксикации и алкоголизме. Чтобы вылечить патологию или облегчить состояние больного, следует обращаться к неврологу, наркологу, психиатру. 

Содержание статьи

Симптомы мозжечковой дегенерации

Дегенерация мозжечка проявляется в виде различных симптомов:

  • быстрые и резкие неконтролируемые вращательные движения глаз;
  • разные формы нистагм (непроизвольных вращений глазных яблок) и саккад (вращений глаз в одном направлении);
  • нарушения фокусировки взгляда на движущихся объектах;
  • расстройства координации движений при ходьбе;
  • атрофия мышц, тремор верхних и нижних конечностей;
  • обострение нейродегенеративных болезней;
  • нарушения речи, памяти, внимания и мышления;
  • появление мозжечковой атаксии динамического или статико-локомоторного типа;
  • нарушения мелкой моторики рук. 

Причины

Источники патологии бывают врождёнными (аутосомно-доминантного типа, или генетическими) и приобретёнными вследствие различных повреждений головы, нервов или хронических заболеваний. Основные причины мозжечковой атаксии:

  • эмболия церебральных артерий;
  • ишемический инсульт;
  • атеросклеротические окклюзии;
  • геморрагический инсульт;
  • черепно-мозговые травмы;
  • повреждения червя мозжечка (нервных волокон);
  • повреждения коры головного мозга;
  • внутримозговые опухоли и гематомы;
  • нарушения кровоснабжения мозга;
  • болезни эндокринной системы;
  • рассеянный склероз;
  • полирадикулоневропатия;
  • раковые опухоли в теле;
  • операции на голове и спинном мозге;
  • родовые травмы;
  • патологии левого или правого полушария;
  • компрессия затылка;
  • аномалии плода в утробе;
  • острые и хронические инфекции;
  • разные формы гидроцефалии;
  • расстройства обменных процессов;
  • внутримозговые кровоизлияния;
  • острые интоксикации;
  • дефицит витаминов;
  • ишемическая атака;
  • аллергические реакции на вакцинацию;
  • энцефалит;
  • менингиома;
  • менингит;
  • алкоголизм;
  • наркомания. 

Стадии развития мозжечковой дегенерации

Поражения полушарий и червя мозжечка могут иметь две формы течения болезни:

  • Острую. Возникает резко с сильно выраженными признаками расстройства, чаще при сосудистых нарушениях (геморрагический или ишемический инсульт). Другие причины — травмы головы, рассеянный склероз, нагноение внутримозговой полости, отравление лекарствами или алкоголем. Сопровождается головокружением, головными болями, тошнотой, снижением умственных и двигательных функций. Грозит развитием гидроцефалии. 
  • Хроническую. Может возникнуть как вследствие наследственных факторов, так и перенесённых заболеваний. Появляется при наличии внутричерепных опухолей или системных раковых поражений. Выглядит как прогрессирующая стадия с периодическим ослаблением и обострением признаков. Основные причины — алкоголизм, наркомания, недостаток витамина B12, интоксикации, эндокринные болезни. 

Разновидности

Атаксию классифицируют по различным признакам — происхождение и характер течения заболевания, выраженные симптомы, последствия и способы лечения. 

Статическая мозжечковая дегенерация 

Другое название — статико-локомоторная атаксия. Возникает из-за поражения червя мозжечка, который соединяет полушария. Проявляется в виде трудности ровно стоять, положения ног на уровне шире плеч, нервной «пьяной» походки, частых падений и расшатывания тела при ходьбе. Больной не может или затрудняется выполнить простые упражнения:

  • стоять прямо с вытянутыми вперёд руками;
  • ровно пройти по условной линии;
  • сделать равномерные приставные шаги;
  • сделать несколько шагов сначала вперёд, потом назад;
  • лечь и резко встать с ровной спиной. 

Динамическая мозжечковая дегенерация 

В отличие от статического типа, поражает сами полушария мозжечка. Болезнь такого вида выражается в отсутствии равномерности, плавности и точности движений. У пациента наблюдают дрожание конечностей, прерывистую речь, нистагмы и саккады, изменения почерка и походки. 

Атрофия мозжечка Холмса 

Сопровождается доброкачественным течением патологии. Развивается вследствие повреждений и нарушений функций нервных клеток и коры полушарий мозжечка. Выражается в снижении или отсутствии естественных двигательных рефлексов рук и ног. 

Мозжечковая дегенерация Пьера-Мари 

Обычно появляется в возрасте 25-45 лет из-за генетических факторов или возрастных изменений. Поражает обе стороны тела (двусторонний тип). Возникает при расстройствах пирамидной нервной системы спинного мозга и повреждениях ядер мозжечковой коры. 

Диагностика

Чтобы правильно обследовать пациента, привлекают таких специалистов, как невролог, генетик, онколог, эндокринолог, нейрохирург. Невролог на визуальном осмотре выявляет локацию поражения.

Если присутствуют расстройства речи, координации движений, зрения — повреждён червь, если снижен тонус мышц, деформированы походка и движения конечностей — поражены полушария.

Читайте также:  Ветряночный энцефалит у детей и взрослых: симптомы, лечение, последствия

После осмотра врач направляет больного на диагностику:

  • Лабораторные анализы крови необходимы для выявления или опровержения наличия инфекции, отравления, сосудистых патологий. 
  • Мультиспиральная компьютерная томография позволяет изучить кровеносные сосуды и определить характер опухоли (если она обнаружена). 
  • КТ и МРТ головного мозга предоставляют подробные сведения о состоянии всех тканей, нервных волокон и мозговой жидкости. 

Пройти диагностику можно в сети клиник ЦМРТ:

К какому врачу обратиться

Диагностикой и лечением мозжечковой дегенерации занимается врач-невролог. Если причиной является хронический алкоголизм, к лечению подключаются врачи психиатры-наркологи.

Невролог • Мануальный терапевт
Стаж 22 года

Невролог • Иглорефлексотерапевт
Стаж 13 лет

Массажист • Кинетрак
Стаж 14 лет

Физиотерапевт
Стаж 33 года

Лечение мозжечковой дегенерации

Полностью вылечить патологию практически невозможно, но врачи могут замедлить обострение негативных последствий при помощи лекарств, физиотерапии и хирургических методов. Во время медикаментозного лечения пациент принимает антибиотики, противовирусные препараты, сорбенты.

В качестве физиотерапевтических процедур применяют массаж, приём витаминных комплексов, лечебную гимнастику, рефлексотерапию. В случае развития новообразований специалисты выполняют хирургическое удаление, химиотерапию. При сосудистых нарушениях может быть назначено шунтирование.

 

В сети клиник ЦМРТ можно пройти лечение при помощи таких методик:

Осложнения

  • Невротические и неврологические расстройства;
  • хроническая мышечная гипотония;
  • нарушения глотания, речи, мышления;
  • аспирационная пневмония, асфиксия;
  • потеря подвижности позвоночника;
  • инвалидность. 

Профилактика мозжечковой дегенерации

  • Избегайте травмирования, инфицирования, отравлений, соблюдайте технику безопасности. 
  • Займитесь плаванием, зарядкой, правильно дозируйте физические нагрузки. 
  • При планировании беременности запишитесь на консультацию к генетику. 

Источник: https://cmrt.ru/zabolevaniya/golovnogo-mozga/mozzhechkovaya-degeneratsiya/

Оливо-понто-церебеллярная дегенерация

Кириллица «О» Оливо-понто-церебеллярная дегенерация – хроническое, медленно прогрессирующее заболевание, которое начинается в возрасте 45—55 лет и характеризуется в первую очередь поражением мозжечковых систем. Мужчины и женщины заболевают одинаково часто. Большинство описанных случаев заболевания является спорадическим.

Первичный признак болезни – выраженная дегенерация белого вещества мозжечка, оливо-мозжечковых путей и средних мозжечковых ножек. Дегенерация коры мозжечка с выпадением клеток Пуркинье наступает только в поздних стадиях заболевания и выражена в значительно меньшей степени.

Мозжечковые расстройства служат основным проявлением заболевания. В первую очередь нарушается походка и статика. В положении стоя и сидя наблюдаются выраженные колебательные движения туловища. Походка становится неуверенной, больные широко расставляют ноги, часто теряют равновесие и падают.

В поздних стадиях заболевания ходьба становится невозможной, больные не могут самостоятельно сесть, повернуться в постели. Атаксия в конечностях выражена в меньшей степени и развивается позднее: движения становятся неловкими, отмечаются диз- и гиперметрия, адиадохокинез, нарушается почерк.

Речь становится замедленной, эксплозивной, дизартричной; может нарушаться глотание. Частый признак болезни — горизонтальный нистагм. Сухожильные и периостальные рефлексы в большинстве случаев повышены, хотя описано также понижение или отсутствие сухожильных рефлексов. Во многих случаях отмечено недержание мочи.

Часто наблюдаются психические нарушения, которые иногда даже предшествуют появлению мозжечковых расстройств. Они складываются из изменений в эмоциональной сфере (эмоциональная тупость, вялость, безынициативность), снижения памяти и значительного снижения интеллекта.

В некоторых случаях имели место приступы возбуждения, спутанности, страхи, галлюцинации. В поздних стадиях заболевания постепенно развивается экстрапирамидная ригидность, появляется амимия, гипо- и брадикинезия, может наблюдаться тяжелый общий акинез.

Течение болезни — медленное прогрессирующее. Длительность заболевания до 10 лет.

Сходная с оливо-понто-церебеллярной дегенерацией клиническая картина может наблюдаться при других дегенерациях мозжечка и его систем. Дифференцировать эти состояния часто клинически невозможно.

При наличии признаков поражения спинальных систем оливо-понто-церебеллярную дегенерацию трудно отграничить от наследственных атаксий Фридрейха и Пьера Мари.

Обратите внимание

Дифференциально-диагностическими признаками могут служить состояние сухожильных рефлексов, патологические знаки, глазодвигательные нарушения, данные за определенный тип наследования.

От рассеянного склероза оливо-понто-церебеллярная дегенерация отличается поздним началом, неуклонным прогрессированием симптомов, отсутствием глазодвигательных расстройств и изменений на глазном дне.

Лечение — симптоматическое. Показана гимнастика, направленная на улучшение координации движений. При наличии признаков экстрапирамидной ригидности рекомендуют препараты, обладающие центральным холинолитическим действием — циклодол, ридинол, динезин.

Источник: http://spina.pro/glossary/kirilica/o/olivo-ponto-cerebelljarnaja-degeneracija.php

Оливопонтоцеребеллярная дегенерация – наследственная патология нервной системы

Оливопонтоцеребеллярная дегенерация впервые была описана Дежерином и Томасом в 1900 году. Это заболевание передается по наследству. Основными клиническими проявлениями оливопонтоцеребеллярной дегенерации являются атаксия, экстрапирамидные нарушения, а также изменения в психической сфере.

Заболевание протекает длительно, но с постоянным прогрессированием. Как правило, оно начинается поздно. Для этой патологии характерны дегенеративно-дистрофические процессы, которые поражают кору мозжечка, мост и оливы (откуда и происходит название заболевания).

Дальнейшие изучения оливопонтоцеребеллярной дегенерации позволили сделать вывод о том, что это группа заболеваний, имеющих похожие клинические проявления и морфологические изменения, однако отличающиеся выраженность патологических процессов и типом наследования.

Также отличия между заболеваниями этой группы заключаются в том, имеется ли поражение сетчатой оболочки и нервов, участвующих в иннервации глазных мышц.

Причины заболевания

Развитие дегенеративных изменений в центральной нервной системе имеет наследственную природу. Одни заболевания из этой группы наследуются по аутосомно-доминантному механизму (они составляют подавляющее большинство), а другие – по аутосомно-рецессивному.

У многих пациентов, которые страдают оливопонтоцеребеллярной дегенерацией, выявлен дефицит дегидрогеназы глутамата в фибробластах и лейкоцитах.

Важно

В норме эта аминокислота (глутамат) выступает в роли нейромедиатора, с помощью которого происходит передача стимулирующего нервного импульса от коры головного мозжечка к клеткам Пуркинье.

В случае, когда имеется дефицит глутаматдегидрогеназы, глутаминовая кислота накапливается в большом количестве, которое оказывает нейротоксическое воздействие. На этом фоне развиваются дегенеративные изменения в клетках Пуркинье, что и является морфологической основой оливопонтоцеребеллярной дегенерации.

Клиническая картина

Оливопонтоцеребеллярная дегенерация имеет общие клинические проявления, которые позволяют заподозрить определенное заболевание из данной группы. Клиническая картина этой наследственной неврологической патологии характеризуется следующими синдромами:

  • интеллектуальная недостаточность (деменция) с нарушением психики и поведенческих реакций;
  • нарушение координации (атаксия), которое связано с поражением нейронов мозжечка;
  • двигательные н

  • арушения, которые напоминают проявления болезни Паркинсона (экстрапирамидные расстройства), развивающиеся в результате поражения черной субстанции и подкорковых ганглиев;
  • выраженная мышечная атония и атрофия из-за поражения двигательных нейронов периферической нервной системы (эти проявления присутствуют не при всех заболеваниях этой группы);
  • нарушения со стороны глазодвигательных мышц (глазные проявления).

Классификация Кенигсмарка и Вайнера

Кенигсмарк и Вайнер предложили классификацию оливопонтоцеребеллярной дегенерации, согласно которой выделяют 5 основных видов:

  • тип Менделя;
  • тип Фиклера-Винклера;
  • тип с ретинальной дегенерацией;
  • тип Шута-Хайкмана;
  • тип, характеризующийся деменцией, офтальмоплегией и экстрапирамидными нарушениями.

Также в отдельную категорию выделяется синдром Шай-Драгер. Он характеризуется следующими признаками:

  • вегетативные расстройства;
  • мозжечковые нарушения;
  • поражение базальных ганглиев.

Рассмотрим по отдельности каждый из пяти вариантов оливопонтоцеребеллярной дистрофии. Тип Менделя характеризуется следующими признаками:

  • аутосомно-доминантный механизм наследования;
  • медленное прогрессирование заболевания;
  • дебют заболевания приходится на возраст 11-60 лет;
  • атаксия;
  • снижение мышечного тонуса;
  • нарушение речи;
  • дрожание верхних конечностей;
  • нарушение глотания;
  • гиперкинезы;
  • иногда могут иметь место глазодвигательные нарушения.

Дегенерация Фиклера-Винклера проявляется следующими признаками:

  • аутосомно-рецессивный механизм наследования;
  • возрастной дебют – 20-80 лет;
  • атаксия конечностей;
  • нарушения двигательной активности нет.

Тип с ретинальной дегенерацией проявляется следующими характеристиками:

  • аутосомно-доминантный механизм;
  • дебют в молодом возрасте;
  • атаксия и другие мозжечковые проявления;
  • экстрапирамидные нарушения;
  • падение остроты зрения из-за пигментной дегенерации сетчатой оболочки.

Тип Шута-Хайкмана имеет следующие характеристики:

  • аутосомно-доминантный механизм наследования;
  • дебют заболевания обычно в молодом или детском возрасте;
  • атаксия и другие симптомы поражения мозжечка;
  • лицевой паралич;
  • бульбарные нарушения (нарушения речи, глотания и другие);
  • вибрационные нарушения.

Последний тип по классификации Кенигсмарка и Вайнера характеризуется следующими признаками:

  • аутосомно-доминантное наследование;
  • дебют приходится на возраст 35-40 лет;
  • нарушение интеллекта;
  • экстрапирамидные расстройства;
  • атаксия и другие мозжечковые нарушения.

Диагностические критерии

Установление окончательного диагноза оливопонтоцеребеллярной дегенерации основано на оценке диагностических критериев, которые были разработаны рабочей группой экспертов Всемирной организации здравоохранения.

Они базируются на клинической картине и данных дополнительных методов диагностики (компьютерной томографии, магнитно-резонансной томографии и ДНК-диагностики).

Основными диагностическими критериями заболеваний этой группы являются:

  • позднее появление первых клинических проявлений (приходятся на возраст 30-40 лет);
  • наличие следующих клинических проявлений – атаксия, которая имеет мозжечковое происхождение, нарушение речи, экстрапирамидные патологические симптомы, нарушения работы глазодвигательных мышц, нарушения глотания, изменение тембра голоса, недержание мочи, кала, газов, интеллектуальная недостаточность;
  • компьютерная томография выявляет уменьшение толщины мозжечка (средней его ножки), увеличение размеров подпаутинного пространства и желудочков головного мозга;
  • при магнитно-резонансной томографии выявляются атрофические изменения со стороны церебрального моста, а также продолговатого мозга;
  • постепенное прогрессирование патологических изменений на протяжении 10-15 лет;
  • определение специфических нуклеотидных последовательностей в конкретных хромосомных локусах с помощью ДНК-диагностики.

Лечение

В настоящее время современная медицина не располагает эффективными лекарственными препаратами, которые замедляют прогрессирование патологических изменений головного мозга. Лечение оливопонтоцеребеллярной дегенерации является симптоматическим, то есть оно направлено на устранение выраженности тех или иных клинических проявлений заболевания.

Комплексная терапия заболеваний этой группы подразумевает следующую программу, которая составляется индивидуально:

  • противопаркинсонические средства, которые уменьшают выраженность экстрапирамидных нарушений;
  • коррекция глазодвигательных расстройств;
  • назначение препаратов, которые снимают пищеводный спазм и устраняют дисфагию;
  • лечебная физкультура;
  • неспецифические препараты, которые улучшают метаболические процессы в нервной ткани;
  • массаж;
  • физиотерапевтические процедуры.

В заключение необходимо отметить, что оливопонтоцеребеллярная дегенерация – это целая группа заболеваний, в основе которых лежит поражение мозжечка, олив и моста. Постепенно развивается прогрессирование патологического процесса, что приводит к атрофии вышеуказанных отделов головного мозга. Диагностика включает в себя применение дополнительных методов исследования. Однако эти наследственные заболевания д сих пор не имеют какого-либо эффективного способа лечения. Поэтому терапия этой патологии подразумевает проведение только симптоматического лечения с целью уменьшения выраженности тех или иных клинических признаков.

Источник: http://TvoyAybolit.ru/olivopontocerebellyarnaya-degeneraciya.html

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector