Что значит экстрапирамидные синдромы (расстройства): симптомы и лечение, разновидности

Лекция № 5. экстрапирамидная система. синдромы ее поражения

Экстрапирамидная система включает в себя проводящие и двигательные пути, которые не проходят через пирамиды продолговатого мозга.

Данные пути регулируют обратную связь между спинным мозгом, стволом мозга, мозжечком и корой.

В состав экстрапирамидной системы включены хвостатое ядро, скорлупа чечевицеобразного ядра, бледный шар, субталамическое ядро, черное вещество и красное ядро.

Обратите внимание

Центром данной системы является спинной мозг. Ретикулярная формация расположена в покрышке спинного мозга. Полосатое тело получает импульсы от разных участков коры головного мозга. Большая часть импульсов поступает от лобной двигательной коры. Волокна являются тормозящими по своему действию. Другая часть волокон поступает к полосатому тела таламуса.

Афферентные волокна от хвостатых ядер и скорлупы чечевицеобразного ядра идут к бледному шару, а именно к его латеральному и медиальному сегментам.

Эти сегменты отделяются друг от друга внутренней медуллярной пластинкой, также имеется связь между корой головного мозга и красным ядром, черной субстанцией, ретикулярной формацией и субталамическим ядром.

Все вышеперечисленные волокна являются афферентными.

Черное вещество имеет связи со скорлупой и хвостатым ядром. Афферентные волокна уменьшают тормозную функцию полосатого тела. Эфферентные волокна оказывают тормозное влияние на нигростриарные нейроны.

Первый вид волокон – допаминергические, второй – ГАМК-эргические. Часть эфферентных волокон полосатого тела проходит через бледный шар, его медиальный сегмент. Волокна образуют толстые пучки, один из которых – лентикулярная петля.

Большая часть данных волокон от бледного шара направляется к таламусу. Данная часть волокон составляет паллидоталамический пучок, заканчивающийся в передних ядрах таламуса.

В заднем ядре таламуса заканчиваются волокна, берущие начало из зубчатого ядра мозжечка.

Ядра таламуса имеют двусторонние связи с корой. Имеются волокна, которые идут от базальных ядер к спинному мозгу. Данные связи помогают выполнять произвольные движения плавно. Функция некоторых образований экстрапирамидной системы не выяснена.

Важно

Семиотика экстрапирамидных расстройств. Главными симптомами нарушений экстрапирамидной системы являются дистония (нарушения тонуса мышц) и расстройства непроизвольных движений, которые проявляются гиперкинезами, гипокинезами и акинезами.

Экстрапирамидные расстройства можно разделить на два клинических синдрома: акинетико-ригидный и гиперкинетико-гипотонический. Первый синдром в своей классической форме проявляется при болезни Паркинсона.

При данной патологии повреждение структур нервной системы является дегенеративным и приводит к утрате нейронов черного вещества, содержащих меланин, а также к утрате допаминергических нейронов, связанных с полосатым телом. Если процесс является одностороннем, то проявление локализуется на противоположной стороне тела.

Однако болезнь Паркинсона обычно является двусторонней. Если патологический процесс наследственный, то речь идет о дрожательном параличе. Если причина утраты нейронов является другой, то это болезнь Паркинсона или паркинсонизм.

Такими причинами могут быть церебральный сифилис, церебральный атеросклероз, тиф, поражение среднего мозга при опухоли или травме, интоксикация различными веществами, длительный прием резерпина или фенотиозина. Выделяется также постэнцефалитический паркинсонизм, являющийся следствием летаргического энцефалита.

Акинетикоригидный синдром характеризуется триадой симптомов (акинезом, ригидностью, тремором).

Акинез проявляется медленным снижением подвижности, с постепенным выпадением мимических и экспрессивных движений. Больному трудно начать ходьбу.

Начав какое-либо движение, больной может остановиться и сделать несколько ненужных движений или шагов.

Совет

Это происходит вследствие замедления контриннервации, что носит названия пропульсии, ретропульсии или латеропульсии и зависит от направления дополнительных движений.

Выражение лица характеризуется гипо– или амимией, что объясняется заторможенностью движения мимических мышц. Страдает также речь в результате ригидности и тремора мышц языка. Она становится дизартричной и монотонной. Движения больного становятся медленными и неоконченными. Все тело находится в состоянии антефлексии. Ригидность проявляется в мышцах разгибателях.

При обследовании выявляется феномен зубчатого колеса. Он заключается в том, что при пассивных движениях в конечностях отмечается ступенчатое снижение тонуса мышц антагонистов.

Часто проводится тест падение головы: если поднятую голову лежащего на спине больного резко отпустить, то она постепенно отпускается обратно, а не падает.

Повышения рефлексов не наблюдается, также как и патологических рефлексов и парезов.

Все рефлексы становятся трудно вызываемыми. Тремор является пассивным. Частота его составляет 4–8 движений в секунду, при паркинсонизме тремор является антагонистическим, т. е. возникает в результате взаимодействия противоположных по функции мышц.

Данный тремор прекращается при выполнении целенаправленных движений. Механизмы возникновения триады симптомов при паркинсонизме полностью не выяснены. Имеется предположение, что акинез возникает в результате утраты передачи импульсов в полосатое тело.

Другой причиной акинеза может быть поражение нейронов черного вещества, приводящее к прекращению эфферентной импульсации тормозного действия. Ригидность мышц также может возникать вследствие потери нейронов черного вещества.

При утрате данных нейронов не происходит торможения эфферентной импульсации к полосатому телу и бледному шару. Антагонистический тремор при паркинсонизме может развиваться в клетках спинного мозга, которые начинают передавать импульсы к мотонейронам в ритмическом порядке.

Обратите внимание

В то же самое время передаваемые через эти же клетки тормозные импульсы от полосатого тела не поступают к спинному мозгу.

Гиперкинетико-гипотонический синдром возникает в результате повреждения полосатого тела. Гиперкинезы при данном синдроме появляются при повреждении тормозных нейронов неостриатума.

В норме импульсы от этих нейронов поступают к бледному шару и черному веществу. При повреждении данных клеток к нейронам нижележащих систем поступает избыточное количество возбуждающих импульсов. Вследствие этого развиваются атетоз, хорея, спастическая кривошея, торсионная дистония, баллизм.

Атетоз, как правило, развивается в результате перинатального поражения полосатого тела. Характеризуется медленными, червеобразными непроизвольными движениями. Отмечается переразгибание дистальных отделов конечностей.

Мышечное напряжение спастически повышается поочередно в мышцах-агонистах и мышцах-антагонистах. Произвольные движения нарушаются, так как отмечаются спонтанно возникающие гиперкинетические движения. Эти движения могут захватывать мышцы лица и языка.

В некоторых случаях отмечаются спастические приступы смеха или плача.

Лицевой параспазм представляет собой тоническое сокращение мышц лица симметричного характера. Может отмечаться геми– или блефароспазм.

Данная патология заключается в изолированном сокращении круговых мышц глаз. В некоторых случаях это сокращение сочетается с судорогами мышц языка или рта клонического характера.

Лицевой параспазм не проявляется во сне, усиливается при ярком освещении или волнении.

Важно

Хореический гиперкинез появляется в виде коротких подергиваний непроизвольного характера. Эти движения развиваются беспорядочно в различных группах мышц, вызывая разнообразные движения. Первоначально отмечается движение в дистальном, а затем в проксимальном отделах конечности. Такой гиперкинез может затрагивать мышцы лица, вызывая появление гримас.

Спастическая кривошея, а также торсионная дистония являются наиболее важными синдромами дистонии. Они развиваются в результате поражения нейронов скорлупы, центромедианного ядра таламуса и других ядер экстрапирамидной системы. Спастическая кривошея проявляется спастическими сокращениями мышц шеи.

Эта патология проявляется в виде непроизвольных движений головы, таких как повороты и наклоны. Также в патологический процесс могут вовлекаться грудино-ключично-сосцевидная и трапециевидная мышцы. Торсионная дистония проявляется движениями туловища, а также проксимальных отделов конечностей в виде вращения и поворотов.

Иногда эти движения выражены настолько, что больной не может ходить и даже стоять. Торсионная дистония бывает симптоматической и идиопатической. Симптоматическая возникает при родовой травме, энцефалите, гепатоцеребральной дистрофии, желтухе и ранней хорее Гентингтона.

Баллистический синдром заключается в довольно быстрых сокращениях мышц проксимальных отделов конечностей, которые носят вращающий характер.

Движения при этой патологии являются размашистыми вследствие сокращения достаточно крупных групп мышц. Причиной патологии является поражение субталамического ядра, а также его связи с бледным шаром.

Данный синдром появляется на стороне, противоположной очагу поражения.

Миоклонические подергивания возникают в результате поражения красного ядра, центрального покрышечного пути или мозжечка. Проявляются быстрыми сокращениями разных групп мышц, которые носят беспорядочный характер.

Тики проявляются в виде быстрых сокращений мышц непроизвольного характера. В большинстве случаев поражаются мышцы лица.

Совет

Консервативные методы лечения далеко не всегда приводят к положительному эффекту. Применяется стереотаксическое вмешательство, которое основывается на том, что при поражении полосатого тела утрачивается его тормозное действие на бледный шар и черное вещество, что приводит к избыточному стимулирующему влиянию на эти образования.

Предполагается, что гиперкинезы возникают под воздействием патологической импульсации к ядрам таламуса и к коре головного мозга. Важным является прерывание данной патологической импульсации.

В пожилом возрасте часто развивается церебральный атеросклероз, приводящий к гиперкинезам и паркинсоноподобным нарушениям. Чаще всего проявляется повторением фраз, слов или слогов, а также некоторых движений. Данные изменения связаны с некротическими очагами в полосатом теле и бледном шаре. Эти очаги обнаруживаются посмертно в виде небольших кист и рубцов – лакунарный статус.

Автоматизированные действия представляют собой разнообразные движения и сложные двигательные акты, которые протекают без контроля сознания.

Клинически проявляются на стороне очага поражения, причиной патологии является нарушение связи коры головного мозга с базальными ядрами. При этом сохраняется связь последних со стволом мозга.

Источник: http://www.nnre.ru/medicina/nervnye_bolezni_konspekt_lekcii/p5.php

Экстрапирамидные расстройства

⇐ ПредыдущаяСтр 2 из 4Следующая ⇒

Экстрапирамидные нарушения проявляются главным образом из­менениями мышечного тонуса (ригидность или гипотония) и изме­нениями двигательной активности (гипокинезы или гиперкинезы). Эти расстройства могут комбинироваться. Так, гипокинезия неред­ко сочетается с ригидностью мышц, а некоторые гиперкинезы (на­пример, хореический) — с мышечной гипотонией.

Гипокинезы наблюдаются при поражениях лобных долей, чер­ной субстанции, ретикулярной формации (но не бледного шара, как полагали раньше).

Гиперкинезы могут возникнуть при раз­личных локализациях процесса в нервной системе, в частности в стриарных ядрах, зрительном бугре, красных ядрах, мозжеч-ково-таламических путях.

Из экстрапирамидных расстройств мы рассмотрим паркинсонизм и наиболее часто встречающиеся ги­перкинезы.

ПАРКИНСОНИЗМ

Этот симптомокомплекс возникает при поражении черной суб­станции, расположенной в ножках мозга и функционально связан­ной с ретикулярной формацией мозгового ствола, подкорковыми ганглиями и корой больших полушарий. Для паркинсонизма харак­терны следующие симптомы: мышечная ригидность, гипокинезия и тремор в покое.

Экстрапирамидная гипертония, или ригидность мускулатуры значительно отличается от таковой при пирамидном поражении.

При экстрапирамидной ригидности сопротивление, испытывае­мое исследующим при пассивных движениях, остается все вре­мя одинаковым от начала до конца движения, тогда как при центральном параличе или парезе спастичность особенно велика в начале движения и заметно ослабляется в конце (симптом «складного ножа»).

Обратите внимание

Экстрапирамидная ригидность носит наиме­нование «восковидной». При пассивном разгибании предплечья, головы, круговых движениях в луче-запястном суставе можно ощутить иногда своеобразную прерывистость, ступенчатость рас­тяжения мышц, носящую наименование симптома «зубчатого колеса».

Гипокинезия, или олигокинезия, отнюдь не обусловливается нали­чием паралича; при исследовании обнаруживается, что произволь­ные движения совершаются в достаточном объеме и с удовлетвори­тельной мышечной силой. Основными являются малоподвижность больного, резкое уменьшение двигательной инициативы, затрудне­ние в переходе из покоя в движение. Больной, приняв определен-

ную позу, долгое время сохраняет ее, хотя бы она была и неудоб­ной, «застывает» в принятом положении, напоминая собой статую или манекен.

Обычная поза больного достаточно характерна: спина согнута, голова наклонена к груди, руки согнуты в локтевых, кисти — в лучезапястных, ноги — в коленных суставах (поза сгибателей).

Походка замедлена, напоминает старческую, шаги мелкие. Дви­нуться вперед удается не сразу, но в дальнейшем больной может «разойтись» и двигаться быстрее. Зато остановиться быстро он не может: при необходимости или при приказании остановиться его все еще продолжает «тянуть» вперед (propulsio).

Мимика крайне бедна, лицо принимает застывшее, маскообраз­ное выражение (гипомимия). Улыбка, гримаса плача при эмоциях возникают с запозданием и так же медленно исчезают.

Речь больных тиха, монотонна, глуха, без достаточных модуля­ций и звучности.

Характерным является отсутствие или уменьшение физиологи­ческих содружественных или сопутствующих движений, синкине-зий, существующих в норме и содействующих тому или иному ос­новному движению.

Читайте также:  Истерическое (истероидное) расстройство личности: симптомы и лечение истерической психопатии

Так, у больных не наблюдается обычного раз­махивания руками в такт ходьбе, отсутствует наморщивание лба при взгляде вверх, нет разгибания в лучезапястном суставе при сжатии в кулак и т.д.

Затруднен не только переход из покоя в движение, но обычно резко замедлены и все произвольные движе­ния (брадикинезия). Все действия больного напоминают автомати­ческие.

Кроме описанных симптомов, при паркинсонизме нередко имеет место своеобразное дрожание, которое наблюдается в покое, вы­ражено в дистальных отделах конечностей, иногда в нижней че­люсти и отличается обычно малой амплитудой, частотой и рит-i мичностью. В отличие от мозжечкового интенционного дрожания, 1 появляющегося в движении и отсутствующего в покое, здесь ти-[ пично наличие его в покое и уменьшение или исчезновение при движениях.

Описанный синдром носит еще название амиостатического симп-томокомплекса.

При отсутствии изменений со стороны сухожильных рефлексов ко-I нечностей по другой причине при паркинсонизме могут оживать так на­зываемые аксиальные рефлексы и в первую очередь — группа рефлексов орального автоматизма (см. гл. I). В значительной мере нарушаются реф­лексы положения или позы (постуральные рефлексы)1.

I М.И.Аствацатуров описал наблюдающийся у больных паркинсонизмом свое-; образный симптом «приставания» (акайрия): больные обнар> живают навязчивое стремление задавать несколько раз одни и те же вопросы, обращаются много­кратно за советами, просят сообщить им что-либо несущественное или повто­рить уже сказанное и т.д.

ЭКСТРАПИРАМИДНЫЕ ГИПЕРКИНЕЗЫ

Важно

Гиперкинезами называют избыточные, непроизвольные, насиль­ственные движения. Основными формами экстрапирамидных ги-перкинезов являются следующие.

Атетоз, который наблюдается больше в дистальных отделах ко­нечностей, например в кистях и пальцах рук.

Наблюдаются медлен­ные, извивающиеся, червеобразные движения с некоторыми интер­валами, во время которых конечность принимает неестественные положения.

Атетоз может быть ограниченным, может быть и распро­страненным, захватывая иногда всю мускулатуру тела. Есть основа­ния предполагать, что атетоз возникает при поражении nuclei caudati.

Торсионный спазм (или торсионная дистопия) представляет со­бой атетоз туловища. Он характеризуется перегибающими, иногда штопорообразными движениями туловища, возникающими при ходь­бе, которая бывает часто значительно затруднена.

Хорея отличается от атетоза быстротой подергиваний, последние наблюдаются в различных мышечных группах, часто в проксималь­ных отделах конечностей, в лице. Характерна быстрая смена локали­зации судороги: то подергиваются мимические мышцы, то муску­латура ноги, одновременно глазные мышцы и рука и т.д.

В выра­женных случаях больной становится похожим на паяца. Часто на­блюдается гримасничанье, причмокивание; расстраивается речь. Дви­жения становятся размашистыми, избыточными, походка — «тан­цующей».

Возможно, что хорея возникает при поражении наружно­го ядра nuclei lentiformis (putamen) с одновременным вовлечением в процесс денто-рубральной системы (nucleus dentatus мозжечка и nucleus ruber).

Миоклония по своему характеру близка к хорее. Здесь подергива­ния также очень быстры, наблюдаются в отдельных мышечных груп­пах или одиночных мышцах. В отличие от хореи миоклония часто не сопровождается значительным двигательным аффектом.

Локализованный спазм и некоторые формы тика могут быть так­же проявлением экстрапирамидного гиперкинеза. Локализованный спазм, как показывает само название, наблюдается изолированно в какой-либо одной мышечной группе, чаще всего в мышцах лица или шеи.

Особенно часто это наблюдается в мускулатуре, иннерви-руемой лицевым или добавочным нервом (п. accessorius).

Эти доста­точно редкие формы не следует смешивать с часто наблюдающими­ся невротическими тиками, являющимися привычными навязчи­выми движениями, не обусловленными органическим поражением нервной системы.

Описанные гиперкинезы возникают при разных локализациях поражений экстрапирамидных систем. В последнее время высказы­вается мнение о возможности классификации их по уровням пора­жения мозга. Л.С.

Совет

Петелин выделяет гиперкинезы преимущественно стволового уровня (различные виды органического тремора, мио-клонии, кортиколлис и др.

), преимущественно подкоркового уровня (хорея, атетоз, торсионная дистония, баллизм) и подкорково-кор-ковые гиперкинезы (гиперкинез-эпилепсии).

Общими чертами, характерными для всех видов экстрапирамид­ных гиперкинезов, является то, что они обычно исчезают во сне (в отличие от корковых судорог) и усиливаются при волнении и про­извольных движениях.

⇐ Предыдущая1234Следующая ⇒

Источник: https://mykonspekts.ru/2-129320.html

Виды экстрапирамидных расстройств и причины возникновения нарушений

Экстрапирамидная система – это глубокая и древняя система регуляции движений на бессознательном уровне. У наших далёких предков – рыб, земноводных, она является главной и единственной. У млекопитающих и человека ее значение изменилось.

Она регулирует мышечный тонус, бессознательные моторные ответы, сохранение равновесия, участвует в автоматизации стереотипных движений. Довольно часто неврологи замечают такие явления и симптомы, которые свидетельствуют о возникновении экстрапирамидных заболеваний.

В чем выражаются симптомы поражения экстрапирамидной системы? Об этом и будет разговор.

Нельзя объять необъятное

Симптоматика и лечение экстрапирамидных расстройств – это целый раздел неврологии и даже существует специализация по этому направлению, так же, как и существуют отдельные амбулаторные, и даже стационарные центры, в которых диагностируют и лечат заболевания экстрапирамидной нервной системы.

Поэтому мы ограничимся описанием лишь основных признаков, которые характеризуют экстрапирамидные расстройства. Такого «мозаичного» подхода вполне хватит, чтобы пробудить интерес к теме, и даже обучить азам «визуальной диагностики».

Теперь, увидев «странного» человека на улице, вы, возможно, скажете своим спутникам, что с ним происходит. 

Синдромология

Всего насчитывается несколько десятков различных заболеваний нервной системы, связанных с «подкоркой», а если к этому прибавить варианты течения, то получится внушительный перечень.

Но все это многообразие «узоров», как в калейдоскопе, может быть сложено из небольших отдельных экстрапирамидных действий, которые подверглись нарушению. Так образовались экстрапирамидные симптомы.

Под ними подразумеваются такие общие расстройства, как нарушение тонуса мышц и движений.

Нарушения тонуса

Изменения мышечного тонуса, проявляющиеся или диффузной, либо ограниченной гипотонией мышц (это довольно редко), или его значительным повышением (говорят, ригидная мускулатура) – первый и важный симптом.

Гипотония определяется как вялость и полная податливость, амплитуда в крупных суставах чрезмерно велика.

Как известно, нормальный, физиологический тонус все-таки оказывает некоторое сопротивление, при попытке согнуть-разогнуть даже полностью расслабленную руку. Чувствуется, что вы сгибаете и разгибаете руку живого человека.

В случае мышечной гипотонии экстрапирамидные нарушения проявляются симптомом «кукольных рук». Нельзя отделаться от впечатления, что вы перемещаете болтающуюся кукольную руку.

Экстрапирамидная ригидность – этодиффузное повышение тонуса или мышечная гипертония. При этом сопротивление руки, или ноги, которая не может расслабиться, является постоянным от самого начала движения и до конца. Экстрапирамидная симптоматика при этом напоминает «зубчатку».

Мышцы разучились работать плавно и движутся крохотными «рывками», что напоминает прерывистое движение зубчатого колеса. В том случае, если «зубчатка» имеет очень мелкий «шаг», то можно говорить о восковидной гибкости. В любом случае, сопротивление, которое оказывает мышца больного, является значительным и постоянным.

Это поражение характерно для болезни Паркинсона, которая прямо-таки олицетворяет собой многие экстрапирамидные расстройства.

Движения

Но мышечный тонус может быть патологически изменен как при движении, так и в состоянии покоя. Он не является показателем расстройства автоматических движений, а лишь нарушением подготовки к ним. Поэтому существуют также бессознательные изменения двигательной активности, а именно гипокинезия (обеднение движений), и гиперкинезы, которые проявляются самыми разными движениями.

Особым, смешанным вариантом нарушения движений с повышением тонуса является тремор, или регулярное дрожание, которое происходит в едином ритме.

Тремор, как и остальные дискинезии, исчезают во время сна, как у взрослых, так и у детей, и появляются при пробуждении. Тремор может присутствовать при разных заболеваниях, например, паркинсонизме, а может быть единственным симптомом.

В некоторых случаях, наличие тремора позволяет провести диагностику эндокринной патологии (он может возникать, например, при тиреотоксикозе).

Обратите внимание

При подкорковых синдромах  часто возникает «содружество» эффектов дистонии (нарушения тонуса) с дискинезиями (расстройствами движения).

Часто ригидность сочетается с гипокинезией (брадикинезией, олигокинезией), например, при болезни Паркинсона. И напротив, мышечная гипотония имеет связь с гиперкинезами, например, с хореей.

Последнее сочетание возникает при поражении неостриатума, а ригидность и гиперкинез проявляется при поражении черной субстанции. Именно об этом явлении и поговорим подробнее.

Паркинсонизм

На первый взгляд, если экстрапирамидная нервная система «заведует» бессознательными движениями, то экстрапирамидные расстройства должны выражаться в двигательных нарушениях. При поражении пирамидных путей возникает паралич.

В том случае, если он полный, и никакие движения невозможны, он называется плегией, а при частично сохраненной функции неврологи его именуют парезом. А как выглядит «бессознательный паралич»? На первый взгляд, это явление просто невозможно представить.

Но, оказывается, есть такая экстрапирамидная патология, как «дрожательный паралич», или болезнь Паркинсона. Наверное, все слышали такой неврологический диагноз.

Паркинсонизм возникает если нейроны, находящиеся в чёрной субстанции, теряют пигмент меланин. В результате возникает их дегенерация, начинается потеря дофамина. Этот же процесс происходит и в полосатом теле.

Чаще всего, ЭПС (экстрапирамидная симптоматика) появляется симметрично и по неизвестной причине. Это и есть болезнь Паркинсона. Но иногда экстрапирамидная недостаточность возникает и с одной стороны. Это бывает, когда, например, есть причина: кровоизлияние или тромбоз соответствующих сосудов (инсульт).

В итоге развивается вторичный паркинсонизм, причем на противоположной стороне тела.

К сожалению, каждый третий случай паркинсонизма является лекарственным и связан со злоупотреблением нейролептиками, в связи с развитием нейролептического синдрома. Часто это возникает у наркоманов и токсикоманов, которые употребляют аминазин, галоперидол и другие препараты, не зная о последствиях.

Клиника

Наверное, тем людям, которые хотят понять, что такое экстрапирамидные нарушения движений, нужно показывать пациента с болезнью Паркинсона.

Конечно, он не будет танцевать и подпрыгивать, как при хорее, его лицо не исказит насильственный смех, а пальцы не будут совершать причудливые и червеобразные движения, как при атетозе.

Но, по совокупности клинических признаков, именно паркинсонизм изучается студентами в первую очередь. Судите сами. Характерными клиническими и неврологическими признаками паркинсонизма являются:

  • акинезия (обеднение всех сознательных движений, полное отсутствие жестикуляции);
  • пропульсия, ретропульсия, латеропульсия. Больной с очень большим затруднением начинает движение, а начав, не может его закончить. Его последние шаги, соответственно, направлены вперед, назад или вбок;
  • амимия, гипомимия (маскообразное лицо), на котором просто «живут» подвижные глаза. Больной паркинсонизмом не теряет подвижности глазодвигательных мышц, и в них не возникает феномена «зубчатки». Поэтому такому пациенту легче общаться глазами, например, показав на какой-либо предмет, вместо того, чтобы сказать слова или начать такое тягостное движение;
  • дизартричная и монотонная речь. Речевой компонент присоединяется, поскольку возникает ригидность языка и вокальной мускулатуры;
  • появляется тремор, по типу «счета монет», преимущественно в руках, больших и указательных пальцах.

Пожалуй, одним из крайне ярких проявлений паркинсонизма является проведение теста «падающей головы». Если у лежащего на спине больного поднять голову и резко убрать руки, то у любого нормального человека голова ударится о кушетку. У паркинсоника такой реакции нет. Вследствие «зубчатого» гипертонуса голова медленно, еле заметными рывками опускается на кушетку.

Кроме паркинсонизма, который является классическим примером ригидности и гипертонии, рассмотрим его альтернативу – экстрапирамидный синдром гипотонуса – гиперкинезии.

Гиперкинезы, или поражение неостриатума

Представляем вторую, большую группу подкорковых или субкортикальных расстройств, в основе которых лежит избыточная двигательная активность. Кроме поражения полосатого тела, возможно также поражение самой древней структуры – бледного шара. В результате возникает паллидарный синдром, который иногда носит название стриопаллидарного.

Морфологически эти заболевания представляют собой ситуации, при которых влияние полосатого тела на «подчиненные структуры» резко ослабевают, и происходит самая разнообразная циркуляция двигательных импульсов, пока не произойдет спонтанное затухание сигнала. Основными представителями заболеваний этой группы являются:

Читайте также:  Рефлекторное кольцо: история открытия, структура, как работает

Это заболевание возникает, когда гибнет сеть мелких нейронов в полосатых телах и замещается глиальными рубцами. В результате у пациента возникают причудливые, червеобразные и крайне вычурные движения. Есть наклонность переразгибать, «заламывать» пальцы. Кроме этого, возникают гримасы языка и мимических мышц, может появляться смех или плач;

  • Торсионный спазм или торсионная дистония.

Это не что иное, как атетоз мышц туловища. Движения при этом не менее причудливы и напоминают извивающиеся. Говоря образно, это «вхождение штопора в бутылку». У таких больных вследствие этого очень затруднена походка. Дистоническая двигательная активность есть не что иное, как ритмические спазмы мышц агонистов – антагонистов.

Здесь следует сделать отступление, после которого может стать ясным сама физическая основа всех насильственных телодвижений. В норме, после сокращения, мышца просто расслабляется и переходит в состояние покоя.

Но в данном случае, тормозные влияния блокированы. Мышца не может просто расслабиться.

Важно

И, чтобы хоть как-то заменить полное расслабление, возникает поочередное сокращение мышц агонистов – антагонистов, «тянущих» в противоположные стороны.

Вторым вариантом гиперкинеза, при котором поражается скорлупа и центральномедианное таламическое ядро, является спастическая кривошея. Часто поражается грудинно-ключично-сосцевидная и трапециевидная мышца. В результате возникают движения, непроизвольные и медленные, которые тянут и поворачивают голову вбок и вниз. Часто ее нужно поддерживать рукой.

Это интересный подкорковый синдром, который проявляется быстрыми, совершенно хаотическими движениями в мышцах, которые очень напоминают произвольные.

Простому человеку даже трудно понять, что его не разыгрывают и перед ним не «придуриваются». При хорее возникает танцующая, подпрыгивающая походка, гримасничанье.

Наибольшее значение имеет хорея Гентингтона, как серьезное, неизлечимое и приводящее к смерти заболевание. Ему посвящена отдельная статья.

В некоторых случаях возникают отдельные и непроизвольные сокращения отдельных мышц и целых групп, но без движения. Тогда речь идет о миоклонии. В ее возникновении большую роль играет разрушение нормальных связей мозжечка с красными ядрами;

Внешне напоминает спортивную разминку дискобола, который, перед тем, как бросить диск, производит ряд быстрых, размашистых движений, в которых участвует крупная мускулатура таза и плеч.

Часто проявляется на одной стороне тела и тогда называется «гемибаллизм».

При этом разрушаются связи бледного шара с одним из субталамических ядер (ядра Льюиса) и гиперкинез возникает на стороне, противоположной очагу поражения.

Вместо заключения

Мы рассмотрели лишь немногие, самые основные экстрапирамидные расстройства.

В стороне остались тики, лекарственные гиперкинезы, многие виды тремора, лицевые спазмы и блефароспазм, болезнь Туретта.

В некоторых случаях даже профессионалам сложно выявить точный диагноз, и тогда можно выставить «экстрапирамидное и двигательное расстройство неуточненное», поскольку эта возможность есть в МКБ-10.

Лечение этих заболеваний представляет собой серьезную проблему. Если учесть, что многие из субкортикальных заболеваний связаны с деменцией, то в арсенале врачей должны быть самые разнообразные препараты.

К сожалению, очень редко удается полностью избавиться от клиники экстрапирамидных расстройств, даже при комбинации терапевтических и нейрохирургических методов. Но в настоящее время появляются новые и перспективные средства.

Совет

В одной из следующих статей мы обязательно расскажем об этих препаратах, за которыми, несомненно, большое будущее.

Источник: https://mozgius.ru/bolezni/nevrologiya/ehkstrapiramidnye-narusheniya.html

Экстрапирамидные расстройства – особенности и лечение неврологических нарушений

Экстрапирамидная система регулирует мышечный тонус, отвечает за скорость двигательных реакций. Благодаря взаимосвязи со всеми участками нервной системы человеку доступны высшие формы нервной деятельности.

При нарушении тонуса мышц изменяется активность движений. В таком случае диагностируются экстрапирамидные расстройства, которые сопровождаются недостаточностью либо чрезмерностью движений. Синдром возникает в результате гибели мозговых клеток либо приёма антидепрессантов, лития, нейролептиков.

Характеристика и классификация нарушений

Понятие «экстрапирамидные расстройства» включает ряд патологических состояний, развивающихся в результате повреждения клеточной структуры базальных ганглиев. Обычно это происходит после продолжительного применения нейролептиков.

Препараты этой группы провоцируют развитие нервных тиков, паркинсонизма, стереотипии, тремора, хореи и других заболеваний. Подобные нарушения приводят к ограничению двигательной активности, появлению непроизвольных импульсов.

Нейролептические расстройства проявляются в гипокинетических нарушениях, ограничивающих подвижность, и в гиперкинетических – учащение непроизвольных рефлексов.

Гипокинетические проявления (гипокинезия)

Подобная дисфункция сопровождается снижением двигательной активности. Это выражается в акинезе, когда нарушается инициация двигательных актов, и в брадикинезии, когда движения замедляются. Болезненные состояния провоцируют мышечный гипертонус, ригидность мускулатуры.

Гипepкинeтичecкиe проявления (гиперкинез)

Такие нарушения выражаются следующими симптомами:

  • тремором, когда повторяющиеся мышечные сокращения вызывают ритмические колебания туловища;
  • хореей, при которой нерегулярно двигаются разные части тела;
  • баллизмом, сопровождающимся более размашистыми и резкими движениями по сравнению с хореей;
  • дистонией, при которой мышцы сокращаются на протяжении длительного периода, что приводит к скручиванию и нездоровому положению частей тела;
  • акатизией, когда человек не может находиться на одном месте, он хочет суетиться, двигаться, ходить;
  • миоклонусом, при котором нерегулярно синхронно подёргиваются конечности;
  • тиками, которые проявляются в стереотипных нерегулярных движениях.

Расстройства этой группы могут быть рефлекторными (миоклония), спонтанными (баллизм, хорея), акционными (дистония, дискинезия, тремор), специфическими (спазмы при игре на пианино, при вышивании).

Исходя из выраженности двигательного акта, гиперкинетические нарушения классифицируют на ритмические, когда периодически сокращаются мышцы антагонисты и агонисты, тонические, когда одновременно подёргиваются мышцы, и на быстрые клонические.

По локализации гиперкинезы дифференцируют на сегментарные, мультифокальные, фокальные, генерализованные.

Первые симптомы расстройства

Изначально признаки экстрапирамидного синдрома выражаются в агрессивности, чрезмерной раздражительности. Постепенно присоединяется подёргивание конечностей, мышц лица. Первичные проявления дисфункций пирамидной системы являются отдельными болезнями. Подобные патологии связаны с атрофией мозговых клеток и с разрушением нейронов.

К таким заболеваниям относится паркинсонизм, когда появляется тремор, чрезмерное слюнотечение, застывшее выражение лица. По мере развития формируется деменция, нарушаются речевые умения. Выделяют расстройства, характеризующиеся патоморфологическими симптомами, – тремор, дистония. У больного подёргиваются конечности, спазмируется мускулатура шеи, головы.

Описание и лечение отдельных форм расстройств

Понятие «экстрапирамидный синдром» объединяет группу заболеваний, признаки и лечение которых зависят от дислокации и степени поражения.

Болезнь Паркинсона

Заболевание относится к категории дегенеративных патологий центральной нервной системы. К болезни приводит разрушение нейронов и некоторых участков экстрапирамидной системы.

В медицинской практике отдельно дифференцируют первичную форму болезни Паркинсона и вторичную – одноимённый синдром. Первичная форма обусловлена генетическим фактором.

Вторичный синдром – признак поражения нервной системы.

Примечание! Установлено, что паркинсонизм является генетическим заболеванием.    

По мере развития болезни пациент отмечает скованность движений, человек не может полноценно писать, нарушается мелкая моторика. При прогрессировании патологии нарастают такие состояния:

  • тремор, затрагивающий конечности, подбородок;
  • гипертонус скелетной мускулатуры, проявляющийся в сутулости;
  • изменение походки, пациент «семенит» маленькими шажками, не может установить равновесие;
  • лицо человека застывает в одной гримасе, отсутствует мимика;
  • утрачиваются речевые умения, больной невнятно произносит слова;
  • ухудшаются мыслительные способности, внимание;
  • отсутствует мотивация, пропадает интерес к жизни;
  • происходят сбои в вегетативном функционировании – запоры, снижение либидо, проблемы с мочеиспусканием.

Врачи назначают лекарственные препараты при выраженных двигательных ограничениях: леводопы, синергисты дофамина, ингибиторы моноаминоксидазы, антихолинергические медикаменты.

Особенностью терапевтического курса является необходимость регулярного повышения дозировок лекарственных средств. Это приводит к формированию ряда побочных эффектов.

Для снижения их развития нужно начинать терапию с минимальных доз медикаментов. Наиболее эффективный метод лечения – комбинирование лекарств с разным механизмом воздействия. Больному также требуется симптоматическое лечение.

При развитии депрессивных состояний, сопровождающихся бессонницей и тревожностью, назначаются антидепрессанты.

Эссенциальный тремор

Заболевание обычно диагностируется одновременно у нескольких здоровых членов одной и той же семьи. Патология характеризуется генетическим механизмом передачи. Часто выявляется у людей средней возрастной категории. Не установлены причины, вызывающие это экстрапирамидное расстройство.

Любопытный факт! Приём малых доз алкогольных напитков снижается интенсивность тремора.

Тремор фиксируется в кистях рук и голове, не распространяясь на ноги. Голос может начать дрожать. Постепенно дрожание нарастает, но человек не утрачивает трудоспособность. К терапии подобной аномалии приступают не сразу, поскольку лечение будет длиться всю жизнь. При слабо выраженных проявлениях болезни лечение не нужно.

Синдром Стила-Ричардсона-Ольшевского

Паралич имеет дегенеративный характер. Развивается вследствие разрушения нейронов головного мозга. Сопровождается уменьшением концентрации дофамина – гормона радости. Патология чаще диагностируется у мужчин пожилого возраста.

Яркий симптом заболевания – офтальмоплегия, которая со временем дополняется горизонтальным парезом и нарушением движений глазных яблок. Наблюдается дистония и ригидность мускулатуры, гипокинезия. Пациент часто падает из-за мышечной ригидности и офтальмоплегии.

По характеру течения синдром схож с болезнью Паркинсона. К дифференцирующим симптомам, различающим патологии, относятся парезы взора, гипертонус разгибателей тела, отсутствие дрожания конечностей. На последних стадиях болезни проявляется рвота, нарастают разгибательные и сухожильные рефлексы, человек плачет либо смеётся без причины. Снижаются интеллектуальные способности.

Медикаментозная терапия не оказывает должного воздействия. Продолжительность жизни больного – не более 10 лет. Для устранения гипокинезии требуется приём дофаминергических препаратов. Чтобы улучшить речевые навыки и походку, назначаются антидепрессанты, холиноблокаторы. Несмотря на лечебные меры, патология прогрессирует, постепенно истощая человека.

Дегенерация кортикобазального характера

Болезнь выявляется у пожилых людей. Аномалия выражается в поражении конечностей из-за разрушения нейронов и мозговой коры. Клиническая картина схожа с проявлениями паркинсонизма, но противопаркинсонические препараты не оказывают терапевтического действия.

Изначально развивается апраксия, затем появляется афазия, деменция, агнозия, снижение сенсорной восприимчивости. Болезнь прогрессирует, человек становится инвалидом и умирает.

Торсионная дистония

Заболевание развивается в результате неправильного функционирования базальных ядер. Патология не вызывает иных неврологических расстройств, кроме гиперактивных движений, странных поз. При появлении патологических признаков в детском возрасте поражаются мышцы нижних конечностей. Затем болезненный процесс захватывает мускулатуру лица, шеи, всего тела.

Эта форма имеет неблагоприятный прогноз. Большинство больных становится инвалидами. Требуется симптоматическая терапия, которая не оказывает надлежащего лечебного воздействия.

Сегментарная дистония

Эта разновидность дистонии отличается от торсионной тем, что неестественные мышечные движения наблюдаются на определённых участках тела. Развивается блефароспазм – сокращение окологлазных мышц. Формируется оромандибулярная дистония, которая выражается неконтролируемыми спазмами жевательных мышц, вытягиванием губ.

Отдельной формой сегментарной дистонии выступает кривошея, когда голова человека двигается в одну сторону. Изначально признаки носят временный характер, по мере развития экстрапирамидное расстройство становится хроническим. Возможны ремиссии, которые не оказывают влияния на прогрессирование болезни.

Фармакологическое лечение неэффективно. Изредка симптомы устраняются после применения Карбамазепина, Диазепама. При нарушении мышечного тонуса вводится Ботулотоксин А.

Спиноцеребеллярная дегенерация

Патология часто диагностируется у португальцев 30-40 лет. Симптоматика проявляется в снижении рефлекторных действий, нейропатии, мозжечковых нарушениях. Интеллектуальные способности остаются на прежнем уровне. Терапия патологии не разработана.

Синдром Жиль де ла Туретта

Болезнь характеризуется неизвестной этиологией. Не установлено взаимосвязи между появлением заболевания и воздействием социальных либо перинатальных факторов. Нарушение начинает развиваться в 5-15 лет обычно у мальчиков. Выявлено немало семейных случаев. Предполагается, что причиной формирования расстройства выступает повышенная активность рецепторов дофамина.

Любопытный факт! Среди подобных пациентов чаще выявляются левши.

Источник: https://neuromed.online/ekstrapiramidnye-rasstroystva/

Что такое экстрапирамидный синдром (расстройство): симптомы и лечение, разновидности

Термин экстрапирамидные нарушения или экстрапирамидные расстройства включается в себя различные группы синдромов и заболеваний, возникающих при поражении системы базальных ганглиев.

Проявляются в ограничении свободных и автоматических движений, ненормальном владении частями тела или непроизвольных импульсах.
Экстрапирамидные расстройства.

Группа экстрапирамидных расстройств включает серьезные неврологические патологии, которые традиционно рассматривались, как болезни с неясной этиологией, сложной диагностикой и, в большинстве случаев, неизлечимые.

Такой нигилистический подход сегодня не применяется.

Читайте также:  Что показывает рентген головы - как проводится исследование головного мозга

Для целого ряда заболеваний были подробно описаны патогенетические механизмы и определено эффективное симптоматическое лечение (при болезни Паркинсона, фокусной дистонии и др.), у некоторых – удалось определить генетический фон (болезнь Хантингтона, спиноцеребеллярная атаксия и т.д.), а современные исследования продолжают поиск возможности причинной терапии.

Обратите внимание

Несмотря на успехи вспомогательных исследовательских методов, которые существенно изменили клинические подходы в других областях неврологии, диагностика экстрапирамидных нарушений основывается на традиционном процессе тщательного наблюдения и выявления симптомов пациента от синдромологической, локальной и нозологической диагностики до определения возможного этиологического субстрата заболевания.

Экстрапирамидные нарушение можно разделить на гипокинетические, которые ограничивают свободную подвижность и гиперкинетические (дискинезия), которые проявляются в аномальных непроизвольных движениях.

Термин «гипокинезия» в узком смысле обозначает снижение степени (амплитуды) движений, которое, обычно, сопровождается другими гипокинетическими проявлениями:

  • акинез (нарушение инициации свободных движений);
  • брадикинезия (замедление движений).

Эти симптомы не всегда должны быть выражены совместно, может присутствовать, например, изолированный акинез или брадикинезия.

Гипокинетические экстрапирамидные расстройства, обычно, сопровождаются ригидностью, мышечным гипертонусом мышц, препятствующим полноценному активному и пассивному движению.

Гиперкинетические экстрапирамидные нарушения проявляются рядом признаков:

  • тремор – ритмические колебательные движения тела, вызываемые чередующимися сокращениями мышечных агонистов и антагонистов;
  • хорея – вызывается случайно происходящими нерегулярными движениями различных частей тела, как правило, с акральным преобладанием; движения могут быть, как короткими и быстрыми, так и более длительными с «крутящим» характером (хорео-атетоидная дискинезия);
  • баллизм – это расстройство, такое же, как хорея, но с резкими движениями высшей амплитуды и величины, исходящих из проксимальных сегментов конечностей;
  • дистония создается продолжительными мышечными сокращениями, вызывающими скручивающие и повторяющиеся движения или ненормальное положение пораженных частей тела; свобода движений нарушается чрезмерными сокращениями участвующих мышц и вовлечением мышечных групп, обычно, не участвующих в данном движении;
  • миоклонус характеризуется коротким синхронным подергиванием мышц (агонистов и антагонистов в данной области) нерегулярной частоты и амплитуды; в отличии от тремора сокращение мышц при миоклонусе монофазные, от хореи миоклонус отличает тот факт, что это расстройство появляется на пораженных частях тела синхронно;
  • тики – это быстрые, нерегулярно повторяющиеся, но стереотипные движения или вокализация, сопровождающиеся освобождением внутреннего напряжения.

Другие термины, используемые для описания гиперкинетических расстройств:

  • Атетоз – это историческое название, первоначально используемое для обозначения дистонической формы детского церебрального паралича.

    В более широком смысле применяется для всех непроизвольных движений, соответствующих описанию дистонии или хореи. Этот термин может идентифицировать дискинетический синдром (фазу развития), возникающий в результате повреждения незрелого мозга.

  • Стереотипии – это термин, обозначающий продолжительные повторяющиеся позы и структурированные сложные движения, которые могут имитировать производительную деятельность и, как правило, имеют для данного человека и ситуации определенный символический смысл.

    Часто стереотипия сопровождает психические нарушение, например, шизофрению.

Это – экстрапирамидный нарушение, двигательное расстройство, характеризующееся следующими симптомами:

  • тремор;
  • ригидность;
  • гипокинезия (брадикинезия);
  • постуральные отклонения (нарушение осанки и походки).

Основа расстройства заключается в поражении нигростриатной дофаминергической передачи или дефекте внутренних соединений базальных ганглиев.

Болезнь Паркинсона – это наиболее распространенная причина болезненного состояния организма, который, в данном случае, обусловлен дегенерацией пигментных клеток (pars compacta substantiae nigrae), производстводящих допамин с его последующим дефицитом в стриатуме.

Таким образом, паркинсонизм характеризуется нарушением пресинаптической дофаминергической передачи, а постсинаптические дофаминовые рецепторы остаются нетронутыми.

Синдром Паркинсона может быть вызван многими другими причинами (другими нейродегенеративными патологиями, токсичными поражениями, сосудистыми, посттравматическими, постэнцефалитическими синдромами).

При легких формах паркинсонизма терапевтическое вмешательство, в большинстве случаев, является неуместным, учитывая риск изменений в лечении психотических пациентов.

В случае более тяжелых форм целесообразно снижение дозы препарата или замена классических нейролептиков атипичными препаратами.

Важно

Также можно попытаться повлиять на симптомы паркинсонизма антихолинергическими препаратами или Амантадином (антагонист рецепторов глутамата).

Болезнь Хантингтона представляет собой типичный пример наследственного аутосомно-доминантного нейродегенеративного заболевания, у которого была определена ненормальная последовательность гена и известен его продукт. Болезнь характеризуется следующими признаками:

  • расстройства движения;
  • прогрессирующая деменция;
  • эмоциональные и поведенческие расстройства.

Хореатический синдром может развиться в результате лечения нейролептиками (тардивная дискинезия), а также – на поздних стадиях болезни Паркинсона, как осложнение дофаминергической терапии. Хорею, индуцированную медикаментами редко могут вызвать:

  • стимуляторы;
  • противоэпилептические препараты;
  • стероиды;
  • опиоиды, и т.д.

Постинфекционный хореатический синдром, сопутствующий стрептококковой инфекции, сегодня, в эпоху антибиотиков, встречается редко, но иногда может возникнуть после вирусного заболевания (например, кори).

Хорея беременных – эндотоксикоз типа эклампсии – возникает в 3 триместре беременности.

Подавлять хореатические движения можно при помощи лекарств из группы нейролептиков (например, Галоперидол). По мере необходимости используются антидепрессанты и транквилизаторы. Более важным является психологическая терапия не только больного, но всей семьи.

Несмотря на многочисленные исследования и ряд лекарственных препаратов в последних стадиях тестирования, лечение этого заболевания пока не находится в поле зрения. Надежду может дать генная инженерия и смежные области, которые, к сожалению, в отношении использования в организме человека на данный момент находятся в зачаточном состоянии.

Наиболее распространенные дистонические экстрапирамидные нарушение – это идиопатические фокальные и сегментарные дистонии, поражающие области головы и шеи.

Их причина неизвестна, хотя пусковым механизмом может быть периферийная глазная болезнь, травма шеи и т.д.

  • Фокальная дистония часто ассоциируются со специфическим участием соответствующих групп мышц в связи с работой или профессиональной деятельностью («профессиональная дистония»).

    Кроме классической «судороги писателя» относительно часто дистония руки у музыкантов, играющих на струнных или клавишных инструментах, а также дистония губ и рта у духовых музыкантов.

  • Идиопатический блефароспазм, иногда – в сочетании с оромандибулярной дистонией (синдром Брейгеля), поражает людей среднего и пожилого возраста; из-за более частого моргания может развиться функциональная слепота.
  • Цервикальная дистония (спастическая кривошея) происходит в различных формах, в зависимости от соответствующего поражения мышц.

    Часто расстройство поражает людей молодого и среднего возраста.

  • Обобщенная дистония может быть проявлением наследственного нарушение генетического фона.
  • Вторичная дистония развивается в результате перинатальной энцефалопатии или врожденного нарушения обмена веществ (болезнь Вильсона).

Симптомы фокальной или сегментной дистонии могут быть подавлены с помощью ботулинического токсина, могут показать эффект супрессоры дистонии и дискинезии (блокаторы кальциевых каналов, антиоксиданты или Тетрабеназин.

При следующем расстройстве – тяжелой генерализованном дискинезии последним вариантом является электрошоковая терапия или нейрохирургические процедуры (в т.ч. глубокая стимуляция мозга).

При дистонии с началом в детстве, в подростковом возрасте и даже до 45 лет необходимо проверить чувствительность к L-ДОФА (150-500 мг, по крайней мере, в течение месяца) и исключить болезнь Вильсона.

Совет

Кортикальный миоклонус характеризуется внезапным подергивание мышц лица и конечностей.

Этиологически, как правило, обусловлен метаболически (например, уремией), токсически, фармакологически (в частности, противосудорожными препаратами, Клозапином, трициклическими антидепрессантами и т.д.), сопровождают воспаления головного мозга (болезнь Крейтцфельда-Якоба, подострый склерозирующий панэнцефалит).

Подергивания вызываются, в основном, соместетическими и визуальными стимулами, как правило, нерегулярные во времени, но могут иметь ритмический характер и имитировать тремор.

Сегментный спинной миоклонус затрагивает конечности и туловище. Является проявлением травматической, инфекционной, неопластической или демиелинизирующей миелопатии.

Другие единицы миоклонуса:

  • физиологический – проявляется спорадическим подергиванием мышц во время сна, в состоянии тревоги, после физического напряжения; другой формой является икота (миоклонус диафрагмы);
  • эссенциальный – характерен неизвестными причинами, является наследственным или спорадическим;
  • эпилептический (форма кортикальной миоклонии) – является частью некоторых эпилептических синдромов (миоклонических приступов, эпилепсии Кожевникова, прогрессивных миоклонических эпилепсий);
  • миоклонус действия вызывается или усиливается свободным движением, и является проявлением очагового поражения головного мозга, как правило, травматического или сосудистого происхождения.

При кортикальном (эпилептическом) миоклонусе препаратом первого выбора является Пирацетам (8-20 г в день первоначально, впоследствии 1-3 г в день) или Леветирацетам (первоначально 250 мг в день, увеличивая дозу на 500 мг в неделю, максимальная доза — 3 г) в сочетании с противоэпилептическими препаратами: Клоназепамом, Вальпроатом и Примидоном.

В случае подкоркового миоклонуса используется сочетание Клоназепама с Вальпроатом или Примидоном.

При спинальной форме может быть эффективным Клоназепам и ботулинический токсин.

Нозологическая диагностика (выявление нозологических единиц с четко определенными механизмами), как правило, основана на критериях, включающих соответствующие проявления болезненного состояния организма и исключающих другие диагностические возможности.

Этиологическая диагностика (определение причины болезни) является относительно легкой у заболевания с очевидным инфекционным агентом или в случаях четко определенных поражений, возникающих из одного процесса (травматические поражения, сосудистые изменения).

Диагностика генетически связанных «нейродегенеративных заболеваний» является более сложной. Ранее она была более приближенной, основывалась исключительно на клиническом эмпиризме или гистологических исследованиях.

Сегодня, ввиду расширения знаний о генетическом фоне этих заболеваний и с помощью методов молекулярной биологии, диагностика часто бывает возможной «in vivo», пренатально или у бессимптомных пациентов.

До сих пор гетерогенная группа заболеваний базальных ганглиев системы начинает классифицироваться новым образом, на этиологической основе:

  • первичные заболевания – в свою очередь, делятся на семейные, имеющие генетический фон (как правило, известен хромосомный маркер или прямо болезненная последовательность гена) и спорадические (генетическая основа только предполагается или заболевания имеет неизвестное происхождение);
  • вторичные заболевания – возникают в результате приобретенного структурного повреждения (травмы, сосудистые расстройства, воспаления, опухоли) или химического воздействия (лекарственные средства, токсины, метаболические нарушение).

В последние годы удалось значительно расширить знания о молекулярной основе генетически связанных двигательных расстройств, многие из которых были первоначально классифицированы, как врожденные пороки развития или т.н. идиопатические нейродегенеративные заболевания.

Была определена хромосомная локализация ряда болезненных генов, а у некоторые из них были идентифицированы и их белковые продукты с объясненной или, по крайней мере, предполагаемой ролью в патогенезе заболевания.

В дополнении к генетическим заболеваниям, основой экстрапирамидных двигательных расстройств могут быть различные вторичные вовлечения базальных ганглиев и функционально связанных структур головного мозга (префронтальная и височная кора, таламус, ствол мозга).

Причинами могут быть:

  • различные внутричерепные патологии (инфекционные воспаления, опухоли, сосудистые разрывы или закупорки, черепно-мозговые травмы и последующие состояния);
  • обобщенные инфекции;
  • паранеопластические процессы;
  • гипоперфузия и гипоксемия при сердечно-сосудистой и легочной недостаточности;
  • метаболические заболевания;
  • воздействия внешнего происхождения (лекарства и токсины).

Значение сосудистых заболеваний головного мозга в развитии экстрапирамидных синдромов часто переоценивается.

Причинная роль ишемии или кровоизлияния в базальных ганглиях и другой структуре применима только в небольшом числе случаев вторичного синдрома паркинсонизма или дискинетических расстройств. Для них, как правило, характерно одностороннее преобладание симптомов.

Болезнь Вильсона почти всегда ассоциируются с неврологическими симптомами, включая широкий спектр, практически, всех известных проявлений гипо- и дискинетических экстрапирамидных синдромов. Нарушения обмена веществ, прежде всего, затрагивает лизосомы печени, нервная система поражается вторично.

Обратите внимание

Своевременное лечение может предотвратить дальнейшее развитие неврологических симптомов, поэтому необходимо иметь в виду возможность болезни Вильсона и исключить (или подтвердить) ее у всех пациентов с любыми экстрапирамидными двигательными расстройствами, возникших до 40-45 летнего возраста.

При заболеваниях щитовидной железы описывает возникновение акцентированного физиологического тремора и координационной или сегментной дистонии. При печеночной недостаточности иногда наблюдается характерный «flapping tremor».

Экстрапирамидные нарушение – это расстройства, поражающие не только здоровье человека, но также оказывающие существенное влияние на его социальную жизнь. Поэтому, необходимостью является своевременная диагностика и, соответственно, лечение болезни.

Врач-терапевт, гастроэнтеролог, гепатолог, инфекционист. Провожу профилактические мероприятия осложнений со стороны пищеварительной системы после долгой терапии НПВП и кроворазжижающими препаратами.

Подробнее об Авторе.

Источник: https://tvojajbolit.ru/nevrologiya/chto-takoe-ekstrapiramidnyiy-sindrom-rasstroystvo-simptomyi-i-lechenie-raznovidnosti/

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector